к.м.н. Юрій Йосипович БАБЧІК, Георгій Сергійович Галкін
Лікування на стадії впевненості в наявності ДЦП породжує велику невпевненість в його ефективності
Протягом останніх 35-40 років у всьому світі, а, отже, і на всьому пострадянському просторі простежується чітка тенденція до збільшення числа інвалідів з дитинства з діагнозом «Дитячий Церебральний Параліч» (ДЦП).
Більшість авторів, що займаються проблемами відновного лікування дітей з церебральними паралічами, поділяють ту точку зору, згідно якої термін ДЦП позбавлений своєї нозологічної самостійності, а тільки об'єднує дітей, що мають різні порушення довільних рухів: спастичність, або, навпаки, гіпотонія, атаксія, гіперкінези. Чи не тому до теперішнього часу немає чітких шляхів створення дієвих принципів і практичних заходів профілактики цього грізного, що залишається з хворим на все життя, захворювання, ранньою, краще було б, внутрішньоутробної діагностики та лікування на ранніх етапах розвитку хворої дитини.
Вважається досі загальноприйнятим твердження про те, що, мовляв, ДЦП - це поліетіологічне і багатофакторне (многофакторіальное - проф.К.А.Семенова) захворювання, що має на своєму рахунку від 400 до 600 з гаком причин свого вознікновенія.А як же тоді бути з батьком-творцем терміна ДЦП блискучим неврологом Літтла, який ще в середині Х1Х століття головною причиною ДЦП називав родову травму і гіпоксію в пологах, які і є основною причиною пошкодження головного мозку дитини?
Чи не тому до теперішнього часу, а пройшло вже більше півтора століття від початку історії цього захворювання, не склалося ні одній, по-справжньому фундаментальної і високопрофесійної школи, що об'єднала б увесь комплекс проблем, пов'язаних з ім'ям ДЦП та викликає тремтіння і конвульсії у нещасних батьків , яких торкнулася ця біда? Є різноманітні і численні «суспільства по« інтересам », які займаються по-окремо питаннями корекції рухових порушень (як консервативної, так і хірургічною або нейроортопедичний), мовною патологією, порушенням когнітивних функцій або психічними девіаціями. Є спеціалізовані центри, в тому числі і федерального або республіканського рівня, спеціалізовані клініки та санаторії, але немає одного: єдиної ідеології, єдиного підходу та єдиної концепції причини і наслідки, єдиної тактики і стратегії профілактики і лікування цього важкого інвалідизуючого захворювання.
Чи не тому і існує незліченна, що не піддається підрахунку та обліку кількість «етіопатогенетичних» методів лікування, результати яких існують, у кращому випадку, в умах одних тільки авторів, але не задовольняють ні батьків хворих дітей, ні практичних лікарів, найбільш тісно спілкуються з цією патологією.
При найближчому розгляді виявляється, що багато із пропонованих методів спрямовані на придушення надлишкової афферентной імпульсації пропріоцептивної модальності. Це, на думку авторів, безсумнівно призведе до корекції рухових порушень (насамперед).
Але, як відомо, аферентні ланка є тільки частиною складного і багаторівневого механізму організації та побудови рухів, регуляції м'язового тонусу.
Визначальним синдромом клінічес проявів ДЦП є синдром рухових розладів, Саме корреція рухових порушень составлят ядро реабілітаційних заходів при ДЦП (поряд з мовними і психічними розладами).
Добре б, приступаючи до реабілітації функцій руху у хворих на ДЦП, чітко представляти і всю складність і різноманіття патогенетичних механізмів рухових порушень, що складають основу патокінеза.
В основі патофізіологічних рухових порушень лежать специфічні патологічні механізми, що займають всю систему регуляції рухів. До них відносяться (по Крижанівському Г.Н., 1997):
порушення регулюючих впливів з боку супраспінальних утворень;
денерваціонний синдром;
деафферентаціонний синдром;
порушення інтегративної діяльності нервової системи: поломка керуючих механізмів і утворення нових патологічних інтеграцій.
Це, у свою чергу, призводить до зміни самої програми руху, обумовленого комплексним сегментарним і надсегментарних впливом на здійснення складного моторного акту. Дисбаланс гальмівних впливів з боку вищих відділів центральної нервової системи поєднується з розгальмовуванням примітивних рефлекторних реакцій (сегментарних, стовбурових, мезенцефального), збереженням програм підтримки рівноваги і стійкості в різних положеннях на можливому рівні.
Для оформлення рухового дефекту необхідно поєднання наступних патологічних складових: втрати або зміни функції м'язів, зміни пози та інерційних характеристик, зміни програми руху.
Порушення рухової функції слідують за певними біомеханічних законам:
· Перерозподіл функції;
· Функціональне копіювання;
· Забезпечення оптимальності (Скворцов Д.В., 1996).
Незалежно від рівня ураження страждають всі відділи нервової системи, що несуть відповідальність за підтримання пози, побудова рухів і управління пересуванням.
Основними керуючими ланками системи регуляції пози і рухів є сегментрний апарат спинного мозку, вестибулярні ядра, підкіркові утворення, ретикулярна формація, червоне ядро, мозочок, сенсомоторна кора головного мозку. До складу цієї системи входять також тонічні і фазіческіх нейрони рухової кори і стриопаллидарной системи, фазіческіх швидкі гамма-нейрони і великі &-мотонейрони, тонічні повільні гамма-нейрони і малі &-мотонейрони спинного мозку, швидкі і повільні м'язові волокна, симпатичні і парасимпатичні волокна , рецепторний апарат. У звичайних умовах тонічні і фазіческіх системи знаходяться в поєднаних реципрокних відносинах, забезпечуючи і контролюючи нормальну роботу м'язів-антагоністів. Вегетативна нервова система забезпечує трофіку нервових і м'язових волокон на базі подвійний реципрокной іннервації.
У разі пошкодження під впливом нових аферентних імпульсів, що надходять з периферії, можливо заповнення втрачених функцій за рахунок цілої функціональної системи з взаємодіючими центральними і периферичними утвореннями. Створюється новий єдиний комплекс певними фізіологічними властивостями, що дозволяють "переучування" нейронів (нейромоторний перевиховання) з перенесенням функції з уражених нейронів на зберiгання.
Таким чином, відбувається послідовне перемикання контролю з одного етапу на інший (від стовбурових структур до кори головного мозку) з послідовним збільшенням числа контрольованих нервовою системою рухових одиниць від стовбура до м'яза.
Процес рухового онтогенезу характеризується певною послідовністю, умовно кажучи, стадійністю. На стадії проприоцептивного впливу відповідно до динаміки етапів становлення вертикальної пози спочатку впливають на аксіальні м'язи, потім на м'язи плечового і кульшового поясів і на м'язи верхніх і нижніх кінцівок, дотримуючись краніо-каудальний і проксимально-дистальний принцип впливу.
Сформовані в процесі онтогенезу м'язові рухи представляють собою фізіологічну реалізацію взаємодії центральної нервової системи та опорно-рухового апарату. З боку нервової системи - надходять команди, що забезпечують найбільш раціональне рішення рухової задачі. У свою чергу, в опорно-руховому апараті виникають ланцюга м'язових скорочень, які забезпечують необхідне і правильне дозоване рух - цілеспрямоване і ергономічне.
Таким чином, простежується чітка послідовність (етапність) у розвитку функції руху, які в той же час є базовими для поліпшення рухової координації.
Внаслідок послаблення супраспінальних впливів у хворих на ДЦП у зв'язку з патологією розвитку основних структур, контролюючих моторику, настає дефіцит пост-і пресинаптичного гальмування. Цей дефіцит внутріцентрального гальмування призводить або до безпосереднього підвищення збудливості альфа-мотонейронів у разі постсинаптичного гальмування, або до надлишкового припливу аферентних імпульсів до них, тому що пресинаптичне гальмування контролює величину афферентного потоку до мотонейронам.
Внаслідок недостатнього обмеження приходить імпульсації від різних рецепторів виникає «надлишкова афферентація», що часто призводить до виникнення феномену патологічного «реципрокного полегшення».
Характерна системність рухових розладів при ДЦП свідчить про неповноцінність структур мозку, відповідальних за регуляцію м'язового тонусу, виборча ранимість яких і визначає формування патологічного рухового стереотипу.
У патогенезі наростання спастичності м'язів, що обмежують руху, формуванні порочних поз і деформацій істотне значення має втрата субординируют впливів центральних нервових структур і на сегментарний апарат спинного мозку. Постійно надходить патологічна афферентація від спазмованих м'язів посилює неспроможність і сегментарних систем, яка збільшується з роками, зростає в міру дорослішання хворої дитини. Це проявляетс у підвищенні збудливості сегментарнх механізмів, посиленні та перекрученні спінальних рефлексів розтягування, підвищення активності »гамма-сервомеханізмів», з якою пов'язана «гамма-спастичність». Зміни на сегментарному рівні можуть відігравати значну роль у посиленні спастичності, наростанні м'язового дисбалансу, посиленні порочних поз і деформацій. При дитячому церебральному паралічі втрачається нормальний фізіологічний контроль над виконанням рухів і регуляцією м'язового тонусу. Спастика при ДЦП має свої особливості, бо вона включає «постійне» порушення м'язового тонусу, яке, власне, і викликає характерні для ДЦП зміни положення тіла, обмеження рухів і формування істинних контрактур. Сформувався патологічний руховий стереотип з різноманіттям порочних поз і установок кінцівок служить потужним джерелом патологічного афферентного потоку, замикаючи освіта порочного кола висхідний-низхідних впливів в структурі клінічних проявів захворювання.
Багаторічне вивчення проблем церебрального паралічу дозволяє з усією переконаністю свідчити: для успішної та ефективної рухової реабілітації хворих на ДЦП необхідне цілеспрямоване вплив на основні ланки патогенезу різноманітних розладів моторики, що зустрічаються при дитячих церебральних паралічах. Основним патогенетичним механізмом є наявність патологічної дисфункції між вертикальною та горизонтальною складовими рухового акту, що призводить, перш за все, до порушень м'язового тонусу, ще більше затримуючи і спотворюючи моторний розвиток дитини.
Виникає дифузна церебральна дизрегуляція, що має різну ступінь вираженості, що й обумовлює своєрідність і багатоликість клінічної картини та її вікові особливості.
З появою сучасної медичної апаратури, яка дозволяє проводити дію на різні системи, структури та органи на молекулярно-резонансному рівні, з'являється можливість активно залучати центральні механізми рухової регуляції в прискорену перебудову діяльності структурно-функціональних систем мозку, що призводить до нормалізації центральних і периферичних ланок рухового апарату .
6 років тому був розроблений метод впливу на різні рівні патологічної функціональної системи рухового стереотипу - система багаторівневої корекції рухових розладів у дітей з церебральними паралічами, що отримала назву методу MLS-корекції - від слів Multi level system - багаторівнева система (Бабчік Ю.І., 2000 ).
Одночасне вплив електромагнітним випромінюванням від апаратів КВЧ-і лазерної терапії спрямовано на основні рівні побудови рухів. Їх три:
· Центральний (еферентної);
· Проміжний - сегментарний апарат спинного мозку, шийні та поперекові симпатичні ганглії;
· Периферичний (аферентних).
Відповідно визначені і зони впливу:
· Транскраніальна електромагнітна стимуляція моторних відділів кори головного мозку і підкоркових стовбурових структур;
· Транскраніальна стимуляція структур мозочка через великий потиличний отвір;
· Електромагнітна стимуляція шийних симпатичних гангліїв;
· Електромагнітна стимуляція сегментарного апарату спинного мозку (рівень шийного та поперекового потовщення спинного мозку);
· Електромагнітна стимуляція периферичного нейро-м'язового апарату.
Завданням рухової реабілітації хворих церебральними паралічами (ДЦП) є відновлення порушеного онтогенезу побудови рухів і вертикалізація тіла, прагнення «змусити» працювати всі рівні побудови рухів, пов'язуючи їх в єдиний комплекс для створення нового рухового стереотипу.
Загальним завданням розробленого методу багаторівневої корекції рухових порушень у хворих ДЦП є зменшення патологічної надлишкової афферентации від м'язових і інших рецепторів, зменшення спастичності м'язів, підвищеного м'язового тонусу, усунення патологічних синергій. Все це буде оптимізувати умови для рухової реабілітації хворої дитини.
Наростання змін м'язового тонусу, що починається фіксація патологічних поз, активізація нередуцірованних тонічних рефлексів є сигналом для проведення біоенергетичної корекції незалежно від віку дитини.
Спрямована електромагнітна стимуляція проводилася шляхом впливу електромагнітним випромінювання міліметрового діапазону з можливістю підбору резонансних частот, що дозволяють здійснювати вплив на молекулярному рівні. Електромагнітне випромінювання генерується апаратами «МІТ-1 КВЧ», лазерним апаратом «МІТ-MLFS», що дозволяє модулювати частоти в діапазоні 1 - 8000Гц і матричними головками 6 діапазонів колірного спектру по 45 випромінювачів у кожній.
Наводяться результати лікування методом спрямованої багаторівневої поєднаної біоенергетичної корекції 290 хворих зі спастичними формами дитячого церебрального паралічу у віці від 2 до 16 років.
Для аналізу відібрано 198 дітей, що мали типові і найбільш часто зустрічаються порочні установки тіла і кінцівок з контрактурами суглобів з визначенням у них так званої провідної деформації. Виділення провідної деформації доцільно тому, що фактично вона є осередком домінуючою патологічної імпульсації. На думку А. М. Журавльова та І. С. Перхуровой (1996), вплив на головну провідну деформацію усуває всі компенсаторні, біомеханічно зумовлені зміни в інших суглобах кінцівок. При адекватній корекції провідною деформації усувається потік патологічної імпульсації у відповідні мозкові структури, що призводить до істотного зниження патологічного тонусу далеко за межами зони впливу.
Розглянемо найбільш типові і значущі патологічні установки верхніх і нижніх кінцівок, а також формуються спастичні контрактури суглобів при різних спастичних формах дитячого церебрального паралічу.
Для спастичного геміпарезу характерна призводить і внутріротаторная контрактура плеча, згинальних контрактура в ліктьовому суглобі, згинальних-пронаторной установка передпліччя, згинальних установка кисті з неможливістю відведення 1 пальця. Різко порушена або неможлива хапальний функція кисті. Крім того, асиметрія стояння і ходьби через несформованого еквінуса стопи, наявності м'язового дисбалансу з боку привідних м'язів стегна призводять до перекосу тазу з розвитком сколіозу.
Якісна реабілітація руки найчастіше виявляється неможливою.
Лікування проводиться на всіх рівнях і зонах впливу, виключаючи вплив на поперекове потовщення спинного мозку. Акцент впливу завжди був спрямований на провідну контрактуру.
При приводить і внутріротаторной контрактурі плеча після впливу на шийний потовщення спинного мозку переходили на стимуляцію периферичного нейромоторний апарату великого грудного м'яза, її сухожильно-м'язового сегмента (тригер патологічної установки всієї руки).
Згинальних-пронаторной установка передпліччя з згинанням і ульнарной девіацією кисті, приведенням 1 пальця є, по-суті, непереборною перешкодою для якісної рухової реабілітації руки. Основне значення у формуванні зазначеної патологічної установки передпліччя відводиться високої спастичності круглого пронатора і, меншою мірою, квадратного пронатора.
Накопичений досвід застосовувалися Нейроортопедична методів і хірургічної корекції порочної установки руки свідчить про невисоку ефективність застосовувалися (і застосовуються) методів лікування.
При наявності вказаної порочної установки руки проводилося вплив за таким же принципом, як і при попередній формі патології руки, однак акцент впливу (за часом дії) був спрямований на тригер передпліччя - круглий і, при необхідності, квадратний пронатор.
Обрана тактика рухової реабілітації руки дозволяє у 86% випадків повертати руку в «робочий» стан, у дітей з'являється можливість вперше в житті побачити власну долоньку.
При спастической диплегии виділяється ряд синдромів, при яких спастична контрактура тих чи інших м'язів створює провідну контрактуру, визначальну вигляд статики і ходьби хворої дитини. Зокрема, аддукторний синдром обумовлений спастичним станом м'язів, що приводять стегна, а також згиначів гомілки. Стояння і ходьба при цьому різко ускладнені. А то й просто неможливі. Розведення ніг рідко можливо до 30-40 см.
Досить частим синдром рухових порушень являетс ректус-синдром (А. М. Журавльов з співавт., 1974). Порушення функції прямого м'яза стегна створює своєрідну біомеханіку вертикальної пози, при якій нахил тазу вперед стає провідною деформацією. Приведення стегон у дітей з церебральними пралічамі часто поєднується з внутрішньою ротацією їх і ректус-синдромом, утворюючи нове патологічний стан - ректус-ротаційний синдром. На думку А, М, Журавльова та І. С. Перхуровой, »... ні консервативним лікуванням, ні з допомогою протезування не вдається ефективно поліпшити вихідну позу і ходьбу з ректус-ротаційним і аддукторним синдромами», 1996, с 159.
В даний час є всі умови і передумови для перегляду цього твердження хірургів.
При проведенні електромагнітної стимуляції основна увага приділялася впливу на зони поперекового потовщення спинного мозку та периферичного нейромоторний апарату. Експозиція впливу на поперекове потовщення спинного мозку становила 10 хвилин, на периферичний нейромоторний апарат спастичних м'язів - протягом 15-20 хвилин при дотриманні загального низхідного, краніо-каудального принципу стимуляції. При роботі на кінцевій ділянці рухового шляху спочатку вплив проводилося на проксимальному ділянці м'язи, а потім - на дистальному її ділянці. Загальна тривалість сеансу електростимуляції досягає 40 хвилин.
Після лікування аддукторного синдрому хворі відзначали полегшення стояння і ходьби. Зникав перехрест ніг, обслуговування дітей суттєво полегшувалося. Зникало приведення стегон, з'являлася можливість використання ортопедичних апаратів для вироблення правильної вертикальної пози і стійкості при ходьбі. Усунення силового дисбалансу м'язів внутрішньої і зовнішньої поверхні кульшового суглоба сприяє центрації голівки стегнової кістки в кульшової западини та ліквідації перекосу тазу. Тим самим усувається грізна перспектива появи у дитини в недалекій перспективі підвивиху, а потім і спастичного вивиху в тазостегновому суглобі. Проведені динамічні рентгенологічні дослідження підтверджують викладене вище.
У дітей з наявністю ректус-синдрому після проведеного леенія наставало суттєва зміна характеру вертикальної пози і ходьби. Відбувалося значне зменшення або усунення компенсаторного згинання нижніх кінцівок і нахилу тазу, що призводило до можливості утримання вертикальної пози з прямими ногами. Змінювався і сам малюнок ходьби. Зменшувалися коливання тулуба в сагітальній площині, дитина «підростав» у зростанні за рахунок зменшення згинання ніг в колінних суглобах з'являлася стійкість при ходьбі, можливість підйому по сходах.
Виражена спастичність внутрішньої групи згиначів колінного суглоба призводить до формування так званого хемстрінг-синдрому (м'язовий геми-синдром в нашій редакції). У залежності від ступеня ретракції і вкорочення внутрішніх згиначів гомілки сгибательная установка ніг може набувати фіксований характер з утворенням контрактур колінного суглоба.
Відсутність фіксованих контрактур колінного суглоба є показанням для проведення дитині MLS-корекції.
Після лікування м'язового геми-синдрому насамперед настає перерозподіл загального центру ваги зі зміщенням його вперед, у бік площі опори, за рахунок чого вертикальна поза ставала більш стійкою, хода більш плавною, збільшувалася довжина кроку. При ходьбі відзначалося значне уеньшеніе коливання тулуба в сагітальній площині.
Руховий стереотип хворих з еквінусна установкою стоп в літературі висвітлено досить докладно. Рухова реабілітація таких хворих зводиться до повторного поетапного гіпсуванню з попереднім введенням в спастичну м'яз ботулотоксину з метою усунення контрактур і створення передумов для самостійної ходьби.
За відсутності належного ефекту, рецидиву контрактур хворих направляють на хірургічне лікування.
Стає очевидним, що без істотної зміни спастичного фону неминучий рецидив деформацій, тривалий сущствованіе яких призводить до зміни самих суглобів, наростання потужної патологічної аферентації.
Ми вважаємо, що наявність фіксованих контрактур і деформацій є протипоказанням для проведення багаторівневої електромагнітної стимуляції в повному обсязі. У таких випадках для зниження загального спастичного фону, з метою полегшення проведення майбутнього поетапного гіпсування слід обмежитися впливом на перші два рівні електромагнітної стимуляції.
У випадках з наявністю нефіксованих спастичних контрактур гомілковостопних суглобів вдається опустити п'яту, створити умови для появи тильного згинання стопи і відновлення в повному обсязі рухів у гомілковостопному суглобі.
Особливості методу:
Вперше в практиці консервативного лікування хворих на ДЦП наробив ведуча синергія, ведуча деформація як об'єкт для біоенергетичного впливу з метою максимального поліпшення біомеханіки пози і ходьби (відновлення цілісності біоенеретіческого каркаса);
Відбувається депривація патологічної активності на сегментарному рівні внаслідок нормалізації діяльності спінальних механізмів, контролюючих моторику;
З'являється можливість корекції регуляції довільної позно синергетики;
Метод профілактичної спрямованості, щадний і повноцінний;
Профілактика розвитку вторинних деформацій на рівні великих суглобів верхніх і нижніх кінцівок;
Вперше використано поєднане лазерне і електромагніти випромінювання міліметрового діапазону з модуляцією частот на молекулярно-резонансному рівні впливу;
Розроблений метод багаторівневої біоенергетичної корекції рухових порушень при ДЦП, по суті, є програмою багатоцільовий комплексної немедикаментозної реабілітації дітей, які страждають церебральними паралічами, новим патогенетично обгрунтованим, ефективним методом, доступним для застосування на будь-якому етапі медичної реабілітації.