Учебное пособие запорожье 2015 Учреждение-разработчик: Запорожский государственный медицинский университет моз украины

Учреждение-разработчик:
Запорожский государственный медицинский университет МОЗ Украины
Авторы: д.мед.н., проф. НедельскаяС.Н. к.мед.н. Жиленко И.А. доц., д.мед.н. Шумная Т.Е.
доц., к.мед.н. Мазур В.И. доц., к.мед.н. Солодова И.В. доц., к.мед.н. Пахольчук О.П. к.мед.н. ас. Кляцкая Л.И. к.мед.н. ас. Бессикало Т.Г. к.мед.н. Кузнецова Е.Д. к.мед.н., Марчук Н.Н. асс. Тарасевич Т.В.
Рецензенти:
Боярская Л.Н., профессор, зав. каф. педиатрии ФПО Запорожского государственного медицинского университета МОЗ України
Леженко Г.А., д.мед.н., профессор, зав. каф. госпитальной педиатрии
Запорожского государственного медицинского университета МОЗ України
2

Содержание
Перечень условных сокращений . . . . . . . . . . . . . . . .4
Вступление . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6
Терминология и эпидемиология аритмий . . . . . . …………… 7
Анатомия и электрофизиология сердца . . . . . . . . . . . . 9
Электрофизиологические механизмы. . . . . . . . . . . . . . 10
План обследования детей с нарушениями сердечного ритма 13
Классификация нарушений сердечного ритма . . . . . . . . . 18
Нарушения функции автоматизма. . . . . . . . . . . . . . .20
Нарушение функции возбудимости. . . . . . . . 24
Непароксизмальная (хроническая) тахикардия (ускоренный эктопический ритм) 37
Мерцательная аритмия (трепетание и мерцание предсердий) 39
Фибрилляция желудочков… 42
Нарушение функции проводимости (блокады сердца) 43
Синдромы, протекающие с различными аритмиями . . . . 49
Классификация антиаритмических преапаратов . . . . . . . 65
Хирургические методы лечения аритмий 74
Задачи и тесты для самоконтроля 78
Список литературы. . . . . . 83 3

Перечень условных покращений
ААП - антиаритмические препараты
АВБ - атриовентрикулярная бокада
АВУ - атриовентрикулярный узел
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АКП - аритмогенная кардиомиопатия
БПНПГ - блокада правой ножки пучка Гиса
ВПС - врожденные пороки сердца
ВСД - вегетативно-сосудистая дисфункция
ВЭМ - велоэргометрия
ЖЭС - желудочковая экстрасистолия
КИГ - кардиоинтервалография
КОП - клиноортостатическая проба
КМП - кардиомиопатия
ЛФК - лечебная физическая культура
МАС - Морганьи – Адамса – Стокса приступы
НРС - нарушения ритма сердца
ОЛТ - острый лекарственный тест
ПЖТ - пароксизмальная желудочковая тахикардия
ПТ - пароксизмальная тахикардия
СА - синусовая аритмия
САБ - синоатриальная блокада
СБ - синусовая брадикардия
СВС - синдром внезапной смерти
СН - сердечная недостаточность
СССУ - синдром слабости синусового узла
СТ - синусовая тахикардия
СУ - синоатриальный узел
4

Вступление
На современном этапе патология сердечно-сосудистой системы рассматриваются как основной этиологический фактор инвалидизации населения Украины. Актуальную проблему кардиоло6гии детского возраста составляют нарушения сердечного ритма (НСР) у детей.
Усовершенствование инструментальной диагностики позволяет своевременно установить правильный диагноз и рекомендовать эффеективную терапию. В настоящем учебном пособии представлены основные заболевания сердечно-сосудистой системы, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте. Подробно рассмотрены жизнеугрожающие патологические состояния, условия формирования электрической нестабильности миокарда желудочков, что приводит к запуску фатальных желудочковых аритмий и раззвитию внезапной сердечной смерти у детей. Представлены вопросы этиологии, диагностики, профилактики, лечения, вопросы неотложной помощи и диспансеризации нарушений сердечного ритма у детей.
Учебное пособие на сегодняшний день наиболее полно и систематизировано отражает основные аспекты новых научных и практически значимых дострижений в области аритмологии детского возраста, а возможность самостоятельного решения задач для самоконтроля знаний позволяет использовать данное учебное пособие для самоподготовки.
Учебное пособие предназначено для студентов медицинского факультета
ІV и VІ курсов медицинских Вузов, врачей-интернов педиатров и семейных врачей.
6

Терминология и эпидемиология аритмий
Аритмиями (нарушениями ритма сердца) называют любой сердечный ритм, отличающийся от нормального частотой, регулярностью, расстройством проведения импульса и последовательности активации предсердий и желудочков. Другими словами это любые нарушения ритмичной и последовательной деятельности сердца.
У детей встречаются те же многочисленные нарушения ритма сердца, что и у взрослых. Однако причины их возникновения, течение, прогноз и терапия у детей имеют ряд особенностей. Одни аритмии проявляются яркой клинической и аускультативной картиной, другие протекают скрыто и видны только на ЭКГ.
В структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности нарушения ритма сердца (НРС) занимают ведущее место (60-70%).
Достоверные сведения о распространенности НРС у детей отсутствуют, их статистический анализ затруднен, так как часто у абсолютно здоровых детей бывают эпизоды тахи- и брадикардии, миграции водителя ритма и единичные экстрасистолы. По данным М.А. Школьниковой (1999), у здоровых учащихся наиболее часто встречаются: миграция водителя ритма (13,5%), брадикардия
(3,5%), ускоренный предсердный ритм (2,7%), экстрасистолия (1,9%), феномен
WPW (0,5%), атриовентрикулярная бокада (АВБ) I степени (0,5%) и удлинение интервала QT (0,3%).
Наибольший риск развития аритмий у детей наблюдается в период новорожденности; в возрасте 4-5 лет; 7-8 лет; 12-13 лет. Поэтомув эти возратные периоды обязателен электрокардиографический контроль. При наличии даже минимальных кардиогенных жалоб, помимо стандартных методов обследования целесообразно назначать холтеровское мониторирование, лекарственные и нагрузочные тесты, кардиоинтервалография (КИГ), нейрофизиологическое обследование и генеалогический анализ факторов риска. Кроме этого следует помнить, что в отличие от взрослых, у детей нарушение ритма нередко протекает
7

бессимптомно и зачастую самочувствие ребенка в течение длительного времени не страдает, что в значительной мере затрудняет раннюю диагностику этой патологии и не позволяет точно установить длительность существования аритмии и возраст ребенка к началу заболевания. А в отсутствии своевременной и адекватной терапии за 4-6 лет большинство аритмий прогрессируют, при этом формируются стойкие и необратимые нарушения функции миокарда, требующие хирургического лечения. При этом более 85% детей могут быть излечены с помощью методов медикаментозной терапии при своевременно начатом лечении. Всегда нужно помнить, что существует тесная связь аритмий с внезапной сердечной смертью, частота которой среди детей и лиц молодого возраста достаточно высока (0,6% умерших в возрасте от 3 до 13 лет, 2,3% среди умерших в возрасте до 22 лет). В ряде случаев, например при синдроме удлиненного интервала QT, неосведомленность врача и родителей о существовании аритмии приводит к трагическим последствиям: первая и единственная в жизни синкопальная атака может закончиться внезапной смертью ребенка.
Помимо самостоятельного значения, сердечные аритмии могут осложнять течение других заболеваний кардиогенной и некардиогенной природы, принимая характер ведущего симптома.
В детском возрасте целесообразно выделить пять наиболее распространенных нарушений ритма:
1. Суправентрикулярные тахиаритмии.
2. Желудочковые тахиаритмии
3. Синдром слабости синусового узла (СССУ).
4. Суправентрикулярная экстрасистолия.
5. Желудочковая экстрасистолия.
К жизнеугрожающим аритмиям у детей относят:
1. Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT);
2. СССУ (III и IV варианты);
3. Пароксизмальные тахикардии;
4. Желудочковая экстрасистолия высоких градаций;
8

5. Блокады высоких градаций.
Основной механизм развития внезапной сердечной смерти аритмогенный: в
80% случаев причиной является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией, реже - брадикардия или асистолия. Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% случаев наступает во время занятий спортом, в 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования и около 30% приходится на период сна.
Анатомия и электрофизиология сердца
В месте впадения верхней полой вены и верхнее-латерального отдела правого предсердия расположено скопление клеток, способных генерировать электрический импульс, выполняя функции основного пейсмекера и называется синоатриальный узел (СА) (рис.1). Кардиомиоциты способны проводить электрический импульс или генерировать его при определенных условиях.
Каждый отдел сердца имеет свою скорость проведения импульса и свой рефрактерный период, которые зависят от частоты сердечных сокращений
(ЧСС), концентрации катехоламинов и других влияний. Так, например, скорость прохождения импульса в миокарде желудочков и предсердий 0,5 м/сек, в атриовентрикулярном узле (АВУ) – 0,05 м/с, по волокнам Пуркинье – 4 м/с. Атриовентрикулярный узел расположен со стороны правого предсерлия в нижней части межпредсердной перегородки. Учитывая низкую скорость проведения импульса в АВУ, в нем происходит задержка импульса, которая также зависит от ЧСС, что позволяет максимально оптимизировать сердечный выброс.
Предсердия электрически изолированы от желудочков фиброзным кольцом, за исключением переднесептальной зоны. Таким образом, пучок Гиса является продолжением АВУ и достигает верхней части межжелудочковой перегородки, где разветвляется на левую и правую ножки пучка Гиса, а затем разветвляется на волокна Пуркинье.
9

Рис. 1. Анатомия и электрофизиология сердца
Правая ножка п. Гиса проводит импульс к передней и апикальной эндокардиальной части правого желудочка. Левая ножка пучка Гиса проникает в левый желудочек, где разделяется на переднюю и заднюю часть пучка левой ножки, проводя импульс к миокарду левого желудочка. Деполяризация межжелудочковой перегородки происходит слева-направо от эндокарда к эпикарду.
Электрофизиологические механизмы
Прохождение ионов через мембрану кардиомиоцита осуществляется через специальные ионные каналы и вызывают циклические периоды деполяризации и реполяризации клеток и называются потенциалом действия.
Потенциал действия работающего миоцита начинается с момента деполяризации и его диастолического трансмембранного потенциала - 90 мВ к потенциалу около 50 мВ. При этом пороговом потенциале быстрые Na каналы
10

открываются, вызывая быструю деполяризацию, поддерживаемую притоком
Na
, что отражается в виде круто возрастающей разницы потенциалов. Быстрые
Na каналы инактивируются очень скоро, приостанавливая приток ионов Na, но в это же время другие ионные каналы открываются и осуществляется приток Са через так называемые медленные Са каналы, продолжая процесс деполяризации. Затем ионы К начинают выходить из клетки через К каналы
(начинается процесс реполяризации). Поначалу два этих процесса балансируют, поддерживая положительный трансмембранный потенциал и (что отражается в виде плато потенциала действия). В этой фазе Са, проникая в клетку осуществляет как электрическую так и механическую функцию, индуцируя сокращение миоцита. По мере истощения притока Са, отток К нарастает, порождая быструю фазу реполяризации клетки с восстановлением исходного потенциала покоя - 90 мВ. В период деполяризации клетка нечувствительна (рефрактерна) к другим деполяризующим стимулам. То-есть, дополнительная деполяризация невозможна (абсолютный рефрактерный период), однако после частичной или незавершенной реполяризации дополнительная деполяризация возможна, но осуществляется медленно (так называемый период относительной рефрактерности).
Существует 2 типа кардиомиоцитов - это клетки с каналами быстрой проводимости и клетки с каналами медленной проводимости.
Кардиомиоциты с быстрыми каналами представлены в предсердиях и желудочках, системе Гиса - Пуркинье и имеют высокую плотность быстрых Na каналов,при этом потенциал действия характеризуется незначительной диастолической деполяризацией и медленными ритмами пейсмекерной активности, очень быстрой начальной деполяризацией (быстрой скоростью проведения) и утратой рефрактерности к началу реполяризации (таким образом, эти короткие рефрактерные периоды предрасполагают к проведению повторяющихся высокочастотных импульсов).
Кардиомиоциты с медленными каналами ( СА и АВ узлы) имеют мало быстрых натриевых каналов, потенциал действия их характеризуется более быстрой спонтанной диастолической деполяризацией (а следовательно и более
11

высокой частотой пейсмекерной активности, медленным начальным уровнем деполяризации (медленной скоростью проведения) и удлинением периода рефрактерности, который продолжается некоторое время после реполяризации
(а следовательно длительный период рефрактерности препятствует проведению повторяющихся высокочастотных импульсов).
Обычно СА узел имеет наибольшую частоту спонтанной диастолической деполяризации т.е. клетки СА узла генерируют спонтанный потенциал действия самой высокой частоты в сравнении с другими тканями. Поэтому клетки СА узла в норме обладают наивысшим доминирующим над другими участками миокарда автоматизмом , выполняя функции пейсмекера – водителя ритма. Если клетки СА узла не генерируют импульс, другие кардиомиоциты с наивысшим автоматизмом и частотой задаваемого ритма (обычно АВ –узел) начинают выполнять функции пейсмекера. Симпатотоническая стимуляция увеличивает частоту импульсов, а парасимпатическое влияние – уменьшает.
С электрофизиологических позиций выделяют три механизма развития тахиаритмий:
1.
Триггерная (пусковая, наведенная) активность - дизритмии возникают при активации латентных водителей ритма из-за повышения их автоматизма или угнетения функции синусового узла. Триггерную природу имеют желудочковые тахикардии, вызываемые физической нагрузкой у больных без органических заболеваний сердца, синусовые тахикардии у больных с гипертрофией левого желудочка и триггерные ритмы связанные с дигиталисной интоксикацией.
2.
Аномальный автоматизм - эктопический ритм формируется в клетках, которые в нормальных условиях не обладают функцией автоматизма, т.е. не могут быть источником ритма, или когда клетки, способные к автоматической деятельности, становятся очагами повышенной активности. Впервые этот вид автоматической активности был обнаружен на препаратах волокон Пуркинье в
1971 году. Аномальный автоматизм может быть причиной возникновения парасистолии, очаговых предсердных тахикардий и некоторых форм желудочковых тахикардий.
12

3.
Механизм «ри-ентри» (от английского слова «reentry», что в переводе означает «повторный вход волны») - феномен, при котором импульс совершает движение по замкнутому кругу (петле, кругу, кольцу), возвращается к месту своего возникновения и повторяет движение. В предсердиях может быть несколько таких кругов, и самый меньший из них оказывается ведущим. По- видимому, механизм ри-ентри лежит в основе многих сложных тахиаритмий, в частности фибрилляции и трепетании предсердий и желудочков, тахикардии при WPW синдроме.
Брадикардия может возникнуть вследствие нарушения формирования импульса или его проведения. Примером нарушения формирования импульса может быть угнетение СА узла как вследствие внешних влияний (повышенный парасимпатичексий тонус или из—за подавления автоматизма. Выраженные брадикардии возникают чаще всего при АВ блокадах высоких градаций.
План обследования детей с нарушениями сердечного ритма
1.
Оценка клинико-анамнестических и генеалогических данных. При анализе родословных необходимо обратить особое внимание на случаи синкопе и внезапной смерти в семьях детей с нарушениями ритма.
Обнаружение у членов семьи синкопе значительно повышает вероятность кардиального или синокаротидного их генеза, а в случае внезапной смерти – жизнеугрожающих аритмий.
2.
Электрокардиографическое обследование (ЭКГ), в том числе ЭКГ родителей и сибсов. На современном этапе требования к исходной ЭКГ несколько изменились. Показано проведение съемки ЭКГ в трех позициях: клино-(лежа), орто-(стоя) и после небольшой физической нагрузки, что позволяет выявить изменения характеристик водителя ритма, состояние процесса реполяризации миокарда и многие другие вегетозависимые нарушения. При подозрении на нарушения ритма, необходимо так же записать длинную ленту ЭКГ (не менее 3 м), т.к. часто
13

НРС имеют непостоянный характер и на короткой ленте они или совсем не успевают проявиться или будут упущены важные детали аритмии.
3.
Холтеровский мониторинг (ХМ) - длительная регистрация ЭКГ (сутки и более) на специальный регистратор с последующей расшифровкой на специальной аналитической системе. Метод доступен для любого возраста, в т.ч. и для новорожденных детей. На сегодняшний день метод является ведущим в обследовании детей с НРС. Уникальность метода в том, что регистрация ЭКГ проводится без ограничения свободной активности пациента. Метод не имеет противопоказаний.
Для правильного анализа необходимо знать нормативы значений параметров
ХМ, тем более, что они несколько отличаются от таковых при стандартной ЭКГ покоя. В целом основными показателями «нормальной» суточной ЭКГ при ХМ у детей являются:
-
Короткие паузы ритма от 1000мс у новорожденных и до 1500 мс у подростков;
-
Подъем сегмента ST до 2мм у детей старше 10 лет в ночное время;
-
Изменение амплитуды зубца Т в положительном диапазоне;
-
Наличие кратковременных эпизодов миграции водителя ритма (наблюдается у
54% здоровых детей), выскальзывающих комплексов и ритмов, особенно в ночное время;
-
Максимальная продолжительность инт. QT до 400 мс у новорожденных и до
480 мс у подростков, независимо от уровня ЧСС. Значение инт. QT связано с высоким риском развития злокачественных желудочковых тахиаритмий. при его удлинении или укорочении. При этом любой генез изменения инт. QT
(врожденный или приобретенный) является одинаково опасным;
-
Наличие одиночной редкой экстрасистолии. Максимально допустимое количество наджелудочковых экстрасистол – не более 20 в час, желудочковых
– не более 10-15 в час. Достоверно чаще у здоровых детей экстрасистолия регистрируется в покое, при брадикардии. Для здоровых детей не характерна полиморфная, парная и групповая экстрасистолия.
14