Вади розвитку легень.
Агенезія, аплазія, гіпоплазія легень. Природжені кісти легень. Вроджена емфізема. Бронхоектази. Легенева секвестрація. Ембіріологія розвитку легень. Основні способи діагностики вад розвитку легень. Принципи лікування. Ускладнення та їх профілактика
Актуальність теми
Вади розвитку респіраторної системи об’єднують низку нозологій, які є потенційно летальними, загрожують життю дитини або супроводжуються тяжкою інвалідизацією вже у перші роки життя. Ця група вад є досить різнорідною, проте об’єднується розвитком респіраторного дистрес-синдрому зі складним та не до кінця вивченим патогенезом. Сюди відносяться вроджені та набуті стенози трахеї: повні хрящові кільця, мембрани трахеї, постінтубаційні та компресійні стенози судинними кільцями, трахеомаляція, пухлини та кісти трахеї; трахео-стравохідні нориці та атрезія стравоходу; вроджені вади розвитку паренхіми легень: аплазія та агенезія, вроджена емфізема, кістозні ураження легень в тому числі в поєднанні з вадами розвитку інших систем.
Точної статистики щодо поширеності вад розвитку респіраторної системи у дітей немає, що пов’язане з різнорідністю групи, рідкісністю окремих вад, недосконалим обліком причин смерті новонароджених та дітей раннього віку. Загальна поширеність хронічних та рецидивуючих захворювань легень у дітей становить 0,85 – 1,45%. Поширеність вроджених вад розвитку легень варіює між 30 та 42 випадками на кожні 100000 жителів на рік – тобто від 0,06 до 2,2% пацієнтів, госпіталізованих в лікарні загального профілю. За іншими даними питома вага вроджених та спадкових бронхо-легеневих уражень становить 1,4 – 14,6%, а при морфологічних дослідженнях вади розвитку виявлялись в 48,1% легень або їх ділянок, видалених у дітей в зв’язку з хронічним запальним процесом. Така амплітуда варіації даних пояснюється протиріччями поглядів на ґенез вад та розбіжностями у термінології. Відмінності між вадами розвитку та набутими захворюваннями часто-густо є досить примарними. Вади розвитку дихальної системи реєструються у 1 – 3% померлих новонароджених, а серед дітей раннього віку вади розвитку та аномалії бронхолегеневої системи зустрічаються в 16 – 17% випадків респіраторної патології.
В структурі захворюваності населення України хвороби органів дихання у дітей традиційно посідають 1-е місце, дитячої смертності – 3-е і становлять близько 12%, а в структурі інвалідності – 4-е місце. Аномалії трахеобронхіального дерева та легень виявляють у близько 10% дітей з синдромом обструкції дихальних шляхів.
2. Конкретні цілі:
1. Ознайомитись з ембріональним розвитком легень.
2. Пояснити патофізіологію дихальних розладів у дітей з вадами легень
3. Ознайомити студентів з класифікацію вад розвитку легень
4. Засвоїти анатомічну сутність вад розвитку легень
5. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви вад розвитку легень
6. Оволодіти навичками об’єктивного обстеження пацієнта: огляд, пальпація, аускультація та інші види клінічного обстеження хворих з вадами легень
7. Навчити інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження (променевих, ендоскопічних, лабораторних) у пацієнтів з вадами розвитку легень
8. Навчити диференціювати вади розвитку легень в залежності від морфології вади, клініки та даних обстеження
9. Зʼясувати можливості пренатальної діагностики в залежності від варіанту вади
10. Сформулювати повний клінічний діагноз, згідно до класифікації цієї патології
11. Запропонувати лікарську тактику при різних варіантах вад розвитку легень
12. Визначити показання та протипоказання до хірургічного та консервативного лікування пацієнтів з вадами легень
13. Трактувати загальні принципи лікування різних варіантів вад розвитку легень
14. Ознайомити студентів з варіантами хірургічного лікування різних варіантів вад розвитку легень
Базові знання, вміння, навички, які необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)
| Назва дисципліни | Отримані знання та навички |
| 1.Анатомія | Описувати будову органів грудної порожнини, кісткової системи і кровообігу залежно від віку дитини. |
| 3.Фізіологія | Знати основні функції органів дихальної, серцево-судинної системи, а також стравоходу та діафрагми у дітей різного віку. |
| 4. Патофізіологія | Визначити основні моменти етіології, патогенезу дихальних розладів при вадах розвитку трахеї, легень, діафрагми, магістральних судин, стравоходу |
| 5.Пропедевтика дитячих хвороб | Вміти обстежувати дихальну, серцево-судинну та травну системи у дітей, включаючи новонароджених. |
| 6.Оперативна хірургія та топографічна анатомія | Зобразити схематично топографію грудної клітки, зокрема середостіння, плевральних порожнин, легень, дихальних шляхів, серця, магістральних судин, стравоходу. |
| 7.Загальна хірургія | Дати оцінку клінічних, інструментальних та лабораторних досліджень при вадах розвитку респіраторної системи |
| 8. Рентгенологія та УЗД | Призначити рентгенологічне дослідження, оцінити отримані результати, визначити основні рентгенологічні симптоми. Оцінити дані УЗД, КТ в залежності від вади розвитку. |
| 9.Медична психологія. | Оцінка індивідуально-психологічних особливостей дітей з вадами розвитку респіраторної системи вікових груп. Особливості ставлення дитини до свого захворювання залежно від віку, характеру патології, зовнішнього середовища. Проведення клініко-психологічного дослідження хворого та його батьків. Психологічний супровід дітей та їх батьків в перед- та післяопераційному періоді. |
Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинні засвоїти студенти при підготовці до заняття.
| Термін | Визначення |
| Норма | повна відсутність анатомічних відхилень від класичного опису будови органу з повноцінним функціонуванням всіх структурних одиниць |
| Аномалія розвитку | морфологічні зміни органу, які у звичайних умовах не призводять до порушення його функції, але проявляються при розвитку патологічного процесу та впливають на його перебіг |
| Вада розвитку | грубі морфологічні зміни органу, що супроводжуються порушенням його функції. |
| Дихальна недостатність | Патологічний стан, при якому нормальний газовий склад крові (Pa O2 – 92 – 100 мм рт.ст.; Pa CO2 – 35 – 45 мм рт.ст.) забезпечується (або не забезпечується) напруженням компенсаторних механізмів, що істотно позначається на стані пацієнта |
| Стридор | шумне дихання, яке виникає при звуженнні просвіту дихальних шляхів на 2/3 та більше на рівні гортані, трахеї або головних бронхів |
| Респіраторний дистрес-синдром | У вузькому розумінні – синдром дихальних розладів у новонароджених, пов'язаний з дефіцитом сурфактанту; У ширкому розумінні – дихальні розлади та дихальна недостатність, пов'язана з ушкодженням легень або порушенням прохідності дихальних шляхів |
| Співбесіда з пацієнтом та його батьками. | Навички спілкування та встановлення психологічного контакту з хворим та його родичами. Інформування батьків стосовно діагнозу їхньої дитини. |
Зміст основних питань теми
Ембріогенез легень.
Постнатальний та віковий розвиток легень
Визначення етіології та патогенезу дихальних розладів при вадах легень
Сучасні методи обстеження та інтерпретація отриманих даних у дітей з вадами розвитку легень. Можливості пренатальної діагностики.
Класифікація вад розвитку легень у дітей
Лікувальна тактика в залежності від варіанту вади розвитку
Аплазія, агенезія та гіпоплазія легені. Анатомічні та патофізіологічні особливості
Аплазія легені. Патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика, можливості хірургічного лікування.
Вроджена емфізема легень. Визначення, патогенез, клінічна картина
Діагностика та варіанти хірургічного лікування вродженої емфіземи легень
Вроджені кісти легень. Класифікація, діагностика
Ускладнення кіст легень у дітей
Хірургічне лікування кістозних уражень легень у дітей
Легенева секвестрація. Варіанти, особливості патогенезу, клініка, діагностика , лікування.
Бронхоектази. Клініка, діагностика, лікування.
ЗМІСТ ТЕМИ
ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ
Вроджені вади легень – наслідок порушень ембріонального розвитку. Причинами їх є спадкові та тератогенні фактори. Множинні вади зумовлені мутаціями хромосом. Причини вад невідомі. Апріорно їх поділяють на екзогенні та ендогенні. До перших відносять фізичні (механічні, магнітні, радіаційні0, хімічні (гіпоксія, гормональні здвиги, дефекти живлення) і біологічні (віруси, бактерії та ін.). до ендогенних причин відносять спадковість, вік батьків.
Вік плоду в момент впливу тератогенного фактору визначає ступінь порушення розвитку легені. Чим раніше відбулось ураження, тим більша ймовірність появи тяжких (великих) вад легень. Вади легень виникають, коли ураження відбувається на одній з двох стадій: (1) між 3 та 6-м тижнем ембріогенезу, коли з’являється трахеальний дивертикул на вентральній поверхні передньої кишки та (2) між 6 і 16-м тижнем, коли відбувається швидке ділення бронхів дистальніше субсегментарних генерацій.
Частота вад розвитку легень серед контингенту дітей з легеневою патологією варіює в межах 8 – 20%. Серед усіх захворювань дітей перших років життя патологія органів дихання займає лідируюче місце, а серед причин дитячої смертності – друге місце після перинатальної патології. Найбільш поширеними нозологічними формами є пневмонія, бронхіт, астма, муковісцидоз та ін. важливо пам’ятати, що в їхній основі часто знаходяться вроджені вади легень і дихальних шляхів, компресійні або органічні стенози, які закономірно ускладнюються нагнійними процесами і дихальною недостатністю. Першопричина цих патологічних станів не завжди очевидна і не завжди розпізнається навіть у спеціалізованих стаціонарах та у пат анатомічних дослідженнях.
Причини вад невідомі. Апріорно їх поділяють на екзогенні та ендогенні. До перших належать фізичні (механічні, магнітні, радіаційні), хімічні (гіпоксія, гормональні порушення, дефекти живлення) і біологічні (віруси, бактерії та ін..). До ендогенних причин належать спадковість, вік батьків.
Ембріогенез легень. Під ембріогенезом легень розуміють розвиток легень зародка та плоду до моменту народження. Знання ембріогенезу мають значення в розумінні основ формування вад легень. Початок формування бронхо-легеневої системи відбувається на 3-4 тижні внутрішньоутробного розвитку. Зачаток трахеї виникає як вентральне випинання каудального відрізку передньої кишки. Швидкий ріст трахеальної трубки приводить до формування двох ендодермальних виростів – закладок головних бронхів. При подальшому розвитку мезенхіма дає початок судинам та сполучнотканинним елементам. На 5-6 тижні в результаті поділу бронхіальних бруньок розгалужуються бронхи другого порядку. З гілок 4-х та 6-х пар зябрових артерій формується стовбур легеневої артерії, що росте в легені по ходу первинних бронхів. Починається ріст легеневих вен та формування судинної легеневої сітки. Розвиток бронхіальної системи за строками випереджує судинну. На 6-8 тижні розвитку виявляються часткові, зональні та сегментарні судини, причому первинні артерії та вени орієнтовані за ходом первинних бронхіальних трубок. До 8 тижня всі 4 легеневі вени вже впадають до передсердя. З’являються елементи мікроциркуляторного русла легень, капіляри, артеріоли та венули оточують бронхи та утворюють перші контакти з артеріями та венами. 3-й місяць розвитку характеризується швидким ростом бронхіального дерева з розвитком сегментарних та субсегментарних бронхів та диференціюванням хрящового та мʼязового компонентів бронхіальної стінки. Починають з’являтися «ембріональні сегменти легень». Розвиваються зачатки бронхіальних артерій. Це – стадія «бронхіальних легень». На 4-6 місяці розвитку відбувається стадія судинно-каналікулярних легень. Вона супроводжується вираженим ускладненням архітектоніки бронхіального дерева з розвитком сегментарних бронхів. Відмічається швидкий ріст судинної системи легень, в якому мають місце 2 протилежні процеси: редукція частини артерій та ускладнення структури судинного дерева. Початок антенатальної циркуляції крові модулює напрямок основних судин легень. До середини 5 місяця мале коло кровообігу починає функціонувати як замкнена система. До 7-го місяця капілярна сітка загалом сформована. З 7-го місяця до народження розвивається нова структура – альвеола у вигляді неглибоких альвеолярних ходів, за рахунок яких легені стають органом газообміну, однак альвеолярних мішечків ще немає. Ацинус побудований примітивно і не має альвеол. На 8-9 місяці в легенях іде процес інтенсивного розвитку та диференціювання дистальних розгалужень, утворення ацинусів. До кінця 8-го місяця за рахунок заглиблення капілярів під шар площинного епітелію формується аерогематичний барʼєр. З 7-8 місяця легені вже настільки диференційовані, що можуть функціонувати як орган зовнішнього дихання та газообміну. Було встановлено, що у своєму розвитку всі гілки легеневої артерії проходять стадію вузького перетину. Це явище має пристосувальне значення, як барʼєр на шляху крові до нефункціонуючихз альвеол. Хоча формування легень плоду, респіраторного та судинного компонентів в основному завершується протягом 22-26 тижнів гестаційного періоду, але лише на 30-му тижні легені підготовлені до постнатального функціонування.
Під постнатальним розвитком легень розуміють розвиток легень з моменту народження до 4-х місяців життя дитини. В легенях від моменту народження до 4-х місячного віку йдуть два паралельних процеси: збільшення кількості альвеол та їх діаметрів майже у 4 рази. Після 4-го місяця утворення альвеол та живлячих артеріол різко знижуєтьсяі подальше збільшення обʼєму легень відбувається за рахунок розширення існуючих альвеолярних структур. Бронхіальне дерево у новонароджених відрізняється проходженням крупних бронхіальних гілок у кортикальному шарі легень. З 10-го дня постнатального розвитку різко збільшується діаметр артерій у легенях (майже в 1,5 рази), сумарний перетин вен збільшується після народження в 14-15 разів. В будові легень немовлят зберігаються риси притаманні легеням плода: перевага сполучної тканини та слабкий розвиток еластичного каркасу.
Віковий розвиток легень. З 4-х місячного віку у становленні легень можна виділити два етапи: період інтенсивного росту в обʼємі легеневих часток та сегментів (від 4 місяців до 3 років) та завершальне диференціювання бронхолегеневої системи (від 3 до 7 років). Особливістю першого етапу є швидке зростання бронхіального дерева, респіраторного відділу та кровоносних судин. На другому етапі легені ростуть менш інтенсивно, однак процес диференціювання легеневої тканини активізується. Приблизно до 6-7-ми річного віку легені є сформованим органом, що за будовою не відрізняється від легень дорослих. За деякими даними, завершальне формування бронхо-легеневих структур відбувається до 12 років.
Класифікація. Перша класифікація вад розвитку легень була розроблена Schneider та Schwalbe в 1912 році, які розрізняли три основні типи недорозвитку легеневої тканини: агенезія (повна відсутність однієї чи двох легень), аплазія (відсутність легені з наявністю рудиментарного головного бронха), гіпоплазія (абортивний розвиток однієї чи двох легень). Серед багатьох класифікацій заслуговує на увагу розподіл вад на чотири групи з урахуванням ембріологічних, морфологічних та клінічних ознак (А.М. Сазонов, В.Г. Цуман, Г.А. Романов, 1981).
І. першу групу аномалій становлять зміни легень, які виникають в результаті порушення ембріогенезу всіх структур, що утворюють легені («великі вади»): (1) агенезія, (2) аплазія, (3) гіпоплазія, в тому числі полікістоз, (4) додаткові легені.
ІІ. Другу групу аномалій становлять зміни бронхоепітеліального розгалуження на різних стадіях ембріогенезу: (1) трахеобронхомегалія, (2) стенози трахеї і бронхів, (3) дивертикули трахеї і бронхів, (4) бронхостравохідна нориця, (5) сепарація і транспозиція бронхів, (6) варіанти числа бронхів, (7) бронхолегеневі кісти, (8) дизонтогенетичні бронхоектази, (9) гамартохондроми.
ІІІ. В третій групі об’єднані аномалії розвитку судин: (1) малого кола кровообігу, (2) великого кола кровообігу, (3) гіпоплазія судин, аневризми, нориці, частка непарної вени, (4) аномалії лімфатичних судин.
ІV. Аномалії інших органів і тканин ембріонального періоду, що уражують легені: дермоідні кісти, тератоми, муковісцидоз.
1 2 3 4