Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Тімом, ембріональні та ендокринні пухлини середостіння. Кісти середостіння
МІНСЬК, 2009
Тімом середостіння
Тимома представляє собою пухлина, що походить з епітеліальних клітин мозкового або коркового шару вилочкової залози, або її залишків. Вона є найбільш поширеною пухлиною переднього і верхнього середостіння у дорослих. Тімом зустрічаються з однаковою частотою в осіб чоловічої та жіночої статі і складають 30-50% всіх новоутворень медіастинальної локалізації. За співвідношенням епітеліальних та лімфоїдних клітин виділяють чотири підгрупи Тімом: 1) переважно епітеліальні; 2) переважно лімфоїдні; 3) лімфоепітеліальние; 4) веретенообразноклеточіие. Тімом можуть бути доброякісними і злоякісними. Прийнято розрізняти 3 стадії захворювання: I - тимома розташовується всередині інтактною капсули залози; II - екстракапсулярна інвазія пухлини в медіастінальну клітковину; III - інвазивний ріст в навколишні органи і структури (легені, плевра, перикард, великі судини), наявність лімфогенних і гематогенних метастазів.
Гіперплазія або різні кісти вилочкової залози спостерігаються переважно у дітей. Можлива затримка інволюції тимуса. Лімфоми, карціноід і рак тимуса зустрічаються рідко.
Приблизно у третини хворих Тімом, виявленої випадково, клінічні симптоми відсутні. Можливі різні системні розлади, пов'язані з Тімом. Близько 35% хворих страждають синдромом міастенії. З іншого боку, серед хворих на міастенію тимома виявляється лише в 15% випадків. Виникнення міастенії у зв'язку з Тімом пов'язують з аутоімунними порушеннями. При міастенії спостерігається незвичайна слабкість і стомлюваність м'язів очного яблука і століття, а потім і всієї скелетної мускулатури. Виникає диплопія і птоз, розлади жування, ковтання і мови, а також дихання і пересування. Розвивається м'язова гіпотрофія. У результаті введення антихолінестеразних препаратів настає зменшення м'язової слабкості. Крім міастенії, з Тімом можуть бути пов'язані такі стани, як арегенераторная анемія, гіпогамаглобулінемія, кушингоїдним синдром та інші. Поширеними симптомами тимоми є біль у грудях, лихоманка, персистуючий кашель, задишка. Можливий синдром верхньої порожнистої вени та її приток.
Діагностика Тімом грунтується на даних рентгенологічного дослідження, КТ, а також магнітно-резонансної томографії та ангіографії середостіння. Далеко не завжди з допомогою цих методів вдається встановити злоякісний характер тимоми, так як відсутні надійні ознаки інвазивного росту. Діагноз тимоми і її стадія часто встановлюються хірургом і морфологом тільки під час операції.
Методом вибору в лікуванні Тімом є тімекгомія без попередньої передопераційної та інтраопераційної біопсії у зв'язку з небезпекою дисемінації клітин злоякісної пухлини але ходу ранового каналу. Операція повинна бути виконана з серединного стернотоміческого доступу, що дозволяє оцінити поширеність пухлини, причому видалити не лише пухлину, а й всю залозу, так як вогнища тимоми можуть бути поза основною пухлини в макроскопічно незміненої тканини органу. У разі міастенії необхідно бути впевненим, що вся залоза видалена. При інвазії плеври і перикарда проводиться їх висічення в межах здорових тканин. При необхідності припустима резекція одного з діафрагмальних нервів. При інвазії легкого виконується його крайова резекція. Поразка пухлиною верхньої порожнистої вени та її приток не вважається протипоказанням до операції. При цьому проводиться бічна або повна резекція судин з ушиванням судинної стінки або заміщенням утворився дефекту трансплантатом. При неможливості видалення всієї тимоми у зв'язку з вираженою її інвазією, виправдана субтотальна резекція, так як зменшення маси пухлини дозволяє більш ефективно проводити променеву терапію. При дуже великих тимома або обструкції верхньої порожнистої вени, після морфологічного підтвердження діагнозу, допустима передопераційна променева терапія з втручанням через 2-3 тижнів. При I стадії захворювання післяопераційна променева терапія не показана, при II і III стадіях вона є обов'язковою.
Під час операції і на підставі гістологічного дослідження не завжди вдається точно встановити злоякісність тимоми і ступінь її інвазивності. Іноді тимоми, трактовавшиеся як доброякісні, надалі рецидивують, є злоякісними і метастазують. Після видалення тимоми на I або II стадії п'ятирічна виживаність становить більше 70%. Виживання хворих III стадії тимоми приблизно 20% протягом 10 років.
Після видалення тимоми потрібно щорічний клінічний та рентгенологічний контроль не менше 10 років.
Ембріональні пухлини середостіння
У середостінні розвиваються різні типи ембріональних пухлин: доброякісна тератома, первинна семінома (дисгермінома) і несеміноматозние пухлини (тератокарциномах, ембріональна карцинома, хоріонкарцінома та ін.) Ці пухлини відносяться до герміпатівноклеточним новоутворенням.
Доброякісна тератома (від грец. Teras, terato - диво, потворність) походить із трьох зародкових шарів - ектодерми, мезодерми і ентодерми. Однак пухлина може складатися з тканин двох або навіть одного зародкових елементів. У тератома з ектодерми формуються елементи шкіри, її придатків і утворюються кісти, вистелені сквамозних епітелієм; з мезодерми - пухлини, що містять кісткові, м'язові і хрящові елементи; з ентодерми - тератома, що містить елементи тканини шлунково-кишкового тракту та органів дихання.
Тератома може представляти солідне або кістозне освіту, в якому містяться салоподобная або тягуча бурого кольору рідина, волосся, зуби. Вони можуть досягати дуже великих розмірів, до 30 см і більше в діаметрі з масою до 2 кг . Їх вміст може прориватися в плевральну порожнину, перикард, аорту, верхню порожнисту вену і дихальні шляхи, а також нагноюватися. Іноді виникає малігнізація тератом середостіння.
Дісембріональние утворення, що складаються з елементів шкіри та її придатків, які включають секретирующие сальні і потові залози, звичайно являють собою кісту з щільною оболонкою, яка містить замаскообразний секрет сальних залоз і нерідко волосся (дермоїдна кіста).
Тератоми зазвичай діагностуються в зрілому і рідко в дитячому віці, випадково або при появі симптомів, внаслідок місцевого росту і компресії органів середостіння. Біль у грудях і спині, задишка і кашель є частими симптомами. Біль може симулювати стенокардію. Нерідко розвивається синдром ВПВ. Можливі асцит, набряки нижніх кінцівок, гепатомегалія.
Тератома виявляється за допомогою рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ у вигляді обмеженого округлої форми освіти, в якому приблизно в 26% випадків визначаються кальцифікація стінки, зуби і кістки. Чим більше пухлина, тим більш вірогідна її малігнізація. Диференціальний діагноз включає аневризму дуги аорти, тімому, внутрігрудного зоб, бронхогенної кісту, лімфому і ліпому. Поряд з доброякісною тератомою можливий розвиток злоякісної пухлини - тератокарціоми.
Оперативне лікування повинне полягати в радикальному видаленні тератоми, оскільки пухлина може виявитися злоякісною, а також викликати ряд небезпечних ускладнень. Операція зазвичай виконується з подовжнього стернотоміческого або з торакотоміческого доступу. У ряді випадків залучення вітальних структур змушує обмежитися неповним видаленням пухлини. Відеоторакоскопічних техніка мало застосовна для видалення тератом, тому що далеко не завжди дозволяє забезпечити радикалізм втручання.
До несеміноматозним пухлин середостіння відносяться тератокарциномах, (ембріональна карцинома з тератомою, зустрічаються в 90% випадків у чоловіків), ембріональна карцинома, хоріокарцінома та ін Їх гістологічну будову подібно тестикулярним пухлин.
Тератокарциномах є найпоширенішим типом цих новоутворень, характеризується швидким ростом і утворенням великої пухлини в передньому середостінні. Провідним симптомом є біль у грудях, можливі лихоманка і втрата маси тіла. На рентгенограмах і комп'ютерних томограмах грудної клітки визначається великих розмірів негомогенна пухлина з множинними вогнищами некрозів і крововиливів, інвазія і компресія оточуючих структур. Необхідно виконання КТ живота. При визначенні сироваткових онкомаркерів (афетопротеін, людський хоріонічний агонадотропін), а також лактатдегідрогенази виявляється підвищення рівня одного або двох онкомаркерів та лактатдегідрогенази. Згадувані маркери повинні в принципі визначатися при наявності будь-якої пухлини в передньому середостінні, особливо у чоловіків молодого віку. При встановленні діагнозу обов'язково гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, отриманого шляхом пункції або парастернальних медіастинотомія.
Після встановлення діагнозу спочатку проводиться хіміотерапія. При нормальних показниках сироваткових онкомаркерів та зникнення пухлини необхідне спостереження. При збереженні пухлини і нормальному рівні пухлинних маркерів показано радикальне втручання.
Первинна семінома середостіння
Первинна медіастінал'ная семінома (дисгермінома) є злоякісної екстрагонадной пухлиною, за гістологічною будовою ідентичною тестикулярною семіноме. Зустрічається майже винятково в чоловіків на II-IV декаді життя. Отже, при підозрі на Сьоміним середостіння завжди потрібно виключити метастатичним тестикулярною Сьоміним. Первинна семінома середостіння, значна за обсягом пухлина, має тенденцію інвазовану навколишні структури, може метастазувати в кістки, легені, печінку, селезінку, шкіру, спинний і головний мозок, щитовидну залозу, мигдалини. Найпоширенішими симптомами є біль у грудях, задишка, кашель. Можливі інші симптоми, зумовлені розвитком метастазів. Може бути підвищення рівня сироваткових онкомаркерів, але вирішальне значення у встановленні діагнозу має гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, отриманого за допомогою хірургічного втручання.
Через значне розміру пухлини її виявлення можливо при звичайному рентгенологічному дослідженні. Уточнююче значення має КТ, яка краще дозволяє визначити пухлина, її розміри, інвазію в навколишні структури, збільшення лімфовузлів і метастази в легенях. КТ корисна також і для точного визначення локалізації пухлини при проведенні променевої терапії та контролю її ефективності. КТ нижче діафрагми дає можливість виявити ураження зачервенно-них парааортальних лімфовузлів. При виявленні останніх можна вважати, що медіастінальна пухлина є метастазом тестикулярною семіноми. У цьому випадку обов'язково має бути виконано УЗД яєчок і, якщо підозрюється семінома яєчка, проводиться пункційна біопсія або видалення останнього.
При підозрі па метастатичне ураження кісток здійснюється радіонуклідне дослідження кісток і КТ голови.
Хірургічні методи включають повне або часткове видалення зі зменшенням маси медіастинальної пухлини і тільки субопераціонную відкриту біопсію. У більшості хворих з-за місцевою інвазії повне видалення пухлини неможливо. Після повної або часткової резекції пухлини проводиться променеве лікування і хіміотерапія, тому що медіастінальна семінома і її метастази, подібно тестикулярною, чутливі до цього виду лікування.
Ендокринні пухлини середостіння
До них відносяться загрудинний зоб, аденома ектопірованной околощитовидной залози і ектопічна феохромоцитома. Найбільш часто зустрічається загрудинний, рідше внутрігрудного, зоб.
Зоб представляє собою дифузне або обмежене збільшення щитовидної залози, що виникає в результаті утворення в ній доброякісної або злоякісної пухлини з нормальної тканини залози або з попереднім нодулярним її поразкою. Загрудінні зобом вважається такою, що поширюється в середостіння нижче рукоятки грудини. Формуванню загрудинної зоба сприяють негативне внутрішньогрудний тиск і компресія залози передніми м'язами шиї. Він зустрічається приблизно у 1-15% всіх оперованих зобов. Його верхній полюс іноді вдається промацати з боку яремної вирізки, або він недоступний пальпації. Усередині грудної зоб розвивається з ектопірованной або абберантной щитовидної залози, що розташовується в передньому середостінні, рідко в інших його відділах.
Багато загрудінні зоби виявляються абсолютно випадково при рентгенологічному дослідженні за іншими свідченнями, при скринінгу на туберкульоз, при хірургічних операціях з приводу зоба шийної локалізації і навіть на серці. Клінічні прояви при великих загрудинний зобах виникають у зв'язку з компресією і порушенням прохідності трахеї, стравоходу і верхньої порожнистої вени. Спостерігається задишка, кашель, дисфагія, венозний застій в області голови і шиї, розширення поверхневих вен шиї і передньої грудної стінки. Може виникати дихальна недостатність у зв'язку із здавленням трахеї на рівні верхньої апертури грудної клітини, особливо, якщо відбувається крововилив у зоб. Дихальна недостатність може розвинутися при сдавлеііі зобом діафрагмальних нервів, що веде до паралічу основний дихальної м'язи. Рідше настає осиплість голоси, обумовлена компресією поворотного гортанного нерва. Рак загрудинної розташованої частини щитовидної залози також викликає компресію трахеї, але значно швидше прогресуючу. Пухлина може виявлятися шийними або віддаленими метастазами. Симптоми тиреотоксикозу при загрудінном зобі відзначаються рідко. Багато загрудінні зоби можуть бути виявлені за допомогою звичайної рентгенографії грудної клітини, проте стандартом точного визначення загрудинної зоба є КТ шиї і передньоверхнього середостіння. МРТ має не меншою точністю, як і КТ. Обидва методи дають можливість визначити поширеність зоба, ступінь залучення і компресії прилеглих структур і виключити аневризму дуги аорти та її гілок. УЗД і радіонуклідне сканування також слід виконати, хоча вони менш інформативні. Необхідна оцінка функції щитовидної залози за допомогою визначення рівня в крові тиреоїдних гормонів і радіологічних методик. Тонкоголкова аспіраційна біопсія не рекомендується із-за технічних труднощів і ризику ускладнень. Показані ларінготрахеоскопія з метою виключення можливого прихованого паралічу голосових зв'язок і оцінки стану трахеї. Проводиться рентгенологічне і ендоскопічне дослідження стравоходу.
Єдиним ефективним методом лікування загрудинної зоба є його видалення оперативним шляхом, незалежно від відсутності чи наявності симптомів, тому що приблизно у 20% випадків у ньому виявляється злоякісна пухлина. Крім того, можливе подальше збільшення зобу, а також вже згадувана раптова компресія трахеї від крововиливу в тканину зоба. При тиреотоксикозі проводиться лікування антитиреоїдних препаратів і після досягнення еутиреоїдного стану зоб видаляється. З шийного або серединного стернотоміческого доступу проводиться, як правило, тотальна тиреоїдектомія для попередження рецидиву зоба. При раку загрудинної розташованої щитовидної залози потрібне повне її видалення з подальшим проведенням променевої терапії.
Медіастінал'ние паратиреоїдний пухлини розвиваються з ектопірованной околощітовідних залоз або в результаті їх міграції в середостіння у міру росту. При цьому аденоми верхніх околощітовідних залоз знаходять в верхнезадние, а нижніх - в верхнепереднем відділі середостіння або в середньому - в області дуги аорти. Медіастинальні аденоми виявляються симптомами первинного гіперпаратиреозу. Так як більшість пухлин має розміри не більше 1 - 2 см в діаметрі, виявити їх за допомогою рентгенографії та КТ не завжди вдається. Єдиним методом діагностики цього захворювання є визначення підвищеного рівня кальцію і паратиреоїдного гормону в сироватці крові. Топічна діагностика показана всім хворим і, перш за все, хворим з раніше невдало виконаної експлораціей шиї. Вона включає КТ та МРТ середостіння, УЗД, сканування з Тс 99 "1 і селективний забір крові з вен шиї та середостіння для визначення рівня паратиреоїдного гормону.
Медіастинальні Паращитовидні пухлини доцільно видаляти з серединного стернотоміческого доступу, через кращу експозиції та можливих технічних труднощів, пов'язаних з раніше перенесеною операцією.
Медіастинальні екстраадреналовие феохромоцитоми є хромафінних-позитивними (легко фарбуються солями хрому) функціонуючими парагангліома, секретуючими катехоламіни. Більшість цих пухлин виникає близько симпатичного ганглія, тому найчастішою їх локалізацією є заднє середостіння в зоні паравертебральной борозни, утвореної тілами хребців і ребрами. Однак можуть бути й інші локалізації феохромоцитоми, наприклад, інтраперікардіальная. Медіастинальні феохромоцитоми спостерігаються в 1% випадків всіх феохромоцитом. У 10% випадків феохромоцитома представляє собою злоякісну пухлину, дає місцеву інвазію і метастази. Часто неможливо передбачити клінічний перебіг навіть на підставі гістологічного дослідження первинної пухлини, яка спочатку здавалася доброякісною.
До 30% феохромоцитом протікають без клінічних проявів і взагалі не діагностуються. Найпоширенішими симптомами є головний біль, пароксизмальна або постійна артеріальна гіпертензія, серцебиття, підвищена пітливість. Медіастінальна феохромоцитома діагностується, коли є відповідні клінічні прояви та лабораторні дані, а в наднирниках пухлина не виявляється або ж випадково виявляється в задньому середостінні. Діагноз феохромоцитоми підтверджується наявністю підвищеного рівня катехоламінів в сечі і сироватці крові, включаючи адреналін, норадреналін, допамін і ін Локалізація пухлини зазвичай встановлюється за допомогою КТ, проте МРТ і особливо сканування метаіодбензі брешу анида, що містить J 131, високо специфічні в діагностиці феохромоцитом.
Єдиним видом лікування є видалення феохромоцитоми оперативним шляхом з бічного торакотоміческого або, у разі інтраперікардіалигой локалізації, поздовжнього стернотоміческого доступу.
Кісти середостіння
Первинні кісти середостіння є вродженими і включають: параперікардіальние, бронхогенне, ентерогенниє касти, кісти тимуса і кісти неясного генезу.
Параперікардіальние кісти виникають з целома.
Параперікардіал'ная целомічних кіста локалізується частіше в правом (рідше в лівому) серцево-діафрагмальному кутку, хоча може поширюватися у верхній відділ середостіння. Рідко вона сполучається з порожниною перикарду, і в таких випадках її іноді визначають як дивертикул перикарда. Стінки кісти складаються з фіброзної сполучної тканини, вистеленої зсередини одним шаром мезотеліальних клітин. У її порожнині міститься безбарвна прозора рідина. Целомічні кісти ніколи не малігнізуються і не нагноюються. Лише при великих розмірах вони можуть здавлювати серце і викликати аритмії і болю.
Бронхогенний і ентерогенниє розвиваються з вентрального і дорзального відділів первинної передньої кишки відповідно. Не дивно тому, що бронхогенне і ентерогенниє кісти тісно пов'язані між собою.
Бронхогенний кісти розташовуються позаду трахеї і великих бронхів. Можлива їх тісний зв'язок з стравоходом. Стінки кісти можуть містити слизові залози, гіаліновий хрящ і гладкі м'язи, а зсередини вкриті циліарного циліндричним епітелієм. У результаті здавлення великої кістою трахеї та стравоходу виникає порушення їх прохідності, що може виявлятися сухим кашлем, задишкою і стридорозне диханням, а також дисфагією.
Ентерогенниє кісти локалізуються в задньому відділі середостіння, тісно примикають до стравоходу і навіть проникають у його стінку. Зсередини стінки кісти можуть бути вистелені епітелієм стравохідного, шлункового або кишкового типу. Клітини слизової шлунка можуть продукувати соляну кислоту, що іноді призводить до виразки, перфорації і кровотечі.
Бронхогенний і ентерогенниє кісти можуть нагноюватися, розвиток раку в їх стінці спостерігається рідко.
Діагноз кіст середостіння встановлюється за даними рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ. При цьому целомічних кіста полуокруглой форми освіту, прилеглі частіше справа до серця, діафрагми і грудині. Бронхогенная і ентерогенниє кісти мають округлу або овоідную форми.
Перікардіальпие целомічні кісти слід диференціювати з загрудинної торакоабдомінальної ліпомою і діафрагмальної ретро-або парастернальних грижею. Бронхогенний і ептерогенние кісти необхідно відрізняти від паразитарних ехінококових кіст, а при їх нагноєнні - від абсцесу середостіння.
Медіастинальні кісти повинні бути видалені хірургічним шляхом з діагностичною метою, а також у зв'язку з їх збільшенням, можливої малігнізації та іншими ускладненнями. Виняток можуть становити невеликі і не схильні до зростання целомічні кісти, що протікають безсимптомно.
При видаленні невеликих і середніх за розміром неускладнених кіст середостіння використовуються торакоскопічної методи.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Тімом, ембріональні та ендокринні пухлини середостіння. Кісти середостіння
МІНСЬК, 2009
Тімом середостіння
Тимома представляє собою пухлина, що походить з епітеліальних клітин мозкового або коркового шару вилочкової залози, або її залишків. Вона є найбільш поширеною пухлиною переднього і верхнього середостіння у дорослих. Тімом зустрічаються з однаковою частотою в осіб чоловічої та жіночої статі і складають 30-50% всіх новоутворень медіастинальної локалізації. За співвідношенням епітеліальних та лімфоїдних клітин виділяють чотири підгрупи Тімом: 1) переважно епітеліальні; 2) переважно лімфоїдні; 3) лімфоепітеліальние; 4) веретенообразноклеточіие. Тімом можуть бути доброякісними і злоякісними. Прийнято розрізняти 3 стадії захворювання: I - тимома розташовується всередині інтактною капсули залози; II - екстракапсулярна інвазія пухлини в медіастінальну клітковину; III - інвазивний ріст в навколишні органи і структури (легені, плевра, перикард, великі судини), наявність лімфогенних і гематогенних метастазів.
Гіперплазія або різні кісти вилочкової залози спостерігаються переважно у дітей. Можлива затримка інволюції тимуса. Лімфоми, карціноід і рак тимуса зустрічаються рідко.
Приблизно у третини хворих Тімом, виявленої випадково, клінічні симптоми відсутні. Можливі різні системні розлади, пов'язані з Тімом. Близько 35% хворих страждають синдромом міастенії. З іншого боку, серед хворих на міастенію тимома виявляється лише в 15% випадків. Виникнення міастенії у зв'язку з Тімом пов'язують з аутоімунними порушеннями. При міастенії спостерігається незвичайна слабкість і стомлюваність м'язів очного яблука і століття, а потім і всієї скелетної мускулатури. Виникає диплопія і птоз, розлади жування, ковтання і мови, а також дихання і пересування. Розвивається м'язова гіпотрофія. У результаті введення антихолінестеразних препаратів настає зменшення м'язової слабкості. Крім міастенії, з Тімом можуть бути пов'язані такі стани, як арегенераторная анемія, гіпогамаглобулінемія, кушингоїдним синдром та інші. Поширеними симптомами тимоми є біль у грудях, лихоманка, персистуючий кашель, задишка. Можливий синдром верхньої порожнистої вени та її приток.
Діагностика Тімом грунтується на даних рентгенологічного дослідження, КТ, а також магнітно-резонансної томографії та ангіографії середостіння. Далеко не завжди з допомогою цих методів вдається встановити злоякісний характер тимоми, так як відсутні надійні ознаки інвазивного росту. Діагноз тимоми і її стадія часто встановлюються хірургом і морфологом тільки під час операції.
Методом вибору в лікуванні Тімом є тімекгомія без попередньої передопераційної та інтраопераційної біопсії у зв'язку з небезпекою дисемінації клітин злоякісної пухлини але ходу ранового каналу. Операція повинна бути виконана з серединного стернотоміческого доступу, що дозволяє оцінити поширеність пухлини, причому видалити не лише пухлину, а й всю залозу, так як вогнища тимоми можуть бути поза основною пухлини в макроскопічно незміненої тканини органу. У разі міастенії необхідно бути впевненим, що вся залоза видалена. При інвазії плеври і перикарда проводиться їх висічення в межах здорових тканин. При необхідності припустима резекція одного з діафрагмальних нервів. При інвазії легкого виконується його крайова резекція. Поразка пухлиною верхньої порожнистої вени та її приток не вважається протипоказанням до операції. При цьому проводиться бічна або повна резекція судин з ушиванням судинної стінки або заміщенням утворився дефекту трансплантатом. При неможливості видалення всієї тимоми у зв'язку з вираженою її інвазією, виправдана субтотальна резекція, так як зменшення маси пухлини дозволяє більш ефективно проводити променеву терапію. При дуже великих тимома або обструкції верхньої порожнистої вени, після морфологічного підтвердження діагнозу, допустима передопераційна променева терапія з втручанням через 2-3 тижнів. При I стадії захворювання післяопераційна променева терапія не показана, при II і III стадіях вона є обов'язковою.
Під час операції і на підставі гістологічного дослідження не завжди вдається точно встановити злоякісність тимоми і ступінь її інвазивності. Іноді тимоми, трактовавшиеся як доброякісні, надалі рецидивують, є злоякісними і метастазують. Після видалення тимоми на I або II стадії п'ятирічна виживаність становить більше 70%. Виживання хворих III стадії тимоми приблизно 20% протягом 10 років.
Після видалення тимоми потрібно щорічний клінічний та рентгенологічний контроль не менше 10 років.
Ембріональні пухлини середостіння
У середостінні розвиваються різні типи ембріональних пухлин: доброякісна тератома, первинна семінома (дисгермінома) і несеміноматозние пухлини (тератокарциномах, ембріональна карцинома, хоріонкарцінома та ін.) Ці пухлини відносяться до герміпатівноклеточним новоутворенням.
Доброякісна тератома (від грец. Teras, terato - диво, потворність) походить із трьох зародкових шарів - ектодерми, мезодерми і ентодерми. Однак пухлина може складатися з тканин двох або навіть одного зародкових елементів. У тератома з ектодерми формуються елементи шкіри, її придатків і утворюються кісти, вистелені сквамозних епітелієм; з мезодерми - пухлини, що містять кісткові, м'язові і хрящові елементи; з ентодерми - тератома, що містить елементи тканини шлунково-кишкового тракту та органів дихання.
Тератома може представляти солідне або кістозне освіту, в якому містяться салоподобная або тягуча бурого кольору рідина, волосся, зуби. Вони можуть досягати дуже великих розмірів, до
Дісембріональние утворення, що складаються з елементів шкіри та її придатків, які включають секретирующие сальні і потові залози, звичайно являють собою кісту з щільною оболонкою, яка містить замаскообразний секрет сальних залоз і нерідко волосся (дермоїдна кіста).
Тератоми зазвичай діагностуються в зрілому і рідко в дитячому віці, випадково або при появі симптомів, внаслідок місцевого росту і компресії органів середостіння. Біль у грудях і спині, задишка і кашель є частими симптомами. Біль може симулювати стенокардію. Нерідко розвивається синдром ВПВ. Можливі асцит, набряки нижніх кінцівок, гепатомегалія.
Тератома виявляється за допомогою рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ у вигляді обмеженого округлої форми освіти, в якому приблизно в 26% випадків визначаються кальцифікація стінки, зуби і кістки. Чим більше пухлина, тим більш вірогідна її малігнізація. Диференціальний діагноз включає аневризму дуги аорти, тімому, внутрігрудного зоб, бронхогенної кісту, лімфому і ліпому. Поряд з доброякісною тератомою можливий розвиток злоякісної пухлини - тератокарціоми.
Оперативне лікування повинне полягати в радикальному видаленні тератоми, оскільки пухлина може виявитися злоякісною, а також викликати ряд небезпечних ускладнень. Операція зазвичай виконується з подовжнього стернотоміческого або з торакотоміческого доступу. У ряді випадків залучення вітальних структур змушує обмежитися неповним видаленням пухлини. Відеоторакоскопічних техніка мало застосовна для видалення тератом, тому що далеко не завжди дозволяє забезпечити радикалізм втручання.
До несеміноматозним пухлин середостіння відносяться тератокарциномах, (ембріональна карцинома з тератомою, зустрічаються в 90% випадків у чоловіків), ембріональна карцинома, хоріокарцінома та ін Їх гістологічну будову подібно тестикулярним пухлин.
Тератокарциномах є найпоширенішим типом цих новоутворень, характеризується швидким ростом і утворенням великої пухлини в передньому середостінні. Провідним симптомом є біль у грудях, можливі лихоманка і втрата маси тіла. На рентгенограмах і комп'ютерних томограмах грудної клітки визначається великих розмірів негомогенна пухлина з множинними вогнищами некрозів і крововиливів, інвазія і компресія оточуючих структур. Необхідно виконання КТ живота. При визначенні сироваткових онкомаркерів (афетопротеін, людський хоріонічний агонадотропін), а також лактатдегідрогенази виявляється підвищення рівня одного або двох онкомаркерів та лактатдегідрогенази. Згадувані маркери повинні в принципі визначатися при наявності будь-якої пухлини в передньому середостінні, особливо у чоловіків молодого віку. При встановленні діагнозу обов'язково гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, отриманого шляхом пункції або парастернальних медіастинотомія.
Після встановлення діагнозу спочатку проводиться хіміотерапія. При нормальних показниках сироваткових онкомаркерів та зникнення пухлини необхідне спостереження. При збереженні пухлини і нормальному рівні пухлинних маркерів показано радикальне втручання.
Первинна семінома середостіння
Первинна медіастінал'ная семінома (дисгермінома) є злоякісної екстрагонадной пухлиною, за гістологічною будовою ідентичною тестикулярною семіноме. Зустрічається майже винятково в чоловіків на II-IV декаді життя. Отже, при підозрі на Сьоміним середостіння завжди потрібно виключити метастатичним тестикулярною Сьоміним. Первинна семінома середостіння, значна за обсягом пухлина, має тенденцію інвазовану навколишні структури, може метастазувати в кістки, легені, печінку, селезінку, шкіру, спинний і головний мозок, щитовидну залозу, мигдалини. Найпоширенішими симптомами є біль у грудях, задишка, кашель. Можливі інші симптоми, зумовлені розвитком метастазів. Може бути підвищення рівня сироваткових онкомаркерів, але вирішальне значення у встановленні діагнозу має гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, отриманого за допомогою хірургічного втручання.
Через значне розміру пухлини її виявлення можливо при звичайному рентгенологічному дослідженні. Уточнююче значення має КТ, яка краще дозволяє визначити пухлина, її розміри, інвазію в навколишні структури, збільшення лімфовузлів і метастази в легенях. КТ корисна також і для точного визначення локалізації пухлини при проведенні променевої терапії та контролю її ефективності. КТ нижче діафрагми дає можливість виявити ураження зачервенно-них парааортальних лімфовузлів. При виявленні останніх можна вважати, що медіастінальна пухлина є метастазом тестикулярною семіноми. У цьому випадку обов'язково має бути виконано УЗД яєчок і, якщо підозрюється семінома яєчка, проводиться пункційна біопсія або видалення останнього.
При підозрі па метастатичне ураження кісток здійснюється радіонуклідне дослідження кісток і КТ голови.
Хірургічні методи включають повне або часткове видалення зі зменшенням маси медіастинальної пухлини і тільки субопераціонную відкриту біопсію. У більшості хворих з-за місцевою інвазії повне видалення пухлини неможливо. Після повної або часткової резекції пухлини проводиться променеве лікування і хіміотерапія, тому що медіастінальна семінома і її метастази, подібно тестикулярною, чутливі до цього виду лікування.
Ендокринні пухлини середостіння
До них відносяться загрудинний зоб, аденома ектопірованной околощитовидной залози і ектопічна феохромоцитома. Найбільш часто зустрічається загрудинний, рідше внутрігрудного, зоб.
Зоб представляє собою дифузне або обмежене збільшення щитовидної залози, що виникає в результаті утворення в ній доброякісної або злоякісної пухлини з нормальної тканини залози або з попереднім нодулярним її поразкою. Загрудінні зобом вважається такою, що поширюється в середостіння нижче рукоятки грудини. Формуванню загрудинної зоба сприяють негативне внутрішньогрудний тиск і компресія залози передніми м'язами шиї. Він зустрічається приблизно у 1-15% всіх оперованих зобов. Його верхній полюс іноді вдається промацати з боку яремної вирізки, або він недоступний пальпації. Усередині грудної зоб розвивається з ектопірованной або абберантной щитовидної залози, що розташовується в передньому середостінні, рідко в інших його відділах.
Багато загрудінні зоби виявляються абсолютно випадково при рентгенологічному дослідженні за іншими свідченнями, при скринінгу на туберкульоз, при хірургічних операціях з приводу зоба шийної локалізації і навіть на серці. Клінічні прояви при великих загрудинний зобах виникають у зв'язку з компресією і порушенням прохідності трахеї, стравоходу і верхньої порожнистої вени. Спостерігається задишка, кашель, дисфагія, венозний застій в області голови і шиї, розширення поверхневих вен шиї і передньої грудної стінки. Може виникати дихальна недостатність у зв'язку із здавленням трахеї на рівні верхньої апертури грудної клітини, особливо, якщо відбувається крововилив у зоб. Дихальна недостатність може розвинутися при сдавлеііі зобом діафрагмальних нервів, що веде до паралічу основний дихальної м'язи. Рідше настає осиплість голоси, обумовлена компресією поворотного гортанного нерва. Рак загрудинної розташованої частини щитовидної залози також викликає компресію трахеї, але значно швидше прогресуючу. Пухлина може виявлятися шийними або віддаленими метастазами. Симптоми тиреотоксикозу при загрудінном зобі відзначаються рідко. Багато загрудінні зоби можуть бути виявлені за допомогою звичайної рентгенографії грудної клітини, проте стандартом точного визначення загрудинної зоба є КТ шиї і передньоверхнього середостіння. МРТ має не меншою точністю, як і КТ. Обидва методи дають можливість визначити поширеність зоба, ступінь залучення і компресії прилеглих структур і виключити аневризму дуги аорти та її гілок. УЗД і радіонуклідне сканування також слід виконати, хоча вони менш інформативні. Необхідна оцінка функції щитовидної залози за допомогою визначення рівня в крові тиреоїдних гормонів і радіологічних методик. Тонкоголкова аспіраційна біопсія не рекомендується із-за технічних труднощів і ризику ускладнень. Показані ларінготрахеоскопія з метою виключення можливого прихованого паралічу голосових зв'язок і оцінки стану трахеї. Проводиться рентгенологічне і ендоскопічне дослідження стравоходу.
Єдиним ефективним методом лікування загрудинної зоба є його видалення оперативним шляхом, незалежно від відсутності чи наявності симптомів, тому що приблизно у 20% випадків у ньому виявляється злоякісна пухлина. Крім того, можливе подальше збільшення зобу, а також вже згадувана раптова компресія трахеї від крововиливу в тканину зоба. При тиреотоксикозі проводиться лікування антитиреоїдних препаратів і після досягнення еутиреоїдного стану зоб видаляється. З шийного або серединного стернотоміческого доступу проводиться, як правило, тотальна тиреоїдектомія для попередження рецидиву зоба. При раку загрудинної розташованої щитовидної залози потрібне повне її видалення з подальшим проведенням променевої терапії.
Медіастінал'ние паратиреоїдний пухлини розвиваються з ектопірованной околощітовідних залоз або в результаті їх міграції в середостіння у міру росту. При цьому аденоми верхніх околощітовідних залоз знаходять в верхнезадние, а нижніх - в верхнепереднем відділі середостіння або в середньому - в області дуги аорти. Медіастинальні аденоми виявляються симптомами первинного гіперпаратиреозу. Так як більшість пухлин має розміри не більше 1 -
Медіастинальні Паращитовидні пухлини доцільно видаляти з серединного стернотоміческого доступу, через кращу експозиції та можливих технічних труднощів, пов'язаних з раніше перенесеною операцією.
Медіастинальні екстраадреналовие феохромоцитоми є хромафінних-позитивними (легко фарбуються солями хрому) функціонуючими парагангліома, секретуючими катехоламіни. Більшість цих пухлин виникає близько симпатичного ганглія, тому найчастішою їх локалізацією є заднє середостіння в зоні паравертебральной борозни, утвореної тілами хребців і ребрами. Однак можуть бути й інші локалізації феохромоцитоми, наприклад, інтраперікардіальная. Медіастинальні феохромоцитоми спостерігаються в 1% випадків всіх феохромоцитом. У 10% випадків феохромоцитома представляє собою злоякісну пухлину, дає місцеву інвазію і метастази. Часто неможливо передбачити клінічний перебіг навіть на підставі гістологічного дослідження первинної пухлини, яка спочатку здавалася доброякісною.
До 30% феохромоцитом протікають без клінічних проявів і взагалі не діагностуються. Найпоширенішими симптомами є головний біль, пароксизмальна або постійна артеріальна гіпертензія, серцебиття, підвищена пітливість. Медіастінальна феохромоцитома діагностується, коли є відповідні клінічні прояви та лабораторні дані, а в наднирниках пухлина не виявляється або ж випадково виявляється в задньому середостінні. Діагноз феохромоцитоми підтверджується наявністю підвищеного рівня катехоламінів в сечі і сироватці крові, включаючи адреналін, норадреналін, допамін і ін Локалізація пухлини зазвичай встановлюється за допомогою КТ, проте МРТ і особливо сканування метаіодбензі брешу анида, що містить J 131, високо специфічні в діагностиці феохромоцитом.
Єдиним видом лікування є видалення феохромоцитоми оперативним шляхом з бічного торакотоміческого або, у разі інтраперікардіалигой локалізації, поздовжнього стернотоміческого доступу.
Кісти середостіння
Первинні кісти середостіння є вродженими і включають: параперікардіальние, бронхогенне, ентерогенниє касти, кісти тимуса і кісти неясного генезу.
Параперікардіальние кісти виникають з целома.
Параперікардіал'ная целомічних кіста локалізується частіше в правом (рідше в лівому) серцево-діафрагмальному кутку, хоча може поширюватися у верхній відділ середостіння. Рідко вона сполучається з порожниною перикарду, і в таких випадках її іноді визначають як дивертикул перикарда. Стінки кісти складаються з фіброзної сполучної тканини, вистеленої зсередини одним шаром мезотеліальних клітин. У її порожнині міститься безбарвна прозора рідина. Целомічні кісти ніколи не малігнізуються і не нагноюються. Лише при великих розмірах вони можуть здавлювати серце і викликати аритмії і болю.
Бронхогенний і ентерогенниє розвиваються з вентрального і дорзального відділів первинної передньої кишки відповідно. Не дивно тому, що бронхогенне і ентерогенниє кісти тісно пов'язані між собою.
Бронхогенний кісти розташовуються позаду трахеї і великих бронхів. Можлива їх тісний зв'язок з стравоходом. Стінки кісти можуть містити слизові залози, гіаліновий хрящ і гладкі м'язи, а зсередини вкриті циліарного циліндричним епітелієм. У результаті здавлення великої кістою трахеї та стравоходу виникає порушення їх прохідності, що може виявлятися сухим кашлем, задишкою і стридорозне диханням, а також дисфагією.
Ентерогенниє кісти локалізуються в задньому відділі середостіння, тісно примикають до стравоходу і навіть проникають у його стінку. Зсередини стінки кісти можуть бути вистелені епітелієм стравохідного, шлункового або кишкового типу. Клітини слизової шлунка можуть продукувати соляну кислоту, що іноді призводить до виразки, перфорації і кровотечі.
Бронхогенний і ентерогенниє кісти можуть нагноюватися, розвиток раку в їх стінці спостерігається рідко.
Діагноз кіст середостіння встановлюється за даними рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ. При цьому целомічних кіста полуокруглой форми освіту, прилеглі частіше справа до серця, діафрагми і грудині. Бронхогенная і ентерогенниє кісти мають округлу або овоідную форми.
Перікардіальпие целомічні кісти слід диференціювати з загрудинної торакоабдомінальної ліпомою і діафрагмальної ретро-або парастернальних грижею. Бронхогенний і ептерогенние кісти необхідно відрізняти від паразитарних ехінококових кіст, а при їх нагноєнні - від абсцесу середостіння.
Медіастинальні кісти повинні бути видалені хірургічним шляхом з діагностичною метою, а також у зв'язку з їх збільшенням, можливої малігнізації та іншими ускладненнями. Виняток можуть становити невеликі і не схильні до зростання целомічні кісти, що протікають безсимптомно.
При видаленні невеликих і середніх за розміром неускладнених кіст середостіння використовуються торакоскопічної методи.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.