Ім'я файлу: Залізодефіцитна анемія.doc
Розширення: doc
Розмір: 165кб.
Дата: 25.01.2023
скачати
Пов'язані файли:
ГБ.rtf
Обмороження і опіки.doc
Розширення: doc
Розмір: 165кб.
Дата: 25.01.2023
скачати
Пов'язані файли:
ГБ.rtf
Обмороження і опіки.doc
Анемія, або недокрів'я - патологічний стан, що характеризується зменшенням концентрації гемоглобіну і в переважній більшості випадків числа еритроцитів в одиниці об'єму крові. Анемія виникає у всі періоди життя людини не тільки при різних захворюваннях, але і при деяких фізіологічних станах, наприклад, при вагітності, в період посиленого зростання, лактації. Важливе соціальне значення має проблема анемій у дітей раннього віку, так як анемія у цьому віці може призвести до порушень фізичного розвитку та обміну заліза. Розвиток анемії може бути пов'язано з пубертатним і клімактеричним періодом, гормональними порушеннями, характером харчування, захворюваннями травного тракту, печінки, нирок, порушенням всмоктування, аутоімунними станами, оперативним втручанням та іншими факторами. Нерідко анемія є самостійним або супутнім симптомом багатьох внутрішніх захворювань, інфекційних та онкологічних хвороб.
Спільними симптомами для всіх форм анемій, виникнення яких пов'язане з гіпоксією, є блідість шкірних покривів і слизових оболонок, задишка, серцебиття, а також скарги на запаморочення, головний біль шум у вухах, неприємні відчуття в області серця, різку загальну слабкість і швидку стомлюваність. У легких випадках недокрів'я загальні симптоми можуть бути відсутні, оскільки компенсаторні механізми (посилення еритропоезу, активація функцій серцево-судинної і дихальної систем) забезпечують фізіологічну потребу тканин у кисні. При важких формах анемії в крові можуть з'являтися патологічні форми еритроцитів. Іноді анемія є симптомом труднодіагностіруемого захворювання, яке тривалий час не виявляється. У ряді випадків анемія ускладнює перебіг основного захворювання. При тривалій анемії можливі порушення функцій різних паренхіматозних органів, які розвиваються в результаті дистрофічних процесів, обумовлених хронічною гіпоксією. Однак найчастіше зміни функцій різних органів і систем представляють собою ознаки основного захворювання, симптомом якого є анемія.
Велике значення в діагностиці анемії має лабораторне дослідження крові - визначення концентрації гемоглобіну, кількості еритроцитів, величини і насиченості їх гемоглобіном. У всіх випадках анемії необхідно повне морфологічне дослідження крові з визначенням кількості ретикулоцитів, тромбоцитів, лейкоцитів і лейкограми. У випадках, коли на підставі результатів клінічних та лабораторних досліджень не можна встановити діагноз, необхідно провести морфологічне дослідження пунктату кісткового мозку, що дозволяє судити про функціональний стан кровотворної системи та встановити діагноз. Для уточнення характеру анемії необхідні дослідження сечі і крові, визначення ШОЕ, вмісту вільного гемоглобіну в сироватці крові, кількості білірубіну в крові, концентрації уробіліногену і жовчних пігментів у сечі, серологічні дослідження для визначення вмісту антиеритроцитарних факторів (антитіл), сироваткового заліза, залізозв'язуючої здатності плазми та інші дослідження.
Точне визначення типу та причини анемії є підставою для вибору правильного лікування. Порівняльна легкість діагностики анемії часто призводить до необгрунтованого застосування "антианемічних" засобів (препаратів заліза, ціанокобаламіну, піридоксину, переливання крові) без з'ясування причини та патогенезу анемії.
Таке лікування, як правило, малоефективно, а в ряді випадків навіть приносить шкоду хворому. Несвоєчасна діагностика анемії або стирання її клінічних проявів внаслідок лікування без встановлення причини анемії можуть призвести до пізнього розпізнавання ряду захворювань, в початковому періоді яких анемія є єдиним діагностуються симптомом (деякі колагенози, злоякісні пухлини, хронічні запальні процеси та інші захворювання); тому, у разі виявлення анемічного стану необхідно дотримуватися наступного правила: спочатку потрібно встановити характер і причину анемії і тільки після цього призначити відповідне лікування.
Таким чином, враховуючи все вище сказане не важко припустити, що анемія є одним з найбільш поліетіологичность і поширених синдромів на сьогоднішній день.
Класифікація
I. Анемії внаслідок крововтрати (постгеморрагические):
* Гострі
* Хронічні
II. Анемії внаслідок порушення кровотворення:
1. Дефіцитні анемії:
* Залізодефіцитні
* Белководефіцітние
* Вітамінодефіцитні
2 Анемії, пов'язані з порушенням синтезу та утилізації порфіринів:
* Спадкові
* Придбані
* Апластичні анемії
* Метапластичні анемії
* Дисрегуляторний
III. Анемії, внаслідок підвищеного кроворазрушенія (гемолітичні):
1. Спадкові:
* Мембранопатія
* Ферментопатії
* Гемоглобінопатії
2. Придбані
За Ідельсона Л.І. (1979 рік)
I. Анемії, пов'язані з крововтратою:
* Гострі постгеморрагические анемії
* Хронічні постгеморрагические анемії
II. Анемії, пов'язані з порушення кровотворення:
1. Анемії, пов'язані з порушенням утворення гемоглобіну:
* Анемії, пов'язані з дефіцитом заліза (залізодефіцитні анемії)
* Анемії, пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестических)
2. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії):
* Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В12 (В12 - дефіцитна анемія)
* Анемії, пов'язані з дефіцитом фолієвої кислоти (фолієводефіцитна анемія)
3. Анемії, пов'язані з порушенням процесів розподілу еритроцитів (дізерітропоетіческіе анемії):
* Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
* Придбані дізерітропоетіческіе анемії
4. Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку (гіпопластичні та апластичні анемії):
* Спадкові форми
* Набуті форми
III. Анемії, пов'язані з підвищеним кроворазрушеніем (гемолітичні анемії):
1. Спадкові гемолітичні анемії:
* Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів
* Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
* Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
2. Придбані гемолітичні анемії:
* Гемолітичні анемії, пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, трансіммунние, гетероіммунние, аутоімунні)
* Гемолітіческне анемії, пов'язані зі зміною структури мембрани, обумовленим соматичної мутацією (хвороба Маркіафави-Мікелі)
* Гемолітичні анемії пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
Вітамінно В12-дефіцитні анемії
Вперше цей різновид дефіцитних анемій описав Аддісон в 1849 р., а потім у 1872 р. - Бірмера, який назвав її "прогресуючої перніциозної" (згубною, злоякісної) анемією. Причини, що викликають розвиток анемій зазначеного виду, можуть бути розділені на дві групи:
* Недостатнє надходження вітаміну В12 в організм з продуктами харчування
* Порушення засвоєння вітаміну В12 в організмі
Анемії, що виникають з цієї причини, протікають важко, важко піддаються лікуванню, саме у зв'язку з цим зазначені форми мегалобластичних дефіцитних анемій називають перніциозної або анеміями Аддісона - Бірмера. Вітамін В12 (ціанокобаламін) міститься у тваринних продуктах - м'ясі, яйцях, сирі, печінці, молоці, нирках. У цих тканинах він пов'язаний з білком. При кулінарній обробці, а також у шлунку ціанокобаламін звільняється від білка (в останньому випадку - під впливом протеолітичних ферментів). У вільному стані вітамін В12 утворює комплекс з синтезуються у шлунку глікопротеїном і в такому вигляді всмоктується в кров. Нестача вітаміну В12 у зазначених продуктах, голодування або відмова від вживання їжі тваринного походження (вегетаріанство) нерідко зумовлюють розвиток вітамін В12 - дефіцитної анемії. Вітамін В12, який надходить в організм з їжею, за пропозицією Кастла (1930) називають "зовнішнім фактором" розвитку анемії. Парієтальні клітини шлунка синтезують термолабільний щелочеустойчівий фактор (його позначають як "внутрішній чинник" Кастла), що представляє собою глікопротеїн з молекулярною масою 50 000 - 60 000. Комплекс вітаміну і глікопротеїну зв'язується зі специфічними рецепторами клітин слизової оболонки середньої та нижньої частини клубової кишки і далі надходить у кров. Незначна кількість вітаміну В12 (близько 1%) всмоктується в шлунку без участі внутрішнього чинника. Запаси вітаміну В12 в організмі досить великі (близько 2 - 5 мг). В основному він депонується в печінці. З організму щодня виводиться з екскрементами близько 2 - 5 мкг. У зв'язку з цим дефіцит вітаміну при значному зниженні його надходження і (або) засвоєння розвивається лише через 3 - 6 років. Нестача вітаміну В12 в результаті порушення та (або) зниження його всмоктування може бути наслідком зменшення або припинення синтезу внутрішнього фактору Касла, порушення всмоктування комплексу "вітамін В12 + глікопротеїн" у клубовій кишці; підвищеного витрачання вітаміну; "конкурентного" використання вітаміну В12 в кишечнику паразитами або мікроорганізмами.
Патогенез
Недолік в організмі вітаміну В12 будь-якого походження обумовлює порушення синтезу нуклеїнових кислот у ерітрокаріоціти, а також обміну жирних кислот в них і клітинах інших тканин. Вітамін В12 має дві коферментниє форми: метилкобаламін та 5 - дезоксиаденозилкобаламін. Метилкобаламін бере участь у забезпеченні нормального, ерітробластіческого, кровотворення. Тетрагідрофолієвої кислота, яка утворюється за участю метилкобаламина, необхідна для синтезу 5, 10 - метілтетрагідрофоліевой кислоти (коферментная форма фолієвої кислоти), що бере участь в утворенні тімідінфосфата. Останній включається в ДНК ерітрокаріоцітов та інших інтенсивно діляться клітин. Недолік тімідінфосфата, що поєднується з порушенням включення в ДНК уридину і оротової кислоти, обумовлює порушення синтезу і структури ДНК, що веде до розладу процесів розподілу і дозрівання еритроцитів. Вони збільшуються в розмірах (мегалобластов і мегалоціти), у зв'язку з чим нагадують ерітрокаріоціти і мегалоціти у ембріона. Проте ця схожість тільки зовнішня. Еритроцити ембріона повноцінно забезпечують кислородтранспортной функцію. Еритроцити ж, що утворюються в умовах дефіциту вітаміну В12, є результатом патологічного мегалобластичного еритропоезу. Вони характеризуються малою мітотичної активністю і низькою резистентністю, короткою тривалістю життя. Велика частина їх (до 50%, в нормі близько 20%) руйнується в кістковому мозку. У зв'язку з цим істотно знижується кількість еритроцитів і в периферичній крові.
Прояви
У кістковому мозку виявляють у більшій чи меншій кількості мегалобластов діаметром більше (15 мкм), а також мегалокаріоціти. Мегалобластов характеризуються десинхронізацією дозрівання ядра і цитоплазми. Швидке утворення гемоглобіну (вже в мегалобластов) поєднується з уповільненою диференціацією ядра. Зазначені зміни в клітинах еритрону поєднуються з порушенням диференціювання та інших клітин мієлоїдного ряду: мегакаріобласти, міелоціти, метамієлоцити, палички-і сегментоядерние лейкоцити також збільшені в розмірах, ядра їх мають більш ніжну, ніж у нормі, структуру хроматину. У периферичної крові значно знижено кількість еритроцитів, іноді до 0,7 - 0,8 x 1012 / л. Вони великого розміру - до 10 - 12 мкм, часто овальної форми, без центрального просвітлення. Як правило, зустрічаються мегалобластов. У багатьох еритроцитах виявляються залишки ядерного речовини (тільця Жолли) і нуклеолемми (кільця Кебота). Характерні анізоцитоз (переважають макро-і мегалоціти), кількості, поліхроматофілія, базофильная пунктація цитоплазми еритроцитів. Еритроцити надлишково насичені гемоглобіном. Колірний показник більше 1,1 - 1,3. Однак загальний вміст гемоглобіну в крові істотно знижено у зв'язку зі значним зменшенням числа еритроцитів. Кількість ретикулоцитів зазвичай знижений, рідше - нормальне. Як правило, спостерігаються лейкопенія (за рахунок нейтрофілів), що поєднується з наявністю полісегментірованних гігантських нейтрофілів, а також тромбоцитопенія. У зв'язку з підвищеним гемолізом еритроцитів (в основному в кістковому мозку) розвивається білірубінемія. В12 - дефіцитна анемія зазвичай супроводжується й іншими ознаками авітамінозу: змінами в шлунково-кишковому тракті зв'язку з порушенням розподілу (при цьому виявляються ознаки атипового мітозу) і дозрівання клітин (наявність мегалоцитов), особливо в слизовій оболонці. Спостерігається глосит, формування "полірованого" мови (у зв'язку з атрофією його сосочків); стоматит; гастроентероколіт, що ускладнює перебіг анемії у зв'язку з порушенням всмоктування вітаміну В12; неврологічний синдром, що розвиваються, внаслідок змін у нейронах. Ці відхилення в основному є наслідком порушення обміну вищих жирних кислот. Останнє пов'язано з тим, що інша метаболічно активна форма вітаміну В12 - 5 - дезоксиаденозилкобаламін (крім метилкобаламина) регулює синтез жирних кислот, каталізує утворення янтарної кислоти з метилмалоновой. Дефіцит 5 - дезоксиаденозилкобаламін обумовлює порушення утворення мієліну, надає пряму пошкоджуючу дію на нейрони головного та спинного мозку (особливо задніх і бічних його стовпів), що проявляється психічними розладами (марення, галюцинації), ознаками фунікулярного мієлозу (хитка хода, парестезії, больові відчуття, оніміння кінцівок та ін.)
Фолієводефіцитна анемії
Фолієва кислота - комплексне з'єднання. Вона складається З'єднання фолієвої кислоти (фолати) містяться у великій кількості в печінці, м'ясі, дріжджах, ш з трьох компонентів: глутамінової кислоти, параамінобензойної кислоти і птерідінового кільця. Пінати. Однак при кулінарній обробці більше половини її руйнується. При дефіциті надходження запаси її в організмі вичерпуються протягом 3 - 4 місяців. Всмоктується фолієва кислота в основному у верхньому відділі тонкої кишки. Метаболічно активної (коферментной) формою фолієвої кислоти є тетрагідрофолієвої кислота. У нормі остання необхідна для регуляції утворення тімідінмонофосфата, що входить в структуру ДНК, синтезу глутамінової кислоти, піримідинових та пуринових підстав. Причини розвитку фолієводефіцитна анемій (так само, як і вітамін В12 - дефіцитних) умовно діляться на дві групи:
* Недостатнє надходження фолієвої кислоти в організм з їжею
* Порушення засвоєння фолієвої кислоти в організмі і доставки її клітинам гемопоетичної тканини
Патогенез
Недостатність фолієвої кислоти обумовлює порушення синтезу і структури ДНК враховуючи, що ця кислота у своїй метаболічно активній формі - у вигляді тетрагідрофолієвої кислоти необхідна для синтезу тімідінмонофосфата, а також включення в молекулу ДНК уридину і оротової кислоти. Це супроводжується переходом нормобластичну типу кровотворення на мегалобластична.
Прояви
У більшості своїй такі ж, як при вітамін В12 - дефіцитною. Однак при цьому відсутні гастроентероколітіческій і неврологічний синдроми (обумовлені при дефіциті вітаміну В12 низьким вмістом 5 - дізоксіаденозілкобаламіна). В12 - і фолієводефіцитна анемії, розвиваються, як правило, ізольовано і дуже рідко - у поєднанні. Багато в чому патогенез їх подібний, але разом з тим має і суттєві відмінності, зазначені вище. У зв'язку з цим невірно ставити знак рівності між цими різновидами мегалобластичних анемій і позначати їх як одну: "вітамін В12 (фолієво) дефіцитна" анемія. Ця неточність у назві та класифікації в практичній медицині призводить до того, що пацієнтам з мегалобластической анемією нерідко одночасно призначають препарати вітаміну В12 і фолієвої кислоти, хоча в цьому немає необхідності. У зв'язку з цим початку лікування повинна передувати ретельна диференційна діагностика цих різновидів анемії.
Вітамін В12 - і (або) фоліевонезавісімие мегалобластичних анемії
Розвиток мегалобластичних анемій можливо не тільки через дефіцит вітаміну В12 і (або) фолієвої кислоти, але також в результаті порушення синтезу пуринових або піримідинових основ, необхідних для синтезу нуклеїнових кислот. Причиною цих анемій зазвичай є успадковане (як правило, рецесивно) порушення активності ферментів, необхідних для синтезу фолієвої, оротової, адениловой, гуаніловой і, можливо, деяких інших кислот.
Патогенез
Даною різновиди мегалобластичних анемій полягає у порушенні утворення сполук, що беруть участь в біосинтезі ДНК, зокрема тімідінфосфата, урідінфосфата, оротової кислоти. У результаті цього порушуються структура ДНК і укладена в ній інформація по синтезу поліпептидів, що веде до трансформації нормобластичну типу еритропоезу в мегалобластична. Прояви зазначених анемій в більшості своїй такі ж, як при вітамін В12 - дефіцитної анемії.
Лікування
Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитної анемії слід проводити з урахуванням етіології, вираженості анемії і наявності неврологічних порушень. При лікуванні слід орієнтуватися на наступні положення:
* Неодмінною умовою лікування В12 - дефіцитної анемії при глистова інвазії є дегельмінтизація (для вигнання широкого лентеца призначають фенасал за певною схемою або екстракт чоловічої папороті).
* При органічних захворюваннях кишечника і проносах слід застосовувати ферментні препарати (панзинорм, фестал, панкреатин), а також закріплюють засоби (карбонат кальцію в поєднанні з дерматоло).
* Нормалізація кишкової флори досягається прийомом ферментних препаратів (панзинорм, фестал, панкреатин), а також підбором дієти, що сприяє ліквідації синдромів гнильної або бродильної диспепсії.
* Збалансоване харчування з достатнім вмістом вітамінів, білка, безумовним забороною алкоголю - неодмінна умова лікування В12 і фолієводефіцитної анемії.
* Патогенетична терапія здійснюється за допомогою парентерального введення вітаміну В12 (ціанокобаламін), а також нормалізації змінених показників центральної гемодинаміки і нейтралізації антитіл до гастромукопротеин ("внутрішнього фактору") або комплексу гастромукопротеин + вітамін В12 (насильства терапія).
Гемотрансфузії проводять лише при значному зниженні гемоглобіну і прояві симптомів коматозного стану. Рекомендується вводити еритроцитної маси по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузій).
Преднізолон (20 - 30 мг / добу) рекомендується при аутоімунної природу захворювання.
Прогноз
У даний час застосування вітаміну В12 зробило прогноз В12 - дефіцитної анемії сприятливим. При адекватної терапії хворі живуть тривалий час.
Залізодефіцитна анемія
Широко поширений патологічний стан, що характеризується зниженням кількості заліза в організмі (у крові, кістковому мозку і депо), при якому порушується синтез гема, а також білків, які містять залізо (міоглобін, залізовмісні тканинні ферменти). Тому в більшості випадків залізодефіцитної анемії передує і сприяє тканинний дефіцит заліза.
Етіологія
Причиною дефіциту заліза є порушення балансу його в бік переважання витрачання заліза над надходженням, що спостерігається при різних фізіологічних станах чи захворюваннях.
Підвищений витрачання заліза, що викликає розвиток гіпосідеропеніі, частіше за все пов'язане з крововтратою або з посиленим його використанням при деяких фізіологічних станах (вагітність, період швидкого зростання). У дорослих дефіцит заліза розвивається, як правило, внаслідок крововтрати. Найчастіше до негативного балансу заліза призводять постійні невеликі крововтрати і хронічні приховані кровотечі (5 - 10 мл / добу). Іноді дефіцит заліза може розвинутися після одноразової масивної втрати крові, що перевищує запаси заліза в організмі, а також внаслідок повторних значних кровотеч, після яких запаси заліза не встигають відновитися.
Різні види крововтрат, що призводять до розвитку постгеморагічної залізодефіцитної анемії, за частотою розподіляються наступним чином: на першому місці знаходяться маткові кровотечі, потім кровотечі з травного каналу. Рідко сидеропенії може розвинутися після повторних носових, легеневих, ниркових, травматологічних кровотеч, кровотеч після екстракції зубів та інших видах крововтрат. В окремих випадках до дефіциту заліза, особливо у жінок, можуть призводити часті кроводачі у донорів, лікувальні кровопускання при гіпертонічній хворобі і еритремі.
Зустрічаються залізодефіцитні анемії, що розвиваються внаслідок кровотеч у закриті порожнини з відсутністю подальшої реутилізації заліза (гемосидероз легень, ектопічний ендометріоз, гломіческіе пухлини).
За статистичними даними, у 20 - 30% жінок дітородного віку спостерігається прихований дефіцит заліза, у 8 - 10% виявляється залізодефіцитна анемія. Основною причиною виникнення гіпосідероза у жінок, крім вагітності, є патологічна менструація і маткові кровотечі. Поліменорея може бути причиною зменшення запасів заліза в організмі і розвитку прихованого дефіциту заліза, а потім і залізодефіцитної анемії. Маткові кровотечі в найбільшій мірі збільшують обсяг крововтрати у жінок і сприяють виникненню залізодефіцитних станів. Існує думка про те, що фіброміома матки, навіть за відсутності менструальних кровотеч, може призвести до розвитку дефіциту заліза. Але частіше причиною анемії при фіброміомі є підвищена крововтрата.
Друге місце по частоті серед факторів, що викликають розвиток постгеморагічної залізодефіцитної анемії, займають крововтрати з травного каналу, які часто мають прихований характер і важко діагностуються. У чоловіків це взагалі основна причина виникнення сидеропенії. Такі крововтрати можуть бути обумовлені захворюваннями органів травлення і хворобами інших органів.
Порушення балансу заліза можуть супроводжувати повторні гострі ерозивні або геморагічні езофагіти та гастрити, виразкову хворобу шлунка і дванадцятипалої кишки з повторними кровотечами, хронічні інфекційні і запальні захворювання травного каналу. При гігантському гіпертрофічному гастриті (хвороби Менетріє) і поліпозно гастриті слизова оболонка легко ранима і часто кровоточить. Частою причиною прихованих труднодіагностіруемих крововтрат є грижа харчового отвору діафрагми, варикозне розширення вен стравоходу і прямої кишки при портальній гіпертензії, геморой, дивертикули стравоходу, шлунка, кишок, протоки Меккеля, пухлини. Легеневі кровотечі - рідкісна причина розвитку дефіциту заліза. До розвитку дефіциту заліза іноді можуть приводити кровотечі з нирок і сечових шляхів. Дуже часто супроводжуються гематурією гіпернефроми.
У деяких випадках крововтрати різної локалізації, що є причиною залізодефіцитної анемії, пов'язані з гематологічними захворюваннями (коагулопатії, тромбоцитопенії та тромбоцитопатій), а також з ураженням судин при васкулітах, колагенозах, хвороби Ранд - Вебера - Ослера, гематомах.
Іноді залізодефіцитна анемія, зумовлена крововтратою, розвивається у новонароджених і грудних дітей. Діти в значно більшою мірою чутливі до крововтрати, ніж дорослі. У новонароджених втрата крові може бути наслідком кровотечі, що спостерігався при передлежанні плаценти, її пошкодженні при кесаревому розтині. Інші труднодіагностіруемие причини крововтрати в період новонародженості та грудному віці: кровотечі з травного каналу при інфекційних захворюваннях кишок, інвагінації, з дивертикула Меккеля. Значно рідше дефіцит заліза може виникати при недостатньому його надходження в організм.
Дефіцит заліза аліментарного походження може розвинутися у дітей та дорослих при недостатньому його вмісті в харчовому раціоні, що спостерігається при хронічному недоїданні і голодуванні, при обмеженні харчування з лікувальною метою, при одноманітній їжі з переважним вмістом жирів і цукрів. У дітей може спостерігатися недостатнє надходження заліза з організму матері як наслідок залізодефіцитної анемії під час вагітності, передчасних пологів, при багатоплідності і недоношеності, передчасної перев'язці пуповини до припинення пульсації. Тривалий час вважали основною причиною розвитку дефіциту заліза відсутність хлористоводневої кислоти в шлунковому соку. Відповідно виділяли гастрогенную або ахлоргідріческую залізодефіцитну анемію. В даний час встановлено, що ахілія може мати тільки додаткове значення в порушенні всмоктування заліза в умовах підвищеної потреби в ньому організму. Атрофічний гастрит з ахілія виникає внаслідок дефіциту заліза, обумовленого зниженням активності ферментів і клітинного дихання в слизовій оболонці шлунка.
До порушення всмоктування заліза можуть приводити запальні, рубцеві або атрофічні процеси в тонкій кишці, резекція тонкої кишки.
Існує ряд фізіологічних станів, при яких потреба в залозі різко збільшується. До них відносяться вагітність і лактація, а також періоди посиленого росту у дітей. Під час вагітності витрачання залоза різко підвищується на потреби плода і плаценти, крововтрату при пологах і лактацію. Баланс заліза в цей період перебуває на межі дефіциту, і різні фактори, що зменшують надходження або збільшують витрата заліза, можуть призводити до розвитку залізодефіцитної анемії.
У житті дитини існує два періоди, коли спостерігається підвищена потреба в залізі. Перший період - це перший - другий рік життя, коли дитина швидко росте. Другий період - це період статевого дозрівання, коли знову настає швидкий розвиток організму, у дівчаток з'являється додатковий витрата заліза внаслідок менструальних кровотеч.
Залізодефіцитна анемія іноді, особливо в грудному і літньому віці, розвивається при інфекційних і запальних захворюваннях, опіках, пухлинах, внаслідок порушення обміну заліза при збереженому його загальну кількість.
Патогенез
Залізодефіцитної анемії пов'язаний з фізіологічною роллю заліза в організмі та його участю у процесах тканинного дихання. Воно входить до складу гема - сполуки, здатного оборотно зв'язувати кисень. Гем є простетичної частина молекули гемоглобіну і міоглобіну, який зв'язує кисень, що необхідно для скорочувальних процесів у м'язах. Крім того, гем є складовою частиною тканинних окислювальних ензимів - цитохромів, каталази та пероксидази. У депонування заліза в організмі основне значення має феритин і гемосидерин. Транспорт заліза в організмі здійснює білок трансферин (сідерофілін).
Організм лише незначною мірою може регулювати надходження заліза з їжі і не контролює його витрачання. При негативному балансі обміну заліза спочатку витрачається залізо з депо (латентний дефіцит заліза), потім виникає тканинний дефіцит заліза, що виявляється порушенням ферментативної активності і дихальної функції в тканинах, і тільки пізніше розвивається залізодефіцитна анемія.
Клініка
Залізодефіцитних станів залежить від ступеня дефіциту заліза і швидкості його розвитку і включає ознаки анемії і тканинного дефіциту заліза (сидеропенії). Явища тканинного дефіциту заліза відсутні лише при деяких залізодефіцитних анеміях, зумовлених порушенням утилізації заліза, коли депо переповнені залізом. Таким чином, залізодефіцитна анемія у своєму плині проходить два періоди: період прихованого дефіциту заліза і період явної анемії, викликаної дефіцитом заліза. У період прихованого дефіциту заліза з'являються багато суб'єктивні скарги і клінічні ознаки, характерні для залізодефіцитних анемій, тільки менш виражені. Хворі відзначають загальну слабкість, нездужання, зниження працездатності. Вже в цей період можуть спостерігатися збочення смаку, сухість і пощипування мови, порушення ковтання з відчуттям стороннього тіла в горлі (синдром Пламмера - Вінсона), серцебиття, задишка.
При об'єктивному обстеженні хворих виявляються "малі симптоми дефіциту заліза": атрофія сосочків мови, хейліт ("за єду"), сухість шкіри і волосся, ламкість нігтів, печіння та свербіж вульви. Всі ці ознаки порушення трофіки епітеліальних тканин пов'язані з тканинної сидеропенії та гіпоксією.
Прихований дефіцит заліза може бути єдиною ознакою недостатності заліза. До таких випадків відносяться різко виражені сидеропенії, що розвиваються протягом тривалого часу у жінок зрілого віку внаслідок повторних вагітностей, пологів та абортів, у жінок - донорів, в осіб обох статей в період посиленого зростання.
У більшості хворих при триваючому дефіциті заліза після вичерпання його тканинних резервів розвивається залізодефіцитна анемія, що є ознакою важкої недостатності заліза в організмі.
Зміни функції різних органів і систем при залізодефіцитній анемії є не стільки наслідком недокрів'я, скільки тканинного дефіциту заліза. Доказом цього служить невідповідність тяжкості клінічних проявів хвороби і ступеня анемії і поява їх вже в стадії прихованого дефіциту заліза.
Хворі на залізодефіцитну анемію відзначають загальну слабкість, швидку стомлюваність, утруднення в зосередженні уваги, іноді сонливість. З'являються головний біль після перевтоми, запаморочення. При важкій анемії можливі непритомність. Ці скарги, як правило, залежать не від ступеня недокрів'я, а від тривалості захворювання та віку хворих.
Залізодефіцитна анемія характеризується змінами шкіри, нігтів і волосся. Шкіра звичайно бліда, інколи з легким зеленуватим відтінком (хлороз) та з легко виникають рум'янцем щік, вона стає сухою, в'ялою, лущиться, легко утворюються тріщини. Волосся втрачають блиск, сіріють, стоншуються, легко ламаються, рідшають і рано сивіє. Специфічні зміни нігтів: вони стають тонкими, матовими, стають більш щільними, легко розшаровуються і ламаються, з'являється смугастість. При виражених змінах нігті набувають увігнуту, ложкоподібні форму (койлоніхії). У хворих на залізодефіцитну анемію виникає м'язова слабкість, яка не спостерігається при інших видах анемій. Її відносять до проявів тканинної сидеропенії. Атрофічні зміни виникають у слизових оболонках травного каналу, органів дихання, статевих органів. Поразка слизової оболонки травного каналу - типова ознака залізодефіцитних станів. У зв'язку з цим виникло неправильне уявлення про те, що первинною ланкою у патогенезі залізодефіцитної анемії є ураження шлунка з подальшим розвитком дефіциту заліза.
У більшості хворих на залізодефіцитну анемію знижується апетит. Виникає потреба в кислому, гострої, солоної їжі. У більш важких випадках спостерігаються збочення нюху, смаку (pica chlorotica): вживання в їжу крейди, вапна, сирих круп, погофагія (потяг до вживання льоду). Ознаки тканинної сидеропенії швидко зникають після прийому препаратів заліза.
У 25% випадків спостерігається глосит і зміни порожнини рота. У хворих знижуються смакові відчуття, з'являються поколювання, печіння і відчуття розпирання в мові, особливо його кінчику. При огляді виявляються атрофічні зміни слизової оболонки язика, іноді тріщини на кінчику й по краях, у більш важких випадках - ділянки почервоніння не правильної форми ("географічний язик") і афтозні зміни. Атрофічний процес також захоплює слизову оболонку губ і порожнини рота. З'являються тріщини губ і заїди в кутах рота (хейлоз), зміни зубної емалі.
Характерний сидром сідеропеніческой дисфагії (синдром Пламмера - Вінсона), що виявляється утрудненням при ковтанні сухий і щільної їжі, почуттям першения і відчуттям наявності чужорідного тіла в горлі. Деякі хворі зв'язку з цими проявами приймають тільки рідку їжу. Спостерігаються ознаки зміни функції шлунка: відрижка, відчуття важкості в животі після їжі, нудота. Вони обумовлені наявністю атрофічного гастриту і ахілії, які визначаються при морфологічному (гастробіопсії слизової оболонки) і функціональному (шлункова секреція) дослідженнях. Це захворювання виникає внаслідок сидеропенії, а потім прогресує до розвитку атрофічних форм.
У хворих на залізодефіцитну анемію постійно спостерігаються задишка, серцебиття, біль у грудях, набряки. Визначаються розширення меж серцевої тупості вліво, анемічний систолічний шум на верхівці і легеневої артерії, "шум дзиги" на яремної вени, тахікардія і гіпотензія. На ЕКГ виявляються зміни, що свідчать про фазу реполяризації. Залізодефіцитна анемія при важкому перебігу у хворих похилого віку може викликати серцево-судинну недостатність.
Проявом дефіциту заліза іноді є лихоманка, температура зазвичай не перевищує 37,5 ° С і зникає після лікування залізом. Залізодефіцитна анемія має хронічний перебіг з періодичними загостреннями та ремісіями. При відсутності правильної патогенетичної терапії ремісії неповні і супроводжуються постійним тканинним дефіцитом заліза.
Діагностика
При постановці діагнозу залізодефіцитної анемії вирішальне значення мають дані лабораторних досліджень крові, кісткового мозку та обміну заліза.
Картина крові характеризується наявністю ознак гіпохромною микроцитарную анемії. Виявляється зниження концентрації гемоглобіну. Кількість еритроцитів спочатку може бути нормальним. При значному дефіциті заліза воно також знижується, але в меншій мірі, ніж рівень гемоглобіну. Відзначаються низький колірний показник (0,7 - 0,5) і зменшення середньої концентрації гемоглобіну в еритроцитах. Зменшуються розмір еритроцитів (мікроцітов) і їх насиченість гемоглобіном (гіпохромія). У мазках крові переважають невеликі гіпохромних еритроцити, аннулоціти (еритроцити з відсутністю гемоглобіну в центрі, у вигляді кілець), еритроцити неоднакового розміру і форми (анізоцитоз, кількості). При важких анеміях можуть з'являтися окремі еритробластів. Кількість ретикулоцитів не змінено. Тільки при анемії, що розвинулася на тлі крововтрати, безпосередньо після кровотечі кількість ретикулоцитів підвищується, що є важливою ознакою кровотечі. Осмотична резистентність еритроцитів мало змінена або трохи підвищена. Кількість лейкоцитів має нерізко виражену тенденцію до зниження. Лейкоцитарна формула мало змінена. Кількість тромбоцитів залишається нормальним, а при кровотечах кілька підвищено.
У кістковому мозку при залізодефіцитній анемії можна виявити ерітробластіческую реакцію з затримкою дозрівання і гемоглобінізаціі еритробластів на рівні поліхроматофільного нормоцитами. Кістковий мозок у більшості випадків гіперпластічен. Збільшується співвідношення клітин білого і червоного ряду, кількість останніх переважає. Еритробластів становлять 40 - 60% всіх клітин, в багатьох з них з'являються дегенеративні зміни у вигляді вакуолизации цитоплазми, пікнозу ядер, відсутня цитоплазма (голі ядра). Лейкопоез характеризується деяким збільшенням кількості незрілих гранулоцитів.
Існує цілий ряд тестів, що дозволяють вивчити динаміку обміну заліза в організмі та її порушення.
Рівень заліза в сироватці крові здорових людей, що визначається за методом Henry, становить 0,7 - 1,7 мг / л, або 12,5 - 30,4 мкмоль / л, при дефіциті заліза він знижується до 0,1 - 0,3 мг / л, або 1,8 - 5,4 мкмоль / л.
Загальна железосвязивающая здатність плазми крові (або загальний трансферин сироватки) при залізодефіцитній анемії збільшується (норма - 1,7 - 4,7 мг / л, або 30,6 - 84,6 мкмоль / л). Близько 1 / 3 (30 - 35%) усієї кількості трансферину сироватки пов'язане з залізом (показник насичення трансферину залізом). Інша кількість трансферину вільно і характеризує приховану залізозв'язуючої здатність сироватки крові. У хворих з дефіцитом заліза відсоток насичення трансферину знижується до 10 - 20, при цьому збільшується прихована железосвязивающая здатність плазми. Хворим на анемію і при діагностиці цього захворювання проводять десфераловий тест - визначають кількість заліза, виведене з сечею після внутрішньом'язового введення десферала. Цей показник характеризує величину запасу заліза в організмі, у здорових людей після введення 500 мг десферала виводиться за добу 0,8 - 1,3 мг заліза, а при його дефіциті - менш 0,4 мг.
Зміст феритину в сироватці крові є важливим показником запасів заліза в організмі. У здорових людей концентрація феритину становить (106 ± 21,5) мкг / л у чоловіків і (65 ± 18,6) мкг / л у жінок. При залізодефіцитній анемії зміст феритину нижче 10 мкг / л.
Для встановлення причин та факторів, супутніх розвитку анемії, часто необхідні:
* Дослідження кислотності шлункового соку.
* Дослідження калу на наявність паразитів.
* Дослідження калу на приховану кров і виділення з калом введеного внутрішньовенно міченого 59Fe для виявлення можливої крововтрати з травного каналу.
* Рентгенологічне дослідження травного каналу для виявлення виразкової хвороби, грижі харчового отвору діафрагми, розширених вен стравоходу, пухлин та інших захворювань.
Лікування
У всіх випадках залізодефіцитної анемії необхідно встановити безпосередню причину виникнення даного стану і по можливості ліквідувати її (частіше за все усунути джерело крововтрати або провести терапію основного захворювання, ускладнилися сидеропенії).
Лікування залізодефіцитної анемії грунтується на прийомі хворим препаратів заліза. Перевагу віддають лікарських засобів для прийому всередину перед внутрішньовенним або внутрішньом'язовим їх введенням.
Для прийому всередину раніше застосовували відновлене залізо в дозі 1 г 3 рази на добу, однак внаслідок диспепсичних розладів його погано переносять хворі. Рідше викликають диспепсичні розлади і добре всмоктуються з травного каналу сульфат заліза і лактат заліза, які можна застосовувати а дозах 0,5 - 1 г 3 рази на добу. Випускають таблетки, які містять солі заліза, - гемостимулин (1 таблетка 3 рази на добу) і феррокаль (2 - 4 таблетки 3 рази на добу). До препаратів заліза, що містить його комплексні з'єднання, відносяться ферроцерон (0,3 г 3 рази на добу) і ферамід (0,1 г 3 рази на добу). Ефективні в лікуванні залізодефіцитної анемії препарати заліза зарубіжного виробництва - ферроплекс, конферон, Сорбіфер та інші. Для кращої переносимості зазначені препарати можна приймати після їжі, а для поліпшення всмоктування - спільно з аскорбіновою кислотою.
Препарати заліза всередину приймають протягом періоду до нормалізації вмісту гемоглобіну, а потім призначають їх знижені дози протягом 2 - 3 місяців для створення запасів заліза в депо. При триваючих крововтратах профілактичні курси лікування препаратом заліза необхідно проводити систематично 2 - 4 рази на рік протягом 1 місяця.
Препарати заліза для парентерального харчування застосовують строго за показаннями: при порушенні всмоктування заліза, ентеритах, великих резекціях кишок, непереносимості або неефективності перорального прийому препаратів заліза або при протипоказаннях до нього (виразкової хвороби). Призначають такі препарати заліза: ферковен (для внутрішньовенного введення), фербітол, жектофер (для внутрішньом'язового введення), ферум лек і оксіферріскорбон натрію (для ін'єкцій). Зазначені препарати можуть викликати алергічні реакції і інфільтрати при внутрішньом'язовому введенні.
Неоднозначно думку про застосування в терапії залізодефіцитної анемії вітамінів групи В, у ряді випадків їх призначення невиправдано. Однак залізодефіцитна анемія з підвищеним споживанням і порушенням всмоктування заліза (анемії вагітних, анемії після оперативних втручань на травному каналі) проявляється переважно комбінованими дефіцитами, що включають недостатність різних вітамінів (піридоксину, ціанокобаламіну, фолієвої кислоти). Неускладнена залізодефіцитна анемія внаслідок аліментарної недостатності, порушеного всмоктування або підвищеного витрачання заліза, добре реагує на терапію препаратами заліза, не вимагає для лікування переливань крові. Застосування гемотрансфузій у цих випадках невиправдано, тому що завжди існує небезпека розвитку сироваткового гепатиту, ізосенсібілізаціі та інших посттрансфузійних ускладнень.
Трансфузійної терапію проводять лише за життєвими показаннями: при необхідності термінової операції або при наявності виражених гемодинамічних порушень, перед пологами. При цьому метою гемотрансфузій є не підвищення рівня гемоглобіну до норми, а поліпшення стану хворого. Трансфузійна терапія показана також при анеміях, викликаних порушенням утилізації ресорбірованного заліза і відкладанням його в системі фагоцитуючих клітин (анемії при опіках, інфекційних та запальних захворюваннях). При цих формах протипоказані препарати заліза, які депонуються, збільшуючи ступінь гемохроматозу.
Незалежно від фармакологічного лікування хворих на залізодефіцитну анемію рекомендується різноманітна дієта, що включає м'ясні продукти: телятина, печінка та продукти рослинного походження: боби, сою, петрушку, горох, шпинат, Сушон абрикоси, чорнослив, гранати, родзинки, рис, гречану крупу, хліб.
Хворі залізодефіцитною анемією повинні перебувати на диспансерному обліку. Метою диспансерного спостереження є діагностика і лікування захворювань, що призводять до дефіциту заліза, включаючи оперативну ліквідацію джерел крововтрат, періодичне (не менше 2 - 4 разів на рік) нагляд за картиною крові і рівнем сироваткового заліза, повторні (1 - 2 рази на рік) курси лікування препаратами заліза для підтримки його запасів в організмі. Необхідно активне виявлення прихованого дефіциту заліза і залізодефіцитної анемії у групах ризику: вагітних, дітей до 1 року, підлітків, жінок з мено-і метрорагія, фіброміомою матки, осіб, які перенесли великі операції на кишках, донорів крові.
Профілактика прихованого дефіциту заліза проводиться в групах ризику у вигляді місячних курсів препаратами заліза 1 - 2 рази на рік. До груп ризику належать жінки з тривалими (більше 5 днів) і рясними менструаціями, під час вагітності, діти в період статевого дозрівання при швидкому рості. Можна профілактично призначати залізо дітям до 1 року, якщо у матері під час вагітності була залізодефіцитна анемія, недоношеним, близнюкам. Профілактичний прийом препаратів заліза рекомендується також хворим з хронічною які важко крововтратою.
Поряд з препаратами заліза, в профілактиці залізодефіцитної анемії має значення харчування, що включає продукти із значним вмістом заліза, в першу чергу м'яса, а також продукти, штучно збагачені залізом. Такі продукти випускають для дитячого харчування.
За рекомендацією ВООЗ, вагітним слід проводити 3 - 6 - місячні курси суплементації (поповнення), що включають прийом 100 мг заліза і 300 мкг фолієвої кислоти на добу, що повністю запобігає розвитку анемії вагітних з її наслідками. Для попередження залізодефіцитної анемії у донорів максимальний обсяг кроводач на рік не повинен перевищувати 800 - 1200 мл для чоловіків і 400 - 800 мл для жінок.
Список літератури.
1. Кассирський І.А. Клінічна гематологія. М.-1970.-800С.
2. Павлов Е.А., Єременко М.А. Значення комплексного гематологічного обстеження для ранньої діагностики дефіциту заліза та ЗДА / / Гематол. і трансфуз.-1991 .- № 6.
3. Сучасні методи лікування хворих апластична анемія.
(Методичні рекомендації) .- Л.-1991.-28с.
4. Сучков А.В., Мітірев Ю.Г. Анемія / / Клин. мед.-1997 .- № 7.-С.71-75.
5. Тихомиров А.Л. Залізо для майбутньої мами / / Здоровье.-2000 .- № 10.
6. Тихомиров А.Л., Сарсанія С.І., Ночовкіна Є.В. Сучасні
принципи лікування залізодефіцитних анемій в гінекологічній практиці / / Укр. мед. жур.-2000 .- № 9.
7. Ферро-Фольгамма ® Терапія залізом, фолієвою кислотою та вітаміном В12.Научний огляд. WORWAY PHARMA.-39c.
8. Харрісон Г.Р. Внутрішні хвороби. М.: Медіціна.-1996.-т.7.-С.572-
587.
9. Шехтман М.М., Бурдулі Г.М. Хвороби органів травлення та крові у вагітних М.: «Тріада-х» .- 1997.-С.183-302.
//ua-referat.com