Ім'я файлу: Тромбоцитопенічна пурпура.docx
Розширення: docx
Розмір: 23кб.
Дата: 28.08.2023
скачати
Пов'язані файли:
Розширення: docx
Розмір: 23кб.
Дата: 28.08.2023
скачати
Пов'язані файли:
ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА
ХВОРОБА ВЕРЛЬГОФА
ІТП – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
Це хронічне хвилеподібне захворювання, що протікає,
яке зумовлене кількісною та якісною
недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу.
Хворобу названо на ім'я німецького лікаря П.Верльгофа, який описав її в 1735г.
ПОШИРЕНІСТЬ
Поширеність хвороби Верльгофа коливається від 1 до 13 на 100 000 осіб
Більшість хворих – жінки молодого та середнього віку.
До 10-річного віку захворювання зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток, а після 10 років і у дорослих. У 2-3 рази найчастіше в осіб жіночої статі.
етіологія
До етіологічних факторів відносять:
- Аутоімунні фактори
- психоемоційні стреси
- Вірусні, бактеріальні та грибкові захворювання
- Довкілля
- інші фактори
ПАТОГЕНЕЗ
Спадковість
↓
Провокуючий фактор
↓
Імунітет
↓
Гуморальна імунна система
↓
Синтез Ig G
↓
Фіксація Ig G на мембрані Тр
↓
Комплекс АГ-АТ
↓
Цитоліз макрофагами
↓
Клініка та зменшення Тр.
Аутоімунні АТ осідають на поверхні тромбоцитів та утворюються комплекси АГ-АТ. Ці тромбоцити надалі руйнуються імуннокомпентентними клітинами – АТА (антитромбоцитарні антитіла). Тромбоцити руйнуються не в периферичної крові, а в селезінці, де широко представлені макрофаги, які відповідають за лізис тромбоцитів.
В результаті тромбоцитопенії, розвивається компенсаторний механізм на периферії - тромбоцитопоез (прискорене вироблення тромбоцитів).
КЛАСИФІКАЦІЯ
Варіанти захворювання:
- Власне тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична)
- Ізоімунна-розвивається при повторних переливаннях крові
- Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
(неонатальна)-пов'язана з проходженням через плаценту антитіл
материнської крові у кров'яне русло дитини
- Аутоімунні тромбоцитопенії
- Симптоматичні тромбоцитопенії (симптомокомплекс
Верльгофа)
ЗА ПЛИНОМ РОЗРІЗНЯЮТЬ
- Гостра до 6 місяців
- хронічна більше 6 місяців: - з рідкісними рецидивами
- з частими рецидивами
- безперервно рецидивуючий
Протягом захворювання виділяють 3 періоди:
- Геморагічний криз – виявляє себе вираженою кровоточивістю та значними зрушеннями лабораторних показників.
- Клінічну ремісію – характеризується відсутністю клінічних проявів при збереженні змін лабораторних показників
- Клініко-гематологічну ремісію – має на увазі не лише відсутність кровоточивості, а й нормалізацію лабораторних показників.
КЛІНІКА
Шкірні крововиливи
КРОВОВИЛИВИ В СЛИЗІСТІ ОБОЛОЧКИ
КРОВОТЕЧІ
Розберемо окремо
ШКІРНИЙ ГЕМОРРАГІЧНИЙ СИНДРОМ:
- Виникає у 100% хворих на цю патологію
- Невідповідність виразності геморагії ступеня травматичного впливу, можлива їхня спонтанна поява, переважно вночі.
- Поліморфізм геморагічних висипань (від петехії до великих крововиливів)
- Не височіють над поверхнею шкіри
- Поліхромність шкірних геморагій (забарвлення від багряного до синьо-зеленого і жовтого залежно від давності їх появи), що пов'язано з поступовим перетворенням гемоглобіну через проміжні стадії розпаду в білірубін.
- Безболісність
- Не мають характерної локалізації, розташовуються ассиметрично на будь-яких ділянках шкіри.
2. КРОВОВИЛИВАННЯ В СЛИЗІСТІ ОБОЛОЧКИ:
- Найбільш мигдалини, м'якого та твердого неба
- Можливі крововиливи в барабанну перетинку, склеру, склоподібне тіло, очне дно тощо.
ХАРАКТЕРИСТИКА КРОВОТЕЧ
- мають профузний характер
- Викликають тяжку постгеморагічну анемію
- У дітей найчастіше виникають кровотечі із слизової оболонки порожнини носа
- У дівчаток пубертатного періоду можливі важкі мено - і
метрорагії
ДОДАТКОВІ КЛІНІЧНІ ДАНІ
- Зміни внутрішніх органів відсутні
- температура тіла не змінена
- виявляють тахікардію, систолічний шум на верхівці та в точці
Боткіна, ослаблення 1 тону, зумовлений анемією.
- Не характерне збільшення селезінки – виключає діагноз
Тромбоцитопенічна пурпура.
ДІАГНОСТИКА
СКАРГИ – крововиливи в шкіру та слизові оболонки,
що виникають спонтанно або при незначних
травми.
- Кровотечі (носові, ясенові, ниркові,
шлунково-кишкові)
Загальний огляд - огляд шкірних покривів, слизових
оболонок
- Позитивний ендотеліальні проби
(наприклад, симптом джгута – дрібні
крововиливи в шкіру плеча та
передпліччя, що виникають при накладенні джгута на плече) – це дуже важливо
Лабораторні дані:
- зниження рівня тромбоцитів
- Анемія ( зниження НБ та еритроцитів у крові)
- Виявлення в крові антитромбоцитарних антитіл
- порушення або повна відсутність ретракції кров'яного згустку
СТЕРНАЛЬНА ПУНКЦІЯ:
Виявляють: - Збільшення кількості мегакаріоцитів
- Відсутність чи мала кількість вільно
лежачих тромбоцитів
- Відсутність інших змін (наприклад, ознак
росту пухлини) у кістковому мозку
ТРЕПАНОБІОПСІЯ
Виконується при взятті на дослідження стовпчика кісткового мозку з кісткою та окістя, зазвичай з крила клубової кістки (область таза) за допомогою спеціального приладу – трепана.
- Виконується за необхідності для уточнення діагнозу
- Найбільш точно характеризує стан кісткового мозку
- При тромбоцитопенічній пурпурі виявляється нормальне
співвідношення жирового та кровотворного кісткового мозку
ЛІКУВАННЯ
Патогенетична терапія
- Спленектомія
- Імунодепресанти
- ГКС