МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
«СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ МНОГОПРОФИЛЬНАЯ БОЛЬНИЦА №1 МЗ УКРАИНЫ»
КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРИЯ
БИОХИМИЧЕСКИЙ ОТДЕЛ
РЕФЕРАТ
ТЕМА: «Классификация желтух новорождённых. Причины. Лечение. Особенности желтухи у недоношенных детей»
Выполнила:
биохимик КДЛ
Францова А.В.
г. Днепр
2019
Содержание
Введение.
1.Классификация желтух новорожденных.
1.1. Конъюгационная желтуха.
1.1. 1.Физиологическая желтуха новорожденных.
1.1.2. Желтуха недоношенных новорожденных.
1.1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа).
1.1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании ( синдром Ариеса).
1.1.5. Желтуха у детей с асфиксией.
1.1.6. Медикаментозная желтуха.
1.1.7. Желтуха у детей с эндокринной патологией.
1.2 Гемолитическая желтуха.
1.2.1. Гемолитическая болезнь новорожденных.
1.2.2. Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)
1.2.3. Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексо-киназы и др.)
1.2.4. Гемоглобинопатии (таласемия, серповидно-клеточная болезнь)
1.2.5. Полицитемия.
1.3. Механическая или обтурационная желтуха.
1.3.1.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия).
1.3.2. Внутрипеченочная гипоплазия.
1.3.3. Внутриутробная желчекаменная болезнь.
1.3.4.Сдавление желчных ходов опухолью.
1.4. Паренхиматозная желтуха.
1.4.1. Фетальный гигантоклеточный гепатит.
1.4.2. Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В)
1.4.3. Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.
1.4.4. Токсико-медикаментозное поражение печени.
1.4.5. Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз).
Выводы.
Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных новорожденных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.
В большинстве случаев желтуха у новорожденных - абсолютно нормальное, физиологическое явление. Но при этом вы обязаны сделать все, чтобы ваше пожелтевшее «золотце» находилось под регулярным наблюдением опытного и неленивого педиатра.
Тот факт, что ваш новорожденный малыш на второй-третий день жизни неожиданно стал апельсиновых оттенков, ни коем образом не должен вас нервировать и пугать. Желтушка у новорожденных — это не болезнь! Это всего лишь показатель (своего рода маркер) определенных физиологических процессов, которые происходят в организме ребенка по причине его «переезда» из материнской утробы на свет божий и адаптация к новым условиям жизни. Для того, чтобы понять, как именно кожа новорожденного меняет цвет с романтически розового на истерически желтый, имеет смысл вспомнить некоторую информацию со школьного курса анатомии.
Механизм возникновения желтухи.
В крови у человека есть особые красные кровяные клетки — эритроциты, задача которых разносить по всему организму кислород и углекислый газ. Ежедневно примерно 1% всех красных кровяных телец, которые носятся по нашему организму, погибает (срок жизни каждой красной кровяной клетки не более 120 дней). Разрушаясь, эти клетки высвобождают вещество, содержащееся внутри эритроцитов — билирубин — особый желтый пигмент, который активно участвует в обмене гемоглобина. Сам по себе билирубин — вещество довольно опасное и токсичное для внутренних органов, поэтому в норме, как только кровь приносит его в печень, его там тут же обезвреживают специальные печеночные ферменты. Медицинским языком процесс нейтрализации вредного желтого пигмента в печени именуется «конъюгация билирубина». Затем обезвреженный билирубин проходит через желчные протоки и выводится из организма прочь системой выделения. Если же в этой цепи образования и выведения билирубина нарушается какое-либо звено, уровень этого вещества повышается, желтый пигмент проникает в кожные покровы, окрашивая лицо, склеры глаз и тело в «осенние тона». И если бы мы говорили не о новорожденных, а о людях постарше — то желтуху нам следовало бы рассматривать именно как явный симптом серьезного заболевания (например, заболевания печени вроде гепатита, острого отравления, интоксикации, воспаления желчного пузыря, стагнации желчных протоков и т.п.).
Признаки желтухи.
появляется со второго дня после рождения ребенка.
нарастает в течение первых 3-4 дней жизни и достигает максимума к 4-7 дню.
степени развития желтухи новорожденных: окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка — 2 ст, окрашивание верхней отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы — 4 ст.
начинает угасать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни у доношенных детей и на 3-4 неделе у недоношенных.
желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок.
общее состояние ребенка не нарушено.
размеры печени и селезенки в пределах нормы.
нет изменения окраски кала и мочи.
концентрация гемоглобина в пределах нормы.
почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни 5,1 мкмоль\л
максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки в переферической или венозной крови менее 256 мкмоль\л у доношенных; и менее 171 мкмоль\л у недоношенных. уровень общего билирубина повышается за счет непрямой фракции.
Эритроциты, гемоглобин и гематокрит остаются в пределах нормы.
1.Классификация желтух новорожденных.
1.1. Конъюгационная желтуха.
1.1.1.Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных.
Физиологическая желтушка у новорожденных — это чаще всего физиологическая норма. Суть в том, что ребенок, едва родившись, имеет очень высокий уровень гемоглобина, который начинает резко снижаться в новых условиях жизни младенца. Кроме того, новорожденный малыш имеет еще не совсем сформированную «армию» печеночных ферментов. Иными словами, новоявленная кроха в первые дни жизни просто физически не способна справиться с высоким уровнем билирубина в своей крови. Именно поэтому малыш стремительно желтеет. Минимум 60% абсолютно здоровых доношенных новорожденных малышей на второй-третий день жизни «окрашиваются» в желтый цвет. Это нормально и не грозит ребенку никакими бедами. В медицине даже существует термин — физиологическая желтуха новорожденных. Физиологическая — значит естественная, нормальная, без патологии.
Транзиторная желтуха встречается у 60-70% всех новорожденных. По своему характеру данный вид желтухи относится к конъюгационным. В основе этого процесса лежит перестройка системы гемоглобина, которая имеет место после рождения малыша. Дело в том, что гемоглобин плода отличается от такового у взрослого человека: во время внутриутробного развития в организме преобладает гемоглобин F (HbF) (он лучше связывает кислород), по сравнению с «обычным», взрослым гемоглобином A (HbA), за счет чего и происходит переход кислорода от материнских эритроцитов к эритроцитам плода. Вскоре после появления малютки на свет его организм начинает интенсивно разрушать HbF с тем, чтобы синтезировать HbA. Естественно, процесс распада гемоглобина приводит к образованию непрямого билирубина. Так как связывающие способности печени в этом возрасте невелики, концентрация билирубина в крови начинает постепенно нарастать. Обычно первые проявления физиологической желтухи можно наблюдать к концу 2-го, а чаще на 3-4-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Интенсивность желтого окрашивания может несколько нарастать до 5-6-го дня. Как правило, процесс имеет доброкачественное течение, и все заканчивается благополучно: к исходу 1-й недели жизни активность печеночных ферментов нарастает, уровень билирубина начинает понемногу снижаться, пока не дойдет до нормы, и к концу 2-й недели симптомы желтухи исчезают.
А если случилось так, что ребенок родился недоношенным (а это значит, что дееспособных печеночных ферментов у него еще меньше, чем у здорового карапуза), то у вас еще больше шансов полюбоваться на него желтого — 80-90% всех малышей, родившихся раньше срока, переживают физиологическую желтушку новорожденных. Компанию недоношенным деткам в группе риска по желтухе у новорожденных составляют малыши, чьи матери больны сахарным диабетом, а также близнецы (двойня, тройня и т.д.) В норме у новорожденного малыша желтуха должна пройти за две-три недели. А что делать в тех случаях, если ребенок пожелтел естественным образом, а вот обратно розоветь, даже спустя три недели, как будто и не собирается?
За те пару-тройку недель, пока уровень токсичного билирубина в крови у новорожденного был повышен и его кожа отливала «золотыми» оттенками, ничего плохого с ребенком произойти не могло. Билирубин хоть и токсичен, но его количества (даже при том, что он в этот период у малыша повышен) все же недостаточно, чтобы нанести младенцу ощутимый вред. Но если желтуха затянулась и вышла за рамки 21 дня (а значит, уровень биллирубина в организме продолжает оставаться высоким), необходимо в обязательном порядке обратиться к педиатру и поставить билирубин малыша «на счетчик» - то есть его нужно постоянно измерять и контролировать. Если уровень билирубина держится выше нормы, но не стремится к увеличению — пугаться не стоит, под систематическим наблюдением разумного доктора никакими серьезными последствиями такая желтуха ребенку не грозит. Реальными проблемами желтуха новорожденных может грозить только в тех ситуациях, в которых уровень билирубина в крови повышается в 10 раз выше нормы и имеет поступательную тенденцию к росту. В таких случаях может быть нанесен ущерб центральной нервной системе малыша, его печени и т.п. А особенно если имеются «отягчающие обстоятельства» (недоношенность, незрелость плода, перенесенные гипоксия и/или асфиксия, наследственно-обусловленные дефекты ферментных систем печени, применение некоторых препаратов, вытесняющих билирубин из связи с глюкуроновой кислотой — например, витамина К, нестероидных противовоспалительных препаратов, сульфаниламидов, левомицетина, цефалоспоринов, окситоцина новорожденным и матерью), уровень билирубина в крови может повыситься до опасных цифр. В этом случае желтуха из физиологического состояния становится состоянием угрожающим Но если вы вовремя обратились к педиатру, такого развития события ни один ответственный врач попросту не допустит. Критические показатели билирубина в крови составляют для доношенных и недоношенных соответственно: 324 мкмоль/л и 250 мкмоль/л.
Говорить о лечении именно самой желтухи в контексте новорожденных не совсем правильно — поскольку это, как уже было сказано полсотни раз, не болезнь, а только симптом. Если желтуха является симптомом (показателем или следствием) какого-то серьезного заболевания — то лечат, естественно, отнюдь не желтуху, а это самое заболевание. Но ни одна болезнь не лечится в одночасье и бывают ситуации, когда одновременно с терапией необходимо снизить и уровень билирубина в крови, который опасно «подползает» к критической отметке.
Еще лет 15-20 назад в ситуации, когда уровень билирубина становился угрожающе опасным и мог нанести непоправимый ущерб центральной нервной системе малыша, ребенку проводили заменное переливание крови. Сегодня этот метод лечения желтухи у новорожденных тоже применяют, но лишь в крайних случаях. А в ситуациях менее тяжелых последние десятилетия практикуют другой эффективный метод борьбы с повышенным билирубином — яркую лампу. Это открытие ученые сделали случайно — в ходе медицинских исследований было обнаружено, что токсичный билирубин в коже человека начинает активно разрушаться под действием ярких световых лучей, превращаясь в не токсичный изомер. Так «родился» самый распространенный сегодня способ лечения желтухи у новорожденных — фототерапия. Суть проста: если у малыша уровень билирубина повышен и не наблюдается положительной динамики, его — голенького, но с защитой на глазах — выкладывают под яркую лампу: иногда на несколько часов в день, иногда на несколько дней (круглосуточно с перерывами лишь на кормление, гигиену и массаж). Метод фототерапии хорош, безопасен и очень распространен. Он вернул многим малышам их привычный цвет кожи.
1.1.2. Желтуха недоношенных новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.
В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации. Лечение консервативное, сходное с лечением желтушной формы гемолитической болезни новорожденных.
1.1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа).
Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) - наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
Положительный эффект достигается от применения фенобарбитала - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.
Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.
При втором типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения, но после отмены лечении возможен рецидив.
При обеих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина - энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению - пересадка печени и дефектного гена.
Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор - один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей.
Диагноз ставится путем последовательного исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза.
Своевременное заменное переливание крови, фототерапия аффективны, но возможны рецидивы заболевания.
1.1.4. Желтуха у детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании ( синдром Ариеса).
Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
б) обсуждается значение как причинных факторов - голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнандиола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший калораж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока" может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации
Диагностическим косвенным тестом для "желтухи от материнского молока" может быть снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа.
Лечение: фенобарбитал, адсорбенты билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин и др.), фототерапия; отмена различных лекарственных препаратов (окситоцин и др.), назначаемых как матери во время-родов и кормления грудью, так и новорожденному.
1.1.5. Желтуха у детей с асфиксией.
В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансфераз-й системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.
Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные телогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, и не- значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внутренних органов.
Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. Лечение: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, на-правленных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.
1.1.6. Медикаментозная желтуха.
Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии остаются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Лечение: обеспечение достаточным количеством жидкости (5% р-р глюкозы как источника образования глюкуроновой кислоты, 10% р-р альбумина - 10-15 мл/кг ежедневно в/в, плазмозаменители); АТФ; вит. В1 В6, В15, энтеросорбенты для предупреждения возможного обратного всасывания билирубина из кишечника; фототерапия, частичная замена крови.
Противопаказано назначение матери вышеперечисленных лекарственных препаратов.
1.1.7. Желтуха у детей с эндокринной патологией.
Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилтрансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.
Лечение основного заболевания - гипотиреоза.
Возможно возникновение желтухи у детей от матерей, больных диабетом: задержка созревания глюкуронилтрансферазной системы печени у новорожденных в связи с развитием у плода гипогликемии и ацидоза. Проявляется непрямой гипербилирубинемией и тяжелым желтушным синдромом.
Лечение направлено на нормализацию углеводного обмена и ликвидацию ацидоза. Используется 5-10% р-р глюкозы внутрь или в/в капельно; кокарбоксилаза; 4% р-р натрия гидрокарбоната; комплекс витаминов группы В. Ежедневно следует определять уровень сахара в крови и рН.
1.2 Гемолитическая желтуха.
1.2.1. Гемолитическая болезнь новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Желтуха при ГБН - результат повышенного гемолиза эритроцитов, гипербилирубинемии с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов происходит в макрофагах печени, селезенки, костном мозге и бывает внутрисосудистым.
Желтуха отмечается уже при рождении, у большинства в первые сутки жизни. Характерными симптомами являются: вялость, адинамия, снижение сосания, угасание физиологических рефлексов, гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивания склер и слизистых оболочек. По мере повышения уровня НБ появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтух.
1.2.2. Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)
В основе развития желтухи лежит повышенный гемолиз эритроцитов наследственного происхождения (роль иммунологического конфликта в генезе отвергается), В диагностике необходимо изучить родословную ребенка; исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайс-Джонса; рассчитать толщину, индекс сферичности и средний объем эритроцитов; определить осмотическую стойкость эритроцитов. Диагноз подтверждается тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, спленомегалией. В крови -непрямая гипербилирубинемия, микросфероцитоз, снижена минимальная осморезистентность эритроцитов (0,7-0,56%), повышена максимальная - до 0,3-0,25%, высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. Нередко наблюдаются острые кризы с тяжелыми симптомами. В моче обнаруживают уробилинурию. В костном мозге - резкое усиление эритропоэза. Реакция Кумбса отрицательная. Течение волнообразное. Усиление гемолиза эритроцитов провоцируется интеркуррентными заболеваниями.
Лечение: радикальным и эффективным в 100% случаев является спленэктомия в возрасте не ранее 5 лет; при частых кризах прибегают к спленэктомии в более раннем возрасте. Симптоматическое лечение - курсовая желчегонная терапия, гепатопротекторы для профилактики образования желчных камней в желчном пузыре и протоках. Лечение кортикостероидами, витаминами и препаратами крови малоэффективно.
1.2.3. Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексо-киназы и др.)
Гемолитическая желтуха наследственного генеза возможна при эритроцитарной ферментопатии за счет дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и других ферментов. Желтуха сопровождается высокой гипербилирубинемией в неонатальном периоде на фоне анемии. Кроме анемии и желтухи в клинике имеют место нарушение общего состояния: гипервозбудимость, а иногда повышение тем-атуры, рвота, бледность, спленомегалия; в крови - высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. провоцирует эту патологию гипоксия, ацидоз, нитрофурановые препараты, парацетамол, ан-тигистаминные лечебные средства, ацетилсалициловая и аскорбиновая кислоты. Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов.
Лечение: предусматривает устранение факторов, провоцирующих гемолиз; назначение эритромассы или частичного, заменного переливания крови, симптоматическую терапию.
1.2.4. Гемоглобинопатии (таласемия, серповидно-клеточная болезнь)
Эти заболевания связаны с аномалией белковой части молекулы гемоглобина. Отмеча-я снижение длительности жизни эритроцитов, разрушение их в органах РЭС и селезенке. Таласемия клинически проявляется специфическим внешним видом ребенка:широко поставленные глаза, широкая переносица, увеличение живота за счет селезенки; отмечается синтез всех видов гемоглобина, высокая непрямая билирубинемия. Примерно такая же клиническая картина при серповидно-клеточной болезни. Лечение: попытки стимуляции синтеза гемоглобина разными способами безрезультатна, трансплантация костного мозга стабилизирует состояние больного на 3-5л. Разрабатываются методы генной инженерии. Проводят спленэктомию при нарастающем гиперспленизме. Заместительная терапия - переливание эритроцитарной массы.
1.2.5. Полицитемия.
Полицитемия новорожденных клинически проявляется желтухой у ребенка с первых дней жизни, цианозом, одышкой, некоторой отечностью спины и живота, сонливостью или склонностью к судорогам. Гематокрит превышает 0,65-0,7, а уровень гемоглобина - более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови, билирубин выше 342 мкмоль/л, при темпе нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л в час и уровень его в пупочной крови выше 60 мкмоль/л).
1.3. Механическая или обтурационная желтуха.
Возникает в связи с грубыми нарушениями оттока желчи, обструкцией (закупоркой) желчных путей. Эта желтуха развивается при пороках развития желчевыводящих протоков (атрезиях, аплазиях), внутрипеченочной гипоплазии, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлениях желчных ходов опухолью, синдромах сгущения желчи и др. Характерным признаком этого вида желтухи является желтовато-зеленоватый оттенок кожи, увеличение и уплотнение печени, постоянное или периодическое обесцвечивание кала. Желтуха как клинический симптом появляется на 2-3-й неделе жизни. Для диагностики применяются рентгенологические методы, биопсия (исследование кусочка ткани под микроскопом, а также с помощью различных биохимических методов). Лечение чаще всего хирургическое, при необратимых поражениях печени - пересадка ее в возрасте старше 3-4 мес.; при неполных, транзиторных холестазах - физиотерапия (электрофорез сернокислой магнезии), "слепые зондирования", холекинетики: сорбит, магния сульфат и др.), спазмолитики;
жирорастворимые витамины (А. О. Е внутрь, дозы возрастные и К), симптоматическая терапия. Не оказывают положительного эффекта глюкокортикостероиды, они показаны лишь при гепатите. Противопоказаны анаболики и холестирамин.
1.4. Паренхиматозная желтуха.
Развивается при поражении клеток печени инфекционными или токсическими агентами, что приводит к снижению их способности связывать билирубин. На первом месте в этом ряду стоят внутриутробные инфекции: цитомегаловирус (он является причиной примерно 60% всех случаев затяжной желтухи у грудничков), токсоплазмоз, листериоз, краснуха, вирусные гепатиты. Как правило, мысль о внутриутробной инфекции возникает при развитии затяжной желтухи (когда ее продолжительность превышает 2-3 недели у доношенных новорожденных и 4-5 недель у малышей, родившихся недоношенными), а также при наличии других симптомов (увеличение печени, селезенки и периферических лимфоузлов, анемия (снижение уровня гемоглобина в крови), потемнение мочи и обесцвечивание кала, признаки воспаления в общем анализе крови (увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭ), повышение уровня печеночных ферментов в биохимическом анализе крови. Для постановки диагноза используют серологические реакции (обнаружение в крови антител к вирусам или бактериям), обнаружение РНК или ДНК возбудителя методом ПЦР (полимеразная цепная реакция — метод, позволяющий «воссоздать» ДНК или РНК по маленьким фрагментам, которые обнаруживаются в биологических жидкостях или тканях организма. После этого полученную РНК или ДНК исследуют на видопринадлежность (т.е. определяют вид возбудителя).
С выше написанного можно сделать вывод, что желтушки у новорожденных могут быть самые разные. Выяснить: опасная ли желтуха у младенца (то есть является ли она симптомом серьезного заболевания?) или совершенно безвредная, лечить ее или набраться терпения и просто ждать, а если лечить, то каким способом — все эти вопросы в праве решить только детский врач. Потому что в случае с желтухой у новорожденных вероятность ошибиться очень велика: можно совершенно нормальное физиологическое состояние принять за симптом серьезной болезни, и наоборот.
Встречаются ситуации, когда требуется длительное время для получения эффекта от проводимых лечебных мероприятий или необходимы дополнительные методы обследования, тщательный контроль и наблюдение за ребенком. Тогда малыша переводят из роддома в детский стационар, так как существует опасность отрицательного действия билирубина на еще несовершенную центральную нервную систему младенца.
Однако в большинстве случаев средняя продолжительность лечения желтухи новорожденного достигает 96 часов. Поэтому при эффективно проведенном лечении мама и малыш очень скоро могут быть выписаны домой, а сотрудникам отделения новорожденных роддома останется только пожелать их маленьким пациентам и их мамочкам счастливого пути, и ждать встречи с новыми малышами.
Список используемой литературы:
Билирубиновый обмен и желтухи новорожденных. В.А. Таболин, Медицина 1967, с. 237.
Неонатология. Учебное пособие. В 2 томах. Том 2. Н.П. Шабалов, «ГЭОТАР-Медиа» 2016, с.198.
Клинические аспекты процессов адаптации у новорожденных. Е. Ч. Новикова и др., Москва 1974, с.28.
Клиническая биохимия. А.М. Горячковский, Одесса «Астропринт» 1998, с.437.
Справочник по клинико-биохимической лабораторной диагностике. В 2 томах. Том 2. В.С. Камышников, Минск «Беларусь» 2002, с.226.
Справочник. Лабораторные методы исследования в клинике. В.В. Меньшиков, Москва «Медицина» 1987, с.225.
Популярная медицинская энциклопедия. Б.В. Петровский, Москва «Советская энциклопедия» 1979, с. 512.