Вади серця
Вади серця поділяють на набуті та вроджені.
Набуті вади серця у більшості випадків є клапанними, які характеризуються морфологічними змінами клапанного апарату, що ведуть до порушення його функції та гемодинаміки.
Найчастіше всього зустрічаються вади мітрального клапану, на другому місці - ураження аортального клапану, рідше - вади тристулкового клапану.
Із вроджених вад серця у дорослих найчастіше зустрічається дефект міжпередсердної перетинки (30%). З такою ж частотою спостерігається вроджений стеноз гирла аорти. Значно рідше мають місце наступні вроджені вади: дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний протік, стеноз гирла легеневої артерії та інші. Вади вважаються комбінованими при наявності стенозу та недостатності на одному клапані та поєднаними при ураженні кількох клапанів.
Класифікація набутих вад серця (Українське наукове товариство кардіологів, 2000 р.).
Мітральний стеноз:
ревматичний І.05.0
неревматичний (з уточненням етіології) І.34.2
Стадії (за А.Н. Бакулєвим та Є.А. Дамір, 1955, з уточненнями та з доповненнями):
І стадія - компенсації. Скарг немає, але виявляються ознаки мітрального стенозу при аускультації, фоно- та ехоКГ. На ЕКГ - лише ознаки перевантаження лівого передсердя (P-mitrale); рентгенологічне - помірне збільшення лівого передсердя та легеневої артерії. При ехоКГ площина мітрального отвору більше за 2 см2. Хірургічне лікування не показане.
ІІ стадія - легеневого застою. Скарги на задишку при фізичному навантаженні. З'являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу з нерідким розвитком ускладнень: кровохаркання, нападів задухи, набряку легенів. Працездатність обмежена. Правошлуночкової компенсаціі немає. При аускультації, ФКГ - типові ознаки мітрального стенозу; акцент II тону на легеневій артерії. Рентгенологічно - збільшення лівого передсердя, легеневої артерії, легеневий застій. На ЕКГ - «P-mitrale», у частини хворих - ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При ехоКГ - площина мітрального отвору 1-2 см2; паралельний та П-подібний рух стулок мітрального клапана. Хірургічне лікування показане.
ІІІ стадія - правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу з утворенням «другого бар'єру». В результаті перенавантаження правого шлуночка розвивається його недостатність. Склерозування легеневих судин, зниження легеневого кровотоку призводить до порідшення або зникнення нападів серцевої астми, набряків легенів. Попередні об'єктивні показники доповнюються більшою вираженістю задишки, блідістю шкіри, ціанозом, ознаками правошлуночкової декомпенсації, зростанням венозного тиску. Відзначаються значне розширення порожнин правого шлуночка та передсердя, ЕКГ - ознаки правошлуночкової гіпертрофії. При ехокардіографії площина мітрального отвору звичайно менша за 1,5 см2. Хірургічне лікування показане.
IV стадія - дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах, які до певної міри піддаються поліпшенню на короткий термін під впливом медикаментозного лікування. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розширення правого шлуночка призводить до дилатації фіброзного кільця трикуспідального клапана з розвитком його відносної недостатності. Розлади периферичного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення паренхіматозних органів.
Найважливішою ознакою цієї стадії є порушення серцевого ритму і, в першу чергу, виникнення фібриляції передсердь, яка спричиняє значне погіршення гемодинаміки. При клінічному, ФКГ, ЕКГ, ехокардіографічному - та рентгенологічному дослідженні відзначається подальше прогресування патологічних змін, порушення функції печінки, нирок. У багатьох хворих при ехоКГ спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя. Хірургічне лікування можливе.
V стадія-термінальна. Вона характеризується незворотними розладами кровообігу, які відповідають III клінічній стадії серцевої недостатності. Характерні трофічні розлади, кардіомегалія, різноманітні шумова мелодія, обумовлена дилатацією фіброзних кілець, різні тяжкі порушення ритму. Хворі гинуть протягом нетривалого часу. Хірургічне лікування не показане.
Мітральна недостатність:
ревматична І.05.1
неревматична (з уточненням етіології ) І.34.0
Стадії:
І стадія - компенсації. Мінімальний зворотний тік крові через лівий предсердньо-шлуночковий отвір. Порушень гемодинаміки практично немає. Клінічне це проявляється лише невеликим систолічним шумом на верхівці серця, незначним збільшенням лівого передсердя. При ехоКГ - незначна (до +) регургітація на мітральному клапані. Хірургічне лікування не показане.
ІІ стадія - субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотний тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемодинаміки призводить до дилатації лівого передсердя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, здійснювана лівим шлуночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряки легенів спостерігаються дуже рідко. Фізична активність хворих обмежена незначно, оскільки можливість підвищення хвилинного об'єму серця збережена, і задишка виникає лише при значному фізичному навантаженні. Відзначається середньої інтенсивності систолічний шум на верхівці. Рентгенологічне чітко визначається збільшення та посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ виявляється відхилення електричної вісі серця вліво, в частині випадків - ознаки перевантаження лівого шлуночка. При ехокардіографії регургітація на мітральному клапані в межах 2+. Хірургічне лікування не показане.
ІІІ стадія - правошлуночкової декомпенсації. Настає при значній регургітації крові в ліве передсердя. Перерозтяження лівого шлуночка призводить до його дилатації. Періодично настає декомпенсація серцевої діяльності, що купується медикаментозною терапією. При фізичному навантаженні виникає задишка, але менш виражена, ніж при стенозі. Грубий систолічний шум на верхівці іррадіює в аксілярну ділянку. Відзначається виражена пульсація грудної стінки в області серця. На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Рентгенологічне виявляються значне збільшення та пульсація лівих відділів серця. «Другий бар'єр», як правило, не виражений, внаслідок чого немає значного збільшення легеневої артерії. При ехоКГ регургітація на мітральному клапані більша за 2+. Хірургічне лікування показане.
IV стадія - дистрофічна. Характеризується появою постійної правошлуночкової недостатності. При огляді спостерігається посилення верхівкового поштовху, пульсація венозних судин на шиї. Крім грубого систолічного шуму, обумовленого мітральною недостатністю, нерідко спостерігаються шуми, пов'язані з дилатацією фіброзних кілець, та появою недостатності трикуспідального клапана. На ЕКГ на фоні ознак гіпертрофії лівого або обох шлуночків -фібриляція передсердь та інші порушення ритму. Рентгенологічно серце у цих хворих значно розширено; відзначається застій у малому колі кровообігу. Усі наведені порушення знаходять відображення при ехоКГ. Можуть спостерігатися різної вираженості порушення функції печінки та нирок. Хірургічне лікування показане.
Vстадія -термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності. Хірургічне лікування не показане.
Комбінована ревматична мітральна вада : І.05.2
- з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральному стенозі;
- з перевагою недостатності: стадії Та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральній недостатності;
- без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для мітральної недостатності.
Пролапс мітрального клапана І.34. 1
Аортальний стеноз:
ревматичний І.06.0
неревматичний (з уточненням етіології) І.35.0
Стадії :
І стадія - повної компенсації. Скарги відсутні, вада проявляється лише аускультативною картиною, а на ехоКГ - невеликим градієнтом систолічного тиску на аортальному клапані в межах 26-30 мм рт.ст. Хірургічне лікування не показане.
ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Інколи скарги на підвищену втомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, запаморочення. Поряд із аускультативними даними, спостерігаються рентгенологічні та ЕКГ-ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка. При ехоКГ - помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані (до 50 мм рт.ст.). Хірургічне лікування показане.
ІІІ стадія - відносної коронарної недостатності. Скарги на біль стенокардичного характеру, прогресуючу задишку. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, головним чином, за рахунок лівого шлуночка. На ЕКГ - виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов'язані з відносною недостатністю коронарного кровообігу гіпертрофованого серцевого м'яза. При ехоКГ - градієнт систолічного тиску вищий за 50 мм рт.ст. Хірургічне лікування показане.
IV стадія - вираженої лівошлуночкової недостатності. Вона характеризується подальшим прогресуванням тих же симптомів. Можуть виникати запаморочення та втрата свідомості при фізичному навантаженні. Періодично спостерігаються напади пароксизмальної нічної задишки, серцевої астми, набряки легенів, збільшення печінки. Рентгенологічне - збільшення не тільки лівого шлуночка, але й інших відділів серця, а також застійні явища в легенях. За даними ЕКГ відзначаються глибокі порушення міокарда та вінцевого кровообігу, часто миготлива аритмія. На ехоКГ на фоні значного погіршення показників скоротливої функції лівого шлуночка - значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто - кальциноз клапана. Ліжковий режим та медикаментозна терапія у частини хворих можуть спричиняти тимчасове поліпшення клінічного стану. Хірургічне лікування у більшості випадків ще можливо.
V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків. Різко виражені всі суб'єктивні та об'єктивні ознаки вади. Загальний клінічний стан дуже тяжкий, лікування практично безуспішне. Хірургічне втручання не показане.
Аортальна недостатність:
ревматична І.06.1
неревматична (з уточненням етіології) І.35.1
Стадії:
І стадія - повної компенсації. Характеризується початковими симптомами вади за відсутності скарг. При ехоКГ - незначна (в межах 1+) регургітація на аортальному клапані. Хірургічне лікування не показане.
ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Проявляється помірним зниженням працездатності при вираженій картині вади, характерними фізикальними даними, збільшенням пульсового тиску, рентгенологічне - помірним збільшенням та посиленням пульсації лівого шлуночка. На ЕКГ - ознаки помірної гіпертрофії лівого шлуночка. На ехоКГ - регургітація на аортальному клапані в межах 2+. Хірургічне лікування не показане.
ІІІ стадія - субкомпенсації. Характеризується значним зниженням фізичної активності, ангінозними болями. Посилена пульсація сонних артерій («танок каротид»), мінімальний артеріальний тиск звичайно становить менше половини максимального. Рентгенологічне - дилатація та посилена пульсація лівого шлуночка і аорти. Діастолічний шум. На ЕКГ- виражені ознаки гіпоксії міокарда, гіпертрофії лівого шлуночка, при ехоКГ - значна (3+ та більше) регургітація на аортальному клапані. Хірургічне лікування показане.
IV стадія - декомпенсації. Проявляється вираженою задишкою та нападами ангінозного болю при незначному навантаженні, вираженою дилатацією серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність («мітралізація» вади), подальшим погіршенням функції міокарда та коронарною недостатністю. Спостерігаються виражені розлади кровообігу, що проявляються серцевою астмою, збільшенням печінки та ін. Медикаментозне лікування та ліжковий режим призводять лише до тимчасового покращення. Хірургічне лікування показане.
V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків, глибокими дегенеративними змінами в життєво важливих органах (периферичні набряки, асцит, трофічні розлади). Медикаментозна терапія практично безуспішна.
Хірургічне лікування не показане.
Комбінована аортальна вада:
ревматична І.06.2
неревматична (з уточненням етіології) І.35.2
- з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу;
- з перевагою недостатності: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортальної недостатності;
- без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу.
Трикуспідальний стеноз:
ревматичний І.07.0
неревматичний (з уточненням етіології) І.36.0
Трикуспідальна недостатність:
ревматична І.07.1
неревматична (з уточненням етіології) І.36.1
Комбінована трикуспідальна вада:
ревматична І.07.2
неревматична (з уточненням етіології) І.36.2
Стеноз клапана легеневої артерії — І.37.0
Недостатність клапана легеневої артерії — І.37.1
Комбінована вада клапана легеневої артерії — І.37.2
Поєднані вади серця:
мітрально-аортальна І.08.0
мітрально-трикуспідальна І.08.1
аортально-трикуспідальна І.08.2
мітрально-аортально-трикуспідальна І.08.3
(з розшифруванням; див. формулювання діагнозу) *
*Першою наводиться вада з більшою вираженістю відповідних клініко-гемодинамічних ознак.
Приклади формулювання діагнозу:
Ревматизм, акт. І ступеня, комбінована мітральна вада з перевагою стенозу IV стадії, кальциноз клапана 2+, постійна форма фібриляції передсердь, СН II Б, ФК-IV.
Ревматизм, акт. І ступеня, поєднана аортально-мітральна вада IV стадії (аортальний стеноз, мітральна недостатність), шлуночкова екстрасистолія, СН II А, ФК III.
Атеросклеротичний аортальний стеноз III стадії, кальциноз клапана 1+, СН А, ФК III.
Ревматизм, акт. І ступеня, поєднана мітрально-аортально-трикуспідальна вада V стадії (комбінована мітральна вада без явної переваги, аортальний стеноз, трикуспідальна недостатність), постійна форма фібриляції передсердь, часта шлуночкова екстрасистолія, СН III, гідроторакс, асцит, кардіальний цироз печінки, ФК IV.