ТЕМА № 6 «Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії. Гемофілії»

• 
  ознайомитись з сучасною схемою згортаючої, протизгортаючої систем крові;
  
• 
  ознайомитись з схемами судинно-тромбоцитарного гемостазу;
  
• 
  знати класифікацію та особливості клінічної картини хвороб гемостазу;
  
• 
  знати план обстеження та перелік необхідних лабораторних та інструментальних методів обстежень при хворобах гемостазу;
  
• 
  знати основні методи лікування і профілактики тромбоцитопеній та тромбоцитопатій, гемофілію, хворобу Віллебранда;
  
• 
  оволодіти технікою проведення проби на резистентність капілярів «джгутової проби»;
  
• 
  оволодіти технікою проведення проби на тривалість капілярної кровотечі;
  
• 
  обґрунтувати діагноз і надати екстрену медичну допомогу при порушеннях в системі гемостазу.
  

• 
  сформувати морфологічний висновок (діагноз);
  
• 
  вміти оцінити варіанти порушення функції гемостазу;
  
• 
  вміти зібрати анамнез і провести клінічне обстеження хорих із патологією гемостазу;
  
• 
  дати клінічну оцінку змінам показників загально клінічного та біохімічного дослідження крові, коагулограми, інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження;
  
• 
  підтвердити чи виключити захворювання внутрішніх органів, як можливих причин набутої вторинної коагулопатії.
  

Перелік основних термінів

Термін	Визначення
Тромбоцитопенія	Гематологічний симптом, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів – менше 100×109/л в периферичній крові
Аномалія Май–Хегліна	Тріада симптомів: тромбоцитопенія, гігантські форми тромбоцитів, базофільні веретеноподібні включення в лейкоцитах (тільця Деле). Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характерне виникнення гематом.
Синдром Віскотта–	Імунодефіцитне захворювання, успадковується за рецисивним,
Олдріча:	зчепленим з Х-хромосомою типом, виявляється у перші місяці життя дитини. Тріада симптомів: тромбоцитопенія, екзематозні висипання на шкірі та схильність до інфекцій.
Коагулопатії	Геморагічні синдроми, зумовлені порушеннями в системі зсідання крові
Гемофілія	Спадкове захворювання, зумовлене дефіцитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації зсідання крові «по внутрішньому механізму». Гемофілія а — спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярною аномалією фактора viii зсідання крові. Гемофілія в — спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярними аномаліями фактора ix зсідання крові (антигемофільного глобуліну в, фактора крістмаса). Геморагічний діатез, зумовлений дефіцитом фактора xi зсідання крові, в літературі відомий під назвами гемофілія с, або хвороба розенталя.

1. 
   Внутрішні хвороби: підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19 / за ред. А.С. Свінціцького, П. Гаєвські. – Краків: Практична медицина, 2018. – 1632 с.
   
2. 
   Внутрішні хвороби: підручник: у 2 ч. Ч. 1. Розділи 1–8 / Л.В. Глушко, С.В. Федоров, I.М. Скрипник [та ін.]; за ред. Л.В. Глушка. – К.: ВСВ «Медицина», 2019. – 680 с.
   
3. 
   Внутрішня медицина: підручник: у 3-х т. – Т. 1 / К.М. Амосова, О.Я. Бабак, В.М. Зайцева [та ін.]; за ред. К.М. Амосової. – К.: Медицина, 2008. – 1056 с.
   
4. 
   Внутрішня медицина: порадник лікарю загальної практики / А.С. Свінціцький, О.О. Абрагамович, П.М. Боднар [та ін.]; за ред. А.С. Свінціцького. – К.: ВСВ «Медицина», 2014. – 1272 с.
   
5. 
   Внутрішня медицина: підручник / К.О. Бобкович, Є.І. Дзись, В.М. Жебель [та ін.]; за ред. М.С. Расіна. – Вінниця: Нова Книга, 2015. – 328 с.
   
6. 
   Гуцаленко О.О. Гематологія: навчальний посібник / О.О. Гуцаленко. – Полтава: Верстка, 2012. – 696 с.
   
7. 
   Діагностика та лікування захворювань системи крові: навчальний посібник / А.С. Свінціцький, С.А. Гусєва, С.В. Скрипниченко, І.О. Родіонова. – К.: Медкнига, 2011. – 336 с.
   
8. 
   Клінічна гематологія: навчальний посібник / М.Ю. Коломоєць, О.С. Хухліна,
   

9. 
   Передерій В.Г. Основи внутрішньої медицини: підручник: у 3-х т. – Т. 1 / В.Г. Передерій, С.М. Ткач. – Вінниця: Нова Книга, 2009. – 636 с.
   
10. 
    Harrison's Principles of Internal Medicine. Vol. 1 / J.L. Jameson [et al.]. – 20^th ed. – New York: McGraw-Hill, 2018. – P. 1-1648.
    

Завдання для самостійного опрацювання теми № 6

Тестові завдання

1. 
   Причиною тромбоцитопеній не може бути:
   

2. 
   Які препарати протипоказані при тромбоцитопеніях та тромбоцитопатіях:
   

3. 
   При якій кількості тромбоцитів стверджують про тромбоцитопенію?
   

4. 
   Гематурія та шлунко-кишкові кровотечі у хворих на гемофілію можуть виникнуть при прийомі:
   

4. 
   При гемофілії порушується: