Кишковий ієрсиніоз. За клінічним перебігом иерсиниоз багато в чому схожий з псевдотуберкульозу, однак жовтяниця відзначається, як правило, лише при дуже важких септичних формах кишкового ієрсиніозу. Більш легкі форми (гастроінтестинальна та аппендікулярная) протікають без жовтяниці.
Основними клінічними проявами жовтушною форми кишкового ієрсиніозу є висока лихоманка з великими добовими розмахами (2-3 ° С), повторні озноби і пітливість, анемизация, виражена жовтяниця, збільшення печінки і селезінки. Турбують болі в животі, частіше справа в нижніх відділах, може бути розлад шлунку. У частини хворих утворюються вторинні гнійні вогнища, розвиваються гнійні артрити. Жовтяницю при кишковому иерсиниозе легко відрізнити від вірусних гепатитів А і В, а також від багатьох інфекцій, що протікають з жовтяницею, але без бактеріологічного дослідження важко диференціювати від інших видів сепсису.
Сальмонельоз. Жовтяниця може спостерігатися лише при важких формах сальмонельозу, як при гастроінтестинальних, так і при генералізованих. Як і при інших бактеріальних желтухах, спостерігаються висока лихоманка (39-40 ° С), виражені прояви загальної інтоксикації, збільшення печінки і селезінки, а також біохімічні прояви печінкової жовтяниці (підвищення вмісту білірубіну в крові, активності сироваткових ферментів - АлАТ, АсАТ). Ці прояви дозволяють сальмонельозне жовтяницю диференціювати від вірусних гепатитів А і В, але для диференціальної діагностики від інших бактеріальних желтух ці прояви недостатньо інформативні.
Диференційно-діагностичне значення мають інші прояви сальмонеллезной інфекції. Це перш за все ураження шлунково-кишкового тракту, які при локалізованих формах сальмонельозу виступають на перший план протягом усього періоду хвороби, а при генералізованих відзначаються вже в початковому періоді. З першого дня хвороби з'являються болі в животі, нудота, повторна блювота, потім приєднується діарея.
Втрата рідини і електролітів призводить до появи ознак дегідратації, яка іноді виступає на перший план. Серед інфекційних жовтяниць така симптоматика спостерігається лише при сальмонельозі, що і дозволяє диференціювати його від інших хвороб.
Лістеріоз. Серед різних клінічних форм гострого лістеріозу лише при деяких з них розвивається жовтяниця. Лістеріозний гепатит може з'явитися при ангінозний-септичній і тіфоподобной формах лістеріозу. Клінічна диференціальна діагностика такого гепатиту іноді становить труднощі. Крім високої лихоманки і ознак загальної інтоксикації, на тлі яких з'являється гепатит, про лістеріозі можна думати, якщо виявляються інші ознаки даної інфекції. При ангінозний-септичній формі це буде генералізована лімфаденопатія, яка іноді поєднується з ознаками специфічного мезаденита. Характерним також є ураження зіва у вигляді різної вираженості гострого тонзиліту, що протікає нерідко з некротичними змінами. У цих випадках буває важко диференціювати лістеріоз від жовтяничних форм інфекційного мононуклеозу. У частини хворих з'являється крупнопятнистая або еритематозна висипка, яка утворює на обличчі фігуру метелика. У деяких випадках жовтяничним форми лістеріозу супроводжуються ознаками гнійного лістеріозного менінгіту. Клінічні особливості лістеріозного гепатиту, зокрема генералізована лімфаденопатія, мезаденіт, ураження зіва, гнійний менінгіт, дозволяють диференціювати його від вірусних гепатитів А і В і від більшості інших печінкових жовтяниць інфекційної природи.
Сепсис. Клінічна диференціальна діагностика септичних уражень печінки від інших інфекційних жовтяниць може базуватися на наступних клінічних особливостях: тяжкість перебігу, нерідко з розвитком септичного шоку, наявність вогнищ інфекції, геморагічного синдрому з ознаками дисемінованоговнутрішньосудинного згортання, гектическая або неправильна лихоманка з великими добовими розмахами, ознобами, пітливістю .
Амебіаз. Жовтяниця при амебіазі може бути наслідком амебного гепатиту (в гострому періоді хвороби) або проявом амебного абсцесу печінки (період пізніх позакишкових ускладнень). Амебний абсцес печінки нерідко супроводжується помірно вираженою жовтяницею, що потрібно враховувати при проведенні диференціальної діагностики жовтяниць. Амебний абсцес печінки може розвинутися відносно рано, ще на тлі кишкових змін (болі в животі, рідкий стілець з домішкою слизу і крові), але частіше він з'являється в більш пізні періоди хвороби, коли кишкові зміни вже відбуваються. Диференціальна діагностика в цих випадках складніше. Діагностичне значення мають наступні дані: наявність протягом останніх місяців затяжного кишкового захворювання з домішками слизу і крові в випорожненнях, болі в області печінки постійного характеру, які посилюються при пальпації або при глибокому вдиху, нерівномірність збільшення печінки, зміна контурів печінки за даними рентгенологічного обстеження.
Токсичні гепатити. Ураження печінки з розвитком печінкової жовтяниці може спостерігатися при різних токсичних гепатитах. Для диференціальної діагностики інфекційних і токсичних гепатитів велике значення має наявність ознак гострого інфекційного процесу (лихоманка, ознаки загальної інтоксикації, висип, епідеміологічні дані та ін.). Для діагностики токсичних гепатитів мають значення вживання гепатотропних токсичних речовин (протитуберкульозні препарати, інгібітори МАО, похідні фенотіазину), технічних рідин (дихлоретан, етиленгліколь), професійні шкідливості (робота з окислювачами на основі азотної кислоти, гідразину та ін.), А також відсутність проявів інфекційного процесу.
Гострий алкогольний гепатит може розвинутися у осіб, які страждають на хронічний алкоголізм, після чергового зловживання алкоголем, при цьому слід враховувати можливість токсичної дії різних сурогатів алкоголю. На відміну від вірусного гепатиту при алкогольному ураженні печінки частіше відзначаються лейкоцитоз, підвищення активності лужної фосфатази, більш високий вміст в крові холестерину і В-ліпопротеїдів, відзначається також білірубінова-амінотрансферазна дисоціація (ступінь підвищення АлАТ дещо відстає від рівня гіпербілірубінемії).
медикаментозні гепатити можуть бути обумовлені багатьма лікарськими препаратами, але частіше виникають в тих випадках, коли препарат призначається тривало і у великих дозах. Більше половини медикаментозних гепатитів пов'язані з тривалим застосуванням протитуберкульозних препаратів. Як правило, гепатит розвивається до кінця місяця від початку застосування лікарських засобів. Крім жовтяниці і збільшення печінки можуть бути і інші прояви лікарської хвороби: диспепсичні розлади (нудота, блювання, печія), алергічні порушення (свербіж і печіння шкіри, уртикарний або геморагічна висип, лімфаденопатія, еозинофілія). На відміну від вірусного гепатиту, який може нашаруватися на туберкульоз, відсутня циклічність розвитку захворювання, немає типових для вірусного гепатиту змін периферичної крові (лейкопенії, лимфоцитоза, зниження ШОЕ).
Токсичні гепатити можуть розвинутися не тільки після прийому лікарських препаратів, а й в результаті впливу професійних шкідливих умов, при отруєнні технічними рідинами.
Окислювачі на основі азотної кислоти при тривалому впливі викликають ураження печінки і жовтяницю (при гострих отруєннях переважають ознаки ураження органів дихання). Хвороба розвивається поступово, у хворих з'являються загальна слабкість, швидка стомлюваність, знижується працездатність, погіршується апетит, виникає головний біль. На цьому тлі починаються болі в животі, які локалізуються в правому підребер'ї і в епігастральній ділянці. Печінка збільшена, вміст білірубіну в крові помірно підвищений. Перебіг гепатиту відносно сприятливий. Слід зазначити, що у осіб, які тривалий час працюють з оксидами азоту, спостерігається забарвлення в жовтий колір шкіри кистей, обличчя, волосистої частини голови навіть при нормальному вмісті білірубіну в сироватці крові.
Гідразин і його похідні також викликають ураження печінки. При тривалому професійному контакті з цими речовинами розвивається хронічна інтоксикація, в картині якої на перший план можуть виступати ознаки токсичного гепатиту. При інтоксикації гідразином гепатит є переважно паренхіматозним, однак йому часто супроводжує дискінезія жовчовивідних шляхів, що проявляється в різко вираженому больовому синдромі. Болі локалізуються в епігастральній ділянці (при гідразіновой інтоксикації нерідко розвивається гастрит) і в області правого підребер'я з іррадіацією в праве плече і лопатку. Жовтяниця виражена помірно. Для диференціальної діагностики велике значення має анамнез (робота з похідними гідразину). Специфічних методів діагностики при хронічній інтоксикації гідразином немає.
Токсичний гепатит при отруєнні хлоретаном розвивається в тих випадках, коли хворі не помирають від отруєння протягом першої доби. Симптоми гепатиту з'являються на 2-3-й день отруєння. У першу добу у хворих з'являються головний біль, загальна слабкість, стан оглушення і навіть короткочасна втрата свідомості, багаторазова блювота, пронос. На 2-3-й день, крім цих ознак, розвиваються зміни з боку печінки і нирок. Така симптоматика характерна для інгаляційних отруєнь хлоретаном.
Для диференціальної діагностики, крім клінічних та лабораторних ознак токсичного гепатиту, велике значення мають синдром початкового періоду отруєння хлоретаном і анамнестичні дані (виявлення можливості інгаляційного або перорального отруєння хлоретаном). Деяке значення мають динаміка подальшого перебігу гепатиту, а також поєднання ураження печінки і нирок. Відновлення функцій цих органів відбувається через 2-5 тижнів. Діагноз може бути підтверджений хімічним аналізом промивних вод шлунка, блювотних мас, крові, сечі.
Отруєння етиленгліколем супроводжується розвитком токсичного гепатиту. Для диференціальної діагностики основне значення мають відомості про вживання технічної рідини (перш за все - антифризу), симптоматика початкового періоду «сп'яніння», поєднання ознак токсичного гепатиту з ураженням нирок.
Тривалі жовтяниці, які тривають протягом багатьох місяців, можуть бути обумовлені хронічними гепатитами, цирозом печінки, а також пігментними гепатозами. Фактор часу дозволяє виключити як гострі вірусні, так і токсичні гепатити, а також гемолітичні жовтяниці.
Різновиди печінкової жовтяниці:
а) печінково-клітинна жовтяниця (паренхіматозна) часто буває при гострих та хронічних ураженнях печінки (гепатити, цирози тощо).
- помірне або різке підвищення білірубіну крові, як кон’югованого (зв’язаного з глюкуроновою кислотою з утворенням білірубін-глюкуроніду; інший синонім – прямий білірубін, що визначається прямою діазо реакцією), так і не конюгованого.
- Може бути підвищення уробіліну у сечі.
- Наявність клініко-біохімічних печінкових синдромів: цитолізу, мезенхімально-запального, гепатоцелюлярної недостатності.
б) холестатична жовтяниця: розвивається на фоні інтрапечінкового холестазу (при медикаментозних гострих гепатитах, холангітах, механічних причинах затримки жовчі холангіомах).
Діагностичні критерії :
гіпербілірубінемія в основному за рахунок прямого (кон’югованого білірубіну).
Зменшений або відсутній уробілін в сечі та стеркобілін у калі.
Переважає клініко-біохімічний синдром холестазу (інші печінкові синдроми менш виражені або відсутні).
в) змішана паренхіматозно-холестатична жовтяниця спостерігається при гепатитах і цирозах з холестатичним синдромом (алкогольного, медикаментозного, вірусного, міліарного та іншого генезу ).
Діагностичні критерії:
змішана гіпербілірубінемія з деяким переважанням прямої (конюгованої) фракції;
поєднання холестатичного, цитолітичного та інших печінкових синдромів.
г) ензимопатична жовтяниця(синоніми – функціональна, ультраструктурна).
Спостерігається при так званих доброякісних гіпербілірубінеміях внаслідок вродженого чи набутого порушення ферментних систем на рівні захоплення, транспорту білірубіну чи екскреції його в жовч.
Діагностичні критерії:
ізольований характер гіпербілірубінемії (без органічного ураження печінки);
при синдромі Дабіна – Джонсона – кон’югована (пряма) і некон’югована (непряма) гіпербілірубінемія, при синдромах Жильбера та Криглера-Найяра тільки некон’югована.
Синдром Жильбера-Мейленграхта. До причин захворювання відносяться аутосомно-домінантне порушення елімінації білірубіну з плазми крові, зниження активності УДФ-глюкуронілтрансферази. Виявляється в юнацькому віці і триває протягом багатьох років, зазвичай все життя. Спостерігається у 2-5% населення, чоловіки страждають частіше за жінок (співвідношення 10: 1). Виявляється іктеричність склер, жовтяничне фарбування шкіри, особливо обличчя, іноді спостерігається часткове фарбування долонь, стоп, пахвових областей, носогубного трикутника. Диспепсичні скарги відзначаються в 50% випадків.
Лабораторна діагностика. Періодичне підвищення вмісту вільного білірубіну плазми, викликане з провокуючими факторами.
Синдром Дубина-Джонсона. Причиною є аутосомно-домінантна недостатність виведення кон'югованого білірубіну з гепатоцитів в жовчні протоки.Хвороба протікає тривало, з періодичними загостреннями. Зустрічається частіше у чоловіків, виявляється в молодому віці, рідше після народження. Характерні підвищена стомлюваність, поганий апетит, болі в правому підребер'ї, проноси, жовтяниця, що супроводжується свербінням шкіри. Іноді зустрічається збільшена печінка і селезінка.
Лабораторна діагностика. Збільшення вмісту вільного і кон'югованого білірубіну в плазмі. Характерні білірубінурія, зниження вмісту уробіліну в калі і сечі.
Синдром Криглера-Найяра.
Тип I
Повна відсутність активності УДФ-глюкуронілтрансферази внаслідок аутосомно-рецесивного генетичного дефекту. Симптоми ураження нервової системи: підвищення м'язового тонусу, ністагм, опістотонус, атетоз, тонічні і клонічні судоми. Діти відстають у психічному та фізичному розвитку. Розвиток ядерної жовтяниці і загибель дитини.
Лабораторна діагностика. Гіпербілірубінемія з'являється в перші дні (години) після народження. Характерна інтенсивна жовтяниця, в більшості випадків супроводжується ядерної жовтяницею. Безперервне зростання вмісту вільного білірубіну в плазмі до 200-800 мкмоль / л (в 15-50 разів вище норми). Відсутність кон'югованого білірубіну в жовчі.
Тип II
При синдромі Криглера-Найяра II типу відзначається аутосомно-рецесивний тип спадкування. Генетично обумовлене зниження активності УДФ-глюкуронілтрансферази. Жовтяниця менш інтенсивна.
Лабораторна діагностика. Вміст непрямого білірубіну в крові в 5-20 разів вище норми. У жовчі є билирубинглюкуронид.
3. Підпечінкова (механічна) жовтяниця.
Розвивається при порушенні відтоку жовчі з екстрапечінкових жовчних шляхів у 12-палу кишку (при екстрапечінковому холестазі). Основні причини – холестаз, пухлини.
Підпечінкові жовтяниці обумовлені порушенням виведення білірубіну через жовчні протоки з його регургітацією, а також зниженням екскреції білірубіну з гепатоцитів. Патологічний процес локалізується поза печінки в магістральних жовчних протоках. Підпечінкові жовтяниці можуть бути обумовлені наступними факторами:
1) закриттям (обтурацией) печінкового та загального жовчного проток зсередини жовчними каменями, гельмінтами і ін.;
2) здавленням загальної жовчної протоки зовні (новоутворення, збільшений лімфатичний вузол);
3) звуженням загальної жовчної протоки рубцями і спайками (після оперативного втручання, перенесеного запального процесу);
4) атрезією (гіпоплазією) жовчних шляхів.
Розвиток підпечінковій желтух обумовлено порушенням нормального відтоку жовчі, викликаним механічним фактором, звідси і назва - механічні жовтяниці.
При підпечінкових желтухах підвищується в основному зміст пов'язаного (прямого) білірубіну і лише в невеликому ступені - вільного. Після виникнення обструкції жовчних проток екскреція жовчі з гепатоцитів перший час триває, що виділився в просвіт жовчних ходів білірубін всмоктується через їх стінку і через комунікації між жовчними капілярами і просторами Діссе. Підвищення тиску в жовчовивідних шляхах призводить до вторинних змін гепатоцитів, в результаті екскреторна функція печінкових клітин знижується і настає парахолія, тобто включаються механізми, властиві внутрішньопечінкового холестазу. Підвищення рівня непрямого (вільного) білірубіну, мабуть, пов'язано з порушенням захоплення його гепатоцитами з крові. Виділення уробілінових тел з калом і сечею при механічних жовтяниці відсутній.
У групі підпечінковій желтух найбільше практичне значення має диференціальна діагностика таких хвороб, як холестатичний варіант вірусного гепатиту, механічна жовтяниця в результаті здавлення жовчних проток новоутвореннями і механічна жовтяниця при закупорці жовчовивідних шляхів каменем або гельмінтами.
Холестатичний варіант вірусного гепатиту спостерігається переважно при вірусному гепатиті В, але можливий і при гепатиті С. У зв'язку з цим якщо у хворого є чіткі анамнестичні дані на користь гепатиту В (переливання крові та її препаратів в термін інкубаційного періоду від 45 до 180 днів, поява в сироватці крові поверхневого антигену вірусу гепатиту в або антитіл до нього), то прояви холестазу можна трактувати як холестатичний варіант вірусного гепатиту В.
При механічній жовтяниці, обумовленої новоутвореннями, біль може бути дуже сильним, але розвивається він поступово, починаючи з помірного, який потім прогресує. При вірусному гепатиті біль виражений помірно, тупий, локалізується в правому підребер'ї, іноді і в епігастральній ділянці. У переджовтяничний період при вірусному гепатиті В характерна артралгія, що абсолютно не типово для підпечінковій желтух, пов'язаних з жовчними каменями або новоутвореннями.
Інтенсивність жовтяниці і свербіж шкіри не мають істотного диференційно-діагностичного значення, так як при всіх цих захворюваннях вираженість може варіювати в широких межах.
Температура тіла має деякий диференційно-діагностичне значення. При вірусних гепатитах короткочасна лихоманка спостерігається до розвитку жовтяниці, а потім температура тіла зберігається нормальною. У деяких хворих може бути короткочасний субфебрилітет і під час жовтяниці, але залежить він в таких випадках від супутніх запальних захворювань. При механічній жовтяниці, пов'язаної з новоутворенням, на самому початку температура тіла може бути субфебрильною (і навіть нормальної), але потім при прогресуванні процесу і метастазуванні пухлини, при розпаді пухлинної тканини температура тіла наростає, причому температурна крива часто має великі добові розмахи. При калькульозному холециститі в зв'язку з наявністю запальних змін температура тіла також підвищена.
Ахолія спостерігається при всіх цих хворобах і не має істотного диференційно-діагностичного значення. Збільшення печінки також відзначається при всіх розглянутих хворобах. При холестатическом варіанті вірусного гепатиту В і при калькульозному холециститі печінку болюча при пальпації, а при новоутвореннях вона щільна, горбиста і безболісна. Збільшення селезінки характерно тільки для вірусного гепатиту В.
При механічній жовтяниці, обумовленої обтурацією жовчовивідних шляхів пухлиною або каменем, відзначається збільшення розмірів жовчного міхура (симптом Курвуазьє). Пузир пальпується у вигляді великого напруженого хворобливого округлого освіти.
Призначення глюкокортикоїдів призводить до зниження вираженості жовтяниці, зменшення вмісту білірубіну в крові при вірусних гепатитах, тоді як при механічних жовтяниці пухлинного та калькулезного генезу їх призначення не позначається на вираженості жовтяниці.
При дослідженні крові у хворих вірусними гепатитами відзначається тенденція до лейкопенії, ШОЕ нормальна, а при підпечінковій желтухах, викликаних пухлиною або камінням, частіше відзначаються лейкоцитоз і збільшення ШОЕ. Рівень підвищення білірубіну при всіх цих захворюваннях істотно не відрізняється, проте при холестатическом варіанті гепатиту В підвищення відбувається за рахунок вільної та зв'язаної фракцій білірубіну, а при механічних жовтяниці - переважно за рахунок зв'язаної фракції.
Для диференціальної діагностики підпечінковій желтух використовуються і інші лабораторні дані, зокрема активність ферментів в сироватці крові (АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза). При холестатическом варіанті вірусного гепатиту В активністьамінотрансфераз істотно підвищена, відзначається помірне підвищення активності лужної фосфатази. При механічній жовтяниці, обумовленої новоутвореннями, активністьтрансаміназ нормальна, а лужноїфосфатази - підвищена. При закупорці жовчної протоки каменем активність лужної фосфатази істотно підвищується, а іноді підвищується і активність амінотрансфераз. Тимолова проба при холестатическом варіанті вірусного гепатиту В позитивна, а при механічних жовтяниці - негативна, хоча при пухлинах можливе невелике підвищення показників цієї проби. Зміст холестерину сироватки крові при вірусному гепатиті знижено або рівень його нормальний. При пухлинах, що обумовлюють жовтяницю, вміст холестерину різко підвищено, при калькульозному холециститі кількість холестерину помірно підвищений або нормальний.
При всіх розглянутих варіантах підпечінкових жовтяниць сеча темноокрашенная, позитивні реакції на жовчні пігменти і жовчні кислоти; при вірусному гепатиті, крім того, відзначається позитивна реакція на уробілін, тоді як при жовтяниці пухлинного та калькульозного генезу реакція на уробілін негативна.
При оглядовій рентгенографії області печінки у хворих з холестатичним варіантом вірусного гепатиту особливих змін виявити не вдається, при новоутвореннях іноді відзначається ущільнення головки підшлункової залози, при калькульозному холециститі виявляються конкременти в жовчному міхурі. При рентгеноскопії шлунково-кишкового тракту у хворих на вірусний гепатит В зміни не виявляються, при новоутвореннях шлунка та дванадцятипалої кишки відзначаються деформація контурів кишки і пілоричного частини шлунка, розширення підкови дванадцятипалої кишки і інші рентгенологічні ознаки пухлин.
При холецистографії у хворих холестатичним вірусним гепатитом В зміни не виявляються, при пухлинних жовтяницях відзначається розширення позапечінкових жовчних проток і жовчного міхура з дефектом наповнення в дистальної третини загальної жовчної протоки. При калькульозному механічної жовтяниці також спостерігається різке розширення позапечінкових жовчних проток, можуть бути округлі дефекти наповнення в термінальному відділі загальної та печінкового жовчних проток.
Цінні дані для диференціальної діагностики дає ультразвукове дослідження. У хворих з холестатичним варіантом вірусного гепатиту В виявляється лише збільшення розмірів печінки з дифузним її зміною, без патологічних змін з боку біліарної системи. При обтурації пухлинами визначаються різке розширення внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток, збільшення розмірів жовчного міхура, пухлиноподібне зміна головки підшлункової залози. При калькульозних желтухах також розширені жовчні протоки, а в порожнині жовчного міхура і в просвіті проток виявляються жовчні камені. Цей метод є одним з найбільш інформативних для диференціальної діагностики механічних жовтяниць.
Діагностичні критерії підпечінкових жовтяниць:
клінічно – чіткий больовий синдром, інтоксикація, диспепсія, свербіння шкіри тощо;
гіпербілірубінемія в основному за рахунок конюгованого (прямого) білірубіну;
інші маркери холестазу;
білірубінурія при відсутності в сечі уробіліну та в стільці – стеркобіліну;
інструментальні дані за механічну перешкоду в екстра печінкових жовчних шляхах.
ІІ. За ступенем кон’югації – жовтяниця:
Некон’югована.
Кон’югована.
Проміжна(змішаний варіант).
Аналогічним чином класифікується і гіпербілірубінемія.
Некон’югована жовтяниця – це такий стан, при якому в крові неконьюгованого білірубіну – понад 80-85% від загального білірубіну.
Причини:
гіперпродукція білірубіну (гемоліз);
порушення транспорту (захоплення) білірубіну (доброякісні гіпербілірубінемії Жильбера та Криглера - Наджара).
Коньюгована жовтяниця(гіпербілірубінемія)– такий стан, коли коньюгований білірубін складає понад 50% від загального білірубіну.
Причини:
холестаз (інтра- та екстрапечінковий).
Проміжна (змішана) жовтяниця (гіпербілірубінемія)– такий стан, коли коньюгований білірубін становить 20-50%від загального білірубіну.
Причини:
- паренхіматозне ураження печінки (гепатити, цирози, доброякісні гіпербілірубінемії Дабіна – Джонсона, Ротора тощо).
1 2 3