1. Гострий гломерулонефрит: Гломерулонефрит

1.Гострий гломерулонефрит:
Гломерулонефрит – це двосторонне дифузне нестійке запалення клубочкового апарату нирок з характерними нирковими та позанирковими симптомами.
•
Первинний (ідіопатичний)- первиненне ураження нирок
•
Вторинний розвивається на фоні іншого захворювання таких як: системний червоний вовчак, системні васкуліти
Етіологія:
•
Гемолітичний стрептокок групи А
•
Віруси: гепатиту, кору, малярії
•
Дифузні захв сполучної тканини
•
Генетичні детерміновані
•
Дія токсичних речовин
•
Алкоголь, Медикаменти
Патогенез: поява антитіл до гломерулярної базальної мембрани клубочків
Клініка:
1.Виникає через 1–3 тиж після перенесеної бактеріальної , вірусної інфекції ,переохолодження.
2. Тріада Аддіса: набряки під очима, на ногах, підвищення АТ, зміни в сечі (сеча кольору м'ясних помиїв)
3.
•
Сечовий синдром –
Олігурія
(зниж діурезу до 100 мл на добу);
Протеїнурія
3 г/добу;
Гематурія
20-30 в п/з;
Циліндрурія
; епітеліальні клітини.
•
Нефротичний синдром- протеїнурія більше 3-3.5 г/добу, набряки, гіпопротеїнемія, гіпоальбунемія
•
Гіпертензивний синдром – підвищення АТ
•
Синдром ниркової кольки - (біль у попереку, іррадіює у лобковий симфіз)
4. Ознаки загальної інтоксикації
5. Тупий біль у попереку
Діагностика:
•
Загальний аналіз сечі: протеїнурія, циліндрурія, абактеріальна лейкоцитурія, гематурія, макрогематурія, зміни в осаді сечі (еритроцити та еритроцитарні циліндри)
•
Аналіз крові: ↑ сіалової кислоти, серомукоїд, СРБ, гіпопротеїнемія, гіпоальбунемія
•
УЗД
•
Ексреторна урографія – визначення порушень уродинаміки
•
Сцинтиграфія;
•
Біопсія нирки – зазвичай показана, коли протягом 6 тиж не настає одужання або наростає ниркова недост
Лікування:

•
Етіологічне - антибіотики: ципрофлоксацин, норфлоксацин, амоксицилін
•
Патогенетичне лікування – ГК:преднізолон, імунодепресанти (циклофосфамід)
•
Симптоматичне – сечогінні (Фуросемід), антигіпертензивні (Еналаприл)
•
Антикоагулянтна та тромбоцитарна терапія: гепарин
•
Дієта – достатня кількість вітамінів, поліненасичених ЖК, кухонної солі. Добовий калораж – 2100-2250 ккал
Ускладнення: ГНН, еклампсія, гостра ЛШ недост.
2.Швидкопрогресивний гломерулонефрит:
Це клінічний симптомокомплекс, що проявляється швидким погіршенням функції нирок (зниження ШКФ до ≥50 % протягом декількох тижнів до 3 міс.) і гістологічною картиною проліферативного екстракапілярного гломерулонефриту (півмісяцi в ≥50 % клубочків).
Клініка:
•
Нефритичний синдром із швидко прогресуючою нирковою недостатністю (інколи клінічна картина гострого пошкодження нирок).
•
Відчуття втоми, лихоманка, нічні пітливості і бiль в суглобах. У випадку вторинного ШПГН присутні симптоми основного захворювання.
Діагностика:
1. Загальний аналіз сечі: зміни в осаді сечі, субнефротична протеїнурія.
2. Дослідження крові: підвищення рівня креатиніну і сечовини, гіперкаліємія, гіпокальціємія
і гіперфосфатемія, гіперурикемія, тромбоцитопенія.
3. Біопсія нирки: клінічна картина ШПГН є показом для проведення біопсії нирки.
Лікування:
o
метилпреднізолон
7–15 мг/кг/добу (до 1 г/добу) у в/в інфузії протягом 3 днів, потім
преднізон
1 мг/кг/добу п/о (макс. 80 мг/добу) протягом 7 днів, потім поступово зменшуйте дозу. o циклофосфамід п/о 2 мг/кг/добу (0,5 г/м
2
в/в 1 × на міс. якщо п/о прийом не можливий) протягом 3 міс., та o щоденно ― плазмаферез з обміном плазми 4 л під час 1 процедури, до зникнення анти-ГБМ антитіл (зазвичай, 14 днів).
3.Хронічний гломерулонефрит:
Клініка:
1.Сечовий синдром – еритроцитурія, протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, епітеліальні клітини в сечі
2.Нефротичний синдром – протеїнурія, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперліпідемія
3. Гіпертензивний синдром – підвищення АТ
4. Астенічний синдром –
5. Анемічний синдром -
Морф варіанти перебігу:

1. Мезангіокапілярний
2. Мезангіопроліферативний
3. Склерозуючий
Діагностика:
•
Загальний аналіз сечі: протеїнурія, циліндрурія, абактеріальна лейкоцитурія, гематурія, макрогематурія, зміни в осаді сечі (еритроцити та еритроцитарні циліндри)
•
Аналіз крові: ↑ сіалової кислоти, серомукоїд, СРБ, гіпопротеїнемія, гіпоальбунемія
•
УЗД
•
Ексреторна урографія – визначення порушень уродинаміки
•
Біопсія нирки – зазвичай показана, коли протягом 6 тиж не настає одужання або наростає ниркова недост
Лікування:
- Активну терапію складають:
1) імуносупресія - призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків, амінохінолінових похідних.
2) протизапальний вплив – НПЗП (Вольтарен)
3) дія на процеси гемокоагуляції та агрегації тромбоцитів – гепарин
4) сечогінні, антигіпертензивні препарати.
4.Гострий пієлонефрит:
не перевищує 6 місяців
Пієлонефрит це інфекційний процес, що характеризується запаленням чашечко мискової системи та каналіців нирок.
Первинний (необструктивний) - процес відтоку сечі непорушений
Вторинний - виникає через порушення відтоку сечі при подвоєнні нирок, конкрементах, нефроптозі.
Етіологічні чинники:
1) Преренальні – гіповолемічний шок, кардіогенний шок
2) Ренальні – токсичні / імунні / метаболічні ураження нирок
3) Постренальні - СКХ, стриктури, доброякісна гіперплазія предміхурової залози.
Клініка:
•
Інтокикаційний синдром – лихоманка, збільш. потовиділення, слабкість
•
Больовий синдром-біль в нирках однобічний, тупий, ниючий. Тенезми.
•
Сечовий синдром- Бактеріурія, Лейкоцитурія, помірна протеїнурія, мікрогематурія
•
Синдром порушего діурезу- Помірна поліурія
•
Гіпертензивний синдром- Підвищення АТ
Діагностика:
1. Цитоскопія

2. ЗАК, ЗАС.
3. МРТ, УЗД, КТ- розширення та деформація чашечко мискової системи
4. Екскреторна урографія
5. Сцинтиграфія нирок
6. Пункційна біопсія
7. БАК дослідження сечі з визначенням чутливості до антибіотиків.
Лікування: курс лікування - 6 тиж
•
Антибіотико терапія до повної клінічної ремісії (гентаміцин, ампіцилін)
•
Дезінтоксикаційна та цитопротекторна терапія (сорбітол в комбінації з натрію лактатом)
•
Протизапальна- німесулід
Ускладнення: уросепсис
5.Хронічний пієлонефрит:
Етіологічні чинники:
1) Преренальні – гіповолемічний шок, кардіогенний шок
2) Ренальні – токсичні / імунні / метаболічні ураження нирок
3) Постренальні - СКХ, стриктури, доброякісна гіперплазія предміхурової залози.
Клініка:
•
Інтокикаційний синдром – лихоманка, збільш. потовиділення, слабкість
•
Больовий синдром-біль в нирках однобічний, тупий, ниючий. Тенезми.
•
Сечовий синдром- Бактеріурія, Лейкоцитурія, помірна протеїнурія, мікрогематурія
•
Синдром порушего діурезу- помірна поліурія
•
Гіпертензивний синдром- підвищення АТ
Діагностика:
1. Цитоскопія
2. ЗАК, ЗАС.
3. МРТ, УЗД, КТ- розширення та деформація чашечко мискової системи
4. Екскреторна урографія
5. Сцинтиграфія нирок
6. Пункційна біопсія
7. БАК дослідження сечі з визначенням чутливості до антибіотиків.
Лікування: усунення обструкції , антибіотикотерапія (Цефалоспорини, Фторхінолони, Комбіновані а/б), усунення вогнищ хрон інфекції.

6.Сечокам’яна хвороба:
Сечокам’яна хвороба ( уролітіаз)- захворювання, що характеризується утворенням каменів в сечових шляхах
Етіологія:
•
Порушення обміну речовин (сечові діатези)
•
Ендокринопатії, гіпервітаміноз віт Д, зміни рН, запальні процеси.
Клініка:
•
Ниркова колька
- гострий біль в поперековій ділянці через переростягнення капсули. Біль іррадіацією в симфіз лобка, зов статеві органи, та внутрішню поверхню стегна
•
Дизуричні розлади
•
Озноб, лихоманка
•
Обтураційна анурія
•
Гематурія
•
Болісне сечовипускання через відходження каміння
Діагностика:
•
ЗАС: лейкоцитурія, мікрогематурія,протеїнурія, кристали сечової кислоти, солі фосфорної кислоти
•
УЗД,
•
Оглядова урографія,
•
ниркова ангіографія,
•
КТ при рентген не контрасних каменях.
Лікування:
Хірургічне: літотрипсія (дроблення каменів ударними хвилями)
Медикаментозне:
•
Опіоїди (морфіну сульфат)
•
Спазмолітики (дротаверин, папаверин)
•
НПЗП (кетопрофен, диклофенак )
5.Гостре пошкодження нирок:
Гостре пошкодження нирок - це різке зниження функції нирок, що характеризується зростанням концентрації сивороткового креатиніну більше 26,5 ммоль/л за 48 годин
Етіологія:
•
Гіповолемія,
•
оклюзія ниркових судин,
•
гостре пошкодження ниркових канальців,
•
тубулоінтерстиціальний нефрит,

•
обструкція нирки каменями,
•
компресія пухлиною.
Класифікація:
•
Преренальне ГПН
•
Pенальне ГПН
•
Постренальне ГПН
Клініка:
•
Загальні симптоми вираженої ниркової недостатності ― це слабкість, втрата апетиту, нудота і блювання.
•
Олігурія/анурія
Стадії:
1 ст -зростання концентрації сивороткового креатиніну більше 26,5 ммоль/л за 48 годин;
2 ст -підвищення у 2,0–2,9 рази у порівнянні з вихідною концентрацією
3 ст -підвищення у 3 рази або креатинемія 353,6 ммоль/л, початок замісної ниркової терапії
Діагностика:
•
Дослідження крові: підвищення рівня креатиніну і сечовини, гіперкаліємія
•
Дослідження сечі: розвивається ізостенурія, протеїнурія, патологічні компоненти осаду
•
УЗД (нирки збільшені)
•
Біопсія нирки
Лікування:
•
відновлення ниркової перфузії, усунення перешкоди відтоку сечі, лікування первинного захворювання нирок.
•
Замісна терапія : гемодіаліз, гемофільтрація
Класифікація важкості гострого пошкодження нирок за KDIGO (2012)
Ступін
ь
Креатинемія
Діурез
1
підвищення у 1,5–1,9 рази у порівнянні з вихідною концентрацією, або ≥0,3 мг/дл (≥26,5 ммоль/л)
<0,5 мл/кг/год протягом 6–
12 год
2
підвищення у 2,0–2,9 рази у порівнянні з вихідною концентрацією
<0,5 мл/кг/год протягом
≥12 год
3
підвищення у 3 рази у порівнянні з вихідною концентрацією, або креатинемія ≥4,0 мг/дл (≥353,6 ммоль/л), або початок замісної ниркової терапії
<0,3 мл/кг/год протягом
≥24 год або анурія протягом ≥12 год

6.Хронічна хвороба нирок:
Хронічна хвороба нирок це порушення функції нирок зі зниження швидкості клубочкової фільтрації < 60 мл/хв. протягом трьох і більше місяців
Етіологія:
•
діабетична нефропатія,
•
гломерулонефрит,
•
тубулоінтерстиціальне захворювання нирок,
•
ішемічна нефропатія.
Клініка:
•
Набряки
•
Підвищення рівня сечовини, азотемія
•
Симптом геморагічного діатезу
•
Ацидозне дихання (Куссмауля)
•
АГ
•
Порушення менструального циклу
Діагностика:
1. ЗАС: альбумінурія, протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія
2. Дослідження крові: анемія , підвищення концентрації креатиніну, сечовини, сечової кислоти.
3. УЗД ― нирки зменшені в розмірах ,біопсія нирки
Лікування:
•
Статини ( аторвастати)
•
обмеження білків у дієті
•
Замісна ниркова терапія (Діаліз, гемодіаліз, трансплантація нирки)
7.Нирковозамісна терапія:
Методи: Гемодіаліз. Перитонеальний діаліз. Трансплантація нирки
8.Залізодефіцитні анемії:
Показання :
•Анурія
•Метаболічний ацидоз
•Азотемія
•Гіперкаліємія
•Гіпергідратація
•Коагулопатії
• Креатинін 500 мкмоль/л (5 стадія ХХН (гемодіаліз))
Протипоказання:
•Онкологічні захворювання
•Злоякісна АГ
•Інфекційні захворювання з активним запальним процесом.
•Туберкульоз внутрішніх органів.
•Геморагічний синдром

Анемія -це синдром який характеризується зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці о'бєму крові
Залізодефіцитна анемія виникає через зниження вмісту заліза в сироватці крові та кістковому мозку
Ступінь тяжкості:
Етіологія:
•
Внутрішні та зовнішні кровотечі
•
Порушення всмоктування
•
Підвищенна потреба у вагітних
•
Неповноціне харчування
•
Онкологічні захв
Клініка:
Діагностика:
•
ЗАК (зниження гемоглобіну, еритроцитів, кольорового показника, сироваткового заліза, феритину)
•
Ретген дослідження шлунку та кишечника і легень на предмет кровотеч
•
Гастроскопія, колоскопія, дослідження калу на приховану кров, гінекологічне обстеження
Лікування:
•
Дієта, до складу якої входять м'ясні продукти
•
Препарати двохвалентного заліза (сорбіфер дурулес 205 мг, антиферин 105 мг) лік 3-4 тиж
•
Гемотрансфузії за життєвими показаннями
9.Мегалобластні анемії:
Мегалобластна анемія це група анемій які розвиваються в результаті порушення синтезу ДНК та РНК, з появою мегалобластів у кістковому мозку. Поділяється на В12 та фолієводефіцитну
Етіологія:
Легка
110-90 г/л
Середньої тяжкості
70-90г/л
Тяжка
65-70г/л
Надтяжка
<65г/л
Анемічний синдром:
•загальна слабкість
•задишка, запаморочення
•болі в ділянці серця
•шкіра та слизові бліді
Сидеропенічний синдром:
-Зміни збоку шкіри та слизових :
-Сухість та тріщини шкіри
-Ангулярний стоматит, хейліт
-Географічний язик
-Крововиливи на судинах сітківки
-Нігті ламкі та можуть мати ложкоподібну форму
-Спотворення смаку та запаху

•
Дефіцит Віт В12 в їжі
•
Порушення секреції внутрішнього фактора касла
•
При резекції та опіках шлунка
•
Глистні інвазії, рак шлунка
•
Аутоімунні порушення
Клініка:
•
Анемічний синдром
•
Ураження ШКТ (втрата смаку, відчуття печії слизової рота та язика)
•
Ураження нервової системи ( хитка хода, парастезії, фунікулярний мієлоз)
•
Ураження ротової порожнини (Гунтерівський глосит- слизова язика атрофічна, сосочкі згладжені, язик червоного коліру)
Діагностика:
•
ЗАК, б/х крові: макроцитоз еритроцитів, зниження ретикулоцитів, гіперсегментація нейтрофілів, тільця Жолі
•
ЗАС
•
Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кістового мозку: КМ багатоклітинний з аномальним мегалобластним еритропоезом та інтрамедулярним гемолізом; численні гігантські метамієлоцити і паличкоядерні гранулоцити.
•
ЕКГ
•
ФГДС, ректороманоскопія
•
Гастроскопія: ознаки атрофічного гастриту
Лікування:
•
Ціанкобаламін – 400-500 мг ВМ 1 р/день протягом 4-6 тиж. Далі – курс закріплюючої терапії
•
Кобамід – 500 мкг 1 р/день ВМ – до зниження клініки мієлозу
•
Фолієва кислота – всередину по 5-15 мг/добу
10.Гіпо-, апластичні та гемолітичні анемії:
Гіпопластична анемія
- недостатність кровотворення, зокрема еритропоезу. Характеризується повним, іноді тимчасовим пригніченням функцій кісткового мозку, зменшенням продукування клітин усіх трьох ланок гемопоезу (еритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) чи якогось із них внаслідок нестачі речовин для кровотворення або інтоксикації.
Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.
Аліментарно-дефіцитні анемії - виникають внаслідок недостатності мікроелементів (феруму, купруму, мангану, кобальту), вітамінів (ціанкоболаміну, фолієвої кислоти, аскорбінової кислоти, рибофлавіну, піридоксину), білка та
інших речовин, необхідних для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин.

Мієлотоксична анемія - захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з пригніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Виникає внаслідок дії токсичних речовин, інфекційних та інвазійних захворювань, порушення обміну речовин, лікарських засобів.
Клініка:
1) Анемічний (зменшення вмісту гемоглобіну та еритроцитів у периферичній крові. Блідість кон’юктиви та слизових оболонок і шкіри, гіпоксія – задишка, тахікардія)
2) Лейкопенічний ( внаслідок лейкопенії виникають інфекційно-запальні процеси, бронхіт, пневмонія)
3) Геморагічний ( внаслідок тромбоцитопенії – крововиливи, кровотечі з ясен, носові, шлунково-кишкові, ниркові).
Діагностика:
•
ЗАК (гіпо- або нормохромна анемія, лейкопенія, ретикуло- і тромбоцитопенія)
•
Пункція КМ.
Лікування:
•
Дієта - включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні продукти
•
За аутоімунного ураження КМ – кортикостероїди – преднізон, дексаметазон
•
Мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – Е, К, В1, В2, В3, В6, В12, Вс, фолієву кислоту.
Апластична анемія -
захворювання, які характер аплазією всіх паростків мієлопоезу у КМ, тобто КМ втрачає здатність до регенерації
Етіологія: Вплив хімічних речовин, медикаментів, іонізуюче випромінювання
Клініка:
•
Анемічний синдром
•
Геморагічний синдром ( кровотечі)
•
Септичний синдром
Діагностика:
•
Аналіз крові :
панцитопенія ( нормохромна анемія,тромбоцито та лейкопенія, лімфоцитоз)
Лікування:
-При загрозах кровотеч проводимо трансфузію еритромаси
-Імуносупресорна терапія ( антилімфоцитарний глобулін)
- Трансплантація КМ
Гемолітична анемія
- виникає внаслідок гемолізу еритроцитів.
Етіологія:
•
Переливання несумісної крові при гемолітичній анемії
•
Порушення синтезу та структури ланцюга глобіну
Клініка:
Хвороба Мінковського Шоффара

В дітей деформація черепа, сідлоподібний ніс, порушення будови зубів
Жовтяниця, носові кровотечі, жовчна коліка
В крові: підвищення прямого білірубіну, ретикулоцитоз,еритроцитоз
Імунні анемії (холодові , теплові)
Теплові:жовтяниця, сплено та гепатомегалія, в крові ретикулоцитоз.
Холодові:
синдром Рейно,сплено та гепатомегалія, жовтяниця, в період кризу сеча чорного коліру.
Критерії діагнозу гемолітичної анемії:
1. Жовтяниця
2. Гіперхолія калу
3. Сплено та гепатомегалія
4. Анемія
5. Гіперретикулоцитоз більше 5 %
Лікування:
•
Радикально ( спленектомія)
•
Попередження утв каменів: жовчогінні
•
Глюкокортикостероїди ( преднізалон)
•
Імунодепресанти ( вінкристин)
11.Гематоонкологічні хвороби.
Сучасні погляди на етіологію та патогенез:
•
Вірус Епштейна – Барра викликає злоякісну лімфому Беркітта
•
Виникненню мутацій і трансформація нормальної клітини в злоякісну
•
Дія хімічних речовин
•
Спадковість
Поняття про пухлинну трансформацію, дисемінацію та прогресію.
Трансформація- це перетворення нормальної клітини в пухлинну
Дисемінація – поширення пухлини по організму лімфогенним та гематогенним шляхом
Прогресія- відбувається малігнізація пухлини ,збільшення здатності до безконтрольного поділу
Класифікація
•
Злоякісні Лімфоми( лімфома Ходжкіна, неходжкінські лімфоми)
•
Гострі та хронічні лейкози
•
Мієломна хвороба

Загальні принципи діагностики і лікування.
Лікування (хіміотерапія , трансплантація стовбурових клітин ,імунотерапія ,таргет терапія, променева терапія)
12.Гострі мієлоїдні та лімфобластні лейкемії:
Лейкози: системні пухлинні захв з ураженням КМ
Гострі лейкози - це лейкози, морфологічним субстратом яких є недиференційовані або малодиференційовані клітини
Етіологія: віруси, дія хімічних речовин, медикаментів, вплив іонізуючого випромінювання, спадковість
Клініка:
Діагностика :
•
Аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз, поява бласних клітин
•
Трепанобіопсія КМ - поява бластних клітин
•
Цитохімічний аналіз, імунотипування
Лікування:
1. Індукція ремісії: період початкового лікування, метою якого є максимально швидке суттєве зменшення пухлинної маси і досягнення повної ремісії.
Препарати метотрексат,вінкристин,циклофосфан,протипухлинні антибіотики
2. Консолідація ремісії: закріплення досягнутог протипухлинного ефекту
3. Підтримуюче лікування: при різних варіантах ГЛ існує різна тривалість та інтенсивність підтримуючої терапії, але принцип однаковий – продовження цитостатичного впливу в малих дозах на залишковий пухлинний клон.
4. Профілактика нейролейкемії: профілактичне введення цитостатичних препаратів інтратекально та контрольно-діагностичні пункції.
13.Хронічні лейкемії. Мієлопроліферативні і лімфопроліферативні
Хронічні лейкози - це лейкози, морфологічним субстратом яких є клітини, що диференціюються.
Перебіг:
*Моноклональна - доброякісна і триває роками.
*Поліклональна - злоякісна, поява великої кількості бластних клітин.
1.Геморагічний
-шкірні геморагії
-кровоточивість ясен, носові кровотечі тромбоцитопенія
2.Проліферативни
й
-сплено та гепатомегалія
-лімфаденіт
-нейролейкоз
3.Інтоксикаційний
- підвищ Т тіла
-загальна слабкість
-схуднення
-пітливість вночі
4
.
Виразково-
некротичний
-виразково некротичні ураження слизової оболонки порожнини рота, шлунку, шкіри
5. Анемічний

Етіологія: віруси, дія хімічних речовин, медикаментів, вплив іонізуючого випромінювання, спадковість
Клініка:
Діагностика :
Лікування:
Протипухлинна терапія за цмклом FCR (флударабін, циклофосфамід, ритуксимаб).
14. Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – це руйнування нейтрофільних гранулоцитів в кістковому мозку
Етіологія: цитотоксичні препарати, вплив іонізуючого випромінювання, аутоімунні процеси, алергени
Клініка: (виникає через 7-14 днів після першого курсу лікування препаратом)
•
Лихоманка, озноб. В роті: гінгівіт, агранулоцитарна ангіна (болю при ковтанні,
•
утворення геморагій, виразок на мигдаликах), стоматити
•
Кишкова форма проявляється розвитком ерозій і виразок слизової оболонки шлунка, кишечнику
•
Легенева форма виникає пневмонія
Діагностика :
•
ЗАК: лейкопенія, гранулоцитопенія або гранулоцитоз, анемія, токсична зернистість нейтрофілів
•
Мієлограма: зменшення кількості мієлокариоцитів, наявність плазматичних клітин і мегакаріоцитів
Лікування:
1. Використання антибіотиків широкого спектра дії (цефалоспорини , фторхінолони) і флуконазолу (150 мг/добу).
4. Переливання лейкоцитарної маси
5. Стероїдна терапія.
6. Стимуляція лейкопоезу
Суб'єктивні прояви:
-втрата маси тіла
-лихоманка
- нічна пітливість
-загал слабкість
Об'єктивні прояви:
-лімфоаденопатія
-спленомегалія
-гепатомегалія
-лекеміди на шкірі
Лімфоцитарний:
Лімфоцитоз, тромбоцитоз,анемія, поява тіні Боткіна-
Гумпрехта
КМ- збільшення лімфоцитів
Мієлоїдний:
Лейкоцитоз, зсув формули в ліво, базофілія, еозинофілія,тромбоцитопенія,
КМ- бласний криз, бластів більше 20 %
Збільшення попередників нейтрофільозу

15. Патологія гемостазу.
Класифікація :
1. Коагулопатії (Гемофілії А та В)
2. Тромбоцитопенії (Тромбоцитопенічна пурпура, тромбоастенія Глянцмана)
3. Тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа, Бернара-Сульє, Вілленбранда)
4. Вазопатії (геморагічний васкуліт, аутоімунні ураження судин, геморагічна лихоманка).
Клініка:
•
Геморагічний синдром (поява патехій (геморагічні висипання) ;
•
спонтанні нічні носові кровотечі, ясенні, маткові , після видалення зубів, у дівчат рясні менструації, крововили в плевральну порожнину)
Загальні принципи лабораторної діагностики порушень первинного, вторинного гемостазу та фібринолізу:
•
Коагулограмма, мієлограмма
•
Зниження тромбоцитів, підвищення мегакаріоцитів, зниження агрегації тромбоцитів
16. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії (спадкові та набуті)
Тромбоцитопенії -
кількість тромбоцитів у периферичній крові <150 000/мкл.
Класифікація:
•
вроджені — рідкісні, деколи сімейного характеру, маніфестуються в дитинстві, напр. при анемії Фанконі, синдромі Альпорта;
•
набуті — більш часті, внаслідок дії ЛЗ (мієлосупресивних ЛЗ, тіазидних діуретиків, естрогенів, інтерферонів), хронічного алкоголізму, вірусних інфекцій, дефіциту вітаміну В12 або фолієвої кислоти, інфільтрації кісткового мозку (лейкози, мієлодиспластичні синдроми, метастази пухлин, хвороба Гоше, туберкульоз), мієлофіброзу, пароксизмальної нічної гемоглобінурії, впливу іонізуючого випромінювання, при апластичній анемії, селективній мегакаріоцитарній аплазії, циклічній тромбоцитопенії.
Клініка тромбоцитопенії:
•
Ураження шкіри і слизових оболонок
•
Кровотечі слизових оболонок (маткові, ниркові, шлунково-кишкові)
•
Крововиливи в замкнуті порожнини (черевну, плевральну, перикард (рідко), очі).
Діагностика тромбоцитопенії:
•
ЗАК: Зниження тромбоцитів, зниження агрегації тромбоцитів
•
Мієлограма: підвищення мегакаріоцитів та збільшення у них к-ті тромбоцитів (якщо КМ нормальний), зменшення кількості мегакаріоцитів та зменшення еритроцитів (якщо КМ уражений)
•
Коагулограма - подовження/ відсутня ретракція згустку, час згортання крові не змінений (5-10 хв), час кровотечі подовжений (при нормі 3-5 хв буде 10-20 хв), протромбіновий індекс в нормі, час рекальцифікації подовжений.
Лікування тромбоцитопенії:
•
Кортикостероїди (Дексаметазон) 1 мг/кг

•
Імуноглобуліни
•
Циклоспорин А (8-10-15 мг/кг), Сандемол
•
При неефективності - спленектомія. Якщо цього недостатньо - гормони
Тромбоцитопатії
– подовжений час кровотечі та час закриття, визначений аналізатором
PFA100, порушена агрегація тромбоцитів, причому кількість тромбоцитів у периферичній крові
є нормальною або незначно зниженою.
Класифікація:
•
вроджені — дуже рідкісні дефекти поверхневих рецепторів на оболонках тромбоцитів, дефекти прокоагуляційної активності тромбоцитів, порушення зернистості тромбоцитів, дефекти структури або цитоскелету білків тромбоцитів;
•
набуті — в основному медикаментозні (АСК, тиклопідин та клопідогрель, антагоністи GPIIb/IIIa, фібринолітичні ЛЗ) або при уремії, захворюваннях печінки, мієлопроліферативних неоплазіях, гострих лейкозах, моноклональних гамапатіях; прояви зазвичай слабко виражені, при інтенсивному геморагічному діатезі → застосуйте десмопресин 0,3 мкг/кг (одноразова доза) або ТМ (як правило, при неефективності десмопресину).
Клініка:
•
Крововиливи на шкірі та слизових оболонках: дрібні петехії на шкірі кінцівок, тулуба (рідко обличчя) та на слизовій оболонці ротової порожнини,
•
Кровотечі з ясен, носа, сечовивідних та статевих шляхів; можуть виникати загрозливі для життя кровотечі з ШКТ або внутрішньочерепні кровотечі, підвищена кровоточивість після ушкодження тканин.
•
При тромбоцитопенії прояви геморагічного діатезу виникають, як правило, при кількості тромбоцитів <20–30 000/мкл.
17.Первинна імунна тромбоцитопенія (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура / хвороба Верльгофа)
Етіологія: дія імунних механізмів з деструкцією тромбоцитів в переферійному руслі
Клініка:
•
Ураження шкіри і слизових оболонок
•
Кровотечі слизових оболонок (маткові, ниркові, шлунково-кишкові)
•
Крововиливи в замкнуті порожнини (черевну, плевральну, перикард (рідко), очі).
Діагностика :
•
ЗАК: Зниження тромбоцитів, зниження агрегації тромбоцитів
•
Мієлограма: підвищення мегакаріоцитів та збільшення у них к-ті тромбоцитів (якщо КМ нормальний), зменшення кількості мегакаріоцитів та зменшення еритроцитів (якщо КМ уражений)
•
Коагулограма - подовження/ відсутня ретракція згустку, час згортання крові не змінений (5-10 хв), час кровотечі подовжений (при нормі 3-5 хв буде 10-20 хв), протромбіновий індекс в нормі, час рекальцифікації подовжений.

Лікування: консервативне 4-6 місяців
•
Кортикостероїди (дексаметазон) 1 мг/кг
•
Імуноглобуліни
•
Циклоспорин А (8-10-15 мг/кг), Сандемол
•
При неефективності - спленектомія. Якщо цього недостатньо - гормони
Невідкладна допомога при кровотечі:
18. Особливості надання стоматологічної допомоги пацієнтам з патологією первинного гемостазу.
•
Тампонада (механічний та хімічний методи гемостазу). Для тампонади використовують тампони з 3% розчином пероксиду водню, феракрил, тромбін, фібринну плівку, гемостатичну губку, капромін, віскозу, гемостатичну марлю, желатин медичний, гемофобін, оксицелоденс, гелевін, хонсурид . Попередньо проводять старанний огляд ротової порожнини, вилучають кров’яний згусток, виявляють кровоточиву ділянку. І тільки правильна, локалізована в ділянці кровотечі тампонада дає змогу досягти гемостазу.
В умовах поліклініки застосовують також і фізичні методи зупинення кровотечі.
•
Діатермокоагуляція (застосування струму високої частоти) — основний термічний засіб зупинити кровотечу. Його широко застосовують, щоб зупиняти кровотечі з ушкоджених судин підшкірної жирової клітковини і м’язів, із дрібних судин. Основна умова застосування діатермокоагуляції — сухість рани, а під час її проведення не слід доводити тканини до опіку, бо це також може спричинити кровотечу.
•
Лазер — сфокусоване у вигляді пучка електронне випромінювання.
•
Кріохірургія — місцеве застосування холоду. Локально заморозити тканини можна без будь-якого ушкодження здорових клітин, що оточують ділянку кріонекрозу.
19.Гемофілії та інші спадкові та набуті коагулопатії
Етіологія: генетичне захворювання зчеплене з х хромосомою, обумовлене дефіцитом факторів згортання крові
( Гемофілія А - дефіцит 8 фактору, гемофілія В дефіцит 9 фактору, гемофілія С – дефіцит 11 фактору гемофілія D – дефіцит 12 фактору).
Клініка:
•
виражені внутрішньом'язеві гематоми
•
гематурія при фізичному навантажені
•
стійкі кровотечі з операційних ран
Лікування:
•
Введення концентрату плазмового фактору 8, 9, 11, 12
•
Кортикостероїди
•
Імунодепресанти
•
Плазмафорез

20. Хвороба фон Віллебранда
Вроджений геморагічний діатез, спричинений дефіцитом або порушенням функції фактора фон Віллебранда
Клініка:
•
Геморагічний синдром (поява патехій (геморагічні висипання);
•
спонтанні нічні носові кровотечі, ясенні, маткові , після видалення зубів, у дівчат рясні менструації, крововили в плевральну порожнину
Діагностика :
Скринінгові дослідження гемостазу: знижений рівень та активність фактора фон Віллебранда
Лікування:
•
Плазмовий концентрат що містить фактор фон Віллебранда
•
Транексамова кислота
•
Десмопресин
•
Для жінок з рясними менструаціями естроген-прогестеронові контрацептиви
21. IgA-асоційований васкуліт (Шенлейна-Геноха)
Васкуліт Шенлейн-Геноха
- васкуліт, при якому в дрібних судинах (в основному в капілярах, венулах
і артеріолах) виявляються імунні депозити, в основному IgA1.
Етіологія:
Клініка:
•
Шкірні зміни — плямисті висипання або кропивниця, переважно на нижніх кінцівках і сідниці
•
Ураження суглобів — біль суглобів, в основному нижніх кінцівок (колінних і гомілковостопних), іноді з іншими симптомами артриту;
•
Зміни в ШКТ — біль у животі, переважно розлитого характеру, посилюється після прийому їжі, пов'язаний з васкулітом судин кишківника,(найчастіше тонкого кишківника), іноді кривава діарея;
•
Ураження нирок — гематурія;
•
Інші — рідко зміни в легенях (кровохаркання) i нервовій системі (біль голови, судоми). У дітей легкий перебіг — повне одужання впродовж кількох тижнів або місяців. Шкірні зміни зберігаються до 2 тижнів. У молоді та дорослих тяжчий перебіг у зв'язку з частішим ураженням нирок; у ≈30 % розвивається ниркова недостатність.
Лікування:
•
Вітамінні препарати: вітамін С, А, кальцій
•
Антигістамінні препарати
•
Гепарин в дозі 150-500 ОД/кг/добу
•
Преднізалон

22. Вазопатії
Вазопатія
— це поява папульозних висипань на шкірі чи слизових оболонках внаслідок дефектів або пошкодження кровоносних судин.
Клініка в ротовій порожнині:
Висип на шкірі і слизових оболонках спочатку має обмежений еритематозний, папульозний характер, далі вони стають геморагічними. На слизовій оболонці ротової порожнини, спостерігаютися поверхневі ерозії, виразки.
Діагностика :
лабораторні показники, що свідчать про порушення судиннотромбоцитарної ланки гемостазу:
•
збільшення тривалості кровотечі;
•
наявність тромбоцитопенії або тромбоцитозу;
•
зміна тромбоцитарних індексів;
•
порушення адгезії, агрегації
23. Поняття про алергози. Патогенез та типи алергійних реакцій.
Алергози
- алергійні захворювання, в основі розвитку яких лежать ураження тканин, спричинені імунними реакціями з екзогенними алергенами.
Типи:
•
Перший (реагіновий ) анафілактичний
•
Другий тип цитотоксичний
•
Третій тип імунокомплексний
•
Четвертий тип клітино-опосередкований
Реакції негайного типу розвиваються через 15-20хв
Реакції сповільненого типу розвиваються через 24-48 год
24. Алергійні реакції негайного типу. Анафілактичний шок. Гострі токсико- алергійні реакції; кропив’янка,
набряк Квінке. Сироваткова хвороба. Етіологія. Механізм розвитку. Види і форми анафілаксії. Клінічні прояви.
Принципи лікування.
Анафілактичний шок
- алергічна реакція негайного типу.
Клінічні форми шоку:
1. Респіраторний шок прояви задухи, обумовлені бронхоспазмом, ларингоспазмом , набряком гортані.
2. Шкіряний шок, - крапивниця, набряк Квінке, поява ділянок гіперемії.
3. Васкулярний шок- клінічна картина інфаркта міокарда, набряк легень
4. Абдомінальный шок - різкий біль в животі, рвота, діарея.
Перша допомога:
1. Припинити введення препарату (анастетика)
2.Надати горизонтальне положення
3. Висунути нижню щелепу для запобігання западання язика (при втраті свідомості)
4.Адреналін в/в-1мл в 5мл фіз.розчину
5.Р-н глюкози, фіз.р-н 400 мл в/в
6.Преднізолон в/в 5мг/кг маси тіла
7. Димедрол 1% в/в 1мг/кг маси тіла

Кропив'янка
- поява пухирів які сверблять, фарфорно-білі або рожеві, майже завжди оточені почервонінням, підвищені над поверхнею шкіри
Лікування: виключенням провокуючого фактора (алергену), антигістамінні препарати
Набряк Квінке
- гостра алергічна реакція , що проявляється масивним набряком слизових оболонок, шкіри і підшкірної жирової клітковини
Клініка: локальні набряки слизової порожнини рота , повік, губ, калитки, сечостатевої області, шлунково- кишкового тракту, дихальних шляхів.
Лікування: усунення контакту з алергеном, в/в ведення антигістамінних, глюкокортикоїдів, фуросемід, адреналін при вираженому набряку. При загрозі ядухи – інтубація трахеї, штучна вентиляція легень.
Сироваткова хвороба
– це алергійна реакція на повторне введення чужорідного білка
Клінічні прояви: від анафілактичного шоку, кропив'янки та ангіоневротичного набряку
25. Вторинні імунодефіцити.
Вторинні імунодефіцити
- це набуте порушення функціонування імунної системи, в основі яких лежить вплив екзогенних факторів.
Етіологія: спричинені впливом зовнішніх факторів або захворювань на фоні імуносупресивного лікування
Клініка:
1.Синдром набутого імунодефіциту (СНІД), що розвивається в результаті ураження імунної системи вірусом
імунодефіциту людини (ВІЛ).
2. гострі чи хрон рецедивні інфекції
Діагностика:
•
Кількісне визначення IgM, IgG, IgA. ІgG ( імунограма)
•
Обстеження на ВІЛ-інфекцію
•
Рентгенологічне, ультразвукове обстеження на предмет виявлення пухлин
Лікування:
1. Усунення етіологічного чинника.
2. Антимікробна терапія.
3. Замісна імунотерапія.
4. Імунокоригуюча терапія.
Стоматологічні аспекти хвороб імунної системи.
Прояви:
•
Ангулярний хейліт
•
Рецидивуючий афтозний стоматит
•
Волосиста лейкоплакія язика