Патологія екстрацелюлярного матриксу: патоморфологія накопичення складних білків і жирів. Порушення обміну нуклеопротеїдів, пігментів, мікроелементів

Патологія екстрацелюлярного матриксу: патоморфологія
накопичення складних білків і жирів. Порушення обміну
нуклеопротеїдів, пігментів, мікроелементів.
Позаклітинні накопичення
Позаклітинні накопичення виникають в результаті порушення обміну речовин у стромі органів або у стінках судин, тому вони називаються стромально-судинними або мезенхімальними диспротеїнозами. Важливе значення відводиться диспротеїнозам, які розвиваються в результаті порушення обміну білків у сполучній тканині і виявляються у стромі та стінках судин.
Первинні патологічні зміни розвиваються на рівні гістіону, який складається з мікроциркуляторного русла: основної речовини, волокон
(колагенових, ретикулінових, еластичних), клітин (фібробластів, фіброцитів, лімфоцитів, лаброцитів, гістіоцитів), нервів. Основна речовина є з’єднуючою, цементуючою, в ній розташовані волокна і клітини. За хімічним складом - це полімер складних білково-вуглеводневих молекул - мукополісахаридів
(глікозамінгліканів).
Морфологія патологічного накопичення білків (судинно-стромальні диспротеїнози)
До стромально-судинних диспротеїнозів відноситься мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз, які розглядаються як послідовні стадії деструкції сполучної тканини.
Мукоїдне набухання - це початкова дезорганізація сполучної тканини.
Причини: гіпоксія, алергія, ендокринопатії. Часто виникає при ревматичних та
інфекційних хворобах, атеросклерозі; зустрічається в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, осерді. В основі її розвитку лежить - деполімеризація основної речовини. Внаслідок цього вона стає гідрофільною, притягує рідину; проникність стінок судин підвищується. Відбувається гідратація основної речовини, набухання колагенових волокон. В міру наростання судинно- тканинної проникності сполучна тканина просякає білками плазми крові, в першу чергу альбумінами і глобулінами. Макроскопічно орган чи тканина частіше не

змінюються.
Мікроскопічно виявляється феномен метахромазії: глікозаміноглікани фарбуються толуїдиновим синім у червоний колір. Описані зміни в сполучній тканині, за умови усунення причини, зворотні і структура тканини відновлюється.
Фібриноїдне набухання - наступна стадія дезорганізації сполучної тканини.
При значному зростанні судинно-тканинної проникності в строму з просвітлення судин випотіває фібриноген, який швидко випадає в нитки фібрину, руйнуються
(розриваються, фрагментуються) колагенові волокна, змінюється хімічний склад основної речовини сполучної тканини. При фібриноїдному набуханні спостерігається глибока та незворотна дезорганізація сполучної тканини, що супроводжується деструкцією основної речовини та волокон на фоні значного підвищення судинної проникливості. Макроскопічно орган не змінюється,
мікроскопічно колагенові волокна стають гомогенними, еозинофільними, набувають жовтого кольору при фарбуванні пікрофуксином, ШИК - позитивні, пиронінофільні та аргирофільні. Наслідок у фіналі процесу розвивається фібриноїдний некроз. Значення - порушення функції органа при формуванні вади серця, нерухомості суглобів, звуження просвітлення та зниження еластичності стінки судин; припинення функції органа при гострій ниркові недостатності при злоякісній гіпертонії, коли розвивається фібриноїдні зміни та некроз артеріол і капілярів клубочків.
Гіаліноз - кінцева стадія дезорганізації сполучної тканини і характеризується накопиченням продуктів руйнації колагену, білків плазми, полісахаридів, які зливаються в однорідну масу, що з часом ущільнюється, стає напівпрозорою, подібною до гіалінового хряща, тому і називається гіаліном. Це складний фібрилярний білок. Гіаліноз виникає як наслідок фібриноїдного набухання, плазморагії, склерозу, некрозу. Він розвивається як результат своєрідного завершення склерозу в рубцях, клапанах серця при ревматизмі
(місцевий сполучнотканинний гіаліноз).
Макроскопічно волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою.

Гіаліноз клапанів серця
Мікроскопічно колагенові волокна втрачають фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящоподібну масу, клітини стискуються і атрофуються. Серце в таких випадках збільшене, порожнини шлуночків розширені, стулки мітрального клапана щільні, білуватого кольору, зрощені між собою, значно деформовані. Особливо виражений такий гіаліноз у грубих деформуючих рубцях
Гіаліноз плеври

після опіків (келоїд). Наслідок - несприятливий у зв’язку із значним погіршенням функції органа чи ушкодженої тканини.
Системний гіаліноз розвивається в стінках судин при гіпертонічній хворобі, цукровому діабеті (судинний гіаліноз) і найбільше виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі. За патогенезом виникнення розрізняють три види судинного гіаліну: простий - спостерігається при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі; ліпогіалін - розвивається при цукровому діабеті; складний гіалін - виникає внаслідок імунопатологічних порушень та фібриноїдної дезорганізації стінки судини при колагенозах.
Гіаліноз судин селезінки. Забарвлення гематоксиліном і еозином.
Морфологія патологічного накопичення ліпідів (ліпідози) Загальне порушення обміну нейтральних жирів проявляється зменшенням або збільшенням запасів нейтрального жиру в підшкірній жировій клітковині, брижі, сальнику, осерді, кістковому мозку, тощо. Загальне накопичення нейтрального жиру в жирових депо називається ожирінням. Розрізняють первинне, або
ідіопатичне ожиріння, причина якого невідома і вторинне, яке зустрічається при ендокринних, церебральних та спадкових захворюваннях. За зовнішними ознаками - верхній, середній, нижній і універсальний симетричний типи

ожиріння. За морфологічними ознаками виділяють гіперпластичний тип, який характеризується збільшенням кількості жирових клітин в організмі та гіпертрофічний (злоякісний) тип, в основі якого лежить збільшення розмірів жирових клітин та вмісту тригліцеридів у цитоплазмі у декілька разів.
Важливе клінічне значення при загальному ожирінні надається ураженню серця. При цьому жирова тканина розростається під осердям, охоплюючи орган ніби футляром. Ліпоцити накопичуються в стромі міокарда, між кардіоміоцитами, стискуючи останні, що веде до їх атрофії. Більше уражається права половина серця. Інколи вся товща міокарда правого шлуночка замінюється жировою тканиною, що може привести до розриву серця або пришвидшити процес декомпенсації
Місцеве накопичення нейтрального жиру спостерігається при синдромі
Маделунга, хворобах Деркума та Вебера - Крисчена, а також як вакатне ожиріння при заміщенні атрофованої ділянки органа. Суть хвороби Деркума полягає в тому, що у підшкірній жировій клітковині кінцівок та тулуба з’являються болючі жировики. Для хвороби Вебера - Крисчена характерним є наявність рецидивуючого негнійного целюліту (панікуліту) з розвитком навколо
Надмірне відкладання жиру в підшкірно-жировій клітковині.

некротизованої жирової тканини продуктивного гранулематозного запалення.
Загальне зменшення жирової тканини має місце при виснаженні (кахексії).
Тканина стає дряблою, драглистою, просякає рідиною, ослизнюється
Порушення обміну холестерину та його естерів є основою розвитку атеросклерозу. Накопичення фракцій холестерину, ліпопротеїдів різної густини, білків в стінці артерій зумовлює утворення жирового детриту (атероми) та розростання сполучної тканини (склероз). Спадкове порушення обміну холестерину спостерігається при сімейному гіперхолестеринемічному ксантоматозі, що проявляється в утворенні ксанталазм (відкладання в шкірі, стінках великих судин, клапанах серця та інших органах холестерину).
Нагромадження глікопротеїдів і глікозаміногліканів у стромі органів супроводжується заміщенням колагенових волокон, а також хряща та жирової тканини слизоподібною масою. Ушкоджені тканини клітини мають зірчасту форму. Цей процес називають ослизненням тканини і зустрічається при кахексіях та мікседемі. Наслідок вуглеводневих накопичень може бути зворотнім, а при прогресуванні процесу розвивається стають напівпрозорими, нагадують слиз, їх колікваційний некроз.
МОРФОЛОГІЯ ПАТОЛОГІЧНОГО НАКОПИЧЕННЯ
ЕНДОГЕННИХ І ЕКЗОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ. МОРФОЛОГІЯ
ПОРУШЕННЯ МІНЕРАЛЬНОГО ОБМІНУ

Патологічне накопичення ендогенних пігментів часто проявляється порушенням обміну складних білків - хромопротеїдів, нуклеопротеїдів, глюкопротеїдів і ліпопротеїдів. Хромопротеїди або забарвленні білки, являють собою ендогенні пігменти, до яких відносяться гемоглобіногенні, протеїногенні і ліпідогенні пігменти. Порушення обміну складних білків спостерігається як в паренхімі, так і в стромі тканин і органів.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ЗАЛІЗА І МЕТАБОЛІЗМУ
ГЕМОГЛОБІНОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ
До гемоглобіногенних пігментів належать феритин, гемосидерин, білірубін- це пігменти, які можуть накопичуватися в організмі у фізіологічних умовах та при деяких захворюваннях; гематоїдин, гематин, порфірин - пігменти, які утворюються лише за умов патологічних процесів. Вони утворюються з гемоглобіну при руйнуванні (гемолізі) еритроцитів.
Феритин утворюється з гемоглобіну при посиленому внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів - катаболічна форма.
Анаболічна форма утворюється із заліза, яке всмоктується в кишечнику. В умовах гіпоксії відбувається відновлення феритину в активну форму (БН- феритин), яка є антагоністом адреналіну, тому діє вазопаралітично, тобто розширює судини. При переливанні несумісної крові спостерігається накопичення активного феритину і розвивається судинний колапс, наступає запаморочення.
Г емосидерин утворюється з гемоглобіну тільки в макрофагах
(внутрішньоклітинно).
Поза клітиною він з’являється лише після їх руйнування. Має вигляд дрібних зерен, бурого кольору; при вираженому гемосидерозі тканина набуває коричневого забарвлення. Розрізняють загальний і місцевий гемосидероз.
Загальний гемосидероз розвивається при посиленому внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів (переливання несумісної крові, отруєння гемолітичними

отрутами). Вільний гемоглобін захоплюють макрофаги єдиної мононуклеарно- фагоцитуючої системи печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку, вилочкової залози, в яких він перетворюється у гемосидерин. Перечисленні органи набувають коричневого забарвлення.
Місцевий гемосидероз виникає в ділянках крововиливів. Еритроцити поза судинами поглинаються макрофагами, в яких гемоглобін перетворюється у гемосидерин. Прикладом місцевого гемосидерозу є гемосидероз легень, який розвивається при венозному повнокров’ї легень, що супроводжується діапедезними крововиливами.
Гемосидероз легень. Забарвлення гематоксиліном та еозином.

Близьким до загального гемосидерозу є своєрідне захворювання - гемохроматоз. Він може бути первинним і вторинним. Первинний (спадковий) відноситься до хвороб накопичення, а саме викликаний спадковим дефектом ферментів тонкої кишки. Вторинний - зумовлений набутою недостатністю ферментних систем, які забезпечують обмін харчового заліза.
Білірубін - жовчний пігмент, який утворюється при руйнуванні гемоглобіну і відщепленні від нього гему в ретикуло -ендотеліальній
(мононуклеарній) системі.
Підвищення рівня білірубіну (білірубінемія) є проявом жовтяниці.
Розрізняють надпечінкову (гемолітичну), печінкову (паренхіматозну) і підпечінкову (механічну) жовтяниці. Гемолітична жовтяниця виникає при
інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях, ізоімунних та аутоімунних конфліктах, при масивних крововиливах, еритроцито- та гемоглобінопатіях тощо. Паренхіматозна печінкова жовтяниця виникає при захворюваннях печінки різної етіології, коли ушкоджені гепатоцити не здатні захоплювати білірубін, порушується кон’югація його з глюкуроновою кислотою і екскреція.
Підпечінкова жовтяниця виникає при затримці відтоку жовчі з печінки.
Гемосидероз печінки. забарвлення за Перлсом.

Забарвлення шкіри та підшкірно-жирової клітковини при жовтяниці.
Гематоїдин - пігмент, який не містить заліза. Він нагромаджується в центральних ділянках крововиливів, на віддалі від живих тканин.Гематини - це окислена форма гема. До них належать гемомеланін (малярійний пігмент, який виникає з гемоглобіну під впливом плазмодіїв малярії), солянокислий гематин, який виникає при взаємодії гемоглобіну із ферментами шлункового соку і хлористоводневою кислотою (надає чорно- бурого забарвлення ерозіям, дну кровоточивої виразки), а також формаліновий пігмент, який зустрічається у гістологічних препаратах фіксованих кислим формаліном.Г ематопорфірин - пігмент, який є антагоністом меланіну.У невеликій кількості міститься в крові, сечі і калі, підвищує чутливість шкіри до світла. Накопичення пігменту понад норму називається порфірією. Причиною її можуть бути природжений дефект обміну порфірину або набутий: отруєння свинцем, барбітуратами, авітаміноз РР та ін.. У таких хворих підвищена чутливість до ультрафіолетового випромінювання, що спричиняє розвиток опіків, виразок, атрофію шкіри та її депігментацію. Кістки і зуби стають коричневими.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ПРОТЕЇНОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ.
ПОРУШЕННЯ УТВОРЕННЯ МЕЛАНІНУ Меланін як і адренохром та пігмент гранул ентерохромафінних клітин належить до протеїногенних (тирозиногенних) пігментів, які є похідними обміну тирозину і триптофану.
Меланін - буро-чорний пігмент, який зумовлює колір шкіри, волосся, очей.
Порушення утворення меланіну може проявлятися у зменшенні або збільшенні його у шкірі. Процес може мати місцевий або розповсюджений

характер. Патологія може бути природженою або набутою. Розповсюджена гіпопігментація або гіпомеланоз (альбінізм) виникає внаслідок спадкової недостатності тирозинази.
Гіпомеланоз (альбінізм)
Місцевий гіпомеланоз (вітіліго, лейкодерма) виникає внаслідок порушення нейроендокринної регуляції меланогенезу при лепрі, цукровому діабеті, гіперпаратиреоїдизмі, зобі Хашімото, сифілітичному ураженні шкіри.
Поширений набутий гіпермеланоз проявляється надмірним накопиченням меланіну в шкірі (меланодермія) і спостерігається при виснаженні, аддісоновій хворобі, ендокринних розладах, пелагрі, цинзі. Поширений природжений гіпермеланоз виражається в плямистій пігментаціі шкіри, гіперкератозі та набряку - пігментна ксеродерма. Місцевий природжений гіпермеламоз має місце в родимих плямах або невусах, набутий -при вагітності, аденомах гіпофізу, веснянках, меланоз товстої кишки при закрепах.
Адренохром -продукт окислення адреналіну. Зустрічається у вигляді гранул в клітинах мозкової речовини наднирників.
Пігмент гранул ентерохромафінних клітин зустрічається в клітинах дифузної ендокринної системи (АПУД - системи).
Розглядається як аналог серотоніну. Значною сиротоніновою активністю володіють карциноїди - пухлини із зазначених клітин. У таких випадках у хворих

розвивається карциноїдний синдром.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ЛІПІДОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ
До ліпідогенних пігментів належать ліпофусцин і ліпохроми.
Ліпофусцин - пігмент золотистого кольору. Перинуклеарне його розміщення свідчить про активні обмінні процеси, а. на периферії клітини - про зниження активності дихальних ферментів у клітині.
Ліпофусциноз зустрічається при старінні, кахексії. Органи набувають бурого забарвлення - бура атрофія міокарда, печінки.
Ліпохроми надають жовтого забарвлення ліпоцитам, корі наднирників, сиворотці крові, жовтому тілу яєчників.
В умовах патології їх кількість збільшується в жировій клітковині при цукровому діабеті, порушенні ліпідно-вітамінного обміну, різкому виснаженні.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ НУКЛЕОПРОТЕЇДІВ
Часто спостерігається при надмірному утворенні сечової кислоти і її солей, що зумовлює розвиток подагри, сечокам’яної хвороби, сечокислого інфаркту. У більшості випадків патологія зумовлена природженим порушенням пуринового обміну. Особливе значення у патогенезі хвороби має надмірне вживання тваринних білків, захворювання нирок. Подагра і подагричний артрит характеризуються відкладанням сечокислого натрію в суглобах (синовіальна оболонка, хрящі дрібних суглобів рук, ніг), синовіальних оболонках сухожилля з розвитком там ділянок некрозу, запальної гранулематозної гігантоклітинної реакції, болючих подагричних вузлів, деформації суглобів. Як ускладнення розвивається подагрична нефропатія - накопичення солей сечової кислоти в канальцях і збірних трубочках з обтурацією їх просвітлення, розвитком запальних, склеротичних і атрофічних змін.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ МІДІ
Найбільш часто проявляється при спадковій гепатоцеребральній дистрофії

або хворобі Вільсона-Коновалова. Відмічається накопичення міді в печінці, головному мозку, нирках, підшлунковій залозі, рогівці - характерне зеленувато- буре кільце Кайзера-Флейшера на периферії рогівки. Результатом накопичення міді в органах є розвиток у них дистрофічних та склеротичних змін.
Хвороба Вільсона-Коновалова. Характерне зеленувато-буре кільце
Кайзера-Флейшера на периферії рогівки
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ КАЛІЮ
Може проявлятися збільшенням його в крові і тканинах, що спостерігається при адісоновій хворобі внаслідок ураження наднирників.
Зниження калію викликає періодичний параліч - приступи слабкості та розвиток рухового паралічу.
РОЗЛАДИ БАЛАНСУ КАЛЬЦІЮ
Можуть проявлятися зменшенням або збільшенням його концентрації у крові (гіпо- та гіперкальціємія). Порушення обміну кальцію призводить до розвитку кальцинозів (звапнення) - відкладання солей кальцію у міжтканинній речовині або клітинах, тому кальцинози поділяють на внутрішньоклітинні та позаклітинні. За механізмом розвитку кальцинози бувають метастатичні, дистрофічні, метаболічні. Кальцинози також можуть бути системними або місцевими.

Метастатичні кальцинози частіше бувають системними і виникають при гіперкальціємії, причиною якої можуть бути:
-порушення ендокринної регуляції обміну кальцію (гіперпродукція паратгормону. недостатність кальцитоніну), надмірний вміст вітаміну Б; посилений вихід кальцію з кісток (множинні переломи, мієломна хвороба,метастази пухлин у кістки, остеомаляція та гіперпаратиреоїдна остеодистрофія);
- порушення виведення кальцію з організму (ураження товстої кишки, хронічна дизентерія, отруєння сулемою, захворювання нирок: полікістоз, хронічний нефрит, тощо).
Найчастіше солі кальцію відкладаються в легенях, слизовій шлунка, нирках, міокарді, стінках артерій.
Дистрофічні кальцинози або петрифікації мають місцевий характер і проявляються відкладанням солей кальцію в ділянках некрозів або важких дистрофічних змін тканин (туберкульоз, гуми, інфаркт, атеросклероз стінки судини, клапани серця при ендокардитах, загиблі паразити тощо). Причиною їх розвитку є зміна фізико-хімічного складу тканин і місцеве посилення активності фосфатаз, гіперкальціємії при цьому не спостерігається.

Дистрофічне звапнення мітрального клапана (1,3).
Метаболічне звапнення виникає при нестійкості буферних систем в організмі (вапняна подагра, інтерстиційний кальциноз). Наслідки кальцинозів у більшості випадків несприятливі.
Утворення каменів - це поява щільних конкрементів у порожнинних органах або вивідних протоках залоз. Камені утворюються у жовчних і сечових шляхах, у вивідних протоках підшлункової залози і слинних залоз, у бронхах і бронхоектазах, у судинах і кишці тощо. Причиною утворення каменів є набуті або спадкові порушення обміну речовин (вуглеводів, жирів, нуклеопротеїдів, мінералів, тощо). Серед місцевих факторів виділяють порушення секреції, застій секрету, запалення, тощо.
Камені в залежності від локалізації і форми органа, де вони утворюються, можуть бути солітарними, множинними, круглими або овальними, з відростками, циліндричними, гладенькими, шорсткими. За хімічним складом вони бувають фосфатні (білі), уратні (жовті), пігментні (темно-коричневі, темно-зелені і ін.), жовчні, холестеринові, вапнякові, змішані, слизові тощо. Наслідками утворення каменів можуть бути жовчно-та сечокам’яна хвороби, пролежні, перфорації органів, нориці, запалення стінки порожнистих органів, жовтяниця, гідронефроз та ін.

АМІЛОЇДОЗ
СКЛАД АМІЛОЇДУ
Амілоїдоз являє собою групу захворювань, що характеризуються відкладенням позаклітинного білка, що володіє специфічними властивостями.
• Індивідуальні молекулярні субодиниці утворюють P-складкові листи (у вигляді пліссе). Аморфні еозинофільні позаклітинні відкладення амілоїду видно при забарвленні H&E. Ці відкладення червоного кольору забарвлюються червоним
Конго, а яскраво-зелене двозаломлення амілоїду видно при забарвленні Конго червоним під поляризованим світлом.
• Фібрилярний білок амілоїду змінюється в залежності від кожного захворювання. Також в амілоїді присутні сироваткові амілоїди Р (SAP) і глікозаміноглікани (гепарансульфат).
СИСТЕМНИЙ АМІЛОЇДОЗ
Первинний амілоїдоз має амілоїдний легкий ланцюг (AL) амілоїд, у якого фібрилярний білок виготовлений з каппа або лямбда легких ланцюгів.
Первинний амілоїдоз можна спостерігати при патології плазматичних клітин
(множинній мієломі, В-клітинних лімфомах тощо), але більшість випадків відбувається незалежно від інших захворювань.
Реактивний системний амілоїдоз (вторинний амілоїдоз) має амілоїд- асоційований (АА) білок, попередником якого є сироватковий амілоїд А (SAA), реагент гострої фази, який продукується печінкою, що підвищується при тривалому хронічному запаленні і неоплазії. Реактивний системний амілоїдоз можна спостерігати при різноманітних хронічних захворюваннях, включаючи ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт, запальні захворювання кишечника і рак.
Сімейна середземноморська лихоманка має амілоїд типу АА з фібрилярним білком, що складається з сироваткового амілоїду А (SAA). Це аутосомно- рецесивне захворювання характеризується рецидивуючим запаленням, лихоманкою і дисфункцією нейтрофілів. Присутні мутації функції піріну.

Амілоїдоз, пов'язаний з гемодіалізом, має амілоїд типу АР2М з прекурсором білка р2-мікроглобуліну. Ця форма амілоїдозу може викликати синдром зап'ястного тунелю і захворювання суглобів.
Клінічна кореляція. Синдром зап'ястного тунелю виникає при фіброзі, набряку або іншому патологічному процесі, який стискає і пошкоджує серединний нерв в тунелі, утвореному кістковими кістками і згинальним тримачем.
ЛОКАЛЬНИЙ АМІЛОЇДОЗ
Сенильний церебральний амілоїдоз (хвороба Альцгеймера) має амілоїд типу Ap з фібрилярним білком, що складається з P-амілоїдного білка-попередника (PAPP).
Він виявляється в бляшках Альцгеймера і в судинах мозку. Ген PAPP розташований на хромосомі 21.
Старечий серцевий / системний амілоїдоз має амілоїд типу ATTR з фібрилярним білком, що складається з транстиретина. Цей тип амілоїдозу спостерігається у чоловіків старше 70 років і може викликати серцеву недостатність внаслідок рестриктивної/
інфільтративної кардіоміопатії.
Чотири відсотки афроамериканців мають транстиретин (TTR) V1221 мутацію, причому 1% - гомозиготна, що слугує ризиком серцевих захворювань. Амілоїдоз ендокринного типу спостерігається при медулярной карциномі щитовидної залози (цитонін), цукровому діабеті дорослих (амілін) і пухлинах клітин острівців підшлункової залози (амілін).
КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
При системних формах амілоїдозу нирка є найбільш часто залученим органом, і у пацієнтів може виникнути нефротичний синдром та / або прогресуюча ниркова недостатність. Залучення серця може викликати рестриктивні кардіоміопатії та порушення провідності. Інші клінічні ознаки включають гепатоспленомегалію і залучення шлунково-кишкового тракту, що може призвести до збільшення язика
(макроглосія, перш за все, типу АЛ) і мальабсорбції.
Діагноз при системних формах амілоїдозу може бути встановлений при біопсії слизової оболонки прямої кишки, ясен або жирової клітковини черевної

ДЖЕРЕЛА ІНФОРМАЦІЇ:
Основні:
1. Патоморфологія: підручник (ВНЗ ІV р. а.) за ред. В.Д. Марковського, В.О.Туманського
/ В.Д. Марковський, В.О. Туманський, І.В. Сорокіна та ін. // Вид. "Медицина"-2015. – 936с.
2. Шлопов В.Г. Основи патологічної анатомії людини. – К., 1999. – 493 с.
3. Струков А.І., Сєров В.В. Патологічна анатомія. – Харків: Факт, 1999. – 864 с.
4. Боднар Я.Я., Романюк А.М. Патоморфологія. – Тернопіль: ТДМУ, 2009. – 496 с.
5. Лекції, матеріали підготовки, презентації (
https://moodle.tdmu.edu.ua)
Додаткові:
1. Основи патології за Роббінсом: пер. 10-го англ.вид.: у 2 т. — Т. 1 / Вінней Кумар, Абул
К. Аббас, Джон К Астер. — К., 2019. — ХІІ, 420 с.
2. Основи патології за Роббінсом: пер. 10-го англ.вид.: у 2 т. — Т. 2 / Вінней Кумар, Абул
К. Аббас, Джон К Астер. — К., 2019. — ХІІ, 556 с.
3. USMLE Step 1. Lecture Notes 2018: Pathology / Published by Kaplan Medical Inc.: NY,
2018. – P. 1532-1805.
4. Боднар Я.Я., Файфура В.В. Патологічна анатомія і патологічна фізіологія людини. –
Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 450 с.
5. Боднар Я.Я., Кузів О.Є., Романюк А.М. Патологічна анатомія. - Тернопіль:
“Укрмедкнига”, 2003. – 262 с.
6. Сєров В.В., Пальцев М.А. Патологическая анатомия. Курс лекций. – М.: Медицина,
1998. – 639 с.
7. Благодаров В.М., Червяк П.І., Галахін К.О., Стеченко Л.О., Діброва В.А., Хомінська
М.Б., Конончук М.А. Патологічна анатомія . – К.: Генеза, 1997. – 507 с.
Методичну вказівку склала проф. Кузів О.Є.
Обговорено і затверджено на засіданні кафедри
13/06/2019. ПРОТОКОЛ № 8