Тема 4
1.Хвора 24 років скаржиться на відсутність менструації протягом 8 місяців, загальну слабкість, упадок сил, зниження АТ, періодичну нудоту, зниження статевого потягу. Статеве життя з 18 років, пологи одні, 1,5 роки тому, ускладнилися гіпотонічною кровотечею. Менструації, які відновилися через 6 місяців після пологів, були мізерними і через 3 місяці припинилися. Об'єктивно: сухість шкірних покривів і слизистих оболонок, відсутність волосся на лобку і зменшення зростання в пахвових западинах. St. gynaecologicus: атрофія зовнішніх статевих органів і сухість слизистої піхви. Матка зменшена в розмірах, рухома, безболісна. Придатки з обох боків без особливостей.Виділення мізерні. Можливий діагноз?
Відповідь: синдром Шихана.
Післяпологовий гіпопітуїтаризм ( синдром Шихана).
До післяпологових нейро-ендокринних синдромів відноситься синдром Шихана або післяпологовий гіпопітуїтаризм. В основі генезу цього синдрому лежить зв'язок масивної кровотечі під час пологів з наступною гіпофункцією передньої частки гіпофізу. Після масивних післяпологових та післяабортних кровотеч частота синдрому складає 40 %. Він розвивається при крововтраті 800 мл у кожної четвертої жінки, при крововтраті 1000 мл – у кожної другої, при крововтраті до 4000 мл у 2/3 жінок.
Патогенез. Синдром Шихана розвивається внаслідок некротичних змін в гіпофізі, які виникають на фоні внутрішньосудинного згортання крові в судинах передньої частки гіпофізу після кровотеч чи бактеріальному шоку при пологах чи абортах. Сприяють розвитку цих змін особливості кровообігу в гіпофізі, маса передньої частки якого протягом вагітності збільшується в 2 рази, а також препарати споришу, які широко використовуються в пологах та при кровотечах. При важких формах пізнього гестозу є схильність до підвищення внутрішньосудинного згортання крові. Крім того, після пологів має місце фізіологічне зниження рівня АКТГ, що також сприяє ішемії гіпофізу.Вважають, що клінічні прояви синдрому Шихана знаходяться в прямій залежності від величини ураження гіпофізу. Виражена клінічна картина захворювання розвивається при ураженні 80 % тканини гіпофізу. Є також думка, що прояви клінічного перебігу захворювання залежать від ступеня ураження гіпоталамічних структур. Одночасно з некротичними змінами в гіпофізі внаслідок внутрішньосудинних тромбозів виникають зміни трофічного характеру інших органів та систем: нирок, печінки, мозкових структур.
Клініка. Клінічна картина характеризується різним ступенем гіпофункції ендокринних залоз, перш за все щитоподібної, надниркової та статевих. Моранді З. (1957) виділяє наступні форми синдрому Шієна в залежності від недостатності тропних гормонів гіпофізу:
1. Глобальна форма – з клінічними проявами недостатності ТТГ, гонадотропінів, АКТГ. Захворювання може перебігати в легкій чи важкій формі;
2. Часткова форма – з недостатністю гонадотропної, тиреотропної, адренокортикотропної функцій;
3. Комбінована недостатність гонадотропної та тиреотропної функцій, тиреотропної та адренокортикотропної функцій.
Виділяється форми синдрому: легку, середньої важкості, важку. Легка форма характеризується головним болем, швидкою втомою, мерзлякуватістю, тенденцією до гіпотензії. При обстеженні виявляють гіпофункцію щитоподібної залози та глюкокортикоїдної функції надниркових залоз. Форма середньої важкості відзначається зниженням гормональної функції яєчників (олігоменорея, ановуляторне безпліддя) та щитоподібної залози (пастозність, схильність до набряків, ламкість нігтів, сухість шкіри, втома, гіпотензія зі схильністю до непритомності). При важкій формі відмічається симптоматика тотальної гіпофункції гіпофізу з вираженою недостатністю гонадотропінів (стійка аменорея, гіпотрофія статевих органів та молочних залоз), тиреотропного гормону (мікседема, облисіння, сонливість, зниження пам’яті), АКТГ (гіпотензія, адинамія, слабкість, підсилена пігментація шкіри). При цій формі значно знижується маса тіла, але при більш легких формах спостерігається її збільшення в зв”язку з пастозністю і схильністю до набряків внаслідок гіпофункції щитоподібної залози. Для синдрому Шіена характерна також анемія, яка погано піддається лікуванню.
Діагноз. Недостатнє ознайомлення лікарів з цією патологією є причиною запізнілої діагностики. Особливо це стосується легкої форми синдрому та форми середньої важкості. Як правило, хворі роками лікуються з діагнозом астеноневротичного синдрому, неврозів, анемії, хронічного нефриту. Найважливішим опорним пунктом в діагностиці захворювання є характерний анамнез і зв”язок початку захворювання з кровотечею чи септичним шоком при пологах чи абортах. Вважають характерними ознаками синдрому Шіена відсутність нагрубання молочних залоз після пологів та агалактію.
При гормональних дослідженнях виявляють різні ступені зниження в крові вмісту гонадотропінів, АКТГ а також Е2, кортизону, Т3 і Т4. При введенні тропних гормонів відповідно підвищується рівень периферичних гормонів в крові. Відмічаються також гіпоглікемія та гіпоглікемічний тип цукрової кривої при навантаженні глюкозою. В сечі знижений рівень 17-КС.
Лікування. Призначають замісну терапію глюкокортикоїдними та тиреотропними препаратами при клінічних проявах гіпофункції відповідних залоз. Є думка, що доцільно використовувати кортизон чи преднізолон, але не дексазон та дексаметазон, оскільки останні володіють вираженою антикортикотропною активністю, пригнічуючи і без того знижене виділення АКТГ гіпофізом. Преднізолон рекомендують призначати по 5 мг 2 рази на день протягом 2-3 тижнів (курсом один раз в 2-3 місяці залежно від клінічної картини захворювання). При аменореї чи олігоменореї жінкам до 40 років проводять циклічну гормонотерапію, після 40 років призначають андрогени, враховуючи їх високий анаболічний ефект, метилтестостерон по 5 мг на день протягом 2-3 місяців; задовільний ефект дають андрогени при випадінні волосся. З успіхом застосовують анаболічні препарати (ретаболіл, метіландростендіол та ін.) Обов'язково вітаміни групи В, С, РР, біостимулятори – алое, ФІБС по 20-30 внутрішньом'язових ін'єкцій. Харчування повинно бути повноцінним з наявністю білка в їжі. Показані препарати заліза під контролем аналізу крові.
2.Хвора А., 27 років, звернулась у жіночу консультацію до лікаря зі скаргами на подразливість, плаксивість, головні болі, нагрубання молочних залоз, здуття кишечника. Всі ці симптоми настають за 3-5 днів до початку менструації і зникають на 2-3 день менструації. Мала 3 вагітності - з них 1 роди і 2 штучні аборти. Хворіла запаленням придатків матки. При гінекологічному дослідженні змін з боку внутрішніх статевих органів не знайдено. Діагноз ?
Відповідь: Передменструальний синдром.
Передменструальний синдром (ПМС) – складний патологічний симптомокомплекс, який виникає у другій фазі менстрального циклу (передместруальні дні) та проявляється нейропсихічними, вегетативно-судинними та обмінно-ендокринними порушеннями. Виникає ПМС за 2-10 днів до менструації і зникає після початку менструації чи в перші її дні. Частота ПМС коливається в різні вікові періоди: в 19-29 років у 20 % хворих, після 30 років – 47 %, після 40-45 років у жінок з регулярними менструаціями до 55 %. ПМС частіше спостерігається у жінок розумової праці, при захворюваннях ЦНС, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту.
Патогенез
ПАТОГЕНЕЗ ПМС складний і недостатньо вивчений, тому існує багато теорій, які пояснюють його. Пояснюють ПМС надлишком естрогенних гормонів, підвищенням вмісту простагландинів Е2 та зниженням прогестерону в лютеїнову фазу менструального циклу, “водною інтоксикацією”, тобто затримкою рідини, що пов’язано з порушеннями в системі "ренін - ангіотензин - альдостерон", психосоматичними порушеннями, спадковим характером захворювання, алергічним фактором, тобто гіперчутливістю до ендогенного прогестерону. Протягом останніх років велика роль в патогенезі ПМС відводиться пролактину. Відмічається або підвищений рівень пролактину в лютеїнову фазу циклу, або збільшена тканинна чутливість до нормального рівня пролактину. Вважають, що пролактин сприяє утримувальному ефекту альдостерону та антидіуретиній дії вазопресину. Патогенез ПМС є розвитком складних нейроендокринних змін, які включають значні коливання в ЦНС рівнів серотоніну, дофаміну, амінобутирової кислоти та пов'язані з ними периферичні нейроендокринні процеси.
Таким чином, ПМС є наслідком дисфункції різних відділів ЦНС і виникає в результаті дії неспиятливих факторів у жінок з вродженою чи набутою неповноцінністю гіпоталамо-гіпофізарної системи. Поява різних форм ПНС пояснюється залученням в патологічний процес різних структур гіпоталамуса та лімбіко-ретикулярного комплексу, а також різним характером порушення біохімічних процесів в цих ділянках.
1. Класифікація
ПМС характеризується множинністю клінічних проявів. Залежно від переважання в клінічній картині тих чи інших симптомів, виділяють 4 основні клінічні форми ПМС:
1.1. Нервово-психічна форма: характеризується переважанням таких симптомів, як дратівливість, депресія, слабість, плаксивість, агресивність. Серед частих, не менш виражених скарг є підвищена чутливість до звуків і запахів, оніміння рук, метеоризм, нагрібання молочних залоз).
1.2. Набрякова форма: різко виражені нагрубання та болючість молочних залоз, набряки обличчя, гомілок, пальців рук, вздуття живота, дратівливість, слабість, свербіння шкіри, підвищена чутливість до запахів, пітливість. В ІІ фазу циклу відмічається затримка рідини до 500-700 мл. У 20 % жінок, незважаючи на набряк обличчя, здуття живота, діурез залишається позитивним. Серед симптомів, найбільш виражених при цій формі ПМС, відзначаються дратівливість, слабість, пітливість.
1. 3. Цефалгічна форма: переважають головний біль, дратівливість, нудота, блювання, підвищена чутливість до запахів та звуків, запоморочення. У третини цих хворих відмічаються депресія, біль в ділянці серця, пітливість, оніміння рук, нагрубання молочних залоз, набряки при позитивному діурезі. Головний біль має пульсуючий характер, починається в скроневій ділянці з іррадіацією в очне яблуко, супроводжується нудотою, блюванням, АТ не змінюється. У батьків третини цих хворих виявлено мігрень та гіпертонічну хворобу.
1.4. Кризова форма: в клінічній картині переважають симпатикоадреналові кризи. Вони починаються з підвищення АТ, відчуття тиснення за грудиною, появи страху смерті, супроводжуються похолоданням та онімінням кінцівок. Відмічається серцебиття при незміненій ЕКГ. Часто кризи закінчуються рясним сечовиділенням. Кризи з’являються переважно ввечері чи вночі. Вони можуть бути спровоковані інфекційним захворюванням, втомою, стресами. В міжкризовий період турбують головний біль, дратівливість, підвищення АТ. Кризи, як правило, спостерігаються у жінок при нелікованій нервово-психічній, набряковій чи цефалгічній формі ПМС.
Виділення цих клінічних форм умовне, але має значення для терапевтичної корекції виявлених порушень. Залежно від кількості симптомів, тривалості та інтенсивності їх проявів, пропонують розрізняти легку та важку форми ПМС. До легкої форми відносять появу 3-4 симптомів за 2- 10 днів до початку менструації при значному вираженні 1-2 симптомів захворювання, до важкої форми - появу 5-12 симптомів за 3-14 днів до менструації, причому 2-5 з них (або всі) різко виражені.
Виділяють 3 стадії ПМС: компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану. При компенсованій стадії симптоми хвороби з роками не прогресують, з’являються в ІІ фазу менструального циклу та з початком менструації зникають. При субкомпенсованій стадії важкість захворювання з роками поглиблюється, симптоми ПМС зникають тільки з закінченням менструації. При декомпенсованій стадії симптоми ПМС продовжуються протягом декількох днів після закінчення менструації, причому “світлі” проміжки між зникненням та появою симптомів поступово скорочуються.
Зустрічаються також атипові форми ПМС, до яких відносять вегетативно-дизоваріальну міокардіодистрофію, гіпертермічну, офтальмоплегічну форми мігрені, “циклічні” важкі алергічні реакції аж до набряку Квінке, виразковий гінгівіт та стоматит, циклічна “бронхіальна” астма, неспинне блювання, іридоцикліт та ін.
2. Діагностика:
2.1. рентгенографію черепа і турецького сідла, шийного відділу хребта, МРТ голови з контрастування.
2.2. Обстеження нирок.
2.3. ЕЕГ
2.4. Гормональне дослідження (естрадіол, пролактин, прогестерон у 1 та 2 фази оваріально-менстраульного циклу).
2.5. консультація суміжних спеціалістів (психіатр, невролог, ендокринолог, офтальмолог).
2.6. ЕКГ,
2.7. вивчення стану очного дна.
Рентгенографія кісток склепіння черепа та турецького сідла показує виражені рентгенологічні зміни: поєднання підсилення судинного малюнку та гіперостоз, що свідчить про одночасне ураження кори головного мозку та гіпоталамічних структур.
Показники ЕЕГ показують ураження ЦНС на різних рівнях стовбура мозку, так відмічається більш виражений активуючий вплив ретикулярної формації на верхні відділи мозку.
Визначення вмісту гормонів в крові жінок з ПМС виявило: знижений рівень прогестерону, відносна чи абсолютна гіперестрогенемія, підвищений рівень пролактину, серотоніну, гістаміну, а також гіперфункцію кори надниркових залоз.
Додаткові методи дослідження: краніографія, ЕЕГ, при болю в молочних залозах показана УЗД\мамографія в першу фазу менструального циклу. Визначають видільну функцію нирок, показники залишкового азоту, креатиніну, стан очного дна та периферичних полей зору, при цефалгічній формі – РЕГ судин мозку, рентгенографія черепа, турецького сідла та шийного відділу хребта, при кризовій формі – УЗД/МРТ надниркових залоз.
3. Лікування:
3.1. психотерапія,
3.2. дотримання дієти;
3.3. фізіотерапевтичне лікування - масаж загальний і комірцевої зони, бальнеотерапія, електроаналгезія, ендоназальний електрофорез vit В1;
3.4. гормональна терапія комбінованими естроген-гестагенними препаратами або гестагенами: перші призначаються по контрацептивній схемі (мікрогінон, фемоден, марвелон), другі (примолют-нор, оргаметрил, дюфастон) - з 16 по 25 день менструального циклу;
3.5. транквілізатори, діуретики, антигістамінні засоби, вітамін В6.
Лікування проводять циклами по 3 місяці з перервою 2-3 місяці.
Досить ефективною є центральна електроаналгезія, яку проводять з 5-6 дня менструального циклу (курс лікування - 8-10 процедур). Вона особливо показана при дисфункції обох відділів вегетативної нервової системи, алергічних реакціях.
З приводу гіперестрогенемії показана терапія гестагенами (норколут по 5 мг з 16-го дня циклу впродовж 10 днів). При неефективності цього лікування застосовують комбіновані естроген-гестагенні контрацептиви (двофазні чи трифазні), або норколут по 5 мг з 5-го дня циклу протягом 21 дня.
3.Хвора К., 24 р. заміжня 5 років, не вагітніла ні разу.Менструації з 16 років, кількість виділень - незначна, по 2-3 дні,через 2-3 місяці. Протягом останніх 2 років відмічає ріст волосся на обличчі, а також по середній лінії живота. При вагіналь-ному дослідженні встановлено дещо побільшені яєчники, не-болючі. Матка менша від нормальних розмірів. Діагноз ?
Відповідь: Склерополікістоз яєчників. Первинне безпліддя.
Синдром полікістозних яєчників - клінічний симптомокомплекс, що характеризується оліго- або аменореєю в поєднанні з ендокринними порушеннями. Менш постійними ознаками є гірсутизм, ожиріння, збільшення яєчників. Частота його серед всіх гінекологічних хворих -2,2-3,8 %, зустрічається він переважно у жінок молодого віку. Вперше описали синдром, клінічними симптомами якого були аменорея, безпліддя, гірсутизм, ожиріння, двобічне збільшення та ущільнення яєчників, в 1935 році І. Штейн і М. Левенталь.
1. Класифікація. На момент першого визначення першого клінічного випадку СПКЯ було представлено багато спроб створити класифікацію данного синдрому. В 1982 р. Б. І. Желєзнов визначив 2 форми: - первинні (справжні), або хвороба полікістозних яичников (ХПКЯ); - вторинні, або синдром полікістозних яічників (СПКЯ). Інші дослідники визначають 3 форми СПКЯ (P. E. Hughesodon, 1982; C. Giling-Smith et al., 1994):
1.1 Типова, або саме синдром Штейна – Левенталя - яєчникова форма, обумовлена первинним ферментативним дефектом яїчника.
1.2. Поєднана форма, що характеризується оваріальною та наднирковою гіперандрогенією.
1.3. Центральна, або діенцефальна, форма з вираженими змінами у гіпоталамо-гіпофізарних зв’язках.
На сьогодні найбільш обгрунтованою є теорія центрального генезу виникнення СПКЯ. Функціональні та морфологічні порушення в яєчниках є наслідком зміненої гіпоталамо-гіпофізарної неадекватної стимуляції. При порушенні ритму виділення гонадотропін-релізинг-гормону збільшується синтез лютеїнізуючого гормону (ЛГ) і зменшується секреція фолікулостимулюючого гормону (ФСГ). Надлишок ЛГ призводить до вагомого збільшення синтезу андрогенів з холестерину в фолікулах, нестача ФСГ і надлишок андрогенів - до утворення атрезії фолікулів, дрібних кіст, гіперплазії строми яєчників, потовщення їх оболонки.
2. Діагностика. Для діагностики СПКЯ застосовують:
1. клінічні методи (скарги, анамнез).
2. Ультразвукове дослідження.
3. Рентгенологічні дослідження.
4. Гормональні дослідження.
5. Ендоскопічні методи дослідження (лапароскопія).
Важливо вивчення анамнезу: перенесені нейроінфекції, психічні та стресові ситуації, черепномозкові травми, тонзилогенна інтоксикація. Звертається увага на особливості сімейного анамнезу: порушення менструальної і репродуктивної функцій, гірсутизм у матері, сестер. При об’єктивному дослідженні хворих з СПКЯ завжди виявляється жіночий морфотип з різним ступенем вираженого гірсутизму. Ожиріння визначається не у всіх хворих. Якщо така ознака поєднується зі смугами розтяжок шкіри, то це полікістоз яєчників центрального генезу. Зовнішні статеві органи не змінені. Матка нормальних розмірів або з явищами гіпоплазії. Яєчники завжди щільні, збільшені з обох боків, не болючі при пальпації. Тести функціональної діагностики: базальна температура -монофазна. При вивченні кольпоцитограм важко виявити циклічні зміни в гормональному статусі жінок, феномен “зіниці” не завжди є показовим. Критерії СПКЯ при УЗД: збільшення розмірів яєчників більше 9 см2, наявність 8-10 фолікулярних кісточок діаметром 4-8 мм (кістозно-атрезуючі фолікули), збільшення та ущільнення строми яєчників, відсутність зрілих і дозріваючих фолікулів, потовщення білочної оболонки яєчників, зменшення передньо-заднього розміру матки. Доцільно при УЗД визначити кількісний показник, а саме: яєчниково-матковий індекс - відношення об’єму яєчника до товщини тіла матки. Якщо цей індекс перевищує 3,5, то можна думати про полікістоз яєчників. Гормональне дослідження. Характерною особливістю при СПКЯ є відсутність циклічності в продукції гонадотропних і статевих гормонів. Основною ланкою патогенезу при СПКЯ є підвищення секреції ЛГ і зниження секреції ФСГ в гіпофізі більше ніж в 3 рази (ЛГ:ФСГ=3:1). Це патогномонічна ознака для полікістозу яєчників. У 30 % випадків спостерігається підвищення рівня пролактину в сироватці крові, що часто клінічно проявляється у вигляді галактореї. Метаболізм статевих гормонів також порушений. Для СПКЯ характерне підвищення секреції тестостерону в крові, при цьому 17-КС можуть бути в межах норми. Після проби з дексаметазоном вміст тестостерону незначно знижується (не більше ніж на 20-25 %). У хворих при опсоменореї і аменореї секреція естрогенів частіше буває зниженою, а при ановуляторних кровотечах - підвищеною. Відсутність жовтого тіла в яєчниках зумовлює зниження секреції прогестерону відносно норми.
Високоінформативним методом дослідження яєчників є лапароскопія, яка застосовується як з діагностичною, так і з лікувальною метою. При огляді виявляють збільшені розміри яєчників (до 5-6 см в довжину і 3-4 см в ширину), потовщену і ущільнену капсулу із судинним малюнком на поверхні, наявність підкапсулярних кіст, відсутність жовтого тіла.
Зіставлення анамнезу, клінічної картини, даних УЗД та лапароскопії дає можливість встановити діагноз синдрому полікістозних яєчників. Отже, можна зробити висновок, що первинно при СПКЯ має місце порушення цирхорального ритму на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи, а зміни в органах-мішенях (яєчниках) настають вторинно.
Клініка. Основними клінічними симптомами при СПКЯ є порушення менструального циклу, яке виникає на різних етапах репродуктивного періоду жінки, безпліддя, гірсутизм і ожиріння. Найбільш частими симптомами при СПКЯ є олігоменорея та вторинна аменорея. Первинне і вторинне безпліддя у жінок складає 82,6 % жінок з СПКЯ, в основі якої лежить хронічна ановуляція. Одною із прояв гіперандрогенії є гірсутизм, який зустрічається у 50-75 % хворих і може проявлятись оволосінням - від незначного до помірного і різко вираженого. Найбільш виражений гірсутизм спостерігається у хворих з наднирковою формою полікістозу яєчників. Ожиріння того чи іншого ступеня спостерігається у 45-55 % випадків пацієнток з СПКЯ. Морфотип жінок і їх загальний стан не змінюються. Працездатність зберігається. Проте при СПКЯ центрального генезу домінують нейроендокринні порушення: головний біль, збудливість або сонливість, в’ялість, вегето-судинна дистонія, ожиріння, смуги розтяжок на шкірі. При вагінальному дослідженні з обох боків пальпуються збільшені, щільної консистенції яєчники (однак ця ознака має місце не у всіх хворих). Клінічні форми СПКЯ: яєчникова, надниркова та центральна діенцефальна форма СПКЯ.
Лікування СПКЯ. Лікування СПКЯ спрямоване на нормалізацію менструального циклу, лікування безпліддя, зменшення гірсутизму і профілактику гіперпластичних процесів ендометрія. Починають лікування з консервативної терапії. При виборі методу лікування враховують вік хворих. Дівчатам і молодим жінкам, для яких ще не бажана вагітність, показана консервативна терапія. Лікування комбінованими естроген-гестагенними препаратами (оральні контрацептиви). Марвелон, мерсилон, демулен, мінізистон, тризистон, ригевідон, фемоден, силест та ін. застосовують за схемами з 1-го по 21-й день або з 5-го по 26-й день менструального циклу протягом 3-6 місяців. Одночасно слід призначити комплекс вітамінів, жовчогінні засоби, карсил, есенціале або тіотриазолін. Стимуляція овуляції. При полікістозних яєчниках для індукції овуляції на першому етапі застосовують кломіфен (клостильбегіт), хоріонічний гонадотропін, хумегон, пергонал, неопергонал, профазі ФСГ. Перед призначенням індукторів овуляції необхідно чітко вияснити анамнез, провести всебічне обстеження: визначити причину ановуляції та інші можливі фактори безпліддя, зокрема трубного і перитонеального, а також чоловічий чинник. Вплив кломіфену грунтується на блокаді рецепторів Е2 на рівні гіпоталамуса, завдяки чому нормалізується виділення ЛГ і ФСГ. Збільшення рівня ФСГ стимулює дозрівання фолікулів у яєчниках. Ефект кломіфену включає механізми позитивного і негативного зворотнього зв’язку між гіпоталамусом, гіпофізом і яєчниками. Кломіфен призначається по 50 мг 1 раз в день з 5-го дня менструального циклу протягом 5-ти днів. При відсутності овуляції в першому циклі дозу кломіфену збільшують у наступних циклах до 100-150 мг/добу. Тривалість лікування - 3-4 місяці.
1 2 3 4