Tема. Аномалії розвитку плідного яйця. Багатоплідна вагітність сторінка 2

1 2 3

Ім'я файлу: 1. Аномалії розвитку плідного яйця. Багатоплідна вагітність.docx
Розширення: docx
Розмір: 113кб.
Дата: 25.03.2021
скачати

Хромосомні хвороби. Діагностуються у 0,5% новонароджених. Анеуплоідії здебільшого представлені трисоміями, які виникають унаслідок нерозходження хромосом при мейозі. Найпоширенішими є трисомії за парами хромосом 13 (синдром Патау), 18 (синдром Едвардса) і 21 (синдром Дауна). Для синдромів Патау і Едвардса характерні грубі дефекти, плід гине внутрішньоутробно, тому скринінгові програми спрямовані на виявлення синдрому Дауна, що може проявлятися глухотою, короткозорістю, психічним недорозвиненням, сплощеним лицем, макроглосією, вродженими вадами серця, атрезією кишок. У 40% випадків плід із синдромом Дауна гине внутрішньоутробно. Після народження у дітей з синдромом Дауна відзначається зниження імунітету і зменшення тривалості життя.

Двійні, що зрослися. Залежно від того, як зрослися плоди, розрізняють краніопаги (зрощення плодів голівками), торакопаги (зрощення грудними клітинами), гастропаги (зрощення черевними стінками), пігопаги або ішіопаги (зрощення ділянками сідниць). Виявлення даної патології у нежиттєздатних плодів передбачає переривання вагітності. Пологи перебігають із значними затрудненнями або взагалі неможливі, що пов’язано із затримкою в площині входу одного з плодів, що зрослися. В більшості випадків виконуються плодоруйнівні операції.

Дещо меншого значення мають для акушера плоди без серця, з клишоногістю типу «сирени», а також із вродженою іхтіозиформною еритродермією, при яких перебіг пологів відбувається без особливих ускладнень.

Сучасні методи пренатального скринінгу дають змогу виявити дефекти нервової трубки та інші аномалії і вади розвитку у плода (синдром Дауна та ін.) у терміні вагітності 13-20 тижнів. До таких методів належать:

- УЗД;

- визначення рівня АФП (альфа-фето протеїна) у сироватці крові вагітної: підвищення рівня АФП понад 95-98 перцентилів, в 2-2,5 величини медіани свідчить про підвищений ризик виникнення дефекту нервової трубки, омфалоцеле, вродженого нефрозу, гастрошизису,атрезії травного тракту та ін. Для підтвердження діагнозу виконють УЗД, амніоцентез для визначення рівня АФП в амніотичній рідині; наявність ацетилхолінестерази в навколоплідних водах підтверджує діагноз дефекту нервової трубки. Зниження рівня АФП вказує на синдром Дауна;

- проведення кордоцентезу (трансабдомінальне взяття крові з пуповини після 20 тижня вагітності) для швидкого аналізу каріотипу в тих випадках, коли при УЗД було виявлено аномалії розвитку плода;

- цитогенетичне дослідження – вивчення клітин плода, отриманих різними методами. Дає можливість визначити аномалії кількості хромосом (моносемія Х або 45 Х0 при синдромі Шершевського-Тернера – неплідні жінки низького зросту з нормальним психічним розвитком; 47 ХХУ при синдромі Клайнфельтера – неплідні високорослі чоловіки з дещо зниженим інтелектом і недорозвиненням яєчок). ДНК-аналіз клітин плода використовують для проведення ПЛР (полімеразної ланцюгової реакції) - уроджений токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція; реакції гібридизації (муковісцидоз, серповидно-клітинна анемія), аналізу зчеплення генів (синдром ламкої Х-хромосоми);

- біохімічний аналіз використовують для виявлення мукополісахаридозу, вродженої гіпоплазії кіркової речовини надниркових залоз;

- визначення клітин плода в материнському кровотоці – виділення ядерних еритроцитів і клітин трофобласту плода з подальшим генетичним аналізом;

- флуоресцентна гібридизація in situ – аналіз інтерфазних клітин для цитогенетичних досліджень;

- передімплатаційна генетична діагностика – метод біопсії ембріону з подальшим молекулярно-генетичним аналізом із використанням ПЛР;

- ехо КГ плода – найінформативніший метод пренатальної діагностики вроджених вад серця;

- тривимірне УЗД – тривимірна реконструкція тіла плода з використанням спеціалізованих ультразвукових апаратів;

- МРТ плода проводять після виявлення вад розвитку плода при УЗД.

Внутрішньоутробна загибель плода. У період внутрішньоутробного життя смерть плода може настати з різних причин, що викликають порушення умов його розвитку:

інфекційні захворювання вагітної (тиф, грип, сифіліс, малярія, тощо);
важкі захворювання серцево-судинної системи (декомпенсована вада серця, гіпертонічна хвороба);
захворювання нирок;
важкі форми патології вагітних ( прееклампсія, еклампсія);
інтоксикація організму матері (свинець, ртуть);
резус-конфліктна вагітність;
аномалії розвитку плода, несумісні з життям;
наявність справжнього вузла пуповини, аномалії або відсутність судин пуповини;
перечасне відшарування нормально розташованої або передлежання плаценти.

Діагностика внутрішньоутробної смерті плода встановлюється на підставі таких ознак:

1) зникнення серцебиття плода;

2) припинення рухів плода;

3) припинення росту матки (якщо народження плода затримується, навколоплідні води поступово всмоктуються, матка зменшується, а стінки її ущільнюються);

4) молочні залози не набухають;

5) нездужання, зникнення відчуття вагітності (у декого з жінок загальний стан не порушений).

Загиблий плід, який затримався в матці, піддається певним змінам. Найчастіше виникає мацерація мертвого плода, тобто вологе, негнильне змертвіння тканин плода, які просочуються навколоплідною рідиною та сироваткою крові. Спочатку на шкірі утворюються пухирці, потім шкіра починає відшаровуватися шматочками. Згодом плід стає рихлим, кістки черепа-рухомими, усі тканини набувають жовтавого або сіруватого кольору.

Муміфікація - сухе змертвіння плода. Трапляється значно рідше, ніж мацерація. Найчастіше ця аномалія діагностується в тому випадку, коли гине один плід з близнят. Навколоплідні води всмоктуються, тіло загиблого плода зморщується, стискується зростаючим другим плодом із двійні, потім ніби висихає. Так утворюється «паперовий плід».

Петрифікація - скам'яніння загиблого плода, трапляється надзвичайно рідко. Вона настає тільки в тому випадку, коли відкладаються солі вапна у тканинах загиблого плода.
АНОМАЛІЇ ПУПОВИНИ

До розвитку аномалій пуповини призводять: неправильний розвиток судин (єдина артерія пуповини, третя артерія пуповини, аневризми, атипові анастомози та ін.), зміна довжини пуповини (надмірно довга або коротка), утворення справжніх і псевдовузлів пуповини. Крім того, можливе патологічне (крайове й оболонкове) прикріплення пуповини. Звичайна довжина пуповини у доношеного плода становить близько 50-60 см.

Вкорочення пуповини буває абсолютним, коли довжина її менша за 40 см, і відносним, коли довжина пуповини звичайна, але вона обвилася довкола тулуба або шиї плода. Дуже коротка пуповина натягується, що може бути причиною неправильних положень плода, сповільнення просування плода пологовим каналом або передчасного відшарування плаценти. Діагностика короткої пуповини під час вагітності утруднена. При УЗД можна запідозрити вкорочення пуповини, якщо виявляють її обвиття навколо шиї і тулуба плода, в пологах – у разі сповільненого просування голівки плода в періоді вигнання, зміни його серцевої діяльності. Надмірно довга пуповина (70-80 см і більше) є поширеною аномалією. Серед небезпечних ускладнень для плода при довгій пуповині виділяють випадіння її петель у момент вилиття навколоплідних вод при рухомій голівці.

Вузли пуповини. Справжні вузли пуповини утворюються в ранні терміни внаслідок великої рухливості плода у разі багатоводдя або дистресу. Під час пологів справжній вузол пуповини може затягнутися, що призводить до дистресу і, навіть, до анте- або інтранатальної загибелі плода.

Несправжні вузли (псевдовузли) пуповини - це обмежені стовщення на пупковому канатику, які виникають у зв’язку з варикозним розширенням ділянки пупкової вени або внаслідок накопичення вартонових драглів. Патології вони не викликають. У нормі спостерігається багаторазове перекручування пуповини, але це, як правило, не викликає порушення прохідності судин. У патологічних випадках, коли перекручування стається в місцях із недостатньою кількістю вартонових драглів, просвіт судин різко звужується, а іноді виникає їх цілковита непрохідність, внаслідок чого настає внутрішньоутробна загибель плода. В окремих випадках під час пологів пуповина рветься, що також може призводити до загибелі плода.

Неправильне прикріплення пуповини до плаценти. Нормальне центральне прикріплення пуповини трапляється досить рідко, частіше воно буває бічним, а іноді й крайовим. Таке прикріплення пуповини практично не є патологічним. Однак у цьому випадку розташовані між листками водної і ворсинчастої оболонок судини пуповини не прикриті вартоновими драглями і оголеними проходять до краю плаценти. Під час пологів можуть розірватися оболонки, в яких розташовані судини, що також рвуться; починається кровотеча, від якої плід може швидко загинути.

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ПЛАЦЕНТИ

Зміни величини й маси плаценти залежать від маси та зрілості плода. Наприкінці вагітності співвідношення маси плаценти і маси плода становить загалом 1:5,5. Однак у деяких випадках розміри плаценти значно збільшуються, і це співвідношення порушується. У разі набрякової форми гемолітичної хвороби плода, багатоводдя, прееклампсії, сифілісу та при деяких інших захворюваннях розміри й маса плаценти значно більші, ніж в нормі. Іноді плацента може мати більшу площу, але разом з тим є надзвичайно тоненькою - це так звана плівчаста плацента (placenta membranacea). У такому разі на плаценті виникають окремі ділянки дуже стоншеної тканини, іноді навіть дефекти її, що з'являються внаслідок атрофії ворсинок гілчастого хоріона. Ця аномалія пов'язана з недостатньою васкуляризацією ділянок губчастої оболонки та загибеллю ворсинок хоріона ще в ранні терміни вагітності в результаті перенесених запальних захворювань ендометрію, травмування слизової оболонки матки під час абортів, рубців на матці після операції, тощо.

Форма плаценти значною мірою залежить від місця імплантації плідного яйця. Зазвичай плацента має округлу або овальну форму. Іноді внаслідок ушкоджень ендометрію, що виникли ще до вагітності (перенесені запальні захворювання, рубці на матці, тощо), форма плаценти змінюється, може стати довгастою, підковоподібною, діжкоподібною; іноді плацента складається з двох – placenta bipartiata або кількох - placenta multilobata - частин, з'єднаних між собою судинами.

Досить часто зустрічається плацента з однією або кількома додатковими частками - placenta succentupiata. Додаткові частки розташовуються на деякій відстані від краю плаценти і з'єднані з нею судинами, що проходять між оболонками. Ці частки можуть затриматися в матці і стати причиною кровотечі та септичного ускладнення у післяпологовому періоді. Тому, оглядаючи плаценту після пологів, треба звертати увагу на судини, які обриваються на оболонках на деякій відстані від краю плаценти.

Рідкісна форма аномалій розвитку плаценти - так звана плацента, оточена валиком (placenta marginata, placenta circumvallata), піднятий край якої схожий на білясто-жовтий валик. Утворення його пов'язане з тим, що оболонки відходять не від країв плаценти, а зовні від них на 1,5- 2 см, і через те край плаценти розташовується над її поверхнею.

Інфаркти плаценти виникають в результаті порушення кровоообігу, що призводить до некрозу ворсинок хоріона. Згодом тут відкладається фібрин. Свіжі інфаркти червоного кольору, а після утворення ділянка інфаркту має вигляд білястої округлої бляшки діаметром 1-2 см. Такі бляшки, розташовуючись як на плодовій, так і на материнській поверхнях плаценти, іноді досягають значних розмірів. Найчастіше інфаркти трапляються при прееклампсіях і пієлонефритах у вагітних. Великі за розміром інфаркти можуть стати причиною порушення розвитку плода (гіпотрофії, дистресу і, навіть, мертвонародження).

Вапняні петрифікати - ділянки відкладання вапна в тканині плаценти. На материнському боці поверхні плаценти в разі доношеної вагітності виявляють білястого кольору крапкові ділянки, що мають щільну консистенцію; під час промацування тканина плаценти щільна, хрускотить під пальцями. Патологічного впливу на розвиток плода вони не справляють.

Пухлини плаценти розвиваються порівняно рідко. Найчастіше спостерігаються судинні пухлини (ангіоми), рідше - кістоподібні пухлини (субарахноїдальні кісти). Пухлини плаценти розвиваються не з материнської тканини, а з тканини плідного мішка - із судин ворсинок хоріона. Розміри пухлин бувають дуже різні, але рідко сягають 10 х 12 см. В таких випадках на плідній поверхні плаценти під час її огляду після пологів виявляють м’яку пухлину круглястої форми, різко відмежовану від плацентарної тканини. Пухлини плаценти бувають звичайно доброякісними і практичного значення не мають. Злоякісні пухлини, якщо не враховувати хоріонепітеліоми, у плаценті не трапляються.

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ЗАХВОРЮВАННЯ АМНІОНА

Встановлено, що навколоплідні води є продуктом секреції амніона. Паралельно з процесом утворення навколоплідних вод відбувається їх всмоктування. Обмінні процеси між організмами матері й плода здійснюються через плаценту та оболонки плідного яйця. Дослідженнями із застосуванням радіонуклідів доведено, що навколоплідні води у плідному міхурі повністю замінюються протягом 3 год.

Наприкінці нормальної вагітності кількість навколоплідних вод у матці варіює в межах від 0,5 до 1,5 л. Якщо ця кількість сягає 2 л і більше, то йдеться про багатоводдя (hidramnion), якщо менша за 0,5 л - про маловоддя (oligohydramnion). Кількість навколоплідної рідини в матці свідчить про стан плода і змінюється у разі його захворювання. Для оцінювання кількості амніотичної рідини використовують вимірювання найбільшої водяної кишені за допомогою УЗД (менше 2 см вказує на маловоддя, більше ніж 7 см – на багатоводдя) або визначення індексу обсягу навколоплідних вод (сума найбільших вертикальних розмірів, визначених у 4 квадрантах матки; в нормі становить від 10 до 25 см, менше 5 см – маловоддя, більше 25 см – багатоводдя).

Маловоддя може бути зумовлено зниженням секреторної функції амніотичного епітелію, агенезією нирок плода, полікістозом нирок або затримкою розвитку плода. Маловоддя може впливати на перебіг вагітності і пологів: частіше спостерігаються самовільні викидні, болісні відчуття під час рухів плода, повільне розкриття шийки матки, тривалий перебіг пологів, інколи передчасне відшарування нормально розташованої плаценти. Маловоддя впливає на стан плода: обмежуються рухи плода, може затримуватись його розвиток, інколи спостерігаються викривлення хребта,зрощення між шкірою плода та амніоном (симонартові нитки, синехії, шварти), що спричинює самовільні ампутації кінцівок або їх спотворення. Також розрізняють маловоддя внаслідок ушкодження оболонок (травматичне, вторинне) – амніотичну гідрорею.

Етіологія багатоводдя:

- з боку матері: інфекційні (особливо вірусні) захворювання, цукровий діабет;

- з боку плаценти та амніона: надмірна продукція або повільне всмоктування навколоплідної рідини амніотичним епітелієм, хоріонангіома, артеріовенозна нориця;

- з боку плода: багатоплідна вагітність (синдром міжблизнюкового перетікання при мнонхоріальному типі плацентації), ідіоматичне багатоводдя, атрезія стравоходу, трахеостравохідна нориця, атрезія дванадцятипалої кишки, нервово-м’язова патологія (порушення ковтання), аненцефалія.

Клінічна картина: значне збільшення розмірів матки (окружність живота понад 120 см), задишка у зв’язку з високим стоянням діафрагми, неправильні положення плода, передчасні пологи.

Ускладнення пологів: слабкість пологової діяльності у зв’язку з перерозтягненням матки; передчасний вилив навколоплідної рідини, що може супроводжуватись випадінням дрібних частин плода і петель пуповини, передчасним відшаруванням плаценти; гіпотонічна кровотеча у ранньому післяпологовому періоді.

Лікування, на жаль, буває малоефективним. Головне – профілактика ускладнень: адекватна антибіотикотерапія при інфекційних ускладненнях, своєчасний амніоцентез з повільним випусканням амнііотичної рідини, лікування слабкості пологової діяльності, профілактика гіпотонічних кровотеч.

Дуже часто багатоводдя супрврджує аномалії розвитку плода (аненцефалію, «вовчу пащу», ектопію сечового міхура, тощо). Тому у разі багатоводдя потрібно ретельно обстежити плід на наявність вад розвитку і, за потреби, своєчасно перервати вагітність.

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ХОРІОНА (ТРОФОБЛАСТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ)
Міхурцевий замет і хоріонепітеліому розглядають як послідовні стадії патологічного переродження епітелію хоріона, відносячи їх до групи трофобластичних захворювань. При деяких формах міхурцевого замету починають виявлятися ознаки бластозного росту, що найчастіше проявляється при деструктивній формі його. Подальша малігнізація епітелію хоріона призводить до розвитку типової злоякісної пухлини - хоріонепітеліоми (хоріокарциноми).

Міхурцевим заметом називають такі зміни хоріона, що проявляються у різкому стовщенні його ворсинок з утворенням пухлиноподібних розширень різної величини. Частота міхурцевого замету становить, за даними різних авторів, 0,5-0,7 % від загальної кількості вагітностей. Розвиток цього ускладнення вагітності пов'язаний з безладною проліферацією епітелію хоріона (зі зміною форми його клітин, їх розташування та утворенням вакуолів), що супроводжується зникненням елементів строми, заміщенням їх набряклою драглистою масою. У ранні терміни вагітності плідне яйце перетворюється на гроноподібний конгломерат, де кожний з міхурців є зміненою ворсинкою. Подекуди спостерігаються дегенерація і некроз клітин синцитію та цитотрофобласту (шару Лангханса).

Остаточну причину виникнення міхурцевого замету не встановлено. Висловлювалися припущення про роль в його розвитку первинної неповноцінності яйцеклітин (оогенна теорія), про роль у цій патології відпадної оболонки (запалення, порушення процесу живлення). В останні роки найбільш поширеною є інфекційна теорія походження міхурцевого замету.

Клінічний перебіг міхурцевого замету. Захворювання розвивається на тлі клінічних ознак, характерних для нормальної вагітності (затримка менструацій, збільшення матки, ціаноз слизової оболонки піхви, тощо). Зазвичай на тлі аменореї тривалістю 2-3 місяці у жінки з'являються кров'янисті виділення зі статевих шляхів, іноді в них містяться міхурці, що за зовнішнім виглядом нагадують «виноградне гроно». Виділення з матки міхурців є найпершою і абсолютно вірною ознакою захворювання. Характерна невідповідність розмірів матки термінові вагітності (розміри матки більші за відповідні терміни вагітності). Якщо розміри матки перевищують розміри понад 20 тижнів вагітності, звичайно ні за допомогою клінічних даних, ні при фонокардіографії, ні при рентгенологічному та ультразвуковому дослідженнях не вдається діагностувати наявність плода в матці. Характерною є тугоеластична консистенція матки.

Вагітність у разі міхурцевого замету часто ускладнюється раннім гестозом. Прееклампсія і, навіть, напад еклампсії можуть розвинутись вже при 16-17-тижневій вагітності. Цей факт має діагностичне значення.

У повторновагітних та в осіб старших вікових груп міхурцевий замет виникає у 3 рази частіше, ніж у першовагітних молодого віку.

Окрім можливості виникнення сильної кровотечі та приєднання інфекції, при міхурцевому заметі існує небезпека його інвазійного росту з проростанням у стінки матки, руйнуванням їх та кровоносних судин і поширенням його у черевну порожнину. У таких випадках йдеться про руйнівний (деструктивний) міхурцевий замет; він трапляється у 5-6% усіх випадків міхурцевого замету.

Ознаки деструктивного міхурцевого замету: біль у животі, болісність під час пальпації ділянки матки, де можлива перфорація, зрідка - асцит. У 30-40 % хворих на міхурцевий замет спостерігається розвиток двобічних текалютеїнових кіст яєчників.

Діагностика міхурцевого замету. Найчастіше його виявляють у перші 3-4 місяці вагітності, рідше - у пізніші терміни. До найбільш характерних і постійних ознак міхурцевого замету належить поява у вагітної кровотечі або кров'янистих виділень зі статевих шляхів, які мають постійний або хвилеподібний характер. У виділеннях нерідко виявляють міхурці (перероджені ворсинки хоріона) різних розмірів (іноді їх виявляють лише під час мікроскопічного дослідження). Розміри матки виявляються збільшеними порівняно з відповідними передбачуваному терміну вагітності. Консистенція матки під час пальпації часто буває тістоподібна, причому матка не скорочується. Іноді вона буває щільнуватої або еластичної консистенції. Частини плода, як правило, не пальпуються, серцебиття плода не прослуховується, ворушіння плода не відчувається. Досить часто (у 30-40 % випадків) виявляють текалютеїнові кісти яєчників (звичайно двобічні) різних розмірів.

Допоміжними методами діагностики міхурцевого замету є кількісне визначення у сечі хоріонічного гонадотропіну. Як відомо, під час вагітності в сечі в нормі міститься від 5000 до 30 000 ОД хоріонічного гонадотропіну, при міхурцевому заметі концентрація його у 5-6 разів більша. Тому в сечі, яка розведена водою, при міхурцевому заметі обов’язково визначається хоріонічний гонадотропін. Він також визначається в сечі, яка була термічно оброблена, чого не спостерігається при фізіологічній вагітності.

Допомогу в діагностиці міхурцевого замету може надати ультразвукове дослідження, що виключає наявність плода в матці. При ультразвуковому дослідженні міхурцевого замету в порожнині матки виявляються множинні ехокомплекси, картина «снігової завірюхи». Крім того, досить часто виявляються багатокамерні текалютеїнові кісти яєчників різних розмірів.

Лікування. Встановивши діагноз міхурцевого замету, негайно видаляють перероджену тканину. У випадку інвазійного проростання міхурцевого замету показана операція з видаленням матки. При цьому слід добре переконатися у відсутності хоріонепітеліоми (необхідне гістологічне дослідження). Після спорожнення матки призначають утеротонічні засоби та антибіотики (з профілактичною метою).

Іноді через деякий час після спорожнення матки від міхурцевого замету кровотеча поновлюється. Причиною цього може бути наявність у порожнині матки залишків міхурцевого замету або хоріонепітеліоми. Частота переродження міхурцевого замету в хоріонепітеліому становить 5-6 %.

Прогноз при міхурцевому заметі. Враховуючи небезпеку переродження його в хоріонепітеліому, необхідно після виписування ретельно наглядати за пацієнткою не менше, як 2 роки. Протягом року після видалення міхурцевого замету жінку слід щомісяця обстежувати та визначати наявність гонадотропіну в сечі. Через рік пацієнтка має з'являтися на профілактичний огляд не рідше, як 1 раз у 3 місяці і щоразу необхідно визначати наявність гонадотропіну в сечі.

Перебіг наступної вагітності у переважній більшості випадків відбувається без особливої патології. Однак вона може бути рекомендована не раніше, ніж через 2 роки після захворювання (термін нагляду після проведеного лікування).

Якщо реакція на наявність гонадотропінів у сечі, що була негативною після видалення міхурцевого замету, знову стає позитивною, то хвору необхідно госпіталізувати для ретельного клінічного обстеження. Поява у обстежуваної жінки таких симптомів, як атипові маткові кровотечі, кровохаркання, погіршення загального стану, схуднення, потребує негайного обстеження для того, щоб виключити хоріонепітеліому.

Хоріонепітеліома - це найзлоякісніша з усіх пухлин. Як свідчить сама назва пухлини, хоріонепітеліома розвивається з епітелію хоріона (синцитію), тому її розвиткові має передувати вагітність, оскільки синцитій з'являється тільки під час вагітності.

Етіологія. Існують дві теорії виникнення хоріонепітеліоми: 1) теорія патології плідного яйця; 2) теорія змін у материнському організмі. Згідно з першою теорією, деяким клітинам епітелію хоріона властиві ознаки злоякісності: після загибелі зародку ці клітини набувають здатності до імплантації та активної проліферації. За другою теорією, виникнення хоріонепітеліоми пов'язане зі зниженням реактивних сил організму хворої жінки (дефіцит синцитіолізинів, що руйнують елементи хоріона, брак естрогенів, імунологічні феномени, тощо).

Найчастішою патологією, що передує виникненню хоріонепітеліоми, є міхурцевий замет (40-50%), потім - викидні (30-35%), термінові і передчасні пологи (25%) та позаматкова вагітність (4%).

Тривалість латентного періоду між закінченням останньої вагітності та початком захворювання може коливатися від кількох місяців до 20 років і більше. У більшості хворих розвиток хоріонепітеліоми спостерігається протягом першого року після закінчення останньої вагітності.

Клініка. Вік хворих коливається в межах від 20 до 60 років, але найчастіше пухлина розвивається у жінок в віці 25-35 років. У більшості хворих перші ознаки захворювання бувають пов'язані з ураженням матки, що проявляється кров'янистими виділеннями та кровотечами із статевих шляхів. Кровотечі можуть з'являтися або безпосередньо після переривання вагітності (це типово для пухлини, що розвивається з міхурцевого замету), або появі кров'янистих виділень передує затримка менструації різної тривалості. Кровотечі мають тривалий, рецидивуючий характер і не припиняються навіть після спорожнення матки; вони відновлюються або підсилюються під впливом найменшої травми (гінекологічне дослідження, фізичне навантаження, тощо). Рясні, профузні кровотечі іноді виникають не тільки з матки, а й з метастатичних вузлів, розташованих у стінці піхви. Рідше бувають внутрішньочеревні кровотечі внаслідок розпаду пухлини, що проростає в стінку матки. Тривалі кровотечі та інтоксикація продуктами розпаду пухлини призводять до розвитку анемії.

Іншою частою клінічною ознакою хоріонепітеліоми є білі серозно-кров'янистого характеру, з гнильним запахом, що нерідко перемежаються з кровотечами. Біль при хоріонепітеліомі буває рідко (в разі стиснення великих нервових стовбурів), найчастіше у задавнених випадках захворювання. Інфікування пухлини викликає гарячку і зростання ШОЕ. Нерідко в сечі з'являється білок. Клінічна картина хоріонепітеліоми починає порівняно швидко прогресувати після появи метастазів, які найчастіше розвиваються в легенях, піхві, центральній нервовій системі та внутрішніх органах. Ураження легенів проявляється кашлем з кров'янистим мокротинням, болем у грудній клітці, задишкою, підвищенням температури тіла. Фізикальних даних на початку ураження легенів немає, у подальшому з'являються притуплення перкуторного звуку і вологі хрипи. Виявленню метастазів у легенях допомагає рентгенологічне дослідження. Типові метастази у піхві мають вигляд синювато-багрових вузлів різних розмірів, супроводжуються кров'янистими виділеннями.

Діагностика. Розпізнати хоріонепітеліому дуже важко, особливо на початкових стадіях захворювання. Найхарактернішим раннім симптомом є затяжна маткова кровотеча, що не піддається лікарській терапії і не припиняється після вишкрібання порожнини матки. Сама матка дещо збільшена - до 8 - 9 тижнів вагітності, консистенція її м'якувата. У ділянці придатків матки часто пальпуються двобічні кістозні утворення. Під час огляду піхви за допомогою дзеркал особливу увагу треба звертати на слизову оболонку, щоб не пропустити типові метастази (синювато-багрові вузли різних розмірів, що періодично кровоточать).

Цінним діагностичним методом є визначення у сечі підвищеного вмісту гонадотропінів, а також ретельне дослідження зішкрібка ендометрію. Гістологічна та гормональна діагностика мають доповнювати одна одну. Рентгенологічне дослідження застосовується для того, щоб виявити метастази у легенях, та для розпізнавання хоріонепітеліоми матки (гістеросальпінгографія, ангіографія).

Слід провести диференціальну діагностику хоріонепітеліоми з неповним абортом, плацентарним поліпом, підслизовою лейоміомою матки, аномальними матковими кровотечами, позаматковою вагітністю, тощо. На допомогу діагностиці мають прийти дані зондування матки, гістероскопія, гістеросальпінгографія, дослідження гонадотропінів у сечі, дані патогістологічного дослідження зішкрібка ендометрію та ін.

Лікування. При хоріонепітеліомі застосовують різні методи лікування: хіміотерапевтичний, хірургічний, променевий.

Хіміотерапія. Останнім часом під час лікування хоріонепітеліом широко застосовують хіміотерапевтичні препарати: антагоністи фолієвої кислоти - метотрексат та алкилуючи сполуки - нітромін, антиметаболіт пуринового обміну - 6-меркаптопурин, а з протипухлинних антибіотиків - актиноміцин D та хризомалін.

Хіміотерапія як самостійний вид лікування хоріонепітеліоми показана загалом у тих випадках, коли пухлина розвивається у молодих хворих, за наявності пухлин невеликих розмірів, а також якщо метастази виникли недавно. При лікуванні хіміопрепаратами слід враховувати, що не у всіх хворих хоріонепітеліома виявляється однаково чутливою до того чи іншого хіміопрепарату, тому до хіміотерапії слід підходити суворо індивідуально.

Хірургічний метод лікування. Матку разом з придатками та верхньою третиною піхви видаляють, а рану дренують через піхву. Наявність метастазів не є протипоказанням до радикального оперативного втручання. Слід зауважити, що іноді метастази зникають спонтанно після видалення основного осередка пухлини. Особливо це стосується метастазів у легенях.

Променевий метод лікування як самостійний вид терапії внаслідок невисокої ефективності великого поширення не має.

Під час лікування будь-яким методом хворі на хоріонепітеліому мають добре харчуватися; з медикаментозних засобів застосовують все, що спрямоване на боротьбу з анемією. Бажані повторні переливання крові дрібними дозами (по 100-200 мл).

Після проведеного лікування хворі мають перебувати під постійним лікарським наглядом не менше, як 2 роки. Обстеження: огляд, гінекологічне дослідження, дослідження вмісту гонадотропінів у сечі та рентгеноскопія легенів.
2. БАГАТОПЛІДНА ВАГІТНІСТЬ

Багатоплідна вагітність визначається наявністю в організмі жінки двох і більше плодів одночасно (двійня, трійня і т. д.). Висока частота розвитку ускладнень вагітності і пологів при багатоплідній вагітності дає всі підстави зарахувати її до станів, що займають проміжне положення між фізіологічними і патологічними станами.

У зв’язку із застосуванням допоміжних репродуктивних технологій нині відзначається тенденція до збільшення частоти багатоплідності. Настанню багатоплідної вагітності сприяють також збільшення віку матері (понад 35 років), аномалії розвитку матки, вагітність після застосування пероральних контрацептивів, генетичні фактори.

ТИПИ БЛИЗНЮКІВ

Розрізняють монозиготних (гомологічних, ідентичних) і бізиготних (гетерологічних) близнюків.

Бізиготні двійні в 70 % випадків є результатом запліднення двох яйцеклітин. Бізиготні близнюки можуть бути одно- чи різностатевими і характеризуються дихоріальним та диамніотичним типом плацентації. У таких випадках формуються дві плаценти, а міжплодова перетинка розділена чотирма оболонками.

Причиною утворення бізиготної двійні є надмірна гонадотропна активність гіпофіза з акцентом на продукції фолітропіну, в результаті чого дозріває декілько фолікулів, тобто формується феномен поліовуляції. Така ситуація найчастіше виникає при стимуляції овуляції у разі застосування допоміжних репродуктивних технологій.

Окрім цього виділяють генетичний фактор у розвитку бізиготних близнюків (успадкування за рецесивним типом).

Гіпотетично існує ймовірність запліднення двох яйцеклітин різних овуляційних періодів, тобто настання нової вагітності на тлі вже існуючої (суперфетація), і виникнення багатоплідної вагітності з яйцеклітин одного овуляційного періоду, але запліднених різними статевими партнерами (суперфекундація).

Монозиготні двійні розвиваються з одного плодового яйця. Поділ заплідненої яйцеклітини відбувається внаслідок запізнілої імплантації. Ця концепція підтверджує і високу частоту аномалій та вад розвитку серед монозиготних близнюків. Причиною поліембріонії є механічне роз’єднання бластомерів на ранніх стадіях поділу при порушеній імплантації в результаті охолодження, порушення кислотного складу навколишнього середовища, дефіциту кисню, впливу різного роду факторів агресії.

Монозиготна двійня може бути наслідком запліднення яйцеклітини, що має два ядра і більше, з якими з’єднується ядерна речовина сперматозоїда. Якщо сепарація плідного яйця відбувається в перші 3-4 дні, тобто до формування ембріобласта, то утворяться два хоріони і два амніони (диамніотична дихоріальна монозиготна двійня).

Якщо поділ відбувається на 6-8-й день, тобто на етапі бластоцисти, коли вже ембріобласт сформований, утворюються дві амніотичні й одна загальна хоріальна оболонки (диамніотична монохоріапьна монозиготна двійня).

Настання вагітності трійнею і т. д. може мати змішаний характер, тобто має місце поєднання моно- і бізиготних близнюків. У таких випадках судити про зиготність можна тільки на підставі результатів ретельного дослідження крові немовлят.

Бізиготні близнюки можуть бути одно- чи різностатевими. Монозиготні двійні - одностатеві, мають однакову групу крові, однаковий колір очей, волосся, шкірний малюнок внутрішньої поверхні кінцевих фаланг пальців, однакові захворювання одночасно. Трансплантація органів і тканин у таких близнюків практично ідеальна.

Відмінності зиготності близнюків визначаються статтю, масою тіла, кількістю плацент, їхньою будовою і проляганням судин у них, кількістю оболонок, що відокремлюють плодосховище, групою крові, резус-належністю та іншими факторами.

ДІАГНОСТИКА БАГАТОПЛІДНОЇ ВАГІТНОСТІ

Діагностика багатоплідної вагітності (далі - БВ) включає:

- проведення ультразвукового дослідження (далі - УЗД) у терміні вагітності не пізніше 11 тижнів + 0 день - 13 тижнів + 6 днів (КТР більшого плода від 45 мм до 84 мм);

- визначення терміну вагітності та її виду (хоріальність), а також здійснення розрахунку особистих ризиків можливого синдрому Дауна та інших хромосомних аномалій (трисомії 13, 18) (оптимальним є виконання всіх поставлених завдань під час одного УЗД);

- необхідність використання для визначення терміну вагітності у випадку двійні або трійні КТР більшого плода. Це дозволить уникнути помилок оцінки терміну вагітності у випадках ранньої затримки росту одного з плодів; зазначення у протоколі УЗД двійні чи трійні - розміщення плодів (наприклад, верхній та нижній або правий та лівий) для узгоджень трактування подальших знахідок упродовж вагітності.

Анамнез. Велике значення мають наявність у вагітної чи в її найближчих родичів по лінії батька або матері випадків багатоплідної вагітності, а також інформація про використання напередодні настання вагітності стимуляції овуляції чи допоміжних репродуктивних технологій.

Клінічне обстеження. На ранніх етапах гестації (І триместр) про можливу багатоплідну вагітність свідчить невідповідність розмірів матки гестаційному терміну. Однак до цього клінічного симптому слід ставитися критично (міхурцевий замет, лейоміома матки та ін.).

Для II триместру вагітності характерний симптом «стрибка», тобто інтенсивніше збільшення розмірів матки, ніж при одноплідній вагітності. Висота стояння дна матки над лобком, як правило, перевищує аналогічні показники при одноплідній вагітності на 2-5 см.

У III триместрі вагітності темп збільшення висоти стояння дна матки сповільнюється.

Окружність живота зазвичай перевищує аналогічний показник при одноплідній вагітності, проте має відносне діагностичне значення і вимагає проведення диференційної діагностики з вагітністю великим плодом, багатоводдям, міхурцевим заметом, лейоміомою матки, тощо.

Зовнішнє акушерське дослідження дає змогу визначити в матці три (і більше) великі частини плодів (дві голівки, дві тазові частини) і велику кількість дрібних частин. Діагностичною ознакою багатоплідності є низьке розташування передлежачої частини в поєднанні з високим стоянням дна матки і невеликими розмірами голівки плода. Важливе значення в діагностиці має виявлення при аускультації двох зон вираженого серцебиття плодів у різних відділах матки, особливо на тлі різної частоти серцебиття, а зони вислуховування серцевої діяльності розділені "німою" зоною. Іноді відзначається поглиблення в середині дна матки, зумовлене випинанням маткових кутів під впливом великих частин плодів.

Головне місце в діагностиці багатоплідної вагітності займає ультразвукова діагностика. Поліембріонію в порожнині матки виявляють уже з 3-4-го тижня вагітності, на 5-6-му тижні ембріони візуалізуються досить чітко. У деяких випадках відзначається невідповідність між кількістю ехографічно виявлених ембріонів на початку І триместру вагітності і кількістю народжених плодів. Це явище називається феноменом зниклого близнюка, що може бути зумовлене анембріонією одного плодового яйця, загибеллю одного з ембріонів, помилкою діагностики (децидуальні зміни ендометрія, нестандартні контури жовткового мішка, помилкова біамніотична порожнина, технічні погрішності при проведенні УЗД).

Значно спрощується ультразвукова діагностика в II і III триместрах вагітності. Визначення в одній проекції двох плодів і більше можна вважати достовірним підтвердженням багатоплідності. Проте і на цьому етапі можливі діагностичні помилки.

Труднощі ультрасонографії пов’язані з перебуванням голівки одного з плодів у порожнині малого тазу. Також утруднена візуалізація плодів в одній площині у разі загиблого плода, при аномаліях розвитку і вадах плодів.

При ультразвуковому скануванні надзвичайно важливо визначити положення плодів і тип передлежання для вироблення адекватної тактики розродження. Найчастіше плоди двійні перебувають у поздовжньому і поперечному або тільки в поперечному положенні.

Інформативність ультразвукової діагностики зростає в другій половині вагітності. Прийнято розрізняти два типи росту близнюків - фізіологічний (відповідний) і дисоційований (невідповідний).

Критеріями дисоційованого росту близнюків є розбіжності в масі тіла понад 20%, понад 6 мм - у значеннях біпарієтального розміру (БПР), більше ніж 5 мм - у показниках довжини стегнової кістки і 20 мм - у показниках окружності живота. При народженні плодів про дисоційований розвиток свідчить різниця в масі тіла понад 500 г.

Одним із завдань ультрасонографії є визначення типу хоріальності і зиготності. У цьому аспекті мають значення візуалізація перетинки між плодосховищами і локалізація плацент.

Відсутність перетинки дає всі підстави говорити про моноамніотичну вагітність, що становить високий ризик при пологах.

Ультразвукова фето- і плацентометрія дає змогу діагностувати синдром фето-фетальної трансфузії (синдром міжблизнюкового перетікання – далі СМП) і синдром зворотної артеріальної перфузії.

СМП ускладнює перебіг 15-25% багатоплідних монозиготних вагітностей, що призводить в 70% випадків до перинатальної смерті. Тригером розвитку синдрому є плацента плода-донора, підвищена резистентність кровотоку якої зумовлює шунтування крові до плода- реципієнта. У цій ситуації страждають обидва близнюки. У близнюка-донора розвиваються стійка гіповолемія і гіпоксія внаслідок зниження ОЦК, а в близнюка-реципієнта – гіперволемія, що зумовлює розвиток серцевої недостатності, поліурії і багатоводдя.

Ультразвукова діагностика СМП можлива з 20-го тижня вагітності. Ультразвукові ознаки синдрому – багатоводдя і розширення сечового міхура в плода-реципієнта, маловоддя з невеликим об’ємом сечового міхура в плода-донора.

Серед методів лікування тяжкого СМП виділяють найефективніший – ендоскопічну лазерну коагуляцію анастомозних судин плаценти під контролем УЗД. Можна використовувати амніоцентез з евакуацією надлишкової кількості амніотичної рідини (амніотичний дренаж) чи кордоцентез плода-реципієнта з реінфузією крові близнюку-донору.

Патофізіологічним підґрунтям синдрому зворотної артеріальної перфузії (акардії) є перфузійні судинні порушення, у результаті чого близнюк-реципієнт розвивається за рахунок пуповинних судинних анастомозів плода-донора. У такій ситуації більшою мірою страждає плід-реципієнт, у якого виникають несумісні з життям аномалії розвитку (рудиментарне серце, аненцефалія).

При синдромі зворотної артеріальної перфузії тактика ведення вагітності очікувальна, включає проведення редукції (фетоциду) плода-реципієнта і лігування його пуповини.

При моноамніотичній двійні слід пам’ятати про можливість зрощення близнюків. Діагностика цієї патології можлива вже в І триместрі вагітності. Частота становить 40:10000 новонароджених двійнят і 1 % монохоріальних близнюків. Прогноз залежить від місця і площі зрощення (торакопаги, омфалопаги, тощо) і наявності супутніх вад розвитку.
Ультразвукова діагностика зрощених близнюків грунтується на таких критеріях:

- відсутність амніотичної перетинки;

- наявність однієї плаценти;

- наявність більше трьох судин у пуповині;

- неможливість відокремлено візуалізувати плоди у місці їх зрощення незалежно від площини сканування;

- визначення симетричних частин тіла близнюків та їх синхронних рухів;

- уроджені вади розвитку;

- збереження фіксованого взаємного розташування плодів при зміні положення тіла вагітної.

Допплерографія. При багатоплідній вагітності відзначаються знижені індекси периферійного судинного опору в маткових артеріях. Дослідження кровотоку в судинах пуповини дає можливість діагностувати дисоційований розвиток плодів, а допплерографічне дослідження фетоплацентарного комплексу – синдром міжблизнюкового перетікання.

Перебіг багатоплідної вагітності має свої особливості. Серед найпоширеніших ускладнень вагітності виділяють невиношування, анемію, гестози, передлежання і передчасне відшарування плаценти, плацентарну недостатність, затримку внутрішньоутробного розвитку плодів, аномалії їх розвитку.
1 2 3

скачати