Ім'я файлу: Диференційна діагностика захворювань ГБС у дітей_baa59f648591890
Розширення: pdf
Розмір: 835кб.
Дата: 02.02.2023
скачати
Розширення: pdf
Розмір: 835кб.
Дата: 02.02.2023
скачати
Тема. Диференційна діагностика захворювань гепатобіліарної системи та
підшлункової залози у дітей. Невідкладна допомога при гострій печінковій
недостатності. Синдром портальної гіпертензії.
Захворювання жовчного міхура та жовчовивідних шляхів надзвичайно поширена патологія внутрішніх органів, яка спостерігається у 10-15% населення розвинутих країн. Незважаючи на очевидні успіхи, які досягнуті за останні десятиріччя в діагностиці та лікуванні цих захворювань, до сьогодні деякі питання остаточно не вирішені або є протиріччя з приводу їхнього тлумачення.
Рання діагностика та лікування патології жовчовивідної системи мають велике клінічне значення внаслідок можливості запобігти трансформації функціональних порушень у жовчовивідній системі в органічну патологію – у хронічний холецистит та жовчнокам’яну хворобу, що відбувається при порушенні колоїдної стабільності жовчі та приєднанні запального процесу.
Переважне формування захворювань біліарної системи відбувається у 5-6 та 9-12 років, тобто у періоди інтенсивного росту, коли можливі значні зміни морфологічного і фізіологічного співвідношення різних органів та систем.
В структурі захворювань гепатобіліарної системи 92% складають дискінезії жовчовивідних шляхів,
6%
- хронічні холецистити, холецистохолангіти та жовчнокам’яна хвороба, 1%
- хронічні гепатити.
Досить рідкою патологією в дітей, порівняно із дорослими, вважаються панкреатити та цирози, що є ускладненням вищевказаних захворювань. Отже, дуже важливим є вчасне розпізнавання хвороб жовчовивідних шляхів, їх лікування з метою попередження їх переходу в хронічний процес.
Жовч утворюється в гепатоцитах, поступає в жовчні капіляри, збирається жовчними протоками і через загальний печінковий проток попадає в 12-палу кишку, де вона приймає участь у процесах травлення. Жовчний міхур містить 20-
80 мл жовчі, кількість якої може збільшуватись при застої. Після прийму їжі 50% жовчі, що виробляється печінкою поступає безпосередньо в дванадцятипалу кишку, решта потрапляє в жовчний міхур, який скорочується в 1-2 рази при кожному прийомі їжі. В жовчних протоках і жовчному міхурі вона змінює, завдяки процесам всмоктування і секреції, свої властивості.
За день у дорослої людини cекретується 250-1000 мл жовчі.
На рис. Внутрішньо-дольковий жовчний прекапіляр (1), дренуючий жовч внутрішньо- долькових жовчних капілярів (2) (по Еліасу).
Мета заняття. Навчитись диференційній діагностиці захворювань гепатобіліарної системи, гепатолієнального та синдрому портальної гіпертензії, захворювань підшлункової залози у дітей, на основі знань класифікації, етіології, патогенезу та клініко-інструментальної та лабораторної діагностики.
Навчальні завдання
Студент повинен знати:
– Визначення гепатолієнального синдрому.
– Основні причини гепатолієнального синдрому та механізми його розвитку.
– Основні клінічні особливості хронічних гепатитів, принципи діагностики та лікування.
– Основні причини, діагностику та лікування панкреатитів у дітей.
– Диференційний діагноз захворювань печінки, що призводять до гепатолієнального синдрому (гострі та хронічні захворювання печінки,
Жовч має багато функцій, основні з яких є
нейтралізація соляної кислоти і пепсину;
активація кишкових та панкреатичних ферментів;
фіксація ферментів на епітелію;
емульгування жирів;
посилення всмоктування жиророзчинних вітамінів;
посилення перистальтики кишок;
гальмування процесів гниття;
стимуляція вироблення і виділення жовчі печінковими клітинами;
екскреція ліків, токсичних речовин, отрут, тощо.
Якщо має місце недостатнє виділення жовчі в просвіт кишок, то порушується моторика кишок, зменшується всмоктування кальцію (що збільшує ризик остеопорозу)
і вітамінів, знижується кількість фібриногену, гемоглобіну, порушується травлення.
захворювання, що перебігають з розладами кровообігу в системі ворітної та селезінкової вен, хвороби крові та лімфоїдної тканини, гемахроматози та ін.).
Студент повинен уміти:
– Аналізувати прояви гепатолієнального синдрому при різних захворюваннях печінки за даними скарг та анамнезу.
– Демонструвати здатність пояснити та застосувати клінічні методи для виявлення проявів хвороби в умовах стаціонару.
– Трактувати дані додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження у хворих з різними захворюваннями печінки, підшлункової залози та гепатолієнальним синдромом (результати УЗД, КТ та ін.).
– Проводити диференційний діагноз захворювань печінки, що призводять до гепатолієнального синдрому (гострі та хронічні захворювання печінки, захворювання, що перебігають з розладами кровообігу в системі ворітної і селезінкової вен, хвороби крові та лімфоїдної тканини, гемахроматози та ін.).
– Правильно трактувати перебіг і ускладнення гепатолієнального синдрому, панкреатиту у дітей.
– Демонструвати здатність діагностувати та складати план лікування захворювань, що проявляються гепатолієнальним синдромом
Міждисциплінарна інтеграція
Дисципліни
Знати та вміти
Анатомія, фізіологія. Біохімія
Анатомо-фізіологічні особливості гепатобіліарної системи та підшлункової залози системи.
Пат.анатомія, пат.фізіологія
Особливості топографії, гормональної, неврологічної регуляції та морфологічних змін гепатобіліарної системи та підшлункової залози
Пропедевтика дитячих хвороб
Анатомо-фiзiологiiчнi особливостi, методика дослідження органів гепатобіліарної системи та підшлункової залози у дітей.
Провести пальпацію та перкусію органів гепатобіліарної системи дитини, визначити та
інтерпретувати отримані показники.
Фармакологія
Групи препаратів, які використовуються для лікування захворювань гепатобіліарної системи та підшлункової залози.
Призначити необхідні препарати з врахуванням стану дитини, його віку і ваги, особливостей
індивідуальних реакцій.
Вміти виписати рецепти.
Мікробіологія
Методи мікробіологічного дослідження крові, жовчі та калу.
Інтерпретувати результати.
Радіологія
Методи візуалізації органів гепатобіліарної системи.
Виявляти покази до проведення та
інтерпретувати результати
Реанімація
Методи інтенсивної терапії та реанімації.
Лікування та спостереження при печінковій недостатності.
КОРОТКИЙ ВИКЛАД МАТЕРІАЛУ
(зміст теми)
Класифікація захворювань жовчного міхура та жовчних шляхів (холепатій)
1. Функціональні порушення: а) дискінезії:
- гіпертонія (спазм сфінктерів);
- гіперкінезія (гіпертонія жовчного міхура);
- гіпотонія (недостатність сфінктерів);
- гіпокінезія (гіпотонія жовчного міхура);
- змішана (або дисоційована); б) дискринія жовчного міхура.
2. Механічні порушення:
- вроджені аномалії;
- гіперплазія лімфатичних залоз;
- мікрокалькульоз;
- синдром холестазу
3. Запальні захворювання
- локалізація: холецистит, холангіт, холецистохолангіт;
- перебіг: гострий, хронічний, рецидивуючий, латентний;
- характер запалення: катаральний, флегмонозний, гангренозний;
- фаза: загострення, субремісія, ремісія.
4. Захворювання великого дуодентального сосочка і загального жовчного протоку: а) функціональні:
- гіпотонія;
- гіпертонія. б) запальні; в) обтураційні.
5. Обмінна – жовчнокам’яна хвороба (атипова - малосимптомна, типова - з виразними ознаками печінкової кольки).
6. Постхолецистектомічний синдром;
7. Паразитарні захворювання – аскаридоз, опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз, клонорхоз.
8. Аномалії розвитку жовчного міхура і жовчних протоків
9. Травматичні ушкодження
10. Пухлини
Гепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі збільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об'єднує ці органи в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки поєднується також тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.
Гепатолієнальний синдром (ГЛС) - основний клінічний критерій не тільки патології печінки (гострих та хронічних уражень), а багатьох інших захворювань:
- вроджених і набутих дефектів судин портальної системи;
- деяких захворювань порушення обміну речовин;
- лімфопроліферативних захворювань системи крові;
- мієлопроліферативних захворювань системи крові;
- ревматичних захворюваннях;
- патології серцево-судинної системи;
- інфекційних, паразитарних захворювань.
Захворюванням печінки належить основна роль в розвитку ГЛС – більше, ніж у 90% випадків він зумовлений патологією печінки.
Швидке збільшення кількості методів дослідження гепатобіліарної системи викликає необхідність системного підходу до захворювань печінки.
Діагностичний процес умовно розподіляють на етапи. Основне завдання першого – виявити наявність факту ураження печінки, визначити вогнищевий чи дифузний характер захворювання.
Деталізація скарг.
- болі в правому підребер'ї (тупі, ниючі, гострі, переймоподібні);
- підвищена слабість втома, апатія, підвищена збудливість, порушений сон;
- носові кровотечі;
- жовтяниця;
- шкірні висипання та геморагії;
- знижений апетит, анорексія, нудота, блювота, дисфункція кишківника.
Анамнез:
- вік клінічної маніфестації захворювання;
- початок захворювання – поступовий, латентний, гострий;
- перебіг – гострий, тривалий, рецидивуючий;
- зв'язок захворювання з перенесеним вірусним гепатитом В, С, Д;
- зв'язок захворювання з гемотрансфузіями, травмою, операцією, наявність спадкової патології в родичів;
- зв'язок гепатомегалії з диспепсичними симптомами, гарячкою, суглобовим синдромом.
Клінічне обстеження дитини:
- стан дитини: крайнє тяжкий, тяжкий, середньої важкості;
- свідомість: ясна, сопор, ступор, кома;
- фізичний розвиток: достатній, знижений;
- температура тіла: нормальна, підвищена,субфебрильна, фебрильна, гектична;
- колір шкіри: звичайний, жовтяниця, геморагічні, іншого характеру висипки, судинні зірки, печінкові долоні. Судинні (артеріальні) зірочки, як правило, локалізуються в ділянці плечового поясу і зрідка виявляються нижче лінії сосків, мають підняту центральну частину, гілки, що радіально розходяться, їх кількість збільшується при прогресуванні захворювання печінки і зменшується при покращенні функції. Пальмарна еритема більше виражена в ділянці тенара, гіпотенара і м'яких тканин пальців; аналогічні зміни виявлені на підошвах.
Пальмарна еритема зустрічається не тільки при захворюваннях печінки, але і у здорових людей, при ЮРА, лейкемії, тиреотоксикозі. При цирозі ( 80%) печінки виявляємо білі нігті, які не мають прозорого нігтьового ложа і ямки;
- зниження апетиту, а при тяжкому перебігу захворювання – анорексія;
- астеновегетативний синдром;
- болі в правому підребер'ї – тупі, ниючі, в правому підребер'ї характерні для хронічного холецистохолангіту, гепатиту, цирозу; гострі, переймоподібні - для
ДЖВШ по гіперкінетичному типу, жовчнокам'яної хвороби;
- диспепсичні симптоми (гіркий присмак в роті, нудота, блювота, остання не приносить полегшення, відрижка, печія, метеоризм є частим симптомом;
- дисфункція кишечнику проявляється проносами (цироз печінки), схильністю до закрепів при хронічних холецисто-холангітах, гепатитах, ДЖВШ по гіпотонічному типу;
- свербіння шкіри (гепатит, цироз);
- суглобовий синдром (гепатит, ревматичні захворювання);
- лімфаденопатія (хвороби системи крові; лімфопроліферативні захворювання, ревматичні захворювання, інфекції);
- полісерозити транзиторні;
- форма, розміри живота, розвиток колатералей на передній черевній стінці;
- ступінь гепато-, спленомегалії;
- симптоми на наявність вільної рідини в черевній порожнині;
- особливості нижнього краю печінки (розміри, край гладкий, горбистий, болючий, еластичний, щільний, рухомість), селезінки (розміри, край еластичний, ущільнений, болючість);
- ендокринопатії частіше проявляються у пре- і пубертатному віці і маніфестують симптомами затримки статевого дозрівання, як хлопчиків, так і дівчат.
Лабораторно-інструментальні
методи
дослідження проводяться паралельно. Зміни клітинного складу периферійної крові часто асоціюються із захворюваннями печінки. Частим симптомом при первинних і вторинних ураженнях печінки є анемія. Генез останньої є складним: вторинний синдром мальабсорбції (МА) зумовлює дефіцит багатьох мікро-, макроелементів, засвоєння жирів, білків і вуглеводів; гемоліз, супресія кровотворної функції у кістковому мозку. Лейкопенія і тромбоцитопенія часто пов'язані зі
спленомегалією внаслідок портальної гіпертензії. Лейкоцитоз спостерігається при холангіті, пухлинах печінки, фульмінантному гепатиті.
Лабораторні методи дослідження першого етапу: (за Єндрассиком):
Білірубін сироватки крові (8,5-20,7 ммоль/л, непрямий 0,86-4,3 – 25% загального; прямий 6-15). Для діагностики має значення не стільки рівень загального білірубіну, як співвідношення його прямої і непрямої фракцій.
Некон'югована гіпербілірубінемія розвивається в результаті гіперпродукції білірубіну, в зв'язку з чим вміст його в крові перевищує можливість нормального захоплення і кон'югаційних механізмів гепатоциту.
Цей варіант жовтяниць етіологічно пов'язаний із спадковим і набутими гемолітичними анеміями. Окрім того, вони можуть розвиватись при захворюваннях з неефективним еритропоезом (віт. В12 -, залізодефіцитні анемії, еритропоетичні порфірії, сидерахрестичні анемії, таласемії), свинцевих отруєннях, а також при інфаркті легені, розсмоктуванні гематоми, переливанні крові, сепсисі. Лабораторні дані: збільшення в крові некон'югованого білірубіну, нормальні рівні ЛФ, АлАТ, АсАТ, ГГТФ, відсутність білірубінемії, уробілінурія, підвищення вмісту стеркобіліну в крові, ретикулоцитоз, інколи анемія, укорочений час життя еритроцитів.
Печінково-клітинна жовтяниця з некон'югованою гіпербілірубінемією
розвивається в результаті порушення захоплення білірубіну печінковими клітинами. Причини: медикаменти, сепсис, тривале голодування (< 300 ккал/добу), гіпоальбумінемія, зниження вмісту білка ліганду. В гепатоцитах (у новонароджених і дітей), токсичний зоб, вади серця із застійною серцевою недостатністю. Другий механізм розвитку даної жовтяниці – зниження кон'югації білірубіну в гепатоцитах (ферментні жовтяниці). Останні м. б. спадковими (синдром Жільбера, Кріглера-Найяра) і набутими (медикаментозні, гострі і хронічні паренхіматозні ураження печінки, сепсис). Лабораторні дані: підвищений рівень некон'югованого білірубіну, відсутність білірубінурії і уробілінурії, нормальний вміст крові АлАТ, АсАт, ЛФ, ГГТФ, холестерину, анемії, зміни еритроцитів, вміст стеркобіліну в калі знижений або нормальний.
Печінково-клітинна жовтяниця з кон'югованою гіпербілірубінемією розвивається в результаті ушкодження гепатоцитів, але при цьому функція захоплення і кон'югації м. б. збереженими. Проте через різко підвищену проникливість мембран гепатоцитів, їх некрозу білірубін поступає в системний кровоток. Гіпербілірубінемія в результаті ураження паренхіми і строми печінки.
Печінково-клітинна жовтяниця з кон'югованою гіпербілірубінемією – один із найбільш прогностично несприятливих симптомів гострих і хронічних уражень печінки, які свідчать про виключення 2/3 печінкової паренхіми. Останнє має місце при гострому вірусному гепатиті, інфекційному мононуклеозі, лептоспірозі, токсичному ураженні печінки (хімічні речовини, медикаменти,
гриби), активному цирозі печінки, ін. Лабораторні дані: підвищений загальний рівень білірубіну за рахунок кон'югованої фракції, рівень АлАТ, АсАТ перевищує норму у ≥ 5 разів, ЛФ – в 2 рази, гіпо-, нормо-холестеринемія, білірубінурія, уробілінурія, зниження вмісту стеркобіліну в крові. Рідше печінково-клітинна жовтяниця з кон'югованою білірубінемією м. б. зумовлена внутрішньоклітинним холестазом, в основі якого
є порушення внутрішньоклітинного транспорту кон'югованого білірубіну і екскреції його в жовч. Білірубін скидається через синусоїдальний полюс гепатоциту і поступає в системний кровоток. Цілісність гепатоцитів не порушена, але проникливість клітинних мембран знижена. Клінічні форми: синдром Дабіна-Джонсона і
Ротора, рецидивуюча жовтяниця вагітних, лікування стероїдами, у ранньому післяопераційному періоді.
АлАТ, АсАТ не є специфічними, однак високо чутливі. Нормальні величини АсАТ 0,1-0,68 ммоль/год/л, АлАт 0,1-0,45 ммоль/год/л. Підвищення активності амінотрансфераз є характерним при дифузних ураженнях печінки, навіть при мінімальному ушкодженні клітин і є одним із об'єктивних критеріїв цитолізу. Гіперферментія розвивається також при патологічних процесах в м'язах, в т.ч. міокарді, м. б. при гострих нефритах, важкому гемолізі. Пряме "органне” діагностичне значення амінотрансфераз відносно невелике. Однак у хворих з встановленою органною патологією печінки активність амінотрансфераз є найчутливішим показником цитолізу. Підвищення активності амінотрансфераз до верхньої границі її норми у 1,5-5 разів розцінюється як помірна, а в ≥ 10 разів – як висока гіперферментія. Невеликі гіпереферментії вказують на інтоксикацію медикаментами, рідше є виявом скритої недостатності кровообігу, особливо після фізичних навантажень. У невеликої частини обстежених виявляються латентно перебігаючі гострі і хронічні гепатити. Рівень гіперферментії при гепатитах є одним із критеріїв до лікування глюкокортикоїдами.
Лужна фосфатаза (ЛФ) – підвищення активності продукції гепатоцитами
і епітелієм найдрібніших жовчних проток спостерігається при холестазі, жовтяницях пухлинного генезу, первинному біліарному цирозі печінки, гранулематозних процесах в печінці, абсцесах печінки. Нормальні показники ЛФ
2-5 од. (0,8-1,7 ммоль/год./л) (за Боданським).
Синтетична функція печінки: білок (альбуміни, глобуліни), коагулограма, ліпопротеїди. Часто зустрічаються різні порушення коагуляції: дефіцит факторів згортання крові (ІІ, VII, ІХ, Х) внаслідок порушеного їх синтезу печінкою і неадекватної абсорбції вітаміну К, зміну протромбінового часу
(залежать від важкості ураження печінки), дисфібриногенемія, дисемінована, внутрішньосудинна коагуляція
Протеїнограма (гіпо-, диспротеїнемія). Коагулограма. Амілаза. Ліпідний
спектр сироватки крові.
Коагуляційні проби: тимолова (0-4 од./л, сулемова (1,6-2,2 мл). При дифузних ураженнях печінки показники тимолової проби підвищуються,
сулемової – знижуються. Тимолова проба є чутливим тестом цитолізу і є
інформаційною при гострих процесах. Зміни сулемової проби спостерігаються при переході процесу у хронічну форму, особливо при цирозі.
Визначення жовчних пігментів у сечі є важливим для діагностики, так як в нормі в сечі останніх немає. Клінічне значення виявлення білірубіну в сечі полягає у виявленні запідозреної жовтяниці, як раннього симптому гепатобіліарного захворювання, зокрема вірусного токсичного гепатиту.
Відсутність білірубіну у сечі при жовтяниці передбачає наявність непрямого білірубіну в крові, так як тільки прямий білірубін виділяється з сечею.
В нормальних умовах в системний кровоток і в сечу попадає невелика кількість уробіліногену. Клінічне значення має від'ємна реакція на уробілін в сечі, що вказує на припинення поступлення білірубіну в кишечник. У хворих
ГВГ визначення уробіліну в сечі дозволяє контролювати динаміку захворювання: на висоті жовтяниці (має місце внутрішньо-печінковий холестаз) пігменти не поступають в сечу і кал. Поява уробіліну в сечі – один із ранніх критеріїв одужання.
1 2 3
скачати
Тема. Диференційна діагностика захворювань гепатобіліарної системи та
підшлункової залози у дітей. Невідкладна допомога при гострій печінковій
недостатності. Синдром портальної гіпертензії.
Захворювання жовчного міхура та жовчовивідних шляхів надзвичайно поширена патологія внутрішніх органів, яка спостерігається у 10-15% населення розвинутих країн. Незважаючи на очевидні успіхи, які досягнуті за останні десятиріччя в діагностиці та лікуванні цих захворювань, до сьогодні деякі питання остаточно не вирішені або є протиріччя з приводу їхнього тлумачення.
Рання діагностика та лікування патології жовчовивідної системи мають велике клінічне значення внаслідок можливості запобігти трансформації функціональних порушень у жовчовивідній системі в органічну патологію – у хронічний холецистит та жовчнокам’яну хворобу, що відбувається при порушенні колоїдної стабільності жовчі та приєднанні запального процесу.
Переважне формування захворювань біліарної системи відбувається у 5-6 та 9-12 років, тобто у періоди інтенсивного росту, коли можливі значні зміни морфологічного і фізіологічного співвідношення різних органів та систем.
В структурі захворювань гепатобіліарної системи 92% складають дискінезії жовчовивідних шляхів,
6%
- хронічні холецистити, холецистохолангіти та жовчнокам’яна хвороба, 1%
- хронічні гепатити.
Досить рідкою патологією в дітей, порівняно із дорослими, вважаються панкреатити та цирози, що є ускладненням вищевказаних захворювань. Отже, дуже важливим є вчасне розпізнавання хвороб жовчовивідних шляхів, їх лікування з метою попередження їх переходу в хронічний процес.
Жовч утворюється в гепатоцитах, поступає в жовчні капіляри, збирається жовчними протоками і через загальний печінковий проток попадає в 12-палу кишку, де вона приймає участь у процесах травлення. Жовчний міхур містить 20-
80 мл жовчі, кількість якої може збільшуватись при застої. Після прийму їжі 50% жовчі, що виробляється печінкою поступає безпосередньо в дванадцятипалу кишку, решта потрапляє в жовчний міхур, який скорочується в 1-2 рази при кожному прийомі їжі. В жовчних протоках і жовчному міхурі вона змінює, завдяки процесам всмоктування і секреції, свої властивості.
За день у дорослої людини cекретується 250-1000 мл жовчі.
На рис. Внутрішньо-дольковий жовчний прекапіляр (1), дренуючий жовч внутрішньо- долькових жовчних капілярів (2) (по Еліасу).
Мета заняття. Навчитись диференційній діагностиці захворювань гепатобіліарної системи, гепатолієнального та синдрому портальної гіпертензії, захворювань підшлункової залози у дітей, на основі знань класифікації, етіології, патогенезу та клініко-інструментальної та лабораторної діагностики.
Навчальні завдання
Студент повинен знати:
– Визначення гепатолієнального синдрому.
– Основні причини гепатолієнального синдрому та механізми його розвитку.
– Основні клінічні особливості хронічних гепатитів, принципи діагностики та лікування.
– Основні причини, діагностику та лікування панкреатитів у дітей.
– Диференційний діагноз захворювань печінки, що призводять до гепатолієнального синдрому (гострі та хронічні захворювання печінки,
Жовч має багато функцій, основні з яких є
нейтралізація соляної кислоти і пепсину;
активація кишкових та панкреатичних ферментів;
фіксація ферментів на епітелію;
емульгування жирів;
посилення всмоктування жиророзчинних вітамінів;
посилення перистальтики кишок;
гальмування процесів гниття;
стимуляція вироблення і виділення жовчі печінковими клітинами;
екскреція ліків, токсичних речовин, отрут, тощо.
Якщо має місце недостатнє виділення жовчі в просвіт кишок, то порушується моторика кишок, зменшується всмоктування кальцію (що збільшує ризик остеопорозу)
і вітамінів, знижується кількість фібриногену, гемоглобіну, порушується травлення.
Студент повинен уміти:
– Аналізувати прояви гепатолієнального синдрому при різних захворюваннях печінки за даними скарг та анамнезу.
– Демонструвати здатність пояснити та застосувати клінічні методи для виявлення проявів хвороби в умовах стаціонару.
– Трактувати дані додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження у хворих з різними захворюваннями печінки, підшлункової залози та гепатолієнальним синдромом (результати УЗД, КТ та ін.).
– Проводити диференційний діагноз захворювань печінки, що призводять до гепатолієнального синдрому (гострі та хронічні захворювання печінки, захворювання, що перебігають з розладами кровообігу в системі ворітної і селезінкової вен, хвороби крові та лімфоїдної тканини, гемахроматози та ін.).
– Правильно трактувати перебіг і ускладнення гепатолієнального синдрому, панкреатиту у дітей.
– Демонструвати здатність діагностувати та складати план лікування захворювань, що проявляються гепатолієнальним синдромом
Міждисциплінарна інтеграція
Дисципліни
Знати та вміти
Анатомія, фізіологія. Біохімія
Анатомо-фізіологічні особливості гепатобіліарної системи та підшлункової залози системи.
Пат.анатомія, пат.фізіологія
Особливості топографії, гормональної, неврологічної регуляції та морфологічних змін гепатобіліарної системи та підшлункової залози
Пропедевтика дитячих хвороб
Анатомо-фiзiологiiчнi особливостi, методика дослідження органів гепатобіліарної системи та підшлункової залози у дітей.
Провести пальпацію та перкусію органів гепатобіліарної системи дитини, визначити та
інтерпретувати отримані показники.
Фармакологія
Групи препаратів, які використовуються для лікування захворювань гепатобіліарної системи та підшлункової залози.
Призначити необхідні препарати з врахуванням стану дитини, його віку і ваги, особливостей
індивідуальних реакцій.
Вміти виписати рецепти.
Мікробіологія
Методи мікробіологічного дослідження крові, жовчі та калу.
Інтерпретувати результати.
Радіологія
Методи візуалізації органів гепатобіліарної системи.
Виявляти покази до проведення та
інтерпретувати результати
Реанімація
Методи інтенсивної терапії та реанімації.
Лікування та спостереження при печінковій недостатності.
КОРОТКИЙ ВИКЛАД МАТЕРІАЛУ
(зміст теми)
Класифікація захворювань жовчного міхура та жовчних шляхів (холепатій)
1. Функціональні порушення: а) дискінезії:
- гіпертонія (спазм сфінктерів);
- гіперкінезія (гіпертонія жовчного міхура);
- гіпотонія (недостатність сфінктерів);
- гіпокінезія (гіпотонія жовчного міхура);
- змішана (або дисоційована); б) дискринія жовчного міхура.
2. Механічні порушення:
- вроджені аномалії;
- гіперплазія лімфатичних залоз;
- мікрокалькульоз;
- синдром холестазу
3. Запальні захворювання
- локалізація: холецистит, холангіт, холецистохолангіт;
- перебіг: гострий, хронічний, рецидивуючий, латентний;
- характер запалення: катаральний, флегмонозний, гангренозний;
- фаза: загострення, субремісія, ремісія.
4. Захворювання великого дуодентального сосочка і загального жовчного протоку: а) функціональні:
- гіпотонія;
- гіпертонія. б) запальні; в) обтураційні.
5. Обмінна – жовчнокам’яна хвороба (атипова - малосимптомна, типова - з виразними ознаками печінкової кольки).
6. Постхолецистектомічний синдром;
7. Паразитарні захворювання – аскаридоз, опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз, клонорхоз.
8. Аномалії розвитку жовчного міхура і жовчних протоків
9. Травматичні ушкодження
10. Пухлини
Гепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі збільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об'єднує ці органи в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки поєднується також тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.
Гепатолієнальний синдром (ГЛС) - основний клінічний критерій не тільки патології печінки (гострих та хронічних уражень), а багатьох інших захворювань:
- вроджених і набутих дефектів судин портальної системи;
- деяких захворювань порушення обміну речовин;
- лімфопроліферативних захворювань системи крові;
- мієлопроліферативних захворювань системи крові;
- ревматичних захворюваннях;
- патології серцево-судинної системи;
- інфекційних, паразитарних захворювань.
Захворюванням печінки належить основна роль в розвитку ГЛС – більше, ніж у 90% випадків він зумовлений патологією печінки.
Швидке збільшення кількості методів дослідження гепатобіліарної системи викликає необхідність системного підходу до захворювань печінки.
Діагностичний процес умовно розподіляють на етапи. Основне завдання першого – виявити наявність факту ураження печінки, визначити вогнищевий чи дифузний характер захворювання.
Деталізація скарг.
- болі в правому підребер'ї (тупі, ниючі, гострі, переймоподібні);
- підвищена слабість втома, апатія, підвищена збудливість, порушений сон;
- носові кровотечі;
- жовтяниця;
- шкірні висипання та геморагії;
- знижений апетит, анорексія, нудота, блювота, дисфункція кишківника.
Анамнез:
- вік клінічної маніфестації захворювання;
- початок захворювання – поступовий, латентний, гострий;
- перебіг – гострий, тривалий, рецидивуючий;
- зв'язок захворювання з перенесеним вірусним гепатитом В, С, Д;
- зв'язок захворювання з гемотрансфузіями, травмою, операцією, наявність спадкової патології в родичів;
- зв'язок гепатомегалії з диспепсичними симптомами, гарячкою, суглобовим синдромом.
Клінічне обстеження дитини:
- стан дитини: крайнє тяжкий, тяжкий, середньої важкості;
- свідомість: ясна, сопор, ступор, кома;
- фізичний розвиток: достатній, знижений;
- температура тіла: нормальна, підвищена,субфебрильна, фебрильна, гектична;
- колір шкіри: звичайний, жовтяниця, геморагічні, іншого характеру висипки, судинні зірки, печінкові долоні. Судинні (артеріальні) зірочки, як правило, локалізуються в ділянці плечового поясу і зрідка виявляються нижче лінії сосків, мають підняту центральну частину, гілки, що радіально розходяться, їх кількість збільшується при прогресуванні захворювання печінки і зменшується при покращенні функції. Пальмарна еритема більше виражена в ділянці тенара, гіпотенара і м'яких тканин пальців; аналогічні зміни виявлені на підошвах.
Пальмарна еритема зустрічається не тільки при захворюваннях печінки, але і у здорових людей, при ЮРА, лейкемії, тиреотоксикозі. При цирозі ( 80%) печінки виявляємо білі нігті, які не мають прозорого нігтьового ложа і ямки;
- зниження апетиту, а при тяжкому перебігу захворювання – анорексія;
- астеновегетативний синдром;
- болі в правому підребер'ї – тупі, ниючі, в правому підребер'ї характерні для хронічного холецистохолангіту, гепатиту, цирозу; гострі, переймоподібні - для
ДЖВШ по гіперкінетичному типу, жовчнокам'яної хвороби;
- диспепсичні симптоми (гіркий присмак в роті, нудота, блювота, остання не приносить полегшення, відрижка, печія, метеоризм є частим симптомом;
- дисфункція кишечнику проявляється проносами (цироз печінки), схильністю до закрепів при хронічних холецисто-холангітах, гепатитах, ДЖВШ по гіпотонічному типу;
- свербіння шкіри (гепатит, цироз);
- суглобовий синдром (гепатит, ревматичні захворювання);
- лімфаденопатія (хвороби системи крові; лімфопроліферативні захворювання, ревматичні захворювання, інфекції);
- полісерозити транзиторні;
- форма, розміри живота, розвиток колатералей на передній черевній стінці;
- ступінь гепато-, спленомегалії;
- симптоми на наявність вільної рідини в черевній порожнині;
- особливості нижнього краю печінки (розміри, край гладкий, горбистий, болючий, еластичний, щільний, рухомість), селезінки (розміри, край еластичний, ущільнений, болючість);
- ендокринопатії частіше проявляються у пре- і пубертатному віці і маніфестують симптомами затримки статевого дозрівання, як хлопчиків, так і дівчат.
Лабораторно-інструментальні
методи
дослідження проводяться паралельно. Зміни клітинного складу периферійної крові часто асоціюються із захворюваннями печінки. Частим симптомом при первинних і вторинних ураженнях печінки є анемія. Генез останньої є складним: вторинний синдром мальабсорбції (МА) зумовлює дефіцит багатьох мікро-, макроелементів, засвоєння жирів, білків і вуглеводів; гемоліз, супресія кровотворної функції у кістковому мозку. Лейкопенія і тромбоцитопенія часто пов'язані зі
Лабораторні методи дослідження першого етапу: (за Єндрассиком):
Білірубін сироватки крові (8,5-20,7 ммоль/л, непрямий 0,86-4,3 – 25% загального; прямий 6-15). Для діагностики має значення не стільки рівень загального білірубіну, як співвідношення його прямої і непрямої фракцій.
Некон'югована гіпербілірубінемія розвивається в результаті гіперпродукції білірубіну, в зв'язку з чим вміст його в крові перевищує можливість нормального захоплення і кон'югаційних механізмів гепатоциту.
Цей варіант жовтяниць етіологічно пов'язаний із спадковим і набутими гемолітичними анеміями. Окрім того, вони можуть розвиватись при захворюваннях з неефективним еритропоезом (віт. В12 -, залізодефіцитні анемії, еритропоетичні порфірії, сидерахрестичні анемії, таласемії), свинцевих отруєннях, а також при інфаркті легені, розсмоктуванні гематоми, переливанні крові, сепсисі. Лабораторні дані: збільшення в крові некон'югованого білірубіну, нормальні рівні ЛФ, АлАТ, АсАТ, ГГТФ, відсутність білірубінемії, уробілінурія, підвищення вмісту стеркобіліну в крові, ретикулоцитоз, інколи анемія, укорочений час життя еритроцитів.
Печінково-клітинна жовтяниця з некон'югованою гіпербілірубінемією
розвивається в результаті порушення захоплення білірубіну печінковими клітинами. Причини: медикаменти, сепсис, тривале голодування (< 300 ккал/добу), гіпоальбумінемія, зниження вмісту білка ліганду. В гепатоцитах (у новонароджених і дітей), токсичний зоб, вади серця із застійною серцевою недостатністю. Другий механізм розвитку даної жовтяниці – зниження кон'югації білірубіну в гепатоцитах (ферментні жовтяниці). Останні м. б. спадковими (синдром Жільбера, Кріглера-Найяра) і набутими (медикаментозні, гострі і хронічні паренхіматозні ураження печінки, сепсис). Лабораторні дані: підвищений рівень некон'югованого білірубіну, відсутність білірубінурії і уробілінурії, нормальний вміст крові АлАТ, АсАт, ЛФ, ГГТФ, холестерину, анемії, зміни еритроцитів, вміст стеркобіліну в калі знижений або нормальний.
Печінково-клітинна жовтяниця з кон'югованою гіпербілірубінемією розвивається в результаті ушкодження гепатоцитів, але при цьому функція захоплення і кон'югації м. б. збереженими. Проте через різко підвищену проникливість мембран гепатоцитів, їх некрозу білірубін поступає в системний кровоток. Гіпербілірубінемія в результаті ураження паренхіми і строми печінки.
Печінково-клітинна жовтяниця з кон'югованою гіпербілірубінемією – один із найбільш прогностично несприятливих симптомів гострих і хронічних уражень печінки, які свідчать про виключення 2/3 печінкової паренхіми. Останнє має місце при гострому вірусному гепатиті, інфекційному мононуклеозі, лептоспірозі, токсичному ураженні печінки (хімічні речовини, медикаменти,
є порушення внутрішньоклітинного транспорту кон'югованого білірубіну і екскреції його в жовч. Білірубін скидається через синусоїдальний полюс гепатоциту і поступає в системний кровоток. Цілісність гепатоцитів не порушена, але проникливість клітинних мембран знижена. Клінічні форми: синдром Дабіна-Джонсона і
Ротора, рецидивуюча жовтяниця вагітних, лікування стероїдами, у ранньому післяопераційному періоді.
АлАТ, АсАТ не є специфічними, однак високо чутливі. Нормальні величини АсАТ 0,1-0,68 ммоль/год/л, АлАт 0,1-0,45 ммоль/год/л. Підвищення активності амінотрансфераз є характерним при дифузних ураженнях печінки, навіть при мінімальному ушкодженні клітин і є одним із об'єктивних критеріїв цитолізу. Гіперферментія розвивається також при патологічних процесах в м'язах, в т.ч. міокарді, м. б. при гострих нефритах, важкому гемолізі. Пряме "органне” діагностичне значення амінотрансфераз відносно невелике. Однак у хворих з встановленою органною патологією печінки активність амінотрансфераз є найчутливішим показником цитолізу. Підвищення активності амінотрансфераз до верхньої границі її норми у 1,5-5 разів розцінюється як помірна, а в ≥ 10 разів – як висока гіперферментія. Невеликі гіпереферментії вказують на інтоксикацію медикаментами, рідше є виявом скритої недостатності кровообігу, особливо після фізичних навантажень. У невеликої частини обстежених виявляються латентно перебігаючі гострі і хронічні гепатити. Рівень гіперферментії при гепатитах є одним із критеріїв до лікування глюкокортикоїдами.
Лужна фосфатаза (ЛФ) – підвищення активності продукції гепатоцитами
і епітелієм найдрібніших жовчних проток спостерігається при холестазі, жовтяницях пухлинного генезу, первинному біліарному цирозі печінки, гранулематозних процесах в печінці, абсцесах печінки. Нормальні показники ЛФ
2-5 од. (0,8-1,7 ммоль/год./л) (за Боданським).
Синтетична функція печінки: білок (альбуміни, глобуліни), коагулограма, ліпопротеїди. Часто зустрічаються різні порушення коагуляції: дефіцит факторів згортання крові (ІІ, VII, ІХ, Х) внаслідок порушеного їх синтезу печінкою і неадекватної абсорбції вітаміну К, зміну протромбінового часу
(залежать від важкості ураження печінки), дисфібриногенемія, дисемінована, внутрішньосудинна коагуляція
Протеїнограма (гіпо-, диспротеїнемія). Коагулограма. Амілаза. Ліпідний
спектр сироватки крові.
Коагуляційні проби: тимолова (0-4 од./л, сулемова (1,6-2,2 мл). При дифузних ураженнях печінки показники тимолової проби підвищуються,
інформаційною при гострих процесах. Зміни сулемової проби спостерігаються при переході процесу у хронічну форму, особливо при цирозі.
Визначення жовчних пігментів у сечі є важливим для діагностики, так як в нормі в сечі останніх немає. Клінічне значення виявлення білірубіну в сечі полягає у виявленні запідозреної жовтяниці, як раннього симптому гепатобіліарного захворювання, зокрема вірусного токсичного гепатиту.
Відсутність білірубіну у сечі при жовтяниці передбачає наявність непрямого білірубіну в крові, так як тільки прямий білірубін виділяється з сечею.
В нормальних умовах в системний кровоток і в сечу попадає невелика кількість уробіліногену. Клінічне значення має від'ємна реакція на уробілін в сечі, що вказує на припинення поступлення білірубіну в кишечник. У хворих
ГВГ визначення уробіліну в сечі дозволяє контролювати динаміку захворювання: на висоті жовтяниці (має місце внутрішньо-печінковий холестаз) пігменти не поступають в сечу і кал. Поява уробіліну в сечі – один із ранніх критеріїв одужання.