Хронічний медіастиніт Нейрогенні і мезінхімальние пухлини та лімфоми середостіння

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Хронічний медіастиніт. Нейрогенні і мезінхімальние пухлини та лімфоми середостіння
МІНСЬК, 2009

Хронічний медіастиніт
Хронічний медіастиніт є запалення клітковини середостіння, викликане інфекцією, а також деякими не цілком встановленими етіологічними факторами.
Відносно рідко гострий медіастиніт, причиною якого є неспецифічна інфекція, переходить в хронічну стадію запалення. У більшості випадків морфологічним субстратом такого запалення є абсцес середостіння, обмежений фіброзною капсулою. Розвитку хронічного неспецифічного медіастиніту передує залишкова гнійна порожнина, остеомієліт грудини і прилеглих до неї ребер, чужорідні тіла, хронічний езофагіт, пов'язаний з хімічними та травматичними ушкодженнями, ускладненнями ГЕРХ та ін
Клінічні прояви обумовлені наявністю інфекції та інтоксикації, залученням у запальний процес з можливою компресією фіброзної тканиною органів середостіння і інших структур. До них відносяться: загальна слабкість, нездужання, пітливість, біль у грудях, кашель, задишка, дисфагія. Можливі нориці з гнійним виділенням в області грудини і ребер. Після встановлення причини хронічного неспецифічного запалення середостіння з метою усунення вогнища інфекції, як правило, здійснюється оперативне (розтин і дренування абсцесу або його висічення разом з капсулою, резекція частини грудини, ребер та ін) і консервативне (антибактеріальна терапія та ін) лікування.
Найчастіше хронічний медіастиніт є результатом так званої специфічної інфекції (гістоплазмоз, туберкульоз, актиномікоз, сифіліс тощо), для якої характерні гранульоматозне запалення і фіброзно-склеротичні зміни сполучної тканини середостіння. Гранулематозний і фіброзуючий медіастиніт є різними проявами специфічної інфекції. Виділяють ще одну форму хронічного медіастиніту - склерозуючий ідіопатичний медіастиніт, який розвивається без попереднього гострого або підгострого запалення і характеризується генералізованим розростанням сполучної тканини в середостінні, можливо, у зв'язку з аутоімунними порушеннями. Подібні зміни сполучної тканини спостерігаються також і при ідіопатичному ретроперітонеалиюм фіброзі.
Етіологія хронічного інфекційного процесу найбільш часто пов'язана з гістоплазмоз і туберкульозом. Найбільш імовірним збудником є ​​Histoplasma capsulatum або її фільтрівний водорозчинний антиген, який, спочатку потрапляючи в альвеоли, з плином часу поширюється в середостіння. Процес може бути локалізованим або дифузним. Він починається в паратрахеальних лімфовузлах з періфокалиюго запалення клітковини середостіння і освіти гранульоми - пухлиноподібних вузла, що складається з грануляційної тканини. У зв'язку з можливим прогресуванням запалення і казеозним розпадом, нерідко пов'язаних зі зниженням резистентності організму, процес набуває генералізований характер, розвивається фіброз клітковини із здавленням органів і структур середостіння. Спочатку може наступити констрикція верхньої порожнистої вени, потім стравоходу, трахеї, бронхів, легеневої артерії та легеневих вен, освіта трахеопіщеводной фістули та ін
Можливе виникнення грибкових і туберкульозних «холодних» абсцесів і їх паравертебралиюе і парастернальних поширення в зони, віддалені від основного вогнища. Ідентифікація збудника не завжди можлива, іноді корисні серологічні тести. На рентгенограмах грудної клітини може бути виявлено розширення тіні середостіння і / або пухлиноподібні тінь, частіше у правій паратрахеальние області.
Гранулематозний або фіброзуючий медіастиніт спостерігається з однаковою частотою у чоловіків і жінок, переважно у віці 35-40 років. Приблизно 50% хворих медіастинальних гранульомами не мають клінічних симптомів і зміни виявляються при рентгенологічному дослідженні, не пов'язаних з даним захворюванням. Клінічні про явища включають: загальну слабкість, втрату апетиту, лихоманку з ознобами, нічні поти, болі в грудях. Можливий синдром здавлення верхньої порожнистої вени (набряк і одутлість особи та ін), стравоходу (дисфагія). Залучення трахеї та бронхів викликає поява кашлю, кровохаркання, задишки, епізоди обструктивної пневмонії. При обструкції легеневих вен може бути картина легеневого венозного застою.
При встановленій інфекційної етіології застосовується специфічне антибактеріальне лікування. При виявленні гранульоми рекомендується активна хірургічна тактика - повне висічення гранульоми або, у разі технічних труднощів, видалення казеозних мас, санірування і дренування порожнини. При цьому усувається вогнище запалення і ризик прогресування медіастінально фіброзу, встановлюється морфологічний діагноз.
Після висічення гранулематозних мас прогноз хороший, оперативне втручання стабілізує фіброзуючий процес. У рідкісних випадках використовуються інші оперативні втручання, спрямовані на відновлення прохідності верхньої порожнистої вени, стравоходу, бронхів і т. д.
Нейрогенні пухлини середостіння
У дорослих нейрогенні пухлини становлять близько 10-15% всіх первинних новоутворень середостіння. У більшості випадків (95%) вони розвиваються з міжреберних нервів, міжхребцевих гангліїв і паравертебрального симпатичного стовбура і локалізуються в паравертебральной борозні, що відноситься до заднього відділу середостіння. Можливе ураження блукаючого і діафрагмального нервів, а також виникнення парагангліїв у верхньому і середньому відділах середостіння.
До пухлин з оболонок нервів відносяться доброякісна нейрілеммома, або шваннома, і нейрофіброма, а також злоякісна шваннома, або нейрогенна саркома. При доброякісній шваннома спостерігається проліферація швашновскіх клітин (леммоцитов) без залучення нервових волокон. Пухлина являє собою щільне інкапсульоване утворення у вигляді вузла. При нейрофіброми в пухлину виявляються втягнутими нервові волокна. Нейрофіброма середостіння може бути виявлена ​​і при системному нейрофіброматозі Реклінгхаузена. Злоякісна шваннома зустрічається рідко, для неї характерні інвазивний ріст і метастазування.
Пухлини з медіастинальної частини симпатичного нервового стовбура включають доброякісні гангліоневроми і злоякісні гангліонейробластому і нейробластом. Найчастіше ці пухлини спостерігаються у дітей. Вони складаються з гангліонарних, швашювскіх клітин і нервових волокон.
Парагангліонарние медіастинальні пухлини зустрічаються рідко і виникають із хромафинної-позитивних і хромафінних-негативних клітин в задньому і середньому відділах середостіння. Хромафінні-негативна парагангліома є пухлиною, не секретирующий катехоламіни, і зазвичай розвивається в середньому середостінні в області перикарда, міокарда та кореня аорти. Таку пухлину називають хемодектомой або, точніше, нефункціонуючої парагангліома. Деякі нейрогенні пухлини можуть бути функціонально активними і, як і феохромоцитоми, продукують катехоламіни і інші вазоактивні речовини.
Більшість нейрогенних пухлин не дають клінічних проявів і виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні. Клінічна симптоматика з'являється в основному при злоякісних пухлинах. До місцевих симптомів, пов'язаних з впливом пухлини на сусідні структури, відносяться: біль у спині, в області міжреберних нервів, симптоми здавлювання спинного мозку, параліч поворотного і діафрагмального нервів, синдром Горнера. Можливі синдром верхньої порожнистої вени, задишка, дисфагія, а також сколіоз і деформація грудної клітки у зв'язку з інвазією в кісткові структури грудей.
Системні симптоми можуть включати артеріальну гіпертензію, діарею, здуття живота, почервоніння обличчя, посилене потовиділення і втрату маси тіла.
Нейрогенні пухлини середостіння виявляються за допомогою променевих методів дослідження (рентгенографія, КТ та МРТ). Вони являють собою округлі або оваловідной форми м'яко-ткані освіти у вигляді одиночних вузлів, що локалізуються переважно в задньому середостінні. МРТ дає можливість визначити поширення цих пухлин у хребетний канал і виявити компресію спинного мозку. Передопераційна тонкоголкова біопсія нейрогенних пухлин не рекомендується, так як з метою діагностики і лікування, незалежно від відсутності чи наявності симптомів, необхідно видалення цих пухлин, бо вони мають тенденцію збільшуватися в обсязі і здавлювати навколишні структури, а частина з них є злоякісними новоутвореннями. При видаленні нейрогенної пухлини, що поширюється в хребетний канал, потрібно уникнути пошкодження судин спинного мозку. В операції повинен брати участь нейрохірург. При злоякісних пухлинах середостіння повне їх видалення не завжди можливо через інвазії, у таких випадках виконується часткова резекція і надалі проводиться хіміопроменева терапія.
Мезенхімальні пухлини середостіння
Мезенхімальні пухлини середостіння є неоднорідною групою доброякісних і злоякісних новоутворень, що походять з різних тканин: жировий, сполучної, ендотелію лімфатичних судин і м'язової. Нерідко вони містять елементи декількох тканин. Зустрічаються приблизно в 6-8% випадків усіх медіастинальних пухлин в осіб чоловічої та жіночої статі в будь-якому віці. Близько 55% мезенхімальних пухлин середостіння є злоякісними. Симптоми, пов'язані з цими різноманітними пухлинами, багато в чому залежать від їх розмірів, локалізації всередині середостіння і ступеня злоякісності.
До пухлин з жирової тканини відносяться ліпома, липоматоз і ліпосаркома. Ліпоми є доброякісними пухлинами середостіння, їх частота становить близько 1%. У дійсності ж вони зустрічаються більш часто, тому що далеко не завжди виявляються при випадковому рентгенологічному дослідженні і протікають у багатьох випадках безсимптомно.
Ліпоми можуть бути поодинокими і множинними, частіше за все розвиваються в області правого кардіодіафрагмального кута, переважно в передньому середостінні. Вони можуть досягати великих розмірів, і звичайно добре інкапсульовані. Можливі абдоміномедіастінальние і парастернальномедиастинальные ліпоми, що виникають з предбрюшінной клітковини передньої черевної стінки і поширюються в середостіння через дефект у діафрагмі (щілина Креозотовий, щілину Богдалека та ін.) Первинні ліпоми, середостіння можуть поширюватися в міжреберні простір і хребетний канал. Симптоми великих ліпом зазвичай пов'язані з компресією структур середостіння або легкого, часто спостерігається задишка. На рентгенограмах вони можуть симулювати кардіомегалія, випіт в плевральній порожнині або прикореневу пухлина легені. КТ дозволяє ідентифікувати їх по щільності тканини і формі. Лікування полягає у видаленні пухлини.
Липоматоз середостіння характеризується дифузним освітою некапсулірованной жирової тканини у хворих на ожиріння, синдромом Іценко Кушинга, в осіб, що приймають кортикостероїди, у всіх вікових групах. Діагноз встановлюється за допомогою КТ. При випадково виявлене доброякісному ураженні лікування не потрібно.
Ліпосаркома середостіння зустрічається рідко, має тенденцію до збільшення розмірів, при цьому інфільтріруєт і здавлює прилеглі структури, рано викликаючи біль у грудях, відчуття стискання, кашель, задишку. На КТ щільність ліпосаркоми вище, ніж ліпоми, причому пухлина не має капсули. Лікування полягає в радикальному видаленні пухлини, хоча через місцевої інвазії воно часто виявляється неможливим. Паліативне видалення дає короткочасний ефект. Променеве лікування мало ефективно.
Пухлини з сполучної тканини включають фіброму і фібросарком, які рідко виникають в середостінні. Фіброма складається з щільної маси колагену і фібробластів, добре инкапсулирован і зазвичай не дає симптомів, якщо не досягає великих розмірів. Фібросаркома може виявлятися кашлем, задишкою, дисфагією, а при великих пухлинах іноді зустрічається гіпоглікемія, зумовлена ​​секрецією невстановленого гормону. Пухлина виявляється за допомогою КТ та МРТ. Лікування спрямоване на повне видалення пухлини, що рідко можливо внаслідок місцевої інвазії.
Близько половини всіх мезенхімальних пухлин є ендотеліал'нимі і виходять з ліфатіческіх і кровоносних судин. Більшість з них доброякісні.
Лімфангіома є повільно зростаючої пухлиною, більшою частиною, верхнього відділу середостіння, причому іноді поширюється з боку шиї. Вона слабо інкапсулювався і інфільтріруєт навколишні тканини, що ускладнює її радикальне видалення. Можливий спонтанний розрив Лімфангіома з утворенням хілотораксу. У більшості хворих пухлина не викликає симптомів, поки не настане компресія прилеглих органів. Виявляється за допомогою рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ.
Лімфангілейоміоматоз є рідкісним захворюванням середостіння, яке вражає лише жінок в репродуктивному віці і характеризується проліферацією гладких м'язів лімфатичних судин в легенях, заочеревинному просторі і середостінні. Симптоми включають задишку і кровохаркання при залученні легеневої тканини, можливий одно-або двосторонній хілоторакс. При ізольованій локалізації в середостінні цей процес часто буває доброякісним і має хороший прогноз. При дифузному ураженні легенів і середостіння поступово прогресує дихальна недостатність і летальний результат наступає в середньому через 10 років і більше з моменту встановлення діагнозу, який підтверджується на підставі гістологічного дослідження лімфовузлів середостіння і тканини легені.
Лікування звичайно симптоматичне і спрямоване на усунення хілотораксу. іноді рекомендують лікування прогестероном та видалення яєчників. Повідомляють про трансплантацію легень при цій ситуації, проте результати лікування маловтішні.
Пухлини кровоносних судин спостерігаються рідко і становлять менше 1% всіх медіастинальних пухлин, зустрічаючись однаково часто у чоловіків і жінок у всіх вікових групах. Близько 75% цих пухлин доброякісні і більшість з них - кавернозні або капілярні гемангіоми, а інші 25% - злоякісні і включають гемангіоендотеліому і ангіосаркому. Симптоми спостерігаються приблизно у 33-45% хворих і зазвичай пов'язані з інвазією медіастинальних структур злоякісними пухлинами. Діагноз цих пухлин встановлюється зазвичай за допомогою КТ з внутрішньовенним введенням контрастної речовини та МРТ. Гемангіоми, викликають клінічні прояви, підлягають повному або, при залученні прилеглих структур, часткового видалення.
Пухлини м'язового походження можливі з клітин поперечносмугастих м'язів (рабдоміома і рабдоміосаркома) і клітин гладких м'язів кровоносних судин (лейоміома і лейоміосаркома). Ці пухлини рідко зустрічаються в середостінні. Лейоміосаркома розвивається з великих судин (верхня порожниста вена). Лікування полягає в висічення пухлини з часткової або повної резекцією стінки вени. Рабдоміосаркома зустрічається в основному у дітей і вкрай рідко у дорослих.
Лімфоми середостіння
Лімфоми, часто локалізуються в середостінні, являють собою неоднорідну групу, як правило, системних злоякісних пухлин, що походять з лімфоретікулярной клітин лімфатичних вузлів, а також інших тканин і органів, в яких знаходяться ці клітини (селезінка, легені, шлунково-кишковий тракт, кістки, центральна нервова система, яєчка, шкіра). Виділяють дві основні групи злоякісних лімфом: 1) Хід-жкінская лімфома (ХЛ), або хвороба Ходжкіна - лімфогранулематоз, (Thomas Hodgkin, англійський лікар, 1798-1866 рр..), 2) неходжкінські лімфоми (НХЛ).
При ХЛ в тканини лімфатичних вузлів або в інших місцях виявляються великі багатоядерні ретикулярні клітини (клітини Рід-Штернберга), що дозволяють відрізнити її від НХЛ. Існують чотири гістологічних типу ХЛ: 1) переважно лімфоцитарний (3%), 2) змішано-клітинний (25%), 3) вузликово-склеротичний (67%), 4) лімфоцітоіеніческій (5%). Переважно лімфоцитарний і вузликово-склеротичний типи мають кращий прогноз.
Після встановлення діагнозу злоякісної лімфоми та її типу необхідно визначити ступінь поширення патологічного процесу або стадію захворювання, що особливо важливо у виборі лікувальної тактики у хворих ХЛ. Відповідно до класифікації Енн Арбор, розрізняють чотири стадії ХЛ: I - вражена одна група лімфатичних вузлів; II - ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми; III - вражені лімфатичні вузли по обидві сторони діафрагми, а також селезінка, лімфовузли коренів легкого, воріт печінки, селезінки та ін; IV - поразка екстранодулярних органів (кісткового мозку, легенів, печінки) з можливим залученням лімфовузлів. У кожній стадії додатково виділяють дві підгрупи в залежності від відсутності (А) або наявності (Б) одного або більше системних симптомів, таких як незрозуміла лихоманка вище 38 ° С, нічне потовиділення і втрата маси тіла. Ці прояви свідчать про великій масі пухлини і поганому прогнозі. Класифікація також застосовується при НХЛ, хоча при плануванні лікування вона менш корисна, ніж при ХЛ.
На противагу ХЛ при НХЛ не існує загальноприйнятої гістопатологічного класифікації. На підставі ступеня диференціювання клітин пухлини і характеру її росту (дифузний або вузловий) виділяють наступні категорії НХЛ: 1) лімфоми низького ступеня злоякісності, чи лімфоми зі сприятливим прогнозом (35%); до них відносяться дифузний (добре диференційований), вузликовий (слабко диференційований ) і узелковосмешанний типи; 2) лімфоми проміжної ступеня злоякісності, чи лімфоми з проміжним прогнозом (40%), 3) лімфоми високого ступеня злоякісності, чи лімфоми з несприятливим прогнозом (20%). У цю групу входять дифузна великоклітинна лімфома, лімфобластна лімфома і лімфома Беркітта.
Терміни «лімфосаркома» і «ретикулосаркома» вважаються застарілими і в даний час не використовуються.
Первинні медіастинальні лімфоми порівняно рідко зустрічаються у дорослих. Вони можуть вражати середостіння ізольовано або бути частиною генералізованого процесу. ХЛ більш часто вражає середостіння (50%), ніж НХЛ (20%). Лімфоми середостіння зазвичай виникають з локалізованих в ньому лімфатичних вузлів і рідко з інших тканин (наприклад, тимус). Медіастинальні лімфоми можуть находтся в будь-яких відділах середостіння, але в основному виникають у передневерхнем і середньому його відділах.
Перебіг лімфом може бути відносно повільним і спокійним, помірно швидким і агресивним. Раннє поява симптомів та освіта великої пухлини за короткий проміжок часу (кілька тижнів або навіть днів) пов'язане з високим ступенем злоякісності (лімфобластна лімфома) і може швидко привести хворих до смерті. У багатьох пацієнтів з медіастинальної лімфомоі захворювання проявляється безболісним збільшенням шийних, надключичних, пахових, а також інших лімфовузлів. При великому ураженні медіастинальних лімфовузлів і залученням інших лімфовузлів, органів і тканин можуть спостерігатися системні симптоми (астенія, лихоманка, втрата маси тіла, нічні поти, інтенсивний свербіж шкіри), можливі анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія, зумовлені ураженням кісткового мозку. Хворі лімфомоі часто мають симптоми, пов'язані з компресією однієї або більше структур середостіння, включаючи трахею і бронхи, серце, великі судини, стравохід. Нерідко спостерігається синдром верхньої порожнистої вени, що виявляється набряком і ціанозом обличчя і верхніх кінцівок. Здавлення трахеобронхіального дерева може викликати важку задишку і стридор. Може з'явитися осиплість голоси з-за компресії поворотних нервів, а також біль у грудях у зв'язку з залученням перикарда, плеври і грудної стінки. При ураженні лімфовузлів грудної або черевної порожнини в результаті обструкції лімфатичних судин розвивається хілоторакс або хільозний асцит.
На рентгенограмах, комп'ютерних та магнітно-резонансних томограмах грудної порожнини при ХЛ і при НХЛ виявляється симетричне або асиметричне розширення тіні середостіння в передневерхнем і середньому відділах, викликане збільшенням трахеальних, трахеобронхіальних і бронхопульмональних лімфовузлів. При цьому фронтальні розміри лімфоми можуть перевищувати третину поперечника грудей. Для визначення стадії лімфоми виконується КТ живота, таза, дослідження кісткового мозку. Як тільки пухлина середостіння та її локалізація встановлені, при найменшій підозрі на злоякісну лімфому середостіння необхідно провести гістологічне дослідження біопсійного матеріалу. При наявності збільшених периферичних лімфовузлів, один з них видаляється разом з капсулою (переважно шийний або надключичні, в яких немає неспецифічних запальних змін). У більшості випадків необхідно отримання достатньої кількості біопсійного матеріалу безпосередньо з лімфоми середостіння. З цією метою можуть використовуватися медіастіноскопії, відеоторакоскоп, парастернальна медіастинотомія, серединна стернотомія або міжреберна торакотомія. Після отримання біопсійного матеріалу встановлюється точний діагноз і тип лімфоми (ХЛ або НХЛ), а також визначається ступінь її злоякісності. Звичайними гістологічними критеріями лімфоми служать порушення архітектоніки лімфовузла і інвазія його капсули та прилеглої клітковини характерними неопластичними клітинами. Медіастинальної поразку при НХЛ є більш імовірною частиною генералізованого процесу, ніж при ХЛ. Серед НХЛ переважають підтипи проміжної і високого ступеня злоякісності.
Диференціальний діагноз лімфоми середостіння повинен включати тімому, загрудинний і внутрігрудного зоб, ембріональні пухлини, гострий і хронічний лейкоз, метастаз раку, інфекційний мононуклеоз, медіастінальну форму раку легені, туберкульоз, саркоїдоз та ін
У більшості хворих злоякісними лімфомами середостіння проводиться комбіноване лікування: променеве та хіміотерапевтичне. Порядок проведення терапії може бути різним: 1) хіміотерапія і подальше променеве лікування; 2) променеве лікування і хіміотерапія, 3) чергування сеансів променевого лікування і хіміотерапії.
Припустимо і виправдано паліативне оперативне лікування з метою видалення локалізованої ХЛ або часткової резекції значної за обсягом лімфоми, що дає компресійний синдром. Операція проводиться у поєднанні з променевим лікуванням і хіміотерапією. За даними ряду авторів при ХЛ прогноз в середньому більш сприятливий, ніж при НХЛ. У результаті хіміотерапевтичного лікування десятирічна виживаність і відсутність рецидиву хвороби при ХЛ спостерігається у 84% і 89% хворих відповідно. При НХЛ високого ступеня злоякісності п'ятирічна виживаність коливається від 45% до 69%.

Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
44.8кб. | скачати


Схожі роботи:
Тімом ембріональні та ендокринні пухлини середостіння Кісти середостіння
Пошкодження середостіння і гострий медіастиніт
Пухлини і кісти середостіння
Синдром верхньої порожнистої вени і хілоторакс Пухлини і кісти середостіння
Медіастиніт
Нейрогенні розлади сечовипускання Енурез Діагностика Лікування
Хронічний ендометрит хронічний двосторонній аднексит Первинне трубно перитонеальне безпліддя
Подагра хронічний перебіг рецидивуючий хронічний поліартрит
Хронічний панкреатит Хронічний холецистит
© Усі права захищені
написати до нас