Реферат на тему:
Перинатальні гіпоксично-ішемічні пошкодження ЦНС
Виконала студентка 6 курсу
групи 7421 МС
Мунтяну Світлана Олександрівна
КЛАСИФІКАЦІЯ УРАЖЕНЬ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У НОВОНАРОДЖЕНИХ
(В.Ю.Мартинюк, 2000):
I. Пологова травма нервової системи.
II. Гіпоксично-ішемічні ушкодження центральної нервової системи.
III. Ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, специфічних для перинатального періоду.
IV. Гемолітична хвороба у плода та новонародженого. Інші метаболічні енцефалопатії.
V. Уроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії.
VI. Інші захворювання та патологічні стани нервової системи, які діагностуються в неонатальному періоді. Поєднані чинники ураження нервової системи.
Гіпоксично-ішемічні ушкодження центральної нервової системи:
А. Гіпоксично-ішемічне ушкодження (гіпоксично-ішемічна енцефалопатія):
1. Переважно функціональні порушення.
2. З наявністю деструктивних порушень:
- перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ),
- status marmoratus,
- парасагітальне мозкове ушкодження,
- дифузне ішемічне ураження головного мозку,
- фокальний або мультифокальний церебральний некроз,
- церебральний артеріальний інфаркт.
Б. Внутрішньочерепний нетравматичний крововилив у новонародженого:
- внутрішньошлуночковий (нетравматичний) крововилив І ступеня (ВШК І ступеня – субепендимальний крововилив),
- внутрішньошлуночковий (нетравматичний) крововилив ІІ ступеня (ВШК ІІ ступеня - субепендимальний крововилив з поширенням у шлуночки мозку без їх дилятації),
- внутрішньошлуночковий (нетравматичний) крововилив ІІІ ступеня (ВШК ІІІ ступеня - субепендімальний крововилив з поширенням у шлуночки мозку з їх дилятацією),
- внутрішньошлуночковий (нетравматичний) крововилив ІV ступеня (ВШК IV ступеня - субепендімальний крововилив з поширенням у шлуночки та паренхіму головного мозку),
- субарахноїдальний крововилив;
- інтрапаренхімальний крововилив;
- крововилив у мозочок і задню черепну ямку;
- внутрішньочерепний крововилив неуточнений.
В. Поєднані (нетравматичні) ураження ЦНС (гіпоксично-ішемічний та геморагічний характер): перивентрикулярний геморагічний інфаркт.
Фактори ризику гіпоксичного ураження ЦНС у новонароджених дітей:
1. Материнські:
вік матері менше 16 та більше 35 років;
ріст матері менше 152 см; маса тіла - менше норми на 20%;
обтяжена спадковість (спадкові захворювання у родичів);
обтяжений акушерський анамнез (непліддя, штучні викидні, самовільні викидні, мертвонародження, передчасні пологи);
обтяжений гінекологічний анамнез (злоякісні пухлини, вади розвитку репродуктивних органів, неповноцінність шийки матки);
соматичні захворювання (патологія ЦНС, серцево-судинної, ендокринної, дихальної, сечовивідної систем, системи крові);
інфекційні захворювання (інфекції TORCH-комплексу, туберкульоз);
шкідливі звички (професійні, тютюно-, алкоголь-, нарко-залежність);
прийом шкідливих для плода фармакологічних засобів;
гестози;
ізосенсибілізація.
2. Плацентарні:
плацентарна недостатність;
передлежання плаценти;
маткові кровотечі;
багатоводдя.
3. Пологові:
передчасні або пізні пологи;
тривалість перших пологів більше 24 годин, повторних пологів – більше 12 годин;
передчасний розрив навколоплідних оболонок;
випадіння петель пуповини;
кесарський розтин.
4. Неонатальні:
недоношені або переношені діти;
діти з малою або великою масою тіла при народженні;
діти від багатоплідної вагітності;
асфіксія в пологах;
пологова травма.
Фактори ризику гіпоксичного ураження ЦНС у постнатальному періоді:
гіпоксія, що триває;
респіраторний дистрес-синдром;
гемодинамічно значуща функціонуюча артеріальна протока;
пневмоторакс;
метаболічні порушення (гіперкапнія або гіпокарбія, гіперосмолярність або гіповолемія, гіпернатріємія, гіпоглікемія або гіперглікемія, ацидоз);
порушення коагуляції чи агрегації тромбоцитів;
підвищення (понад 55 мм рт.ст.) або зниження (менше 30 мм рт.ст.) середнього артеріального тиску;
інфекція;
застосування періодичного штучного дихання;
швидке поповнення ОЦК, раптове підвищення артеріального та венозного тиску;
підвищена рухова активність, яка стимульована медперсоналом.
Етіопатогенетична класифікація гіпоксії:
Гіпоксична.
Респіраторна.
Гемічна.
Циркуляторна.
Гістотоксична (первинно тканинна).
Гіперметаболічна (гіпоксія навантаження).
Респіраторна гіпоксія:
для плода має значення у випадку патології дихальної системи у матері, що супроводжується зниженням насичення материнської крові та, відповідно, крові плода киснем;
у новонароджених даний тип гіпоксії обумовлений легеневими (ателектази, аспіраційний синдром, пневмоторакс, інфекційні захворювання) та позалегеневими (гіпоксичне пошкодження дихального центра, парез ларінгеального та/або діафрагмального нервів) причинами.
Гемічна гіпоксія:
спостерігається як в організмі вагітної, так і плода й новонародженого;
виникає внаслідок зниження кисневої ємності крові при анеміях, гідремії, порушеннях здатності гемоглобіна зв’язувати, транспортувати та віддавати тканинам кисень (серповидноклітинна анемія, талассемії).
Етіопатогенетична класифікація гіпоксії:
Циркуляторна гіпоксія:
виникає при недостатньому кровозабезпеченні органів та тканин киснем, що обумовлено гіповолемією, серцево-судинною недостатністю різної етіології (вроджені вади серця, інфекційні захворювання);
супроводжується зниженням артеріального тиску та хвилинного об’єму серця, що призводить до порушення динамічного контролю мозкового кровоплину та гіпоперфузії мозку.
Гістотоксична гіпоксія:
виникає внаслідок порушення здатності тканин поглинати кисень з крові та/або зменшенням ефективності процесів біологічного окислення при посиленому вільнорадикальному окисленні, дефіциті антиоксидантів, надлишку інгібіторів біологічного окислення, спадкових ферментопатіях, зрушеннях фізико-хімічних гомеостатичних показників, які приймають участь у функціонуванні клітинних мембран.
Стадії морфологічних гіпоксичних змін головного мозку:
I стадія – набряково-геморагічна;
II стадія – енцефальний гліоз;
III стадія – лейкомаляція (некроз);
IV стадія – лейкомаляція з крововиливом.
Періоди гіпоксичного ураження ЦНС:
гострий (1-й місяць життя дитини);
відновлювальний (з 1-го місяця до 1-го року, у недоношених та незрілих дітей – до 2-х років життя);
повне відновлення або період наслідків.
Ступені тяжкості гострого періоду гіпоксичного ураження ЦНС
легкий (короткочасні порушення гемоліквородинаміки);
середній (набряково-геморагічні зміни, гліоз, поодинокі лейкомаляції);
тяжкий (генералізований набряк мозку, множинні лейкомаляції та крововиливи).
Клінічні прояви гіпоксичного ураження ЦНС легкого ступеня:
Відносно задовільний перебіг вагітності і пологів.
Оцінка за шкалою Апгар від 4 до 7/8 балів.
Транзиторні гемоліквородинамічні, метаболічні та нейроендокринологічні порушення.
Зворотні неврологічні розлади: легке півдищення нейро-рефлекторної збудливості (руховий неспокій, тремор кінцівок, зригування, підвищення флексорного тонусу, поверхневий сон, активація безумовних рефлексів) або легке пригнічення ЦНС (в’ялість, помірна м’язова гіпотонія, пригнічення безумовних рефлексів).
Швидка позитивна динаміка неврологічного статусу після усунення причин, що викликали даний стан.
НСГ: без патологічних відхилень або помірне підвищення ехощільності перивентрикулярних відділів у перші доби життя у недоношених та “малих до терміну гестації” впродовж 1-2 тижнів.
Доплерографія: незначне підвищення швидкості мозкового кровотоку у магістральних артеріях.
Клінічні зміни з боку нервової системи, як правило, зникають на 5-6 добу життя або раніше у доношених і до кінця 3-4 доби у недоношених.
Клінічні прояви гіпоксичного ураження ЦНС середнього ступеня тяжкості:
Висока частота патологічного перебігу вагітності і пологів.
Оцінка за шкалою Апгар від 2 до 6 балів.
Більш стійкі неврологічні порушення: на фоні загальної в’ялості, адинамії, зниження м’язового тонусу і пригнічення безумовних рефлексів спостерігаються напади неспокою, тремор підборіддя, кінцівок, судоми окремих груп м’язів, розлади сну, косоокість, анізокорія, ністагм, синдром вегето-вісцеральних дисфункцій (ціаноз або мармуровість шкіри, зригування, порушення смоктання, нерегулярне дихання, брадикардія).
Порушення більш виражені та утримуються до 14-21 доби життя.
НСГ: набряк мозку, локальна ішемія мозкової тканини, фокальний некроз.
Доплерографія: збільшення швидкості мозкового кровообігу, особливо діастолічного.
Зміни з боку нервової системи зберігаються від 7 до 21 доби, а іноді більш тривалий час.
Клінічні прояви гіпоксичного ураження ЦНС тяжкого ступеня:
Патологічний перебіг вагітності і пологів.
Оцінка за шкалою Апгар 1-4/6 балів.
Глибокий ступор або кома. Дихання відсутнє або нерегулярне. Тони серця глухі, пульс аритмічний. Гіпотермія. Артеріальна гіпо- або гіпертензія. Порушення рефлексів смоктання та ковтання. Мідріаз. Глибока м’язева гіпотонія. Рухова активність знижена. Безумовні рефлекси відсутні. Судоми. Пригнічення нервової системи чередує з нападами збудження, що супроводжуються судомами та нападами апное.
Стійкі метаболічні порушення (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіперамоніємія, гіпоксемія, метаболічний ацидоз).
НСГ: набряк головного мозку, множинні перивентрикулярні некрози.
Доплерографія: параліч магістральних артерій головного мозку з переходом у стійку церебральну гіпоперфузію, зниження діастолічної швидкості, збільшення індексу резистентності.
Клінічні синдроми гострого періоду гіпоксичного ураження ЦНС:
церебральної збудливості;
церебрального пригнічення;
судомний;
гіпертензійно-гідроцефальний;
вегетативних дисфункцій;
коматозний.
А також (за МартинюкомВ.Ю., 2000р.):
Шок, синдром поліорганної недостатності
Апное
Сліпота та знижений зір
Ністагм та інші мимовільні рухи очей
Глухота та знижений слух
Бульбарний, псевдобульбарний синдром
Порушення м’язового тонусу у новонародженого
Тремор
Гіперкінетичний синдром
Фасцикуляція. Сіпання
Неонатальна тетанія
Епілептичні синдроми
Гіпертензійний синдром
Гідроцефальний синдром
Інші уточнені порушення з боку мозку в новонародженого
Порушення з боку мозку в новонародженого, неуточнене
Клінічні прояви синдрому церебральної збудливості:
підсилення спонтанної рухової активності,
неспокійний поверхневий сон,
подовження періоду активного неспання,
утруднення процесу засинання,
частий немотивований плач,
оживлення безумовних вроджених рефлексів,
м’язева дистонія,
підвищення колінних рефлексів,
патологічний тремор кінцівок і підборіддя.
Клінічні прояви синдрому церебрального пригнічення:
кволість, гіподинамія, знижена реакція на огляд;
зниження спонтанної активності;
загальна м’язова гіпотонія;
гіпорефлексія, у тому числі зниження рефлексу смоктання та ковтання;
переважання парасимпатичного вегетативного тонусу (міоз, артеріальна гіпотензія, брадікардія);
обмеження рухливості очних яблук (парез погляду);
локальні симптоми у вигляді косоокості, ністагму, асиметрії мімічної мускулатури та нижньої щелепи;
бульбарні та псевдобульбарні симптоми.
Клінічні прояви гіпертензійно-гідроцефального синдрому:
збільшення розмірів голови на 1-2 см у порівнянні з нормою або обвідом грудної клітини;
відкритий сагітальний шов більше ніж на 0,5 см;
збільшення та вибухання великого тім’ячка;
брахіцефалічна або доліхоцефалічна форма голови;
симптом Грефе;
симптом “сонця на заході”;
непостійний горизонтальний ністагм;
змична косоокість, протрузія очних яблук;
м’язова дистонія, більше у дистальних відділах кінцівок (симптом “лапок тюленя”, “п’яткових стопок”);
пароксизми здригувань;
спонтанний рефлекс Моро;
порушення сну, гіперестезія, здригування;
симптом Арлекіна;
загальний або локальний ціаноз.
Клінічні прояви коматозного синдрому:
виражена кволість, адинамія;
м’язова гіпотонія, атонія;
відсутність вроджених рефлексів, у тому числі рефлексів смоктання і ковтання;
зіниці звужені, реакція на світло незначна або відсутня;
немає реакції на больові подразники;
“плаваючі” рухи очних яблук;
горизонтальний або вертикальний ністагм;
пригнічення сухожильних рефлексів;
аритмія дихання, приступи апное;
брадикардія,
глухість тонів серця,
аритмія пульсу;
низький артеріальний тиск;
можуть відмічатися напади судом з переважання тонічного компоненту.
Клінічні прояви судомного синдрому:
Тонічні судоми (ретракція шийних м’язів, екстензія рук та ніг, приступоподібні порушення дихання по типу тривалого вдиху впродовж 1 хвилини);
Клонічні судоми (ритмічне посмикування частини тіла з частотою 3 за секунду, що змінюється паралічом Тодда):
- фокальні - посмикування м’язів руки, ноги, обличчя на одному боці тіла,
- мультифокальні - посмикування м’язів руки, ноги, обличчя на різних боках тіла,
- генералізовані – посмикування м’язів супроводжуються втратою свідомості, порушенням ритму дихання, ціанозом.
Фрагментарні (м’які) – тонічні рухи язика, стереотипне тонічне відкривання рота, аномальні рухи очей, втрата свідомості;
Міоклонічні судоми (одночасні судоми в ногах або руках на різних боках тіла, флексія тулубу, “кивання” голови).
Клінічні прояви синдрому вегетативних дисфункцій:
мармуровість шкірних покривів;
перехідний ціаноз;
порушення ритму дихання та серцевої діяльності;
розлади терморегуляції;
дисфункція шлунково-кишкового тракту з явищами зригування, посилення або пригнічення перистальтики, закрепами, блювотою.
Ураження ЦНС, які характерні для недоношених новонароджених (Мартинюк В.Ю., 2000):
Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС: перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ).
Внутрішньочерепний нетравматичний крововилив І, ІІ, ІІІ ступеня.
Поєднані (нетравматичні) ураження ЦНС (гіпоксично-ішемічного та геморагічного характеру).
Топографія церебральних уражень, які характерні для недоношених новонароджених:
перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ) – ушкодження перивентрикулярної зони – білої речовини мозку, яка розташована вище бокових шлуночків на 4-5 мм, складається з низхідних кортикальних шляхів, є зоною суміжного кровопостачання між передньою, задньою і середньою мозковими артеріями. Судинні анастомози даної області у ранні терміни гестації слабко розвинені, а здатність судин розширюватися у відповідь на збільшення метаболічних вимог понижена.
внутрішньочерепні крововиливи (ВЧК) у дітей, які народилися раніше 32-го тижня гестації - ушкодження гермінального матриксу, хаотично розташовані судини якого мають широкий просвіт, складаються з шару ендотеліальних клітин, стінки не містять підтримуючих структур, оточені желатиноподібною тканиною.
внутрішньочерепні крововиливи (ВЧК) у дітей, які народилися після 32-го тижня гестації – ушкодження судин хореоїдального сплетіння, яке також містить слабко розвинений сполучнотканинний каркас.
Основні клінічні прояви перивентрикулярної лейкомаляції (ПВЛ):
Патогномонічних симптомів ПВЛ немає.
Синдром церебрального збудження.
Синдром церебрального пригнічення.
Судоми.
Стовбурові симптоми.
У 89% дітей за гострим періодом “мнімого благополуччя”, який триває 3 місяця, з’являються ознаки церебральної недостатності.
Основні клінічні прояви внутрішньочерепних крововиливів (ВЧК):
Патогномонічних симптомів ВЧК немає.
Швидке (від декількох хвилин до 2-3 діб) погіршення загального стану.
Дифузна м’язова гіпотонія.
Патологічний тремор.
Тонічні судоми.
Пронизливий крик.
Пригнічення смоктання та ковтання.
Окорухові розлади (відкриті очі, парез погляду, вертикальний ністагм).
Різке погіршення стану при зміні положення.
Вибухання та напруження тім’ячка.
Анемія.
Крововиливи на очному дні, набряк сітківки.
СМР: кров, свіжі еритроцити, макрофаги, підвищений вміст білка.
Варіанти клінічної картини ВЧК:
Клінічно “мовчазний”, безсимптомний (характерний для ВЧК І ступеня, зустрічається у 60-70%, виявляється патогномонічним синдромом пригнічення, може відмічатися зниження гематокриту, підтверджується даними нейровізуалізуючих методів обстеження, у 25% завершуються самостійно без структурних змін).
Сальтаторний “хвилеподібний” (характерний для ВЧК ІІ ступеня, періодична зміна фаз церебральної активності з прогресуючим глибоким пригніченням, відмічаються метаболічні порушення).
Катастрофічний (характерний для ВЧК ІІІ ступеня, швидке пригнічення церебральної активності, ступор або кома, децеребраційна поза, судоми, стовбурові та вегето-вісцеральні порушення, значні метаболічні порушення).
Критерії несприятливого прогнозу для дітей з ВЧК:
ВЧК, які поширюються на паренхіму мозку;
катастрофічний початок клінічних проявів з вибуханням тім’ячка, судомами, зупинкою дихання й іншими клінічними синдромами;
постгеморагічна гідроцефалія, що спонтанно не стабілізується;
ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, що свідчать про прогресуючу постгеморагічну гідроцефалію.
Основні принципи системного підходу до лікування гіпоксичного ушкодження ЦНС у новонароджених:
забезпечення адекватної легеневої вентиляції,
підтримка стабільного рівня системної та церебральної гемодинаміки,
постійний моніторинг та адекватна корекція метаболічних порушень,
профілактика і контроль набряку мозку та судомного синдрому,
удосконалення напрямків виходжування дітей,
антенатальна та постнатальна церебропротекція.
своєчасне проведення заходів первинної реанімації новонароджених у пологовому залі.
лікувально-охоронний режим:
- запобігання охолодження та перегрівання;
- запобігання швидкої зміни положення тіла;
- усунення дії гучних звуків та яскравих променів світла;
- застосування знеболення для проведення болючих маніпуляцій.
забезпечення адекватної легеневої вентиляції (необхідно підтримувати рО2 на рівні 60-80 мм.рт.ст., рСО2 на рівні 35-40 мм. рт.ст.).
підтримка стабільного рівня системної та церебральної гемодинаміки:
- загальний об’єм рідини у перші 24 години – 60-100 мл/кг (в залежності від гестаційного віку дитини);
- розпочинати необхідно з повільного відновлення ОЦК шляхом введення коллоїдних розчинів впродовж 1-2 години;
- після відновлення ОЦК необхідно розпочинати інфузію допаміну/добутаміну в стартовій дозі 5 мкг/кг/хв.
корекція метаболічних розладів:
- гіпоглікемії (2,6 ммоль/л);
- гіперглікемії (6 ммоль/л);
- гіпонатрійемії (130 ммоль/л);
- гіпернатрійемії (143 ммоль/л);
- гіпокалійємії (3,5 ммоль/л);
- гіперкалійемії (5,5 ммоль/л);
- гіпокальційемії (1,7 ммоль/л);
- гіпомагнійемії (0,7 ммоль/л) – сірчанокисла магнезія в дозі 0,2 мл/кг 25% розчину внутрішньовенно повільно через 8-12 годин;
- порушень енергетичного обміну (цитохром С, мексидол, амтізол);
- порушень ліпідного обміну (мілдронат, L-карнітин);
- порушень про- та антиоксидантної взаємодії (-токоферол, ліпоєва кислота, вітаміни групи В, аскорбінова кислота, ліпін, кверцетин, нейровітан, АГТП фірми Heel).
профілактика та терапія набряку мозку:
- положення дитини на рівній поверхні з припіднятою верхньою половиною тіла на 10-15 см;
- лазікс (фуросемід) в дозі 1-2 мг/кг внутрішньовенно;
- фенобарбітал в дозі навантаження 20 мг/кг/добу внутрішньовенно, підтримуюча доза – ь3-5 мг/кг/добу;
- гіпервентиляція на ШВЛ з підтриманням рСО2 на рівні 25-35 мм. рт. ст.;
- маннітол (манніт) в дозі 10 мг/кг/добу (10 мл/кг 10% розчину) внутрішньовенно крапельно (впродовж перших 2-3 діб життя);
- глюкокортикостероіди (преднізолон 1 мг/кг через 6 годин або дексаметазон 0,1 мг/кг через 6 годин або дексазон 0,1 мк/кг через 6 годин впродовж перших 3 діб життя з наступним пониженням дози препарату шляхом збільшення інтервалу його введення через 8-12-24 години впродовж наступних 6 діб).
терапія судом:
- корекція метаболічних розладів;
- фенобарбітал або гідантоін в дозі 20 мл/кг внутрішньовенно з подальшою підтримуючою дозою 3-5 мг/кг;
- паральдегід (3 мл/кг 5% розчину), фенітоін (20 мг/кг), діазепам (0,3 мг/кг) (при судомах, які рефрактерні до введення фенобарбіталу);
стабілізація системи гемостазу:
- вікасол 0,1 мл/кг,
- діцінон 1 мл (125 мг) 2 рази на добу,
- трансфузія свіжозамороженої плазми 10 мл/кг.
корекція анемічного синдрому:
- трансфузія еритроцитарної маси.
протипоказані:
- пентоксифіллін (трентал),
- діпірідамол (курантіл),
- еуфіллін,
- гепарин.
Література
Антибіотики и витамины в лечении новорожденных / Н.П.Шабалов, И.В.Маркова.-С.Пб.: Сатис-технобалт, 1993.-255с.
Перинатальный сепсис / Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.-К.: Рутения ООО.-2001.-63с.
Кельмансон И.А. Низковесный новорожденный и отсроченный риск кардио-респираторной патологи.-СПб.: Спец лит, 1999.-156с.:ил.
Ципкун А.Г. Дозы лекарственных средств, применяемых в педиатрии: Справ очник для врачей.-К.: Книга плюс, 2005.-333с.
Дослідження в перинатології: серцево-судинні захворювання у новонароджених / за ред. К.Дейвіс.-Т.28, №1.-2001.
Етапна невідкладна допомога дітям / за ред. Проф.. Белебезьєва та Снісаря В.І.-К.:ТОВ „ГІРА ”Здоровя України”, 2006.-104с.
Диагностика и лечение гемолитической болезни плода и новорожденного / Аряев Н.Л., Зелинский А.А., Мерикова Н.Л.-Одесса: «Астропринт», 2005.-262с.
Кравченко О.В., Каліновська І.В., Шунько Є.Є., Годованець Ю.Д., Костюк Є.О., Ніцович Р.М. Навчально-методичний посібник ініціативи ВООЗ/ЮНІСЕФ „Лікарня, дружня до дитини”: перинатальній аспекти, ведення лактації та грудного вигодовування.-Чернівці:Мед університет, 2005.-184с.