Міністерство охорони здоров’я України
Харківська медична академія післядипломної освіти
Кафедра неврології та дитячої неврології
Реферат на тему:
«ДЕМЕНЦІЯ»
Лікар- інтерн невролог
Михайлова Д.С.
СКОРОЧЕННЯ
АСК - ацетилсаліцилова кислота
АТ – артеріальний тиск
АХЕ - ацетілхолінестераза
БАС – бічний аміотрофічний склероз
БХЕ - бутірілхолінестераза
ДТЛ – деменція з тільцями Леві
ДЕП – дисциркуляторна енцефалопатія
ЕЕГ – електроенцефалографія
ІХЕ – інгібітор холін естерази
КТ – компютерна томографія
ЛСД –лобноскронева деменція
МІБГ - маркер симпатичних закінчень у сердці
МРТ – магнітнорезонансна томографія
ОФЕКТ – однофотонна емісіонна комп’ютерна томографія
ПЕТ – позитронно-емісіонна томографія
ПКР – помірний когнітивний розлад
СД – судинна деменція
СІЗЗС - селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну
ТІН – транзиторний ішемічний напад
ТЛ – тільця Леві
ХА – хвороба Альцгеймера
ХП – хвороба Паркінсона
ХПД – хвороба Паркінсона з деменцією
ЦНС – центральна нервова система
ЦСР –цереброспинальна рідина
ШРО – швидкі рухи очей
СDR - шкала клінічної оцінки недоумства MMSE (Mini-Mental State Examination) – кратке дослідження психічного
статусу
ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ ПРО ДЕМЕНЦІЮ Деменція – синдром, що характеризується набуттям, чисто прогресуючим зниженням інтелекту, що виникає в результаті органічних ушкоджень головного мозку і приводить до порушення соціальної адаптації пацієнта, тобто робив його нездатним продовжувати професійну діяльність, обмежує можливості самообслуговання, порушує його побутову незалежність У всьому світі спостерігається значне і швидке зростання числа людей літнього і старечого віку. З початку століття тривалість життя людей збільшилася майже у двічі. До 2020 року очікується, що в багатьох країнах особи старших вікових груп складуть 20-30% населення. Для вікової групи 65-69 років частота виникнення складає 2,4-5,1% (по Beske), у віці 75-79 років до 10-12%, а від 80 до 90 років – до 24%. Деменція є станом, який придбаний у наслідок органічного ураження головного мозку, виявляється порушенням інтелектуальної діяльності, критики до свого стану з певними змінами, дефектами пам'яті, абстрактного мислення, розуміння, мови та інших когнітивних (пізнавальних) функцій, які приводить до побутової і соціальної ( в т.ч. професійної) дезадаптації. Розлад може бути прогресуючим, статичним або оборотним. Ступінь виразності деменції визначається порушенням особистої активності в повсякденному житті, тривалість симптомів повинна бути, щонайменше, 6 місяців; перебіг хвороби хронічний або прогресуючий; критерію виключення відноситься порушення свідомості.
Розвиток деменції може мати різні причини. В основі розвитку
деменції завжди лежить органічне ураження головного мозку, завжди
вдається виявити специфічний органічний чинник, його що викликав.
Розвиток деменцій супроводжується втратою здатності к виконанню
спочатку більш складних, а потім і елементарних видів повсякденної
діяльності, що забезпечують життєдіяльність пацієнта. Оцінка здатності до
виконання повсякденних дій визначає функціональний статус пацієнта.
6
Таблиця 1.
Оцінка функціонального статуса пацієнта з деменцією
| Тип повсякденної активності | Функції |
| Базисна повсякденная активність | Пересування Переміщення Одягання Гігієнічні процедури Прийом їжи Підтримання охайності одягу Приняття вани |
| Інструментальна повсякденна активність | Користування телефоном Приготування їжі Уборка домівки Стирка Користування транспортом Ведення фінансових справ Прийом ліків Відвідування магазину |
Етіологічна класифікація деменції
1. Первинна дегенеративна деменція:
-хвороба Альцгеймера;
- хвороба Піка;
- старечий амілоїдоз;
- деменція з тільцями Леві.
2. Вторинна деменція:
- хорея Гентингтона;
- атаксія Фрідрейха;
- хвороба Паркінсона;
- прогресуючий супрануклеарний параліч;
- стріо-нігральна дегенерація;
- хвороба Фара – ідиопатична кальцифікація базальних гангліїв;
- хвороба Вільсона-Коновалова;
- таламічна деменція.
3. Судинна деменція:
- мультиінфарктна деменція (лакунарний стан);
- хвороба Бінсвангера – субкортикальна атеросклеротична
енцефалопатія;
- змішанні кортикальні та субкотрикальні інфаркти;
- запальні захворювання кровоносних судин.
4. Змішана судинно-атрофічна деменція.
5. Вторинна деменція, внаслідок інтоксикації:
- алкоголізм;
- медикаментозна деменція (холінолітики, гіпотензивні, психотропні,
антиконвульсанти та ін.);
- токсини.
6. Вторинна деменція при неврологічних захворюваннях.
6.1. Краніоцеребральна травма:
- хронічна субдуральна гематома;
- пост травматична енцефалопатія;
- деменція боксерів;
- нормотензивна та оклюзіона гідроцефалія.
6.2. Пухлини:
- менінгіоми (особливо субфронтальні);
- пухлина з гідроцефалією;
- гліоми;
- метастази;
- карциономатозний менінгіт.
6.3. Інфекції нервової системи:
- туберкульоз;
- ВІЛ-деменція;
- токсоплазмоз;
- сифіліс;
- постенцефалітична деменція;
- хвороба Уіпля;
-хвороба Крейнтцфельд-Якоба;
- підгострий склерозуючий паненцефаліт Ван-Богарта;
- прогресуюча лейкоенцефалопатія.
6.4. Епілепсія.
6.5. Розсіяний склероз.
6.6. Хвороба Марк'яфава-Бін'ямі.
6.7. Лейкодистрофії.
7. Вторинна деменція на тлі соматичної патології:
- дефіцит вітаміну В12 і Фотієвої кислоти;
- гіпо-гіпертиреоз та інші захворювання щитовидної та пара
щитовидних залоз;
- гіпогліємічні стани;
-хронічна прогресуюча печінкова енцефалопатія;
-хронічна уретмична енцефалопатія (у тому числі діаліз на деменція);
- хронічні обструктивні захворювання дихальних шляхів;
- хронічна серцева недостатність;
- порушення серцевого ритму;
- рецидивіруючі асистолії;
- електролітні порушення.
8. Захворювання з маскованою деменцією:
- депресія;
-шизофренія;
- психогенна псевдодеменція.
По епідемічним даним в світі спостерігаються слідуючи відсоткове
співвідношення основних етіологічних факторів деменції:
1. Первинна деменція – 50%.
2. Судинна деменція – 15-30%.
3. Змішана – 15-22%.
4. Вторинна деменція – 10%:
- серцево-судинні захворювання – 13%;
-алкоголізм – 8%;
-метаболічні порушення гіповітаміноз – 4%;
- дирезорбтивна субдуральна гематома – 2%;
- інфекції нервової системи і розсіяний склероз – 1%;
- наркоманія – 1 %.
Класифікація деменції по локалізації По локалізації виділяють:
- кіркову – з переважним ураженням кори головного мозку ( хвороба
Альцгеймера, лобово-скронева лобарна дегенерація, алкогольна);
-
- підкоркову – з переважним ураженням підкіркових структур
(прогресуючий над'ядерний параліч, хвороба Гентінгтона, хвороба
Паркінсона, мультиінфарктна деменція (ураження білої речовини));
- кірково-підкіркову ( хвороба з тільцями Леві, кірково-базальна
дегенерація, судинна деменція);
- мультифокальну – з множинними вогнищевими ураженнями ( хвороба
Крейтцфельдта-Якоба).
Таблиця 2.
Частота основних нозологічних форм деменції
| Захворювання | % від загального числа хворих з деменцією |
| Хвороба Альцгеймера | 25-45 |
| Хвороба Альцгеймера плюс цереброваскулярні захворювання | 15-25 |
| Деменція з тельцями Леві | 10-20 |
| Судинна деменція | 10-15 |
| Алкогольна деменція | 4-8 |
| Лобово-скронева деменція (хвороба Піку) | 3-5 |
| Нормотензивна гідроцефалія | 2-3 |
| Пухлини головного мозку | 1-2 |
| Дисметаболічна енцефалопатія | <1 |
| Посттравматична енцефалопатія | <1 |
| | |
| | |
| | |
Таблиця 3.
Потенційно оборотні деменції
| Група захворювань | Захворювання |
| Структурні зміни мозку | Пухлини мозку Нормотензивна гідроцефалія Хронічна субдуральна гематома |
| Дисметаболічна енцефалопатія | Гипотеріоз Тиреотоксикоз Гіперкортицизм Цукровий діабет Інсулінома Дефіцит вітаміну В12 Гіперкальциємія Хронічні обструктивні захворювання легенів |
| Інфекційні захворювання | Нейросифіліс Нейроберрліоз Хвороба Уїппла Хронічні менінгіти |
| Системні захворювання | Васкуліти Дифузні захворювання сполучної тканини Саркоїдоз |
| Інтоксикації | Отруєння важкими металами або іншими речовинами |
Основні клінічні прояви захворювань з картиною деменції можна
розділити на п'ять основних груп порушень:
• когнітивні порушення: втрата або зменшення здатності раціонального
пізнання світу, зокрема труднощі пізнавання, обробки, запам'ятовування і
зберігання інформації, а також передачі інформації за допомогою мови або
цілеспрямованої рухової активності;
• поведінкові порушення: хвороблива зміна поведінки, яка доставляє
занепокоєння самому пацієнту або оточуючим його особам;
• нейропсихіатричні симптоми: розлади в емоційно-афектній сфері
(депресія, тривога), порушення мислення ( марення) або сприйняття
(галюцинації);
• неврологічні порушення: рухові, чутливі, координаторні і тазові розлади; • функціональні порушення: зниження адаптації в повсякденному житті,
втрата незалежності і самостійності, які формуються як інтегральний
результат сукупності когнітивних, поведінкових, нейропсихіатричних і
неврологічних порушень.
Захворювання, які можуть супроводжуватися деменцією:
* хвороба Альцгеймера (50-60; усіх випадків деменції);
* судинна (мультиінфарктна) деменція (10-20%);
*алкоголізм (10-20%);
* внутрішньочерепні об’ємні процеси – пухлини, субдуральні
гематоми та мозкові абсцеси (10-20%);
* аноксія, черепно-мозкова травма (10-20%);
* нормотензивна гідроцефалія (10-20%);
* хвороба Паркінсона (1%);
* хорея Гентингтона (1%);
* прогресуючий супрануклеарний параліч (1%);
* хвороба Піка (1%);
* боковий аміотрофічний склероз;
* спиноцеребелярні дегенерації;
* офтальмоплегіяв сполучені з мета хроматичною лейкодистрофією
(доросла форма);
* хвороба Геллервордена-Шпатца;
* гашишний психоз, пізні стадії.
Інфекції
* хвороба Крейтцфельдта-Якоба (1-5%);
*ВІЛ інфекція (1%);
* вірусні енцефаліти;
* прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія;
* нейросифіліс;
* хвороба Бехчета;
* хронічні бактеріальні та грибкові менінгіти.
Дефіцитні стани
* синдром Гайе-Верніке-Корсакова – недостатність тіаміну (1-5%);
* недостатність вітаміну В12;
* недостатність Фотієвої кислоті;
* пелагра.
Метаболічні порушення
* деілізна деменція;
* гіпо- та гіперфункція щитовидної залози;
* тяжка ниркова недостатність;
* синдром Кушинга;
* печінкова недостатність;
* хвороби паращитовидних залоз;
* системний червоний вовчок та інші колагенові хвороби, які
супроводжуються церебральними васкулітами;
* розсіяний склероз;
* хвороба Уіпла.
Критерії деменції
1. Порушення короткочасної та довгочасної пам’яті ( по даним психіатричного інтерв’ю, суб’єктивного та об’єктивного анамнезів, нейрон- та патопсихологічної діагностики).
2. По менш, одно з подальшого:
* порушення абстрактного мисленні;
* порушення критики, яке виявлене як нездатність будувати плани уставлені до оточуючих, родичів та питань, які пов’язані з роботою;
* нейропсихологічні симптоми і синдроми: афазія, апраксія, агнозія („три А”), а також порушення оптико-просторових функцій і конструктивної діяльності;
* особисті зміни.
3. Соціальна дезадаптація в родині і на роботі.
4. Відсутність прояв делірія у період деменції.
5. Наявність органічного фактору в історії хвороби ( по підсумкам лабораторних досліджень, аналізів та ін.).
Ступені тяжкості деменції
1. Легка: робота та соціальна діяльність порушена, але здатність до самостійного життя збережена з дотримуванням правил особистої гігієни і відносним збереженням критики.
2. Помірна: надавати хворого самому собі ризиковано, потрібен певний нагляд.
3. Тяжка: повсякденна діяльність настільки порушена, що
потребується постійний нагляд ( наприклад, хворі не взмозі
виконувати правила особистої гігієни, не розуміє, що йому кажуть і сам не розмовляє).
Таблиця 4.
Класифікація деменції по тяжкості
| Легка деменція | Труднощі соціальної взаємодії. Хворий адаптований у себе удома і в найближчих околицях. Орієнтований в місці і власній особі, але може бути дезорієнтований в часі. MMSE від 20 до 26 балів. |
| Помірна деменція | Часткова залежність від сторонньої допомоги. Хворий не може користуватися побутовою технікою, можуть бути порушені окремі дії по самообслуговуванню. Дезорієнтований в часі, може бути дезорієнтований в місці, але орієнтований у власній особі. Часто – поведінкові і нейропсихіатричні симптоми. MMSE від 10 до 19 балів |
| Важка деменція | Грубі порушення самообслуговування, хворий повністю залежить від сторонньої допомоги. Дезорієнтований в місці і часі, при вкрай важких порушеннях – також і у власній особі. Часто – порушення ходи, тазових функцій. MMSE менше 10 балів. |
| | |
| | |
| | |
| | |
| | |
.
Основні етапи розвитку деменції
• Помірні когнітивні порушення.
• Зниження критики, формування деменції.
• Порушення соціальної активності, зниження інтересу і ініціативи, апатія.
• Порушення "інструментальної повсякденної активності", формування
потреби в сторонній допомозі.
• Розвиток поведінкових і нейропсихіатричних порушень.
• Порушення самообслуговування, повна залежність від сторонньої допомоги.
• Порушення ходи, тазових функцій, втрата мови.
Несприятливі прогностичні чинники при деменціях
• Наявність афазії
• Наявність екстрапірамідних розладів
• Галюцинації
• Наявність супутньої судинної мозкової недостатності
• Неальцгеймеровська форма деменції
Клініка багато в чому визначається топографією уражених мозкових структур і, зокрема, їх відношенням до домінантної півкулі. Переважне залучення лобових часток
характеризується порушенням абстрактного
мислення, концентрації уваги, контролю ваблень, а також певними порушеннями моторики. При переважній поразці верхніх відділів лобових часток домінують апато-депресивні прояви, при більшій залученій орбітальних відділів на перший план виступають імпульсивність, загальмованість, психопатоподібна поведінка. Поразки скроневих часток
пов'язані з порушеннями пам'яті, афектними розладами і змінами особи. При поразці тім'яних часток спостерігаються агнозії, апраксії і парестезії.
Основна класифікація деменції пізнього віку
1. Судинні деменції (церебральний атеросклероз).
2. Атрофічні деменції (хвороба Альцгеймера, хвороба Піка). 3. Змішанні.
Синдромальна класифікація деменції
Лакунарне ( дисмнестичне) недоумство. Якнайбільше страждає пам'ять: прогресуюча і фіксаційна амнезія. Хворі можуть компенсувати свій дефект, записуючи важливе на папері і т. ін. Емоційно-особова сфера страждає не грубо: ядро особи не зачіпається, можливі сентиментальність,
слізність і емоційна лабільність. Приклад: хвороба Альцгеймера. Тотальне недоумство. Грубі порушення в пізнавальній сфері (патологія пам'яті, порушення абстрактного мислення, довільної уваги і
сприйняття) і особистості ( розлади моральності: зникають почуття обов'язку, делікатність, коректність, ввічливість, соромливість; руйнується ядро особистості). Причини: локальні атрофічні і судинні ураження
лобових часток мозку. Приклад: хвороба Піку.
КЛІНІКА ІНТЕЛЕКТУАЛЬНИХ ПОРУШЕНЬ
ПРИ РІЗНИХ ВИДАХ ДЕМЕНЦІЇ
Інтелектуальні порушення при тотальній деменції
При тотальній деменції на перший план виступають грубі порушення вищих і диференційованих інтелектуальних функцій: осмислення, адекватної операції поняттями, здібності до правильних думок і висновків, узагальненню і класифікації. Спостерігається уповільнення темпу
мислення. Цілеспрямованість мислення зберігається, але воно
позбавляється колишньої глибини і широти, обідняється і бідніє асоціативний процес. Таким чином, мислення стає непродуктивним.
Дефекти інтелекту і його передумов відносно рівномірні, хоча при цьому наголошуються грубі порушення критичності ( зниження або відсутність критики), сповільненість психічних процесів і виражені зміни особових властивостей (іноді до повної втрати індивідуальних особливостей).
Розрізняють наступні види тотальної деменції:
1. Проста деменція – її структура цілком представлена негативними розладами у сфері інтелектуально-мнестичних функцій в поєднанні з ознаками регресу особи різного ступеня вираженості. Критичне відношення до цих розладів у хворого відсутнє.
2. Психопатоподібна деменція – в її структурі значне місце
займають виражені зміни особи або у вигляді утрируваного загострення преморбідних особливостей особи хворого, або у вигляді появи нових аномальних ( психопатоподібних) рис вдачі, що розвиваються у зв'язку з патологічним процесом.
3. Галюцинаторно-параноїдна деменція – з вищеописаними
ознаками інтелектуального порушення поєднуються галюцинації і марення, тісно пов'язані з особливостями деструктивного ураження головного мозку, його локалізацією, структурою і ступенем виразності
негативної симптоматики.
4. Паралітична деменція – виявляється в швидкому зникненні критики до своїх слів і вчинків, у вираженій слабкості думок, безглуздих і чужих особі хворого вчинках, нетактовних висловах. Грубий інтелектуальний дефект поєднується з ейфорією, вираженими розладами
пам'яті і паралітичними конфабуляціями ( помилковими спогадами безглуздого змісту – наприклад, хворий вважає, що володіє великою кількістю орденів і нагород або незчисленними багатствами). У структуру
паралітичної деменції входять марення і бредоподобні вислови з переоцінкою власної особи, досягаючи нерідко ступеню безглуздого марення величі. Типовою межею цієї деменції є виражена виснажуваність
психічної діяльності.
5. Асемічна деменція – поєднує в собі ознаки недоумства і симптоми осередкового випадіння кіркової діяльності ( афазію, агнозію, апраксію, алексію, аграфію, акалькулію). При асемічній деменції спостерігається фіксаційна амнезія, що виявляється в різкому ослабленні або відсутності
здатності запам'ятовувати поточні події. Слід зазначити, що ступінь виразності фіксаційної амнезії поступово наростає. У зв'язку з цим з пам'яті починає випадати все більше число поточних подій і фактів. Потім процес починає розповсюджуватися і на згадку про минуле, захоплюючи
спочатку близький період, а потім все більш і більш віддалені відрізки часу.
Інтелектуальні порушення при частковій деменції
Часткова деменція характеризується нерівномірністю випадіння інтелектуальних функцій, уповільненням інтелектуальних процесів, зниженням кмітливості. Часто спостерігається порушення критичності мислення. Мислення хворих не є конкретним, оскільки не опирається на
досвід, і в той же час не відноситься до абстрактного зважаючи на відсутність узагальнення. Таким чином, мислення при частковій деменції, також як і при тотальному недоумстві, є непродуктивним.
Розрізняють наступні види часткової деменції:
1. Епілептична деменція – слідство несприятливо протікаючої епілептичної хвороби. Даний вид деменції характеризується уповільненням психічних процесів, зниженням рівня розумової діяльності, патологічною усебічністю мислення, амнестичною афазією.
Основними рисами епілептичної деменції є в'язкість мислення ( крайній ступінь усебічності, при якій деталізація до такого ступеня спотворює основний напрям думки, що робить її практично малозрозумілою), інертність, нездатність перемкнутися на щось нове, невміння стисло формулювати
свої ідеї і прогресуюче зубожіння мови. Мова обідняється, розтягується, заповнюється словесними штампами, з'являються зменшувально-пестливі слова. Вислови неглибокі, бідні за змістом і побудовані на банальних
асоціаціях. Міркування хворих пов'язані з конкретною ситуацією, від якої їм важко відвернутися. Круг інтересів звужується до турбот про власне здоров'я і благополуччя.
2. Судинна (атеросклерозна) деменція – виникає при атеросклерозному ураженні головного мозку. Початкові ознаки судинної деменції –порушення запам'ятовування з підлягаючою зберіганню критикою, унаслідок чого хворий прагне компенсувати свій дефект записами або
вузликами на спомин. Рано з'являється емоційна лабільність. Судинна деменція звичайно прогресує поступово, з кожним подальшим інфарктом тканин головного мозку.
Звичайно виникають неврологічні симптоми;
інтелектуальні ж порушення можуть бути фрагментарними з частковим збереженням пізнавальних здібностей. Якщо деменція розвивається після інсульту, то незабаром з'являються грубі порушення пам'яті, осмислення,
мови (афазія), а також неврологічні симптоми.
3. Травматична деменція – слідство фізичної травми головного мозку (наголошується приблизно у 3-5% пацієнтів, що перенесли черепно-мозкову травму). Клінічна картина залежить від тяжкості і локалізації пошкодження. При лобово-базальній поразці з'являється клінічна картина,
що нагадує прогресивний параліч. Поразка передніх відділів лобових часток виявляється апатією, аспонтанністю, акінезією, зниженням активності мислення і мови, порушенням поведінки. Поразка скроневих часток може спричинити за собою порушення, що нагадують порушення
при епілептичній деменції. Основною межею травматичної деменції можна назвати поступово наростаюче інтелектуальне зниження, при цьому за рахунок порушення пам'яті втрачається стара інформація і не поступає
нова, зникає критичність до свого стану.
4. Шизофренічна деменція – характеризується дисоціацією між нездатністю уловити реальне значення житейських ситуацій і задовільним станом абстрактно-логічного мислення. Знання, навички і комбінаторні можливості не можуть бути використані в житті через аутистичну
відірваність від реальності, а також через аспонтанність і апатію. У той же час грубих порушень пам'яті не виявляється, залишаються підлягаючими зберіганню придбані навички, знання і думки. Одночасно спостерігаються некритичність мислення, інтелектуальна непродуктивність і регрес особи.
5. Психогенне недоумство ( псевдодеменція) – це реакція особи на психотравмуючу ситуацію, загрозливу її соціальному статусу, що виявляється у вигляді уявного недоумства з уявною втратою простих навиків і уявним зниженням інтелектуальних функцій. При псевдодеменції
для хворого характерні безглузді мимо-відповіді і мимо-дії в елементарних ситуаціях ( наприклад, на питання підлітку: «Скільки вам років?», ми одержуємо відповідь: «3 роки»). Не дивлячись на те, що хворі не можуть відповісти на прості питання або відповідають на них невлад, відповіді
завжди знаходяться в площині поставленого питання. Окрім цього хворі несподівано можуть відповісти на складне питання. Поведінка настільки демонстративна нарочите і не приводить ні до якої вигоди, що не викликає сумніву в психічному розладі. Психогенне недоумство – «втеча в хворобу»
- звично реакція слабкої або істероїдної особи, яка при необхідності не може нести відповідальність за свою поведінку ( наприклад, в ситуації судового переслідування за правопорушення). Псевдодеменція – це транзиторне недоумство, тобто таке порушення, при якому на відміну від
попередніх деменцій згодом відбувається зникнення симптомів.
Тривалість стану – від декількох днів до декількох місяців, після виходу із стану інтелектуальні і інші функції повністю відновлюються.
Інтелектуальні порушення при пресенільній і сенільній деменціях До пресенільних деменцій відносять захворювання, що виявляються переважно в передстаречому віці і що характеризуються поступово виникаючим і протікаючим без зупинок і ремісій ( але і без загострень).
МКБ-10 відносить до пресенільних деменцій деменцію при хворобі Піку, деменцію при хворобі Гентінгтона, а також деменцію при ранньому початку хвороби Альцгеймера.
Морфологічний субстрат пресенільних деменцій – первинно-
атрофічний процес. Проте, етіопатогенетичні і морфологічні захворювання цієї групи істотно розрізняються – так, атрофія при ранньому початку хвороби Альцгеймера носить інший характер, ніж при хворобі Піку.
Найчастіше із захворювань цієї групи зустрічаються деменції при хворобі Альцгеймера і Піку, які представляють особливі труднощі для диференціальної діагностики. Хвороба Піку – відносно рідкісна первинна дегенеративна деменція, схожа по клінічних проявах з альцгеймеровськоюдеменцією. Проте, при хворобі Піку виникає більш виражена поразка
лобових часток, у зв'язку з чим симптоми розгальмованої поведінки можуть виявлятися на ранньому етапі захворювання. У хворих з цих розладом реактивний гліоз знайдений в лобових і скроневих частках головного мозку. Діагноз підтверджують за допомогою аутопсії;
комп'ютерна і магнітно-резонансна томографії також можуть виявити домінуючу поразку лобової частки.
Сенільні деменції ( старече недоумство і хвороба Альцгеймера в більш літньому віці) – психічні розлади, які супроводжують дегенерацію мозку в літньому віці.
При вивченні психопатологічних проявів при хворобах Піку і
Альцгеймера керуються прийнятим розділенням захворювань на три стадії:
1. Початкова стадія характеризується змінами інтелекту, пам'яті і уваги, без виражених грубо-осередкових симптомів.
2. Друга стадія характеризується вираженим недоумством і
фокальними симптомами (афазія, агнозія, апраксія).
3. Термінальна стадія супроводжується глибоким психічним розпадом, хворі ведуть суто вегетативне існування.
Деменція альцгеймеровського типу, виникла як в пресенільному, так і в сенільному віці, діагностується тоді, коли у хворого виникає зниження пам'яті, з'являються афатичні, апрактичні, агностичні розлади або порушення абстрактного мислення, що приводить до значного зниження
доступного раніше рівня соціального і професійного функціонування. Для встановлення діагнозу деменції альцгеймеровського типу в пресенільному віці необхідно виключити обумовленість недоумства захворюванням
головного мозку ( наприклад, церебральним атеросклерозом), обширну гематому, гідроцефалію, системний розлад (наприклад, дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти).
Деменція з тільцями Леві
Деменція з тільцями Леві ( ДТЛ) – нейродегенеративне
захворювання, в клініці якої поєднується паркінсонізм, деменція та психічні порушення, найчастіше подані галюцинаціями та бредовими розладами. Перша згадка про ДТЛ, як про самостійну нозологічну одиницю датується початком 90-х років XX століття. На першому міжнародному симпозіумі (Newcastle, 1996), по цьому захворюванню,
було запропоновано використовувати єдине позначення даної патології –ДТЛ.
Частота розповсюдженості ДТЛ сьогодні вивчена недостатньо. В ранішніх дослідженнях на долю ДТЛ відводилося 7-39% усіх випадків деменції. Подальше вивчення ДТЛ змусило сумніватися в цих цифрах,
постільки критерії, які застосовувалися до 1996 року сприяли постанові вірного діагнозу лише в 55% випадків. Так, частина випадків ДТЛ розцінювались як хвороба Альцгеймера ( ХА), хвороба Паркінсона з деменцією, супрануклеарний параліч. Враховуючи недостатню чутливість критеріїв ДТЛ, автори намагалися виявити найбільш суттєві ознаки даної хвороби. Так I. McKeith з соавт. припускали, що сполучення деменції
альцгеймеровського типу з такими „ характерними” для ХА симптомами, як марення чи галюцинації, дозволяють достовірно встановити діагноз ДТЛ у такого хворого. A.Robles з соавт. висунули припущення, що діагноз ДТЛ може бути встановлено у разі переважно кіркової деменції, поєднаної з брадифренією та паркінсонізмом. При цьому в клінічній картині паркінсонізму повинні переважати ригідність та брадикінезія. По даним цих авторів, приблизно у третини пацієнтів з ДТЛ реєструється коливання виразності когнітивних порушень, зі спонтанним поліпшенням чи погіршенням, які продовжуються 1-3 тижні. У половині пацієнтів виникає психоз, маячіння, слухові чи зорові галюцинації, рідко депресія.
Іноді може спостерігатися над'ядерний парез зору. На основі аналізу клінічних симптомів Byrne та Robles у 1991 році були запропоновані критерії ДТЛ (Nottingham, 1999), котрі включали сполучення кірково-підкоркової деменції та паркінсонізму, флуктуацію когнітивних симптомів
та психічні порушення ( зорові та слухові галюцинації, марення, депресія).
Однак, ці ознаки також були визнані не зовсім задовільними, що змусило продовжити виявлення ключових симптомів ДТЛ. R.McShane з соавт. запропонували вважати, що сполучення деменції, зорових чи слухових галюцинацій, марення та депресії однозначно повинно бути розцінено, як
ДТЛ. Морфологічний аналіз, який вони провели показав, що у всіх випадках з описаною вище клінічною картиною були виявлені характерні морфологічні ознаки ДТЛ. Тому треба вважати, що вірний аналіз клінічних симптомів може бути найбільш важливим для постановки діагнозу, а морфологічна верифікація ДТЛ не є обов’язковою. У 1996 році були запропоновані нові критерії захворювання:
Таблиця 22.
Додаткові методи дослідження у хворих з деменцією
Дослідження Захворювання, що виключаються
Клінічний аналіз крові -Дефіцит вітаміну В12, інфекції ЦНС, васкуліти
Глюкоза (глікозілірований гемоглобін)
Цукровий діабет, інсулінома
Кальцій і фосфор Гіпопаратиреоз, гіперкальциємія
Печінкові проби Придбана гепатоцеребральна дегенерація,
алкоголізм
Загальний аналіз сечі, сечовина і креатінін
Хронічна ниркова недостатність
Серологічні дослідження ВІЛ, нейросифіліс
Антіфосфоліпідні антитіла Антифосфоліпідний синдром
Ревматологічні проби Васкуліти, дифузні захворювання сполучної
тканини
Дослідження ЦСР Нейросифіліс, хронічний менінгіт,
енцефаліт
КТ/МРТ Пухлини, гідроцефалія, судинні захворювання, субдуральна гематома ЕЕГ Епілептичні енцефалопатії, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, підгострий склерозуючий паненцефаліт Рентгенографія грудної
клітки Злоякісне новоутворення, саркоїдоз
Функція зовнішнього дихання
Хронічні обструктивні захворювання легенів
ЕКГ, ЕхоКГ Захворювання серця
Т3, Т4, ТТГ Гипотіреоз, тиреотоксикоз
Кортізол, АКТГ Гіперкортицизм
Токсикологічне дослідження крові, сечі, волос
Інтоксикації
Таблиця
Симптоматична терапія хворих з деменцією
Синдром Лікувальні заходи
Депресія, емоційна лабільність
Раціональна психотерапія, підтримка з боку близьких і
соціальних служб Селективні інгібітори зворотного захоплення
серотоніну
Інші антидепресанти
Апатія/абулія Заохочення активності пацієнтів (уникаючи грубого
примушення) Інгібітори холінестерази (наприклад, рівастігмін) і/або
мемантін
Антидепресанти із стимулюючою дією Збудження Підтримка спокійного навколишнього оточення, видалення дратівливих чинників, своєчасне
купірування болю, дискомфорту, інтеркуррентних захворювань
Антиконвульсанти
Бензодіазепіни з короткою дією (гідроксизин)
Антидепресанти з седативною дією
b-Блокатори
Атипові нейролептики
Галюцинації / марення
Нефармакологічні заходи (тактовне роз'яснення
помилки, видалення об'єктів, які можуть бути
джерелом ілюзій, уникнення фраз, які можуть мінливо
тлумачити), своєчасне купірування інтеркуррентних
захворювань
Атипові нейролептики
Інгібітори холінестерази
Розгальмування Тактовне перемикання уваги b-Блокатори
Нейролептики
Медроксипрогестерон (при сексуальній розгальмованості)
Інсомнія Заходи по гігієні сну, обмеження денного сну
Агоністи бензодиазепінових рецепторів
Бензодиазепіни з короткою дією
Антидепресанти з седативною дією (тразодон)
Корекція синдрому неспокійних ніг
(дофаміноміметіки)
Розлад поведінки
уві сні з швидким
Клоназепам рухом очей
Література
1. Блейхер В. М. Кліника придбаного недоумства. Київ, 1976. 2. Блейхер В.М., Крук І.В., Боков С.Н. Клінічна патопсихологія:
керівництво для лікарів і клінічних психологів – М., 2002. 3. Бухановській А.О., Кутявін Ю.А., Літвак М.Е. Загальна
психопатологія: допомога для лікарів – Ростов-на-Дону, 2000. 4. Зейгарник Б.В. Патопсихологія – М., 1986. 5. Ісаєв Д.Н. Психопатологія дитячого віку: підручник для Вузів –
СПб., 2001. 6. Карсон Р., Батчері Дж., Мінека С. Анормальна психологія (11
видання) – СПб., 2004. 7. Клінічна психіатрія: керівництво для лікарів і студентів ( переклад з
англ., переработ., доп.) / Гл. ред. Т.Б. Дмітрієва – М., 1999. 8. Клінічна психологія: підручник / Під ред. Б.Д. Карвасарського –
СПб., 2004. 9. Марілов В.В. Приватна психопатологія: навчальний посібник для
студентів вищих учбових закладів – М., 2004. 10. Мендельовіч В.Д. Клінічна і медична психологія: практичне
керівництво – М., 2001. 11. Мягков І.Ф., Боков С.Н., Чаєва С.І. Медична психологія:
пропедевтичний курс (видавництво друге, перераб. і доп.) – М., 2003. 12. Марілов В.В. Загальна психопатологія: навчальний посібник для
студентів вищих учбових закладів – М., 2002. 13. Bleuler E. Керівництво по психіатрії. – Вид-во незалежної
психіатричної асоціації. М., 1993.