Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
РАЗДІЧНИЕ ВИДИ аномалії І ВАД РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ
МІНСЬК, 2009
Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових (додаткових) дізембріогенетіческіх формувань
1. Гамартома та інші вроджені пухлиноподібні освіти
Гамартома зустрічається часто (до 50% всіх доброякісних новоутворень легень). Вона може розташовуватися як в бронхіальній стінці, так і в легеневій паренхімі. Розрізняють локальні та дифузні гамартоми, що займають всю частку або легке. При гістологічному дослідженні в гамартома переважає хрящова тканина. Зустрічаються також ліпогамартохондроми, фіброгамартоми, фіброгамартохондроми та ін (виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні). При рідко зустрічається ендобронхіальное локалізації виникають симптоми, пов'язані з порушенням бронхіальної прохідності (кашель, повторні пневмонії). Периферичні освіти, як правило, протікають безсимптомно. Малігнізація є казуїстичної. При труднощах диференціальної діагностики з периферичним раком легені, перевагу слід віддати оперативного методу лікування. При периферичних гамартома виробляють їх енуклеація з ушиванням ложа або крайову резекцію легені. Можливо торакоскопічної видалення. При ендобронхіальний гамартома виконують резекцію бронха або відповідного відділу легені (при необоротних вторинних змін). Прогноз хороший.
2. Додатковий легке (частка) зі звичайним кровопостачанням
Цей рідко діагностується порок, як правило, протікає безсимптомно. Він полягає в наявності ділянки легеневої тканини, що має власний плевральний покрив і розташованого зазвичай у верхньому відділі правої плевральної порожнини. Бронх відходить безпосередньо від трахеї, кровообіг здійснюється за рахунок гілок легеневих артерій і вен. У рідкісних випадках виникнення хронічного запального процесу показане видалення додаткового легкого (частки).
3. Додатковий легке (частка) з аномальним кровообігом
Являє собою аберантних ділянку зазвичай не аеріруемой легеневої тканини, що розташований поза нормально розвиненого легені (в плевральній порожнині, в товщі діафрагми, в черевній порожнині, на шиї) і забезпечується кров'ю з великого кола кровообігу. Найчастіше цей порок не дає клінічних проявів і є випадковою знахідкою. Діагноз можна встановити при аортографії. Якщо в аберрантним легкому виникає патологічний процес, показана операція - видалення додаткового легені.
4. Бронхогенная (дійсна) кіста легені
Бронхогенная кіста легені формується в результаті аномальної закладки бронхіальної стінки поза нормально розвиненого бронхіального дерева. З ростом дитини спостерігається поступове збільшення кісти через ретенції секрету бронхіального епітелію, причому розміри кісти можуть досягати 10 см в поперечнику і більше. У разі прориву вмісту в бронхіальне дерево у зв'язку з нагноєнням кіста спорожняється і в подальшому може існувати або у вигляді сухої або частково містить рідину порожнини, що не дає клінічних проявів, або бути осередком хронічно поточного нагноительного процесу.
При виникненні клапанного механізму в зоні повідомлення кісти з бронхіальним деревом може спостерігатися гостре здуття кісти з виникненням ознак дихальної недостатності через сдавлеванія здорових частин і зміщення середостіння.
Тривалий час аномалія може протікати безсимптомно. У випадку інфікування кісти спостерігається кашель з мізерною слизової або слизисто-гнійною мокротою, а при загостреннях - збільшення кількості мокротиння, яка набуває гнійний характер, слабко виражена температурна реакція та інтоксикація.
Рентгенологічно до прориву кісти в бронх видно кругла тінь з чіткими контурами, іноді змінює форму при диханні (симптом Неменова). Після прориву вмісту в бронхіальне дерево виявляється тонка кільцеподібна тінь, іноді з рівнем рідини на дні (переважно при загостреннях).
Диференціальний діагноз випорожнитися кісти слід проводити з великими (гігантськими) емфізематозних буллами, для яких характерний зрілий або навіть літній вік хворих, рентгенологічно менш чітко окреслені межі, добре визначаються при КТ, відсутність горизонтального рівня в порожнині, відсутність епітеліальної вистилки.
Бронхогенний кісти, що дають ті чи інші клінічні прояви (хронічне нагноєння, гостре здуття), підлягають видаленню з допомогою тих чи інших видів економних резекцій легені.
5. Кісти легені з аномальним кровопостачанням (внутрідолевая секвестрація)
Кісти легені з аномальним кровопостачанням є найбільш частими серед безумовних вад розвитку, що мають клінічне значення. Суть аномалії полягає в тому, що в одній з часток антентально формується група бронхогенний кіст, первинно не сполучених з бронхами даної частки і має окреме артеріальний кровопостачання за рахунок досить великої судини, що відходить безпосередньо від низхідній аорти. Відокремленість вродженого патологічного внутрідолевого освіти від системи легеневого кровообігу і бронхіального дерева частки спонукало назвати аномалію внутрідолевой секвестрацією від латинського «sequestratio» - «відділення», «відокремлення» (не плутати з секвестрацією при відділенні омертвілої тканини від живої в ході нагноительного процесу).
Секвестрація частіше спостерігається в заднебазалиюм відділі нижньої частки правої легені, хоча описані й інші локалізації. Спочатку група кіст, наповнених рідиною, не дає клінічних проявів, а потім, після інфікування і прориву в бронхіальне дерево є джерелом хронічного нагноительного процесу, поточного по типу ніжнедолевие бронхоектазію.
Клінічні прояви полягають в кашлі зі слизової або слизисто-гнійною мокротою і періодичних загостреннях із збільшенням гнійного відокремлюваного і підвищенням температури тіла.
Рентгенологічно виявляється кіста або група кіст іноді з рівнями рідини в медіальному відділі нижньої частки; бронографіческі - кістозні утворення, заповнені контрастом. Характерна локалізація і форма кіст дозволяють запідозрити внутрідолевую секвестрацию. Для підтвердження діагнозу доцільно за допомогою ультразвукової допплерографії або аортографії підтвердити наявність відходить від аорти великої судини, що направляється до нижній частці.
Лікування внутрідолевой секвестрації оперативне - видалення зазвичай ураженої нижньої частки або тільки базальних сегментів. Під час операції слід чітко верифікувати і ізольовано перев'язати аномальний посудину, що проходить в товщі легеневої зв'язки, щоб уникнути важко зупиняємося артеріальної кровотечі (відомі летальні випадки від крововтрати).
Незвичайне розташування анатомічних структур легені, що може мати клінічне значення
1. Частка непарної вени
Медійна частина верхньої частки правої легені виявляється в кишені медіастинальної плеври, що минає, в середостіння в верхнемедіальном напрямку. У рідкісних випадках у отшнурованной частини частки виникає хронічний інфекційний процес, але частіше аномалія протікає безсимптомно і виявляється при операціях на легенях, що вживаються в інших випадках.
Симптомом частки непарної вени є відійшла від середостіння каплевидна тінь v. azygos, що розташовується як би в товщі медіального відділу верхньої частки.
Показання до оперативного видалення аномально розташованої частини легеневої тканини виникають вкрай рідко.
2. Трахеальний бронх
Трахеальний бронх, традиційно описуваний як вада розвитку, практично не має клінічного значення і може вважатися крайньою формою мінливості. Аномалія полягає в тому, що верхівковий сегмент верхньої частки правої легені або його частина аерується окремим бронхом, який відходить не від верхнедолевая бронха, а безпосередньо від трахеї (так званий феномен «зісковзування»). Незвичайний бронх виявляється найчастіше при бронхоскопії або при легеневих операціях, здійснюваних з іншого приводу.
3. «Дзеркальне» легке
«Дзеркальне» легке, при якому обидва легенів побудовані цілком симетрично, також не має самостійного клінічного значення.
4. Зворотне розташування легенів
Зворотне розташування легенів, часто є елементом загального зворотного розташування внутрішніх органів, має клінічне значення тільки при поєднанні з синдромом нерухомих війок (синдром або тріада Картагенера).
Локалізовані аномалії будови трахеї та бронхів
1. Дивертикули трахеї та бронхів
Дивертикули трахеї і великих бронхів є вроджені випинання стінок цих повітроносних шляхів, гирла яких розташовуються між хрящовими півкільцями. Типовою локалізацією бронхіального дивертикула є проміжний бронх правої легені. Найчастіше дивертикули не дають клінічної симптоматики і виявляються випадково при бронхоскопії або бронхографії. Іноді, при наявності вузького гирла, в них розвивається хронічний запальний процес (дивертикуліт), що супроводжується відхаркуванням помірної кількості слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Загальна запальна реакція зазвичай не виражена.
Якщо виникають показання до операції, що буває винятково рідко, проводиться висічення дивертикула, іноді з клиноподібною резекцією стінки бронха або трахеї.
2. Вроджені стенози трахеї і великих бронхів
Вроджені стенози трахеї і великих бронхів поділяють на первинні і вторинні (компресійні). Причиною первинних стенозів є аномалія розвитку переважно мембранозноі стінки, в результаті чого хрящові кільця виявляються замкнутими, а просвіт - звуженим в різному ступені. При природженому стенозі трахеї виникає коридор, а при стенозі бронха може спостерігатися гіповентиляція легкого або частки, а також розвиток у них хронічного запалення.
Клінічно первинний вроджений стеноз трахеї проявляється відразу або невдовзі після народження задишкою, стридорозне шумним диханням, кашлем, ціанозом. Діагноз верифікується рентгенологічно і бронхоскопіческіх. При вираженому стенозі трахеї показано бужування, яке може дати тимчасовий ефект. Описано успішні операції (резекція звуженої ділянки трахеї) у дітей перших місяців і навіть днів життя. При стенозах бронхів іноді доводиться видаляти легке або частку з приводу хронічного нагноительного процесу (вторинних бронхоектази).
Вторинні (компресійні) стенози трахеї пов'язані з її здавленням ембріональними пухлинами середостіння (наприклад, тератоіднимі) або ж елементами охоплює трахею подвійний дуги аорти. При цьому компресія може прогресувати поступово і ставати вираженої через місяці і навіть роки після народження. Лікування полягає в оперативному і променевому лікуванні пухлин, а при подвійний дузі аорти виробляються різні варіанти операцій на аорті, розмикаючих здавлює кільце.
3. Трахео-і бронхопіщеводние свищі
Вроджені трахео-і бронхопіщеводние повідомлення зустрічаються, по-перше, у вигляді свищів різного діаметра між в іншому нормально сформованими трахея (бронхом) і стравоходом. В інших випадках безперервність стравоходу порушена, і один (проксимальний або дистальний) його кінець закінчується сліпо, а інший повідомляється з трахеєю. У першому випадку харчування новонародженого можливо, проте більша або менша частина проковтуваної ним рідини потрапляє у трахею та аспирируется в дихальні шляхи, викликаючи порушення легеневого газообміну та інфекційно запальний процес у легенях. При малому діаметрі свища цей процес, частіше локалізується в нижній частці правої легені, може протікати хронічно у вигляді бронхоектази і діагностуватися в підлітковому віці і навіть у дорослих.
У випадках порушення безперервності стравоходу харчування новонародженого неможливо. При повідомленні з трахеєю проксимального відрізка стравоходу вся проковтується новонародженим рідину і слина потрапляють у трахею та аспирируют в легені, викликаючи асфіксію і важкий інфекційно-запальний процес, швидко веде до смерті. При повідомленні з трахеєю дистального відрізка стравоходу новонароджений сригивает проковтуємо рідина, а в трахею і легені через дистальний відрізок стравоходу потрапляє активний шлунковий сік, що також веде до тяжких наслідків та гіпоксемії.
При значних трахео (бронхо) стравохідних свищах напад кашлю виникає при першому ж годівлі, причому відкашлюється ковтнув молоко, з'являється задишка, ціаноз, здуття епігастральній області через попадання повітря в шлунок. Невеликі свищі можуть протікати з мізерною симптоматикою. При повідомленні проксимального відрізка стравоходу з трахеєю дихальні порушення можуть виявлятися ще більш важко (здуття живота не виникає).
Врятувати дитину може тільки екстрена операція для ліквідації бронхопіщеводного повідомлення. Якщо безперервність стравоходу відсутнє, зазвичай після завершення трахеопіщеводного повідомлення накладають гастростому для харчування, а пластичне відновлення стравоходу тим чи іншим способом здійснюють другим етапом.
Невеликі свищі між трахеєю (бронхами) і стравоходом зазвичай діагностуються і усуваються в більш пізні терміни.
Пороки розвитку кровоносних і лімфатичних судин легенів
1. Артеріовенозні аневризми легенів
Артеріовенозні аневризми можуть являти собою мішкоподібні тонкостінні судинні освіти або конгломерати звивистих судин, що нагадують кавернозну гемангіому. Призводять судини (артерії) і відводять (вени) за калібром значно перевершують нормальні. Іноді дрібні артеріовенозні повідомлення розсипані по всій тканини легень (синдром рандом Ослера). У залежності від величини кровотоку через патологічне повідомлення виникає більший або менший скидання венозної крові в артеріальне русло, що визначає клінічні прояви.
Для хворих характерний ціаноз, обмеження переносимості навантажень, у важких випадках - пальці у формі барабанних паличок («пальці Гіппократа»). При дослідженні крові виявляється гіперглобулія (еритроцитоз), підвищення кількості гемоглобіну, артеріальна гіпоксемія.
Рентгенологічно в легенях виявляються круглі або неправильної форми затінення, до яких підходять судини великого діаметра, краще видні на томограмах. Діагноз підтверджується при пневмоапгіографіі та комп'ютерної томографії.
Лікування може бути хірургічним (резекція ураженої частки або сегментів легені) або ж рентгеноендоваскулярна (емболізація артеріовенозного повідомлення шматочками синтетичного фетру, спіралями Гіантурко і т. д.). Ендоваскулярні методи особливо показаний при декількох аневризмах в різних відділах легенів. При синдромі рандом Ослера лікування може бути тільки симптоматичним.
2. Периферичні стенози легеневої артерії
Периферичні стенози легеневої артерії зустрічаються вкрай рідко і іноді поєднуються з вродженими вадами серця, наприклад, тетрадою Фалло. Порок може бути причиною легеневої гіпертензії і розпізнається за допомогою зондування і манометрии легеневої артерії, а також пневмоапгіографіі.
При проксимальній локалізації стенозів можливе оперативне розширення стенозірованних місць. Є повідомлення про успішне застосування рентгеноендоваскулярної балонної дилатації звужених ділянок.
3. Вроджені аневризми легеневої артерії та її гілок
Аневризми легеневої артерії відзначаються вкрай рідко і зазвичай протікають безсимптомно. Іноді спостерігаються тромбози аневризм з емболізації дистальнее гілок легеневої артерії, расслойка і навіть розриви їх стінок. Розширення судини може бути запідозрено на підставі звичайних рентгенограм і підтверджено за допомогою пневмоангіографіі. Описані поодинокі операції, спрямовані на зміцнення стінки аневризми синтетичними матеріалами, протезування легеневої артерії.
4. Варикозне розширення легеневих вен
Варикозне розширення легеневих вен є вкрай рідкісну судинну аномалію, зазвичай без клінічних проявів. Сегментарні розширення легеневих вен можна запідозрити за звичайними рентгенограмах і верифікувати по ангіокардіографії. Лікування не потрібно.
5. Вроджені лімфангіектазів легенів
Вроджені лімфангіектазів легенів - рідкісний вада розвитку, що зустрічається майже виключно у жінок. Характеризується пухлинної проліферацією гладком'язових волокон стінок лімфатичних судин і переважно субплевральних лімфангіектазів, який ускладнюється хілотораксу. Іноді аномалія носить системний характер і супроводжується хілозної асцитом, піхвової лімфорея, слоновістю нижніх кінцівок. Захворювання прогресує, причому в легеневій тканині поступово наростають фіброзні інтерстиціальні зміни, що ведуть до дихальної недостатності. Хвороба багато в чому схожа, а, можливо, і ідентична так званому лімфангілейоміоматозу легенів.
Лікування не розроблено. Для купірування хілотораксу з метою облітерації плевральних порожнин запропонована париетальная плевректомія з наступним дренуванням, далеко не завжди дає ефект.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
5. Керівництво по пульмонології / Под ред. Н.В. Путова і Г.Б. Федосєєва. - 2-е вид. перераб. і доп. - Л.: Медицина, 1984.
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
РАЗДІЧНИЕ ВИДИ аномалії І ВАД РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ
МІНСЬК, 2009
Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових (додаткових) дізембріогенетіческіх формувань
1. Гамартома та інші вроджені пухлиноподібні освіти
Гамартома зустрічається часто (до 50% всіх доброякісних новоутворень легень). Вона може розташовуватися як в бронхіальній стінці, так і в легеневій паренхімі. Розрізняють локальні та дифузні гамартоми, що займають всю частку або легке. При гістологічному дослідженні в гамартома переважає хрящова тканина. Зустрічаються також ліпогамартохондроми, фіброгамартоми, фіброгамартохондроми та ін (виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні). При рідко зустрічається ендобронхіальное локалізації виникають симптоми, пов'язані з порушенням бронхіальної прохідності (кашель, повторні пневмонії). Периферичні освіти, як правило, протікають безсимптомно. Малігнізація є казуїстичної. При труднощах диференціальної діагностики з периферичним раком легені, перевагу слід віддати оперативного методу лікування. При периферичних гамартома виробляють їх енуклеація з ушиванням ложа або крайову резекцію легені. Можливо торакоскопічної видалення. При ендобронхіальний гамартома виконують резекцію бронха або відповідного відділу легені (при необоротних вторинних змін). Прогноз хороший.
2. Додатковий легке (частка) зі звичайним кровопостачанням
Цей рідко діагностується порок, як правило, протікає безсимптомно. Він полягає в наявності ділянки легеневої тканини, що має власний плевральний покрив і розташованого зазвичай у верхньому відділі правої плевральної порожнини. Бронх відходить безпосередньо від трахеї, кровообіг здійснюється за рахунок гілок легеневих артерій і вен. У рідкісних випадках виникнення хронічного запального процесу показане видалення додаткового легкого (частки).
3. Додатковий легке (частка) з аномальним кровообігом
Являє собою аберантних ділянку зазвичай не аеріруемой легеневої тканини, що розташований поза нормально розвиненого легені (в плевральній порожнині, в товщі діафрагми, в черевній порожнині, на шиї) і забезпечується кров'ю з великого кола кровообігу. Найчастіше цей порок не дає клінічних проявів і є випадковою знахідкою. Діагноз можна встановити при аортографії. Якщо в аберрантним легкому виникає патологічний процес, показана операція - видалення додаткового легені.
4. Бронхогенная (дійсна) кіста легені
Бронхогенная кіста легені формується в результаті аномальної закладки бронхіальної стінки поза нормально розвиненого бронхіального дерева. З ростом дитини спостерігається поступове збільшення кісти через ретенції секрету бронхіального епітелію, причому розміри кісти можуть досягати
При виникненні клапанного механізму в зоні повідомлення кісти з бронхіальним деревом може спостерігатися гостре здуття кісти з виникненням ознак дихальної недостатності через сдавлеванія здорових частин і зміщення середостіння.
Тривалий час аномалія може протікати безсимптомно. У випадку інфікування кісти спостерігається кашель з мізерною слизової або слизисто-гнійною мокротою, а при загостреннях - збільшення кількості мокротиння, яка набуває гнійний характер, слабко виражена температурна реакція та інтоксикація.
Рентгенологічно до прориву кісти в бронх видно кругла тінь з чіткими контурами, іноді змінює форму при диханні (симптом Неменова). Після прориву вмісту в бронхіальне дерево виявляється тонка кільцеподібна тінь, іноді з рівнем рідини на дні (переважно при загостреннях).
Диференціальний діагноз випорожнитися кісти слід проводити з великими (гігантськими) емфізематозних буллами, для яких характерний зрілий або навіть літній вік хворих, рентгенологічно менш чітко окреслені межі, добре визначаються при КТ, відсутність горизонтального рівня в порожнині, відсутність епітеліальної вистилки.
Бронхогенний кісти, що дають ті чи інші клінічні прояви (хронічне нагноєння, гостре здуття), підлягають видаленню з допомогою тих чи інших видів економних резекцій легені.
5. Кісти легені з аномальним кровопостачанням (внутрідолевая секвестрація)
Кісти легені з аномальним кровопостачанням є найбільш частими серед безумовних вад розвитку, що мають клінічне значення. Суть аномалії полягає в тому, що в одній з часток антентально формується група бронхогенний кіст, первинно не сполучених з бронхами даної частки і має окреме артеріальний кровопостачання за рахунок досить великої судини, що відходить безпосередньо від низхідній аорти. Відокремленість вродженого патологічного внутрідолевого освіти від системи легеневого кровообігу і бронхіального дерева частки спонукало назвати аномалію внутрідолевой секвестрацією від латинського «sequestratio» - «відділення», «відокремлення» (не плутати з секвестрацією при відділенні омертвілої тканини від живої в ході нагноительного процесу).
Секвестрація частіше спостерігається в заднебазалиюм відділі нижньої частки правої легені, хоча описані й інші локалізації. Спочатку група кіст, наповнених рідиною, не дає клінічних проявів, а потім, після інфікування і прориву в бронхіальне дерево є джерелом хронічного нагноительного процесу, поточного по типу ніжнедолевие бронхоектазію.
Клінічні прояви полягають в кашлі зі слизової або слизисто-гнійною мокротою і періодичних загостреннях із збільшенням гнійного відокремлюваного і підвищенням температури тіла.
Рентгенологічно виявляється кіста або група кіст іноді з рівнями рідини в медіальному відділі нижньої частки; бронографіческі - кістозні утворення, заповнені контрастом. Характерна локалізація і форма кіст дозволяють запідозрити внутрідолевую секвестрацию. Для підтвердження діагнозу доцільно за допомогою ультразвукової допплерографії або аортографії підтвердити наявність відходить від аорти великої судини, що направляється до нижній частці.
Лікування внутрідолевой секвестрації оперативне - видалення зазвичай ураженої нижньої частки або тільки базальних сегментів. Під час операції слід чітко верифікувати і ізольовано перев'язати аномальний посудину, що проходить в товщі легеневої зв'язки, щоб уникнути важко зупиняємося артеріальної кровотечі (відомі летальні випадки від крововтрати).
Незвичайне розташування анатомічних структур легені, що може мати клінічне значення
1. Частка непарної вени
Медійна частина верхньої частки правої легені виявляється в кишені медіастинальної плеври, що минає, в середостіння в верхнемедіальном напрямку. У рідкісних випадках у отшнурованной частини частки виникає хронічний інфекційний процес, але частіше аномалія протікає безсимптомно і виявляється при операціях на легенях, що вживаються в інших випадках.
Симптомом частки непарної вени є відійшла від середостіння каплевидна тінь v. azygos, що розташовується як би в товщі медіального відділу верхньої частки.
Показання до оперативного видалення аномально розташованої частини легеневої тканини виникають вкрай рідко.
2. Трахеальний бронх
Трахеальний бронх, традиційно описуваний як вада розвитку, практично не має клінічного значення і може вважатися крайньою формою мінливості. Аномалія полягає в тому, що верхівковий сегмент верхньої частки правої легені або його частина аерується окремим бронхом, який відходить не від верхнедолевая бронха, а безпосередньо від трахеї (так званий феномен «зісковзування»). Незвичайний бронх виявляється найчастіше при бронхоскопії або при легеневих операціях, здійснюваних з іншого приводу.
3. «Дзеркальне» легке
«Дзеркальне» легке, при якому обидва легенів побудовані цілком симетрично, також не має самостійного клінічного значення.
4. Зворотне розташування легенів
Зворотне розташування легенів, часто є елементом загального зворотного розташування внутрішніх органів, має клінічне значення тільки при поєднанні з синдромом нерухомих війок (синдром або тріада Картагенера).
Локалізовані аномалії будови трахеї та бронхів
1. Дивертикули трахеї та бронхів
Дивертикули трахеї і великих бронхів є вроджені випинання стінок цих повітроносних шляхів, гирла яких розташовуються між хрящовими півкільцями. Типовою локалізацією бронхіального дивертикула є проміжний бронх правої легені. Найчастіше дивертикули не дають клінічної симптоматики і виявляються випадково при бронхоскопії або бронхографії. Іноді, при наявності вузького гирла, в них розвивається хронічний запальний процес (дивертикуліт), що супроводжується відхаркуванням помірної кількості слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Загальна запальна реакція зазвичай не виражена.
Якщо виникають показання до операції, що буває винятково рідко, проводиться висічення дивертикула, іноді з клиноподібною резекцією стінки бронха або трахеї.
2. Вроджені стенози трахеї і великих бронхів
Вроджені стенози трахеї і великих бронхів поділяють на первинні і вторинні (компресійні). Причиною первинних стенозів є аномалія розвитку переважно мембранозноі стінки, в результаті чого хрящові кільця виявляються замкнутими, а просвіт - звуженим в різному ступені. При природженому стенозі трахеї виникає коридор, а при стенозі бронха може спостерігатися гіповентиляція легкого або частки, а також розвиток у них хронічного запалення.
Клінічно первинний вроджений стеноз трахеї проявляється відразу або невдовзі після народження задишкою, стридорозне шумним диханням, кашлем, ціанозом. Діагноз верифікується рентгенологічно і бронхоскопіческіх. При вираженому стенозі трахеї показано бужування, яке може дати тимчасовий ефект. Описано успішні операції (резекція звуженої ділянки трахеї) у дітей перших місяців і навіть днів життя. При стенозах бронхів іноді доводиться видаляти легке або частку з приводу хронічного нагноительного процесу (вторинних бронхоектази).
Вторинні (компресійні) стенози трахеї пов'язані з її здавленням ембріональними пухлинами середостіння (наприклад, тератоіднимі) або ж елементами охоплює трахею подвійний дуги аорти. При цьому компресія може прогресувати поступово і ставати вираженої через місяці і навіть роки після народження. Лікування полягає в оперативному і променевому лікуванні пухлин, а при подвійний дузі аорти виробляються різні варіанти операцій на аорті, розмикаючих здавлює кільце.
3. Трахео-і бронхопіщеводние свищі
Вроджені трахео-і бронхопіщеводние повідомлення зустрічаються, по-перше, у вигляді свищів різного діаметра між в іншому нормально сформованими трахея (бронхом) і стравоходом. В інших випадках безперервність стравоходу порушена, і один (проксимальний або дистальний) його кінець закінчується сліпо, а інший повідомляється з трахеєю. У першому випадку харчування новонародженого можливо, проте більша або менша частина проковтуваної ним рідини потрапляє у трахею та аспирируется в дихальні шляхи, викликаючи порушення легеневого газообміну та інфекційно запальний процес у легенях. При малому діаметрі свища цей процес, частіше локалізується в нижній частці правої легені, може протікати хронічно у вигляді бронхоектази і діагностуватися в підлітковому віці і навіть у дорослих.
У випадках порушення безперервності стравоходу харчування новонародженого неможливо. При повідомленні з трахеєю проксимального відрізка стравоходу вся проковтується новонародженим рідину і слина потрапляють у трахею та аспирируют в легені, викликаючи асфіксію і важкий інфекційно-запальний процес, швидко веде до смерті. При повідомленні з трахеєю дистального відрізка стравоходу новонароджений сригивает проковтуємо рідина, а в трахею і легені через дистальний відрізок стравоходу потрапляє активний шлунковий сік, що також веде до тяжких наслідків та гіпоксемії.
При значних трахео (бронхо) стравохідних свищах напад кашлю виникає при першому ж годівлі, причому відкашлюється ковтнув молоко, з'являється задишка, ціаноз, здуття епігастральній області через попадання повітря в шлунок. Невеликі свищі можуть протікати з мізерною симптоматикою. При повідомленні проксимального відрізка стравоходу з трахеєю дихальні порушення можуть виявлятися ще більш важко (здуття живота не виникає).
Врятувати дитину може тільки екстрена операція для ліквідації бронхопіщеводного повідомлення. Якщо безперервність стравоходу відсутнє, зазвичай після завершення трахеопіщеводного повідомлення накладають гастростому для харчування, а пластичне відновлення стравоходу тим чи іншим способом здійснюють другим етапом.
Невеликі свищі між трахеєю (бронхами) і стравоходом зазвичай діагностуються і усуваються в більш пізні терміни.
Пороки розвитку кровоносних і лімфатичних судин легенів
1. Артеріовенозні аневризми легенів
Артеріовенозні аневризми можуть являти собою мішкоподібні тонкостінні судинні освіти або конгломерати звивистих судин, що нагадують кавернозну гемангіому. Призводять судини (артерії) і відводять (вени) за калібром значно перевершують нормальні. Іноді дрібні артеріовенозні повідомлення розсипані по всій тканини легень (синдром рандом Ослера). У залежності від величини кровотоку через патологічне повідомлення виникає більший або менший скидання венозної крові в артеріальне русло, що визначає клінічні прояви.
Для хворих характерний ціаноз, обмеження переносимості навантажень, у важких випадках - пальці у формі барабанних паличок («пальці Гіппократа»). При дослідженні крові виявляється гіперглобулія (еритроцитоз), підвищення кількості гемоглобіну, артеріальна гіпоксемія.
Рентгенологічно в легенях виявляються круглі або неправильної форми затінення, до яких підходять судини великого діаметра, краще видні на томограмах. Діагноз підтверджується при пневмоапгіографіі та комп'ютерної томографії.
Лікування може бути хірургічним (резекція ураженої частки або сегментів легені) або ж рентгеноендоваскулярна (емболізація артеріовенозного повідомлення шматочками синтетичного фетру, спіралями Гіантурко і т. д.). Ендоваскулярні методи особливо показаний при декількох аневризмах в різних відділах легенів. При синдромі рандом Ослера лікування може бути тільки симптоматичним.
2. Периферичні стенози легеневої артерії
Периферичні стенози легеневої артерії зустрічаються вкрай рідко і іноді поєднуються з вродженими вадами серця, наприклад, тетрадою Фалло. Порок може бути причиною легеневої гіпертензії і розпізнається за допомогою зондування і манометрии легеневої артерії, а також пневмоапгіографіі.
При проксимальній локалізації стенозів можливе оперативне розширення стенозірованних місць. Є повідомлення про успішне застосування рентгеноендоваскулярної балонної дилатації звужених ділянок.
3. Вроджені аневризми легеневої артерії та її гілок
Аневризми легеневої артерії відзначаються вкрай рідко і зазвичай протікають безсимптомно. Іноді спостерігаються тромбози аневризм з емболізації дистальнее гілок легеневої артерії, расслойка і навіть розриви їх стінок. Розширення судини може бути запідозрено на підставі звичайних рентгенограм і підтверджено за допомогою пневмоангіографіі. Описані поодинокі операції, спрямовані на зміцнення стінки аневризми синтетичними матеріалами, протезування легеневої артерії.
4. Варикозне розширення легеневих вен
Варикозне розширення легеневих вен є вкрай рідкісну судинну аномалію, зазвичай без клінічних проявів. Сегментарні розширення легеневих вен можна запідозрити за звичайними рентгенограмах і верифікувати по ангіокардіографії. Лікування не потрібно.
5. Вроджені лімфангіектазів легенів
Вроджені лімфангіектазів легенів - рідкісний вада розвитку, що зустрічається майже виключно у жінок. Характеризується пухлинної проліферацією гладком'язових волокон стінок лімфатичних судин і переважно субплевральних лімфангіектазів, який ускладнюється хілотораксу. Іноді аномалія носить системний характер і супроводжується хілозної асцитом, піхвової лімфорея, слоновістю нижніх кінцівок. Захворювання прогресує, причому в легеневій тканині поступово наростають фіброзні інтерстиціальні зміни, що ведуть до дихальної недостатності. Хвороба багато в чому схожа, а, можливо, і ідентична так званому лімфангілейоміоматозу легенів.
Лікування не розроблено. Для купірування хілотораксу з метою облітерації плевральних порожнин запропонована париетальная плевректомія з наступним дренуванням, далеко не завжди дає ефект.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
5. Керівництво по пульмонології / Под ред. Н.В. Путова і Г.Б. Федосєєва. - 2-е вид. перераб. і доп. - Л.: Медицина, 1984.