Реферат
на тему: "Аномалія тристулкового клапана
і транспозиція магістральних судин "
Аномалія тристулкового клапана
Основні симптоми в ранньому віці - задишка і різноманітні порушення серцевої діяльності, в основному часті напади пароксизмальної тахікардії. Виражена артеріальна гіпоксемія розвивається лише з плином часу. Серце в ранні стадії хвороби значно розширюється. Тони його приглушені. Другий тон над легеневою артерією ослаблений. Шум нетиповий, іноді може бути відсутнім. В термінальній стадії хвороби розвиваються тяжка артеріальна гіпоксемія і явища недостатності тристулкового клапана.
На ЕКГ визначається високий загострений або розширений зубець Р, подовження інтервалу Р-<2 - Дуже часто спостерігаються блокада правої ніжки пучка Гіса і шлуночкові комплекси типу Вольфа-Паркінсона - Уайта з відхиленням електричної ОСП серця вліво.
При рентгенологічному дослідженні виявляється збільшення меж серця за рахунок правого передсердя, а також лівих відділів. Судинний пучок вузький. Легеневі поля підвищеної прозорості, судинна пульсація виражена слабо.
При ангіографічне дослідження визначаються розширення порожнини правого передсердя, повільне надходження крові в легеневі судини і заповнення лівих відділів серця та аорти.
Зондування серця виявляє вирішальні ознаки для діагнозу. Особливо важливе значення має крива тиску, записана з правого передсердя, на якій при недостатності тристулкового клапана видно хвиля регургітації крові з правого шлуночка. При видаленні зонда з правого шлуночка можна отримати два різних рівня тиску з формою кривої, характерної для шлуночка. Цей феномен виникає внаслідок поділу шлуночка неправильно розвиненим клапаном. Крива тиску шлуночкового типу поступово переходить у криву передсердного типу. Тиск у правому шлуночку зазвичай нормальне. Амплітуда зубця на кривій передсердя вказує на його гіпертрофію.
Прогноз несприятливий. Найбільш частою причиною смерті хворих є серцева недостатність. Описані випадки раптової смерті.
Спроби радикального лікування пороку опинилися в цей час безуспішними.
Природжений стеноз і атрезія тристулкового клапана. Недорозвинення або звуження тристулкового клапана поєднується з рудиментарним правим шлуночком, з обов'язковим дефектом міжпередсердної перегородки і високим дефектом міжшлуночкової перегородки (у 90% хворих).
У переважної кількості хворих спостерігається стеноз гирла легеневої артерії. Кров, яка надходить з правого передсердя в ліве, може надходити в легені через дефект міжшлуночкової перегородки переміщенню і відходить з лівого шлуночка легеневу артерію, відкритий артеріальна протока і через артерії великого кола кровообігу.
Рис.1. Схема повної транспозиції магістральних судин.
Клінічна картина важка. У хворих розвиваються виражений ціаноз, задишка. При інфундібулярной стенозі легеневої артерії можуть спостерігатися важкі напади асфіксії.
Рентгенологічне та інші спеціальні методи дослідження дозволяють виявити ознаки гіпоплазії правого шлуночка. Особливе значення для діагнозу мають дані ЕКГ (левограмма) та ангіокардіографії (виявляється дефект заповнення контрастною речовиною області розташування правого шлуночка серця, раннє заповнення лівого шлуночка, а потім одночасне виконання аорти та легеневої артерії).
Прогноз несприятливий. Смерть настає внаслідок хронічної гіпоксемії або серцевої недостатності.
Для лікування застосовують лише паліативні операції типу анастомозу Бле-лока - Тауссіг, Потс - Сміта або накладення кава-пульмонального анастомозу.
Транспозиція магістральних судин. При цьому вада серця аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія з лівого. На думку Бейлі, цей порок зустрічається нерідко, але при ньому більшість дітей гине в перші роки життя. За Хенлон і Блелоку, середня тривалість життя хворих з транспозицією магістральних судин, якщо вони не загинули в перші дні життя, не перевершує 5 років.
Транспозиція магістральних судин не сумісна з життям, якщо немає супутніх аномалій розвитку, що компенсують порушення гемодинаміки, викликані переміщенням аорти та легеневої артерії. До таких компенсаторним аномалій відносяться: дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, аномалійний дренаж легеневих вен, відкритий артеріальна (боталлов) протока.
При транспозиції магістральних судин кровотік через легені підвищений, що рано приводить до розвитку склерозу в системі легеневих судин. Іноді транспозиція магістральних судин поєднується зі стенозом легеневої артерії. У цих випадках кровотік по легеневих судинах зменшений.
Клінічні симптоми транспозиції магістральних судин - ціаноз, задишка. Характерно розвиток ціанозу з моменту народження. При компенсації основного пороку незарощення артеріальною протокою нижня половина тіла хворих менше цианотичная, ніж верхня.
Межі серця у хворих транспозицією магістральних судин виявляються розширеними вже на ранніх стадіях хвороби (на відміну від тетради Фалло). Серцеві шуми нехарактерні і можуть навіть бути відсутнім. Другий тон над легеневою артерією акцентований. Якщо транспозиція магістральних судин поєднується зі стенозом легеневої артерії, другий тон над легеневою артерією ослаблений.
При рентгенологічному дослідженні відзначаються збільшення меж серця, переповнення судин малого кола кровообігу, розширення легеневої артерії.
Вирішальне значення для діагностики має селективна ангіокардіографія, за допомогою якої можна довести, що правий шлуночок спорожняється в аорту, а лівий - в легеневу артерію.
Лікування хірургічне. Операції полягають або у переміщенні порожніх та легеневих вен, пересадці лівих легеневих вен в коронарний синус, або у переміщенні аорти з легеневою артерією. Летальність при цих операціях величезна, і вони мало ким застосовуються.
Загальний артеріальний стовбур може бути помилковим і істинним. При помилковому загальному артеріальному стовбурі недорозвинена або легенева артерія, або аорта. Істинний загальний артеріальний стовбур може бути повним, коли перегородка між аортою та легеневою артерією відсутній, і частковим, коли від серця відходить один судинний стовбур, що розділяється потім на аорту і легеневу артерію. У ряді випадків основна вада серця поєднується з дефектами міжшлуночкової перегородки, аж до повної її відсутності.
При істинному загальному артеріальному стовбурі в легені надходить підвищений в порівнянні з нормою кількість крові і розвивається синдром переповнення судин малого кола кровообігу. В результаті змішування помірної кількості венозної крові з артеріальної ціаноз у таких хворих виражений не різко. У хворих складним загальним артеріальним стовбуром (атрезія легеневої артерії) значно порушується кровотік через легені і спостерігається значна пшоксемія. Межі серця звичайно розширені. При істинному загальному артеріальному стовбурі над усім серцем чути грубий систолічний шум, особливо в точках проекції кореня магістральних судин. Другий тон біля основи серця буває гучним і чистим. Іноді чути діастолічний шум, пов'язаний з недостатністю клапанів артеріального стовбура.
Електрокардіографічне дослідження не виявляє симптомів, характерних для загального артеріального стовбура.
Рентгенологічне дослідження при справжньому загальному артеріальному стовбурі дозволяє виявити різке переповнення судин легенів, в пізніх стадіях захворювання - склероз легеневих судин. Тінь серця значно збільшена; судинний пучок вузький. У хворих з помилковим загальним артеріальним стовбуром рентгенологічна картина майже не відрізняється від такої при тетраде Фалло зі значним стенозом легеневої артерії.
Вирішальне значення для діагнозу має ангіокардіографіческое дослідження, при якому, як правило, виявляється одночасне заповнення обох шлуночків і зображення одного артеріального стовбура, що виходить з обох шлуночків.
Прогноз несприятливий. Смерть хворих настає внаслідок гіпоксемії, декомпенсації серця, бактеріального ендокардиту, а при дійсному загальному артеріальному стовбурі - і від прогресуючого склерозу судин легенів.
Лікування неефективно. Оперативне лікування не запропоновано.
Стеноз устя аорти. Виділяють такі форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклепанний стеноз, а також гіпоплазію дуги аорти. При всіх цих формах через органічного перешкоди порушений відтік крові з лівого шлуночка, що веде до його напруженої діяльності. М'яз лівого шлуночка різко гіпертрофується, що в поєднанні з порушеним коронарним кровообігом веде до раннього розвитку кардіосклерозу, жировому переродженню м'язи серця, утворенню мікроінфарктів. При клапанному стенозі через турбулентність потоку крові розширюється висхідна аорта (постстенотіческое розширення); стінка її з часом склерозується.
На думку Горліна зі співробітниками, досить звуження гирла аорти на 10% проти норми, щоб з'явилися перші ознаки порушення кровообігу. Однак В.В. Парин і Ф.3. Меерсон вважають, що при аортальних вадах хвилинний об'єм крові, швидкість кровотоку і маса циркулюючої крові протягом тривалого часу можуть залишатися в межах норми. Уіггерс встановив, що ударний і хвилинний об'єм серця при звуженні гирла аорти зменшується до 60-70% норми. Навіть при порівняно невеликому звуженні гирла аорти тиск в лівому шлуночку підвищується, що обумовлює його напружену діяльність і зміна динаміки серцевого скорочення. Крива внутрішньошлуночкового тиску стає гострою. При значному звуженні гирла аорти скорочення шлуночка наближається до ізометричному типу, при якому збільшення залишкового об'єму і підйом початкової напруги ведуть до підвищення проти норми тиску в шлуночку (Уіггерс). Змінюється крива внутрішньоартеріального тиску: крутий підйом, слідом за яким слід виражене анакротіческое поглиблення.
При природженому стенозі гирла аорти у частини хворих вже в ранньому дитинстві може спостерігатися тяжка клінічна картина.
У ряду хворих вже пальпація грудної клітини дає підставу запідозрити клапанний стеноз аорти. При пальпації, яку слід здійснювати одночасно обома руками, визначається розлитої посилений серцевий поштовх, що залежить від скорочення лівого шлуночка. Серцевий поштовх, як правило, збігається з різко вираженим систолічним тремтінням, відчутним в II міжребер'ї справа у грудини.
Пальпація, а також аускультація області розташування дуги аорти за яремної вирізкою (у дітей тут легко намацати дугу аорти) дають майже незаперечні фізикальні дані, характерні для стенозу аорти. Грубий, "стенотичні" шум, який отримує максимальне звучання в II міжребер'ї справа у грудини, закінчується (при клапанному стенозі) глухим ослабленим другим тоном. Систолічний шум при стенозі аорти добре проводиться по магістральних судинах. На фонограмі область шуму має ромбоподібну форму. На ЕКГ, незважаючи на виражену гіпертрофію лівого шлуночка, відхилення осі серця у ряду хворих не відзначається, проте у багатьох хворих на ЕКГ визначаються зміни, характерні для гіпертрофії лівого шлуночка. На баллістокардіограмме у більшості хворих клапанним стенозом аорти виявляється вкорочення зубця К, що свідчить про зменшення кровонаповнення аорти.
При рентгенологічному дослідженні через збільшення лівого шлуночка серце набуває так зв. аортальну конфігурацію, нагадуючи форму черевика (рис.2). Ліва межа серця зміщена іноді до передньої пахвової лінії.
Рис. 2. Клапанний стеноз аорти: "талія" серця виражена, лівий шлуночок збільшений.
Серцева "талія" виражена досить добре; ліве передсердя і стовбур легеневої артерії розширюються лише при недостатності лівого шлуночка. У лівому косому положенні видно збільшений масивний лівий шлуночок. Вже по оглядовій рентгенограмі можна судити про розширення висхідної аорти. При рентгенокимографии визначаються різко виражені збільшені, часто деформовані через міокардіодистрофії зубці лівого шлуночка. У той же час пульсація висхідного відділу аорти буває виражена слабо. Вираженої гіпертензії малого кола кровообігу не розвивається, тому легеневий малюнок, як правило, не змінений: легенева артерія і її гілки не розширені. При зондуванні правих порожнин серця при цій ваді характерних змін не виявляється.
Ангіокардіографія дозволяє отримати ряд важливих даних для діагнозу звуження гирла аорти. Через порушення надходження крові в аорту контури лівого передсердя і лівого шлуночка чітко контрастуються. Порожнину лівого шлуночка виявляється розширеною. Контрастна речовина повільно надходить у висхідну аорту, яка при клапанному стенозі, а у ряду хворих і при подклапанного виявляється розширеною. Особливо велике значення для діагностики стенозу аорти та визначення ступеня розладів гемодинаміки при ньому має пункція лівого шлуночка із записом тиску в аорті і шлуночку і введенням в порожнину шлуночка контрастної речовини (рпс.3).
Рис. 3. Вентрікулоаортограмма у хворого з клапанним стенозом аорти (контрастну речовину введено через голку при пункції лівого шлуночка); висхідна аорта аневризматическое розширена.
Виявлення різниці тиску в шлуночку і аорті дає можливість безпомилково поставити діагноз стенозу гирла аорти. При клапанному стенозі криві тиску, записані з лівого шлуночка і аорти, мають характерну форму. При повільному видаленні зонда з аорти при подклапанного стенозі у момент зведення зонда за клапани на кривій виявляється відповідно камері між клапанами і місцем стенозу падіння діастолічного тиску до нуля, у той час як систолічний тиск залишається таким же, як в аорті.
При поєднанні клапанного стенозу з подклапанних реєструються три рівні систолічного тиску: в аорті, в камері між зрощеними клапанами і кільцем подклапанного стенозу і в лівому шлуночку. Слід зазначити, що подклапанного звуження обумовлює іноді склероз і деформацію самих клапанів. У таких випадках на кривій, отриманої при видаленні зонда з аорти, також можна визначити три різних рівня тиску.
Ангіокардіограмма, отримана при введенні контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка при його пункції, дозволяє виявити діаметр стенозованої отвори і його рівень (клапанний, підкл-панний), а також отримати зображення висхідної аорти.
Лікування стенозу гирла аорти оперативне, з метою усунення стенозу.
Показання до операції: прогресуючий перебіг захворювання, гіпертрофія лівого шлуночка, дистрофічні зміни міокарда, порушення динаміки кровообігу. Слід мати на увазі, що гадана доброякісність пороку оманлива: за відсутності у низки хворих видимих гемодинамічних порушень можливі приховані глибокі зміни міокарда лівого шлуночка, його різко виражена гіпертрофія і кардіосклероз.
При клапанному і подклапанного стенозі операцію необхідно проводити під контролем зору на "сухому" серце як із застосуванням штучного кровообігу, так і на вимкненому з кровообігу серці в умовах гіпотермії. Підклапанний стеноз доцільніше усувати із застосуванням штучного кровообігу, а клапанний - на "сухому" серце під гіпотермії. Принципи операції такі ж, як і при усуненні клапанного стенозу легеневої артерії.
Перші успішні операції на клапанах аорти на "сухому" серце в умовах гіпотермії під контролем зору виробили Клаузен і Невілл (Ск-даез, 1955), а в Радянському Союзі - В.І. Бураковський (1959).
Надклапанний стеноз усувають в умовах штучного кровообігу; операція полягає в пластиці висхідного відділу аорти. Ефект операцій задовільний. Після операції усунення клапанного стенозу аорти існує небезпека розвитку недостатності аортальних клапанів.