Гостра ревматична лихоманка
Післяінфекційне ускладнення А-стрептококового тонзиліту (ангіни) або фарингіту у вигляді системного запального захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією в серцево-судинній системі (кардит), суглобах (мігруючий поліартрит), мозку (хорея) і шкірі (кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики), розвивається у схильних осіб, головним чином молодого віку (7-15 років), у зв'язку з аутоімунною відповіддю організму на антигени стрептокока і перехресною реактивністю зі схожими аутоантигенами тканин людини, що уражаються (феномен молекулярної мімікрії)
Лікування
Зазвичай клініка ГРЛ розвивається через 2 - 4 тиж. після перенесеної гострої БГСА-інфекції глотки (довше хорея Сіденгама). При підозрі на ГРЛ пацієнти повинні бути госпіталізовані для підтвердження діагнозу, проведення терапії і початкових профілактичних заходів, спрямованих на попередження повторних атак ревматичної лихоманки. Лікування ГРЛ грунтується на ранньому призначенні комплексної терапії, спрямованої на елімінацію стрептококової інфекції, і активності запального процесу, що дозволяє попередити розвиток і прогресію ревматичного пороку серця.
ПОДАГРА
к системне тофусне захворювання, що характеризується відкладенням кристалів моноурата натрію (МУН) в різних тканинах та запаленням, що розвивається в зв'язку з цим у осіб з гіперурикемією, обумовленою внешнесредовимі і / або генетичними факторами.
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і виражені імунні порушення.
Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету, а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує тканинні структури.
Лікування. Терапія системного червоного вовчаку включає комплекс заходів, направлених на придушення активності процесу, боротьбу з ускладненнями, підвищення імунобіологічних властивостей організму. Засобом вибору при лікуванні хворих системним червоним вовчаком в даний час є глюкокортикоідні гормони. Абсолютним показанням до призначення глюкокортикоїдів є гостра, підгостра і загострення хронічного системного червоного вовчаку. Зі всіх препаратів віддають перевагу преднізолону, що викликає менше побічних ефектів. Доза препарату залежить від гостроти перебігу і активності процесу.
CИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
Системна склеродермія (ССД) – це системна хвороба сполучної тканини, яка характеризується прогресуючим фіброзом і судинною патологією типу облітеруючої мікроангіопатії, що зумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів – легень, серця, ШКТ, нирок. Жінки хворіють у 3 – 5 разів частіше, ніж чоловіки, і переважно в дітородному віці.
Основу патогенезу ССД складають порушення імунітету, фіброзоутворення та мікроциркуляції, що взаємодіють на рівні основних клітинних (імунокомпетентні клітини – фібробласти – ендотелій – клітини крові) і рецепторно-лігандних систем (молекули адгезії, фактори росту, інтерлейкіни та ін.). Центральна роль у фіброутворенні належить фібробластам, що виходять з-під контролю регуляції і синтезують колаген в аномально високих кількостях
Лікування
Режим. Рекомендується уникати стресів, припинити тютюнопаління, виключити професійну шкідливість (контакт із хімічними речовинами, вібрацію). При синдромі Рейно слід виключити прийом кофеїну, β-адреноблокаторів. Медикаментозна терапія. Лікування хворих на ССД повинно бути раннім, патогенетично обгрунтованим, комплексним (із урахуванням складного патогенезу захворювання) й одночасно диференційованим — залежно від перебігу, клінічної форми та характеру органної патології. Базисна (хворобомодифікуюча) терапія спрямована на уповільнення прогресування фіброзу, корекцію імунних та судинних порушень, а також на профілактику й лікування органних уражень. Антифіброзна терапія показана на ранній стадії дифузної форми ССД.
ДЕРМАТОМІОЗИТ
Дерматоміозит (ДМ) (поліміозит, хвороба Вагнера-ХеппаУнферрихта, хвороба Вагнера) – це важке системне захворювання, яке викликає ураження гладкої і скелетної мускулатури, що призводить до порушення рухової функції, ураження сполучної тканини і шкірного покриву у вигляді почервоніння (з ліловим відтінком) і набряків
Патогенез Патогенетичним чинником ДМ виступає аутоімунна реакція з утворенням аутоантитіл, які спрямовані проти білків цитоплазми і рибонуклеїнових кислот, що входять до складу м'язової тканини. Ці реакції приводять до виникнення дисбалансу щодо Т - і В-лімфоцитів і пригнічення Т-супресорної функції. Існує ряд так званих сприяючих (тригерних) факторів, до яких відносяться: переохолодження, гіперінсоляція, перегрівання, фізичні і психічні травми, спадковість, загострення вогнищевої інфекції, алергії на препарати.
Лікування При гострому перебігу ДМ призначають великі дози преднізолону (60-80 мг/добу). Враховуючи необхідність відносно тривалого застосування препарату (декілька тижнів), слід ретельно контролювати стан хворого через можливі побічні явища. При досягненні клінічної ремісії поступово переходять на підтримуюче лікування (преднізолон 5-10 мг/добу). Можлива тривала повна ремісія, причому хворі можуть зберігати працездатність упродовж багатьох років.
СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
Системні васкуліти (СВ) – гетерогенна група захворювань різної етіології, в основі яких лежить генералізоване ураження судин різного калібру з імунним запаленням, некрозом судинної стінки і вторинним залученням в патологічний процес різних органів та систем. Клінічні ознаки залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також від активності системного запалення. Запальне ураження судинної стінки артерій або вен різного калібру часто призводить до розвитку оклюзії судини, порушення мікроциркуляції та подальшої ішемії органів і тканин аж до виникнення інфарктів і некрозів.
Причина виникнення більшості первинних СВ невідома. Лише деякі форми цих захворювань вдається чітко пов'язати з певними пусковими факторами, такими, як лікарська гіперчутливість, вірус гепатиту В або С, цитомегаловірус, парвовірус В19 або ВІЛ-інфекція. Загострення деяких СВ асоціюються з бактеріальним ураженням верхніх дихальних шляхів, особливо з носійством золотистого стафілокока. Велике значення мають генетично зумовлені порушення імунної системи.
ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ
Вузликовий поліартеріїт (ВП) – системний васуліт, зумовлений переважним залученням до патологічного процесу артерій середнього калібру. Сутність захворювання полягає в розвитку деструктивнопроліферативного панартеріїта на імунній основі. Результатом і ускладненнями васкуліту служать облітерація, тромбоз, аневризми і розриви судин. Це призводить до ураження внутрішніх органів, кровопостачання яких здійснюють уражені судини. В органах виникають інфаркти, вогнища некрозу, атрофії і склерозу з подальшим розвитком функціональної недостатності.
Патогенез.
Під впливом різних зовнішніх факторів на тлі генетично детермінованої зміненої імунної реактивності виникає порушення імунної відповіді, що виражається в утворенні великої кількості дрібних розчинних імунних комплексів, що циркулюють в судинному руслі. До складу імунного комплексу входять антиген (зокрема, HBsAg), антитіло до нього і комплемент. Імунні комплекси активно відкладаються під ендотелієм судин, що призводить до підвищення судинної проникності, розвивається під впливом вазоактивних амінів, які вивільняються з базофілів і гладких клітин або тромбоцитів при їх дегрануляції в результаті активації комплементу. Відкладення імунних комплексів в стінці судини призводить до запального процесу і розвитку виражених морфологічних змін у ній.
Лікування
Комплекс лікувальних заходів включає: 1) придушення запалення, що розвинулось в результаті відкладення імунних комплексів, 2) регуляцію (модулювання) імунної відповіді; 3) нормалізацію гемостазу в зв'язку з розвитком гіперкоагуляції; 4) спробу видалення з організму імунних комплексів з метою попередження їх відкладення в судинній стінці; 5) вплив на окремі різко виражені синдроми. При лікуванні ВП слід враховувати форму, ступінь активності патологічного процесу, а також переважне ураження тих чи інших органів або систем.
МІКРОСКОПІЧНІ ПОЛІАРТЕРІЇТИ (ПОЛІАНГІЇТИ)
Мікроскопічний поліартеріїт (мікроскопічний поліангіїт) – це некротизуючий васкуліт, що супроводжується утворенням невеликої кількості імунних депозитів або без них, що вражає переважно дрібні судини. У клінічній картині домінують некротизуючий нефрит і легеневі капілярити.
Основним патогенетичним механізмом ураження нирок і легень при МПА вважають утворення аутоантитіл до різних цитоплазматичних компонентів нейтрофілів (АНЦА). Ці аутоантитіла специфічні щодо ферментів нейтрофілів – серинових протеїнази 3 (цАНЦА мають цитоплазматичне світіння) і мієлопероксидази (пАНЦА мають перинуклеарне світіння). В активній фазі хвороби АНЦА виявляють в 100% випадків. Встановлено також підвищення продукції неоптерина (показник γ-інтерферонзалежної активації моноцитарних фагоцитів) у хворих важким васкулітом, що вказує на участь клітинного імунітету в патогенезі МПА.
Лікування
Індукція ремісії (3 – 6 міс) передбачає призначення преднізолону і циклофосфаміду або преднізолону і метотрексату. Використовують високі дози преднізолону (по 1 мг/кг на добу) і пульстерапію циклофосфамідом (внутрішньовенно в дозі 1000 мг) кожні 10 – 12 днів, зазвичай – в поєднанні з прийомом всередину цитостатиків. У міру затухання симптомів переходять на прийом всередину преднізолону і циклофосфаміду. Плазмаферез проводять у хворих з нирковою недостатністю при підготовці до гемодіалізу або при легеневій кровотечі. У період підтримання ремісії (2 – 5 років) призначають глюкокортикоїди (преднізолон) і азатіоприн або глюкокортикоїди (преднізолон) і метотрексат.
НЕСПЕЦИФІЧНИЙ АОРТОАРТЕРІЇТ (ХВОРОБА ТАКАЯСУ)
Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) – хронічне гранулематозне запальне ураження великих артерій, переважно аорти та її крупних гілок.
Лікування Завдання лікування НАА: • вплив на активність імунного запалення; • боротьба з ішемічними ускладненнями; • медикаментозна корекція АГ.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системне захворювання, для якого характерно некротизуюче гранулематозне запалення і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні (капіляри, венули, артеріоли і артерії) судини і призводить до розвитку некротизуючого гломерулонефриту.
Лікування.
Терапію проводять глюкокортикостероїдами та цитостатиками. Використовують комбінацію преднізолону та циклофосфаміду. В активній фазі хвороби (індукція ремісії – 3 – 6 міс) призначають прийом всередину преднізолону в дозі 1 мг/кг на добу в поєднанні з циклофосфамідом (всередину по 2 мг/кг на добу тривалістю не менше одного року). Можливе застосування циклофосфаміду в режимі пульстерапіі (по 0,7 мг на 1 м2 поверхні тіла щомісяця протягом року на тлі одночасного прийому преднізолону). Інша схема – застосування глюкокортикоїдів в поєднанні з метотрексатом
ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (ХВОРОБА ШЕНЛЕЙНА – ГЕНОХА)
Геморагічний васкуліт – це системний аутоімунний васкуліт, який характеризується ураженням дрібних судин: капілярів, венул і артеріол, в 154 основі якого лежить відкладення імунних комплексів, що містять IgA, в стінці судини, що призводить до запальних змін і подальшого підвищення проникності судин.
патогенез.
Провокуючими факторами розвитку захворювання є мікроорганізми (найчастіше β-гемолітичний стрептокок групи А), мікоплазми, респіраторні віруси, прийом деяких ліків і вакцинація. Імунне запалення обумовлене відкладенням імунних комплексів, до складу яких входить IgA, С3-компонент комплементу і пропердин, в стінках дрібних судин, що призводить до активації системи комплементу і внутрішньосудинного згортання. Це, в свою чергу, обумовлює порушення мікроциркуляції. Підвищення проникності стінки судин призводить до виникнення геморагічного синдрому.
Лікування У 75% випадків відбувається одужання, і більшість пацієнтів не потребують медикаментозного лікування.
АНКІЛОЗУЮЧИЙ СПОНДИЛІТ
Анкілозуючий спондиліт (АС) або хвороба Бехтерева – хронічне системне запалення суставів, переважно хребта, з обмеженням його рухливості за рахунок анкилозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних зв'язок
Патогенез
Незважаючи на багаторічне вивчення хвороби, його етіологія і патогенез до сьогоднішнього часу залишаються неясними. Досі не встановлено, які структури в хребті і суглобах вражаються в першу чергу і які процеси призводять до анкілозування хребетного стовпа.
Ціль лікування: зменшення проявів болю в хребті, периферичних суглобах і ентезісах, підтримання рухомості хребта; • купірування увеїту. Загальні рекомендації • Мультидисціплінарний підхід, оснований на використанні нефармакологічних і фармакологічних методів. • Інформування хворих про характере захворювання, побічні ефекти застосовуваних лікарських засобів. • Уникати факторів, що провокують загострення або прогресування захворювання. • Раціональна організація робочого місця, сидіння в автомобілі і облаштування ліжка (жорстка основа і подушка невеликих розмірів). 186 • Уникати важкого фізичного навантаження на суглоби. • Не застосовувати ортези, корсети та інші пристосування (неефективні при АС). • Відмова від куріння. Проведення щорічної вакцинації від грипу.
РЕАКТИВНІ АРТРИТИ
Реактивні артрити (РеА) – запальні негнійні захворювання суглобів, що розвиваються незабаром (зазвичай не пізніше ніж через 1 міс) після гострої кишкової або урогенітальної інфекції.
Лікування. Хворі на реактивний артрит, уперше виявлений або в періоді загострення, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на реактивний артрит у період ремісії захворювання за умови призначення адекватної терапії можуть знаходитися під наглядом лікаря-ревматолога за місцем проживання в районних поліклініках.
ОСТЕОАРТРОЗ
Остеоартроз (ОА – син.остеоартрит, артроз або деформуючий артроз) - хронічне захворювання суглобів дегенеративно-запального характеру, яке характеризується ураженням хрящів, ремоделюванням епіфізів кісток, розвитком остеофітів, а в пізніх стадіях - стійкою деформацією суглобів.
Лікування Цілі лікування: • Забезпечити розуміння хворим своєї хвороби та уміння управляти єю: зміна образу життя, використання фізичних вправ, які підтримують функцію суглобів, захист суглобів. 244 • Зменшити біль. • Покращити функціональний стан суглобів та попередити розвиток деформації суглобів та інвалідизацію хворого. • Покращити якість життя хворого. • Поперидити подальше руйнування суглобового хряща. • Унеможливити побічні ефекти фармакотерапії та загострення супутніх захворювань. При лікуванні ОА слід враховувати: • Фактори ризику ОА. • Інтенсивність болю та ступінь порушення функцій суглоба. • Наявність запалення. • Локалізацію і виразність структурних порушень. • Побажання та очікуваня хворого.