Лекция "Анатомо-физиологические особенности кожи, подкожно-жировой клетчатки, мышечной и костной систем, желудочно-кишечного тракта. Белково-энергетическая недостаточность. Рахит."
1. Рахит. Определение.
Рахит – заболевания детей раннего возраста, в основе которого лежат недостаточность витамина Д в организме, нарушения минерального и других видов обмена веществ, в результате чего имеют место расстройства формирования скелета, функций внутренних органов и систем.
2. Рахит. Этиопатогенез.
Основной причиной у детей является гиповитаминоз витамина Д экзогенного или эндогенного происхождения.
Экзогенные причины:
недостаточное поступление витамина Д с пищей;
недостаточное поступление кальция и фосфора в организм ребенка;
недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция.
Эндогенные причины:
нарушение всасывания витамина Д, кальция и фосфора в кишечнике (при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей);
нарушение преобразования витамина Д в активную форму (при заболеваниях печени и почек);
нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой и нарушение утилизации костной тканью;
отсутствие и нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д.
Дефицит витамина Д уменьшает реабсорбцию фосфора в канальцах почек, повышает выделение фосфора из организма, что приводит к уменьшению количества фосфора в крови (гипофосфатемии). Поэтому снижение фосфора в крови более ранний симптом, чем снижение кальция. Гипофосфатемия компенсаторно приводит к отщеплению фосфора из миелиновых оболочек нервной ткани и из АТФ мышечной ткани. Страдают миелиновые оболочки, из-за чего нарушаются процессы возбуждения, а затем и торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен, снижается тонус мышц. Клинически это проявляется возбуждением, потливостью, мышечной гипотонией.
Дефицит витамина Д снижает синтез кальций-связывающего белка Вследствие этого уменьшается всасывание кальция в кишечнике, в крови возникает гипокальциемия, которая стимулирует гиперпродукцию паратгормона в паращитовидных железах. При дефиците витамина Д паратгормон стимулирует выведение неорганического кальция из кости, что приводит к остеомаляции. Такие кости легко искривляются под тяжестью тела. Вымывание кальция из кости приводит к остеопорозу.
Нарушается образование матрицы кости, происходит дополнительное образование остеоидной ткани без отложения в ней фосфора и кальция – гиперплазия остеоидной ткани.
Одновременно замедляется рост костей в длину – гипогенез (гипоплазия) костной ткани.
Паратгормон нарушает всасывание фосфора и кальция в кишечнике, уменьшает реабсорбцию фосфора и аминокислот в канальцах почек. Это приводит к снижению уровня белка в крови – уменьшается щелочной резерв крови, развивается ацидоз, который вызывает расстройства микроциркуляции. Это приводит к нарушению обмена, функциональным, а затем и морфологическим изменениям внутренних органов. При ацидозе развивается дистония вегетативной нервной системы с преобладанием ваготонии.
Недостаточность витамина Д уменьшает образование цитратов (т.е. лимонной кислоты из пировиноградной). Они улучшают переход кальция на границе кость – кровь.
3. Рахит. Классификация.
| Период | Степень тяжести | Течение | Клинические варианты |
| -начальный | I (легкая) | Острое | Кальцийпенический |
| -разгара | II (средней тяжести) | Подострое | Фосфорпенический |
| -реконвалесценции | III (тяжелая) | Рецидивирующее | Без значительных отклонений содержания кальция и фосфора в крови |
| -остаточных явлений | | | |
4. Рахит. Клинические проявления
| Признаки остеомаляции | |
| Размягчение краев родничка | |
| Краниотабес | размягчение чешуи затылочной кости с последующим уплощением затылка. |
| «Куриная грудь», «грудь сапожника» | податливость и деформация грудной клетки с вдавливанием в нижней трети грудины или выбуханием |
| Гаррисонова борозда | втяжение по ходу прикрепления диафрагмы. |
| Плоскорахитический таз | |
| X- и O-образные ноги | искривление нижних конечностей под воздействием мышц сгибателей или разгибателей. |
| Признаки остеоидной гиперплазии | |
| Гиперплазия лобных, теменных бугров | «квадратная» голова |
| «Рахитические четки» | шарообразные утолщения на ребрах в месте перехода хрящевой ткани в костную. |
| «Рахитические браслеты» | утолщение в области лучезапястного сустава. |
| «Нити жемчуга» | утолщения в области межфаланговых суставов на руках. |
| Признаки гипогенеза костной ткани | |
| Позднее закрытие родничков и швов | в норме малый родничок закрывается к 3-м месяцам, а большой – к 1-1,5 годам. |
| Несвоевременное и неправильное прорезывание зубов | |
| Замедление роста трубчатых костей | |
Характеристика степеней тяжести рахита
| Рахит легкой степени тяжести | Рахит средней степени тяжести | Тяжелый рахит |
| изменения со стороны костной системы. | поражение костей в двух или даже в трех отделах скелета, внутренних органов, изменения в анализе крови. | переломы по типу «зеленой веточки» (поднадкостничный перелом). |
| - изменения вегетативной нервной системы слабо выражены: повышенная потливость, ухудшение сна, раздражительность, беспокойство, снижение аппетита, возможны диспепсические явления. - изменения со стороны костной системы слабо выражены: краниотабес, деформация костей черепа | - изменения вегетативной системы умеренно выражены; - умеренные изменения костной системы: реберные "четки", гарисонова борозда, деформация грудины, расширение нижней апертуры грудной клетки, искривления позвоночника - кифоз сколиоз, "О ", "Х" - образные нижние конечности, снижение двигательной активности, - умеренные изменения мышечной, кровеносной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем: - умеренное увеличение печени, селезенки, гипотония мышц, связочного аппарата, разболтанность суставов, увеличение живота, наличие анемии. | - значительные нарушения нервной, костной и других систем: заторможенность, задержка развития статических функций, выраженные костные деформации, выраженное снижение мышечного тонуса, разболтанность суставов, увеличение печени, селезенки, нарушения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, кровеносной систем |
Характеристика периодов рахита:
Начальный: имеются признаки поражения нервной и мышечной систем, уровень кальция в сыворотке крови в норме, фосфор снижен.
Разгара: признаки поражения костной системы, внутренних органов, крови, кальций и фосфор снижены.
Реконвалесценции: восстанавливаются функции пораженных систем, уровень кальция в сыворотке снижен, уровень фосфора нормальный.
Остаточных явлений: могут быть костные деформации, увеличение печени, селезенки, анемия. Уровни кальция и фосфора в сыворотке крови - в норме. Обычно этот период наблюдается в 2-3 года.
Характеристика течения рахита:
Острое – преобладают симптомы остеомаляции. Чаще всего отмечается со второго по шестой месяцы жизни.
Подострое – преобладают симптомы гиперплазии остеоидной ткани. Чаще всего отмечается со второго полугодия жизни.
Рецидивирующее – после периода реконвалесценции появляются симптомы начального периода.
5. Рахит. Данные дополнительных методов обследования.
снижение содержания общего кальция, неорганического фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
повышение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Д3 в сыворотке крови;
на рентгенограмме трубчатых костей – расширение метафизов, остеопороз, особенно в зоне энхондрального окостенения, эпифиз по типу блюдца или чашки.
снижение уровня гемоглобина в клиническом анализе крови;
6. Рахит. Принципы лечения.
| Медикаментозные | Дополнительные |
| Препараты витамина Д Препараты кальция, магния, оротовой кислоты, карнитина хлорида, АТФ, витамины (Е, гр. В,С) | Соблюдение режима дня и санитарно-гигиенического режима. Естественное вскармливание, при невозможности - адаптированные смеси. Через 2 недели от начала медикаментозного лечения - назначить ванны: солевые (для детей малоподвижных, пастозных), хвойные (преимущественно возбудимым детям), травяные, общий массаж, лечебная гимнастика |
Лечебное назначение витамина Д3
| Степень тяжести | Начало приема вит. Д3 | Суточная доза | Длительность приема витамина Д3 |
| Рахит I | С момента заболевания | 2000 МЕ | В течение 30-45 дней. В дальнейшем для предупреждения обострений и рецидивов болезни по 2000 МЕ в течение 30 дней 2-3 раза в год с интервалами между ними не менее 3 месяцев до 3-5 летнего возраста. |
| Рахит II | 4000 МЕ | ||
| Рахит III | 5000 МЕ |
7. Рахит. Профилактика.
| | Начало приема вит. Д3 | Суточная доза | Длительность приема витамина Д3 | |
| Антенатальная профилактика | ||||
| Здоровые беременные | С 28-32 нед. беременности | 500 МЕ | Ежедневно в течение 6-8 нед. | |
| Беременные из группы риска | С 28-32 нед. беременности | 1000-2000 МЕ | Ежедневно в течение 8 нед. | |
| Постнатальная профилактика | ||||
| Здоровые доношенные дети | С 1 месячного возраста (на 2-м месяце) | 500 МЕ | Ежедневно на протяжении 3-х лет (курсовая доза на год 180000 МЕ), исключают весенне-летние месяцы. | |
| Недоношенные дети | С 2–3 нед. жизни | 500-1000 МЕ (I ст. недоношен-ности) 1000-2000 МЕ (II-III ст. недоношен-ности) | - “ | |
8. Спазмофилия. Определение.
Спазмофилия - заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.
Наблюдается чаще весной при повышенной инсоляции.
9. Спазмофилия. Этиопатогенез.
Причинами данной патологии чаще всего является длительное нахождение ребенка с открытыми участками тела на весеннем солнце или при одномоментном приеме большой дозы витамина Д (более редкая причина). В коже образуется или через желудочно-кишечный тракт поступает большое количество витамина Д. Быстро, почти внезапно увеличивается выработка активных метаболитов витамина Д. Это подавляет функцию паращитовидных желез, усиливает всасывание кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Из-за этого повышается щелочной резерв крови и развивается алкалоз, гипофосфатемия, которая была при рахите, сменяется гиперфосфатемией. Основная функция активных метаболитов витамина Д – перевести кальций из крови в кость. Кальций начинает усиленно откладываться в костях и его уровень в крови падает до критического. Гипокальциемия, алкалоз повышают судорожную готовность ребенка и возбудимость его нервной и мышечной систем. Спровоцировать спазм или клонико-тонические судороги могут сильные эмоции, испуг, длительный плач, смех, высокая температура, рвота, присоединение сопутствующего заболевания.
10. Спазмофилия. Классификация.
Явная форма:
ларингоспазм;
карпопедальный спазм;
эклампсия.
Латентная (скрытая) форма.
11. Спазмофилия. Клиническая картина.
Ларингоспазм– остро наступающее сужение голосовой щели, сопровождается бледностью, затрудненным дыханием или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии головой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается.
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены, пальцы собраны в кулак или в виде «руки акушера». Стопы в положении подошвенного сгибания, пальцы поджаты («конская стопа»).
Эклампсия- проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц лица, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность мышц затылка, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускания и дефекация.
Латентная (скрытая) форма. Латентная спазмофилия имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, периодический тремор подбородка и конечностей, подергивание отдельных групп мышц. При наличии данных признаков необходимо проверить следующие симптомы:
симптом Хвостека – при поколачивании пальцем или молоточком по скуловой дуге (в местах выхода лицевого нерва) происходит подергивание угла глаза и угла рта.
симптом Труссо– появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече у двуглавой мышцы.
симптом Люста – подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.
симптом Маслова - кратковременная остановка дыхания во время укола (например, при инъекции).
12. Спазмофилия. Данные дополнительных методов обследования.
электролиты крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия
КОС крови - алкалоз.
13. Спазмофилия. Принципы лечения.
Препараты кальция вначале в/в, затем внутрь.
Противосудорожные: седуксен в/м, аминазин в/м, ГОМК в/в – при появлении судорожного синдрома.
Витамин Д3 – через 5-7 дней!
14. Спазмофилия. Профилактика.
Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытых форм болезни,
15. Гипервитаминоз Д. Определение.
Гипервитаминоз Д – заболевание, обусловленное гиперкальциемией, токсическими изменениями и/или кальцинозом в органах и тканях вследствие передозировки витамином Д или индивидуальной повышенной чувствительностью к нему.
16. Гипервитаминоз Д. Этиопатогенез.
Повышается всасывание витамина Д в кишечнике и развивается гиперкальциемия и гиперкальциурия. Кальций откладывается в стенках сосудов, в первую очередь – почек и сердца, и развивается необратимый кальциноз внутренних органов. Повышается реабсорбция фосфора в проксимальных канальцах почек под воздействием и развивается гиперфосфатемия. Позднее развивается поражение почек и нарушается функция канальцев почек.
17. Гипервитаминоз Д. Классификация.
| Течение | Степень тяжести | Период |
| Острое Хроническое | Легкая Средней тяжести Тяжелая | Начальный Разгар Реконвалесценции (остаточных явлений) |
18. Гипервитаминоз Д. Клиническая картина.
1. Острое течение развивается чаще у детей первого полугодия жизни при массивном приёме витамина Д в течение относительно короткого времени (2-10 нед.) или проявляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при непереносимость витамина Д). При остром течении появляются признаки кишечного токсикоза или нейротоксикоза: снижается аппетит, часто наблюдается рвота, возникает обезвоживание. Температура тела нередко поднимается до субфебрильных цифр. Ребенок становится вялым, сонливым, может потерять сознание. Кожа бледная, тургор снижен, мышечная гипотония. Стул может быть неустойчивым или жидким. Проба Сулковича положительная.
2. Хроническое течение возникает на фоне длительного применения препарата (6-8 месяцев), в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность организма ребёнка (600000 – 1000000 ЕД) и характеризуется:
симптомами хронической интоксикации: анорексия, повышение температуры тела, серый цвет кожи, жажда (поражение питьевого центра), запор;
симптомы внутреннего кальциноза:
- поражение ЦНС – беспокойство, судороги, параличи;
- поражение сердечно-сосудистой системы – приглушенность тонов сердца, расширение границ сердца, систолический шум; кальциноз коронарных сосудов;
- поражение почек – изменения в моче; нефрокальциноз, уролитиаз;
- поражение костной системы – краниостеноз.
19. Гипервитаминоз Д. Данные дополнительных методов исследования.
анализ крови: гиперкальциемия;
анализ мочи: проба Сулковича +++, ++++.
20. Гипервитаминоз Д. Принципы лечения.
Диетотерапия.
Исключить продукты, богатые кальцием (творог), витамином Д (желток, печень).
Ограничить коровье молоко (каши на овощном отваре).
Медикаментозная терапия.
Немедленное прекращение приема препаратов витамина Д3 и кальция!
Дезинтоксикационная терапия путем использования в/в капельной инфузии;
Преднизолон – в тяжелых случаях.
Гипокальциемические препараты.
21. Гипервитаминоз Д. Профилактика.
Профилактика гипервитаминоза Д заключается в точном соблюдении правил и инструкций по применению лекарственных форм витамина Д; индивидуальном подходе к назначению этого препарата; контроле дозировок витамина Д (определение кальция в моче пробой Сулковича 1 раз в неделю).