1   2   3   4   5
Ім'я файлу: ГКС, цитостатики.doc
Розширення: doc
Розмір: 425кб.
Дата: 22.12.2021
скачати
Пов'язані файли:

Б. Допоміжні дослідження

Добовий моніторинг артеріального тиску

Функціональні дослідження сечового міхура (за необхідністю)

Ехоенцефалографія

Фонокардіографія

Ехокардіографія з оцінкою функціонального стану

Ультразвукове дослідження кісток

Екскреторна урографія – в період ремісії


Мікційна цистографія – в період ремісії (за необхідністю)

Гепатобілісцинтіграфія

3.7 Консультації спеціалістів(ф)


оториноларинголога,

окуліста,

стоматолога,

гастроентеролога, інфекціоніста, кардіолога, гематолога, ендокринолога, уролога, гінеколога, інших.
Характеристика методів діагностики*,**,***.


Метод дослідження
Чутливість
Специфічність
Прогностична цінність
Правдоподібність
Безпечність
Доступність
Вартість
Співвідношення вартість/ефектив

ність

Загальний аналіз сечі
***
**
***
**
***
***
*
***

Добова протеїнурія
***
**
***
**
***
***
*
***

Проба за Нечипоренком
*
*
*
*
***
***
*
**

Проба за Зимницьким
*
*
*
*
***
***
*
**

Лейкоцитарна формула сечі
**
**
*
*
***
**
*
**

Посів сечі
**
**
*
*
***
**
*
**

Загальний аналіз крові
*
*
*
*
***
***
*
*

Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор, кальцій)

*
**
*
*
***
**
*
**

Визначення загального білка крові, холестерину, протеїнограма
***
***
**
***
***
***
*
**

Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін)
**
*
**
**
**
**
*
**

Коагулограма
*
*
*
**
**
**
*
*

Визначення рівня глюкози крові
*






*
*
*
*



Імунологічні дослідже-

ння крові (АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (ЦІК)
*
*
*
*
**
*
**
*

Дослідження уратів, оксалатів, фосфатів в крові та сечі
*
*






**


**
*

Кліренс ендогенного креатиніну
***
**
**
**
**


*
**

Дослідження очного дна
*
*
*
**
***
*
*
*

електрокардіографія
*
*
*
**
***
*
*
*

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією
*
**
*
*
*
*
*
*

УЗД органів черевної порожнини
*
**
*
*
***
*
*
*

Рентгенологічне дослідження кісток, легень
*
**
*
**
**
*
*
*

Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)
**
*
***
*
**


**
**

Біопсія нирки пункційна
***
***
***
***
**


**
***

Дослідження кислотно-лужного стану

*
*
*
**
*


**
**

Визначення лужної фосфатази крові
**
**
*
*
*


**
*

Визначення амілази крові
*
**
**
**
**
*
*
*

Білково-осадові проби (тимолова, Вельтмана)
**
**
*
**
*
**
*
*

Визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок)
**
*
*
**
**
*
*
**

Визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові
*
*
*
*
**


*
*

Протамінсульфатний та етаноловий тести
*
*
*
*
**


*
*

Вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатиту В, С, дельта
**
***
***
***
***


***
***

Обстеження на TORCH-інфекцію
**
***
***
***
***


***
***

Серологічні дослідження для визначення антитіл у складі IgG, M до вірусів кору,цитомегаловірусу, герпеса, тощо)
**
***
***
***
***


***
***

Визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин
**
***
***
***
***


***
***

Визначення ANCA
**
***
***
***
***


***
***

Визначення рівня паратиреоїдного гормону
**
***
***
***
***


***
***

HLA-типування
**
***
***
***
***


***
***

Визначення експресії глюкокортикоїдних рецепторів на лімфоцитах
**
***
***
***
***


***
***

Дослідження

гормонального профілю (стан наднирників, щитовидної і паращитовидної залоз)
**
***
***
***
***


***
***

Визначення рівню

бета-2-мікроглобуліну в крові та сечі
*
**
*
*
*


**
**

Інтерферонова активність сироватки крові
*
**
*
*
*


**
*

Визначення рівня 17-ОКС і 17-КС в сечі
*
**
**
**
**


**
**

Визначення осмолярності сечі
*
**
*
*
*


**
*

Дослідження рівня уратів, фосфатів, оксалатів в крові та сечі
*
**
*
*
*


**
*

Визначення екскреції кальцію з сечею
*
**
*
*
*


**
*

***висока оцінка

** задовільна оцінка

* низька оцінка

 проблематична оцінка

4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
В періоді розгорнутих клінічних проявів захворювання з НС та на початку зворотнього розвитку захворювання лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційоване призначення етіотропних, патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від важкості, допоміжних характеристик та морфологічної форми ГН. Патогенетичне лікування призначається після уточнення діагнозу на фоні симптоматичної терапії.

Підтримуюча терапія проводиться до 1-2,5 років. Її об’єм залежить від чутливості до лікування, ускладнень, частоти рецидивів ГН.

Перед призначенням препаратів враховуються:

  • можливість спонтанної ремісії;

  • необхідність призначення симптоматичної терапії ще до застосування патогенетичних засобів;

  • можливі ускладнення та побічні ефекти лікування.

Основним принципом лікування залишається індивідуальний підхід.


    1. Режим фізичного навантаження

В періоді розгорнутих клінічних проявів – ліжковий режим протягом не менше 2 тижнів від початку захворювання (чи загострення).

Розширення режиму (кімнатний) – при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури .

Період ремісії – загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження, виключенням переохолоджень.

На фоні підтримуючої патогенетичної терапії рекомендовано продовжити амбулаторне спостереження. Протипоказані фізичні та психічні перевантаження, фізична робота, переохолодження.

    1. Дієтотерапія

Етап
Основні принципи

Період розгорнутих клінічних проявів
10 днів
Обмеження білка та солі, рекомендуються продукти, що містять вуглеводи та жири, каші (рис, гречка) з маслом, цукром, варенням, овочеві супи, овочеве пюре, лимон з цукром, свіжі фрукти. Об’єм рідини на 200 мл перевищує добовий діурез

2-4 тижні
Стіл 7а (з обмеженням солі та білка)

  • білок 40-45 г (0,8 г/кг), жир 65-70 г, вуглеводи 300-400 г;

  • 2000-2100 ккал;

  • сіль в продуктах до 2 г;

рекомендовані салати овочеві та фруктові, картопля, об’єм рідини на 200 мл перевищує добовий діурез

4-5 тижні
Стіл 7б + м`ясо ( відварене суфле, гоше)

надалі
Стіл 7в + 5 г солі

Період ремісії
Стіл 7

  • білок – 50-70 г, жир – 55-60 г, вуглеводи – 340-350 г;

  • 2100-2200 ккал;

  • сіль 5 г

Виключають м`ясні та рибні навари, гострі, солоні, смажені, копчені страви, консерви, рекомендовано 1-2 вегетаріанські дні на тиждень


Обмеження солі проводиться:

  • в перші 2 тижні гострого процесу;

  • при вираженному набряковому синдромі надалі;

  • при наявності значної артеріальної гіпертензії.

Обмеження вживання м`яса показане:

  • в перші тижні гострого процесу;

  • при азотемії, що зберігається.


Під час глюкокортикоїдної терапії, при застосуванні сечогінних препаратів

необхідно збільшити споживання калію та кальцію в продуктах (сухофрукти, печена картопля, кефір, молоко, курага, ізюм, негострі сири).

Овочі та фрукти не обмежують (як джерело вітамінів та мінеральних солей), вживають їх у вигляді пюре, салатів.

Після зникнення набряків, артеріальної гіпертензії та знижен­ня рівня протеїнурії в добовому раціоні збільшують кількість біл­ків (80-90 г). Зважаючи на наявність гіпертензії хворим потрібно зменшити в раціоні кількість солі та продуктів з підвищеним її вмістом (ковбаси, коп­ченості, гострі сири, шинка). Страви готують без солі, а сіль додають потім (4-5 г на добу). Поліпшенню смакових якостей страв сприяє вживання цибулі, хріну, гірчиці, кмину.

Бажано вживати несолоний (ахлоридний) хліб, якщо такого немає, перевагу віддають білому хлібу.

Враховуючи наявність гіперліпідемії, хворим рекомендують об­межувати кількість тваринних жирів.

Рекомендують розвантажувальні дні – фруктові, овочеві або змішані із включенням продуктів з високим вмістом калію.


    1. Вживання рідини

Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість спожитої рідини не обмежується, але контролюється. Об`єм отриманої рідини (випито + спожито з їжею + введено довенно) має відповідати втратам (діурез напередодні + блювота + рідкий стілець +200-250 мл (чи 250 мл/кв. поверхні тіла).

Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.


    1. Покращення ниркового кровотоку

Для попередження тромбоутворення за наявності загрози тромбозів використовуються:

  • дезагреганти та ангіопротектори:

дипірідамол (курантил) в дозі 3-5 мг/кг/добу перші 3 дні, потім 10-15 мг/кг/добу щоденно (добова доза 200-400 мг) протягом 1-6 місяців;

пентоксифілін (трентал чи агапурин) довенно або внутрішньо в дозі 3-5-8 мг/кг/добу.


  • антикоагулянти:

прямої дії: гепарин чи його низькомолекулярні аналоги (клексан, ревіпарин та інші) – підшкірно 100-300 ОД/кг/добу в 4 ін’єкції 3-6 тижнів під контролем показників згортання крові – до подовження часу згортання в 2 рази через 6-8 годин після ін’єкції, призначення та відміна препарату – поступові, зі зміною дози на 15-25% за добу, тиклопідін (тіклід) (6-8-10 мг/кг/добу);

непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання - неодікумарін, фенілін, сінкумар (призначається за 2-3 дні до відміни гепарину, середня доза 0,9-1 мг/кг/доба – під контролем протромбінового індексу 1 раз на 5-7 днів.


    1. Сечогінні препарати

При набряках застосовують всі групи сечогінних препаратів (додаток 1), однак при значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії. Застосовуються розчини реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг. Інфузію проводять зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс.

При тривалих набряках призначаються петльові діуретики в переривчастому режимі (через 1-3 дні).

При вичерпаних можливостях діуретичної терапії можливе застосування ультрафільтрації.

Використання фітопрепаратів з сечогінним ефектом, як правило, малоефективне, але може бути альтернативою в лікуванні резистентних набряків (фітокомпоненти, що мають ефективність при набряковому синдромі представлено в додатку 6).
При застосуванні сечогінних препаратів слід пам`ятати:

  • підбір дози і шляху введення проводиться індивідуально в залежності від стану пацієнта, відповіді на ініціальну дозу;

  • діуретики менш дієві за умови низького онкотичного тиску та набряку інтерстицію нирки;

  • збільшення дози препарату при відсутності ефекту слід здійснювати поступово, контролюючи діурез, гематокрит, рівень калію крові;

  • перевага надається дробному введенню діуретиків для рівномірного розподілу рідини в організмі;

  • бажано, щоб максимум дії препарату не припадав на ніч;

  • на 7-10 день застосування глюкокортикоїдів може з’явитись діуретичний ефект.



    1. Гіпотензивні препарати

Як правило, гіпотензивні препарати призначаються при рівні діастоличного тиску вище за 95 мм рт.ст. та при симптомах енцефалопатії. Препаратами вибору є діуретини, інгібітори АПФ, БКК. При появі судомного синдрому рекомендується дом`язово 0,5% розчин седуксену з розрахунку 0,3-0,5 мг/кг чи натрію оксібутирату (100-150 мг/кг).

Докладніше про гіпотензивну терапію див. у "Протоколі лікування ГН, з артеріальною гіпертензією та протоколі лікування ренальної гіпертензії".


    1. Патогенетичне програмне лікування

За умови діагностики ГН включає глюкокортикоїди, цитостатики (докладніше принципи лікування викладено у наступному розділі) та альтернативні препарати до яких належать антикоагулянти і антиагреганти

(п. 4.4), гіпохолестеринемічні і гіпотензивні препарати, нестероїдні протизапальні препарати.

Гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол, статини) використовуються при збереженні високої активності патологічного процесу в нирках на фоні програмної терапії.
Таблиця –Ефективність та співвідношення вартість/ефективність при застосуванні статинів (CURVES (2000).


Препарат
Доза

(мг)
Зниження холестерину

(ЛПНЩ (%)*
Співвідношення

вартість/ефективність**

Аторвастатин
10
38
1

Правастатин
10
19
2,07

Симвастатин
10
28
1,57

Аторвастатин
20
46
1,27

Симвастатин
20
35
2,19

Ловастатин
20
29
1,7

Флювастатин
20
17
1,51

Аторвастатин
40
51
1,34

Ловастатин
40
31
2,82

Правастатин
40
34
2,26

Симвастатин
40
41
1,88

Флювастатин
40
23
1,1

Аторвастатин
80
54
2,62

Ловастатин
80
48
3,71

* П’ять найкращих препаратів виділено

** За 1 прийнято вартість зниження холестерину ЛПНЩ на 1% при застосуванні аторвастатину в дозі 10 мг/добу

Можливе застосування нестероїдних протизапальних препаратів інгібіторів ЦОГ-2 (німегізік, німесулід), які призначаються в період розгорнутих клінічних проявів у віковій дозі тривалістю 2-4 тижні під контролем клініко-лабораторних показників.


    1. Інші заходи
При гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидко прогресуючому ГН застосовуються перед початком медикаментозної терапії еферентні методи (див. в наступному розділі).




  1. МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ




    1. Патогенетичне програмне лікування основного захворювання

(ГН з НС)
Препарати призначаються в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію.


      1. Глюкокортикоїди (ГК).

За відсутності морфологічної верифікації діаг­нозу рекомендується лікування, що починається з застосування ГК (преднізолону або метипреду) у дозі 1 мг/кг ма­си перорально протягом 4-6 тиж.(див.табл.) Надалі дозу знижують до 0,5 мг/кг, додають цитостатик хлорбутин (0,2 мг/кг), або циклофосфамід (2 мг/кг) протягом 6 тиж. Через 12 тиж. від початку лі­кування дозу ГК зменшують і призначають 0,5 мг/кг через день з відміною по 5 мг кожного місяця. Дозу хлорбутину знижують до 0,1 мг/кг.

Преднізолон призначається з урахуванням циркадного ритму роботи наднирників в першу половину дня, під час їжі, запиваючи молоком.

Еквівалентні дози інших ГК системної дії, що використовуються в практиці, подано в додатку 2.

Якщо ефект від лікування ГК відсутній протя­гом 4-6 тижнів, дозу останніх знижують до 0,5 мг/кг, додають циклофосфамід по 2 мг/кг протягом 8-10 тиж, потім ГК призначають по 0,5 мг/кг через день, змен­шуючи по 5 мг кожного наступного місяця, паралельно продовжується лікування цитостатиками (хлорбутином (замість циклофосфаміду) у дозі 0,1 мг/кг/добу).

Доцільність застосування пульс-терапії, антикоагулянтів, антиагрегантів, плазмаферезу або лімфосорбції визначають у кож­ному конкретному випадку. Прогнозувати ефективність патогене­тичного лікування ГГН, а отже – уточняти показання до нього можна повніше за умови визначення морфологічного типу ГН.
Таблиця - Правила застосування преднізолону при лікуванні ГН, НС

Шлях введення
Розподіл дози
Проба
Примітки
Внутрішньо
9.00-50%

12.00-30%

15.00-20%
1 мг/кг/доба
Звичайний режим

Парентерально
2 мг/кг/доба
При значному набряковому синдромі

Лікування максимальною дозою (за преднізолоном)

Розрахунок
Тривалість
Примітки
Зниження

1 мг/кг/добу

або 2 мг/кг/добу при парентеральному введенні
6 тижнів
При гормончутливості
2,5 мг/2 тижні до нульового рівня

4 тижнів
При гормонорезистентності (частковій чи повній)
5 мг/тиждень до нульового рівня

2 тижня
При гормононегативності
5 мг/добу

Лікування підтримуючою дозою (за преднізолоном)*

Розрахунок
Режим
Тривалість
Зниження
Примітки

30-50% від максималь-ної дози
Звичайний режим
6-8 місяців
2,5 мг раз в 2 тижні
Звичайний режим

2,5-5 мг раз в 1 тиждень до відміни
При гормонорезистентності, проградієнтному перебізі

Альтернуючий (через день)
2,5 мг раз в 2 тижні до відміни
При гормонозалежності, лабільному водно-електролітному балансі,

у похилому віці

1   2   3   4   5

скачати

© Усі права захищені
написати до нас