Ім'я файлу: Такаясу.pptx
Розширення: pptx
Розмір: 2222кб.
Дата: 23.02.2023
скачати
Пов'язані файли:
Новий Microsoft Word Document (2).docx
Синдром дуги аорти Розширення: pptx
Розмір: 2222кб.
Дата: 23.02.2023
скачати
Пов'язані файли:
Новий Microsoft Word Document (2).docx
Підготувала
Студентка 6 курсу 7 групи
Креховецька НАТАЛІЯ
АОРТА
ВИЗНАЧЕННЯ І ЕТІОЛОГІЯ
НАА – артеріїт, часто гранулематозний, який переважно вражає аорту та/або її основні гілки. Зазвичай розвивається у віці до 50 років, що є основною відмінністю від гігантоклітинного артеріїту (ГКА), який розвивається після 50 років.
НАА – панартеріїт із запальним потовщенням стінок із поступовим прогресуванням до фіброзної облітераційної стадії, що призводить до розвитку стенозів, оклюзій та аневризм артерій із розвитком ішемії відповідних органів і систем і пов’язаний зі значною захворюваністю та смертністю серед молодих пацієнтів . У результаті оклюзії чи стенозу артерій у пацієнтів виявляють відсутність пульсу, тому НАА ще має назву «хвороба відсутності пульсу» або «оклюзивна тромбоартеріопатія», синдром Марторелла, синдром дуги аорти. НАА відомий також як артеріїт Такаясу, або хвороба Такаясу.
Епідеміологія
Співвідношення жінок і чоловіків 4: 1
Виникає у віці до 40років
Найчастіше зустрічається в Азії, Південній Америці, рідше - в Європі і Північній Америці
Провокуючі фактори
Інфекційні процеси
Переохолодження
Інсоляція
Прийом деяких лікарських засобів
Професійні шкідливості
Генетична схильність
Вагітність
ПАТОГЕНЕЗ
Вплив провокуючих чинників + Генетична схильність
Активація реакції гіперчутливості уповільненої типу
Розвиток системного запалення
Утворення антифосфоліпідних антитіл, відкладення їх в інтимі судини,
порушення антикоагуляційних механізмів, активація фібробластів
5. Панартеріїт, тромбоз з подальшою облітерацією просвіту
АНГІОГРАФІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ
КЛАСИФІКАЦІЯ
Анатомічна класифікація
I. Ураження дуги аорти і її гілок (8%)
II. Ураження грудного та черевного відділів аорти (11%)
III. Ураження дуги, грудного і черевного відділів аорти (65%)
IV. Ураження легеневої артерії і будь-якого відділу аорти (6%)
Неспецифічна системна запальна відповідь організму
Ішемічний синдром, обумовлений прогресуючим ураженням артерій
СИСТЕМНА ЗАПАЛЬНА ВІДПОВІДЬ
Тривала лихоманка
Зниження ваги
Слабкість
Сонливість
Міалгії
Артралгії (рідше симетричний поліартрит)
Відсутність апетиту
Нудота, блювота
Болі в животі, в грудній клітці
Анемічний синдром
СИМПТОМИ
Для хвороби Такаясу типова клініка ішемії верхніх кінцівок – слабкість і біль в руках, оніміння, низька витривалість до фізичних навантажень, відсутність пульсації на одній або обох підключичних, плечових, променевих артеріях, похолодання кистей. Властиво зовсім різні в артеріальному тиску на ураженій і здоровою верхніх кінцівках, а також більш високі значення АТ на нижніх кінцівках. При неспецифічний аортоартеріїт можливі болі в лівому плечі, шиї, лівої частини грудної клітки. При пальпації змінених артерій відчувається біль, при аускультації над ними вислуховуються характерні шуми.
Клінічна картина синдрому дуги
Ураження судин головного мозку:
Транзиторні ішемічні атаки
Гіпертензія судин ГМ
Дроп-атаки
Нестійка хода, запаморочення
Атрофія лицевих нервів
Ураження очей: швидка втомлюваність, зниження гостроти зору, звуження полів зору, диплопія, крововиливи в сітківки, аневризми судин сітківки, атрофія диску зорового нерва, відшарування сітківки.
Синдром ураження черевного відділу
Хронічна ішемія кишечника з явищами дисперсії
Реноваскулярна Гіпертензія
Гломерулонефрит та ХНН
Тромбоз нервових артерій
Амілоїдоз нирок (рідко)
Пересічна кульгавість та атрофія м’язів нижніх кінцівок
Ураження легеневих артерій
Біль в грудній клітці
Задишка
Сухий кашель
Легенева гіпертензія (20%)
ДІАГНОСТИКА
Клінічний аналіз крові при неспецифічний аортоартеріїт виявляє помірну анемію, зростання ШОЕ, лейкоцитоз. В біохімічному аналізі крові визначають зниження рівня γ-глобулінів, альбумінів, гаптоглобіну, серомукоїду, холестерину, ліпопротеїнів. В ході імунологічних досліджень встановлюється наявність HLA-антигенів, збільшення рівня імуноглобулінів.
При УЗДГ судин, селективної ангіографії, аортографії виявляється часткова або повна оклюзія судинних гілок аорти різної протяжності і локалізації. Дані реоенцефалографія при хворобі Такаясу свідчать про зменшення кровопостачання головного мозку; при ЕЕГ головного мозку визначається зниження функціональної мозкової активності. При проведенні біопсії судин в ранній стадії неспецифічного аортоартериита в отриманому матеріалі виявляються ознаки гранулематозного запалення.
ДІАГНОСТИКА
Діагноз неспецифічного аортоартериита вважається очевидним при наявності 3-х або більше з наведених нижче критеріїв:
дебют захворювання в молодому віці (до 40 років);
розвиток синдрому «переміжної кульгавості»;
ослаблення периферичної пульсації;
різниця> 10 мм рт. ст. при вимірюванні АТ на різних плечових артеріях;
патологічні шуми в проекції черевної аорти і підключичних артерій;
характерні ангиографічні зміни.
ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ
ЛІКУВАННЯ
В активному періоді неспецифічного аортоартереїту проводиться зменшення запалення, імуносупресія і корекція гемодинамічних порушень. Пацієнтам з хворобою Такаясу призначають метотрексат, преднізолон, азатіоприн, циклофосфамід, антигіпертензивні препарати. Для профілактики тромбоутворення показаний прийом антиагрегантів (ацетилсаліцилової к-ти, дипіридамолу) та антикоагулянтів непрямої дії.
Включення методів екстракорпоральної гемокорекціі в комплексну терапію хвороби Такаясу дозволяє очистити кров від імунних комплексів, факторів тромбоутворення, відновити кровотік і поліпшити роботу ішемізованих органів. При неспецифічному аортоартеріїті проводяться сеанси плазмоферезу, лімфоцитофорезу, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної імунотерапії.
ЛІКУВАННЯ
Показаннями до судинної пластики при неспецифічний аортоартеріїті служить
розвиток стенозу вінцевих артерій з ішемією міокарда,
стенозу ниркових артерій з артеріальною гіпертензією,
синдрому переміжної кульгавості;
критичних стенозів трьох і більше судин мозку;
недостатності клапана аорти;
аневризми грудного / черевного відділу аорти> 5 см діаметром.
Виконують операції ендартеректоміі, обхідного шунтування ділянки оклюзії, черезшкірної ангіопластики.
ДЯКУЮ