МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ І НАУКИ УКРАЇНИ
НОВГОРОДСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ УНІВЕРСИТЕТ ІМЕНІ ЯРОСЛАВА МУДРОГО
ІНСТИТУТ МЕДИЧНОЇ ОСВІТИ
РЕФЕРАТ
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШИЇ
Виконав студент групи:
9323 - 6
Фонарьов ІС
Перевірив викладач:
Черенков ВГ
ВЕЛИКИЙ НОВГОРОД
2003
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШИЇ
У всьому світі рак голови і шиї становить близько 10% усіх злоякісних новоутворень. По етіології, гістології, клініці та лікуванню багатьох видів раку голови і шиї між собою дуже схожі.90% випадків раку голови і шиї представлені плоскоклітинної формою, що виходить із слизової рота і глотки (40%), гортані (25%), в основному у чоловіків від 50 до 60 років.
Лімфовідтікання здійснюється в 4 основні зони: підщелепні, яремну, спинномозкову і надключичну. У 40% хворих при постановці діагнозу виявляється 1 або більше метастатичних лімфатичних вузлів.
Перші клінічні симптоми пухлин голови та шиї маловиразним. Болі з'являються пізно.
Протягом тривалого часу рак голови і шиї залишається місцево поширеною хворобою, і тому виправданий агресивний терапевтичний підхід. Поява в останні роки різноманітних реконструктивних методик дозволяє добитися стійкого вилікування.
Етіологія і сприятливі фактори.
Тютюн, і алкоголь є добре встановленими факторами ризику виникнення раку слизових носа і ротової порожнини. Кожен окремий фактор може викликати 2-3-кратне підвищення ризику, а при поєднанні їх вони підвищують ризик більш ніж у 15 разів. Деревний пил призводить до розвитку раку слизових носових пазух у робітників деревообробної промисловості. Також встановлено зв'язок вірусу Епштейна-Барра з лімфомами назофарінгеалиюй зони, іонізуючої радіації - з раком слинних залоз і щитовидної залози.
Патологічна анатомія
Пухлини голови та шиї переважно ектодермальне - плоскоклітинні карциноми різного ступеня діфференціровкн. Низького ступеня диференціювання епідермальні карциноми, лімфоепітеліоми і карциноми перехідних клітин зазвичай розташовуються в зоні носоглотки, мигдалин, нижньої частини глотки і мобільної частини мови.
Неепідермоідние пухлини становлять 10% випадків раку голови і шиї і виникають з ділянок залозистої тканини. У слинних залозах можуть бути змішані пухлини і ціліндроклеточние карциноми (аденоїди-кістозні), слізістоепідермондние і ацінарноклеточние карциноми. Аденокарциноми можуть виникати в носі, гайморової пазусі або носоглотці. Лімфоми зустрічаються в носоглотці, носових ходах і на мигдалинах. Саркоми виникають в гайморових пазухах і нижньої щелепи.
Принципи стадіювання
У системі ТNМ критерій Т, що позначає протяжність первинної пухлини, в силу специфічних особливостей різний для кожного місця локалізації пухлини, тоді як N однаковий для всіх видів злоякісних пухлин голови та шиї, окрім раку щитовидної залози. Критерій М відповідає загальним правилам класифікації і не потребує особливих коментарів.
Класифікація пухлин голови та шиї за станом регіонарних лімфатичних вузлів (N):
Nx - регіонарні лімфатичні вузли не доступні оцінці;
N0 - немає ураження регіонарних лімфатичних вузлів;
N1 - метастази в окремі лімфатичні вузли до 3 см у найбільшому вимірі з одного боку;
N3 - метастази з окремі (N2.1) або множинні (N21,) лімфатичні вузли більше 3 см, але не більше 6 см з одного боку, або білатерально ураження лімфатичних вузлів не більше 6 см у найбільшому вимірі (N2 ^);
N3 - метастази в лімфатичні вузли більше 6 см у найбільшому вимірі.
Загальні відомості з обстеження та діагностики
Огляд і пальпація: шкіра обличчя і шиї; губа і порожнину рота; ротоглотка; нижня частина глотки і гортань; носоглотка і ніс; вуха; шия і великі слинні залози.
Будь-яка хворобливість і / або ущільнення, збільшені плотноватие лімфатичні вузли, виразка в шийно-лицевої області повинні розглядатися як злоякісні, якщо тільки така ймовірність не виключається; 25% гістологічно позитивних лімфатичних вузлів клінічно не пальпується.
Із спеціальних досліджень - оглядові рентгенівські знімки голови і шиї, грудної клітини, а також УЗД щитовидної залози. Комп'ютерна томографія і сканування ефективні для визначення розміру пухлини та її топічного розташування. Для оцінки стану порожнин і порожнистих органів використовуються ендоскопічні дослідження з біопсією. Морфологічна верифікація є невід'ємною процедурою діагностичного пошуку.
Загальні принципи лікування
Хірургічне та радіотерапевтичне лікування є ефективними і доповнюють один одного методами лікування. Також застосовується в якості ад'ювантної терапії хіміотерапія та імунотерапія. Консультації різних фахівців (хірург області голови і шиї, хірург-стоматолог, радіолог і лікар-онколог) дозволяють сформувати програму лікування.
Вибір лікування залежить від кількох факторів:
• величини і поширеності первинної пухлини;
• форми росту пухлини (екзофітна або інфільтративна);
• наявності залучення до процесу кісток і м'язів;
• можливості виконання радикальної хірургічної операції;
• фізичного стану пацієнта;
• можливості зберегти функцію (мова, ковтання);
• соціального стану та професії пацієнта;
• досвіду і майстерності хірурга і радіотерапевти.
Хірургічні втручання нерідко великі і включають в себе видалення первинної пухлини, одно-або двосторонню діссекцію лімфатичних вузлів і реконструкцію.
Передопераційна променева терапія
Має на меті запобігти маргінальні рецидиви, знизити біологічну активність захворювання і можливість дисемінації або звернути неоперабельну пухлину в операбельну. Таке комбіноване лікування (передопераційна радіотерапія + операція) має і свої недоліки:
• під час операції важче визначити межі первинної пухлини;
• підвищує частоту післяопераційних ускладнень
Післяопераційна променева терапія
Метою післяопераційної радіотерапії є знищення явних чи прихованих залишкових пухлинних компонентів в зонах операційного поля і регіонарного метастазування.
Хіміотерапія
Хіміотерапія має перевагу в наданні системного впливу на ракові клітини, які вийшли за межі локально-регіонарної зони. Вона дозволяє зменшити величину первинної пухлини для подальшого її хірургічного видалення та радіотерапії. Однак ні загальна, ні регіонарна хіміотерапія не показала необхідної ефективності в плані довгострокової виживаності. В даний час хіміотерапія використовують переважно як ад'ювантна до хірургічного та / або променеве лікування при поширених формах раку. Зазвичай застосовують поєднання кількох препаратів.
РАК ГУБИ
При раку губи в більшості випадків пухлини зустрічаються в центральній частині нижньої губи; в 90% випадків гістологічної формою раку губи є плоскоклітинний рак з зроговінням. Факторами раку губи є - хронічна травматизація слизової оболонки губи, куріння, сонячні промені.
На початку захворювання рак губи проявляється у вигляді шорсткого ущільнення, покритого струпом. По краях ущільнення утворюється валікообразно віночок. У міру зростання ракової пухлини в ній відбуваються процеси розпаду, що супроводжуються виразкою. При раку губи метастазування в лімфатичні вузли спостерігається в 10% випадків. Перші метастази при локалізації первинної пухлини в центральній частині губи з'являються в підборіддя лімфатичних вузлах, при бічному розташуванні первинної пухлини - у підщелепних лімфатичних вузлах. Віддалені метастази рідкісні. Можливо проростання нижньої щелепи.
Лікування раку губи:
При I стадії - променеве (внутрітканинне введення радіоактивних голок або короткофокусна рентгенотерапія) або криогенне лікування. Хірургічне видалення пухлини застосовується рідко. При II стадії - променева терапія, можлива кріодеструкція пухлини. При III стадії - на первинний осередок впливають поєднаним променевим методом, після регресії пухлини виробляють фасціально-футлярних висічення шийної клітковини з обох сторін. При IV стадії (поширення пухлини на кістки, мова, шию, двосторонні метастази в лімфатичні вузли, віддалені метастази) показано паліативне опромінення або хіміотерапія.
РАК МОВИ
Рак мови. - Найчастіше виникає на бічних поверхнях. Тобто на тих ділянках, які найбільш активно піддаються механічному роздратуванню зубами, особливо гострими краями зруйнованих або тими з них, що окремо стоять пні дуги. виступаючи в бік мови.
Першим проявом пухлинного процесу є розростання епітелію слизистого покриву мови. Лікарі нерідко розглядають це як папілом - доброякісну пухлину. Проте триваюча травматизація освіти при розмові та прийомі їжі прискорює її виразка. Пухлина поширюється на дно порожнини рота, щелепу. Наявність рясної мікрофлори викликає запальні явища, збільшуючи тяжкість перебігу процесу, іноді затушовуючи істинний діагноз захворювання. Самолікування неприпустимо. Необхідно невідкладне звернення до фахівця: хірурга-стоматолога, онколога.
Невеликі пухлини передніх 2 / 3 мови добре лікуються як хірургічної ексцизією, так і радіотерапією (дистанційної або кюрі-терапією). Частота лікування будь-яким з методів складає 70-80%. Пухлини величиною більше 4 см мобільної частини мови вимагають комбінованого лікування (радіотерапія + операція), при цьому виживаність падає до 30%. При ураженні лімфатичних вузлів необхідно проведення фасціально-футлярних висічення клітковини і лімфатичних вузлів по Крайл з одного або двох сторін.
У більшості хворих при ураженні кореня мови спостерігаються проблеми з мовою, біль у вухах (через глоссофарінгеальпий нерв), дисфагія, кровотеча. У 50-70% хворих пальпуються шийні лімфатичні вузли, і майже у половини - з обох сторін. Лікування раку кореня язика представляє певні труднощі, а загальна частота виживаності розчаровує. Проксимальна частина гортані при великих пухлинах не дозволяє провести радикальне оперативне втручання, оскільки поширення процесу йде вздовж. Крім того, після виконання операції спостерігаються аспірації, порушення ковтання і мови. Тому в більшості клінік з урахуванням чутливості цих пухлин перевагу віддають радіотерапії. За відсутності повної регресії пухлини здійснюється розширена операція. П'ятирічна виживаність для всіх стадій раку кореня язика -10-20%.
РАК порожнини носа і додаткових пазух.
Рак слизової порожнини носа і придаткових пазух є рідкісним видом пухлини. Останній слід диференціювати з доброякісними пухлинами, такими як аденоми, папіломи, фіброми, ангіоми, хондроми, остеоми та ін При невеликих пухлинах процес протікає частіше безсимптомно. З ростом пухлини з'являється одностороннє утруднення носового дихання, кровоточивість.
Лікування хірургічне. При злоякісних пухлинах проводиться опромінення, або воно комбінується з хірургічною електроексцизії. П'ятирічна виживаність складає 30-50%.
РАК ГОРТАНІ.
Рак гортані складає близько 2% від усіх злоякісних пухлин. У чоловіків рак гортані зустрічається у 8 - 9 разів частіше, ніж у жінок. Локалізовані пухлини спостерігаються у 60% хворих; в 30% випадків виявляються регіонарні метастази, і в 10% - віддалені метастази під час первинного огляду.
Переважна гістологічна форма - плоскоклітинний рак. Частіше уражається надскладочний верхній відділ гортані (70%), потім складеного (28%) і подскладочного (2%).
Надскладочний рак гортані відрізняється злоякісним перебігом. Пухлина зазвичай поширюється вгору і вперед на язичні валлекули, корінь язика і преднадгортаннік. Спочатку протікає безсимптомно. Потім відчувається незручність і поперхіваніе при ковтанні, пізніше - біль.
При огляді визначаються горбисті розростання або інфільтрат. При раку голосових зв'язок процес поширюється на протилежну складку і передню коміссуру. Основний симптом - охриплість голосу, що переходить в Афоні. При фіброларінгоскопіі виявляється новоутворення, інфільтруючі голосову зв'язку і яке на просвіт гортані.
При подскладочном раку основним симптомом є утруднення дихання і осиплість голосу. При розповсюдженому раку - кашель з мокротою, гнильний запах з рота.
Лікування вестибулярного раку I і II стадії - променева терапія, при III і IV стадії - комбіноване лікування (променева терапія + ларінгектомія), іноді резекція або розширена ларінгектомія. При раку голосових зв'язок I і II стадії може застосовуватися променева терапія або хірургічна операція (віддалені результати однакові). При раку III і IV стадій показано комбіноване лікування. Подскладочного рак I і II стадій лікують оперативним шляхом, при III і IV стадіях після операції проводять променеву терапію. При розповсюджених стадіях хвороби можуть призначатися хіміопрепарати.
РАК ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
Рак щитовидної залози (РЩЗ) становить 1% всіх видів рака.Частота його вище в регіонах з ендемічним зобом і територіях, прилеглих до ядерних полігонах й інших аналогічних об'єктів. РЩЗ зустрічається в будь-якому віці з двома піками: один в 7-20 років і другий у 40-65 років. У 25% хворих появі раку передував вузловий зоб. Найімовірніше, рак розвивається з тканини, що оточує вузловий зоб, а не всередині вузлів ..
Патологічна анатомія
РЩЗ може бути представлений або вузликом (нодулярний зростання), що нагадує доброякісну пухлину, або щільним інфільтратом (інфільтративний ріст). На розрізі поверхня пухлини білястого кольору, що має вигляд масивного соска з ділянками кістозної дегенерації і кальцинатів.
Гістологічне дослідження звичайно дозволяє природу пухлини. РЩЗ з папілярними компонентами (60% всіх випадків) нерідко має мультіцентрічние фокуси зростання і більш ніж в 50% випадків у протилежній частці. Поширення йде в місцеві і регіонарні лімфатичні вузли, і тільки пізніше з'являються гематогенні метастази. Фолікулярні пухлини, хоча і мають уніцентрічний зростання, мають схильність до гематогенному метастазування й, у меншій мірі, до лімфогенного. Разом з тим, ці пухлини характеризуються повільним перебігом і повільним (роками) розвитком (періодом подвоєння) метастазів. У літніх хворих папілярні і альвеолярні аденокарциноми протікають більш злоякісно, ніж у молодих. Мозкові карциноми виникають з так званих С-клітин, які секретують кальцитонін. Вони часто супроводжуються множинними ендокринними аденомами і можуть бути сімейними. Метастази в лімфатичних вузлах виявляються рано і часто вимагають агресивного лікування.
У 10% хворих виявляють дуже агресивні, недиференційовані форми РЩЗ, представлені дрібними круглими, веретеноподібними або гігантськими клітинами. Ростуть вони швидко у вигляді щільних інфільтратів і рано дають віддалені метастази.
У ранньому періоді оперується все більше хворих, але нерідко спостерігаються хворі в пізніх стадіях, при яких втягується у процес трахея, гортань, глотка і / або інші глибокі структури шиї і шкіри. Метастази можуть бути у верхні і нижні, глибокі шийні і верхнесредостенние лімфатичні вузли з одного або двох сторін. Уражені лімфатичні вузли можуть досягати великих розмірів, навіть якщо первинна пухлина настільки мала, що її не вдається виявити по клініці.
Віддалені метастази можуть бути в легені, кістки, головний мозок і печінку. Деякі пухлини, особливо альвеолярного типу, функціонують, зрідка володіють підвищеною секреторною.
Діагностика
Діагностика раку щитовидної залози не викликає труднощів при наявності місцевих ознак злоякісного росту, або при появі метастатичних вузлів на шиї. Кожен вузол в області щитовидної залози або на бічній поверхні шиї повинен викликати підозру і спричинити за собою застосування уточнюючих методів діагностики.
Радіоізотопне та ультразвукове дослідження дозволяють визначити непрощупиваемие вузли до 1 см в Д, але не дають даних про їх природу. Вони дозволяють виявити множинні ураження. Комп'ютерна томографія має ще більшою роздільною здатністю, але має той же недолік. Пункція пухлини з цитологічним дослідженням пунктату дає можливість з'ясувати характер пухлини в 60-80% випадків. Більш точним методом морфологічної діагностики є біопсія збільшеного лімфовузла на шиї. Цей метод дозволяє не тільки визначити гістологічну будову пухлини, а й діагностувати рак щитовидної залози при невизначуваному в ній пухлини (прихований рак).
Запропоновано ще й інші методи діагностики: пневмотіреографія, термографія, ангіографія, але вони рідко застосовуються через малу інформативності або складності.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику слід проводити з доброякісними пухлинами, саркоми і запальними процесами - тітеоідітамі. Особливі труднощі виникають при хронічних тиреоїдитах Ріделя і Хашимото, що дають місцеві ознаки раку.
Зоб Ріделя це - односторонній хронічний запальний процес у вигляді щільного нерухомого вузла, зі швидко наступаючими явищами перітіреоідіта, в який втягуються трахея, шийні м'язи. Метастази відсутні. Пухлина важко удалимой, часто оцінюється як неоперабельна. Діагноз вирішується біопсією.
Хронічний аутоімунний тиреоїдит Хашимото зустрічається майже виключно у жінок, дає дифузне ураження щитовидної залози, явища гіпотиреозу, лімфоцитоз. Вся щитовидна залоза здобуває щільноеластичну консистенцію, нерухома, часто здавлює трахею. На її тлі часто виникає рак. Диференціальна діагностика можлива завдяки високому титру антитіл до тиреоглобуліну і за допомогою пункційної біопсії.
Лікування зобу Ріделя і Хашимото хірургічне. Показанням до невідкладної операції є здавлення трахеї.
Диференціальна діагностика раку з гострими тиреоїдиту, завдяки швидкому течією і місцевим ознаками запального процесу (хворобливість, розм'якшення, почервоніння шкіри, лейкоцитоз, субфебрильна температура) менш важка.
Значно рідше зустрічаються ураження щитовидної залози сифілісом, туберкульозом, актиномікоз. Сумніви вирішуються завдяки первинному ураження інших органів і специфічним реакцій (Вассермана, Манту), а також за допомогою цитологічного дослідження. Часто полегшує діагностику розм'якшення освіти з появою свищів.
Лікування
Лікування РЩЗ повинно бути комплексним. Воно включає радикальну операцію як основний метод лікування, променеву, гормональну терапію і цитостатичні хіміопрепарати. Вузлові утворення щитовидної залози неопластичного характеру, а так само гіперпластичні процеси при відсутності явної позитивної динаміки від проведеної консервативної терапії повинні бути оперовані. При цьому, враховуючи достатньо високий ризик виявлення на цьому тлі раку щитовидної залози, слід виконувати екстракапсулярна хірургічне втручання в обсязі гемітіреоідектоміі з резекцією перешийка. Частка, що залишилася залози в повній мірі компенсує потребу організму тиреоїдними гормонами, а в разі виявлення злоякісної пухлини в віддаленому макропрепарате даний обсяг хірургічного втручання можна визнати радикальним.
Всі оперативні втручання виконуються екстракапсулярна. Незважаючи на високий відсоток метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлів превентивні операції на шиї не виконують і питання про оперативне лікування вирішують при реалізованих метастазах. Наявність метастазів раку щитовидної залози у регіонарних зонах при диференційованих формах пухлини (папілярна і фолікулярна аденокарциноми) не погіршує прогноз для хворого.
Променева терапія диференційованих форм раку щитоподібної залози не ефективна і не покращує віддалених результатів лікування хворих, у зв'язку з чим її використання в лікуванні папілярної і фоллілікулярной аденокарциноми недоцільно. Променева терапія показана хворим недиференційованим на рак щитовидної залози і застосовується у комбінації з хірургічним методом при лікуванні медуллярного раку щитовидної залози.
Встановлено гальмування росту пухлини щитовидної залози під впливом тиреоидина. Це пояснюється пригніченням секреції ТТГ, а також можливим гальмуючим впливом гормону на пухлину (до 2-3 г на добу).
Гормонотерапію призначають з замісної метою. Її доцільно застосовувати в лікуванні неоперабельних диференційованих пухлин щитовидної залози або їх метастазів. При призначенні гормонотерапії необхідно знати рівень тиреоїдних гормонів у крові оперованого хворого, дози препаратів підбирають індивідуально і під наглядом ендокринолога.
ПУХЛИНИ ГЛАЗ
Пухлини очей включають в себе ті, які виникають в очному яблуці і на кон'юнктиві (слизовій оболонці, що покриває передню частину очного яблука).
Діагностика ранніх стадій внутрішньоочних пухлин пов'язана з обізнаністю населення і досягненнями в офтальмології, зокрема з широким використанням бінокулярної непрямий офтальмоскопії, флюоресцентної ангіографії, ультрасонографії та комп'ютерної томографії.
Увеальна тракт, що складається із судинної оболонки, війкового тіла і райдужки, є найбільш часто зустрічається місцем розвитку злоякісних пухлин. У дорослих найбільшу питому вагу в структурі пухлинних захворювань ока займають метастази з інших органів і меланома, а у дітей - ретіпобластома.
Методи лікування цих пухлин також зазнали певних змін. У багатьох випадках радіотерапія пропонується як альтернатива енуклеації.
Метастази в задню частину судинної оболонки є найпоширенішою ОГ у дорослих. У більшості випадків у таких хворих первинна пухлина локалізується: у чоловіків - в легенях, у жінок - в молочній залозі. Рідше первинні пухлини метастазують з шлунково-кишкового тракту, сечостатевих шляхів, ендокринних органів або шкірної меланоми. Одиничні пухлинні вузли очі слід диференціювати з первинними пухлинами.
Опорним клінічним симптомом метастазів є поява прогресивного зниження гостроти зору (порушення функції органу) на тлі клінічних проявів первинної пухлини. Подальшою завданням є встановлення факту наявності пухлиноподібного освіти (ФНОО) очі. Мікроскопічно клітини метастазів ідентичні клітинам первинної пухлини. Нерідко метастатичні ОГ мають множинні центри.
Деякі автори вважають, що лікуванням вибору є радіотерапія очної орбіти, у той час як інші знаходять, що системна хіміотерапія є краще. Якщо хіміотерапія не дозволяє зупинити прогресування процесу, то проводять зовнішнє опромінення (35-45 Гр).
Ретинобластома
Ретинобластома - це вроджена пухлина, хоча рідко діагностується до моменту народження дитини. Вона може виникати спорадично або може бути спадковою. Хворі зі спадковою формою ретинобластоми мають схильність до інших злоякісних пухлин. У 89% випадків ретнобластома діагностується до трьох років, в 98% випадків - до п'яти років. Пік діагностики захворювання - 2 роки. Хвороба однаково часто зустрічається як серед хлопчиків, так і дівчаток. Широко поширена по всьому світу. На 20 тисяч народжених дітей у середньому одна дитина буде хвора на ретинобластому. Пухлина нерідко носить білатеральний характер ураження, частота двостороннього ураження складає близько 20-30%. За статистикою білатеральні випадки діагностуються раніше, ніж унілатеральние. Діти з ретинобластому часто мають ряд вроджених вад розвитку: вади серцево-судинної системи, щілина м'якого піднебіння, дитячий кортикальний гіперостоз, неправильна закладка зубів та ін
Гістологічна картина
Гістогенез пухлини все ще спірне. Вірхов вважав, що ретинобластома - це гліальна пухлина, проте сучасні автори вважають, що ретинобластома має нейроектодермальне походження. Пухлина може розвиватися в будь-якому ядерному шарі сітківки. Пухлинні клітини мають гіперхромні ядро різних розмірів і мізерну цитоплазму. Митотические фігури численні. Виражені явища некрозу. У некротичної зоні з'являються кальцифікати, особливо в разі великих розмірів пухлин. Пухлинні клітини мають різну ступінь диференціації.
Клініка
Клінічна картина визначається типом пухлинного росту: ендофітний або екзофітним. При Ендофітний ріст ретинобластома розвивається з клітин, розташованих на внутрішній поверхні сітківки. При екзофітним варіанті - з клітин зовнішнього шару сітківки.
Більшість пухлин діагностується, коли процес ще не вийшов за межі очі. Ознаки і симптоми внутрішньоочної пухлини залежать від її розміру і розташування.
Одним з перших симптомів пухлини є лейкокорія (білий зіничний рефлекс) або симптом "котячого ока", який нерідко описується батьками дитини, як якесь незвичайне світіння в одному або обох очах. Цей симптом з'являється тоді, коли пухлина вже досить велика або у випадках пухлинного розшарування сітківки, що призводить до випинання пухлинної маси за кришталиком, які й видно через зіницю.
Внутрішньоочні пухлини безболісні до тих пір, поки не розвинуться вторинна глаукома або запалення. Болі, викликані підвищенням внутрішньоочного тиску, - третій за частотою симптом ретинобластоми.
При пізній діагностиці, коли вже має місце екстраглазная стадія хвороби, виявляється поширення процесу на орбіту і ознаки дисемінації процесу (віддалені метастази).
Перебіг хвороби
Внутрішньоочна стадія ретинобластоми загрожує зору. Пухлина стає видимої офтальмоскопически, коли її розміри сягають 0,25 мм у діаметрі. Пухлина цього розміру міститься всередині сітківки і представлена у вигляді напівпрозорої напівсферичної маси, яка затемнює офтальмоскопіческой вид підлягає судинної оболонки.
Пухлина росте і стає більш непроникною, нерідко вона слаборозовим кольору через судин, які можуть бути на її поверхні. Пухлина може рости всередину (ендофітний тип росту) у склоподібне тіло. Ендофітні ретинобластоми зазвичай пухкі, вони як би метастазують всередині склоподібного тіла, можуть поширюватися в передню камеру ока. У період внутрішньоочної фази хвороби часто розвивається глаукома. Глаукома розвивається в тих випадках, коли пухлина досягає великих розмірів, заповнюючи очне яблуко або пухлина викликає відшарування сітківки. Такі пухлини провокують посилення васкуляризації райдужної оболонки, що, не виключено, є результатом відповіді на первинну ішемію. Це посилення васкуляризації призводить до постійно підвищення внутрішньоочного тиску, який зазвичай у дитини викликає збільшення очного яблука. Око стає сліпим, розвивається больовий синдром, блювання, анорексія. Зростання пухлини може йти назовні за сітчасту оболонку. Пухлини з цими ознаками зростання називаються екзофітним. В одному оці можуть спостерігатися пухлини обох типів росту.
Екстраокулярних стадія ретинобластоми загрожує не тільки зору, але й життя хворого через безпосереднє розповсюдження на центральну нервову систему. Поширення пухлини по цнс звичайно йде по м'якій мозковій оболонці через lamina cribrosa, яка відмежовує очей від головного мозку, а також пухлина може поширюватися по зоровому нерву, особливо часто - за його інтракраніальної частини. Поширення пухлини на судинну оболонку призводить до гематогенному метастазування. Пухлина може проростати і склеру. У пізніх стадіях хвороби уражаються регіональні лімфовузли і з'являються віддалені метастази.
Обстеження
Ехографія та КТ є необхідними діагностичними процедурами. УЗД очі у двох проекціях є дуже цінним дослідженням для виявлення наявності або відсутності пухлини в задньому сегменті в тих випадках, коли очне дно може бути затемнене відшарованої сітківкою або крововиливом. При УЗД ретинобластома дає ефект високого акустичного відображення, обумовленого наявністю кальцифікати в тканині пухлини. На додаток до цього слід сказати, що УЗД - більш чутливий метод у порівнянні з рентгенологічним дослідженням при визначенні характеру відповіді на проведену консервативну терапію.
КТ - обов'язковий метод дослідження для визначення внутрішньоочного і внеглазного поширення хвороби. Проводиться КТ Танею орбіти і головного мозку.
Магнітно-ядерний резонанс - надзвичайно корисне дослідження, доповнює КТ в оцінці ураження зорового нерва, субарахноїдального поразки і залучення головного мозку.
Стадіювання
Так як тактика лікування ретинобластом залежить від розміру пухлини і ступеня поширення пухлинного процесу, стадіювання є необхідним.
Найпоширенішою стадийной класифікацією є Reesе-Ellsworth-класифікація (1969р). Однак ця класифікація має відношення тільки до внутрішньоочним поразок. В основу класифікації покладено прогностична залежність між локалізацією пухлини, ступенем пухлинного ураження і, в залежності від цього, можливість збереження зору. Відповідно до цієї класифікації, всі пацієнти поділяються на 5 груп в залежності від прогнозу щодо збереження зору (але не стосовно прогнозу захворювання).
Для цілей оцінки лікувальних програм більшість авторів пропонує виділити наступні прогностично важливі варіанти пухлинного ураження:
1. Внутрішньоочні пухлини;
2. Поразка оптичного нерва;
3. Поширення процесу на тканині орбіти;
4. Віддалені метастази.
Лікування
В даний час в лікуванні ретинобластом використовуються: оперативний метод, променевої та хіміотерапія.
Оперативний метод
Найчастішим видом операції при ретинобластомі є енуклеація. Показаннями до енуклеація є масивний характер внутрішньоочного ураження; глаукома, викликана розростанням судин пухлини, відсутність зору і неможливість його відновлення.
Найважливішим моментом цієї операції є відсікання зорового нерва так далеко, як це тільки можливо. Через 6 тижнів після цієї операції вже можливо протезування. Енуклеація - найкращий метод лікування, що дає найкращі результати виживання. Летальність після енуклеація мінімальна. Після цієї операції в подальшому не потрібно регулярне обстеження під наркозом.
Променеве лікування.
У спробі зберегти зір опромінення стає методом вибору в лікуванні пацієнтів з ретинобластому. Метою променевого лікування є лікування із збереженням зору.
Ретинобластома - це пухлина, надзвичайно чутлива до променевого лікування. Отримуючи тільки променеву терапію, 75% пацієнтів можна вилікувати, а при додаванні кріотерапії відсоток лікування може бути і вище.
Хіміотерапія.
Повинна бути застосована у випадках масивного внутрішньоочного поразки, при інвазії зорового нерва, особливо якщо має місце інвазія резецированного краю нерва, при ураженнях орбіти, при регіональних метастазах.
Ретинобластома добре чутлива до ряду хіміотерапевтичних препаратів. У лікуванні використовується поєднання декількох цитостатиків. Поєднання вінкристину, карбоплатину, вепезіда - найефективніший в даний час. Вінкристин, циклофосфан, доксорубіцин - також ефективні, проте останнім часом віддається перевагу першій комбінації з-за того, що циклофосфан збільшує ризик розвитку друга пухлин і призводить до стерилізації пацієнтів.
Меланома
Меланома ока відбувається з увеального меланоцитів. Найпоширенішим місцем її появи є задня судинна оболонка ока. Найчастіше меланома зустрічається у білих, ніж у чорних (співвідношення 98:1). Вражає обидві статі, переважно у віці 60-70 років. Захворюваність на 100000 населення складає 0,7. Факторами є очної меланоз і нейрофіброматоз.
Діагностика
Симптоматика залежить від місця розташування пухлини і пов'язаних з цим ускладнень: відшарування сітківки, глаукома та катаракта. Діагностичні прийоми включають в себе пряму і непряму офтальмоскопії, флюоресцентную ангіографію, ультрасонографію та комп'ютерну томографію. У залежності від розміру пухлини меланоми підрозділяють на маленькі, середні і великі.
Лікування
Методами вибору лікування маленьких і середніх розмірів пухлин є аргон-лазерна коагуляція, аплікація радіоактивними пластинами або дистанційна гамма-терапія. Можна також обрати енуклеація очі з попереднім опроміненням або без нього. Лікування пухлин великих розмірів включає в себе енуклеація.
Прогноз визначається розміром пухлини, типом клітин і ступенем їх злоякісності. Меланома поширюється майже виключно гематогенно, метастазує в печінку та кістки. Поширення в регіонарні лімфатичні вузли спостерігається рідко. У 5% хворих відзначено проростання склери і звичайно має місце поганий прогноз. Маленькі пухлини, які з веретеноподібних клітин, мають показник виживаності більше 80%. Великі пухлини, які з веретеноподібних і епітеліоїдних клітин, мають показник п'ятирічної виживаності менше 40%.
ПУХЛИНИ Кон'юнктиви
Найпоширенішими злоякісними новоутвореннями слизової оболонки очей є інтраепітеліальна карцинома і плоскоклітинний (чешуйчатоклеточний) рак. Зазвичай таким хворим через 60 років, і в анамнезі у них відзначено тривалий вплив сонячного світла.
Як правило, прогресуючий кератоз і дисплазія передують появі карцином. Є підстави припускати, що вірус людської папіломи (ВЧП, тип 16) грає роль в розвитку цих захворювань. Пігментну ксеродерму також відносять до передракових (облігатним) захворювань.
Найбільш часто плоскоклітинні карциноми зустрічаються в Африці, переважно локалізуються на Лимбус, ростуть у вигляді желатінозной бляшок білястого кольору. Зважаючи клінічного подібності доброякісних і злоякісних пухлин Ексцизійна біопсія і морфологічна діагностика необхідні. Як інтраепітеліальна карцинома, так і плоскоклеточпий рак характеризуються низьким злоякісним потенціалом і медленнопрогрессірующім зростанням. Інвазія очного яблука зустрічається рідко, метастази в шийні і привушні лімфатичні вузли з'являються пізно.
Оперативне видалення пухлини з вільним хірургічним краєм рани буває достатнім для лікування. Частота рецидивів після такої ексцизії становить лише 5%. Рецидиви частіше спостерігаються в ранні терміни, тому потрібно диспансерний контроль.
ЛІТЕРАТУРА:
Клінічна онкологія: Посібник для студентів і лікарів. - М.: ВУНМЦ МОЗ РФ, 1999р. В.Г. Черенков
Комбіноване і комплексне лікування хворих із злоякісними пухлинами: Керівництво для лікарів / За ред. В.І. Чіссова. - М.: Медицина, 1989р.
ПАЧЕС А.І., Пропп Р.М. Рак щитовидної залози. - М., 1995.
ПАЧЕС А.І. Пухлини голови та шиї. М., 1987.
Валдіна Є.А. Захворювання щитовидної залози. М., 1993.