Ім'я файлу: Вузликовий поліартеріїт.pptx
Розширення: pptx
Розмір: 1610кб.
Дата: 01.05.2023
скачати
Пов'язані файли:
Пороки сердца.pptx

Вузликовий поліартеріїт

Підготував студент групи ВИ-503

Снєгирьов Артем

Патогенез

Патогенез полягає у гіпералергічній реакції організму у відповідь на етіологічні фактори, аутоімунній реакції антиген-антитіло (у тому числі до судинної стінки), формуванні імунних комплексів. Оскільки клітини ендотелію мають рецептори для Fc-фрагменту IgG та першої фракції комплементу Clq, це полегшує взаємодію імунних комплексів із судинною стінкою. Імунні комплекси відкладаються в судинній стінці, що призводить до розвитку імунного запалення. Імунні комплекси, що сформувалися, активують комплемент, через що відбувається пошкодження судин, а також утворення хемотаксичних речовин, які залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Вони фагоцитують імунні комплекси, проте при цьому відбувається виділення лізосомальних протеолітичних ферментів, що ушкоджують структури судинної стінки. Також нейтрофіли здатні прилипати до ендотелію та виділяти в присутності комплементу активовані кисневі радикали, що посилюють пошкодження судин. Також посилюється виділення ендотелієм факторів, що сприяють згортанню крові та тромбоутворенню у запаленій судині.

Клінічні прояви

Розпочинається найчастіше із загальних симптомів (слабість, біль у м’язах та суглобах, схуднення, лихоманка), а органні ураження можуть маніфестуватись лише через кілька місяців. Симптоми:

  • 1) шкірні зміни — піднесена еритема (найчастіше), сітчасте ліведо, виразки (часто на пальцях, в ділянці гомілково-стопного суглобу, на передній поверхні гомілок), підшкірні вузлики <2 см, зазвичай на передній поверхні нижньої кінцівки та дорсальній частині стопи;
  • 2) ураження нервової системи — найчастіше мультифокальна мононейропатія (зазвичай ураження загального малогомілкового нерва), рідше симетрична периферична полінейропатія;
  • 3) ураження нирок — артеріальна гіпертензія, пов’язана із запаленням юкстагломерулярних судин, симптоми ниркової недостатності, рідко інфаркт нирки з сильним, раптовим болем у поперековій області;
  • 4) ураження ШКТ — біль живота, найчастіше пов’язаний із ішемією кишківника внаслідок запалення вісцеральних артерій (рідко доходить до некрозу і перфорації кишківника). Без лікування захворювання швидко призводить до смерті, зазвичай протягом 1–2 років. Перебіг шкірної форми (без ураження внутрішніх органів) є лагідним; може зникнути самостійно, але часто рецидивує.

Діагностика

Діагностика проводиться на підставі типової клінічної картини та результату гістологічного дослідження біоптату ураженого органа. У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, анемія (зазвичай нормоцитарна), у випадку ураження нирок — підвищена концентрація креатиніну в сироватці, рідше — помірні протеїнурія і мікрогематурія. При вісцеральній артеріографії — множинні розширення (мікроаневризми) артерій середнього калібру, зокрема в нирках, печінці та артеріях, що кровопостачають кишківник. 

Лікування

1) Циклофосфамід в/в у пульсових дозах 15 мг/кг (макс. 1200 мг/добу), перші 3 курси пульс-терапії кожних 2 тиж., наступних 3–6 курсів — кожних 3 тиж. (у загальній складності 3–6 міс.); альтернативно п/о 2 мг/кг/добу (макс. 200 мг/добу), але через нижчу токсичність і кумулятивну дозу перевага надається в/в введенню (загальна, кумулятивна доза циклофосфаміду протягом життя не повинна перевищити 25 г); у разі ниркової недостатності та у хворих в похилому віці дозу слід зменшити, у більшості хворих необхідно застосувати профілактику інфекції Pneumocystis jiroveci (котримоксазол); 3) ГК — преднізон 1 мг/кг/добу п/о або в/в (макс. 60 мг) або інший ГК в еквівалентній дозі, яку поступово знижують (до цільової 7,5–10 мг/добу через 3–5 міс.терапії); у тяжких випадках протягом перших 2–3 днів застосовують метилпреднізолон в/в в пульс-терапії 500–1000 мг/добу (250–500 мг/добу згідно з BSR);

4) Плазмаферез — у тяжких випадках із швидко прогресуючим гломерулонефритом i/або загрозливою для життя альвеолярною кровотечею.

Прогноз при лікуванні – добрий.


скачати

© Усі права захищені
написати до нас