Ім'я файлу: гемолітична анемія.docx
Розширення: docx
Розмір: 20кб.
Дата: 28.02.2023
скачати

Дане захворювання можна розділити на кілька форм:

  • вроджені анемії - характеризуються розпадом еритроцитів в результаті генетичних дефектів:

    • мембранопатії еритроцитів - на генетичному рівні порушується оболонка еритроцитів, що призводить до їх швидкого розпаду;

    • ензімопатії (ферментопатії) - швидкий розпад обумовлений дефіцитом активності еритроцитарних ферментів (найчастіше це глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);

    • гемоглобінопатії - різновид анемій, які пов'язані з порушеннями структур білка гемоглобіну на генетичному рівні;

  • придбана гемолітична анемія - захворювання, при якому в кістковому мозку відбувається дозрівання здорових червоних кров'яних тілець, але вони не можуть довго проіснувати через деяких захворювань або впливів іншого характеру на організм:

    • дефект мембрани еритроцитів - захворювання, яке зустрічається вкрай рідко. Для нього властивим є розпад червоних кров'яних клітин під час сну;

    • позаерітроцітальна патологія - явище, при якому причиною розпаду служить не порушення всередині самої клітини, а пошкодження різними зовнішніми факторами;

    • іммуногемолітичні анемії (аутоімунна гемолітична анемія і ізоімунної) - виникають через те, що організм виробляє антитіла, що знищують власні червоні кров'яні клітини. Причиною цього може служити порушення в роботі імунної системи (наприклад, при раку крові);

    • анемії, виникнення яких пов'язане з підвищеним руйнуванням червоних кров'яних клітин в селезінці (наприклад, при цирозі печінки);

    • анемії, що виникають внаслідок механічних пошкоджень оболонок еритроцитів (зустрічається при протезуванні серцевих клапанів);

  • анемії, що виникли внаслідок впливу:

  • токсичних речовин на еритроцити (наприклад, отруєння отрутами, важкими металами, свинцем);

  • при інфекційно-токсичне ураження організму (шляхом впливу паразитів);

  • анемії, що виникли в результаті нестачі вітаміну Е в організмі, який безпосередньо впливає на міцність оболонки еритроцита.

Причини

На появу гемолітичної анемії можуть вплинути наступні причини:

Вроджені анемії:

  • спадкові гемолітичні анемії, при яких дефективний ген передається дитині від одного або обох батьків;

  • спонтанна мутація на генетичному рівні в період внутрішньоутробного розвитку плоду призводить до того, що розвивається гемолітична анемія у дітей.

У разі наявності дефектного гена, що викликає дане захворювання, в обох клаптиках хромосоми, мова йде про гомозиготной формі. Шанси дожити до зрілого віку у хворих з цим діагнозом практично нульові.

Придбані гемолітичні анемії:

  • виникають в результаті тривалого впливу хімічних речовин або медичних препаратів на організм;

  • анемії, що виникають через вплив на організм інфекцій, викликаних бактеріями або паразитами (наприклад, малярія);

  • анемію може викликати великий опік, через якого сталося отруєння організму отрутами;

  • причини, пов'язані з імунною системою, наприклад, несумісність групи крові при переливанні, вироблення антитіл в організмі проти своїх же еритроцитів, механічні пошкодження червоних кров'яних клітин, нестача вітаміну Е в організмі.

Симптоми

При гемолітичній анемії симптоми яскраво виражені і виглядають наступним чином:

  • шкіра і слизові оболонки рота і очей набувають блідий або жовтяничний колір (в результаті наявності продуктів розпаду кров'яних тілець в організмі);

  • серцебиття частішає;

  • спостерігається загальна слабкість в організмі, швидка стомлюваність, задишка;

  • збільшується печінка і селезінка;

  • підвищується рівень білірубіну і розвивається жовтяниця (шкірний покрив, білки очей, слина і слізна рідина набуває лимонний колір);

  • підвищується температура тіла, з'являються напади запаморочення;

  • іноді спостерігаються розлад свідомості і м'язові судоми;

  • характерним симптомом є підвищення густоти крові, внаслідок чого спостерігається погана циркуляція крові, насичення киснем відбувається слабо, утворюються тромби, порушується кровопостачання внутрішніх органів.

Діагностика

Для визначення гемолітичної анемії діагностика проводиться наступним чином:

  • Проводиться аналіз скарг:

    • як давно спостерігаються такі симптоми як слабкість, загальне нездужання організму. Який колір у шкірного покриву (жовтушність вказує на наявність анемії)? Якого кольору слизова очних білків, чи немає потемніння сечі;

    • проводиться аналіз анамнезу захворювання: не спостерігалося дане захворювання у кого-то з родичів, які не піддавався організм впливу хімічних засобів, чи немає захворювань крові або імунної системи;

  • При підозрі на гемолітичну анемію призначають такі аналізи і дослідження:

    • клінічний аналіз крові - для визначення рівня гемоглобіну та еритроцитів у крові;

    • аналіз крові і сечі на визначення білірубіну;

    • дослідження форми червоних кров'яних клітин, так як анемія може розвинутися через неправильну форми еритроцитів;

    • проба Кумбса - метод, за допомогою якого визначають реакцію антитіл по відношенню до еритроцитів;

    • ультразвукове дослідження області очеревини для визначення розмірів печінки і селезінки (УЗД);

    • для дослідження кровотворної системи роблять пункцію кісткового мозку;

    • проводиться консультація у терапевта.

Лікування

При гемолітичній анемії лікування проводиться за допомогою таких методів:

  • призначаються медикаментозні препарати, такі як глюкокортикоїди, які знімають запалення і імунодепресанти (призначають в разі збою в імунній системі, для придушення аутоімунних реакцій);

  • якщо в основі захворювання лежить недолік ферментів в червоних кров'яних клітинах, то відсутні ферменти призначають приймати медикаментозно;

  • якщо хвороба виникла через руйнування еритроцитів в селезінці, то призначається хірургічне видалення селезінки - спленектомія;

  • плазмоферез - процедура, в основі якої лежить видалення з крові плазми, в якій містяться токсичні речовини і продукти розпаду обміну речовин;

  • переливання очищених донорських еритроцитів. Очищення має на увазі видалення чужорідного білка з поверхні червоних кров'яних клітин;

  • пересадка кісткового мозку.

Ускладнення

  • серцево-судинна недостатність через низку факторів, що впливають на скоротливу здатність серця;

  • гостра ниркова недостатність;

  • розриви селезінки;

  • інфаркт;

  • синдром внутрішньосудинного згортання крові, в результаті якого відбувається крововилив в різні внутрішні органи, шкірні та слизові покриви і порожнини організму;

  • анемічних кома.

Профілактика

У разі спадкової схильності необхідно проконсультуватися у лікаря-генетика на стадії планування вагітності і заздалегідь визначити резус-фактор крові. Рекомендується вживати заходів по зміцненню імунної системи, а саме:

  • правильне дробове харчування;

  • відмова від шкідливих звичок;

  • дотримання режиму сну;

  • перебування на свіжому повітрі;

  • вживання вітамінів в осінньо-зимовий період.

скачати

© Усі права захищені
написати до нас