- Облітеруючий тромбангіїт (ОТА) — це системний васкуліт із ураженням артерій середнього та дрібного діаметра, а також вен, переважно дистальних відділів нижніх і верхніх кінцівок. Прикметна особливість ОТА порівняно з іншими системними васкулітами — залучення в патологічний процес венозного русла у вигляді тромбофлебіту, що мігрує.
- Серед усіх облітераційних хвороб судин нижніх кінцівок частота ОТА становить від 0,5 — 5,6 % у Східній Європі та США, до 40 — 60 % в Індії, Кореї та Японії. Найбільша захворюваність спостерігається у країнах Середземноморського регіону, Азії та Близького Сходу, що пояснюється широким уживання тютюну . Хвороба трапляється переважно в чоловіків (95 — 100 %) 30 — 45 років.
- Етіологія хвороби Бюргера залишається невідомою. Більшість дослідників розглядають ОТА як мультифакторну автоімунну патологію судин, що виникає внаслідок взаємодії імунної системи організму з певними чинниками зовнішнього середовища на тлі генетичної схильності. Найбільш вивчений зовнішній етіологічний стимул
- розвитку ОТА і чинник, що
- сприяє прогресуванню хвороби—
- це куріння тютюну.
- За даними М.М. Багрія, у професійному складі хворих на ОТА осіб робітничих професій у п’ять разів більше, ніж службовців. При цьому серед робітників абсолютну більшість становлять люди, праця яких пов’язана з різноманітними шкідливими чинниками: водії, трактористи, механіки, слюсарі, апаратники. Вони тривало та постійно контактують з різними важкими металами й чужорідними мікроелементами (робота на металорізальних верстатах, пайка, зварювання, контакт з етильованим бензином, який містить тетраетил свинець, дизельним паливом, машинними маслами тощо). У більшої частини хворих відзначають поєднання шкідливих чинників, пов’язаних із професійною діяльністю, з курінням тютюну, а також переохолодженням.
Облітеруючий тромбангіїт викликає сегментарне запалення артерій у дрібного та середнього діаметру, а нерідко і поверхневих вен кінцівок. При гострому облітеруючому тромбангіїті утворення тромбів, що оклюзують, супроводжується нейтрофільною та лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої оболонки судин; ендотеліальні клітини проліферують, але внутрішня еластична мембрана залишається інтактною. У проміжній фазі тромби організуються та реканалізуються не повністю; середня оболонка судинної стінки (медія) не ушкоджується, але може бути інфільтрована фібробластами. У пізніших стадіях може розвиватися періартеріальний фіброз, іноді з ураженням прилеглих вен та нервів.
- Патологічно при хворобі Бюргера тромбоз виникає в дрібних і середніх артеріях і венах з пов’язаною щільною агрегацією поліморфно-ядерних лейкоцитів, мікроабсцесами і багатоядерними гігантськими клітинами. У хронічній фазі захворювання спостерігається зменшення гіперклітинності та часті реканалізації просвіту судини. Термінальна стадія ураження демонструє організований тромб і фіброз кровоносних судин.
- На відміну від атеросклерозу, який вражає інтиму та медіа, хвороба Бюргера проявляється інфільтрацією круглих клітин у всіх 3 шарах артеріальної стінки. Пацієнти з хворобою Бюргера можуть мати специфічний клітинний імунітет проти артеріальних антигенів, специфічні гуморальні антиартеріальні антитіла та підвищені циркуляторні імунні комплекси, але точний діагноз можна поставити лише за допомогою гістології тканин.
- Для ОТА характерний хронічний перебіг з чергуванням фаз загострення та ремісії. Найбільша активність хвороби спостерігається у віці 30 — 40 років. В осіб віком понад 60 років рецидиви трапляються рідко. Типова клінічна картина хвороби Бюргера представлена поєднанням поверхневого тромбофлебіту, що мігрує, із симптомами недостатності артеріального кровопостачання дистальних відділів нижніх та/або верхніх кінцівок.
- І. Парестезії — порушення чутливості в пальцях, стопах, кистях рук у вигляді відчуття оніміння, холоду, повзання мурашок.
- ІІ. Симптом переміжної кульгавості — біль у стопах, гомілкових м’язах під час ходьби, що змушує пацієнта кульгати, зупинятися; після відпочинку зникає та знову з’являється під час ходьби. При ураженні артерій верхніх кінцівок аналогічний симптом виникає з боку м’язів рук під час фізичного навантаження.
- ІІІ. Біль у м’язах у стані спокою — виникає при прогресуванні хвороби, особливо турбує вночі
- IV. Зміни кольору шкіри — блідість та ціаноз, спочатку виявляються тільки у високо піднятій кінцівці, а з часом стають постійними. Функціональні проби, що свідчать про недостатність артеріального кровопостачання кінцівок: · позитивний симптом плантарної ішемії (проба Опеля) — побіління підошви стопи ураженої кінцівки, піднятої вгору; · позитивна проба Гольдфлама — поява втоми в кінцівці після 10 — 20 згинань-розгинань у кульшовому та колінному суглобах у положенні лежачи на спині; · колінний феномен Панченко — поява болю в гомілкових м’язах, парестезій у стопі та пальцях у позиції сидячи, заклавши ногу на ногу.
- V. Синдром Рейно — вазоспастичний розлад, що виявляється фазовою зміною кольору шкіри пальців (блідість, ціаноз, почервоніння) у відповідь на вплив холоду.
- VI. Ішемічні виразки/гангрена нижніх та верхніх кінцівок. Виразки часто виникають на пальцях стоп та рук, особливо довкола нігтів.
- VII. Тромбофлебіт, що мігрує.
- Великі критерії
- Початок симптомів дистальної ішемії кінцівок до 45 років.
- Куріння тютюну.
- Заперечення: · тромбоемболічних ускладнень; · травм; · системних хвороб сполучної тканини; · гіперкоагуляційних станів; · атеросклерозу, дисліпідемії; · цукрового діабету.
- Відсутність ураження артерій проксимальніше підколінного та плечового рівнів.
- Задокументовані об’єктивні ознаки дистальної облітераційної хвороби судин кінцівок, виявлені за допомогою ультразвукової допплерографії, плетизмографії чотирьох кінцівок, артеріографії, гістопатологічного дослідження.
Малі критерії :
1. Тромбофлебіт, що мігрує.
2. Синдром Рейно.
3. Ураження судин верхніх кінцівок.
4. Переміжна кульгавість.
Діагностика
- Лабораторна діагностика: прискорена ШОЕ, підвищення рівня фібриногену і СРБ (особливо у періоди загострень);
- Інструментальні методи дослідження:
- Ультразвукова допплерографія
- Інвазивна рентген-контрастна ангіографія
- Малоінвазивна мультиспіральна комп’ютерна томографія — ангіографія
- Магнітно-резонансна томографія судин
- Ехокардіографія, електрокардіографія
аналізи на рівень антифосфоліпідних антитіл виключають антифосфоліпідний синдром (хоча їх рівні можуть бути трохи підвищеними при облітеруючому тромбангіїті).
- Антиагреганти Ацетилсаліцилова кислота (75 мг/добу перорально, щоденно); Клопідогрель (75 мг/день перорально, щоденно)
- Протизапальна терапія Глюкокортикоїди (10 — 30 мг/добу в преднізолоновому еквіваленті)
- Синтетичні аналоги простагландинів Ілопрост (0,5 — 2,0 нг/кг за 1 хв довенно; щоденно; курс 7 — 28 днів) · Алпростадил (60 — 80 мг довенно; щоденно; курс 7 — 28 днів)
- Похідне метилксантину · Пентоксифілін (400 мг 3 рази на добу перорально)
- Блокатори кальцієвих каналів · Амлодипін (5 — 10 мг на добу щоденно)
Нестероїдні протизапальні препарати: диклофенак натрію (75 — 150 мг/добу); мелоксикам (7,5 — 15 мг/добу); целекоксиб (200 мг 1 — 2 рази/добу)
- Класичні реконструктивні операції у зв'язку з дистальним характером оклюзії
- Шунтування артерій. Проте вони виконуються нечасто.
- Непряма реваскуляризація кінцівок також рідко виконується;
- Іноді виконується резекція задніх великогомілкових вен;
- При неможливості проведення жодної операції - проводиться хірургічні обробки вогнища, ампутації кінцівок.