Ім'я файлу: Вузликовий поліартеріїт.pptx Розширення: pptx Розмір: 1610кб. Дата: 01.05.2023 скачати Пов'язані файли: Пороки сердца.pptx Вузликовий поліартеріїтПідготував студент групи ВИ-503Снєгирьов АртемПатогенезПатогенез полягає у гіпералергічній реакції організму у відповідь на етіологічні фактори, аутоімунній реакції антиген-антитіло (у тому числі до судинної стінки), формуванні імунних комплексів. Оскільки клітини ендотелію мають рецептори для Fc-фрагменту IgG та першої фракції комплементу Clq, це полегшує взаємодію імунних комплексів із судинною стінкою. Імунні комплекси відкладаються в судинній стінці, що призводить до розвитку імунного запалення. Імунні комплекси, що сформувалися, активують комплемент, через що відбувається пошкодження судин, а також утворення хемотаксичних речовин, які залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Вони фагоцитують імунні комплекси, проте при цьому відбувається виділення лізосомальних протеолітичних ферментів, що ушкоджують структури судинної стінки. Також нейтрофіли здатні прилипати до ендотелію та виділяти в присутності комплементу активовані кисневі радикали, що посилюють пошкодження судин. Також посилюється виділення ендотелієм факторів, що сприяють згортанню крові та тромбоутворенню у запаленій судині.Клінічні проявиРозпочинається найчастіше із загальних симптомів (слабість, біль у м’язах та суглобах, схуднення, лихоманка), а органні ураження можуть маніфестуватись лише через кілька місяців. Симптоми:
ДіагностикаДіагностика проводиться на підставі типової клінічної картини та результату гістологічного дослідження біоптату ураженого органа. У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, анемія (зазвичай нормоцитарна), у випадку ураження нирок — підвищена концентрація креатиніну в сироватці, рідше — помірні протеїнурія і мікрогематурія. При вісцеральній артеріографії — множинні розширення (мікроаневризми) артерій середнього калібру, зокрема в нирках, печінці та артеріях, що кровопостачають кишківник.Лікування1) Циклофосфамід в/в у пульсових дозах 15 мг/кг (макс. 1200 мг/добу), перші 3 курси пульс-терапії кожних 2 тиж., наступних 3–6 курсів — кожних 3 тиж. (у загальній складності 3–6 міс.); альтернативно п/о 2 мг/кг/добу (макс. 200 мг/добу), але через нижчу токсичність і кумулятивну дозу перевага надається в/в введенню (загальна, кумулятивна доза циклофосфаміду протягом життя не повинна перевищити 25 г); у разі ниркової недостатності та у хворих в похилому віці дозу слід зменшити, у більшості хворих необхідно застосувати профілактику інфекції Pneumocystis jiroveci (котримоксазол); 3) ГК — преднізон 1 мг/кг/добу п/о або в/в (макс. 60 мг) або інший ГК в еквівалентній дозі, яку поступово знижують (до цільової 7,5–10 мг/добу через 3–5 міс.терапії); у тяжких випадках протягом перших 2–3 днів застосовують метилпреднізолон в/в в пульс-терапії 500–1000 мг/добу (250–500 мг/добу згідно з BSR);4) Плазмаферез — у тяжких випадках із швидко прогресуючим гломерулонефритом i/або загрозливою для життя альвеолярною кровотечею.Прогноз при лікуванні – добрий.2> |