Системний червоний вовчак хронічний перебіг активність III ступеня з ураженням нирок вовчаковий

Паспортні дані
1. П. І. Б. :_________
2. Стать: жіноча.
3. Вік: ____
4. Постійне місце проживання: м. Пенза
5. Місце роботи: ______________
6. Дата вступу в стаціонар: 13.08.08.
7. Дата курації: 2.09.08.-17.09.08.
Скарги
Хвора скаржиться на загальну слабкість, набряклість обличчя (вранці, проходить через кілька годин), нижніх кінцівок (більше до вечора), до рівня середньої - верхньої третини гомілки, періодичне підвищення цифр АТ до 140 і 90 мм . рт. ст., серцебиття і помірну задишку змішаного характеру при підйомі по сходах вище 3 поверху, періодично виникають біль і скутість в суглобах кисті, рідше в плечових, ліктьових і колінних суглобах (виникає в день, коли хвора не приймає преднізолон, ввечері), іноді - судоми в області литкових м'язів (вночі, коли в попередній день не брала преднізолон), почервоніння відкритих ділянок шкіри після перебування на вулиці в сонячну погоду.
Анамнез даного захворювання (Anamnesis morbi)
З березня 2008 року відзначається підвищення цифр артеріального тиску, за даними лабораторних досліджень, проведених амбулаторно, - зростання рівня протеїнурії до 0,65 г / добу, наростання рівня креатиніну (від 2.05.08 - 198,4 мкмоль / л), і сечовини ( 12,1 ммоль / л). 16.06.08 хвора звернулася за консультацією в республіканську клінічну лікарню № 2 по телефону, було рекомендовано проведення поєднаної «пульс»-терапії Метипредом і циклофосфамідом. Хвора перебувала на стаціонарному лікуванні в МУЗ «ГКБСМП ім. Г. А. Захар 'їна »у відділенні ревматології з 18.06.08 по 27.06.08, проте« пульс »-терапії проведено не було, так як в загальному аналізі сечі виявлено велику кількість лейкоцитів (35-40 в полі зору), поставлений діагноз« хронічний пієлонефрит », стадія загострення, призначена антибактеріальна терапія (цефабол по 2 мг в / м 1 раз на день, ноліцін по 1 таб. 2 рази на день протягом 7 днів). 13.08.08 хвора поступила у відділення нефрології МУЗ «ГКБСМП ім. Г. А. Захар 'їна », де і знаходиться в даний час, планується лікування загострення хронічного пієлонефриту та проведення« пульс »-терапії.

Анамнез життя (Anamnesis vitae)
Короткі біографічні дані. Народилася в м. Ашгабат, розвивалася відповідно до віку і підлогою, після закінчення школи здобула вищу економічну освіту, в 1995 році переїхала до Пензи, де і проживає зараз.
Сімейно-статевий анамнез. Початок менструацій - 10 років, тривалість менструального циклу від 21 до 28 днів, початок статевого життя - 20 років. Не одружена, дітей немає, вагітностей не було.
Трудовий анамнез. Початок трудової діяльності - після закінчення університету (21 рік), працювала бухгалтером. В даний час працює головним бухгалтером в ЗАТ «Росцентросвязь».
Побутовий анамнез. Житлові та санітарно-гігієнічні умови в побуті сприятливі. Хвора проживає одна в однокімнатній квартирі.
Харчування: хвора дотримується постійного режиму, регулярності прийому їжі; харчування різноманітне, среднекаллорійное, намагається обмежувати м'ясні продукти, кава.
Шкідливі звички: куріння, вживання алкоголю, наркотиків заперечує.
Перенесені захворювання: ГРВІ приблизно 1 раз на рік. У 1998 році виявлено пролапс мітрального клапана.
Епідеміологічний анамнез: Хвороба Боткіна, туберкульоз, вірусні гепатити, венеричні захворювання у себе і родичів заперечує.
Гемотрансфузій не проводилося.
Алергологічний анамнез: зазначає розвиток алергічної реакції на прийом сульфаніламідних препаратів у вигляді кропивниці, що супроводжується свербінням. Алергічних реакцій у вигляді шкірного свербежу, висипу, кропив'янки, набряку Квінке після введення будь-яких інших лікарських препаратів, прийому харчових продуктів не відзначалося.
Спадковість.
У кого-небудь з найближчих родичів системний червоний вовчак не спостерігалося, також були відсутні будь-які важкі інфекційні захворювання, цукровий діабет, захворювання серцево-судинної системи.
Справжній стан (Status localis). Загальний огляд
Загальний стан хворої: середнього ступеня тяжкості.
Свідомість: ясна.
Положення: активне.
Статура: нормостеніческое, вага - 70 кг , Ріст - 164 см (Співвідношення маси тіла і зростання по індексу Брока (маса тіла, кг / (зріст, см - 100) × 100%) становить 26,0 - надлишкова маса тіла; хвора тривалий час приймає глюкокортикоїдних препаратів, цим можна пояснити збільшення маси тіла, до початку прийому вага була 62 кг .
Температура: 36,6 ^0.
Вираз обличчя: спокійне.
Підшкірно-жирова клітковина: спостерігається збільшення кількості підшкірної жирової клітковини у верхній половині тулуба і на обличчі - кушінгоід. Товщина шкірної складки в області триголовий м'язи плеча, лопатки, під ключицею - 2см., В області пупка товщина жирової складки - 4 см . Є набряки на обличчі і на нижніх кінцівках (до рівня 1 / 2 гомілки). Підшкірні вени малопомітні, підшкірних пухлин немає.
Лімфатичні вузли: підщелепні - еластичні, безболісні, неспаянние з навколишньою тканиною, шийні, пахвові, пахові - не пальпуються.
Зів (м'яке піднебіння, корінь язика, піднебінні дужки, задня стінка глотки): слизова блідо-рожевого кольору, волога, гладка, блискуча, набряклість і наліт не виявлені; мигдалини нормальної величини, форми, рожевого забарвлення, без нальотів і гнійних пробок.
М'язи: помірно розвинені. Тонус м'язів збережений, симетричний. Сила м'язів збережена, хворобливості і наявність ущільнень при пальпації не виявлено.
Кісткова система: деформацій немає, болючість при пальпації, постукуванні відсутня.
Суглоби: нормальної конфігурації, безболісні.
Система органів дихання (Systema respiratorium).
Скарги. Хвора скаржиться на задишку змішаного характеру при підйомі по сходах вище 3 етажа.е пред'являетніце ебіеніе (при фізичному нагрузкедо 140 - 150 рівня середньої - верхньої кг. Супроводжується сверблячкою.
Огляд.
Ніс: нормальної форми, дихання через ніс вільне.
Гортань: розміщення нормальне, набряків немає, голос гучний.
Грудна клітка: права і ліва половини симетричні, нормостеніческая, над-і підключичні ямки виражені помірно, епігастральній кут прямий, міжреберні проміжки шириною 1 см , Ребра розташовані в косому напрямку, лопатки виступають помірно, ставлення переднезаднего і бічного розмірів грудної клітини 2:3. Окружність грудної клітки 110 см .
Екскурсія - праворуч 5 см , Зліва - 5 см .
Дихання: тип дихання - змішаний, дихальні рухи симетричні, дихання ритмічне, середньої глибини, частота дихальних рухів - 18 за хвилину.
Пальпація. Пальпація грудної клітки: болючість відсутня, резистентність нормальна, голосове тремтіння однаково на симетричних ділянках.
Перкусія. Топографічна перкусія легень:
Висота стояння верхівок легень: спереду зліва 3 см , Праворуч 3 см , Ззаду - нижче рівня сьомого шийного хребця на 0,5 см з обох сторін.
Ширина полів Креніга: 8 см з обох сторін.
Нижня межа легень по лініях:
Праворуч: за окологрудінной лінії - 4-е ребро, по среднеключичной лінії - 4-е ребро, по переднеподмишечной лінії - 5-е ребро, по среднеподмишечной лінії - 6-е ребро, по заднеподмишечной лінії - 7-е ребро, на лопатки лінії - 8-е ребро, по околопозвоночной лінії - остистий відросток 9 грудного хребця.
Зліва: за переднеподмишечной лінії - 5-е міжребер'ї, по среднеподмишечной лінії - 6-е міжребер'ї, по заднеподмишечной лінії - 7-е міжребер'ї, на лопатки лінії - 8-е міжребер'ї, по околопозвоночной лінії - остистий відросток 9 грудного хребця.
Аускультація. Дихання везикулярне, хрипів немає.
Серцево-судинна система (Systema cardiovasculare).
Скарги. Хвора пред'являє скарги на періодично виникаючі напади серцебиття і задишки змішаного характеру при підйомі по сходах вище 3 поверху.
Огляд. Огляд шиї: набухання зовнішніх яремних вен, пульсації сонних артерій (танець каротид), підключичних артерій в яремній ямці немає.
Огляд області серця: випячіваніея області серця не виявлено, візуально помітна пульсація в п'ятому міжребер'ї на 1 см досередини від лівої серединно-ключичній лінії (верхівковий поштовх - позитивний, локалізований).
Пальпація. Верхівковий поштовх: визначається в п'ятому міжребер'ї на 1 см досередини від лівої средінноключічной лінії, локалізований, среднеамплітудний.
Серцевий поштовх: не визначається.
Епігастральній пульсація: не визначається.
Тремтіння в області серця: не визначається.
Перкусія серця:
Межі відносної тупості серця: права - по правому краю грудини, верхня - 3-е міжребер'ї, ліва - на 1 см досередини від лівої средінноключічной лінії в п'ятому міжребер'ї.
Межі абсолютної тупості серця: права - по лівому краю грудини, верхня - 4-е ребро, ліва - на 1,5 см досередини від лівої межі відносної тупості серця.
Поперечник серця - 12 см .
Довжині серця - 14 см .
Ширина судинного пучка - 4 см .
Аускультація серця.
Серцеві скорочення ритмічні, тони серця приглушені, 1-й тон краще вислуховується на верхівці серця, збігається з пульсової хвилею на сонній артерії, голосніше, нижче 2-го тону.
Шуми: на верхівці серця вислуховується м'який систолічний шум, не іррадіює, шум починається разом з 1-им тоном і займає всю систолу. АТ на правій руці - 140/90, на лівій руці - 135/90. ЧСС 64 удари на хвилину.
Аорта і судини: видимої пульсації, розширення вен не спостерігається.
Дані аускультації: судинні шуми не вислуховуються.
Дані пальпації: пульс з частотою 64 в хвилину, однаковий на обох променевих артеріях, ритмічний, м'який, повний.
Травна система (Systema digestorium).
Скарг не пред'являє.
Огляд. Порожнина рота: слизова блідо-рожевого кольору, помірної вологості, стан сосочкового шару в нормі, нальотів, тріщин, виразок немає. Зуби санувати, ясна, м'яке і тверде небо блідо-рожевого забарвлення, нальотів, геморагій, виразок немає.
Живіт: симетричний, округлої форми, рівномірно бере участь в акті дихання; післяопераційних рубців не виявлено.
Окружність живота на рівні пупка 78 см .
Перкусія. Перкуторний звук тимпанічний. Наявність вільної або осумкований рідини в черевній порожнині не виявлено.
Пальпація. Поверхнева пальпація: живіт м'який, безболісний, напруження м'язів передньої черевної стінки, розходження прямих м'язів живота і наявність грижі білої лінії, пупкової грижі не виявлено. Симптом Щоткіна-Блюмберга негативний. Поверхневих пухлинних утворень не виявлено.
Глибока пальпація:
Шлунок: пальпується на 2 см . вище пупка.
Кишечник: безболісний при пальпації, еластичний, гладкий, достатньої рухливості, діаметр сліпої кишки 4 см , Сигмовидної - 5см.
Аускультація. При аускультації живота вислуховується шум перистальтики кишечника ритмічний, середньої гучності.
Печінка і жовчний міхур.
Скарг не пред'являє.
Огляд. В області правого підребер'я обмеженого випинання, обмеження подиху не виявлено.
Перкусія. Верхня межа абсолютної тупості печінки: по правій средінноключічной лінії - по 6 ребру. Нижня межа абсолютної тупості печінки: по правій средінноключічной лінії - по краю реберної дуги, по передній серединній лінії - на рівні перетину верхньої та середньої третини відстані між краєм мечоподібного відростка і пупком, по лівій реберної дузі на відстані 4 см від реберного кута.
Постукування по правій реберної дузі: симптом Ортнера негативний.
Пальпація. Печінка: нижній край - по правій реберної дузі по серединно-ключичній лінії, печінка еластична, безболісна при пальпації, край загострений.
Розміри печінки по Курлову: 10:9:8.
Жовчний міхур: не пальпується, безболісний.
Аускультація. Наявність шуму тертя очеревини в області правого підребер'я не виявлено.
Селезінка: не пальпується; за даними перкусії: довжині - 7 см , Поперечник - 5 см .
Підшлункова залоза: хворобливість в області її проекції відсутній, не пальпується.
Сечостатева система (Systema urogenitale).
На момент огляду болю в області попереку немає. Сечовипускання вільне, безболісне.
Огляд. Поперекова область: гіперемії шкіри, припухлості, згладжування контурів поперекової області не виявлено.
Надлобковая область: обмеженого вибухне в лобкової області немає.
Перкусія. Поперекова область: симптомпоколачивания негативний з обох сторін.
Надлобковая область: перкуторний звук над лобком тимпанічний.

6. З ЕКГ-ознак наявною у хворої гіпокальціємії можна відзначити лише зниження амплітуди зубця Т; тривалість інтервалів QT (0,32 сек) і Р - Q (R) (0,12 сек) не перевищує норму.
Консультація гінеколога.
Висновок: даних за гінекологічну патологію на момент огляду не виявлено.
14.08.08. УЗД органів черевної порожнини.
Печінка не збільшена, за структурою неоднорідна, підвищеної ехогенності.
Підшлункова залоза: головка 31 мм , Тіло 21 мм , Хвіст 31 мм . Контур рівний, з ділянками ущільнень, підвищеної ехогенності.
Жовчний міхур в тонусі, стінки не потовщені, в просвіті сиплеся осад.
Висновок: дискінезія жовчного міхура, гепатоз.
15.08.08. УЗД нирок.
Права нирка 114х46 мм, ТПС 15 мм . Ліва нирка 126х48 мм, ТПС 15 мм (В неповному подвоєнні). ЧЛС нирок не розширена, з еховключеніямі діаметром 2-3 мм.
Клінічний діагноз та його обгрунтування
Діагноз основного захворювання: системний червоний вовчак, хронічний перебіг, активність III ступеня, з ураженням нирок - вовчаковий нефрит, нефротичний синдром, сечовий синдром, з порушенням азотовидільної функції нирок; серця (анамнестично - міокардит, тромбендокардіт), шкіри (ерітемотозний дерматит), легень (анамнестично - плеврит, серозит), системи крові (анемія I - II ступеня), суглобів (артралгії суглобів кистей, плечових, ліктьових, колінних суглобів).
Супутні захворювання: хронічний пієлонефрит, стадія загострення, пролапс мітрального клапана, дискінезія жовчного міхура, вторинна артеріальна гіпертензія 2 стадії, ризик 3.
Обгрунтування клінічного діагнозу.
Діагноз поставлений на підставі:
- Скарг на загальну слабкість, набряклість обличчя і нижніх кінцівок до рівня середньої - верхньої третини гомілки, періодичне підвищення цифр АТ до 140 і 90 мм . рт. ст., серцебиття і помірну задишку змішаного характеру при підйомі по сходах вище 3 поверху, періодично виникають біль і скутість в суглобах кисті, рідше в плечових, ліктьових і колінних суглобах, іноді - судоми в області литкових м'язів, почервоніння відкритих ділянок шкіри після перебування на вулиці в сонячну погоду;
- Анамнезу захворювання: хвора системний червоний вовчак протягом 11 років, з періодичними загостреннями та ремісіями; спочатку захворювання (за даними виписки) у хворої спостерігалося ураження з боку нирок (активний вовчаковий нефрит), серця (міокардит, тромбендокардіт), шкіри (дискоїдний висип , ерітемотозний дерматит), слизових (хейліт, ерозії слизової порожнини рота), легких (плеврит, пневмоніт), крові (анемія), отримувала лікування глюкокортикоїдами та цитостатиками, в тому числі пульс-терапію, плазмаферез. Інвалід III групи. Останнє загострення почалося в березні 2007 року, з приводу якого хвора і знаходиться зараз на стаціонарному лікуванні;
- Даних об'єктивного дослідження: шкірний покрив блідий, на шкірі спинки носа і виличні виступів - ерітемотозний дерматит, помітні набряки на обличчі, на нижніх кінцівках (до рівня ½ гомілки), тони серця приглушені, ритмічні, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум АТ 140 і 90 мм . рт. ст.;
- Даних лабораторних досліджень: в загальному аналізі крові - нормохромная нормоцитарна анемія I - II ступеня, прискорення ШОЕ; у загальному аналізі сечі - протеїнурія (добова протеїнурія - 3,58 - 2,551 г ), Лейкоцитурія, гематурія, циліндрурія, бактеріурія; в біохімічному аналізі крові - гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гиперхолистеринемия, підвищення рівня азотистих шлаків, гіпокальціємія, гіперфібріногенемія; за результатами проби Реберга-Тареева - зниження швидкості клубочкової фільтрації;
- Даних інструментальних методів дослідження: за результатами УЗД органів черевної порожнини - висновок - дискінезія жовчного міхура, гепатоз.
Таким чином, у хворої є наступні діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації:
1. Висипання на вилицях - фіксована еритема (плоска або піднесена), яка має тенденцію до поширення до носогубной зоні.
2. Дискоїдний висип - еритематозні підняті бляшки з прилеглими лусочками і фолікулярними пробками (в анамнезі).
3. Фотодерматит - шкірний висип, що виникає в результаті дії на шкіру сонячного світла.
4. Ерозії і виразки в ротовій порожнині - виразки порожнини рота, безболісні (в анамнезі).
5. Серозіти - плеврит, перикардит (в анамнезі).
6. Ураження нирок - стійка протеїнурія більше 0,5 г на добу, циліндрурія, гематурія.
7. Поразка ЦНС - судоми в литкових м'язах при відсутності прийому ліків або метаболічних порушень (уремії, кетоацидозу, електролітного дисбалансу).
Перебіг системного червоного вовчака хронічне, тому що захворювання протікає протягом 11 років, із загостреннями і ремісіями, з ураженням декількох систем. Ураження нирок - вовчаковий нефрит, нефротичний синдром (протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гиперхолистеринемия, набряки), сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія, лейкоцитурія), порушення азотовидільної функції нирок, тому що в біохімічному аналізі крові підвищений рівень азотистих шлаків. III ступінь активності захворювання пояснюється такими показниками: наявність нефротичного синдрому, рівень гемоглобіну менше 100 г / л, альбумінів менше 30%, ШОЕ вище 40 мм / год, ураження шкіри - «метелик» і еритема вовчакового типу.
Діагноз «вторинна артеріальна гіпертензія 2 стадії, ризик 3» поставлений на підставі того, що у хворої є підвищення АТ при загостренні основного захворювання до 140 і 90 мм . рт. ст., 2 стадія, так як у хворої є ураження нирок (протеїнурія, підвищення рівня креатиніну крові), ризик 3, так як у хворої є фактор ризику - гиперхолистеринемия вище 6,5 ммоль / л, ураження нирок (протеїнурія, підвищення рівня креатиніну крові).
Диференціальний діагноз
При проведенні диференціальної діагностики ВКВ з ревматизмом необхідно відзначити, що у даної хворої захворювання почалося у віці 23 років з лихоманки, ураження суглобів не виступало на перший план, тоді як ревматизм виникає, як правило, у підлітків та юнаків у дебюті захворювання - при наявності артриту і лихоманки. Ревматичний артрит відрізняється від вовчакового більшою гостротою проявів, переважним ураженням великих суглобів, швидкоплинністю. У даної хворої відзначається періодичні болі і відчуття скутості в суглобах кистей, рідше - в колінних, ліктьових, плечових суглобах. Діагноз ревматизму стає достовірним з моменту появи ознак ураження серця (ревмокардит), подальше динамічне спостереження дозволяє виявити формується порок серця. У даної хворої в 1998 році виявлено пролапс мітрального клапана (при його виявленні лікарі прийшли до висновку, що даний порок є вродженим), інших вад немає. На відміну від ВКВ у гострій стадії ревматизму відзначається лейкоцитоз, LE-клітини, АНФ не виявляються.
Диференціальний діагноз між ВКВ і ревматоїдний артрит важкий в початковій стадії хвороби через подібність клінічної симптоматики: симетричного поразки дрібних суглобів кисті, залучення нових суглобів, наявності «ранкової скутості». Хвора зазначає мігруючий характер артралгій, тоді як для ревматоїдного артриту характерний прогресуючий характер. Для ревматоїдного артриту характерно переважання в уражених суглобах проліферативного компонента, раннього розвитку гіпотрофії м'язів, що приводять у рух уражені суглоби, стійкості суглобових уражень. Хвора також відзначає (рідко) розвиток скутості в суглобах кистей, ліктьових, плечових, колінних суглобах, які проходять на наступний день після прийому преднізолону, що не характерно для ревматоїдного артриту. Деформації суглобів, анкилозов немає, а при ревматоїдному артриті зазвичай деформація значна, характерні анкілози.
При інфекційному ендокардиті (первинному) швидко виявляється поразка серця (розвиток недостатності аортального або мітрального клапана), виразний ефект антибіотичної терапії; LE-клітини, антитіла до ДНК, АНФ, як правило, не виявляються. Своєчасно проведений посів крові виявляє зростання патогенної мікрофлори. У даній же хворий недостатності або стенозу мітрального клапана немає, спочатку захворювання проводилася активна антибактеріальна терапія, ефекту не було.
Найбільш складна диференціація з іншими нозологічними формами з групи дифузних захворювань сполучної тканини. Такі захворювання, як системна склеродермія і дерматоміозит, можуть мати багато спільних рис з ВКВ; при даних захворюваннях, як і при ВКВ, можуть виявлятися АНФ і LE-клітин (хоча і в меншій титрі). Основою диференціації є частіше і більш виражене ураження внутрішніх органів (особливо нирок) при ВКВ, що й спостерігається у даної хворої, зовсім інший характер ураження шкіри при системній склеродермії (гіперпігментація, сухість, набряк, індурація, атрофія, більш характерна локалізація - на обличчі і кистях, тоді як у даної хворої спочатку захворювання відзначалася дискоїдний висип, зараз - фіксована еритема на шкірі спинки носа і виличні виступів), чіткий Міопатичний синдром при дерматомиозите (слабкість в проксимальних м'язах рук і ніг), відсутній у даної хворої.
Для диференціальної діагностики ВКВ з тромбоцитопенічній пурпурою перш за все необхідно уточнити характер ураження шкіри: при тромбоцитопенічній пурпурі виникають петехіальні висипання і синці різної величини, на відміну від характерних ерітемотозних піднімають бляшок (дискоїдний висип), у вигляді «метелика» на спинці носа і виличні виступах, фіксованого еритеми; характерні кровотечі, яких не у хворої спостерігалося. При тромбоцитопенічній пурпурі (ідіопатичною або симптоматичної) відсутні багато синдроми, що спостерігаються при ВКВ, немає лихоманки, відсутні типові лабораторні ознаки (LE-клітини, АНФ, антитіла до ДНК).
Системний червоний вовчак також необхідно диференціювати з деякими інфекційними ускладненнями (хвороба Лайма, туберкульоз, вторинний сифіліс, інфекційний мононуклеоз, гепатит В, ВІЛ-інфекція). Для виключення сифілісу, гепатиту В, ВІЛ-інфекції, необхідно проводити спеціальні лабораторні дослідження: у хворої реакція Вассермана, реакція на ВІЛ, гепатит В негативна. Печінка не збільшена, немає больового синдрому в правому підребер'ї та інших ознак. Для виключення туберкульозу: немає характерних змін на рентгенограмі органів грудної клітини (остання флюорографія 2008 рік), немає характерних симптомів: нічна пітливість, втрата маси тіла, симптомів з боку респіраторного тракту. Для інфекційного мононуклеозу характерне підвищення рівня моноцитів в загальному аналізі крові, чого у хворого немає, спочатку захворювання у хворої відзначалися гепатоспленомегалія і лімфаденопатія, проте ці симптоми пройшли при застосуванні глюкокортикоїдів і цитостатиків, при інфекційному мононуклеозі ефективна антибактеріальна терапія. Хвороба Лайма (кліщовий бореліоз) - інфекційне трансмісивне пріродноочагових захворювання, що викликається спірохетами і передається кліщами, що має схильність до хронічного і рецидивуючого перебігу і переважного ураження шкіри (повзуча еритема), нервової системи (найчастіше менінгіт, енцефаліт, рідше - мієліт), опорно- рухового апарату (артралгії) і серця (міокардит з АВ блокадою різного ступеня; перикардит, панкардит), також характерно збільшення печінки, гепатит легкої форми, генералізована лімфаденопатія, гематурія, протеїнурія. На відміну від ВКВ еритема виникає на місці укусу кліща і розповсюджується по периферії, починається спочатку захворювання (після інкубаційного періоду - 2 - 30 днів), у хворої ураження шкіри виникло приблизно через місяць після початку захворювання. Хвороба Лайма лікується антибактеріальними препаратами, ефекту від яких у хворої отримано не було.
План лікування і його обгрунтування
Загальні рекомендації: необхідно виключити психоемоційні стреси, інсоляцію (зменшити перебування на сонці і використовувати сонцезахисні креми), активно лікувати супутні інфекції, при необхідності застосовувати вакцинацію, споживати їжу з низьким вмістом жиру і високим вмістом поліненасичених жирних кислот, кальцію і вітаміну Д. У період загострення хвороби і на фоні лікування цитостатичними препаратами необхідна ефективна контрацепція. Не слід застосовувати пероральні контрацептиви з високим вмістом естрогенів, оскільки вони викликають загострення ВКВ.
Режим палатний.
Стіл № 10.
Фармакотерапія включає наступні групи препаратів:
1. Глюкокортикостероїди. Дана група лікарських засобів викликають безліч ефектів, при їх використанні для лікування системного червоного вовчака важливі протизапальні та імунодепресивні властивості цих препаратів. Імунодепресивні властивості глюкокортикоїдів є результатом придушення різних етапів імунної реакції: гальмування міграції стовбурових клітин кісткового мозку і В-лімфоцитів, придушення активності Т-і B-лімфоцитів, а також пригнічення вивільнення цитокінів (ІЛ-1, ІЛ-2, інтерферону-гамма) з лейкоцитів і макрофагів. Крім того, глюкокортикоїди знижують утворення і збільшують розпад компонентів системи комплементу, блокують Fc-рецептори імуноглобулінів, пригнічують функції лейкоцитів і макрофагів.
Tab. Prednizoloni 20 мг / добу per os через день.
2. Антималярійні (амінохінолінові) препарати. Поряд з протівопротозойнимі властивістю, робить також імунодепресивну та протизапальну дію за рахунок гальмування синтезу нуклеїнових кислот. На тлі їх прийому спостерігається зниження рівня ліпідів і ризику тромботичних ускладнень. Найбільш небезпечний побічний ефект - ретинопатія, тому в процесі лікування необхідно періодично (1 раз на рік) проводити повне офтальмологічне обстеження.
Tab. Delagil 1 таб. на день після їди.
3. Антибактеріальна терапія - з метою лікування загострення хронічного пієлонефриту. Доцільно призначення цефалоспоринів III-IV покоління, які більш ефективні у відношенні грамнегативної флори.
Tab. Cephabol 1г в 4мл стерильної води для ін'єкція в / м 2 рази на день 5 днів.
4. Уросептики - для лікування загострення хронічного пієлонефриту.
Tab. Nolicin по 1 таблетці 2 рази на день не менше, ніж за годину до їжі або через дві години після протягом 10 днів.
5. Пульс-терапія високими дозами глюкокортикостероїдів та / або цитостатиків. Застосування даного методу лікування можливо тільки після лікування загострення хронічного пієлонефриту, рівень лейкоцитів крові повинен бути більше 3500 тис і лімфоцитів більше 10%. З групи глюкокортикоїдів для пульс-терапії застосовується метипред. Лікувальний ефект цитостатичних імунодепресантів заснований на їх иммунодепрессивного, протизапальній і угнетающем проліферативні процеси дії. Так як у хворої є вовчаковий нефрит, з даної групи препаратом вибору є циклофосфамід (група - алкілуючі агенти).
Metydivd 500 mg в / в крапельно на 200 мл фізіологічного розчину.
Cyclofosfanamid 600 мг в / в крапельно на 200 мл фізіологічного розчину.
6. Симптоматичне лікування.
1) Так як на тлі тривалого прийому глюкокортикоїдів у хворої є гіпокальціємія, необхідно призначення препаратів кальцію.
Кальцій Д ₃ Нікомед по 1 таб 2 рази на день під час їжі.
2) Так як у хворої на фоні захворювання є підвищення цифр АТ (до 140 і 90 мм рт ст) доцільне призначення невеликих доз інгібіторів ІПФ, які також володіють і нефропротектроним дією (покращують кровопостачання нирок, знижують утворення АДГ і альдостерону).
Tab. Berliprili 5мг 1 раз на день вранці.
3) Для корекції наявної у хворої анемії доцільно проведення антианемічний терапії.
Tab. Sorbipher по 1 таб 2 рази на день.
4) для попередження побічних ефектів глюкокортикоїдів - антацидний препарат:
Omitox 0,2 in capsulis 1 раз на день на ніч протягом 14 днів.

Щоденники спостереження
2.09.08. Хвора скаржиться на задишку при фізичному навантаженні (при підйомі по сходах вище 3 поверху), загальну слабкість. Загальний стан - відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на обличчі і нижніх кінцівках (до рівня ½ гомілок). У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 18 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, ритмічні, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 140/90 мм рт ст., ЧСС = 64 за хвилину, Ps = 64 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,6 ° C. Стілець у нормі.
4.09.08. Хвора скаржиться на задишку при фізичному навантаженні (при підйомі по сходах вище 3 поверху), загальну слабкість. Загальний стан - відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на обличчі і нижніх кінцівках (до рівня верхньої третини гомілок). У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 14 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, ритмічні, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 140/90 мм рт ст., ЧСС = 90 за хвилину, Ps = 90 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,4 ° C. Стілець у нормі.
6.09.08. Хвора пред'являє скарги загальну слабкість. Загальний стан - відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на обличчі і нижніх кінцівках (до рівня ½ гомілок). У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 16 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 130/80 мм рт ст., ЧСС = 96 за хвилину, Ps = 96 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,4 ° C. Стілець у нормі.
8.09.08. Хвора скаржиться на задишку при фізичному навантаженні (при підйомі по сходах вище 3 поверху), загальну слабкість. Загальний стан - відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на обличчі і нижніх кінцівках (до рівня ½ гомілок). У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 18 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, ритмічні, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 130/80 мм рт ст., ЧСС = 94 за хвилину, Ps = 94 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,5 ° C. Стілець у нормі.
10.09.08. Хвора скаржиться на загальну слабкість, набряки на ногах, невеликі набряки на обличчі. Загальний стан - відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на нижніх кінцівках (до рівня верхньої третини гомілок), пастозність на обличчі. На шкірі в області спинки носа еритема невеликих розмірів. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 16 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, ритмічні, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 145/100 мм рт ст., ЧСС = 72 за хвилину, Ps = 72 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,6 ° C.
В аналізах сечі зберігається протеїнурія 2,4 г / добу. У ОАК - гіпопротеїнемія (загальний білок 51,9 - 40 г / л), відзначається підвищення рівня азотистих шлаків (сечовина 13,6 - 14 ммоль / л, креатинін 244,3 - 180 мкмоль / л), що вказує на активність процесу - системний червоний вовчак, вовчаковий нефрит.
З метою купірування активності захворювання показане проведення пульс-терапії Метипредом 500 мг в / в крапельно, циклофосфамідом 600 мг в / в крапельно.
Враховуючи наявність супутнього хронічного пієлонефриту у стадії загасання загострення, призначений антибактеріальний препарат амоксиклав 625 мг х 2 рази на добу.
13.09.08. Хвора скаржиться на загальну слабкість, вночі після проведення пульс-терапії відзначала пітливість. За минулу добу відзначає збільшення діурезу (більше обсягу випитої рідини). Загальний стан відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на нижніх кінцівках (до рівня нижньої третини гомілок), невелика пастозність на обличчі. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 16 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 130/80 мм рт ст., ЧСС = 88 за хвилину, Ps = 88 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне. Температура тіла 36,6 ° C. Стілець у нормі.
15.09.08. Хвора скаржиться на загальну слабкість. Загальний стан відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітні набряки на нижніх кінцівках (до рівня нижньої третини гомілок), невелика пастозність на обличчі. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 16 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 130/75 мм рт ст., ЧСС = 88 за хвилину, Ps = 88 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,4 ° C. Стілець у нормі.
17.09.08. Хвора скаржиться на загальну слабкість. Загальний стан відносно задовільний. Шкірний покрив блідо-рожевого кольору, помірно вологий. Помітна пастозність на ногах (стопи, нижня третина гомілок), на обличчі. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає, ЧД = 16 за хвилину. Тони серця при аускультації приглушені, на верхівці вислуховується слабкий систолічний шум. АТ = 125/75 мм рт ст., ЧСС = 84 за хвилину, Ps = 88 уд / хв. Живіт при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах. Симптомпоколачивания негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, діурез адекватний. Температура тіла 36,5 ° C. Стілець у нормі.
Прогноз
Для життя - сприятливий при адекватному лікуванні.
Для одужання - несприятливий, тому що захворювання носить хронічний, прогресуючий характер.
Для працездатності - сприятливий при ефективності терапії.
Виписний епікриз
Хвора ______ знаходиться в стаціонарі з 13.08.08. Заключний діагноз:
Діагноз основного захворювання: системний червоний вовчак, хронічний перебіг, активність III ступеня, з ураженням нирок - вовчаковий нефрит, нефротичний синдром, сечовий синдром, з порушенням азотовидільної функції нирок; серця (анамнестично - міокардит, тромбендокардіт), шкіри (ерітемотозний дерматит), легень (анамнестично - плеврит, серозит), системи крові (анемія I - II ступеня), суглобів (артралгії суглобів кистей, плечових, ліктьових, колінних суглобів).
Супутні захворювання: хронічний пієлонефрит, стадія загострення, пролапс мітрального клапана, дискінезія жовчного міхура, вторинна артеріальна гіпертензія 2 стадії, ризик 3.
При надходженні хвора пред'являла скарги на загальну слабкість, набряклість обличчя, нижніх кінцівок до рівня середньої - верхньої третини гомілки, періодичне підвищення цифр АТ до 140 і 90 мм . рт. ст., серцебиття і помірну задишку змішаного характеру при підйомі по сходах вище 3 поверху, періодично виникають біль і скутість в суглобах кисті, рідше в плечових, ліктьових і колінних суглобах, іноді - судоми в області литкових м'язів, почервоніння відкритих ділянок шкіри після перебування на вулиці в сонячну погоду.
Дані лабораторних методів дослідження при надходженні
- ОАК: еритроцити 2,94 х10 ¹² / л, лейкоцити 5,4 х10 ⁹ / л, паличкоядерних 2%, сегментоядерние 70%, моноцити 5%, еозинофіли 2%, лімфоцити 20%, базофіли 1%, гемоглобін 120 г / л, тромбоцити 213х10 ¹² / л, ШОЕ 40 мм / год;
- ОАМ: солом'яно-жовта, каламутна, питома вага 1003, реакція слабокисла, білок 1,71 г / л, циліндри 0 - 1 в п. зр., Епітелій плоский 0 - 2 в п. зр., Лейкоцити 3 - 6 в п. зр., еритроцити 5 - 7 у п. зр. незмінені, 3 - 6 - вилужені;
- Аналіз сечі на добову протеїнурію - 3,58 г на добу.;
- Біохімічний аналіз крові: загальний білок 46,4 г / л, альбуміни 24,8%, сечовина 12,1 ммоль / л, креатинін 136,5 мкмоль / л, кальцій 2,1 ммоль / л, глюкоза 4,8 ммоль / л, ПТИ 85%, фібриноген 4,4 г / л.
Дані лабораторних методів дослідження після проведеного лікування:
- ОАК: еритроцити 3,28 х10 ¹² / л, лейкоцити 8,3 х10 ⁹ / л, сегментоядерние 83%, моноцити 7%, лімфоцити 10%, базофіли 1%, гемоглобін 94 г / л, тромбоцити 256х10 ¹² / л, ШОЕ 32 мм / год;
- ОАМ: блідо-жовта, прозора, питома вага 1008, реакція слабокисла, білок 1,98 г / л, циліндри гіалінові 1 - 3 в п. зр., Епітелій плоский 0 - 2 в п. зр., Лейкоцити 2 - 3 у п. зр., еритроцити вилужені 5 - 7 у п. зр.;
- Аналіз сечі на добову протеїнурію - 3,58 г на добу.;
- Біохімічний аналіз крові: загальний білок 46,4 г / л, альбуміни 24,8%, сечовина 12,1 ммоль / л, креатинін 136,5 мкмоль / л, кальцій 2,1 ммоль / л, глюкоза 4,8 ммоль / л, ПТИ 85%, фібриноген 4,4 г / л.
Проведено лікування:
1. Преднізолон 20 мг на добу через день.
2. Делагил 1 таб на день;
3. Цефабол в / м 1 г 2 рази на день 5 днів, потім амоксиклав 625 мг х 2 рази на добу 5 днів.
4. Ноліцін по 1 таб 2 рази на день 10 днів.
5. Пульс-терапія: 500 мг метипреду в / в крапельно, 600 мг циклофосфаміду в / в крапельно.
6. Кальцій Д ₃ Нікомед по 1 таб 2 рази на день.
7. Сорбіфер по 1 таб 2 рази на день.
8. Берліприл ® 1 таб (5 мг) 1 раз на день вранці.
9. Омітокс після пульс-терапії по 1 капсулі ( 0,2 г ) 1 раз на день на ніч 14 днів.
Рекомендовано:
1. Уникати інсоляцію, перенапруження, переохолодження, перед виходом на вулицю використовувати сонцезахисний крем на відкриті ділянки тіла не менше 30 SPF.
2. Дотримання дієти з обмеженням легкозасвоюваних вуглеводів, віддавати перевагу хлібу, макаронних виробів, каш, вживати їжу з низьким вмістом жиру.
3. Спостереження терапевта, ревматолога, нефролога, повторна госпіталізація для проведення пульс-терапії через 3 тижні.
4. Преднізолон 4 таблетки на добу вранці через день.
5. Делагил 1 таб на день після їжі протягом місяця.
6. Кальцій Д ₃ Нікомед по 1 таб 2 рази на день під час їжі.
7. Берліприл ® 1 таб (5 мг) 1 раз на день вранці.
8. Сорбіфер по 1 таб 2 рази на день.