Задача № 1
Хлопчик А., 11 років, поступив в стаціонар за направленням дільничного педіатра зі скаргами на переймо-подібні болі в животі, болі в правому колінному і гомілковостопному суглобах, появу петехіальної висипки на нижніх кінцівках. Два тижні тому у хлопчика відзначався підйом температури до 38,50С, болі в горлі. Виставлено діагноз лакунарної ангіни, призначений амоксицилін. Через 7 днів на шкірі нижніх кінцівок з'явилася петехіальна висипка, непостійні болі в правому колінному суглобі. При надходженні стан дитини важкий. Млявий, положення вимушене з підібраними до живота колінами. На розгинальній поверхні нижніх кінцівок, сідницях, навколо суглобів, мочках вух петехіальна, місцями зливна, геморагічна висипка, злегка виступає над поверхнею шкіри, симетрично розташована. Правий колінний і гомілковостопний суглоби набряклі, болючі, обмежені в русі, гарячі на дотик. Живіт болючий при пальпації. Печінка, селезінка не пальпуються. Стілець скудний невеликими порціями, кашкоподібний, кольору «малинового желе». Мочиться добре, сеча світла.
1. Встановіть попередній діагноз згідно класифікації.
Геморагічний васкуліт, змішана (шкірно-суглобово-абдомінальна) форма, ІІІ ступінь активності, гострий перебіг, ускладнений.
2. Які додаткові методи дослідження необхідні для підтвердження діагнозу?
Загальний аналіз крові – спостерігатиметься лейкоцитоз, нейтрофільоз, збільшення ШОЕ, тромбоцити в нормі будуть.
Загальний аналіз сечі
Біохімічний аналіз крові - буде підвищення рівня сіалових кислот, диспротеїнемія, гіпоальбумінемія.
Визначення тривалості кровотечі за Дюке, час згортання крові за Лі-Уайтом.
Проба на резистентність судинної стінки.
Реакція Грегерсена (позитивна при абдомінальній формі).
Рентгенографія черевної порожнини з контрастом.
Індекс ретракції (норма)
3. Призначте лікування хворому.
Режим:
Суворий ліжковий – на період висипань, потім ще 2 тижні.
Напівліжковий режим – 2 тижні, палатний режим.
Дієта – гіпоалергенна.
Ентеросорбенти – полісорб 12 г на добу протягом 5-7 днів.
Антикоагулянти – гепарин 200-600 Од/кг/добу в 4-6 прийомів.
Дезагреганти – дипіридамол 5 мг/кг/добу.
Глюкокортикостероїди – преднізолон 1 мг/кг/добу.
Еуфілін 3-5 мг/кг/добу.
Для зміцнення судин - аскорбінова кислота 200-800 мг на добу.
Задача 2
Хлопчик віком 2 роки госпіталізований у відділення зі скаргами на повторні носові кровотечі. Зі слів матері протягом двох місяців спостерігалися часті, але короткочасні носові кровотечі, які проходили без медичної допомоги. З сімейного анамнезу відомо, що у матері в дитинстві часто спостерігалися носові кровотечі, а в дорослому житті без видимих причин з'являлися синці, дрібна геморагічна висипка, menses– 8-10 днів. Батько здоровий. Об'єктивно: стан середньоважкий. Незначна кровотеча з носових ходів (передня тампонада). Шкіра блідо-рожева, на передній поверхні гомілок і стегон численні екхімози до 2 см. Видимі слизові блідо-рожеві, чисті. Підщелепні, передньо-, задньошийні, пахвові, пахові лімфовузли дрібні, поодинокі, еластичні, безболісні. Дихання пуерильне, хрипів немає. Тони серця гучні, ритмічні. Живіт м'який, безболісний, печінка і селезінка в межах вікової норми.
1. ЗАК: Hb 132 г/л, ер. 4,85х1012/л, Ht 45%, тромб. 237х109/л: атипові, діаметр 0,85 мкм (N=2-3 мкм), лейк. 6,9х109/л, п/я 3%, с/я 34%, еоз. 3%, лімф. 54%, мон. 6%. ШОЕ 5мм / год.
2. Час згортання крові за Лі-Уайтом 6 хвилин, тривалість кровотечі за Дюке – 17 хвилин. Ретракція кров’яного згустка 56%. Агрегація тромбоцитів порушена.
1. Визначте попередній діагноз та обґрунтуйте його.
Хвороба Віллебранда, середньої важкості.
2. Проведіть диференційну діагностику з іншими захворюваннями, що мають схожу клінічну картину (описати).
Гемофілія - спадкове захворювання системи гемостазу, що характеризується зниженням або порушенням синтезу факторів зсідання крові VIII або IX. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, зчеплене з Х-хромосомою. Цим визначається, що хворіють на гемофілію особи чоловічої статі, а донори патологічного гена – жінки. Характерним проявом геморагічного синдрому є гематомний тип кровотечі та розвиток гемартрозів. У коагулограмі визначається ізольоване подовження АЧТВ, зниження активності фактора VIII нижче 50%, та відсутність порушення з боку вмісту антигену VWF, VWF:RCo, мультимерів фактора Віллебранда.
Хвороба Стюарта-Прауера - успадковується за неповним аутосомно-рецесивним типом. При важких формах дебют захворювання припадає на період новонародженості (кефалогематоми). Наявні профузні шлунково-кишкові кровотечі, підшкірні гематоми, тривалі носові кровотечі, метрорагії. Гемартрози дуже рідкісні. У коагулограмі - подовження протромбінового часу при одночасному, хоча і менш вираженому подовженні згортання активованого часткового тромбопластинового часу. Знижено активність фактора X у плазмі.
Задача 3
У хворого 12 років через 2 тижня після перенесеної ГРВІ з’явилися геморагічний петехіальні та екхімозні висипання на шкірі та слизових. Лімфатичні вузли, печінка та селезінка не збільшені Гемограма: Ер. – 3,0х1012/л, Нb -90 г/л, к.п.-1,0. Тр - 80х109/л. Лейк. - 11,8х109л, п/я - 8%, с/я - 48%, еоз. - 2%, л - 37%, м - 5%, ШОЕ - 30 мм/год.
Дайте оцінку даним проведеного дослідження.
Спостерігається еритропенія (норма – 4,2 – 4,6 х1012/л),
гемоглобінемія (норма 117 – 145 г/л)
тромбоцитопенія (норма 156 – 408 х 109/л)
лейкоцитоз (норма 4,0 – 9,0 х 109/л)
підвищена кількість п/я (в нормі 1-3 %)
збільшення ШОЕ (норма 5 – 11 мм/год).
Для якого захворювання характерні дані зміни?
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, суха форма. Анемія ІІ ступеня.