Ім'я файлу: Синдром_Конна_первинний_гіперальдостеронізм.pptx
Розширення: pptx
Розмір: 3776кб.
Дата: 28.03.2022
скачати
Пов'язані файли:
виступ.docx
Розширення: pptx
Розмір: 3776кб.
Дата: 28.03.2022
скачати
Пов'язані файли:
виступ.docx
Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм)
Сидром Конна
Це захворювання, яке характеризується надмірним виділенням альдостерона, яке є відносно незалежним від ренін-ангіотензинової системи і не знижується після нартієвого навантаження. Виникає внаслідок утворення гомонально-активної пухлини клубочкової зони кори одного з наднирників (аденоми).
Альдостерон — основний мінералокортикоїдний гормон, що синтезується кірковою речовиною надниркової залози. Сприяє затримці натрію та бікарбонатів, виділенню іонів калію та водню і вторинній затримці води.
Основна дія альдостерону
Основна дія альдостерону
Підвищує всмоктування натрію в нирках, тим самим збільшуючи його в крові;
Збільшує виділення калію через нирки, тим самим зменшує рівень калію в крові;
Збільшує виділення протонів водню, тим самим зменшується кислотність крові (алкалоз);
Знижує вироблення реніну.
ПАТОГЕНЕЗ
ПАТОГЕНЕЗ
Підвищений синтез альдостерону не регулюється і призводить до пригнічення клубочкового апарату нирок, в результаті чого помітно знижується кількість виробленого реніну і його активність, збільшується реабсорбція натрію в канальцях нирок (гіпернатріємія), підвищується виділення калію і водневих іонів з сечею, що є причиною зниження м'язової активності і розвитку ниркових симптомів (поліурія, полідипсія, ніктурія).В результаті гіпокаліємії внутрішньоклітинний калій заміщається іонами натрію і водню, що обумовлює розвиток гіпокаліємічного алкалозу і гипокаліємічної канальцевої нефропатії.
Затримка в організмі натрію і води призводить до підвищенню кількості позаклітинної рідини, набряку інтими, зменшення просвіту судин і збільшення периферичного опору судин, підвищення чутливості судинних рецепторів до ендогенногопресорних впливів, в результаті чого розвивається реноваскулярна АГ. В деяких випадках має місце феномен «вислизання», завдяки якому не відбувається надмірної затримки натрію і води, розвитку гіпертензії і набряків.
.
Клінічна картина
Виділяють три основні групи симптомів :
серцево-судинні, ниркові, нервово-м'язові.
Підвищення судинного тонусу і периферичного стійка гіпертензія, САД - більше 160 мм рт.ст, ДАД - в межах 120 мм рт.ст. (пульсовий тиск зменшений).
Кардіоваскулярні порушення гіпокаліємічний криз, який характеризується інтенсивним головним болем, нудотою, блювотою, м'язовою слабкістю, поверхневим диханням, зниженням зору, у важких випадках може розвинутися порушення мозкового кровообігу або гостра лівошлуночкова недостатність
Дефіцит калію аритмії.
При тривалому перебігу захворювання розвивається гіпертрофія і дилатація лівого шлуночку, зміни на очному дні (ангіоспазм, ретинопатія), дефекти поля зору. Ретинопатія з крововиливами, дегенеративними змінами, набряком сітківки і сосочка зорового нерва розвивається при стійкому підвищенні АТ і може привести до повної втрати зору.
Ниркові симптоми:
Ниркові симптоми:
полідипсія;
ніктурія;
поліурія з низькою відносною щільністю і лужною реакцією сечі (іноді діурез досягає 10 л в добу).
Розвивається калийпеническая нефропатія.
Набряки для цього захворювання не характерні, оскільки поліурія і накопичення натрію усередині клітин (а не в інтерстиції) не сприяють утриманню рідини в міжклітинних просторах.
Злоякісна альдостерома може проявлятися болем в ділянці живота, гіпертермією, ознаками інтоксикації
Нейром'язові порушення:
Нейром'язові порушення:
напади м'язової слабкості;
парестезії;
оніміння кінцівок;
напади тетанічних судом;
іноді м'язові паралічі кінцівок, які швидко проходять, що обумовлено дефіцитом калію в тканинах. При цьому характерний раптовий початокі тривалість паралічів від декількох годин до декількох діб.
Діагностика
Проведення діагностики в групах пацієнтів з відносно високою поширеністю ПГА :
АГ, резистентна до медикаментозної терапії;
поєднання АГ і гіпокаліємії;
поєднання АГ і інциденталоми надниркових залоз;
поєднання АГ і обтяженого сімейного анамнезу відносно раннього розвитку АГ або гострих цереброваскулярних порушень у віці до 40 років.
КРОК 1
Альдостерон-ренінове співвідношення
Відміна петльових діуретиків та спіронолактону;
відміна в-блокаторів і дигідропіридинових антагоністів кальцію.
Для корекції АТ – дилтіазем, верапаміл, доксазозин
КРОК 2
1. Тест з натрієвим навантаженням("високосольова" дієта впродовж 3 днів (більше 200 ммоль натрію під контролем його добової екскреції, контроль рівня калію). На 3-й день в добовій сечі визначається рівень альдостерону, натрію. Діагноз ПГА високовірогідний при добовій екскреції альдостерону більше 12 нг). Не можна при високій АГ.
2. Тест з флудрокортизоном(прийом флудрокортизона ацетату впродовж 4 днів (0,1 мг кожні 6 годин); за умови обов'язкового прийому хлориду калію в пігулках кожні 6 годин, а також необмеженого прийому солі з їжею для підтримки добової екскреції натрію на рівні 3 ммоль на 1 кг маси. Обов'язковий моніторинг рівня калію крові 1 раз на добу, при гіпокаліємії (менше 3,5 ммоль/л) рекомендовано заповнення рівня калію шляхом застосуванняпролонгованих препаратів калію хлориду. На 4-йдень визначають рівень ранішнього Альдостерону і АРП в сидячому положенні і кортизолу в 7: 00. Тест вважається позитивним при рівні Альдостерону плазми більше 6 нг/дл і активності реніна плазми менше 1 нг/мл/ч на 4-й день в ранішній час (7: 00 і 10: 00) (за умови перебування пацієнта в сидячому положенні). Вважається найбільш чутливим відносно ПГА і безпечним тестом)
3. Тест з каптоприлом( вранці пацієнт приймає 25-50 мг каптоприла не раніше чим за годину після підйому. Перед прийомом препарату і через 2 години після прийому визначається рівень Альдостерону і активність ренина плазми. У нормі каптоприл знижує рівень Альдостерону більш ніж на 30% початкового. При ПГА рівень Альдостерону залишається підвищеним при низькій активності ренина плазми)
4. Тест з фізіологічним розчином(пацієнта укладають в горизонтальне положення, через 1 годину здійснюють забір крові (базальна проба крові) і починають внутрішньовенне повільне введення 2,0 л 0,9% розчину NaCl впродовж 4 годин, після закінчення введення проводять повторний забір)
КРОК 3
КТ;
МРТ;
УЗД.
КРОК 4
флебографії надниркових залоз (селективна катетеризація вен надниркових залоз);
визначення вмісту рівня альдостерону і кортизолу в крові, що відтікала від правої і лівої надниркової залози (при цьому робиться введення катетера у вену надниркової залози через вену на стегні, зразки крові беруться з обох вен надниркових залоз, а також з нижньої порожнистої вени. Чутливість методу підвищується після попередньої стимуляції аденоми синтетичним адренокортикотропним гормоном - різко підвищується продукція альдостерону на стороні пухлини. Чутливість дослідження - 95%, специфічність - 100%. П'ятикратне збільшення співвідношення альдостерон/кортизол вважається підтвердженням наявності альдостероми).
КРОК 5 (При недостатній діагностиці)
сцинтиграфія надниркових залоз з 131 І-холестеролом на тлі гальмування глюкокортикоїдної функції дексаметазоном (0,5 мг кожних 4 години впродовж 4 днів) (для альдостеромихарактерне асиметричне накопичення радиофармпрепарата (у одній наднирковій залозі)).
Маршовий тест .
ЕКГ - зміни
синусова брадикардія, гіпертрофії лівого шлуночку,
інверсії зубця Т, постійна або скороминуща (під час кризу) депресія сегменту ST, суправентрикулярні і шлуночкові аритмії, подовження інтервалу QT з нормалізацією показника після операції, поява або збільшення зубця U
При альдостеромі призначається дієта з обмеженням споживання натрію, збагачена продуктами, що містять калій
ЛІКУВАННЯ
Усунення хірургічним шляхом при підтвердженій односторонній альдостероме .Метод вибору -лапароскопічне видалення ураженої надниркової залози (адреналектомія).
У післяопераційний період потрібний контроль електролітного балансу і визначення рівня альдостерону і активності реніна плазми крові.
Антигіпертензивна терапія зводиться до мінімуму або взагалі відміняється . Нормалізація АГ або, в усякому разі, поліпшення течії АГ спостерігається через 1-6 місяців після односторонньої адреналектомії .
Хворим з двостороннім ураженням надниркових залоз (двостороння аденома і ідіопатична гіперплазія надниркових залоз) показана терапія антагоністами минералокортикоїдних рецепторів. В якості препарату першої лінії пропонується спіронолактон або як альтернатива - еплеренон. Спіронолактон призначають в початковій дозі 12,5-25 мг в добу.