Ім'я файлу: Гемор.захв_Гемобластози_задачі (копия).docx
Розширення: docx
Розмір: 32кб.
Дата: 15.12.2023
скачати
Розширення: docx
Розмір: 32кб.
Дата: 15.12.2023
скачати
СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ
Геморагічні захворювання у дітей. Гемобластози у дітей
№ 1
Хлопчик 5 років. Поступив зі скаргами матери на появу висипу на ногах.
З анамнезу життя: народився доношеною здоровою дитиною від першої фізіологічної вагітності у матери. Динаміка зростання і розвитку на першому році життя без особливостей. З введенням фруктових соків і яєчного жовтка в 3 місяці відмічалися ознаки себорейной екземи. У подальші роки спостерігалася харчова алергія на цитрусові, шоколад у вигляді появи рідкого стільця і переймоподібних болів в животі. Відвідує дитячий сад. ГРВІ 2 – 3 рази на рік. Батьки дитини здорові.
З анамнезу захворювання: 2 тижні тому захворів ГРВІ. У зв'язку з підвищенням температури тіла до 38,5оС мама дитини давала йому двічі парацетамол. Температура нормалізувалася на 3 день хвороби. На 7-й день дитина почала відвідувати дитячий сад. Вихователь дитячого саду відмітила червоний висип на ніжках дитини і сказала про це матері. Дільничний педіатр розцінив висип як реакцію на ліки, але оскільки протягом подальших днів елементів висипу стало більше, вирішив госпіталізувати дитину.
При огляді у відділенні: стан ближче до задовільного. Температура тіла 36,6оС. Ребенок активний, скарг не пред'являє. На нижніх кінцівках і сідницях дрібноточечний червоний висип, над поверхнею шкіри не виступає, при натисканні на елементи висипу вони не зникають. По внутрішніх органах відхилень виявлено не було.
Дитині був призначений строгий постільний режим і гіпоалергенна дієта. Проте, мама дозволяла дитині ходити по палаті і сидіти перед телевізором. На третій день госпіталізації з'явилися сильні болі в лівому ліктьовому суглобі. При огляді відмічена припухлість суглоба, на шкірі суглоба з'явився червоний не рясний дрібноточечний висип, такий же, як на нижніх кінцівках і сідницях. Різкий біль при виконанні пасивних і активних рухів в суглобі.
У перші три дні госпіталізації були виконані наступні дослідження:
Аналіз крові загальний: Hb – 120 г\ л, еритроцити - 4,5*1012
тромбоцити – 380*109, лейкоцити – 12,5*109, нейтрофіли п\я – 8%, с\ я – 56%, еозинофіли – 4%, лімфоцити – 30%, моноцити - 2%
ШОЕ – 25 мм\ год.
Аналіз сечі: білок – 0,999‰, лейкоцити 3 – 4 в полі зору, еритроцити змінені 30 – 40 в полі зору.
Консультація ЛОР – лікаря: хронічний тонзиліт, субкомпенсований.
Через два дні болю в лівому ліктьовому суглобі зникли, і він набрав звичайного вигляду. Але на інший день стан дитини погіршав і розцінювався як важке. З'явилися сильні болі в животі розлитого характеру, постійні. Всі больові пальпаторні симптоми з передньої черевної стінки були позитивними. Поява болю в животі супроводжувалася новими висипаннями на нижніх кінцівках, сідницях, спині. Болі продовжувалися близько тижня. Через три тижні від початку захворювання припинилися висипання червоного дрібноточечного висипу.
Сформулюйте діагноз.
Геморагічний васкуліт, з проявами суглобового, абдомінального та шкірного синдромами.
З появою болю в животі чи слід внести які-небудь зміни до лікування? Якщо так, то які?
Так, можемо провести інфузотерарію або введення кортикостероїдів.
Які аргументи Ви привели б матери дитини на користь дотримання строгого постільного режиму на самому початку госпіталізації, коли стан дитини у той час був ближчий до задовільного?
Через те що дитина ходила по палаті, була нагрузка на судини, а саме капіляри нижніх кінцівок, внаслідок цього і виникли крововиливи у суглоби.
Яка Ваша оцінка аналізу сечі у хворої дитини? Про що може свідчити такий аналіз сечі?
Протеїнурія, гематурія внаслідок ниркового синдрому.
Призначте лікування дитині.
Суворий ліжковий режим. Дотримання щадної, легкозасаоюваноі дієти, за потреби амінокапронова кислота, гепарин. Введення кортикостероідів. Для профілактики інфекційних захворювань – антибіотики.
№ 2
Хлопчик 15 років, наприкінці квітня занедужав ангіною. Лікувався ацетилсаліциловою кислотою. Через 10 днів на руках і ногах з’явилася геморагічна висипка в вигляді экхімозів і петехій, а наступного дня виникла носова кровотеча, що була зупинена після застосування холоду на ніс. Був спрямований у стаціонар.
При надходженні у клініку стан середньої важкості Млявий, блідий, по всьому тілу рясна висипка у вигляді петехій і экхімозів. Позитивні симптоми щипка, джгута. Внутрішні органи без відхилень від норми. Фізичний розвиток відповідає віковим нормам (маса тіла 50 кг). Подовжується профузна носова кровотеча.
Аналіз крові: ер.- 2,6 х 1012/л, Hb.-58г/л, Ц.п.-0,9, Л-3х109/л ,е-1%,П.-1%,С.-73%,Л.-20%, М-5%, ШОЕ – 30 мм/г, тромбоцити – 26 х 109/л Ретракція кров'яного згустку - 65%. Тривалість кровотечі за Д’юком - 20 хвилин. Зсідання за методом Лі-Уайта – 7 хв.
Визначте клінічний діагноз; обґрунтуйте його.
Гетероімуннатромбоцитопенічнапурпура, гострий перебіг.Обгрунтування: Захворівши після ангіні.Геморрагічнийполіморфний, поліхромний асиметричнийвисип.на шкірі кінцівок Носова кровотеча.Позитивні симптоми на ламкість судин.Тромбоцитопенія.Продовження часу кровотечі
Призначте додаткове обстеження для уточнення діагнозу.
Мієлограма
З якими захворюваннями потрібно проводити диференційну діагностику?
З вторинними автоімунними тромбоцитопеніями апластичною анемією лейкозами мієломною хворобою злоякісними новоутвореннями з метастазами в кістковий мозок
Призначте лікування
Дієта №5 з виключенням облігантних алергенів. Преднізолон 1,5-2мг/кг/добу. Дицинон 0,25 2р/добу. Амінокапронова кислота 0,5 мг2р/д. Гамма – глобулін 400мг/кг. При відсутності ефекту – спленектомія.
№ 3
Хлопчик 12 років страждає на гемофілію А, важку форму. Отримав незначну травму правого колінного суглобу, після чого через 1 годину звернулись до стаціонару. При огляді суглоб шароподібний, гарячий на дотик, активні та пасивні рухи практично неможливі в зв’язку з важким больовим синдромом. Внутрішні органи без відхилень від норми. Фізичний розвиток відповідає віковим нормам (маса тіла 40 кг). Аналіз крові: ер.- 4,6 х 1012/л, Hb.-120г/л, Ц.п.-0,9, Л-5х109/л ,е-1%,П.-1%,С.-73%,Л.-20%, М-5%, ШОЕ – 10 мм/г, тромбоцити – 180 х 109/л.
Сформулюйте клінічний діагноз.
Гемофілія А, гемартроз правого колінного суглоба.
Призначте необхідне додаткове обстеження.
УЗД суглоба, рентгенографія, за необхідності КТ та МРТ. Аналізи крові та коагулограма.
Призначте лікування
Пункція колінного суглоба, кріопреципітат або концентрований фактор VIII 20-40 од/кг/добу в одній-двох інʼєкціях. Курс 3-4 дні та більше.
№ 4
Ви черговий лікар обласної дитячої лікарні. О 03:00 до приймального відділення доставлено дитину 5 років зі скаргами на фебрильну лихоманку протягом 5 діб, виражену в’ялість, геморагічну висипку. Лікувалась амбулаторно симптоматично з приводу ГРЗ. З вечора лихоманка до 39оС без ефекту від повторного прийому парацетамолу та ібупрофену.
При огпяді: стан хворого важкий, виражена інтоксикація, шкіра бліда, геморагічна висипка на шкірі тулубу та кінцівок у вигляді екхімозів та петехій. На слизовій оболонці щік - геморагічна висипка. Пальпуються збільшені (до 2см в діаметрі) лімфовузли - підщелепні, задньошийні, надключичні, підпахвові, пахові - безболісні плотно-епастичної консистенції.
В легенях дихання везикулярне. ЧД 30 за хвилину. Тони сердця приглушені, чисті. Пульс 104 в хв. АТ100/ 70 мм рт.ст.). Язик чистий. Геморрагічні висипання па слизовій щік та піднебінні. Ясна бліді. Зів гіперемований. Мигдапики рихлі, збільшені. Печінка +4 см, селезінка+4 від реберних дуг. Фізичний розвиток відповідає віку, маса тіла 15 кг.
Аналіз крові: ер.2.0 *10 х12л, Нв 56 г/л, лейкоцити 24,5*10х 9л, п0%, з них бласти 90%, підрахунок формули неможливий, тромбоцити 20*10х9л, ШОЕ 65 мм х годину. Аналіз сечі без патології.
Сформулюйте попередній діагноз.
Лейкемія, гостра форма, баластний криз.
Складіть план першочергових обстежень в період вашого чергування до початку робочого дня (до 08:00).
ЗАК, БАК, коагулограмма, кров на групу та резус фактор.
Перерахуйте принципи лікування хворого в період вашого чергування до початку робочого дня (до 08:00).
Переливання свіжо замороженої маси включають еритроцитарну та тромбоцитарну маси. Інфузійна терапія з антипіретиками – анальгін, димедрол, парацетамол.
Складіть план необхідних обстежень для підтвердження попереднього діагнозу.
Пункція кісткового мозку з подальшим гістологічним та цитохімічним дослідженнями.
Перерахуйте принципи лікування гострих лейкозів у дітей.
Індукція ремісії, постремісійна консолідація, проміжна підтримуюча хіміотерапія та інтенсифікація.