ПАТОГЕНЕЗ
Клінічним проявом розряду в епілептичному вогнищі є епілептичний
напад. Це раптове виникнення судом, рухових, сенсорних, вегетативно-віс-
церальних або психічних розладів, які є наслідком надмірного гіперсинх-
ронного розряду в нейронних системах головного мозку. Характеристика
нападу залежить від локалізації вогнища (руховий, чутливий джексонівсь-
кий напад, нюхова, слухова, зорова, смакова галюцинація тощо).
Напад може обмежуватися тільки збудженням епілептичного вогни-
ща, тоді формується парціальна форма епілепсії, а може поширювати-
ся на інші відділи головного мозку (вторинна генералізація збудження).
Епілептичному вогнищу властива здатність нав’язувати
режим своєї роботи іншим відділам мозку. Під впливом епілептичного
«бомбардування» із епілептичного вогнища в корі великого мозку фор-
муються вторинні й навіть третинні вогнища. Спочатку вторинні вогни-
ща не є самостійними, вони збуджуються тільки під впливом збудження
первинного вогнища, тому напад має спочатку прояви збудження пер-
винного, а потім вторинного вогнища. Однак з часом вторинне вогнище
стає незалежним. Клінічно це проявляється виникненням крім стерео-
типних нападів, які походять із первинного епілептичного вогнища, ще
й нападів, які походять із вторинного вогнища. Таким чином, напади ста-
ють різними, тобто поліморфними.
Поширення з часом епілептичних вогнищ — причина прогресування
епілептичної хвороби. Якщо хвороба триває довго, до процесу часто за-
лучаються структури скроневої частки півкулі великого мозку, що може
проявлятися інтелектуально-мнестичними змінами.
Однак наявності епілептичного вогнища ще недостатньо для розвитку
епілепсії. Необхідні його активація і поширення епілептичної активності
за його межі, тобто формування епілептичної системи. Цьому запобіга-
ють захисні механізми мозку — антиепілептична система. Вона активі-
зується епілептичним вогнищем за механізмом негативного зворотного
зв’язку і запобігає поширенню епілептичної активності. До антиепілептичної системи належать хвостате ядро, мозочок, бічне ядро гіпоталаму-
са, сітчасте ядро покриву мосту.
Епілептичні вогнища характерні для парціальної форми епілепсії.
Згідно із Міжнародною класифікацією епілепсії,
прийнятої Міжнародною Лігою боротьби з епілепсією у 1989р., залеж-
но від типу нападів розрізняють парціальну (фокальну) і генералізовану
епілепсію. Кожна з них за етіологічним принципом може бути ідіопатич-
ною, симптоматичною і криптогенною. Крім того, виокремлюють епілеп-
сію з нападами, які неможливо чітко визначити як парціальні або гене-
ралізовані та спеціальні синдроми.
У скороченому вигляді цю класифікацію представлено нижче.
КЛІНИКА
При парціальних (вогнищевих, фокальних) нападах на ЕЕГ
є ознаки епілептичного вогнища, можливі вогнищеві зміни на МРТ
(КТ). Свідомість у разі простих парціальних нападів збережена або змі-
нена, але ніколи не спостерігається первинної повної втрати свідомості,
як при первинно-генералізованих нападах. Клінічні прояви залежать
від локалізації вогнища.
Прості парціальні напади. Для цієї групи нападів характерна збере-
жена свідомість, хворий пам’ятає напад. До рухових належать д ж е к -
с о н і в с ь к і н а п а д и, які виникають внаслідок подразнення передцен-
тральної звивини, проявляються клонічними посмикуваннями м’язів,
відповідних зоні подразнення, з можливим поширенням збудження
по передцентральній звивині (маршем), коли клонічні судоми поширю-
ються за гемітипом або без маршу. У разі а д в е р с и в н и х (збудження
центру погляду) н а п а д і в голова і очі повертаються в протилежний
від вогнища бік. Існують напади зміни пози. Ф о н а т о р н і н а п а д и ха-
рактеризуються припиненням мови або викрикуванням окремих слів,
виникають при розрядах в моторній мовній зоні.
Сенсорні напади представлені елементарними галюцинаціями і пов’я
зані з розрядом у первинних проекційних зонах кори, соматосенсорні —
виникають унаслідок подразнення зацентральної звивини, проявляють-
ся локальною парестезією, можливе їх поширення за гемітипом (джек-
сонівський марш).
Вегетативно-вісцеральні напади пов’язані з виникненням розряду в ста-
родавній корі, тім’яній частці, лімбічній системі. До них належать: а б д о -
м і н а л ь н і н а п а д и у вигляді болю, бурчання в животі; р е с п і р а -
т о р н і — відчуття задишки, стиснення в грудях; к а р д і а л ь н і — суп-
роводжуються серцебиттям; ф а р и н г о - о р а л ь н і — з гіперсалівацією,
жуванням, ковтанням, облизуванням.
Напади з порушенням психічних функцій — це наслідок розряду у вто-
ринних і третинних асоціативних кіркових зонах, які зумовлюють складні
психічні процеси. Загальним для цих нападів є сутінковий тип розладу
свідомості. Серед них розрізняють напади з раптовими короткочасними
емоційними розладами (д и с ф о р и ч н і ), які мають широке коло про-
явів від недиференційованих неприємних емоційних відчуттів до рапто-
вих нападів люті і можуть призвести до агресивних вчинків. Можливі на-
пади страху, блаженства, відчуття нереальності навколишнього оточен-
ня «deja-vu» («вже баченого»), «jamе-vu» («ніколи не баченого»). Ці напади
відбуваються частіше за наявності правобічних епілептичних вогнищ
у скроневій частці мозку.
Напади з порушенням мислення — це мимовільні думки або раптові
короткочасні зміни швидкості мислення, коли зміна подій минулого жит-
тя нагадує біг кінокадрів або уповільнену кінозйомку.
У разі локалізації вогнища в асоціативних ділянках (третинні поля)
можуть виникати ілюзорні або складні галюцинаторні напади. Ілюзорні
напади — це порушення сприйняття реально існуючих оточуючих пред-
метів: зміни розмірів — макро- та мікропсії (синдром Аліси в країні чу-
дес), змінене сприйняття схеми тіла та ін. Складні галюцинаторні напа-
ди — це відчуття зорових образів, сцен, музики й інших, які реально від-
сутні.
Автоматизми можуть проявлятися як короткочасними (2—3 хв) про-
стими і одноманітними автоматичними рухами (почісування, поглажу-
вання, пошукові або інші жести), так і амбулаторними автоматизмами, ко-
ли на тлі неглибоких сутінкових розладів свідомості хворий автоматично
діє відповідно до обставин, при цьому пересувається пішки або на транс-
порті на ту чи іншу відстань. Поведінка хворих відрізняється зовнішньо
упорядкованими діями, які, однак, не адекватні ситуації.
До групи складних парціальних нападів належать такі, які почина-
ються як прості парціальні напади з наступним порушенням свідомості
без судом або з самого початку нападу порушується здатність усвідомлю-
вати те, що відбувається навкруги, або адекватно відповідати. Наприклад,
під час нападу хворий все бачить і чує, але не може відповісти і змінити
позу. Основними відмінностями парціальних, особливо простих, нападів
від генералізованих є збереження спогаду про напад як наслідок відсут-
ності повного виключення свідомості. Будь-який парціальний напад може закінчитися генералізованим судомним нападом. Тоді напад називається
вторинно-генералізованим, а парціальна частина нападу — аурою.
Зміни інтелекту і пам’яті
частіше спостерігаються в разі парціальної форми захворювання, особ-
ливо за наявності вогнища у медіальному відділу скроневої частки моз-
ку. Хворим притаманні уповільненість психічних процесів, патологічна
в’язкість мислення. Хворий багатомовний, але не може виокремити ос-
новну думку, дати коротку відповідь, зосереджується на другорядних де-
талях, порушується динаміка мислення. Пасивний словниковий запас
достатній, але використання його обмежене, не може своєчасно згада-
ти потрібне слово, тобто порушується репродуктивна здатність пам’яті.
Поступово звужується коло інтересів, з’являється егоцентризм, виявля-
ються риси епілептичної деменції.
Існують окремі форми епілепсії, які виникають у певному віці, ха-
рактеризуються особливостями перебігу, прогнозу, наявністю одночасно
кількох видів нападів. Серед ідіопатичних парціальних форм найбільш
поширена доброякісна парціальна епілепсія дитячого віку з централь-
но-скроневими піками (роландична епілепсія), короткими геміфаціальни-
ми нічними моторними нападами.
Діагностика фокальної епілепсії
Якщо парціальний пароксизм виник уперше, то пацієнту необхідно детальне обстеження, оскільки цей симптом може бути проявом серйозної церебральної патології. Під час консультації лікар-невролог вимагає повністю описати тривалість, характер, послідовність розвитку епілептичного нападу. Виявлені відхилення допомагають встановити розташування осередку патології.
Епілептична активність діагностується за допомогою ЕЕГ. Епі-активність фокальної епілепсії можна зафіксувати на ЕЕГ навіть у період між нападами. Якщо ЕЕГ без нападу малоінформативна, слід провести електроенцефалоскопію з провокаційними пробами і/або під час нападу. Субдуральна кортикографія – це електроенцефалоскопія із встановленням електродів під твердою мозковою оболонкою. Допомагає точно визначити локалізацію патологічного вогнища.
З інструментальних методів досліджень найбільш ефективним для з'ясування морфологічних основ ФЕ є МРТ. Товщина зрізів повинна становити близько 1-2 мм, щоб якнайточніше виявити найдрібніші дефекти речовини головного мозку. У разі симптоматичної епілепсії МРТ дає можливість виявити першопричину: осередкові ураження, атрофії, дисплазії. У ряді випадків виявити подібні зміни не вдається і тоді діагноз – ідіопатична чи криптогенна ФЕ. Як додаткове, але необов'язкове дослідження може бути призначена ПЕТ головного мозку. ПЕТ зафіксує епілептогенну ділянку як зону підвищеної метаболічної активності. ОФЕКТ також застосовується як додатковий метод діагностики, в ході якого фахівець здатний відстежувати динаміку перфузії церебральної речовини: протягом нападу спостерігатиметься картина гіперперфузії епілептогенного вогнища, а у період між пароксизмами - гіпоперфузія.