Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Неврології
Реферат
на тему:
«Гостре ураження периферичної нервової системи»
Виконала: студентка V курсу ----------
----------------
Перевірив: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2008
План
1. Гострі міопатії
2. Неміастеніческіе синдроми при злоякісній пухлині
3. Безладні асиметричні множинні ураження
4. Специфічні ураження окремих периферичних нервів
5. Травма і синдроми здавлення нерва
Література
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Неврології
Реферат
на тему:
«Гостре ураження периферичної нервової системи»
Виконала: студентка V курсу ----------
----------------
Перевірив: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2008
План
1. Гострі міопатії
2. Неміастеніческіе синдроми при злоякісній пухлині
3. Безладні асиметричні множинні ураження
4. Специфічні ураження окремих периферичних нервів
5. Травма і синдроми здавлення нерва
Література
1. Гострі міопатії
Як і невропатії, більшість міопатії, особливо у молодому віці, прогресує повільно. Швидко прогресуючі придбані міопатії відносно нечисленні, і достатня диференціальна діагностика може бути проведена вже в ОНП.
Першим завданням є диференціація невропатій і міопатії. Невропатії найчастіше проявляються дистальними симптомами і, перш за все - вираженою слабкістю дистальних м'язів з її поступовим прогресуванням в проксимальному напрямку. При міопатіях великі м'язи і центральні м'язові групи часто уражаються одночасно з дистальними м'язовими групами, так що дифузна або переважно проксимальна м'язова слабкість може служити чіткою ознакою захворювання. Другою важливою особливістю, що дозволяє відрізнити невропатії від міопатій, є те, що при міопатіях рідко є сенсорна симптоматика. Можлива, щоправда, деяка хворобливість уражених м'язів, але парестезія і зниження чутливості не відзначаються. Третім відмітною ознакою є збереження при міопатіях (незважаючи на виражену м'язову слабкість) глибоких сухожильних рефлексів до останніх стадій захворювання.
Лабораторні дослідження при міопатіях зазвичай бувають більш результативними, ніж при невропатіях. Так, для міопатій характерні лейкоцитоз периферичної крові, збільшення ШОЕ, підвищення активності м'язових ферментів за відсутності патологічних змін у спинномозкову рідину.
Синдром поліміозиту
Субклассіфікація гострого поліміозиту в залежності від його численних причинних факторів не має великого значення для лікаря ОНП. Поліміозит скоріше є синдромом, ніж специфічним захворюванням. Проте ця форма міопатії зазвичай швидко розвивається і через кілька тижнів після виникнення захворювання хворий має досить яскраву симптоматику. Але у важких випадках виражена м'язова слабкість може розвинутися вже через кілька днів. У більшості хворих відзначаються м'язові болі і болючість м'язів при пальпації. У значної кількості хворих, крім того, є дисфазія. Супутні ознаки і симптоми, такі як артралгія, лихоманка і феномен Рейно, говорять на користь діагнозу поліміозиту. Підозра на синдром поліміозиту вимагає проведення досліджень для виявлення усунених причинних факторів. Така складна робота виходить за рамки невідкладної діагностики.
Поліоміозіт асоціюється з багатьма інфекціями, включаючи трихінельоз і токсоплазмоз, а також з різними вірусними захворюваннями. З ним пов'язують і всі колагенози, за винятком вузликового периартериита. У коло диференціальної діагностики входять і ендокринопатії, в тому числі гіпер-та гіпотиреоз, а також ураження кори надниркових залоз і парашітовідних залоз. Диференційно-діагностичну проблему може посилити лікування кортикостероїдами, які використовуються при багатьох формах поліміозиту. Ряд препаратів, що застосовуються при лікуванні малярії та інших протозойних інфекцій, також асоціюється з поліміозиту. Це серйозно ускладнює діагностику; до того ж і сама малярія може викликати поліміозит. Приблизно у 10% дорослих поліміозит є віддаленим проявом ракового захворювання. Не існує якого-небудь специфічного лікування поліміозиту в умовах ОНП, а використання кортикостероїдів повинно спиратися на правильний діагноз.
Алкогольна міопатія
Крім добре відомої алкогольної периферичної невропатії і схильності до розвитку уражень скелета, у алкоголіків є схильність принаймні до одного типу своєрідного міоттіческого синдрому. У період тривалого запою у такого хворого можуть відзначатися різка хворобливість і набряклість м'язів, м'язові посмикування і виражена слабкість. Ознаки і симптоми можуть носити генералізований або вогнищевий характер. Цей синдром являє гострий дифузний некроз волокон скелетних м'язів (всі вони знаходяться в одній стадії дегенерації), або гострий рабдоміоліз. Дегенерація м'язів може призвести до жізнеугрожающіх гіперкаліємії або гіпокальціємії та вторинному зв'язування кальцію без внутрішньоклітинного вивільнення РО4; при цьому міоглобінурія може сприяти розвитку ниркової недостатності. У алкоголіків з гострим болем у м'язах і м'язовою слабкістю проводиться визначення сироваткових електролітів і м'язових ферментів, а також аналіз сечі на міоглобін. Хоча більшість таких хворих одужують протягом декількох тижнів, нормалізація рухової функції може зажадати багато місяців.
Міастенія
Хоча "міастенія гравіс" не є істинною міопатією, її початкові симптоми та дані обстеження хворого дуже нагадують такі при інших Міопатичний захворюваннях.
Гострий періодичний параліч
Серед синдромів гострої м'язової слабкості гострий періодичний параліч уявляється найбільш химерних і дивним. Існує три основних типи захворювання, його первинні форми: гіперкаліеміческая, гіпокаліємічний і нормокаліеміческая. Точні механізми патогенезу цих типів паралічу не цілком ясні, але при електронній мікроскопії виявляються аномальна кількість мітохондрій і відхилення саркоплазматичного ретикулуму.
Хворі з періодичним паралічем дуже часто відсилаються з ОНП з помилковим діагнозом "істерії". Підозри на періодичний параліч рідко виникають раніше дев'ятому або десятого нападу. Періодичний параліч спостерігається переважно у чоловіків (співвідношення захворюваності у чоловіків і жінок - 4:1 або 5:1) і виникає зазвичай у віці 7-20 років.
Цікаво, що при виникненні м'язової слабкості під час сну хворі часто прокидаються. Велике діагностичне значення має вказівка в анамнезі на фізичну перевантаження в день нападу. Напад може бути спровокований переохолодженням, переїданням, травмою і хірургічним втручанням. У деяких хворих напади виникають регулярно, майже щодня, а в інших - лише кілька разів у житті. Хворі зазвичай повідомляють про раптовій появі крайньої м'язової слабкості, не пов'язаної з будь-якими болями. Хворі почувають себе абсолютно нормально до і після нападу, який зазвичай триває 1-2 години і може бути настільки важким, що призводить до падіння або появи блювоти (під час їжі).
Вичерпний опис та обговорення різних форм періодичного паралічу та вродженої параміотоніі виходять за рамки даного огляду, проте розуміння патогенезу таких нападів повинно спонукати лікаря ОНП до проведення попередньої діагностики захворювання, визначення сироваткового рівня калію та забезпечення консультації з невропатологом.
2. Неміастеніческіе синдроми при злоякісній пухлині
Збільшення середньої тривалості життя населення зумовлює і зростання числа хворих з раковим захворюванням, які надходять в ОНП з приводу його загострення або в зв'язку з ускладненнями внаслідок його лікування. Багато проявів злоякісного новоутворення або побічні ефекти його лікування обумовлені місцевим поширенням пухлини або її метастазуванням. Деякі ж стану, не пов'язані безпосередньо з пухлинною масою, представляють віддалені ефекти пухлини або її лікування; до них відносяться синдром Ітона - Ламберта, реакції на протипухлинні препарати та променеву терапію, церебеллярная дегенерація, поліміозит і гостра деменція.
Синдром Ітона - Ламберта
Існування аномальної нервово-м'язової передачі, пов'язаної з деякими злоякісними новоутвореннями, особливо з овсяноклеточним на рак легенів, визнано вже давно. Цей синдром спочатку (коли він був вперше описаний Ітоном і Ламбертом) вважали неважкої різновидом міастенії. Однак у міру його вивчення ставали все більш очевидними численні відмінності між цими двома станами. При синдромі Ітона - Ламберта іноді виникає біль у м'язах, а м'язова слабкість рідко сягає того рівня, яка відзначається при "міастенії". Крім того, відзначаються набагато менші коливання слабкості і сили м'язів, ніж при міастенії. При синдромі Ітона - Ламберта в патологічний процес майже завжди залучаються черепні нерви. Характерно, що на відміну від міастенії, при якій повторні руху посилюють м'язову слабкість, при синдромі Ітона - Ламберта повторна рухова активність дійсно збільшує силу хапальних рухів. Відповідна реакція на едрофоніум відсутня.
Протипухлинні препарати і променева терапія
Для визначення причини м'язової слабкості у ракових хворих, які отримують протипухлинну терапію, необхідно з'ясувати, які препарати і в яких дозах приймаються. Багато протипухлинні препарати, будучи метаболічними отрутами, можуть послужити причиною м'язової слабкості. Кортикостероїди можуть викликати синдром поліміозиту. При багатьох пухлинах застосовується променева терапія. Якщо в поле опромінення включається спинний мозок, то не виключено зовсім раптовий розвиток поперечного миелита через кілька місяців або навіть років після опромінення. Даний стан є істинно невідкладним. У таких випадках проводиться диференціальна діагностика радіаційного миелита і компресійного ураження хребта внаслідок метастазування. Часто необхідні мієлографія і термінова консультація з нейрохірургом.
Іншим (поки не поясненим) віддаленим ефектом ракової пухлини є гостра м'язова слабкість і церебральна дегенерація. Стан таких хворих дуже швидко погіршується, втрачається здатність ходити і користуватися верхніми кінцівками; відзначаються ознаки панцеребеллярного поразки.
Поліміозит
Поліміозит може бути віддаленим ефектом раку. Потай протікає злоякісне захворювання виявляється приблизно у 10% дорослих хворих з поліоміозітом.
3. Безладні асиметричні множинні ураження
Множинний мононеврит
Прототипом даного ураження, ймовірно, є гострий скроневий артеріїт. Сутністю патологічного процесу є інфарцірованіе периферичних нервів внаслідок артеріїту їх "ваза вазорум" (артеріальні гілочки, що живлять ці нерви). Дане поразка спостерігається у діабетиків і у хворих з колагеновими захворюваннями. Хворі можуть скаржитися на специфічне ураження периферичних нервів у правій руці, лівій нозі і в області шийного сплетення. При специфічному тестуванні може бути встановлена точна локалізація ураження нервів, а також попереднє захворювання, звичайно вже діагностоване. Може бути показано лікування кортикостероїдами.
Розсіяний склероз
Розсіяний склероз, звісно ж, не відноситься до захворювань периферичної нервової системи, однак його прояви часто пов'язані з симптомами ураження периферичних нервів. Як відомо, розсіяний склероз є дегенеративним захворюванням, гнездной вражаючим миелиновую субстанцію ЦНС. Захворювання звичайно спостерігається у осіб 20-40 років і має виражено хвилеподібний перебіг протягом усього життя хворого. Хворі на розсіяний склероз нерідко повідомляють лікаря, що під час важкої роботи або при сильному фізичному напрузі вони відзначають нерізко виражену диплопію або м'язову слабкість в одній кінцівки. При обстеженні зазвичай не знаходять специфічних аномалій, тому скарги хворого можуть розцінюватися як істеричні. Тим часом добре відомо, що при фізичному навантаженні і підвищення температури тіла тимчасово виникає зміна нервової провідності, що й обумовлює спостережувану симптоматику. У багатьох хворих подібні епізоди протягом багатьох років виникають лише в період фізичної перевтоми. Діагноз стає більш очевидним у разі приєднання ознак і симптомів погіршення зору поряд з онімінням і слабкістю м'язів або порушенням координації. Розсіяний склероз розвивається приблизно у 50-75% хворих, що страждають гострим ретробульбарного невритом. Діагноз розсіяного склерозу залежить від появи множинних поразок (у часі і просторі). Тому необхідно тривале спостереження хворого з дифузними симптомами незалежно від наявності позитивних результатів при початковому обстеженні. Хворі, у яких неврологічні симптоми не носять короткочасного характеру, а також хворі з функціональними порушеннями можуть потребувати госпіталізації і стаціонарному лікуванні.
4. Специфічні ураження окремих периферичних нервів
Оперізуючий лишай
Оперізуючий лишай (або герпес зостер) - це найбільш серйозна інфекція, клінічно виявляється ізольованим ураженням периферичних нервів. Герпес часто спостерігається як самостійне захворювання, але він може бути пов'язаний з хірургічним втручанням, цукровим діабетом, а іноді і з травмою. Найбільший ризик захворювання мають люди похилого віку та іммунонекомпетентние хворі. У випадку розвитку герпесу у молодих дорослих висока ймовірність виявлення у них попереднього захворювання. Зазвичай за кілька днів до появи шкірних поразок виникає вкрай інтенсивний біль, що має, як правило, дерматомное розподіл.
Найбільш часто уражається грудної дерматом, за яким слідують дерматома трійчастого нерва, поперекового сплетення і, нарешті, шийного сплетення. Хоча герпес зачіпає в основному чутливу сферу, у 25% хворих може спостерігатися і моторна дисфункція. У той час як сенсорні розлади та шкірні ураження поступово слабшають або зникають, рухові розлади зазвичай повністю не проходять. При герпесі можуть дивуватися черепні нерви. Часто спостерігаються шкірні прояви при ураженні VII черепного нерва. Поразка барабанної перетинки і рогівки може спостерігатися як частина прояви синдрому Рамзая - Хунта. При підозрі на ураження рогівки цілком доречна консультація з офтальмологом щодо проведення антивірусного лікування. Оцінка ролі кортикостероїдів, що призначаються після початкової стадії захворювання, дуже суперечлива.
Алергічна невропатія
Незвичайний феномен, спостережуваний приблизно в 9 разів частіше у чоловіків, ніж у жінок, і званий алергічної невропатією, виникає внаслідок ін'єкції імунологічного матеріалу, зазвичай правцевого анатоксину. Неврологічні ускладнення розвиваються приблизно через 2 дні після появи ознак сироваткової хвороби. Хоча при цьому відзначаються і ознаки ураження центральної нервової системи, найбільш частим неврологічним ускладненням є моторна периферична невропатія з залученням плечового сплетіння. Поразка може бути як одностороннім, так і двостороннім. У патологічний процес можуть втягуватися якийсь один нерв, наприклад променевої або зоровий.
Судинне ураження периферичних нервів
Параліч Фолькмана
Ішемічний параліч Фолькмана є прототипом васкулярного ураження периферичного нерва. Параліч обумовлений, перш за все, ураженням пітаюшіх нерв судин, але він може мати і ятрогенному походження (занадто туга гіпсова пов'язка). Головним симптомом у перші кілька годин є сильний біль. У міру прогресування патологічного процесу нерви та м'язи піддаються великому фіброзу з подальшим розвитком контрактур і порушенням як моторної, так і сенсорної функції.
Болісний тик
Болісний тик, або невралгія трійчастого нерва, також заслуговує на згадку в цьому розділі. Мабуть, не існує будь-якого пояснення виникнення болю при невралгії трійчастого нерва. Як часто вважають, пульсація в одній з гілок базилярної артерії служить збудником болю, знижуючи больовий поріг трійчастого нерва. Основним симптомом є сильна режушая біль, зазвичай обмежується областю розподілу третьої частини трійчастого нерва. Часто відзначається залучення багатьох ділянок трійчастого нерва, але двобічне ураження зустрічається рідко. Диференціальна діагностика такого болю зазвичай не представляє особливої проблеми, але лікування може бути дуже важким. При гострих нападах доцільне застосування опіатів. Лікар ОНП не повинен починати тривале лікування такого хворого без консультації з його лікарем.
Невралгія IX черепного нерва, або глософарінгеальна тик, зустрічається рідше. Захворювання характеризується інтенсивним болем в області вуха і глотки на стороні поразки. Болі можуть віддавати в задню третину мови, в піднебінні дужки, ротоглотку і гортань. Найбільш частими подразниками, ініціювали цю незвичайну біль, є ковтання, мова і жування. На відміну від хворобливого тика біль при глософарінгеальна невралгії може зберігатися більш тривалий час і зазвичай має тенденцію до хвилеподібний перебіг або спалахів в певні періоди року. Який-небудь однієї теорії виникнення тика, як у випадку глософарінгеальна невралгії, не існує, проте передбачається його васкулярная етіологія.
Невропатія черепних нервів
Невропатії черепних нервів становлять особливу підгрупу специфічних уражень окремих нервів. Загальне положення неврології і хірургії вуха, горла і носа таке: невропатія будь-якого черепного нерва може бути проявом пухлини, тому перш ніж відкинути такий діагноз, необхідно довести наявність іншої патології. Однак на практиці більшість невропатій черепних нервів, що спостерігаються лікарем ОНП, у своїй основі мають васкулярної або ідіопатичне поразка з гострим початком. Детальний опис невропатії кожного черепного нерва виходить за рамки цієї глави, але з огляду на те, що VII черепної нерв часто уражається як при травмах, так і при інфекціях, і найбільш часто втягується при ідіопатичною дисфункції, невропатія цього нерва і буде обговорена нижче.
Сьомий черепної нерв (або лицьовий нерв), після того як він залишає основу мозку, має два основних відгалуження. Це моторний корінець і проміжний нерв, функція якого полягає в забезпеченні смакового сприйняття в передніх двох третинах мови; крім того, є автономні волокна, що відходять до слинних і слізних залозах. Вище стовбура мозку VII черепної нерв має як перехрещені, так і неперекрещенние волокна, тоді як волокна, розташовані нижче ядра цього нерва, є неперекрещеннимі. Якщо у хворого зберігається м'язова сила в передній (лобової) частини голови і у верхній частині особи, але не в нижній його частині, то поразка, швидше за все, носить центральний характер (тобто в стовбурі мозку або вище). Якщо ж наголошується слабкість м'язів лобової частини голови, навколо очей і в нижній частині обличчя, то, ймовірно, має місце ураження нижнього нейрона за типом, зазвичай спостерігається при паралічі Белла. Порушення смакового сприйняття може бути обумовлено залученням в патологічний процес нерва барабанної струни; однак це не має особливого клінічного значення, оскільки смак дуже важко тестується в амбулаторних умовах.
Параліч Белла
Параліч Белла не є самостійною нозологічною формою, він представляє констеляцію симптомів різної етіології. Точна локалізація ураження по ходу VII черепного нерва або в стовбурі мозку часто встановлюється при ретельному обстеженні хворого. Визначення рівня ураження необхідно для з'ясування характеру ураження (структурний поразка або ідіопатична форма паралічу Белла). Поразки, що локалізуються в даху стовбура мозку, захоплюють ядро VII черепного нерва і майже завжди супроводжуються паралічем VI черепного нерва. Поразки VII черепного нерва, пов'язані з невідкладним станом стовбура, часто мають супутні слухові компоненти внаслідок залучення і VIII черепного нерва. У випадку локалізації поразки до периферії від латерального колінчатого ганглія залучаються, і волокна лакрімального нерва і звичайно спостерігається надлишкове скупчення слізної рідини в кон'юнктивальний мішку на стороні поразки. Далі від місця відходження нерва барабанної струни вже немає структур, які керують автономними функціями, тому поразка, локалізуються за межами шіловідние-соскоподібного отвору, приводить до м'язової слабкості, характерною для паралічу Белла. Крім того, хворі часто скаржаться на болі в нижній щелепі або зовнішньому слуховому проході.
Після встановлення діагнозу ідіопатичною форми паралічу Белла вирішується проблема вибору лікування. В даний час накопичено велику кількість даних, що свідчать про доцільність високодозової короткочасної терапії кортикостероїдами при паралічі Белла. Застосування стероїдів повинно бути погоджено з отоларингологом або невропатологом, які можуть також призначити електростімулірующую терапію для уражених м'язів на період відновлення функції VII нерва. У разі відсутності відновлення приблизно через 6 тижнів деякі фахівці наполегливо рекомендують вдаватися до видалення "даху" каналу зазначеного нерва. Однак у 98% хворих з паралічем Белла функція нерва відновлюється (принаймні, частково), тому оперативне втручання слід резервувати для хворих з тривалими або важкими ускладненнями. Слід пам'ятати, що діагноз паралічу Белла ставиться методом виключення. Інші патологічні процеси, такі як пухлини привушної залози, запалення середнього вуха, пухлини мостомозжечкового кута, ураження VIII черепного нерва і захворювання судин також можуть починатися з клінічних симптомів ураження периферичних відділів VII черепного нерва.
5. Травма і синдроми здавлення нерва
Здавлення спинного мозку
Поразки по ходу спинного мозку можуть супроводжуватися виразними неврологічними синдромами. Одним з нагальних ускладнень є здавлення спинного мозку.
Воно може виникнути в результаті травми, грижового випинання міжхребцевих дисків, внаслідок первинної або метастатичної пухлини, артеріовенозної аномалії розвитку, радіаційного миелита або наявності кіст. Необхідно пам'ятати, що гостра компресія спинного мозку часто супроводжується арефлексією.
Дослідження кремастерний рефлексів, тонусу анального сфінктера і рухової активності кінцівок допомагає встановити локалізацію ураження.
Рекомендуються термінова консультація з нейрохірургом і проведення мієлографії.
Корінцеві та стовбурові синдроми
Периферичний нерв практично є кінцевим пунктом у тривалому процесі передачі нервових імпульсів через різні анатомічні комбінації і розгалуження нервових тканин. Починаючи з шийного відділу хребта (тобто вище грудного і поперекового відділів спинного мозку), нервові корінці на кожному певному рівні комбінуються з іншими нервами, утворюючи нервові сплетення. З нервового сплетення потім формуються великий і малий стовбури, від яких відокремлюються специфічні периферичні нерви. Таким чином, в залежності від локалізації ураження по ходу нерва можуть виникати різні симптоми його залучення в патологічний процес. Так, у хворого з ураженням корінця С6 розподіл симптомів в області кистей буде іншим, ніж у хворого з пошкодженням серединного нерва. При оцінці окремих скарг важливо не переглянути можливу поразку нерва одночасно на декількох рівнях.
Специфічні невропатії периферичних нервів
В рамках даного розділу неможливо перерахувати всі синдроми здавлення спинномозкових корінців, з якими доводиться зустрічатися лікаря ОНП. Тут слід порекомендувати два абсолютно необхідних керівництва: "На допомогу лікаря при обстеженні хворих з пошкодженнями периферичних нервів", яке вперше було опубліковано в 1942 році як посібник для британських хірургів-травматологів і витримало випробування часом, будучи прекрасним посібником, по гострих нервово-м'язовим ускладнень . Інше керівництво - "Невропатії внаслідок обмеження периферичних нервів", написане Н. P. Kopel і WA Thomson, в ньому докладно описані фізичні ознаки, які спостерігаються при обмеженні периферичних нервів і перераховані можливі локалізації подібних поразок.
Часто зустрічаються утиску нервів
Найбільш частою причиною гострих мононевропатіі є травматичне ушкодження (внаслідок переломів кісток), зміщення структур і гостра запальна набряклість м'яких тканин. Мононевропатіі може бути результатом повторюваної рухової активності (одноманітні руху), яка призводить до розростання сполучної тканини в периневральних просторах. Слід пам'ятати, що при травмах, отриманих під час швидкого пересування, пряме пошкодження нерва зовсім не є обов'язковим для розвитку паралічу. Крім травми, причиною невропатії обмеження можуть бути будь-яке запалення або дегенеративні зміни у вузькому кістковому каналі або навколо нього, де проходить даний нерв. Це часто спостерігається у хворих на ревматоїдний артрит, мікседемою, захворюванням щитовидної залози і амілоїдозом, а також при вагітності.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Під Н52 ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Р. Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік
Як і невропатії, більшість міопатії, особливо у молодому віці, прогресує повільно. Швидко прогресуючі придбані міопатії відносно нечисленні, і достатня диференціальна діагностика може бути проведена вже в ОНП.
Першим завданням є диференціація невропатій і міопатії. Невропатії найчастіше проявляються дистальними симптомами і, перш за все - вираженою слабкістю дистальних м'язів з її поступовим прогресуванням в проксимальному напрямку. При міопатіях великі м'язи і центральні м'язові групи часто уражаються одночасно з дистальними м'язовими групами, так що дифузна або переважно проксимальна м'язова слабкість може служити чіткою ознакою захворювання. Другою важливою особливістю, що дозволяє відрізнити невропатії від міопатій, є те, що при міопатіях рідко є сенсорна симптоматика. Можлива, щоправда, деяка хворобливість уражених м'язів, але парестезія і зниження чутливості не відзначаються. Третім відмітною ознакою є збереження при міопатіях (незважаючи на виражену м'язову слабкість) глибоких сухожильних рефлексів до останніх стадій захворювання.
Лабораторні дослідження при міопатіях зазвичай бувають більш результативними, ніж при невропатіях. Так, для міопатій характерні лейкоцитоз периферичної крові, збільшення ШОЕ, підвищення активності м'язових ферментів за відсутності патологічних змін у спинномозкову рідину.
Синдром поліміозиту
Субклассіфікація гострого поліміозиту в залежності від його численних причинних факторів не має великого значення для лікаря ОНП. Поліміозит скоріше є синдромом, ніж специфічним захворюванням. Проте ця форма міопатії зазвичай швидко розвивається і через кілька тижнів після виникнення захворювання хворий має досить яскраву симптоматику. Але у важких випадках виражена м'язова слабкість може розвинутися вже через кілька днів. У більшості хворих відзначаються м'язові болі і болючість м'язів при пальпації. У значної кількості хворих, крім того, є дисфазія. Супутні ознаки і симптоми, такі як артралгія, лихоманка і феномен Рейно, говорять на користь діагнозу поліміозиту. Підозра на синдром поліміозиту вимагає проведення досліджень для виявлення усунених причинних факторів. Така складна робота виходить за рамки невідкладної діагностики.
Поліоміозіт асоціюється з багатьма інфекціями, включаючи трихінельоз і токсоплазмоз, а також з різними вірусними захворюваннями. З ним пов'язують і всі колагенози, за винятком вузликового периартериита. У коло диференціальної діагностики входять і ендокринопатії, в тому числі гіпер-та гіпотиреоз, а також ураження кори надниркових залоз і парашітовідних залоз. Диференційно-діагностичну проблему може посилити лікування кортикостероїдами, які використовуються при багатьох формах поліміозиту. Ряд препаратів, що застосовуються при лікуванні малярії та інших протозойних інфекцій, також асоціюється з поліміозиту. Це серйозно ускладнює діагностику; до того ж і сама малярія може викликати поліміозит. Приблизно у 10% дорослих поліміозит є віддаленим проявом ракового захворювання. Не існує якого-небудь специфічного лікування поліміозиту в умовах ОНП, а використання кортикостероїдів повинно спиратися на правильний діагноз.
Алкогольна міопатія
Крім добре відомої алкогольної периферичної невропатії і схильності до розвитку уражень скелета, у алкоголіків є схильність принаймні до одного типу своєрідного міоттіческого синдрому. У період тривалого запою у такого хворого можуть відзначатися різка хворобливість і набряклість м'язів, м'язові посмикування і виражена слабкість. Ознаки і симптоми можуть носити генералізований або вогнищевий характер. Цей синдром являє гострий дифузний некроз волокон скелетних м'язів (всі вони знаходяться в одній стадії дегенерації), або гострий рабдоміоліз. Дегенерація м'язів може призвести до жізнеугрожающіх гіперкаліємії або гіпокальціємії та вторинному зв'язування кальцію без внутрішньоклітинного вивільнення РО4; при цьому міоглобінурія може сприяти розвитку ниркової недостатності. У алкоголіків з гострим болем у м'язах і м'язовою слабкістю проводиться визначення сироваткових електролітів і м'язових ферментів, а також аналіз сечі на міоглобін. Хоча більшість таких хворих одужують протягом декількох тижнів, нормалізація рухової функції може зажадати багато місяців.
Міастенія
Хоча "міастенія гравіс" не є істинною міопатією, її початкові симптоми та дані обстеження хворого дуже нагадують такі при інших Міопатичний захворюваннях.
Гострий періодичний параліч
Серед синдромів гострої м'язової слабкості гострий періодичний параліч уявляється найбільш химерних і дивним. Існує три основних типи захворювання, його первинні форми: гіперкаліеміческая, гіпокаліємічний і нормокаліеміческая. Точні механізми патогенезу цих типів паралічу не цілком ясні, але при електронній мікроскопії виявляються аномальна кількість мітохондрій і відхилення саркоплазматичного ретикулуму.
Хворі з періодичним паралічем дуже часто відсилаються з ОНП з помилковим діагнозом "істерії". Підозри на періодичний параліч рідко виникають раніше дев'ятому або десятого нападу. Періодичний параліч спостерігається переважно у чоловіків (співвідношення захворюваності у чоловіків і жінок - 4:1 або 5:1) і виникає зазвичай у віці 7-20 років.
Цікаво, що при виникненні м'язової слабкості під час сну хворі часто прокидаються. Велике діагностичне значення має вказівка в анамнезі на фізичну перевантаження в день нападу. Напад може бути спровокований переохолодженням, переїданням, травмою і хірургічним втручанням. У деяких хворих напади виникають регулярно, майже щодня, а в інших - лише кілька разів у житті. Хворі зазвичай повідомляють про раптовій появі крайньої м'язової слабкості, не пов'язаної з будь-якими болями. Хворі почувають себе абсолютно нормально до і після нападу, який зазвичай триває 1-2 години і може бути настільки важким, що призводить до падіння або появи блювоти (під час їжі).
Вичерпний опис та обговорення різних форм періодичного паралічу та вродженої параміотоніі виходять за рамки даного огляду, проте розуміння патогенезу таких нападів повинно спонукати лікаря ОНП до проведення попередньої діагностики захворювання, визначення сироваткового рівня калію та забезпечення консультації з невропатологом.
2. Неміастеніческіе синдроми при злоякісній пухлині
Збільшення середньої тривалості життя населення зумовлює і зростання числа хворих з раковим захворюванням, які надходять в ОНП з приводу його загострення або в зв'язку з ускладненнями внаслідок його лікування. Багато проявів злоякісного новоутворення або побічні ефекти його лікування обумовлені місцевим поширенням пухлини або її метастазуванням. Деякі ж стану, не пов'язані безпосередньо з пухлинною масою, представляють віддалені ефекти пухлини або її лікування; до них відносяться синдром Ітона - Ламберта, реакції на протипухлинні препарати та променеву терапію, церебеллярная дегенерація, поліміозит і гостра деменція.
Синдром Ітона - Ламберта
Існування аномальної нервово-м'язової передачі, пов'язаної з деякими злоякісними новоутвореннями, особливо з овсяноклеточним на рак легенів, визнано вже давно. Цей синдром спочатку (коли він був вперше описаний Ітоном і Ламбертом) вважали неважкої різновидом міастенії. Однак у міру його вивчення ставали все більш очевидними численні відмінності між цими двома станами. При синдромі Ітона - Ламберта іноді виникає біль у м'язах, а м'язова слабкість рідко сягає того рівня, яка відзначається при "міастенії". Крім того, відзначаються набагато менші коливання слабкості і сили м'язів, ніж при міастенії. При синдромі Ітона - Ламберта в патологічний процес майже завжди залучаються черепні нерви. Характерно, що на відміну від міастенії, при якій повторні руху посилюють м'язову слабкість, при синдромі Ітона - Ламберта повторна рухова активність дійсно збільшує силу хапальних рухів. Відповідна реакція на едрофоніум відсутня.
Протипухлинні препарати і променева терапія
Для визначення причини м'язової слабкості у ракових хворих, які отримують протипухлинну терапію, необхідно з'ясувати, які препарати і в яких дозах приймаються. Багато протипухлинні препарати, будучи метаболічними отрутами, можуть послужити причиною м'язової слабкості. Кортикостероїди можуть викликати синдром поліміозиту. При багатьох пухлинах застосовується променева терапія. Якщо в поле опромінення включається спинний мозок, то не виключено зовсім раптовий розвиток поперечного миелита через кілька місяців або навіть років після опромінення. Даний стан є істинно невідкладним. У таких випадках проводиться диференціальна діагностика радіаційного миелита і компресійного ураження хребта внаслідок метастазування. Часто необхідні мієлографія і термінова консультація з нейрохірургом.
Іншим (поки не поясненим) віддаленим ефектом ракової пухлини є гостра м'язова слабкість і церебральна дегенерація. Стан таких хворих дуже швидко погіршується, втрачається здатність ходити і користуватися верхніми кінцівками; відзначаються ознаки панцеребеллярного поразки.
Поліміозит
Поліміозит може бути віддаленим ефектом раку. Потай протікає злоякісне захворювання виявляється приблизно у 10% дорослих хворих з поліоміозітом.
3. Безладні асиметричні множинні ураження
Множинний мононеврит
Прототипом даного ураження, ймовірно, є гострий скроневий артеріїт. Сутністю патологічного процесу є інфарцірованіе периферичних нервів внаслідок артеріїту їх "ваза вазорум" (артеріальні гілочки, що живлять ці нерви). Дане поразка спостерігається у діабетиків і у хворих з колагеновими захворюваннями. Хворі можуть скаржитися на специфічне ураження периферичних нервів у правій руці, лівій нозі і в області шийного сплетення. При специфічному тестуванні може бути встановлена точна локалізація ураження нервів, а також попереднє захворювання, звичайно вже діагностоване. Може бути показано лікування кортикостероїдами.
Розсіяний склероз
Розсіяний склероз, звісно ж, не відноситься до захворювань периферичної нервової системи, однак його прояви часто пов'язані з симптомами ураження периферичних нервів. Як відомо, розсіяний склероз є дегенеративним захворюванням, гнездной вражаючим миелиновую субстанцію ЦНС. Захворювання звичайно спостерігається у осіб 20-40 років і має виражено хвилеподібний перебіг протягом усього життя хворого. Хворі на розсіяний склероз нерідко повідомляють лікаря, що під час важкої роботи або при сильному фізичному напрузі вони відзначають нерізко виражену диплопію або м'язову слабкість в одній кінцівки. При обстеженні зазвичай не знаходять специфічних аномалій, тому скарги хворого можуть розцінюватися як істеричні. Тим часом добре відомо, що при фізичному навантаженні і підвищення температури тіла тимчасово виникає зміна нервової провідності, що й обумовлює спостережувану симптоматику. У багатьох хворих подібні епізоди протягом багатьох років виникають лише в період фізичної перевтоми. Діагноз стає більш очевидним у разі приєднання ознак і симптомів погіршення зору поряд з онімінням і слабкістю м'язів або порушенням координації. Розсіяний склероз розвивається приблизно у 50-75% хворих, що страждають гострим ретробульбарного невритом. Діагноз розсіяного склерозу залежить від появи множинних поразок (у часі і просторі). Тому необхідно тривале спостереження хворого з дифузними симптомами незалежно від наявності позитивних результатів при початковому обстеженні. Хворі, у яких неврологічні симптоми не носять короткочасного характеру, а також хворі з функціональними порушеннями можуть потребувати госпіталізації і стаціонарному лікуванні.
4. Специфічні ураження окремих периферичних нервів
Оперізуючий лишай
Оперізуючий лишай (або герпес зостер) - це найбільш серйозна інфекція, клінічно виявляється ізольованим ураженням периферичних нервів. Герпес часто спостерігається як самостійне захворювання, але він може бути пов'язаний з хірургічним втручанням, цукровим діабетом, а іноді і з травмою. Найбільший ризик захворювання мають люди похилого віку та іммунонекомпетентние хворі. У випадку розвитку герпесу у молодих дорослих висока ймовірність виявлення у них попереднього захворювання. Зазвичай за кілька днів до появи шкірних поразок виникає вкрай інтенсивний біль, що має, як правило, дерматомное розподіл.
Найбільш часто уражається грудної дерматом, за яким слідують дерматома трійчастого нерва, поперекового сплетення і, нарешті, шийного сплетення. Хоча герпес зачіпає в основному чутливу сферу, у 25% хворих може спостерігатися і моторна дисфункція. У той час як сенсорні розлади та шкірні ураження поступово слабшають або зникають, рухові розлади зазвичай повністю не проходять. При герпесі можуть дивуватися черепні нерви. Часто спостерігаються шкірні прояви при ураженні VII черепного нерва. Поразка барабанної перетинки і рогівки може спостерігатися як частина прояви синдрому Рамзая - Хунта. При підозрі на ураження рогівки цілком доречна консультація з офтальмологом щодо проведення антивірусного лікування. Оцінка ролі кортикостероїдів, що призначаються після початкової стадії захворювання, дуже суперечлива.
Алергічна невропатія
Незвичайний феномен, спостережуваний приблизно в 9 разів частіше у чоловіків, ніж у жінок, і званий алергічної невропатією, виникає внаслідок ін'єкції імунологічного матеріалу, зазвичай правцевого анатоксину. Неврологічні ускладнення розвиваються приблизно через 2 дні після появи ознак сироваткової хвороби. Хоча при цьому відзначаються і ознаки ураження центральної нервової системи, найбільш частим неврологічним ускладненням є моторна периферична невропатія з залученням плечового сплетіння. Поразка може бути як одностороннім, так і двостороннім. У патологічний процес можуть втягуватися якийсь один нерв, наприклад променевої або зоровий.
Судинне ураження периферичних нервів
Параліч Фолькмана
Ішемічний параліч Фолькмана є прототипом васкулярного ураження периферичного нерва. Параліч обумовлений, перш за все, ураженням пітаюшіх нерв судин, але він може мати і ятрогенному походження (занадто туга гіпсова пов'язка). Головним симптомом у перші кілька годин є сильний біль. У міру прогресування патологічного процесу нерви та м'язи піддаються великому фіброзу з подальшим розвитком контрактур і порушенням як моторної, так і сенсорної функції.
Болісний тик
Болісний тик, або невралгія трійчастого нерва, також заслуговує на згадку в цьому розділі. Мабуть, не існує будь-якого пояснення виникнення болю при невралгії трійчастого нерва. Як часто вважають, пульсація в одній з гілок базилярної артерії служить збудником болю, знижуючи больовий поріг трійчастого нерва. Основним симптомом є сильна режушая біль, зазвичай обмежується областю розподілу третьої частини трійчастого нерва. Часто відзначається залучення багатьох ділянок трійчастого нерва, але двобічне ураження зустрічається рідко. Диференціальна діагностика такого болю зазвичай не представляє особливої проблеми, але лікування може бути дуже важким. При гострих нападах доцільне застосування опіатів. Лікар ОНП не повинен починати тривале лікування такого хворого без консультації з його лікарем.
Невралгія IX черепного нерва, або глософарінгеальна тик, зустрічається рідше. Захворювання характеризується інтенсивним болем в області вуха і глотки на стороні поразки. Болі можуть віддавати в задню третину мови, в піднебінні дужки, ротоглотку і гортань. Найбільш частими подразниками, ініціювали цю незвичайну біль, є ковтання, мова і жування. На відміну від хворобливого тика біль при глософарінгеальна невралгії може зберігатися більш тривалий час і зазвичай має тенденцію до хвилеподібний перебіг або спалахів в певні періоди року. Який-небудь однієї теорії виникнення тика, як у випадку глософарінгеальна невралгії, не існує, проте передбачається його васкулярная етіологія.
Невропатія черепних нервів
Невропатії черепних нервів становлять особливу підгрупу специфічних уражень окремих нервів. Загальне положення неврології і хірургії вуха, горла і носа таке: невропатія будь-якого черепного нерва може бути проявом пухлини, тому перш ніж відкинути такий діагноз, необхідно довести наявність іншої патології. Однак на практиці більшість невропатій черепних нервів, що спостерігаються лікарем ОНП, у своїй основі мають васкулярної або ідіопатичне поразка з гострим початком. Детальний опис невропатії кожного черепного нерва виходить за рамки цієї глави, але з огляду на те, що VII черепної нерв часто уражається як при травмах, так і при інфекціях, і найбільш часто втягується при ідіопатичною дисфункції, невропатія цього нерва і буде обговорена нижче.
Сьомий черепної нерв (або лицьовий нерв), після того як він залишає основу мозку, має два основних відгалуження. Це моторний корінець і проміжний нерв, функція якого полягає в забезпеченні смакового сприйняття в передніх двох третинах мови; крім того, є автономні волокна, що відходять до слинних і слізних залозах. Вище стовбура мозку VII черепної нерв має як перехрещені, так і неперекрещенние волокна, тоді як волокна, розташовані нижче ядра цього нерва, є неперекрещеннимі. Якщо у хворого зберігається м'язова сила в передній (лобової) частини голови і у верхній частині особи, але не в нижній його частині, то поразка, швидше за все, носить центральний характер (тобто в стовбурі мозку або вище). Якщо ж наголошується слабкість м'язів лобової частини голови, навколо очей і в нижній частині обличчя, то, ймовірно, має місце ураження нижнього нейрона за типом, зазвичай спостерігається при паралічі Белла. Порушення смакового сприйняття може бути обумовлено залученням в патологічний процес нерва барабанної струни; однак це не має особливого клінічного значення, оскільки смак дуже важко тестується в амбулаторних умовах.
Параліч Белла
Параліч Белла не є самостійною нозологічною формою, він представляє констеляцію симптомів різної етіології. Точна локалізація ураження по ходу VII черепного нерва або в стовбурі мозку часто встановлюється при ретельному обстеженні хворого. Визначення рівня ураження необхідно для з'ясування характеру ураження (структурний поразка або ідіопатична форма паралічу Белла). Поразки, що локалізуються в даху стовбура мозку, захоплюють ядро VII черепного нерва і майже завжди супроводжуються паралічем VI черепного нерва. Поразки VII черепного нерва, пов'язані з невідкладним станом стовбура, часто мають супутні слухові компоненти внаслідок залучення і VIII черепного нерва. У випадку локалізації поразки до периферії від латерального колінчатого ганглія залучаються, і волокна лакрімального нерва і звичайно спостерігається надлишкове скупчення слізної рідини в кон'юнктивальний мішку на стороні поразки. Далі від місця відходження нерва барабанної струни вже немає структур, які керують автономними функціями, тому поразка, локалізуються за межами шіловідние-соскоподібного отвору, приводить до м'язової слабкості, характерною для паралічу Белла. Крім того, хворі часто скаржаться на болі в нижній щелепі або зовнішньому слуховому проході.
Після встановлення діагнозу ідіопатичною форми паралічу Белла вирішується проблема вибору лікування. В даний час накопичено велику кількість даних, що свідчать про доцільність високодозової короткочасної терапії кортикостероїдами при паралічі Белла. Застосування стероїдів повинно бути погоджено з отоларингологом або невропатологом, які можуть також призначити електростімулірующую терапію для уражених м'язів на період відновлення функції VII нерва. У разі відсутності відновлення приблизно через 6 тижнів деякі фахівці наполегливо рекомендують вдаватися до видалення "даху" каналу зазначеного нерва. Однак у 98% хворих з паралічем Белла функція нерва відновлюється (принаймні, частково), тому оперативне втручання слід резервувати для хворих з тривалими або важкими ускладненнями. Слід пам'ятати, що діагноз паралічу Белла ставиться методом виключення. Інші патологічні процеси, такі як пухлини привушної залози, запалення середнього вуха, пухлини мостомозжечкового кута, ураження VIII черепного нерва і захворювання судин також можуть починатися з клінічних симптомів ураження периферичних відділів VII черепного нерва.
5. Травма і синдроми здавлення нерва
Здавлення спинного мозку
Поразки по ходу спинного мозку можуть супроводжуватися виразними неврологічними синдромами. Одним з нагальних ускладнень є здавлення спинного мозку.
Воно може виникнути в результаті травми, грижового випинання міжхребцевих дисків, внаслідок первинної або метастатичної пухлини, артеріовенозної аномалії розвитку, радіаційного миелита або наявності кіст. Необхідно пам'ятати, що гостра компресія спинного мозку часто супроводжується арефлексією.
Дослідження кремастерний рефлексів, тонусу анального сфінктера і рухової активності кінцівок допомагає встановити локалізацію ураження.
Рекомендуються термінова консультація з нейрохірургом і проведення мієлографії.
Корінцеві та стовбурові синдроми
Периферичний нерв практично є кінцевим пунктом у тривалому процесі передачі нервових імпульсів через різні анатомічні комбінації і розгалуження нервових тканин. Починаючи з шийного відділу хребта (тобто вище грудного і поперекового відділів спинного мозку), нервові корінці на кожному певному рівні комбінуються з іншими нервами, утворюючи нервові сплетення. З нервового сплетення потім формуються великий і малий стовбури, від яких відокремлюються специфічні периферичні нерви. Таким чином, в залежності від локалізації ураження по ходу нерва можуть виникати різні симптоми його залучення в патологічний процес. Так, у хворого з ураженням корінця С6 розподіл симптомів в області кистей буде іншим, ніж у хворого з пошкодженням серединного нерва. При оцінці окремих скарг важливо не переглянути можливу поразку нерва одночасно на декількох рівнях.
Специфічні невропатії периферичних нервів
В рамках даного розділу неможливо перерахувати всі синдроми здавлення спинномозкових корінців, з якими доводиться зустрічатися лікаря ОНП. Тут слід порекомендувати два абсолютно необхідних керівництва: "На допомогу лікаря при обстеженні хворих з пошкодженнями периферичних нервів", яке вперше було опубліковано в 1942 році як посібник для британських хірургів-травматологів і витримало випробування часом, будучи прекрасним посібником, по гострих нервово-м'язовим ускладнень . Інше керівництво - "Невропатії внаслідок обмеження периферичних нервів", написане Н. P. Kopel і WA Thomson, в ньому докладно описані фізичні ознаки, які спостерігаються при обмеженні периферичних нервів і перераховані можливі локалізації подібних поразок.
Часто зустрічаються утиску нервів
Найбільш частою причиною гострих мононевропатіі є травматичне ушкодження (внаслідок переломів кісток), зміщення структур і гостра запальна набряклість м'яких тканин. Мононевропатіі може бути результатом повторюваної рухової активності (одноманітні руху), яка призводить до розростання сполучної тканини в периневральних просторах. Слід пам'ятати, що при травмах, отриманих під час швидкого пересування, пряме пошкодження нерва зовсім не є обов'язковим для розвитку паралічу. Крім травми, причиною невропатії обмеження можуть бути будь-яке запалення або дегенеративні зміни у вузькому кістковому каналі або навколо нього, де проходить даний нерв. Це часто спостерігається у хворих на ревматоїдний артрит, мікседемою, захворюванням щитовидної залози і амілоїдозом, а також при вагітності.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Під Н52 ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Р. Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік