Пат.анатомия.
Основные изменения при ней наблюдаются в системе кроветворения. В костном мозге отмечается быстропрогросируюшее опустошение -панмиелофтиз. Возникает анемия, лейкопения, тромбоцитопения. В лимфатических узлах, селезенке и лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта отмечается распад лимфоцитов и подавление их образования.
При преобладании изменений кроветворения говорят о костномозговой форме лучевой болезни. Наряду с описанными изменениями характерны расстройства кровообращения и геморрагический синдром; когда они преобладают в головном мозге, говорят о нервной (мозговой) форме острой лучевой болезни. Геморрагии могут быть резко выражены в желудочно-кишечном тракте: возникают некрозы и изъязвления слизистой оболочки, особенно тонкой кишки, говорят о кишечной форме острой лучевой болезни. В связи с множественностью кровоизлияний, а главное со снижением естественного иммунитета в отношении собственной микрофлоры ротовой полостии кишечника, возникают аутоинфекнионные процессы: гнилостные или гангренозные стоматиты, глосситы, ангины и энтероколиты.
Нередко развивается токсемия, лежащая в основе токсемической (токсической) формы лучевой болезни.
Воспалительный процесс при острой лучевой болезни имеет особенности: в живых тканях полностью отсутствует лейкоцитарная реакция и не образуется грануляционной ткани.
В легких – кровоизлияния, некротические и аутоинфекпионные процессы. Возникает алейкоцитарная пневмония: в альвеолах серозый фибринозно-геморрагический экссудат; массивные некрозы, микробизм.
Тяжело повреждаются половые железы и гипофиз: в яичках поражаются терминальный эпителий, в яичниках – яйцеклетки. У мужчин подавляется сперматогенез, в яичках появляются гигантские клетки, как проявление нарушенной регенерации. В передней доли гипофиза появляются так называемые клетки-кастраты – это вакуолизированные базофильные клетки. Причины смерти при острой лучевой болезни: шок, анемия кровоизлияния в жизненно-важные органы, внутренние кровотечения инфекционные осложнения.
Хроническая лучевая болезнь может развиваться в результате острого поражения, которое оставило стойкие изменения в организме, или же при повторных воздействиях лучевой болезни.
Проявления хронической лучевой болезни разнообразны. В одних случаях наблюдается апластическая анемия и лейкопения, в др. случаях развиваются лейкозы. Хроническая лучевая болезнь может привести к развитию опухолей.
После длительного облучения рентгеновскими лучами нередко развивается рак кожи. Развитие остеосарком связывают с избирательным накоплением в костях радиоизотопостронция.
УЧЕНИЕ О ПРЕНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ
В понятие пренатальной патологии включаются все патологические процессы и состояния человеческого зародыша, начиная с оплодотворение и кончая рождением ребенка.
Пренатальный период человека исчисляется длительностью беременности – 280 днями или 40 нед., по истечении которых наступают роды.
Большинство исследователей считали, что основное значение в развитии врожденных пороков у человека играют наследственные факторы. Н.Грегг показал, что при заболевании матери краснухой в первую треть беременности, у детей возникают врожденные пороки в 12% и в 7.2% отмечается мертворожденность, во вторую треть беременности – врожденные пороки в 3.8%, мертворожденность – в 4.6%, в последнюю треть беременности – пороков развития не возникает, а мертворожденность в 1.7%.
В настоящее время пренатальная патология человека выросла в проблему, имеющую не меньшее значение в медицине, чем проблема сердечно-сосудистых заболеваний, опухолей, психических заболеваний. Все развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до рождения зрелого плода, делят на два периода: период прогенеза и период киматогенеза.
Периоду прогенеза соответствует созревание гамет до оплодотворения. В период прогенеза возможно возникновение патологии гамет – гаметопатии.
Период киматогенеза исчисляется с момента оплодотворения и образования зиготы до родов и делится на три периода: 1-й период – бластогенез – с момента ошюдотворения до 15-го дня беременности, идет дробление яйца, 2-й период – фетогенез – с 76-го по 280-й день, к концу которого заканчивается развитие и происходит рождение плода.
Период фетогенеза делят на ранний фетальный – до 180-го дня – плод приобретает жизнеспособность, и поздний – по 280 день – совершается созревание плода с одновременным старением плаценты. Периоду киматогенеза соответствует киматопатия.
Этиология.
Врожденные пороки развития могут быть следствием мутаций, результатом воздействия тератогенных факторов, либо следствием сочетания тех и других.
Эндогенные причины: изменения наследственных структур (мутации), "перезревание" половых клеток, влияние возраста родителей. Экзогенные причины: – физические факторы, лекарственные вещества, химикаты применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания гипоксия, неполноценное питание; – биологические факторы – вирусы, простейшие.
Эндогенные причины.
Большинство исследователей считают мутации одной из наиболее частых причин врожденных пороков. Мутации происходят как в соматических, так и в половых клетках на всех уровнях наследственных структур. Различают: – генные мутации (новые молекулярные состояния гена).
Хромосомные мутации – все виды изменений структуры хромосом, различимых при помощи светового микроскопа. К порокам развития могут приводить мутации, возникшие у родителей и прадедов ребенка.
Геномные мутации – изменение количества хромосом. Чаще трисомии, моносомии, редко – триплоидия и тетраплоидия. Сопровождаются изменением фенотипа и приводят к самопроизвольному аборту или хромосомной болезни.
"Перезревание " половых клеток.
Под этим термином понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы.
Влияние возраста родителей.
Врожденные пороки опорно-двигательной и дыхательной систем наблюдаются у детей от юных матерей. После 35 лет увеличивается количество детей с множественными пороками развития ЦНС, особенно анеуплоидий.
Еще большая зависимость возраста отцов показана для пороков обусловленных вновь возникшими доминантными мутациями, чаще пороки губы и неба, ахондроплазии, синдромы Апера, Крузона, Марфона и др.
Экзогенные причины (внешняя среда).
Радиационные воздействия: прямых доказательств нет, хотя тератогенное действие не исключается. Механические воздействия.
Известны амниотические сращения, чрезмерное давление матки на плод при маловодий, сдавление органов плода врожденной опухолью, врожденные ампутации пальцев или стоп вследствие разрыва амниона и ущемления в дефекте дистальных отделов конечности.
Химические факторы: после "талидомидной" катастрофы в 60-х годах химические факторы привлекают пристальное внимание исследователей. Большое значение имеет доза вещества. Тератогенная доза далеко не всегда соответствует токсической. Необходимо учитывать индивидуальную чувствительность и возможность эмбриона, плода и ребенка восстанавливать повреждения, полученные в эмбриональном периоде.
Лекарственные вещества. Из группы седативных средств – талидомид. На 4-10-й неделях беременности приводит к развитию синдрома эмбриопатии (дисмелия обычно верхних конечностей), часто они сочетаются с аномалиями наружного и внутреннего уха и глаз. Редко развиваются нарушения развития ЖКТ и сердца.
Тератогенны так же противосудорожные препараты (фенитоин, фенобарбитал) – дефицит фолиевой кислоты в организме. Тератогенны все противоопухолевые средства (эмбихин, миелосан, милеран, эндоксан). Гормональные препараты – стероидные гормоны (применяются при угрожающем выкидыше, токсикозах и соматических болезнях беременных), прогестин, прегнен, этистерон.
Алкоголь. Увлечение алкоголем приводит к развитию синдрома алкогольных эмбриофетопатий: микроцефалии, короткие глазные щели микрофтальмия, эпикант, птоз, микрогения, гипоплазия верхней губы пороки сердца, воронкообразная грудная клетка, гипоплазия мошонки, крипторхизм. Наблюдается отставание в интелектуальном развитии.
Эндокринные заболевания.
Нередко приводят к самопроизвольным абортам или нарушениям морфологической и функциональной дифференциации органов плода определяющим высокую раннюю детскую смертность. Тератогенный эффект доказан лишь для сахарного диабета – диабетическая эмбриопатия и диабетическая фетопатия. Диабетические эмбриопатии проявляются комплексом врожденных пороков. 37% – пороки костно-мышечной системы, 24% – пороки сердца и сосудов и 14% – пороки ЦНС.
Гипоксия.
Показано, что гипоксия в предимплантационный период приводит к гибели части потомства, оставшаяся часть рождается нормальной. Гипоксия в период органогенеза тормозит образование плаценты, развития зародыша и приводит к развитию врожденных пороков или к гибели плода. Хроническая гипоксия в плодный период выражается в задержке развития и пренатальной гипоатазии. Изредка развивается умеренная гидроцефалия.
Неполноценность питания. Голодание матери имеет по всей видимости ограниченное значение.
Биологические факторы.
Вирусы. Вирусы могут длительно сохраняться в организме. Некоторые способны преодолевать плацентарный барьер. Тератогенный эффект удалось доказать лишь для вирусов коревой краснухи и циклюзионной цитомегалии Тератогенный эффект вирусов гриппа, кори, гепатита не доказан.
Патогенез.
Патогенез киматопатий изучен недостаточно. Нарушение процессов формообразования называется дизонтогенезом, который является первичной закономерностью.
По мере развития зародыша, он реагирует на патологические процесс альтерацией тканей, воспалением, иммуноморфологическими и компенсаторно-приспособительными сдвигами, полной и неполной регенерацией тканей.
Второй закономерностью является сочетание нарушений морфогенеза с другими патологическими процессами.
Третья, основная, закономерность – время воздействия на зародыш вредящего агента. Так, в период бластогенеза зародыш на любое воздействие отвечает нарушением процессов дробления. Пренатальная гибель зародыша чаще наблюдается в определенные сроки его внутриутробной жизни. Такими периодами особо высокой чувствительности к вредящим агентам являются период имплантации оплодотворенного яйца в слизистую оболочку матки, что соответствует 14 дням внутриутробного развития и период плацентации – начало формирования плаценты, что соответствует 3-6 нед. внутриутробного развития. Эти два периода получили название первого и второго критических периодов. Гибель эмбриона наступает спустя некоторое время после воздействия.
Наибольшая пренатальная смертность приходится на 4-ю неделю беременности, а для второго – на 8-11-ю неделю. Существуют так называемые тератогенные календари. Чем выше митотическая активность ткани, тем чувствительнее она к агенту.
У эмбриона может возникнуть резорбция его некротизированных тканей, отек тканей, кровоизлияния, неполная регенерация с образованием рубцов.
Основным проявлением патологии эморионального периода является дизонтогенез.
В раннем фетальном периоде продолжается органогенез больших полушарий головного мозга, могут возникнуть пороки развития головного мозга. Для болезней плода – фетопатий характерными являются особенности:
любая болезненная форма в плодном периоде сочетается с нарушением онтогенеза, но на тканевом уровне;
при инфекционных фетопатиях процесс всегда носит характер генерализованного повреждения тканей и органов плода;
как правило, наблюдаются выраженные явления геморрагического диатеза с петехиальными сыпями на коже, слизистых, кровоизлияниями во внутренних органах;
4) наблюдается задержка инволюции с избыточной пролиферацией клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения;
5) процессы гипертрофии и регенерации идут с преобладанием гиперплазии мезенхиальных тканей, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани.
Гаметопатии – это патология гамет. К ним относятся любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения.
Понятие гаметопатия охватывает все виды поражения мужской и женской гаметы: мутации генов и возникновение наследственных болезней и наследственных пороков развития, хромосомные абберации с возникновением чаще не наследуемых хромосомных болезней и пороков развития.
Гаметы являются носителями генов; унаследованных от далеких предков.
Бластопатии – развитие двух или реже большего числа однояйцевых близнецов из одной оплодотворенной клетки. Если близнецы рождаются сросшимися, то они называются двойниковыми уродами. Бывают равно и неравносросшиеся близнецы. Если один меньше другого, то он называется уродливым паразитом. Если один находится в теле другого – это заключенный плод, который невозможно отграничить от тератомы. Сюда же относят формирование обратного расположения внутренних органов.
Классификации ВНР основываются на этиологии, локализации и распространенности в организме.
По распространенности делятся на:
1) простые (поражают один орган);
2) сложные;
3) множественные (поражение систем) – наиболее встречаемые.
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА
Перинатальный период – "период вокруг родов", начинается со 196-го дня внутриутробной жизни плода, что соответствует 28 неделе беременности, и заканчивается первой неделей внеутробной жизни. К 28 неделе беременности масса плода достигает 1000г, длина – 35см. Такой плод считается жизнеспособным.
Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мертворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание и его не удается вызвать искусственным путем.
Мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения называют перинатальной смертностью.
Перинатальный период и соответствующую ему патологию и смертность делят на антенатальную (дородовую), интранатальную (во время акта родов) и постнатальную (послеродовую), или неонатальную.
НЕДОНОШЕННОСТЬ И ПЕРЕНОШЕННОСТЬ
К недоношеннымотносятся новорожденные, масса которых при рождении менее 2500г, длина – менее 45см. Причины: заболевания половых органов беременной, плацентарная недостаточность, острые и хронические инфекции, тяжелые токсикозы беременности, несовместимость крови матери и плода и др.
Переношеннымсчитается плод, беременность которым длится свыше 41 нед. Среди переношенных чаще наблюдается мертворожденность. Причины переношенности не ясны, она чаще наблюдается у «старых» первородящих. Переношенность может приводить к антенатальной и интранатальной смерти плода от гипоксии.
Асфиксия – удушье и связанное с ним острое кислородное голодание с накоплением углекислоты, характеризующееся расстройствами дыхания и кровообращения.
Аноксия – полное отсутствие кислорода в тканях. Как правило, чаще имеет место гипоксия – кислородное голодание, или кислородная недостаточность в тканях плода.
Антенатальная асфиксия плода. Она непосредственно связана с плацентарной недостаточностью.
Этиология и патогенез интранатальной асфиксии.
Может возникнуть от осложнений самого акта родов: слабости родовой деятельности, тазового предлежания плода, несоответствие головки плод; родовым путям матери, разрыва короткой пуповины.
Этиология и патогенез асфиксии новорожденного.
В основе лежит нарушение акта самостоятельного дыхания. Внеутробное дыхание нарушается при повреждении дыхательного центра вследствие тяжелой степени внутриутробной гипоксии, при массивных внутричерепных кровоизлияниях. Частой причиной является аспирация амниотических вод и содержимого родовых путей матери при повышении содержания углекислоты в крови плода в интранатальном периоде. Таким образом, нарушение акта внеутробного дыхания может быть следствием внутриутробной асфиксии.
Пат. анатомия.
Гипоксия сопровождается атонией стенок сосудов, что приводит к полнокровию внутренних органов. Хроническая кислородная недостаточность сопровождается нарушениями проницаемости стенки сосудов – повреждением эндотелия и базальной мембраны, что ведет к стазу отеку, кровоизлияниям и последующим дистрофическим и некротическим изменениям в органах.
Макроскопически.
Темная жидкая кровь в полостях сердца, цианоз кожных покровов, видимых слизистых оболочек, водянка полостей, полнокровие внутренних органов и головного мозга, множественные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом вокруг венечых сосудов. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде.
Пневмопатии – изменения в легких, которые являются причиной асфиксии новорожденных. К пневмопатиям новорожденных относят ателектазы (первичные и вторичные), отечно-геморрагический синдром гиалиновые мембраны легких.
Ателектазы могут быть:
- первичный тотальный ателектаз,
- очаговый первичный ателектаз,
- обтурационные вторичные ателектазы.
1 ... 16 17 18 19 20 21 22 23 ... 33