Ім'я файлу: Анемии.pptx
Розширення: pptx
Розмір: 607кб.
Дата: 09.08.2022
скачати
Пов'язані файли:
Тарасюк Курсова 2019 v3.1.docx
Венера.pptx
AKM лабораторная работа №1 Мантула М.В. КI-19-1.docx
339162052 овен.docx
Семінар_інформаційний лист.pdf
Гемолітичні та апластичні анеміїРозширення: pptx
Розмір: 607кб.
Дата: 09.08.2022
скачати
Пов'язані файли:
Тарасюк Курсова 2019 v3.1.docx
Венера.pptx
AKM лабораторная работа №1 Мантула М.В. КI-19-1.docx
339162052 овен.docx
Семінар_інформаційний лист.pdf
Підготувала
Студентка 3 групи 6 курсу
Медичного факультету №1
Антонова Анастасія Сергіівна
Гемолітичні анемії
Гемолітична анемія (ГА) - це гетерогенна група захворювань, що характеризуються аномальним передчасним розпадом еритроцитів
Класифікація
СПАДКОВА
ПРИДБАНА
Спадкова
дефекти клітинної мембрани еритроцитів - вроджений сфероцитоз ензимопатії - Г-6-ФД [G-6-PD, дефіцит піруваткінази (ПК);
гемоглобінопатії - серповидно-клітинна анемія; метгемоглобінемія;
талассемії - кількісні порушення синтезу ланцюгів глобіну (частіше β).
Придбані
1) імунні (присутні антиеритроцитарні антитіла)
- аутоімунна ГА з тепловими антитілами
- аутоімунна ГА з холодовим антитілами
2) неімунні ( мікроангіопатичною ГА, обумовлені ендоваскулярних пошкодженням еритроцитів нитками фібрину, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, інфекції, хімічні та фізичні фактори, лікарські препарати, наркотики, метали, отрути тварин, важкі опіки, ПНГ, гиперспленизм) Гемоліз
внутрішньоклітинний (селезінці або печінки)
внутрішньосудинний
Клініка
Анемічний синдром (знижена працездатність, головний біль, мушки перед очима, блідість, задишка, серцебиття, тахікардія)
Спленомегалія
Жовтяничний синдром(потемніння сечі,калу,іктеричність склер,слизових та шкіри,відсутність свербіжу)
Гемолітична анемія Міньковського - Шоффара
Успадковується за аутосомно-домінантному типу
Патогенез полягає в порушенні структури та зниження вмісту білків еритоцитарної мембрани. Це призводить до підвищення проникності мембрани іонів натрію та води. Та під дією гідростатичного тиску клітина змінює форму (сфероцит) з подальшим їх руйнуванням макрофагами селезінки Клініка
Початок захворювання в дитячому віці
Анемічний синдром
Спленомегалія
Жовтяниця
Періодично виникають гемолітичні і апластичні кризи
Холелітіаз.
стигми дізембріогенеза (баштовий череп, готичне небо, сідлоподібний ніс, можуть виникати трофічні виразки на гомілках, мікофтальмія, змінені мізинці)
Діагностика
Нормохромна гіперрегенераторна анемія , анізоцитоз, мікросфероцитоз еритроцитів
Зниження осмотичної резистентності еритроцитів
Підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямої фракції
позитивний тест з підкисленим розчином гліцерину
Лікування
Спленектомія
Гемотрансфузійна замісна терапія (для корекції важкої анемії)
Дефіцит Г-6-ФД
Зазвичай хворіють чоловіки.
Гемоліз може виникати внаслідок :
після прийому ліків, що провокує криз, харчових продуктів,
Інфекціях, стресу.
Клініка
Гострий гемолітичний криз(раптова жовтяниця, потемніння сечі,калу , болі в животі,підвищена температура тіла,)
Анемічний синдром
Селезінка нормальних розміров
Діагностика
Нормохромна гіперрегенераторна анемія
Наявність надкусаних еритроцитів та тілець Гейнца-Ерліха в цитоплазмі еритроцитів
Гемоглобінурія,гемосидерінурія зниження активності Г-6-ФД еритроцитів
Лікування
Відміна ліків, що спровокували криз
Метаболічна терапія для гемопоезу (рибофливін, ксиліт, фолієва кислота)
Антиоксиданти(метіонін, вітаміни Е, С, ліпоєва кислота)
Профілактика та лікування тромбозу(антикоагулянти, антиагреганти, судинорозширюючі)
При розвитку ГНН- гемодіаліз
Якщо важка анемія - гемотрасфузійна замісна терапія
Таласемія
Пов’язана з порушенням синтезу ланцюгів гемоглобіну (альфа або бета)
проявляється у віці до 1 року
Клініка
анемія, жовтяниця, спленомагалія, тромбози судин та трофічні розлади на шкірі
зміна черепа, майже квадратний череп, монголоїдний тип особи, виступають вилиці, трохи сплющена перенісся, діти відстають у фізичному і психічному розвитку
Лабораторно:
Мікроцитарна гіпохромна анемія
Гіперрегенераторна
Мішеневидні еритроцити
Підвищення фетального гемоглобіну в еритроцитах
Підвіщення рівня непрямого білірубіну
При електрофорезі відсутність HbA і підвищений рівень HbF;
Лікування
Спленектомія
Вітамін С,цинк алогенна трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин
Серповідноклітинна анемія
Характеризується утворенням аномального гемоглобіну S зі зміненою амінокислотною структурою і властивістю в умовах гіпоксії формувати кристали
Клініка
жовтяниця, холелітіаз, затримка росту і розвитку, кардіомегалія;
тромбози кровоносних судин, що призводять до ішемії тканин з розвитком рецидивуючих сильних болів в кистях і стопах (найбільш частий і найбільш ранній симптом), емболіцазія внутрішніх органів, спленомегалія, шкірні виразки в області щиколоток, пріапізм.
Лабораторно
Нормохромна анемія,гіперрегенераторна
серпоподібні еритроцити,тільца Хауелла-Жоллі
ЗАС- гемоглобінурія, гемосидеринурія, протеінурія, уробілінурія
БАК(підвищений вміст вільного білірубіну)
при електрофорезі відсутність HbA і підвищення рівня HbS і HbF;
Лікування
симптоматичне лікування (гідратація, анальгетики і антикоагулянти, фізіотерапія).
Транфузіі еритроцитів лікування гідроксикарбамідом 15-20 мг / кг / добу алло-ТГСК.
Аутоімунні гемолітичні анемії
Розвиваються внаслідок появи антитіл до антигенів власних еритроцитів
Ідіопатичні
Симптоматичні
Види антитіл : теплові аглютиніни , холодові аглютиніни
Теплові аглютиніни
лихоманка, лімфаденопатія, суглобовий синдром позитивний прямий антіглобуліновой тест (з антитілами анти-IgG або анти-C3d
Лікування
застосування ГКС (Преднизон 1 мг / кг / сут. П / о,введення метилпреднізолону в / в в 1-у добу 1500 мг, на 2-е - 1000 мг, на 3-тю - 500 мг, а з 4-ої доби використовуйте преднизон 1-2 мг / кг / сут.
спленектомія (ефективна у 60-70%).
слід застосувати рітуксімаб 4 дози по 375 мг / м2 або 100 мг / м2 з тижневими інтервалами
імуносупресивної терапії (азатіоприн 1-3 мг / кг / сут., Циклофосфамід 100 мг / сут. П / o або 500-700 мг / сут.
плазмаферез або ввести в / в імуноглобулін (1 г / кг протягом 2 днів або 2 г / кг один день).
Холодові аглютиніни
Акроціаноз сітчасте ливедо, біль при ковтанні холодної їжі і напоїв.
Пароксизмальна холодова гемоглобінурія : біль в спині, нижніх кінцівках, животі, лихоманка з ознобом, червоний або червоно-коричневий колір першої порції сечі.
позитивний прямий антіглобуліновой тест (з антитілами IgM анти-C3d), видима аглютинація кров'яних клітин в мазку, підвищення MCV
Лікування
уникати переохолодження і носити теплий одяг.
Трансфузии еритроцитів і інфузії розчинів слід проводити після зігрівання.
рітуксімаб 375 мг / м2 в / в 1 × в нед. протягом 4 тижнів.
циклофосфаміду 100 мг / сут. п / о або хлорамбуцила.
ГКС і спленектомія, як правило, неефективні.
плазмаферез.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
причина гемолізу еритроцитів є зміна структури їх мембран, обумовлені соматичної мутацією з виникненням патологічного клону клітин
В патогенезі важливу роль відіграє наявність постійної гемоглобінурії в крові, розвиток гемосидерозу нирок,НН.
Клініка
Анемічний синдром(задишка, серцебиття, тахікардія, блідість, запаморочення)
Жовтяниця(іктеричність склер, слизових, шкіри )
Гепатомегалія
Гемосидерінурія ,гемоглобінурія часто вночі
Гемолітичний криз(підвищення температури, збільшення болю в животі, біль в попереку)
Тромбоз переферичних судин
Діагностика
Нормохромна анемія(потім гіпохромна),гіперрегенераторна
Помірна білірубінемія
Анізоцитоз,пойкілоцитоз,
Лейкопенія с нейтропенієй, тромбоцитопенія.
Гемоглобінурія,гемосидерінурія
Проба Хема «+»
Цукрова поба «+»
Лікування
екулізумаб.
алло-ТГСК.
вторинна профілактика антагоністами вітаміну К, первинна профілактика гепарином.
преднізон 40-60 мг / сут. п / о.
даназол 200-600 мг / сут.
Гіпо- або апластична анемія
це група патологічних станів, при яких виявляється різке пригнічення кістково-мозкового кровотворення з розвитком гіпо- або аплазія кісткового мозку при відсутності ознак гемобластозов
Форми
СПАДКОВА
ПРИДБАНА
Спадкова
анемія Фанконі, синдром Даймонда-Блекфена, синдром Дубовичі, сімейна апластична анемія;
Придбана
ідіопатична форма, перенесений гострий гепатит,
іонізуюча радіація, хімічні речовини лікарські препарати, вірусні інфекції
системні захворювання сполучної тканини,
інші хвороби крові
Патогенез
зменшення кількості стовбурових клітин, їх дефект і пригнічення всіх паростків кровотворення в кістковому мозку
імуносупресивний вплив на ранні клітини попередники гемопоезу, підвищення активованих Т-лімфоцитів, який продукує інтерферони і фактор некрозу пухлин
Клініка
Анемічний синдром
Геморагічний синдром
Імунодефіцитний синдром
Гемосидероз
Діагностика
Нормохромна нормоцитарна анемія,гіпорегенераторна
Лейкопенія з нейтропенією Тромбоцитопенія
Мієлограма:зниження мієлокаріоцитів,відносний лімфоцитоз
Гістологічно:заміщення гемопоетичної тканини жировою
Підвищення вмісту сироваткого заліза
Диференційний діагноз
1)гостра лейкемія
2)В12-дефіцитна анемія
3)мієлодиспластичний синдром
4)гемолітичні анемії
Лікування
Переливання препаратів крові зі зниженим вмістом лейкоцитів алло-ТГСК
Иммуносупрессивна терапія: АТГ в поєднанні з ГКС і циклоспорином.
Андрогени (оксиметолон, даназол)
Алемтузумаб
Елтромбопаг