Як доброякісні, так і злоякісні пухлини неендокрінной тканини можуть секретувати різні гормони головним чином пептидні гормони, багато пухлин продукують кілька гормонів (табл. 1561).
Вважають, що причина полягає в активації експресії селективного гена онкогенами. На клінічному рівні ектопічна продукція гормону важлива з двох причин.
Поперше, ендокринні синдроми або служать першим проявом пухлини, або з'являються лише у пізній стадії хвороби. Ендокринні прояви іноді мають більше значення, ніж сама пухлина, наприклад, у хворих з доброякісними або повільно зростаючими злоякісними пухлинами, що секретують кортікотропінрілізінг гормон і викликають блискавичний синдром Кушинга. Найбільше клінічне значення мають синдроми, що супроводжуються гіперсекрецією АКТГ, гіперкальціємією і гіпоглікемією. Ектопічна секреція АКТГ служить причиною синдрому Кушинга у 1520% цих хворих, а персистуюча гіперкальціємія приблизно в половині випадків викликаний пухлиною, а не на гіперпаратиреоз. У деяких швидко зростаючих пухлинах підвищується гормональна секреція, діагностика вимагає високої пильності, тому що вміст гормонів росте не паралельно клінічним проявам захворювання.
Лікування ектопічних гормональносекретірующіх пухлин має передбачати, по можливості, видалення пухлини. Якщо пухлина не може бути вилучена, специфічна терапія повинна бути спрямована на гальмування гормональної секреції (октреотид при ектопічної акромегалії або мітотан, інгібіруюшій стероїдогенез в наднирниках при ектопічної АКТГсіндроме) або блокаду гормону на тканинному рівні (демеклоцілін при синдромі невідповідною секреції вазопресину).
Подруге, ектопічні гормони служать важливими периферичними маркерами новоутворень. Зважаючи широкого спектру ектопічної гормональної секреції скринінг рівня гормонів у плазмі крові в діагностичних цілях недостатньо ефективний. У хворих на злоякісні новоутворення, що супроводжуються секрецією гормонів, серійні визначення рівня циркулюючих гормонів можуть служити маркерами при оцінці ефективності видалення пухлини та визначенні ефективності променевої або хіміотерапії. Про рецидив пухлини свідчить повторне підвищення вмісту гормонів в плазмі, ще до появи клінічних симптомів захворювання. Однак деякі пухлини при рецидиви не секретують гормони, і тому не можна спиратися на визначення вмісту гормонів як на вирішальний критерій активності пухлини.
Таблиця 1561 Спектр продукції гормонів пухлинами неендокрінного походження
Джерело: Модифіковано, з Frohman LA: HPIM13, Chap.327, p. 1876.