Мезенхімальні пухлини
З мезенхіми розвиваються сполучна тканина, судини, м'язи, кістки, хрящ, серозні оболонки, кровотворна система. Всі ці тканини є джерелом як доброякісних, так і злоякісних пухлин.
Доброякісні пухлини
Фіброма. Пухлина сполучної тканини побудована із кліток типу фібробластів, фиброцитах і колагенових волокон.
Виділяють:
1. Щільну - переважають пучки колагенових волокон.
2. М'яку - побудована з великої кількості клітин і пухкої сполучної тканини.
Дерматофіброма (гістіоцитоми). Побудована з кліток типу фібробластів, гістіоцитів, макрофагів, фиброцитах. Характерні великі багатоядерні клітини, що містять гемосидерин і ліпіди (клітини Тутон). Зустрічається частіше на шкірі кінцівок.
Макроскопічна картина: пухлина представлена невеликим безболісним вузликом (рідко перевищують 1 см в діаметрі) бурого або коричневого кольору, вибухає над поверхнею шкіри. I
Мікроскопічна картина: пухлина локалізується в дермі і підшкірній клітковині, представлена двома типами клітин - фібробластами і гістіоцитами. Клітини і колагенові волокна складаються в короткі пучки, орієнтовані в різних напрямках і надають пухлини «муаровий малюнок».
Сполучнотканинні пухлини з местнодеструірующім зростанням - фіброматоз
• Виникають по ходу фасцій, апоневрозів та інших сполучнотканинних утворень.
• У минулому розглядалися як пухлиноподібні (реактивні, гіперпластичні, диспластичні) розростання сполучної тканини, в даний час розцінюються як пухлина.
• Мають інфільтруючим зростанням, але не метастазують.
Макроскопічна картина: фіброматоз представлені вузлуватими або дифузними розростаннями різної щільності.
Мікроскопічна картина: мають будову, ідентичне фібром, але не утворюють капсули і инфильтрируют прилеглі тканини.
• Види фіброматоз: десмоїд (агресивний фіброматоз), долонний, підошовний, фіброматоз статевого члена і ін
Десмоїд - найбільш частий вид фіброматоз; може бути абдомінальним, інтраабдомінальні і Екстраабдомінальний.
а. Абдомінальний десмоїд - щільне пухлиноподібне білувате освіту, що у м'язово-апоневротічеськіх структурах передньої стінки живота переважно у жінок 20 - 40 років частіше під час вагітності і після пологів. Часто рецидивує.
б. Екстраабдомінальний десмоїд. Локалізація: плече, грудна стінка, спина, стегно.
в. Інтраабдомінальні десмоїд. Локалізація: брижа, таз. Екстраабдомінальний і інтраабдомінальні Десмоїд зустрічаються як у чоловіків, так і у жінок.
Пухлиноподібні стану - псевдосаркоматозних реактивні проліферати.
Ø Виникають у відповідь на пошкодження (в анамнезі часто травма), швидко ростуть.
Ø Складаються з метаболічно активних фібробластів часто з численними мітозами.
Ø Клінічно і морфологічно можуть імітувати злоякісну пухлину - саркому.
Ø Після видалення не рецидивують.
1. Нодулярний фасциит.
2.Оссіфіцірующій міозит. Відрізняється від інших фиб-робластіческіх проліферації наявністю метапластичних кісткової тканини.
Доброякісні пухлини з жирової тканини
1. Ліпома. Розповсюджена доброякісна пухлина.
Макроскопічна картина: вузол з чіткими кордонами різної величини на розрізі жовтуватого кольору, нагадує жирову тканину.
Мікроскопічна картина: пухлина складається із зрілих адипозоцитів. Часто має виражену фіброзну строму - фіброліпому; може містити судинний компонент - ангіоліпоми, або мієлоїдної тканина - міелоліпома. Особливий варіант - внутрішньом'язева ліпома розташована в м'язовій тканині, не має капсули, інфільтріруєт прилеглі м'язи.
2 Гібернома. Рідко зустрічається пухлина.
• Виникаюча з бурого жиру (бурий жир є у новонароджених, грає важливу роль в термопродукціі, оскільки більша частина енергії, що генерується цими клітинами, виділяється у вигляді тепла).
• Найчастіше виникає у жінок похилого і середнього віку в міжлопатковій області.
Макроскопічна картина: вузол часточкової будови, 5-6 см в діаметрі.
Мікроскопічна картина: складається з круглих або полігональних клітин з центрально розташованими ядрами, цитоплазма дрібнозерниста чи піниста (мультилокулярні жирові клітини).
Доброякісні пухлини з гладких м'язів
1. Лейоміома.
• Пухлина з гладком'язових тканини, зустрічається в різних органах.
• Найчастіше виникає у жінок 30 - 50 років в матці (найбільш часто зустрічається пухлина матки), де може мати множинний характер.
• Пухлина чутлива до естрогенів: зазвичай збільшується під час вагітності і зменшується в менопаузі.
Макроскопічна картина: вузол з чіткими кордонами (експансивний ріст), оточений сполучнотканинною капсулою, на розрізі белесовато-рожевого кольору, волокнистої будови. Може розташовуватися в міометрії (інтраму-рально), під ендометрієм (субмукозное) і субсерозно.
Мікроскопічна картина: пухлина представлена різної товщини пучками зрілих гладкомишеч-них клітин, що йдуть у різних напрямах (тканинний атипізм). Пухлина за будовою нагадують фіброму. Для диференціальної діагностики використовують забарвлення пікрофуксином за Ван-Гізоном: в червоний колір фарбується тільки сполучнотканинна строма пухлини, пучки ж гладко-м'язових клітин стають жовтими (на відміну від фіброми, в якій пучки колагенових волокон - основний компонент пухлини - забарвлюються в червоний колір).
• інтрамуральною і субмукозні лейоміоми можуть призводити до маткових кровотеч (менометрорагій), до переривання вагітності; великі субсерозні вузли («вузли на ніжці») зрідка супроводжуються перекрутив, некрозом з розвитком гострого живота (перитоніт).
3. Рабдоміома. Надзвичайно рідкісна пухлина.
• Зустрічається у дітей в носоглотці, в товщі м'язів. Макроскопічна картина: пухлина представлена вузлом з чіткими кордонами червоного кольору.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з клітин, що нагадують рабдоміобласти (ембріональні клітини), розпізнавані по характерній формі і поперечної смугастості цитоплазми. Зернисто-клітинна пухлина (пухлина Абрикосова). Має нейрогенне походження, розвивається з клітин шваннівською оболонки нервів. Часто локалізується в мові.
Доброякісні пухлини з судин
1. Гемангіома. Часто зустрічається пухлина з кровоносних судин.
• Займає проміжне положення між гамартій-мій (пороком розвитку) і справжньої пухлиною.
• Класифікується в залежності від типу судин та інших особливостей: капілярна, кавернозна, з великих судин (венозна, артеріовенозна та ін), гломангіома, доброякісна гемангіоперицитома і пр.
a) Капілярна ангіома. Частіше виникає в шкірі у новонароджених.
Макроскопічна картина: кілька піднімається інтенсивно забарвлене освіту («суничний невус»).
Мікроскопічна картина: пухлина складається з численних судин капілярного типу.
З віком часто мимоволі зникає.
b) Кавернозна ангіома. Вроджена освіту.
• Найчастіше локалізується в шкірі, виявляється в печінці (найбільш часто зустрічається первинна пухлина печінки).
• Збільшується з ростом організму.
• Спонтанно не зникає.
• Може супроводжуватися тромбозом, виразкою, інфікуванням.
Макроскопічна картина: на шкірі має вигляд темно-червоних плям («плями портвейну») або вузла червоно-синюшного кольору з чіткими кордонами.
Мікроскопічна картина: побудована з безлічі тонкостінних судинних порожнин, що вистилають ендотеліальними клітинами без ознак клітинного атіпіз-ма. Порожнини різної форми і величини (тканинної ати-пізм), заповнені кров'ю і тромботичними масами.
c) Венозна - побудована з судин, що утворюють порожнини, що нагадують вени;
d) Гломангома (гломусних пухлина). Частіше локалізується на кінчиках пальців (в області нігтьового ложа).
Макроскопічна картина: болісний вузлик багряного кольору.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з судин, оточених гломусних клітинами.
e) Доброякісна гемангіоперицитома. Найчастіше зустрічається в шкірі, шлунково-кишковому тракті, печінці.
Мікроскопічна картина: хаотично переплітаються капіляри, оточені муфтами з перицитів.
2. Лімфангіома. Пухлина, побудована з лімфатичних судин різної форми і розмірів, заповнених лімфою.
Доброякісна синовіома. Розвивається з синовіоцити сухожильних піхв і сухожиль. Має альвеолярні структури, гігантські, ксантомні клітини.
Доброякісна мезотеліома. Виникає з мезотелия, нагадує фіброму.
Остеома. Побудована з кісткових балок, розділених волокнистою тканиною, розрізняють губчасту і компактну остеоми.
Доброякісна остеобластокластома (бура пухлина). Складається з клітин типу остеобластів і остеокластів, добре розвинена судинна мережа (судини примітивного будови), багато гемоседеріна. Частіше локалізується у щелепах.
Хондрома. Побудована з безладно розташованих клітин гіалінового хряща.
Доброякісна хондробластома. Відрізняється від хондроми лише тим, що в ній виявляють хондробласти.
Злоякісні пухлини мезенхімальні
• Зустрічаються відносно рідко, становлять менше 1% усіх злоякісних пухлин.
• Рідко виникають з попередніх доброякісних пухлин.
• Виявляються в частіше молодому віці. Для кожної саркоми є свій віковий пік: рабдоміосаркома зустрічається в дитячому віці, остеосаркома - у дитячому та юнацькому, ліпосаркома - в молодому і середньому, злоякісна фіброзна гістіоцитоми - в літньому.
• Найчастіше зустрічаються у чоловіків.
• Локалізація 2 / 3 сарком - великі масиви м'язові (стегно, таз, плечовий пояс), характерна заочеревинна локалізація.
• Прогноз пухлини визначається морфологічної ступенем злоякісності, стадією пухлинного процесу, розмірами пухлини (чим більше розміри пухлини, тим частіше метастази) і глибиною локалізації (чим глибше розташована пухлина, тим гірше прогноз).
• Метастазують переважно гематогенно: перші метастази зазвичай бувають в легені, при локалізації первинного вузла в непарних органах черевної порожнини - в печінку.
Найбільш часто зустрічаються злоякісні мезенхімальні пухлини.
1. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.
• В даний час є найчастішою злоякісної мезенхімальної пухлиною.
• Локалізується частіше в нижніх кінцівках, характерна також заочеревинна локалізація.
Від доброякісного аналога відрізняється:
Ø великими розмірами (особливо заочеревинна),
Ø наявністю ознак клітинного атипізму (поліморфізм клітин і ядер, наявністю мітозів та ін.)
2. Фібросаркома. Злоякісна пухлина сполучної тканини. Побудована з атипових фібробластів.
Виділяють:
1. Диференційовану - дає пізні метастази
2. Низькодиференційовану - характерні ранні метастази.
Вибухаючої дерматофіброма (злоякісна гістіоцитоми). Росте повільно, метастази дає рідко.
Ліпосаркома. Злоякісна пухлина з жирової тканини. Ліпосаркоми ростуть повільно, пізно дають метастази. Розрізняють:
1. Високодиференційовану - міксоідную,
2. Круглоклітинна
3. Поліморфноклеточная.
Злоякісна гібернома має вираженим клітинним поліморфізмом, зустрічаються гігантські клітини.
Лейоміосаркома. Злоякісна пухлина з гладких м'язів. Характерний поліморфізм і велика кількість ліпосаркоми ростуть повільно, пізно дають метастази. мітозів.
Рабдоміосаркома. Рідкісна злоякісна пухлина з поперечносмугастих м'язів. Частіше зустрічається у дітей в голова, шия, серце, забрюшинное просторі.
Злоякісна зернисто-клітинна пухлина. Відрізняється від доброякісного аналога вираженим поліморфізмом і мітозами.
Злоякісні пухлини кровоносних судин.
• Зустрічаються відносно рідко.
• Включають: злоякісну ангіоендотеліому, злоякісну ангіоперіцітому, гемангіосаркому, саркому Капоші і ін
1. Гемангіосаркома.
• Рідкісна пухлина. Зустрічається в шкірі, скелетних м'язах, печінці.
• Виникнення може бути пов'язано з хімічними кан церогенамі: миш'яком, торотрастом (застосовується при ангіографії), а також з полівінілхлоридом.
2. Саркома Катюші.
• Існують 3 клінічні форми: спорадична, ендемічна і епідемічна.
Мікроскопічна картина пухлини не залежить від клінічної форми: пухлина представлена судинними порожнинами, вистеленими ендотеліальними клітинами і заповненими еритроцитами, і пучками витягнутих фібробластоподібних клітин (їх ендотеліальне походження було встановлено за допомогою виявлення фактора Віллебранда), характерні крововиливи, гемосидероз.
а) Спорадична форма (класичний варіант) - рідкісна пухлина.
• Виникає у літніх чоловіків (переважно євреїв).
• Локалізація: шкіра гомілок, часті симетричні поразки.
Макроскопічна картина: плями і бляшки - синюшні, багряні, часто з виразкою, можливо спонтанне рубцювання вогнищ.
• Пухлина низького ступеня злоякісності, що характеризується тривалим перебігом з можливим ме-тастазірованіем у фіналі.
• Спорадично саркома Капоші може виникати в осіб з трансплантацією нирок на тлі іммуносупрес-пасивного терапії.
б) ендемічна форма поширена в деяких районах Африки, де становить до 10% усіх злоякісних пухлин.
в) Епідемічна форма пов'язана з пандемією ВІЛ-інфекції.
• Часто виникає (разом з лімфомами і деякими іншими пухлинами) при ВІЛ-інфекції на стадії вираженого імунодефіциту і відноситься до ВІЛ-асоційованим захворюванням.
• Пряма етіологічна роль вірусу (ВІЛ) при саркомі Капоші не доведена.
• Особливість саркоми Капоші при ВІЛ-инфекции: виникає незалежно від статі і віку, часто локалізується у внутрішніх органах з розвитком поширених уражень шлунково-кишкового тракту, легень і т.д. Протікає більш агресивно з раннім розвитком метастазів.
Лімфангіосаркома. Злоякісна пухлина лімфатичних судин.
Синовіальна саркома (злоякісна синовіома). Має монофазной або двофазне будову. Росте швидко, рано метастазує.
Злоякісна мезотеліома. Розвивається в очеревині, плеврі. Побудована з атипових клітин.
Злоякісні пухлини кісток.
Хондросаркома - х арактер поліморфізмом атипових хондроідних клітин, вогнища остеогенезу, ослизнення. Росте повільно, дає пізні метастази.
1. Остеосаркома (остеогенна саркома).
• Високозлокачественная найбільш часта первинна пухлина кісток, для якої характерна продукція ос-
теоіда.
• 3 / 4 пухлин виникають в осіб чоловічої статі в дитячому або юнацькому віці (10 - 20 лет).
• Патогенез пов'язаний з інактивацією rb супресорної гена (антіонкогени), що локалізується в 13-й хромосомі.
• Найбільш типова локалізація - довгі кістки: область колінного суглоба - метафіза стегнової або великої гомілкової кістки.
• Остеосаркома може зустрічатися також у різних кістках в осіб похилого віку на тлі предсущест-цію кісткової патології (хвороба Педжета, опромінення кісток та ін.)
Мікроскопічна картина: пухлина побудована з атипових клітин типу остеобластів з великою кількістю мітозів і примітивної кісткової тканини.
• Типовий рентгенологічний ознака: в області пухлини відбувається відсунення і потовщення периоста з утворенням трикутника Кормана.
• Прогноз поганий: 5-річна післяопераційне виживання становить 5 - 20% (до моменту діагностики у багатьох вже є метастази).
2. Саркома Юінга.
• Традиційно розглядається в групі мезенхімаль-них тканин (пухлини кісток неясного генезу), хоча уточнений останнім часом гістогенез дозволяє віднести її до нейроектодермальні пухлин.
• Друга за частотою (після остеосаркоми) первинна пухлина кісток.
• Характерною ознакою є хромосомна транслокація 11 - 22.
• Хворіють в основному діти (до 15 років).
• Уражаються довгі кістки, ребра, тазові і лопаткові кістки.
• Пухлина росте довго в костномозговое каналі, надалі розповсюджуючись на кортикальний шар, супроводжується реактивними багатошаровими розростаннями периоста, що дають характерний рентгенологічний ознака «цибулиння».
Мікроскопічна картина: пухлина представлена недиференційованими мономорфних (лімфоцітоподобнимі) клітинами, в цитоплазмі яких при ШИК-реакції виявляють глікоген (діагностична ознака).
• Перебіг надзвичайно злоякісне з раннім розвитком метастазів.
• Прогноз значно поліпшується при лікуванні хіміо-препаратами.
Пухлини меланінутворюючої тканини
Меланоцити виникають з шваннівською оболонки периферичних нервів. Пухлиноподібні утворення представлені невусами, справжні пухлини - меланому.
1. Веснянки - вогнищеві гіперпігментації, пов'язані з підвищеним синтезом меланіну меланоцитами під впливом інсоляції.
2. Лентиго - пігментні плями, пов'язані з гіперплазією меланоцитів в епідермісі.
3. Меланоцитарних (невоклеточний) невус - вроджене або частіше придбане пігментну освіта (частіше з'являється у віці 2 - 6 років, має тенденцію до спонтанної регресії з віком), яке займає проміжне положення між вадою розвитку і доброякісними ме-ланоцітарнимі пухлинами.
4. Меланома - злоякісна пухлина з меланоцитів.
Невуси. Часто зустрічаються в шкірі. Розрізняють:
1. Прикордонний - росте на кордоні епідермісу і дерми;
2. Внутрідермальний - розташований в дермі;
3. Складний (змішаний) - має риси прикордонного та інтрадермального невусів;
4. Епітеліоподібні (веретеноклеточний) - зустрічається у дітей (ювенільний невус), є багатоядерні гігантські клітини.
5. Блакитний - у осіб 30-40 років у дермі, частіше в області сідниць і кінцівок. Має вигляд блакитного вузлика з блакитним відтінком. Володіє клітинним поліморфізмом. Рецидивує рідко.
Меланома
• Складає 1,2% всіх злоякісних пухлин і 4% пухлин шкіри.
• У переважній більшості випадків меланома локалізується в шкірі, рідше в оболонках ока (в 20 разів рідше), ще рідше в м'яких мозкових оболонках і пр.
• Найчастіше виникає у жінок 30 - 50 років на шкірі нижніх кінцівок, голови, шиї.
• Простежується зв'язок меланом шкіри з інсоляцією (ультрафіолетовою радіацією).
• Більшість меланом виникає de novo, вкрай рідко на тлі предсуществующих пігментних утворень.
• До пігментним утворенням з високою вірогідністю розвитку меланоми можна віднести:
а. Пляма Гатчінсона (Lentigo maligna) - пігментну освіта, виникає частіше на шкірі обличчя у літніх людей. Мікроскопічно характеризується проліферацією атипових меланоцитів в базаль-них шарах епідермісу, атрофією епідермісу, Елас-тозом верхніх шарів дерми. Існує думка, що пляма Гатчінсона є злоякісним освітою - меланомою in situ.
б. диспластичних невуси, характерні для рідко зустрічається спадкового синдрому (синдром дис-пластичних невусів), описаного Кларком: звичайно численні, більше 1 см в діаметрі, локалізуються на закритих ділянках тіла. Мікроскопічно визначається проліферація атипових меланоцитів.
Зрідка меланома виникає у зв'язку з вродженими гігантськими невусами.
Фази росту меланоми.
1. Фаза радіального (горизонтального) зростання.
• Пухлина росте всередині епідермісу, не поширюючись в дерму.
• У сосочковом шарі дерми часто визначається лімфо-цітарная інфільтрація.
• Цю стадію можна розглядати як пухлина in situ: пухлина не метастазує, висічення призводить до повного виліковування.
2. Фаза вертикального росту (пізня стадія).
• Пухлина поширюється в дерму і підшкірну \ клітковину.
• Характерні лімфогенні та гематогенні метастази.
• Меланома має кращий прогноз, якщо вона супроводжувалася тривалим періодом радіального росту, ніж варіант з раннім вертикальним зростанням.
Клінікоморфологіческая класифікація меланоми (основні варіанти).
Класифікація форм меланом по Кларку:
1. Поверхнево поширювана (типу злоякісного лентіго)
2. Вузлова.
1. Злоякісна лентіго-меланома.
• Виникає на ділянках шкіри, що піддаються інсоляції.
• Має тривалу фазу радіального росту.
• Часто розвивається з попереднього Lentigo ma-ligna; відрізняється від останнього інвазією в дерму атипових, поліморфних, часто веретеноклеточних меланоцитів; володіє низьким ступенем злоякісності.
2. Поверхнево поширюється меланома,
• Найбільш частий варіант; типова локалізація-кінцівки та тулуб.
• Має вигляд плями або бляшки без чітких меж, пофарбованих у різні кольори - від рожево-бурого до темно-коричневого.
Мікроскопічна картина: неінвазивна пухлина представлена мономорфних атиповими крейди-цітамі, утворюють гнізда з педжетоідних клітин (великі клітини з вакуолізований світлою цитоплазмою) - горизонтальний ріст. Визначаються також осередки інвазії в дерму, часто оточені клітинним інфільтратом і фіброзної тканиною, - вертикальний ріст.
• Переважає радіальна форма росту (in situ), яка може тривати до 10 років.
3. Нодулярна меланома.
• Починається з вертикальною фази зростання.
• Володіє найгіршим прогнозом.
• Виникає в більш ранньому віці на будь-якій ділянці шкіри.
Макроскопічна картина: пухлина має вигляд синьо-чорній бляшки або пігментованої вузла (чорного, коричневого, бурого), часто з виразкою.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з поліморфних (веретеноподібних, пластинчастих і неправильної форми, часто багатоядерних) клітин, які містять гранули чорно-бурого пігменту - меланіну; ядра неправильної форми з грубодисперсних хроматином та великими ядерцями, видно численні мітози. Пухлина інфільтріруєт дерму і прилеглі відділи жирової клітковини. Внутріепідермальное поширення пухлини в її краях не виражено.
• Рано виникають гематогенні та лімфогенні метастази, що мають вигляд множинних пухлинних вузлів темно-коричневого (чорного) кольору з чіткими кордонами.
4. Акральна лентігінозная меланома.
• Найбільш типова локалізація - долоні і підошви, слизисто-епідермальні зони порожнини рота, носа і ануса.
• Найчастіше виникає у негрів.
Мікроскопічна картина: характерні
інтраепідермальная проліферація великих, химерної форми меланоцитів, що містять велику кількість пігменту, і інвазія їх в дерму; сосочковий шар дерми розширено, є запальний інфільтрат. Прогноз меланоми визначається: а) стадією пухлини:
I стадія - локальне ураження;
II стадія - регіонарні шкірні метастази (сателіти) або метастази в регіонарні лімфатичні вузли;
III стадія - наявність віддалених метастазів;
б) рівнем інвазії:
1 - інтраепідермальная пухлина (in situ);
2 - поширення в сосочковий шар дерми;
3 - поразка всього сосочкового шару дерми до ретикулярного шару;
4 - проростання ретикулярного шару дерми;
5 - проростання підшкірної жирової клітковини. При рівнях інвазії 1 - 2 5-річна виживаність 100%,
при рівні З - 88%, 4 - 66%, 5 - 15%;
в) товщиною пухлини:
при товщині менше 0,76 мм - виживання майже 100%;
більше 1,5 мм - 44-60%;
0,76-1,5 мм - проміжні цифри виживаності.
Пухлини нервової системи та оболонок мозку
Пухлини відбуваються з центральної, вегетативної, периферичної нервової системи. Вони бувають доброякісними і злоякісними. При локалізації пухлин у ЦНС незалежно від будови протягом всіх пухлин злоякісне і метастазують в межах головного і спинного мозку.
Пухлини центральної нервової системи
Пухлини ЦНС поділяються на нейроектодермальні і менінгососудістие.
Нейроектодермальні пухлини розвиваються з елементів глії і представлені доброякісними і злоякісними гліомами.
Гліальні пухлини
Астроцитома часта доброякісна пухлина. Розвивається з клітин астроцитів. Виділяють:
1. Фибриллярную
2. Протоплазматичними
3. Фибриллярнопротоплазматическую астроцитів.
Астробластома. Злоякісний аналог астроцитоми. Відрізняється клітинним атипізмом, швидким зростанням, некрозами і метастазами в межах ЦНС.
Олігодендрогліома. Доброякісна пухлина з оліго-дендрогліі. У ній зустрічаються кальцинати, кісти.
Олігодендрогліобластома. Злоякісна пухлина з вираженим клітинним атипізмом, наявністю вогнищ некрозу. Швидко зростає.
Епендімальние пухлини і пухлини хоріоїдного епітелію
Епендимома. Доброякісна пухлина гліальна, розвивається з епендими шлуночків мозку; утворює псевдорозетки навколо судин.
Епендимобластома. Злоякісна пухлина. Нагадує гли-області. Росте швидко.
Хоріоїдного папілома (Хоріоїдпапілома). Доброякісна пухлина, розвивається з епітелію судинного сплетення мозку, складається з ворсинчастий розростань епітелію.
Хоріоїдкарцинома (злоякісна хоріоїдного папілома). Розташована в шлуночках мозку, побудована з атипового хоріоідепітелія (папілярний рак). Зустрічається рідко.
Нейрональні пухлини
Гангліоневрома. Доброякісна пухлина з зрілих гангліозних клітин. Зустрічається рідко.
Гангліонейробластома. Дуже рідкісна пухлина, злоякісний аналог гангліоневроми.
Нейробластома. Побудована з нейробластів, багато мітозів. Зустрічається рідко.
Низькодиференційовані та ембріональні пухлини
Медулобластома. Дуже злоякісна пухлина, побудована з медулобластів. Зустрічається у дітей, розташована звичайно в черв'яку мозочка.
Гліобластома. Одна з частих злоякісних пухлин головного мозку. Характерний клітинний атипізм, некрози та крововиливи. Пухлина швидко зростає і рано дає метастази.
Менінгососудістие пухлини
Виникають з оболонок мозку.
Менінгіома (арахноїдендотеліома). Доброякісна пухлина, з м'яких мозкових оболонок, побудована з Ен-дотеліоподобних клітин, утворюються псаммомние тільця (кальцинати).
Менінгеальна саркома. Злоякісний аналог менінгіоми. За будовою нагадує фібросарком.
Пухлини автономної (вегетативної) нервової системи
Розвиваються з симпатичних гангліїв і клітин нехромаф-фінних парагангліїв.
Доброякісна нехромаффінная парагангліома (хемоде-ктому). Розвивається з клітин APUD-системи, синтезує серотонін, рідше АКТГ її називають ще апудомах. Вона містить велику кількість судин синусоїдного типу.
Злоякісна нехромаффінная парагангліома. Має клітинний поліморфізм. Характеризується інфільтруючим зростанням і лімфогенним метастазами.
Симпатобластома (симпатогоніома). Злоякісна пухлина за будовою нагадує нейробластом. Пухлина росте швидко, рано дає метастази. Зустрічається в дитячому віці.
Пухлини периферичної нервової системи
Развіваюются з оболонок нервів.
Добракачественние:
Неврилемома (шваннома). Побудована з веретеноподібних клітин, що утворюють ритмічні структури (палісади), звані "тільця Верокаі".
Нейрофіброма. Складається з нервових волокон і сполучної тканини. Якщо у хворого є системний нейрофіброматоз, то мова йде про хворобу Реклінгхаузена.
Злоякісна неврилемома (нейрогенна саркома). Характеризується вираженим клітинним атипізмом.
Пухлини системи крові буде окрема лекція.
Тератоми
Розвиваються при відщепленні однією з бластомер яйця. Складаються з одного або декількох видів тканин. Можуть мати організмоідное і органоідное будову. Можуть бути великих розмірів. Найбільш часто зустрічаються тератоми крижово-куприкова, яєчників, яєчок, заочеревинні і мезентеріальні, зіва, легенів.
Тератобластома. Злоякісна пухлина, що характеризується вираженим клітинним атипізмом і поліморфізмом, швидко росте і метастазує.
З мезенхіми розвиваються сполучна тканина, судини, м'язи, кістки, хрящ, серозні оболонки, кровотворна система. Всі ці тканини є джерелом як доброякісних, так і злоякісних пухлин.
Доброякісні пухлини
Фіброма. Пухлина сполучної тканини побудована із кліток типу фібробластів, фиброцитах і колагенових волокон.
Виділяють:
1. Щільну - переважають пучки колагенових волокон.
2. М'яку - побудована з великої кількості клітин і пухкої сполучної тканини.
Дерматофіброма (гістіоцитоми). Побудована з кліток типу фібробластів, гістіоцитів, макрофагів, фиброцитах. Характерні великі багатоядерні клітини, що містять гемосидерин і ліпіди (клітини Тутон). Зустрічається частіше на шкірі кінцівок.
Макроскопічна картина: пухлина представлена невеликим безболісним вузликом (рідко перевищують 1 см в діаметрі) бурого або коричневого кольору, вибухає над поверхнею шкіри. I
Мікроскопічна картина: пухлина локалізується в дермі і підшкірній клітковині, представлена двома типами клітин - фібробластами і гістіоцитами. Клітини і колагенові волокна складаються в короткі пучки, орієнтовані в різних напрямках і надають пухлини «муаровий малюнок».
Сполучнотканинні пухлини з местнодеструірующім зростанням - фіброматоз
• Виникають по ходу фасцій, апоневрозів та інших сполучнотканинних утворень.
• У минулому розглядалися як пухлиноподібні (реактивні, гіперпластичні, диспластичні) розростання сполучної тканини, в даний час розцінюються як пухлина.
• Мають інфільтруючим зростанням, але не метастазують.
Макроскопічна картина: фіброматоз представлені вузлуватими або дифузними розростаннями різної щільності.
Мікроскопічна картина: мають будову, ідентичне фібром, але не утворюють капсули і инфильтрируют прилеглі тканини.
• Види фіброматоз: десмоїд (агресивний фіброматоз), долонний, підошовний, фіброматоз статевого члена і ін
Десмоїд - найбільш частий вид фіброматоз; може бути абдомінальним, інтраабдомінальні і Екстраабдомінальний.
а. Абдомінальний десмоїд - щільне пухлиноподібне білувате освіту, що у м'язово-апоневротічеськіх структурах передньої стінки живота переважно у жінок 20 - 40 років частіше під час вагітності і після пологів. Часто рецидивує.
б. Екстраабдомінальний десмоїд. Локалізація: плече, грудна стінка, спина, стегно.
в. Інтраабдомінальні десмоїд. Локалізація: брижа, таз. Екстраабдомінальний і інтраабдомінальні Десмоїд зустрічаються як у чоловіків, так і у жінок.
Пухлиноподібні стану - псевдосаркоматозних реактивні проліферати.
Ø Виникають у відповідь на пошкодження (в анамнезі часто травма), швидко ростуть.
Ø Складаються з метаболічно активних фібробластів часто з численними мітозами.
Ø Клінічно і морфологічно можуть імітувати злоякісну пухлину - саркому.
Ø Після видалення не рецидивують.
1. Нодулярний фасциит.
2.Оссіфіцірующій міозит. Відрізняється від інших фиб-робластіческіх проліферації наявністю метапластичних кісткової тканини.
Доброякісні пухлини з жирової тканини
1. Ліпома. Розповсюджена доброякісна пухлина.
Макроскопічна картина: вузол з чіткими кордонами різної величини на розрізі жовтуватого кольору, нагадує жирову тканину.
Мікроскопічна картина: пухлина складається із зрілих адипозоцитів. Часто має виражену фіброзну строму - фіброліпому; може містити судинний компонент - ангіоліпоми, або мієлоїдної тканина - міелоліпома. Особливий варіант - внутрішньом'язева ліпома розташована в м'язовій тканині, не має капсули, інфільтріруєт прилеглі м'язи.
2 Гібернома. Рідко зустрічається пухлина.
• Виникаюча з бурого жиру (бурий жир є у новонароджених, грає важливу роль в термопродукціі, оскільки більша частина енергії, що генерується цими клітинами, виділяється у вигляді тепла).
• Найчастіше виникає у жінок похилого і середнього віку в міжлопатковій області.
Макроскопічна картина: вузол часточкової будови, 5-6 см в діаметрі.
Мікроскопічна картина: складається з круглих або полігональних клітин з центрально розташованими ядрами, цитоплазма дрібнозерниста чи піниста (мультилокулярні жирові клітини).
Доброякісні пухлини з гладких м'язів
1. Лейоміома.
• Пухлина з гладком'язових тканини, зустрічається в різних органах.
• Найчастіше виникає у жінок 30 - 50 років в матці (найбільш часто зустрічається пухлина матки), де може мати множинний характер.
• Пухлина чутлива до естрогенів: зазвичай збільшується під час вагітності і зменшується в менопаузі.
Макроскопічна картина: вузол з чіткими кордонами (експансивний ріст), оточений сполучнотканинною капсулою, на розрізі белесовато-рожевого кольору, волокнистої будови. Може розташовуватися в міометрії (інтраму-рально), під ендометрієм (субмукозное) і субсерозно.
Мікроскопічна картина: пухлина представлена різної товщини пучками зрілих гладкомишеч-них клітин, що йдуть у різних напрямах (тканинний атипізм). Пухлина за будовою нагадують фіброму. Для диференціальної діагностики використовують забарвлення пікрофуксином за Ван-Гізоном: в червоний колір фарбується тільки сполучнотканинна строма пухлини, пучки ж гладко-м'язових клітин стають жовтими (на відміну від фіброми, в якій пучки колагенових волокон - основний компонент пухлини - забарвлюються в червоний колір).
• інтрамуральною і субмукозні лейоміоми можуть призводити до маткових кровотеч (менометрорагій), до переривання вагітності; великі субсерозні вузли («вузли на ніжці») зрідка супроводжуються перекрутив, некрозом з розвитком гострого живота (перитоніт).
3. Рабдоміома. Надзвичайно рідкісна пухлина.
• Зустрічається у дітей в носоглотці, в товщі м'язів. Макроскопічна картина: пухлина представлена вузлом з чіткими кордонами червоного кольору.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з клітин, що нагадують рабдоміобласти (ембріональні клітини), розпізнавані по характерній формі і поперечної смугастості цитоплазми. Зернисто-клітинна пухлина (пухлина Абрикосова). Має нейрогенне походження, розвивається з клітин шваннівською оболонки нервів. Часто локалізується в мові.
Доброякісні пухлини з судин
1. Гемангіома. Часто зустрічається пухлина з кровоносних судин.
• Займає проміжне положення між гамартій-мій (пороком розвитку) і справжньої пухлиною.
• Класифікується в залежності від типу судин та інших особливостей: капілярна, кавернозна, з великих судин (венозна, артеріовенозна та ін), гломангіома, доброякісна гемангіоперицитома і пр.
a) Капілярна ангіома. Частіше виникає в шкірі у новонароджених.
Макроскопічна картина: кілька піднімається інтенсивно забарвлене освіту («суничний невус»).
Мікроскопічна картина: пухлина складається з численних судин капілярного типу.
З віком часто мимоволі зникає.
b) Кавернозна ангіома. Вроджена освіту.
• Найчастіше локалізується в шкірі, виявляється в печінці (найбільш часто зустрічається первинна пухлина печінки).
• Збільшується з ростом організму.
• Спонтанно не зникає.
• Може супроводжуватися тромбозом, виразкою, інфікуванням.
Макроскопічна картина: на шкірі має вигляд темно-червоних плям («плями портвейну») або вузла червоно-синюшного кольору з чіткими кордонами.
Мікроскопічна картина: побудована з безлічі тонкостінних судинних порожнин, що вистилають ендотеліальними клітинами без ознак клітинного атіпіз-ма. Порожнини різної форми і величини (тканинної ати-пізм), заповнені кров'ю і тромботичними масами.
c) Венозна - побудована з судин, що утворюють порожнини, що нагадують вени;
d) Гломангома (гломусних пухлина). Частіше локалізується на кінчиках пальців (в області нігтьового ложа).
Макроскопічна картина: болісний вузлик багряного кольору.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з судин, оточених гломусних клітинами.
e) Доброякісна гемангіоперицитома. Найчастіше зустрічається в шкірі, шлунково-кишковому тракті, печінці.
Мікроскопічна картина: хаотично переплітаються капіляри, оточені муфтами з перицитів.
2. Лімфангіома. Пухлина, побудована з лімфатичних судин різної форми і розмірів, заповнених лімфою.
Доброякісна синовіома. Розвивається з синовіоцити сухожильних піхв і сухожиль. Має альвеолярні структури, гігантські, ксантомні клітини.
Доброякісна мезотеліома. Виникає з мезотелия, нагадує фіброму.
Остеома. Побудована з кісткових балок, розділених волокнистою тканиною, розрізняють губчасту і компактну остеоми.
Доброякісна остеобластокластома (бура пухлина). Складається з клітин типу остеобластів і остеокластів, добре розвинена судинна мережа (судини примітивного будови), багато гемоседеріна. Частіше локалізується у щелепах.
Хондрома. Побудована з безладно розташованих клітин гіалінового хряща.
Доброякісна хондробластома. Відрізняється від хондроми лише тим, що в ній виявляють хондробласти.
Злоякісні пухлини мезенхімальні
• Зустрічаються відносно рідко, становлять менше 1% усіх злоякісних пухлин.
• Рідко виникають з попередніх доброякісних пухлин.
• Виявляються в частіше молодому віці. Для кожної саркоми є свій віковий пік: рабдоміосаркома зустрічається в дитячому віці, остеосаркома - у дитячому та юнацькому, ліпосаркома - в молодому і середньому, злоякісна фіброзна гістіоцитоми - в літньому.
• Найчастіше зустрічаються у чоловіків.
• Локалізація 2 / 3 сарком - великі масиви м'язові (стегно, таз, плечовий пояс), характерна заочеревинна локалізація.
• Прогноз пухлини визначається морфологічної ступенем злоякісності, стадією пухлинного процесу, розмірами пухлини (чим більше розміри пухлини, тим частіше метастази) і глибиною локалізації (чим глибше розташована пухлина, тим гірше прогноз).
• Метастазують переважно гематогенно: перші метастази зазвичай бувають в легені, при локалізації первинного вузла в непарних органах черевної порожнини - в печінку.
Найбільш часто зустрічаються злоякісні мезенхімальні пухлини.
1. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.
• В даний час є найчастішою злоякісної мезенхімальної пухлиною.
• Локалізується частіше в нижніх кінцівках, характерна також заочеревинна локалізація.
Від доброякісного аналога відрізняється:
Ø великими розмірами (особливо заочеревинна),
Ø наявністю ознак клітинного атипізму (поліморфізм клітин і ядер, наявністю мітозів та ін.)
2. Фібросаркома. Злоякісна пухлина сполучної тканини. Побудована з атипових фібробластів.
Виділяють:
1. Диференційовану - дає пізні метастази
2. Низькодиференційовану - характерні ранні метастази.
Вибухаючої дерматофіброма (злоякісна гістіоцитоми). Росте повільно, метастази дає рідко.
Ліпосаркома. Злоякісна пухлина з жирової тканини. Ліпосаркоми ростуть повільно, пізно дають метастази. Розрізняють:
1. Високодиференційовану - міксоідную,
2. Круглоклітинна
3. Поліморфноклеточная.
Злоякісна гібернома має вираженим клітинним поліморфізмом, зустрічаються гігантські клітини.
Лейоміосаркома. Злоякісна пухлина з гладких м'язів. Характерний поліморфізм і велика кількість ліпосаркоми ростуть повільно, пізно дають метастази. мітозів.
Рабдоміосаркома. Рідкісна злоякісна пухлина з поперечносмугастих м'язів. Частіше зустрічається у дітей в голова, шия, серце, забрюшинное просторі.
Злоякісна зернисто-клітинна пухлина. Відрізняється від доброякісного аналога вираженим поліморфізмом і мітозами.
Злоякісні пухлини кровоносних судин.
• Зустрічаються відносно рідко.
• Включають: злоякісну ангіоендотеліому, злоякісну ангіоперіцітому, гемангіосаркому, саркому Капоші і ін
1. Гемангіосаркома.
• Рідкісна пухлина. Зустрічається в шкірі, скелетних м'язах, печінці.
• Виникнення може бути пов'язано з хімічними кан церогенамі: миш'яком, торотрастом (застосовується при ангіографії), а також з полівінілхлоридом.
2. Саркома Катюші.
• Існують 3 клінічні форми: спорадична, ендемічна і епідемічна.
Мікроскопічна картина пухлини не залежить від клінічної форми: пухлина представлена судинними порожнинами, вистеленими ендотеліальними клітинами і заповненими еритроцитами, і пучками витягнутих фібробластоподібних клітин (їх ендотеліальне походження було встановлено за допомогою виявлення фактора Віллебранда), характерні крововиливи, гемосидероз.
а) Спорадична форма (класичний варіант) - рідкісна пухлина.
• Виникає у літніх чоловіків (переважно євреїв).
• Локалізація: шкіра гомілок, часті симетричні поразки.
Макроскопічна картина: плями і бляшки - синюшні, багряні, часто з виразкою, можливо спонтанне рубцювання вогнищ.
• Пухлина низького ступеня злоякісності, що характеризується тривалим перебігом з можливим ме-тастазірованіем у фіналі.
• Спорадично саркома Капоші може виникати в осіб з трансплантацією нирок на тлі іммуносупрес-пасивного терапії.
б) ендемічна форма поширена в деяких районах Африки, де становить до 10% усіх злоякісних пухлин.
в) Епідемічна форма пов'язана з пандемією ВІЛ-інфекції.
• Часто виникає (разом з лімфомами і деякими іншими пухлинами) при ВІЛ-інфекції на стадії вираженого імунодефіциту і відноситься до ВІЛ-асоційованим захворюванням.
• Пряма етіологічна роль вірусу (ВІЛ) при саркомі Капоші не доведена.
• Особливість саркоми Капоші при ВІЛ-инфекции: виникає незалежно від статі і віку, часто локалізується у внутрішніх органах з розвитком поширених уражень шлунково-кишкового тракту, легень і т.д. Протікає більш агресивно з раннім розвитком метастазів.
Лімфангіосаркома. Злоякісна пухлина лімфатичних судин.
Синовіальна саркома (злоякісна синовіома). Має монофазной або двофазне будову. Росте швидко, рано метастазує.
Злоякісна мезотеліома. Розвивається в очеревині, плеврі. Побудована з атипових клітин.
Злоякісні пухлини кісток.
Хондросаркома - х арактер поліморфізмом атипових хондроідних клітин, вогнища остеогенезу, ослизнення. Росте повільно, дає пізні метастази.
1. Остеосаркома (остеогенна саркома).
• Високозлокачественная найбільш часта первинна пухлина кісток, для якої характерна продукція ос-
теоіда.
• 3 / 4 пухлин виникають в осіб чоловічої статі в дитячому або юнацькому віці (10 - 20 лет).
• Патогенез пов'язаний з інактивацією rb супресорної гена (антіонкогени), що локалізується в 13-й хромосомі.
• Найбільш типова локалізація - довгі кістки: область колінного суглоба - метафіза стегнової або великої гомілкової кістки.
• Остеосаркома може зустрічатися також у різних кістках в осіб похилого віку на тлі предсущест-цію кісткової патології (хвороба Педжета, опромінення кісток та ін.)
Мікроскопічна картина: пухлина побудована з атипових клітин типу остеобластів з великою кількістю мітозів і примітивної кісткової тканини.
• Типовий рентгенологічний ознака: в області пухлини відбувається відсунення і потовщення периоста з утворенням трикутника Кормана.
• Прогноз поганий: 5-річна післяопераційне виживання становить 5 - 20% (до моменту діагностики у багатьох вже є метастази).
2. Саркома Юінга.
• Традиційно розглядається в групі мезенхімаль-них тканин (пухлини кісток неясного генезу), хоча уточнений останнім часом гістогенез дозволяє віднести її до нейроектодермальні пухлин.
• Друга за частотою (після остеосаркоми) первинна пухлина кісток.
• Характерною ознакою є хромосомна транслокація 11 - 22.
• Хворіють в основному діти (до 15 років).
• Уражаються довгі кістки, ребра, тазові і лопаткові кістки.
• Пухлина росте довго в костномозговое каналі, надалі розповсюджуючись на кортикальний шар, супроводжується реактивними багатошаровими розростаннями периоста, що дають характерний рентгенологічний ознака «цибулиння».
Мікроскопічна картина: пухлина представлена недиференційованими мономорфних (лімфоцітоподобнимі) клітинами, в цитоплазмі яких при ШИК-реакції виявляють глікоген (діагностична ознака).
• Перебіг надзвичайно злоякісне з раннім розвитком метастазів.
• Прогноз значно поліпшується при лікуванні хіміо-препаратами.
Пухлини меланінутворюючої тканини
Меланоцити виникають з шваннівською оболонки периферичних нервів. Пухлиноподібні утворення представлені невусами, справжні пухлини - меланому.
1. Веснянки - вогнищеві гіперпігментації, пов'язані з підвищеним синтезом меланіну меланоцитами під впливом інсоляції.
2. Лентиго - пігментні плями, пов'язані з гіперплазією меланоцитів в епідермісі.
3. Меланоцитарних (невоклеточний) невус - вроджене або частіше придбане пігментну освіта (частіше з'являється у віці 2 - 6 років, має тенденцію до спонтанної регресії з віком), яке займає проміжне положення між вадою розвитку і доброякісними ме-ланоцітарнимі пухлинами.
4. Меланома - злоякісна пухлина з меланоцитів.
Невуси. Часто зустрічаються в шкірі. Розрізняють:
1. Прикордонний - росте на кордоні епідермісу і дерми;
2. Внутрідермальний - розташований в дермі;
3. Складний (змішаний) - має риси прикордонного та інтрадермального невусів;
4. Епітеліоподібні (веретеноклеточний) - зустрічається у дітей (ювенільний невус), є багатоядерні гігантські клітини.
5. Блакитний - у осіб 30-40 років у дермі, частіше в області сідниць і кінцівок. Має вигляд блакитного вузлика з блакитним відтінком. Володіє клітинним поліморфізмом. Рецидивує рідко.
Меланома
• Складає 1,2% всіх злоякісних пухлин і 4% пухлин шкіри.
• У переважній більшості випадків меланома локалізується в шкірі, рідше в оболонках ока (в 20 разів рідше), ще рідше в м'яких мозкових оболонках і пр.
• Найчастіше виникає у жінок 30 - 50 років на шкірі нижніх кінцівок, голови, шиї.
• Простежується зв'язок меланом шкіри з інсоляцією (ультрафіолетовою радіацією).
• Більшість меланом виникає de novo, вкрай рідко на тлі предсуществующих пігментних утворень.
• До пігментним утворенням з високою вірогідністю розвитку меланоми можна віднести:
а. Пляма Гатчінсона (Lentigo maligna) - пігментну освіта, виникає частіше на шкірі обличчя у літніх людей. Мікроскопічно характеризується проліферацією атипових меланоцитів в базаль-них шарах епідермісу, атрофією епідермісу, Елас-тозом верхніх шарів дерми. Існує думка, що пляма Гатчінсона є злоякісним освітою - меланомою in situ.
б. диспластичних невуси, характерні для рідко зустрічається спадкового синдрому (синдром дис-пластичних невусів), описаного Кларком: звичайно численні, більше 1 см в діаметрі, локалізуються на закритих ділянках тіла. Мікроскопічно визначається проліферація атипових меланоцитів.
Зрідка меланома виникає у зв'язку з вродженими гігантськими невусами.
Фази росту меланоми.
1. Фаза радіального (горизонтального) зростання.
• Пухлина росте всередині епідермісу, не поширюючись в дерму.
• У сосочковом шарі дерми часто визначається лімфо-цітарная інфільтрація.
• Цю стадію можна розглядати як пухлина in situ: пухлина не метастазує, висічення призводить до повного виліковування.
2. Фаза вертикального росту (пізня стадія).
• Пухлина поширюється в дерму і підшкірну \ клітковину.
• Характерні лімфогенні та гематогенні метастази.
• Меланома має кращий прогноз, якщо вона супроводжувалася тривалим періодом радіального росту, ніж варіант з раннім вертикальним зростанням.
Клінікоморфологіческая класифікація меланоми (основні варіанти).
Класифікація форм меланом по Кларку:
1. Поверхнево поширювана (типу злоякісного лентіго)
2. Вузлова.
1. Злоякісна лентіго-меланома.
• Виникає на ділянках шкіри, що піддаються інсоляції.
• Має тривалу фазу радіального росту.
• Часто розвивається з попереднього Lentigo ma-ligna; відрізняється від останнього інвазією в дерму атипових, поліморфних, часто веретеноклеточних меланоцитів; володіє низьким ступенем злоякісності.
2. Поверхнево поширюється меланома,
• Найбільш частий варіант; типова локалізація-кінцівки та тулуб.
• Має вигляд плями або бляшки без чітких меж, пофарбованих у різні кольори - від рожево-бурого до темно-коричневого.
Мікроскопічна картина: неінвазивна пухлина представлена мономорфних атиповими крейди-цітамі, утворюють гнізда з педжетоідних клітин (великі клітини з вакуолізований світлою цитоплазмою) - горизонтальний ріст. Визначаються також осередки інвазії в дерму, часто оточені клітинним інфільтратом і фіброзної тканиною, - вертикальний ріст.
• Переважає радіальна форма росту (in situ), яка може тривати до 10 років.
3. Нодулярна меланома.
• Починається з вертикальною фази зростання.
• Володіє найгіршим прогнозом.
• Виникає в більш ранньому віці на будь-якій ділянці шкіри.
Макроскопічна картина: пухлина має вигляд синьо-чорній бляшки або пігментованої вузла (чорного, коричневого, бурого), часто з виразкою.
Мікроскопічна картина: пухлина складається з поліморфних (веретеноподібних, пластинчастих і неправильної форми, часто багатоядерних) клітин, які містять гранули чорно-бурого пігменту - меланіну; ядра неправильної форми з грубодисперсних хроматином та великими ядерцями, видно численні мітози. Пухлина інфільтріруєт дерму і прилеглі відділи жирової клітковини. Внутріепідермальное поширення пухлини в її краях не виражено.
• Рано виникають гематогенні та лімфогенні метастази, що мають вигляд множинних пухлинних вузлів темно-коричневого (чорного) кольору з чіткими кордонами.
4. Акральна лентігінозная меланома.
• Найбільш типова локалізація - долоні і підошви, слизисто-епідермальні зони порожнини рота, носа і ануса.
• Найчастіше виникає у негрів.
Мікроскопічна картина: характерні
інтраепідермальная проліферація великих, химерної форми меланоцитів, що містять велику кількість пігменту, і інвазія їх в дерму; сосочковий шар дерми розширено, є запальний інфільтрат. Прогноз меланоми визначається: а) стадією пухлини:
I стадія - локальне ураження;
II стадія - регіонарні шкірні метастази (сателіти) або метастази в регіонарні лімфатичні вузли;
III стадія - наявність віддалених метастазів;
б) рівнем інвазії:
1 - інтраепідермальная пухлина (in situ);
2 - поширення в сосочковий шар дерми;
3 - поразка всього сосочкового шару дерми до ретикулярного шару;
4 - проростання ретикулярного шару дерми;
5 - проростання підшкірної жирової клітковини. При рівнях інвазії 1 - 2 5-річна виживаність 100%,
при рівні З - 88%, 4 - 66%, 5 - 15%;
в) товщиною пухлини:
при товщині менше 0,76 мм - виживання майже 100%;
більше 1,5 мм - 44-60%;
0,76-1,5 мм - проміжні цифри виживаності.
Пухлини нервової системи та оболонок мозку
Пухлини відбуваються з центральної, вегетативної, периферичної нервової системи. Вони бувають доброякісними і злоякісними. При локалізації пухлин у ЦНС незалежно від будови протягом всіх пухлин злоякісне і метастазують в межах головного і спинного мозку.
Пухлини центральної нервової системи
Пухлини ЦНС поділяються на нейроектодермальні і менінгососудістие.
Нейроектодермальні пухлини розвиваються з елементів глії і представлені доброякісними і злоякісними гліомами.
Гліальні пухлини
Астроцитома часта доброякісна пухлина. Розвивається з клітин астроцитів. Виділяють:
1. Фибриллярную
2. Протоплазматичними
3. Фибриллярнопротоплазматическую астроцитів.
Астробластома. Злоякісний аналог астроцитоми. Відрізняється клітинним атипізмом, швидким зростанням, некрозами і метастазами в межах ЦНС.
Олігодендрогліома. Доброякісна пухлина з оліго-дендрогліі. У ній зустрічаються кальцинати, кісти.
Олігодендрогліобластома. Злоякісна пухлина з вираженим клітинним атипізмом, наявністю вогнищ некрозу. Швидко зростає.
Епендімальние пухлини і пухлини хоріоїдного епітелію
Епендимома. Доброякісна пухлина гліальна, розвивається з епендими шлуночків мозку; утворює псевдорозетки навколо судин.
Епендимобластома. Злоякісна пухлина. Нагадує гли-області. Росте швидко.
Хоріоїдного папілома (Хоріоїдпапілома). Доброякісна пухлина, розвивається з епітелію судинного сплетення мозку, складається з ворсинчастий розростань епітелію.
Хоріоїдкарцинома (злоякісна хоріоїдного папілома). Розташована в шлуночках мозку, побудована з атипового хоріоідепітелія (папілярний рак). Зустрічається рідко.
Нейрональні пухлини
Гангліоневрома. Доброякісна пухлина з зрілих гангліозних клітин. Зустрічається рідко.
Гангліонейробластома. Дуже рідкісна пухлина, злоякісний аналог гангліоневроми.
Нейробластома. Побудована з нейробластів, багато мітозів. Зустрічається рідко.
Низькодиференційовані та ембріональні пухлини
Медулобластома. Дуже злоякісна пухлина, побудована з медулобластів. Зустрічається у дітей, розташована звичайно в черв'яку мозочка.
Гліобластома. Одна з частих злоякісних пухлин головного мозку. Характерний клітинний атипізм, некрози та крововиливи. Пухлина швидко зростає і рано дає метастази.
Менінгососудістие пухлини
Виникають з оболонок мозку.
Менінгіома (арахноїдендотеліома). Доброякісна пухлина, з м'яких мозкових оболонок, побудована з Ен-дотеліоподобних клітин, утворюються псаммомние тільця (кальцинати).
Менінгеальна саркома. Злоякісний аналог менінгіоми. За будовою нагадує фібросарком.
Пухлини автономної (вегетативної) нервової системи
Розвиваються з симпатичних гангліїв і клітин нехромаф-фінних парагангліїв.
Доброякісна нехромаффінная парагангліома (хемоде-ктому). Розвивається з клітин APUD-системи, синтезує серотонін, рідше АКТГ її називають ще апудомах. Вона містить велику кількість судин синусоїдного типу.
Злоякісна нехромаффінная парагангліома. Має клітинний поліморфізм. Характеризується інфільтруючим зростанням і лімфогенним метастазами.
Симпатобластома (симпатогоніома). Злоякісна пухлина за будовою нагадує нейробластом. Пухлина росте швидко, рано дає метастази. Зустрічається в дитячому віці.
Пухлини периферичної нервової системи
Развіваюются з оболонок нервів.
Добракачественние:
Неврилемома (шваннома). Побудована з веретеноподібних клітин, що утворюють ритмічні структури (палісади), звані "тільця Верокаі".
Нейрофіброма. Складається з нервових волокон і сполучної тканини. Якщо у хворого є системний нейрофіброматоз, то мова йде про хворобу Реклінгхаузена.
Злоякісна неврилемома (нейрогенна саркома). Характеризується вираженим клітинним атипізмом.
Пухлини системи крові буде окрема лекція.
Тератоми
Розвиваються при відщепленні однією з бластомер яйця. Складаються з одного або декількох видів тканин. Можуть мати організмоідное і органоідное будову. Можуть бути великих розмірів. Найбільш часто зустрічаються тератоми крижово-куприкова, яєчників, яєчок, заочеревинні і мезентеріальні, зіва, легенів.
Тератобластома. Злоякісна пухлина, що характеризується вираженим клітинним атипізмом і поліморфізмом, швидко росте і метастазує.