Ім'я файлу: СИСТЕМНІ_УРАЖЕННЯ_СПОЛУЧНОЇ_ТКАНИНИ.docx
Розширення: docx
Розмір: 41кб.
Дата: 12.05.2021
скачати
Розширення: docx
Розмір: 41кб.
Дата: 12.05.2021
скачати
СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ
Системні ураження сполучної тканини - це група мультифакторннх захворювань, в основі яких - ураження сполучної тканини різних органів внаслідок імунопатологічних (аутоімунних, імуцокомплексних) процесів, які відбуваються в організмі хворого під впливом різноманітних ендогенних та екзогенних чинників на тлі генетичної схильності до розвитку зазначених імунопатологічних реакцій.
Зазначена група захворювань класифікується в рубриці “Захворювання кістково-м’язової системи та сполучної тканини” (М00-М99) Міжнародної класифікації хвороб X перегляду. До цієї групи захворювань, які ще часто називають “дифузними захворюваннями сполучної тканини", “системними захворюваннями сполучної тканини” або “колагенозами”, належать: ювенільний ревматоїдний артрнт, системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит, вузликовий поліартеріїт та деякі інші.
ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (ЮРА )
ЮРА- це хронічне системне імунопатологічне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженнямсиновіальних периферичних суглобів за типом ерозивно-деструктивного поиіартриту, яке призводить до порушення функції суглобів, їх деформації та інвалідизації хворого.
Епідеміологія
За даними МОЗ України, поширеність ЮРА серед дитячого населення складає 0,4/1000, захворюваність— 0,07/1000. Частіше на ЮРА хворіють дівчатка.
Етіологія
На сьогодні до кінця не вивчена. Захворювання мультифакторне. ЮРА виникає під впливом ряду тригерних факторів у дітей із генетично детермінованими особливостями імунологічної реактивності, фізіології сполучної тканини. Серед тригерних факторів маніфестації ЮРА є інфекційні агенти - віруси (Епштейна - Барра, краснухи, вітряної віспи, грипу, гепвтиту В), мікоплазми, хламіді! Факторами, які сприяють виникненню ЮРА, є переохолодження, травма суглобів, холодний та вологий клімат.
Патогенез
Основою патогенезу ЮРА є утворення імунних комплексів. Схильність до розвитку імунокомшіексних реакцій в організмі під дією тригерних факторів прн ЮРА е генетично детермінованою. У хворих на ЮРА має місце супресорна недостатність регуляції перебігу імунних реакцій, яка сприяє гіперпродукції IgG за рахунок синтезу аутоантитіл. Ураження сполучної тканини, різних органів і систем (системні прояви ЮРА) пов’язані з розвитком імунокомплексного васкуліту.
Етіологічний чинник пошкоджує синовіальну оболонку суглоба із розвитком відповідної місцевої імунної реакції, утворенням антитіл до синовії (аутоантитіл). Таким чином, відбувається поступовий розвиток аутоімунного синовіїту, який клінічно проявляється артритом (поліартритом). З іншого боку, етіологічний чинник сприймається імунною системою хворого як чужорідний антиген, плазматичні клітини синовії, лімфатичних вузлів, селезінки починають виробляти антитіла до зазначеного антигену. При ЮРА плазматичні клітини синовіально? оболонки та лімфоцити синтезують також і антитіла до Fc-фрагментів IgG та IgM, виробилися під дією етіологічного чинника захворювання, -саме вони називаються ревматоїдним фактором (РФ). Взаємодія РФ з імуноглобулінами G (аутоантитіл ами) призводить до утвореная циркулюючих імунних комплексів, які фагоцитуються макрофагами, в тому числі синовії, із вивільненням медіаторів запалення, шо стимулює розвиток запальних, проліферативних і деструктивних змія синовіальної оболонки та хряща. Простагландини, які продукуються синовією, стимулюють активність остеокластів, що призводить до остеопорозу суглобової частини кістки.
Класифікація
Відповідно до класифікації ЮРА (за А. В. Долгополовою зі співавт., 1980), мають бути визначеними:
1. Кл ініко-анатомічна характеристика захворювання:
A) ревматоїдний артрит, суглобова форма (з ураженням або без ураження очей): поліартрит, ©лігоартрит, моноартркг,
Б) ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма: з локальними вісцеритами, синдром Стілла, апергосептичннй варіант (субсепсис Віслера- Фанконі);
B) Ревматоїдний артрит у поєднанні з ревматизмом, з іншими дифузними захворюваннями сполучної тканини.
2.' Клініко-імунологічна характеристика захворювання:
А) РФ-позитивний (серопозитнвний);
Б) РФ-негативниЙ (серонегатияний).
3. Перебіг захворювання:
A) швидкопрогресуючий;
Б) овільнопроіресуючий;
B) без помітного прогресування.
4. Ступінь активності процесу:
A) високий (III);
Б) середній (II);
B) низький (І).
5. Рентгенологічна стадія артриту:
І-IVст.
6. Функціональна здатність хворого:
A) Збережена;
Б) Порушена через стан опорно-рухового апарату;
B) Порушена через стан зору та внутрішніх органів.
Американською ревматологічною асоціацією запропоновано класифікацію ЮРА залежно від дебюту захворювання, наявності ревматоїдного (РФ) та антинуклеарного (АНФ) факторів, наявності HLA-B 27. Відповідно до зазначене! класифікації виділяють три варіанти перебігу захворювання: системний, оліґоартикулярний, поліартикулярний. Наявність РФ, АНФ, HLA-B 27 визначає субтипи зазначених форм захворювання.
1 2 3 4 5 6 7 8