Мозочково-мостовий кут - це перехідна область між мостом, довгастим мозком і мозочком. Мосто-мозочкова порожнину, яка займає це простір, переходить медіально в предмостовую порожнину. Спереду і латерально її межами є задня поверхня піраміди скроневої кістки, спереду і зверху намет мозочка і зверху і ззаду півкуля мозочка. Медійна межа утворюється мостом, brachium pontis і вентро-латеральної поверхнею верхньої частини довгастого мозку. Клочок мозочка входить зверху в задньо-середню частину мосто-мозжечковой порожнини. Мосто-мозжечковий кут перетинають в задній частині IX і X черепні нерви, у середній - VII і VIII черепні нерви, які направляються у внутрішній слуховий прохід, в передній - V нерв. Також в цій області знаходяться передня нижня мозочкова артерія і кам'яниста вена.
Пухлини мосто-мозочкового кута (ММУ) складають 12-13% всіх пухлин головного мозку, близько 30% пухлин задньої черепної ямки. Найбільш поширена серед цих пухлин невринома преддверно-завиткового нерва - 85-95% всіх пухлин мосто-мозочкового кута (Благовіщенська Н.С., Єгорова В.К.), вона займає друге місце за поширеністю після пухлин мозочка серед всіх пухлин задньої черепної ямки . Значно рідше зустрічаються менінгіоми і холестеатоми ММУ.
Невринома VIII нерва, як правило, є доброякісною пухлиною, що росте з шванівських клітин вестибулярної порції VIII нерва. Зазвичай вона розташовується біля входу у внутрішній слуховий прохід. У міру зростання, пухлина може поширюватися як у meatus acusticus internus, так і у бік моста, здавлюючи розташовані поруч нерви і структури мозку. Пухлина росте повільно (2-10 мм на рік), має капсулу, зазвичай представляє з себе горбисте утворення неправильної форми, жовтуватого кольору. Найчастіше пухлина зустрічається в осіб працездатного віку (20-60 років), причому у жінок - частіше, ніж у чоловіків. Зустрічаються частіше односторонні пухлини, але при нейрофіброматозі - хвороби Реклінгхаузена - можливо і білатерально розвиток пухлини.
У клінічному перебігу невриноми VIII нерва виділяють 4 стадії (Єгоров Б.К.):
Отіатріческая;
Отоневрологіческая;
Гіпертензійного;
Бульбарна.
Першими проявами захворювання на отіатріческой стадії є поступово наростаюча втрата слуху, часто супроводжується дзвоном у вухах. Це один з найбільш ранніх симптомів слуховий пухлини. Втрата слуху одностороння і може бути частковою або повною. Часом можуть відбуватися запаморочення, схожі з тими, що виникають при хворобі Меньє, що ускладнює діагностику. Крім того, часто не звертають увагу на періоди нестійкості, іноді відчувають хворими на ранніх стадіях. Знижується здатність розрізняти слова, що також є характерною ознакою. Часто у хворих перед втратою слуху відзначається складність в розумінні значень слів, особливо під час розмов по телефону. Ці ранні симптоми, що об'єднуються поняттям кохлеовестибулярний синдром, виникають у міру того, як новоутворення зачіпає равлика і вестибулярні відділи восьмого нерва, коли пухлина зосереджується у внутрішньому слуховому каналі і починає виростати з слухового отвору.
На отоневрологіческой стадії приєднуються синдроми компресії черепних нервів, мозочка і стовбура мозку.
Лицевий нерв, найбільш близько розташований до VIII нерву, виявляє, як це не дивно, виняткову стійкість в порівнянні з більш віддаленими нервами. Поразка його проявляється легкої недостатністю або парезом його гілок на боці ураження (за периферичним типом). Рідше виникає спазм лицьової мускулатури. Проте при локалізації пухлини у внутрішньому слуховому проході розвиваються більш виражені порушення функції VII нерва, в т.ч. його додаткової порції - нерва Врізберга. Виникає втрата смаку в передніх 2 / 3 язика, порушення слиновиділення на стороні поразки.
Як правило, з'являються зміни з боку трійчастого нерва у вигляді ослаблення рогівкового рефлексу і гіпестезії в порожнині носа на стороні поразки. При великих розмірах пухлини знижується чутливість в області 1-й і 2-ї гілки V нерва. Рідко спостерігається атрофія жувальної мускулатури за поразки - порушення рухової фракції трійчастого нерва.
Наступне місце за частотою ураження займають язикоглоткового і відвідний нерви. Порушення функції останнього проявляється минущою диплопией і неможливістю повного відведення відповідного очі при погляді в сторону пухлини. Парез язикоглоткового нерва супроводжується втратою смаку в задній третини мови.
При великих розмірах пухлини, а також при зростанні її в каудальному напрямку можливо залучення в процес додаткового і язикоглоткового нервів. Це проявляється слабкістю і атрофією на стороні поразки грудинно-ключично-соскоподібного м'яза, верхнього відділу трапецієподібного м'яза, м'язів мови і відхиленням останнього при висовиваніі в бік ураження. При ураженні блукаючого нерва розвивається парез голосових зв'язок, порушення фонації і ковтання.
Компресія мозочка проявляється на стороні пухлини мозочковими розладами - гіпотонія м'язів кінцівок, атаксія, адиадохокинез, інтенціонное тремтіння, промахивание при виконанні пальці-носової і п'яткової-колінної проб, відхилення в позі Ромберга, спонтанний ністагм на стороні пухлини. Компресія стовбура виражена м'яко і часто парадоксально - пірамідні симптоми спостерігаються на стороні пухлини, що пов'язано з тим, що пухлина як би «відсуває» міст, і найбільшу здавлення відчувають протилежні відділи мосту, дотичні з пірамідою скроневої кістки на протилежній стороні.
Гіпертензійного стадія розвивається в середньому через 4 роки після початку захворювання і виявляється синдромом внутрішньочерепної гіпертензії, що виникають при оклюзії сильвиева водопроводу і порушенні циркуляції ліквору. Хворі відчувають сильні головні болі, що посилюються вранці після пробудження, виникає блювання, виявляють застійні диски зорових нервів.
Нарешті, бульбарна стадія захворювання характеризується здавленням довгастого мозку і що виникають при цьому дизартрія, дисфонія, дисфагією, зниженням глоткового рефлексу. Бульбарний синдром?
Для діагностики неврином слухового нерва використовують різні методи. Найбільш достовірними з них є методи нейровізуалізації (КТ, ЯМРТ). Їх слід проводити негайно при підозрі на наявність пухлини. Також застосовується рентгенографія по Стенверсу, що показує розширення внутрішнього слухового проходу на стороні пухлини. Вид Стенверсу придатний для дослідження внутрішнього слухового отвору, але дає укорочений вид внутрішнього слухового каналу (Мал. 73-2). Допомагають у постановці діагнозу також дослідження вестибулярної функції, аудіометрія, спеціальні слухові тести. Основною метою «спеціальних слухових тестів» є чітка диференціальна діагностика місця розташування патологічного зміни всередині нейросенсорной системи. Результати таких тестів не дають відмінності між хворобою Меньєра або пухлиною восьмого нерва, вони просто вказують на те, де знаходиться пошкодження: у равлику чи восьмому нерві.
Ангіографія застосовується рідко і за спеціальними показаннями.
Досвід Вебера і сприйняття ультразвуку через кістку. При досвіді Вебера латерализация звуку може бути відсутнім, тоді як ультразвук завжди латералізуется в краще вухо, що чує.
При дослідженні вестибулярної функції спостерігається одностороннє випадання теплотворний реакції по всіх компонентах (ністагм, реактивне відхилення рук).
Методика диференціальної діагностики, яка викликала значний інтерес, складається з чотирьох окремих слухових тестів: аудіометрія Бекеш, тест на затухання порогового тону, показник чутливості до коротких прирощення (SISI) і рівновагу чергується бінауральної гучності (ABLB).
Аудіометрія Бекеш
Одним з відмінностей між аудіометром Бекеш і стандартним аудіометром полягає в тому, що за допомогою перший хворий автоматично реєструє свій поріг на бланку аудіограми. Відповідно до процедури суб'єкт включає вимикач, коли чує тон, і вимикає його, коли тон перестає бути чутним. Після включення вимикача відбувається поступове зменшення сили тестового тону, тоді як вимкнення вимикача викликає зворотний процес і починається повільне зростання сили тону. Переходи між порогами чутності і нечутності в діапазоні частот від 100 до 10 000 герц відстежуються і фіксуються письмово на аудіограмі спеціальної форми.
З метою діагностики використовуються два записи порогів Бекеш. Перша виходить з сигналів простого тону, які перериваються з частотою 2,5 переривань в секунду (200 мс включення і 200 мс вимкнення). Результати називаються «записом з перериванням». Другий запис порога проводиться на тій же формі аудіограми, однак у цьому випадку простий тон весь час залишається у включеному стані. Результат називається «безперервної записом». Відношення між записом порога переривчастого і безперервного тону представляє важливість для діагностики. Це відношення зазвичай показує характерний малюнок, що залежить від анатомічного розташування пошкодження в слуховий системі.
У цілому, клінічно спостерігаються чотири класифікації аудіодіаграмм Бекеш, проте існують різновиди цих основних чотирьох типів. Конкретна система класифікації, що згадується тут, була первоначальна описана Джергером (Jerger) в 1960 році і може бути зрозуміла краще за все при погляді не рис. 73-1 (27). Цей малюнок показує аудіограми Бекеш для чотирьох клінічних випадків, які спостерігаються в клініці аудіології Каліфорнійського університету в Лос-Анжелесі. Кожна аудіограма ілюструє результати оперативно або неоперативно підтверджених ушкоджень, які зачіпають середнє вухо, равлика чи восьмий нерв. Аудіограма типу I, показана на рис. 73 - 1А, стосується випадку, який був підтверджений операцією по закріпленню стремечка при лікуванні отосклерозу. Переривчастий та безперервний сигнали записувалися на одному рівні чутності, тому у всьому частотному діапазоні пороги переплітаються і перекривають один одного. Аудіограма типу I зазвичай спостерігається у хворих з нормальним слухом або ушкодженнями, розташованими в середньому вусі.
Аудіограма типу II зображена на рис. 73-1В. причина втрати слуху в даному випадку діагностована як хвороба Менье. Слід зазначити, що записи переривчастого і безперервного тонів перекриваються в нижньому та середньому частотних діапазонах, а на більш високих частотах спостерігається поділ між записами. Аудіограма типу II зазвичай характерна при втраті слуху, джерелом якої є область равлики.
Два типи записів аудіометрії Бекеш спостерігалися, коли погіршення слуху викликалося ушкодженнями восьмого нерва. Аудіограми типів III і IV, зображені на малюнках 73-1С і D, були отримані у двох хворих з хірургічно підтвердженими пухлинами восьмого нерва. Ці результати особливо важливі, оскільки зрозуміло, що втрата слуху у разі переривчастого тону мінімальна. Важливою характеристикою аудіограм типів III і IV є те, що якщо тон подається безперервно, то відбувається сильна адаптація. У разі аудіограми типу III адаптація настільки сильна, що запис порога безперервного тону триває вниз, досягаючи меж апаратури. Такі сильні процеси ослаблення (decay, які зображені на малюнках 73-1С і D, змушують припустити, що в основі нездатності пацієнта з ушкодженням восьмого нерва підтримувати поріг безперервного тону на тому ж рівні, що і для переривчастого тону, лежить фізіологічна адаптація.
Тест на ослаблення порогового тони
У 1961 році Джергером було продемонстровано, що точність передбачення ділянки пошкодження можна збільшити, якщо в поєднанні з аудіометрії Бекеш використовувати інші слухові тести (28). Одним з таких методів є тест на ослаблення порогового тону, який вимірює швидкість адаптації слуховий системи (7). Цю процедуру можна здійснити із застосуванням стандартного аудіометру простого тону. Цей тон спочатку може бути представлений на рівні, що перевищує поріг хворого на 5 дБ. Хворий повинен подавати сигнал протягом усього часу, поки він може чути вплив. Особи з нормальним слухом або провідними порушеннями слуху, можуть підтримувати сигнал на рівнях, близьких до порогового, протягом мінімум 60 секунд. Особам з чутливо-нервовим фактором втрати слуху в результаті пошкодження равлики може знадобитися збільшення сили впливу на 15-20 дБ, щоб чути сигнал протягом 60 секунд. Однак, хворий з пошкодженням восьмого нерва може продемонструвати аномальне ослаблення тони або нездатність чути тон протягом 60 секунд до тих пір, поки рівень сили сигналу не буде перевищувати граничний рівень на 30-35 дБ.
Тест на чутливість до коротких збільшення
Третій тест діагностичної методики, що отримав назву показника чутливості до коротких прирощення (SISI), був спочатку описаний Джергером, Шеддом і Харфорд в 1959 році (30). Відповідно до нього вимірюється здатність хворого чути дуже невеликі зміни сили звуку. Цей тест використовує здатність вуха чути дуже невеликі зміни сили звуку, коли пошкодження виникає в равлику. Якщо пошкодження перебуває в середньому вусі чи восьмому нерві, то здатність розрізняти такі незначні зміни гучності відповідає аналогічній здібності звичайного слухача. З фону безперервного тону береться приріст в 1 дБ. Хворий повинен подавати сигнал щоразу, коли почує короткочасне збільшення інтенсивності сигналу. Записується результат у відсотках, який залежить від кількості збільшень, які розпізнаються із загальної кількості, рівного 20. Для хворого з нормальним слухом, а також із пошкодженнями середнього вуха або восьмого нерва цей показник становить від 0 до 20% (найнижчий показник SISI), тоді як для хворого, який страждає порушеннями равлики він сягає від 60 до 100%, особливо при перевірці з використанням високих частот.
ABLB
Ще одним корисним діагностичним виміром є ABLB тест, спочатку описаний Фаулером в 1936 році (15). Явище посилення гучності - це, в цілому, аномально швидке зростання відчуття гучності. Як правило, його знаходять у хворих з порушеннями равлики. Тест передбачає почергове вплив на обидва вуха імпульсами однакової частоти. Сила впливу в одному вусі фіксується на заздалегідь визначеному рівні вище порогового значення. Хворий повинен регулювати силу впливу на протилежне вухо, поки тони в обох вухах не стануть однакової гучності. Діагностичне значення тесту ABLB грунтується на тому, що якщо це порушення равлики, то спостерігається або часткове або повне зростання. На відміну від цього, пошкодження, що виникають тільки в середньому вусі чи восьмому нерві, посилення не показують.
Оскільки наші знання в області діагностичних слухових випробувань все ще відносно нові, використання будь-якого одиночного тесту для передбачення ділянки пошкодження може призвести до неправильної класифікації. Точність передбачення анатомічної ділянки пошкодження може бути поліпшена при розгляді загальної картини результатів, отриманих при використанні аудіометрії Бекеш, тесту на ослаблення порогового тону, показника чутливості до малих збільшень і тесту на почергове бінауральне урівноваження гучності. Безумовно, це не єдині випробування в диференціальної діагностики слухових порушень, але їм було приділено найпильнішу увагу дослідників.
Диференціювати невриному VIII нерва необхідно з менінгіомою ММУ. Остання також проявляється синдромами ураження V, VII, VIII черепних нервів, мозочковими симптомами і рано виникають синдромом внутрішньочерепної гіпертензії. Однак, при менінгіоми ММУ рідко наступає повна глухота, а також не зустрічається розширення внутрішнього слухового проходу при рентгенографії по Стенверсу.
Дуже важливо розрізняти судинну аномалію і пухлина. Джанетта та ін, описуючи двох хворих, що мають аневризму задньої ямки, виявили кілька факторів, що дозволяють припустити наявність судинних ушкоджень. (26). До цих факторів ставилися чітке обрис ушкодження, заростання латеральної «пазухи» четвертого шлуночка, невеликий зсув четвертого шлуночка і vallecula, нормальне заповнення вентрікулярной системи і відсутність освіти тонзілярной мозжечковой грижі.
Хвороба Меньєра відрізняється пріступообразним перебігом з болісними нападами запаморочення, нудоти, блювоти, шуму у вусі, порушення рівноваги, спонтанним горизонтальним ністагмом. Крім того, хвороба Меньєра зазвичай розвивається у віці старше 45 років.
При невриті слухового нерва звичайно спостерігається двостороннє поражженіе, вестибулярні і слухові функції ніколи не випадають полнностью. В анамнезі виявляється попереднє вживання ототоксичних антибіотиків, наявність інфекції, інтоксикації. Відсутні стовбурові та мозочкові синдроми.
Холестеатомою представляє собою об'ємне утворення і є, як правило, ускладненням хронічного отиту середнього вуха. Це захворювання розвивається частіше у чоловіків, що мають відповідний анамнез. При холестеатомою ніколи не спостерігається розширення внутрішнього слухового проходу, слух не випадає повністю, звичайно поразку буває двостороннім.
Аневризма басейну хребетної і основної артерії іноді може нагадувати невриному слухового нерва симптомами стискання черепних нервів. У цьому випадку правильний діагноз дозволяє поставити ангіографія.
Лікування.
Вперше операція з видалення невриноми слухового нерва була проведена в 1894 році балансу. Пацієнт вижив, однак у результаті операції виявилися пошкодженими V і VII нерви. У зв'язку з недосконалістю медичних інструментів, відсутністю методик операції, недостатнім рівнем знань у той час критерієм якості оперативного втручання вважалася виживаність пацієнтів, а збереження функцій черепно-мозкових нервів ігнорувалася. Післяопераційна летальність становила 80%. Перші операції виконувалися за допомогою доступу через задню мозкову ямку, проводилася резекційною трепанація черепа над півкулями мозочка, доповнюється резекцією заднього півкільця великого потиличного отвору і дуги атланта (Cushing, 1917). Такий великий доступ приводив до порушення ликворо-і кровообігу в цій області. Для запобігання цих явищ був запропонований односторонній субокціпітальний доступ (Данді, 1925). Після появи операційного мікроскопа став можливий доступ через середню черепну ямку (Хаус, Хітцельбергер, 1964). Такий доступ дозволяв збереже функції лицьового нерва, а при дбайливому ставленні до судинним структурам - також і функції VIII нерва. Однак доступ через середню черепну яму виявився непридатним для видалення пухлин великого розміру, що ростуть у бік ММУ, через неможливість забезпечити надійну зупинку кровотечі і достатню декомпресію. Таким чином, доступ виявився придатним тільки для видалення пухлин, розташованих у слуховому проході.
Хаус в 1964 році запропонував удосконалений транслабірінтний доступ, який вперше був застосований ще на початку століття. Але у зв'язку з неможливістю забезпечення достатньої декомпресії, чіткого визначення меж пухлини з-за вузької операційної рани, часто розвивається кровотечі з сигмовидного синуса, високої ймовірності занесення інфекції з осередків лабіринту, доступ був охарактеризований як «найбільш важкий і небезпечний шлях» (Cushing, 1913) . Удосконалена методика Хауса полягала в резекції соскоподібного відростка до кордону сигмовидного синуса. При цьому візуалізувався канал лицевого нерва, видалялися усі напівкружні канали, резецировать верхня стінка внутрішнього слухового проходу до рівня цибулини яремної вени. Однак через вузькість операційної рани все одно виникали труднощі при спробі відділення пухлини від стовбура мозку. Для вирішення цієї проблеми у 1966 році Хаус запропонував комбінований доступ, при якому використовувався транслабірінтний підхід до внутрішньоканальні частини пухлини і субокціпітальний підхід до частини пухлини, розташованої в ММУ. У результаті застосування мікрохірургічних методів летальність при операціях в ММУ знизилася практично до нуля, а критерієм якості операції в даний час є не летальність, а збереження функції V, VII, VIII черепних нервів. Більшість авторів нині вважають можливим збереження слуху при пухлинах розмірами менше 20 мм. Так, у дослідженні Hecht, 1997, було показано, що при пухлинах менше 1.5 см збереження слуху спостерігається у 50% пацієнтів, а при пухлинах більше 1.5 см - тільки у 16%.
В даний час існує 2 основних методи хірургічного лікування неврином слухового нерва - інтракапсулярное і тотальне видалення пухлини. При першому методі, який був розроблений ще в 1917 році Кушинга, проводиться розтин щільної капсули пухлини і вишкрібання її вмісту. Однак при такому видаленні відзначена тенденція до виникнення рецидивів пухлини, тому зараз більшість хірургів воліють тотальне видалення пухлини. Найбільш поширеним в даний час є субтенторіально доступ (субокціпітальний) (см слайди). При поширенні пухлини у внутрішній слуховий прохід операція доповнюється трансмеатальним етапом, на якому проводять резекцію кам'янистій частині скроневої кістки, Тверда мозкова капсула коагулює уздовж задньої ямки кам'янистої кістки і потім проводиться її резекція, при цьому необхідно уникати яремного (jugular) синуса. Розсічення алмазним свердлом проводиться з застосуванням повітряної турбіни або електродрилі, починаючи від краю слухового отвору і працюючи латерально (Мал. 73-22). Чим більш латерально проводиться резекція кістки, тим глибше канал кістки чинності анатомічного положення внутрішнього слухового каналу в кам'янистій кістки. Канал повинен бути широко відкритий, не залишаючи жодного перекриття країв як зверху так і знизу, і тривати латерально до поперечної смуги. Слід виявляти особливу обережність, щоб не розкрити систему лабіринту. Якщо в результаті розтину свердлом в кам'янистій кістки відкриваються повітряні клітини, то їх необхідно загерметизувати кістковим воском або речовиною Gelfoam до закриття рани, щоб уникнути спинномозкової оторреі (otorrhea).
Крім субтенторіально доступу використовуються також транслабірінтний доступ для видалення пухлин, розташованих переважно в області внутрішнього слухового проходу, транстенторіальний доступ, при якому в потиличній області утворюють кістково-пластичний клапоть, піднімають полюс потиличної частки мозку, розсікають мозжечковий намет і оголюють пухлина ММУ. Ці методи застосовуються тільки за спеціальними показаннями.
Рис. 73-2. А. Проекція Стенверсу, що показує збільшення слухового отвору (стрілки). В. Нормальне слуховий отвір (стрілки без цифр) на протилежній стороні. Внутрішній слуховий канал може бути ідентифікований з упевненістю, по-перше, по верхньому напівкруглому каналу (1), потім по передодню (2), яке якраз латерально каналу. Верхню стінку каналу сонної артерії (3) іноді помилково приймають за стінку внутрішнього слухового каналу.