Придбані пороки серця

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Студент 112 гр. факультету управління та інформатики Московського Державного Університету Культури Мещерякова Олега

ЗВУЖЕННЯ ЛІВОГО передсердно-шлуночкового отвору (Мітральний СТЕНОЗ)

Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча в 1 / 3 хворих в анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана зазвичай потовщені, зрощені між собою, іноді ці зрощення виражені нерізко і відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма стенозу носить назву "піджачною петлі". В інших випадках зрощення стулок клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами з спотворення подклапанного апарату, який не підлягає простий комиссуротомии. При цьому мітрального отвору перетворюється на канал лійкоподібної форми, стінки якого утворюються стулками клапана і припаяними до них сосочковими м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим ротом". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального клапана. Обмеження рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапана. Мітральний стеноз нерідко супроводжується і мітральною недостатністю, хоча в 1 / 3 хворих з цим пороком буває "чисте" звуження. Жінки складають 75% хворих мітральним стенозом.

В окремих випадках цей порок є вродженим, сполучається з іншими вродженими вадами. Поразка ендокарда іншої природи зазвичай не супроводжується розвитком вираженого мітрального стенозу, проте в окремих хворих, наприклад, при адекватному лікуванні інфекційному ендокардиті, можуть визначатися окремі ознаки нерізкого звуження атріовентрикулярного отвору без вираженого порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.

У нормі площа мітрального отвору становить 4 - 6 см2. При зменшенні цієї площі вдвічі достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночка відбувається лише при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі митрального отвору до 1 см тиск в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах призводить до підвищення тиску в легеневій артерії (легеневої гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легеневій артерії може відбуватися в результаті пасивної передачі тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальний русло легень. Більш значне підвищення тиску в легеневій артерії обумовлено рефлекторно викликуваним спазмом артеріол легенів через підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При тривало існуючій легеневої гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх облітерацією. Вони незворотні і стійко підтримують високий рівень легеневої гіпертензії навіть після усунення стенозу. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при цій ваді характеризуються перш за все деяким розширенням і гіпертрофією лівого передсердя і, одночасно, гіпертрофією правих відділів серця. У випадках чистого мітрального стенозу лівий шлуночок практично не страждає, і його зміни вказують на мітральну недостатність або інше супутнє захворювання серця.

Клінічна картина. Захворювання тривало може залишатися майже безсимптомним і виявлятися при випадковому лікарському огляді. При досить вираженому стенозі, на тон чи іншому етапі захворювання, перш за все з'являється задишка при фізичному напруженні, а потім і в спокої. Одночасно можуть бути кашель, кровохаркання, серцебиття з тахікардією, порушення ритму серця у вигляді екстрасистолії, миготливої ​​аритмії. У більш важких випадках мітрального стенозу періодично може виникати набряк легень у результаті значного підвищення тиску в малому колі кровообігу, наприклад, при фізичній напрузі. Приблизно у 1 / 10 хворих відзначаються наполегливі болі в області серця, зазвичай, у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією.

При огляді хворого з мітральним стенозом виявляється акроціаноз, нерідко своєрідний рум'янець на щоках. Хворі зазвичай виглядають молодшими за свій вік. На верхівці серця може пальпувати своєрідне тремтіння, відповідне диастолическому шуму при аускульптаціі серця (так зване, муркотіння). У подложечной області, при досить вираженої гіпертрофії правого серця, можлива пульсація. При перкусії серця його верхня межа визначається не по нижньому, а по верхньому краю III ребра або в другому міжребер'ї. При аускульптаціі на верхівці вислуховується грюкання I тон; через 0,06 - 0,12 з після II тону визначається додатковий тон відкриття мітрального клапана. Для пороку характерний діастолічний шум, більш інтенсивний на початку діастоли, або частіше в пресістоле, в момент скорочення передсердь.

При миготливій аритмії пресистолический шум зникає. При синусовому ритмі шум може вислуховуватися тільки перед I тоном (пресистолический). У деяких хворих при мітральному стенозі шуми в серці відсутні, можуть не, визначатися і зазначені зміни тонів серця ("мовчазний" мітральний стеноз), що зазвичай зустрічається при незначному звуженні отвору. Але і в таких випадках вислуховування після фізичного навантаження в положенні хворого на лівому боці може виявити типові аускульптатівние ознаки мітрального стенозу. Аускультативно симптоматика буває атипової і при вираженому, далеко зайшов мітральному стенозі, особливо при миготливій аритмії та серцевої недостатності, коли уповільнення кровотоку через звужений мітрального отвору призводить до зникнення характерного шуму. Зменшенню струму крові через ліве передсердно-желудочковое отвір сприяє і великий тромб у лівому передсерді. При чистому мітральному стенозі може бути також м'який систолічний шум I-II ступеня гучності, який найкраще вислуховується на верхівці серця і вздовж лівого краю грудини. Мабуть, це шум вигнання, пов'язаний з великими змінами подклапанного апарату серця. Можливий акцент II тону на легеневій артерії. При високій легеневій гіпертензії у другому міжребер'ї зліва іноді прослуховується діастолічний шум-шум Грехема Стілла, обумовлений регургітацією крові з легеневої артерії у правий шлуночок при відносній недостатності клапана легеневої артерії у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією. Також може вислуховуватися систолічний тон вигнання над легеневою артерією. Ці феномени зазвичай виникають тоді, коли тиск в легеневій артерії в 2 - 3 рази перевищує норму. При цьому часто розвивається і відносна недостатність тристулкового клапана, яка проявляється грубим систолічним шумом у області абсолютної тупості серця у краю грудини. Цей шум посилюється на вдиху і зменшується під час форсованого видиху.

На ранній стадії захворювання рентгенологічні зміни можуть бути відсутні. Початкові рентгенологічні ознаки мітрального стенозу виявляються при дослідженні хворого в косих положеннях з прийомом барію. Спостерігається відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя по крутій дузі радіусом 4 - 5 см. На більш пізніх стадіях, у типових випадках відзначається розширення другої і третьої дуг лівого контуру серця. При важкому мітральному стенозі визначаються збільшення всіх камер серця і судин вище звуження, кальцифікація стулок мітрального клапана.

На ЕКГ виявляють розширення і зазубренность зуба Р в I і II відведеннях, що вказує на перевантаження і гіпертрофію лівого передсердя. Надалі, у зв'язку з прогресуванням гіпертрофії правого шлуночка, відзначається тенденція до правого типу ЕКГ, збільшення зубця R у правих грудних відведеннях і інші зміни. Нерідко, іноді вже на ранніх стадіях мітрального стенозу, виникає миготлива аритмія.

Ехокардіографія є найбільш чутливим і специфічним неінвазивним методом діагностики мітрального стенозу. При запису в М-режимі виявляють відсутність істотного розділення в діастолу передньої і задньої стулок мітрального клапана, однонаправлений їх рух, зниження швидкості прикриття передньої стулки, збільшення лівого передсердя при нормальному розмірі лівого шлуночка. Виявляються також деформація, потовщення, кальцифікація стулок.

Після появи ознак порушення кровообігу, на фоні лікарської терапії через 5 років, помирає до половини хворих.

Діагностика і диференціальна діагностика. У практичній діяльності лікаря розпізнавання мітрального стенозу грунтується насамперед на аускультативних даних. Проте у ряді випадків його аускульптатівние ознаки (діастолічний шум на верхівці, грюкання I тон, тон відкриття) можуть бути відсутні. Це часто буває в осіб похилого віку, при миготливій аритмії і, особливо при поєднанні цих факторів. У таких випадках думка про можливість мітрального стенозу може виникнути при вислуховуванні лише тону відкриття мітрального клапана, вираженої правограмме на ЕКГ і типовою для цього пороку конфігурації серця. Причиною атиповість аускультативной картини можуть бути як слабка вираженість мітрального стенозу, так і значна зміна серцевого м'яза в результаті ІХС.

Поряд з цим, аускул'татівние ознаки, характерні для мітрального стенозу, можуть з'явитися при ряді інших патологічних станів. Так, пресистолический шум на верхівці серця іноді визначають при недостатності клапана аорти (шум Флінта), при стенозі тристулкового клапана, коли шум може чітко вислуховуватися й у проекції мітрального клапана; при тяжкій легеневої гіпертензії різного походження, поряд з шумом Грехема Стілла.

Найбільш важкою буває диференціальна діагностика мітрального стенозу з міксомою лівого передсердя, при якій може вислуховуватися не тільки діастолічний шум з пресистолическим зусиллям, але і грюкання I тон на верхівці і тон відкриття мітрального клапана. Тон відкриття мітрального клапана можна змішати з додатковим тоном в діастолі і гемодинамічні. Гучний I тон спостерігається при тиреотоксикозі та інших станах, що супроводжуються гіперкінетичним кровообігом, що при тахікардії і систолічному шумі може викликати підозру на мітральний порок. При тривалій легеневої гіпертензії у хворих з мітральним стенозом розширення легеневої артерії іноді призводить до виникнення її аневризми.

Після своєчасно проведеній закритою комиссуротомии частою причиною погіршення стану хворого є розвиток мітрального рестенозу. Повторні операції у зв'язку з цим виробляються в 1 / 3 хворих, істинна ж частота ре-стенозів - за деякими оцінками зустрічається у 2 / 3 хворих. Мабуть, головною причиною рестенозу є рецидивирование ревматичного процесу, але не виключається неповне розділення коміссур при пальцьовий комиссуротомии.

У перебігу мітрального стенозу виділяють три періоди. У першому періоді, при якому ступінь звуження помірна, досягається повна компенсація пороку гіпертрофованим лівим передсердям. При цьому можуть зберігатися працездатність і відсутні будь-які скарги. У другому періоді, коли гіпертрофоване ліве передсердя вже не може повністю компенсувати порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, виникають ті чи інші ознаки застою в малому колі кровообігу. Спочатку серцебиття, задишка, кашель (іноді з домішкою крові в мокроті) виникають лише при фізичному навантаженні. У деяких випадках можлива поява тривалих болів типу кардіалгії. Задишка і ціаноз мають тенденцію до наростання. У третьому періоді, при легеневій гіпертонії, розвиваються гіпертрофія і дилатація правого шлуночка. З'являються характерні симптоми правошлуночкової недостатності, набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки, асцит, гідроторакс; наростає виснаження.

НЕДОСТАТНІСТЬ мітрального клапана

На відміну від мітрального стенозу, мітральна недостатність може виникнути в результаті багатьох причин. Найбільш важке ураження самих стулок мітрального клапана з розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (частіше в поєднанні зі звуженням лівого венозного отвору), інфекційному ендокардиті, рідше-прі розривах стулок у результаті травми або спонтанних. Поразка мітрального клапана з його недостаточнотью може бути також при ряді системних захворювань: системного червоного вовчаку, ревматоїдному артриті, системної склеродермії, еозинофільному ендокардиті Леффлера та ін Зазвичай при цих захворюваннях регургітація через мітрального отвору невелика, лише в окремих випадках вона буває значною і худа вимагає навіть протезування клапана. Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю, в поєднанні з іншими дефектами, може бути проявом вродженої вади серця. Іноді пошкодження стулок є наслідком системного дефекту сполучної тканини, наприклад, при синдромах Елерс-Данло, Марфана.

До мітральної недостатності без патології стулок клапана може приводити зміна хорд: їх відрив, подовження, укорочення і вроджене неправильне розташування, а також - пошкодження папілярних м'язів.

Мітральна недостатність виникає також у результаті розширення порожнини лівого шлуночка і фіброзного кільця мітрального клапана без пошкодження клапанного апарату (так звана, відносна мітральна недостатність). Це можливо при ураженні міокарда лівого шлуночка в результаті прогресування артеріальної гіпертензії, аортальних вад серця, атеросклеротичного кардіосклерозу, застойкой кардіоміопатії, тяжких міокардитів.

При значній мітральної недостатності спостерігаються такі розлади внутрішньосерцевої гемодинаміки. Вже на початку систоли, до відкриття стулок аортального клапана, в результаті підвищення тиску в лівому шлуночку, відбувається повернення крові в ліве передсердя. Він триває протягом усього систоли шлуночка. Величина регургітації крові в ліве передсердя залежить від розмірів клапанного дефекту, градієнта тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді. У важких випадках вона може досягти 50 - 75% загального викиду крові з лівого шлуночка. Це призводить до збільшення діастолічного тиску в лівому передсерді. Його обсяг також збільшується, що супроводжується великим наповненням лівого шлуночка в діастолу зі збільшенням його кінцевого діастолічного об'єму. Така підвищена навантаження на лівий шлуночок і ліве передсердя призводить до дилатації камер і гіпертрофії їх міокарда. Таким чином, в результаті мітральної недостатності збільшується навантаження лівих камер серця. Підвищення тиску в лівому передсерді викликає переповнення венозного відділу малого кола кровообігу і застійні явища в ньому.

Для прогнозу у хворого мітральною недостатністю має значення не тільки вираженість застійної недостатності кровообігу, а й стан міокарда лівого шлуночка, яке можна оцінити за його кінцевому систолі обсягом. При нормальному кінцевому систолічному обсязі (30 мл/м2) або його помірному збільшенні (до 90 мл / м 2) хворі зазвичай добре переносять операцію протезування мітрального клапана. При значному збільшенні кінцевого систолічного об'єму прогноз істотно погіршується.

Клінічна картина. Прояв мітральної недостатності широко варіює і залежить в основному від ступеня пошкодження клапана та вираженості регургітації в ліве передсердя. Тяжка поразка клапана з чистою мітральною недостатністю спостерігається відносно рідко. При регургітації 25 - 50% виявляються ознаки розширення лівих камер серця і серцева недостатність. При невеликій регургітації, зумовленої незначним ушкодженням стулок мітрального клапана або частіше іншими факторами, визначаються тільки систолічний шум на верхівці серця і невелика гіпертрофія лівого шлуночка, а інші об'єктивні ознаки і скарги у хворих можуть бути відсутні.

Скарги хворих при мітральної недостатності бувають пов'язані з серцевою недостатністю, перш за все з застоєм в малому колі кровообігу. Відзначаються серцебиття і задишка. спочатку при фізичному напруженні. Гостра серцева недостатність з набряком легенів буває значно рідше, ніж при мітральному стенозі, так само як і кровохаркання. Застійні явища у великому колі кровообігу (збільшення печінки, набряки) з'являються пізно, насамперед у хворих з миготливою аритмією. При дослідженні серця відзначають гіпертрофію та дилатації лівого шлуночка, лівого передсердя, а пізніше, і правого шлуночка: верхівковий поштовх кілька посилений і зміщений вліво, іноді вниз, верхня межа серця - по верхньому краю III ребра. Зміна розмірів камер серця серця особливо чітко виявляється при рентгенівському дослідженні. При вираженій мітральної недостатності збільшено ліве передсердя, що ще чіткіше виявляється в косих положеннях з одночасний прийомом барію. На відміну від мітрального стенозу, стравохід відхиляється назад передсердям по дузі великого радіуса (8 - 10 см).

Діагностика і диференціальна діагностика. Найчастіше підозра на мітральну недостатність виникає при аускультації серця. При вираженій регургітації внаслідок пошкодження клапанів, I тон на верхівці зазвичай ослаблений. У більшості хворих є систолічний шум, що починається відразу за I тоном, він триває протягом усього систоли. Шум найчастіше регресний або постійний по інтенсивності, що дме. Зона вислуховування шуму поширюється в пахвову область, рідше - в подлопаточной простір, іноді шум проводиться і в строну грудини, і навіть до точки аорти, що зазвичай пов'язано з аномалією задньої стулки мітрального клапана. Гучність систолічного шуму не залежить від вираженості мітральної регургітації. Більш того, при найбільш вираженої недостатності мітрального клапана, - шум може бути досить м'яким і навіть відсутнім. Систолічний шум ревматичної мітральної недостатності мало змінюється при диханні, чим відрізняється від систолічного шуму, спричиненого недостатністю тристулкового клапана, який посилюється при глибокому вдиху і слабшає при видиху. При незначній мітральної недостатності систолічний шум може вислуховуватися тільки в другій половині систоли, як і при пролапсі мітрального клапана. Систолічний шум на верхівці при мітральної регургітації нагадує шум при дефекті міжшлуночкової перегородки, однак, останній більш гучний біля лівого краю грудини і іноді супроводжується систолічним тремтінням в тій же області.

У хворих з остроразвівшейся мітральної регургітацією в результаті відриву хорди задньої стулки мітрального клапана, іноді виникає набряк легенів, при цьому поворотна струмінь крові може призводити до появи систолічного шуму, найбільш вираженого на підставі серця. При відриві хорди, прикріпленою до передньої стулки, систолічний шум може проводитися в міжлопатковий простір. У цих випадках зазвичай розвивається легенева гіпертензія, що супроводжується акцентом II тону на легеневій артерії.

Дуже важко буває відрізнити ревматичну мітральну недостатність з невеликим ушкодженням клапана від мітральної регургітації, що викликана іншими причинами. При цьому слід шукати клінічні симптоми зазначених вище захворювань. Поява систолічного шуму у дитини старше 8 років після ревматичної атаки свідчить на користь ревматичної мітральної недостатності. Якщо при цьому немає істотних змін конфігурації і розмірів камер серця, то слід говорити про формується недостатності мітрального клапана. При відсутності динаміки розмірів камер серця протягом декількох років і збереженні шуму, що виник у період ревматичної атаки, на нашу думку, можна припускати наявність ревмосклероза мітрального клапана або пролапсу його стулок. При виявленні систолічного шуму на верхівці слід пам'ятати про велику поширеність функціональних (випадкових) систолічних шумів. На відміну від мітрального пороку, ці шуми рідко досягають III ступеня гучності; зазвичай це систолічний шуми вигнання (а не регургітації, як при мітральної недостатності) і тому вони посилюються при зниженні тиску після прийому амилнитрита або нітрогліцерину. Вони не супроводжуються ослабленням I тону і вислуховуються частіше досередини від верхівки, рідко поширюючись на пахвову западину. Такий шум зазвичай займає тільки частину систоли і за тембром більш "м'який", істотно змінюється при зміні положення тіла і при фізичному навантаженні.

Для підтвердження діагнозу мітральної недостатності є вельми цінними додаткові методи дослідження. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а також збільшення лівого передсердя і іноді - мерехтіння передсердь. Приблизно у 15% хворих виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка, що вказує на наявну легеневу гіпертензію.

Діагностика мітральної недостатності найбільш достовірна при лівошлуночкової вентрикулографії, коли контрастну речовину через катетер вводять безпосередньо в порожнину лівого шлуночка.

Для діагностики цієї вади важливі і дані ехокардіографії, що дозволяють уточнити збільшення і гіпертрофію лівого шлуночка і лівого передсердя. Одночасне застосування ехокардіографії та кольорової допплерехографіі надійно виявляє зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя і навіть його вираженість.

У ряді випадків, при безсумнівною мітральної недостатності, важко уточнити етіологію вади. Слід мати на увазі можливість появи регургітації при інфаркті міокарда з залученням сосочкових м'язів, а також розвиток синдрому дисфункції папілярних м'язів.

НЕДОСТАТНІСТЬ КЛАПАНА АОРТИ

Цей порок частіше виникає в результаті запального процесу в стулках клапана при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифіліс, значно рідше - при інших захворюваннях. Аортальна регургітація рідко буває проявом вродженого дефекту, звичайно в таких випадках вона поєднується з іншими вродженими вадами. Також нечасто аортальна недостатність розвивається при артеріальній гіпертензії, міксоматозной дегенерації клапана, атеросклеротическом розширенні і аневризмі аорти. Описані випадки розриву стулок аортального клапана в результаті травми грудної клітини.

Недостатність клапана аорти приводить до повернення значної частини крові, викинутої в аорту, тому, в лівий шлуночок під час діастоли. Об'єм крові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого викиду. Таким чином, при недостатності клапанів аорти, в період діастоли лівий шлуночок наповнюється в результаті як надходження крові з лівого передсердя, так і аортального рефлюксу, що призводить до збільшення кінцевого діастолічного об'єму і діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка. Внаслідок цього, лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (кінцевий діастолічний об'єм лівого шлуночка може досягати 440 мл, при нормі 60 - 130 мл).

Клінічна картина. Незважаючи на виражені порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, багато хворих з недостатністю клапана аорти протягом багатьох років можуть не пред'являти будь-яких скарг, виконувати важку фізичну роботу і займатися спортом, оскільки компенсаторні можливості потужного лівого шлуночка значні. Однак при вираженому аортальному рефлюксі або інтенсивному руйнуванні стулок клапана, ознаки лівошлуночкової недостатності можуть з'явитися швидко. Хворі аортальної недостатністю часто скаржаться на болі в області серця, що пояснюється відносною недостатністю кровопостачання гіпертрофованого міокарда, а також зменшенням струму крові по коронарних судинах при зниженні діастолічного тиску нижче 50 мм рт. ст. У осіб похилого віку можуть бути типові напади стенокардії, внаслідок, також і супутнього коронарного атеросклерозу або сифілітичного ураження усть коронарних артерій.

При обстеженні хворого виявляють збільшений підводиться верхівковий поштовх, який зміщується вліво і вниз, в шосту, а іноді навіть у сьоме міжребер'ї. Перкусія підтверджує збільшення лівого шлуночка, що особливо чітко виявляється при рентгенівському дослідженні. Невелике збільшення лівого шлуночка можна виявити по відхиленню їм стравоходу вкінці.

При аускультації у хворого з аортальною регургітацією чути тривалий діастолічний шум з максимумом у другому міжребер'ї справа або в точці Боткіна-Ерба на рівні четвертого межреберья ліворуч у грудини. При невеликому пошкодженні клапана шум вислуховується з працею, нечітко. У таких випадках ми рекомендуємо дослідити сидить хворого, при нахилі тулуба вперед, або лежить на животі з дещо піднятою грудною кліткою. При травматичному ушкодженні клапана, розірванні та перфорації стулки внаслідок інфекційного ендокардиту шум може бути музичним. Діастолічний шум зазвичай починається негайно після II тону і триває до половини або до 3 / 4 діастоли, що реєструється і на фонокардиограмме.

Майже в половині випадків аортальної недостатності, диастолическому шуму на аорті супроводжує систолічний шум. Він обумовлений збільшенням і прискоренням струмом крові через аортальне отвір внаслідок підвищення кінцевого діастолічного об'єму лівого шлуночка, а не аортальним стенозом. Проведення цього шуму на судини шиї може дати підставу припустити комбінований аортальний порок. При вираженій аортальної недостатності II тон на аорті ослаблений або відсутній, I тон на верхівці також кілька ослаблений. При цьому вада можуть реєструватися ще 2 шуму на верхівці, зумовлені змінами мітрального клапана: пресистолический шум Флінта, в результаті функціонального мітрального стенозу і тривалий систолічний шум при вираженій дилатації лівого шлуночка в результаті відносної недостатності мітрального клапана.

При аортальної недостатності спостерігається багато характерних симптомів при дослідженні периферичних судин (периферичні ознаки аортальної регургітації). У результаті збільшення серцевого викиду систолічний тиск підвищується, а діастолічний падає до 50 мм рт. ст. і нижче. Зниження діастолічного тиску обумовлене поверненням частини крові у лівий шлуночок під час діастоли. Крім того, при цьому відбувається і розширення артеріол, мабуть, рефлекторним шляхом, що дає можливість краще кровоснабжают периферію, цим же пояснюється і зниження діастолічного тиску при важкому фізичному навантаженні і тиреотоксикозі, хоча механізми, що зумовлюють прискорення течії крові в дрібних судинах, при цьому не ідентичні. При вимірюванні артеріального тиску по Короткову тони іноді бувають чутні при відсутності тиску в манжеті. У таких випадках воно нерідко реєструється лікарем як нульове. Цей феномен дійсно спостерігається при низькому діастолічному тиску, але тиск все ж ніколи не може досягти нуля, тому нуль повинен, при позначенні результатів вимірювання, бути укладений в лапки або варто навести результат дослідження максимального тиску, вказавши при цьому, що нижній тиск у даному випадку , методом Короткова, визначити не можна.

При прямому вимірюванні артеріального тиску, в таких випадках, воно не буває нижче 20 - 30 мм рт. ст. Підвищення пульсового тиску при недостатності клапана аорти більше залежить від зниження діастолічного тиску і менше від підвищення систолічного, хоча можливо і зворотне співвідношення.

При цьому вада пульс на променевій артерії має швидкий підйом і спадання. Такий пульс може зустрічатися також і у хворих на тяжку анемію, високою лихоманкою, тиреотоксикозом, артеріовенозної фістули, де також збільшується пульсовий тиск.

При аортальної регургітації посилену артеріальну пульсацію можна виявити при огляді. Вона залежить від збільшення та прискорення систолічного викиду і швидкого зменшення кровонаповнення великих і середніх артерій. Бувають помітні виражене збільшення пульсації сонних артерій, похитування голови при кожному серцевому циклі (симптом Мюссе); при натисканні на ніготь-зміна величини пофарбованої ділянки нігтя при кожному скороченні серця (капілярний пульс).

Має значення порівняння величини тиску в плечовій і стегнової артеріях. Зазвичай систолічний тиск в стегнової артерії вище на 10 - 20 мм рт. ст., а при аортальнийнедостатності ця різниця збільшується до 60 мм рт. ст. і більше, причому є деяка відповідність між величиною цього градієнта і ступенем ре-агітації.

Симптоми аортальної недостатності визначаються і на великих периферичних артеріях (стегнових, сонних): у кожному серцевому циклі чутні два тони Траубе. При кожному натисканні на великі артерії, на відміну від здорових людей, вислуховуються не один, а два шуму.

Іноді тони можна вислухати і на артеріях середнього калібру, наприклад, на променевій, що описав С. П. Боткін.

При електрокардіографічної дослідженні виявляються поворот електричної осі серця вліво, збільшення зубця R у лівих грудних відведеннях, а, в подальшому, зсув сегмента SТ вниз і інверсія зубця Т у стандартному і в лівих грудних відведеннях. При рентгенівському дослідженні виявляють збільшення лівого шлуночка, причому в типових випадках серце набуває так звану аортальну конфігурацію. Нерідко розширено висхідний відділ аорти, а іноді і вся дуга.

Ехокардіографічне дослідження виявляє ряд характерних симптомів. Кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка збільшений. Визначається гіперкінезія задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки. Реєструється високочастотний флаттер (тремтіння) передньої стулки мітрального клапана, міжшлуночкової перегородки, а іноді і задньої стулки під час діастоли. Мітральний клапан закривається передчасно, а в період його відкриття амплітуда руху стулок зменшена.

Тривалість життя хворих, навіть при вираженій аортальної недостатності, зазвичай більше 5 років з моменту встановлення діагнозу, а у половини - навіть більше 10 років. Прогноз погіршується з приєднанням коронарної недостатності (напади стенокардії) та серцевої недостатності. Лікарська терапія у цих випадках зазвичай є малоефективною. Тривалість життя хворих після появи серцевої недостатності - близько 2 років. Своєчасне хірургічне лікування значно поліпшує прогноз.

Діагностика і диференціальна діагностика. Розпізнавання недостатності клапана аорти зазвичай не викликає труднощів при діастолічному шумі у точці Боткіна або на аорті, збільшення лівого шлуночка і тих чи інших периферичних сиптомами цього пороку (велике пульсовий тиск, збільшення різниці тиску між стегнової і плечової артеріями до 60 - 100 мм рт. Ст ., характерні зміни пульсу). Однак діастолічний шум на аорті і в V точці може бути і функціональним, наприклад при уремії. При поєднаних вадах серця і невеликий аортальнийнедостатності розпізнавання пороку може бути ускладнене. У цих випадках допомагає Ехокардіографічне дослідження, особливо в поєднанні з доплер-кардіограф.

Найбільші труднощі виникають при встановленні етіології цього пороку. Можливі й інші рідкісні причини: міксоматозно поразка клапана, мукополісахаридоз, недосконалий остеогенез.

Ревматичне походження пороку серця може підтверджуватися даними анамнезу: приблизно у половини таких хворих є вказівки на типовий ревматичний поліартрит. Переконливі ознаки мітрального або аортального стенозу також говорять на користь ревматичної етіології пороку. Виявлення аортального стенозу буває скрутним. Систолічний шум над аортою, як вже зазначалося вище, вислуховується і при чистій аортальної недостатності, а систолічний тремтіння над аортою буває лише при її рез ком стенозі. У зв'язку з цим, велике значення при знаходить ехокардіографічне дослідження.

Поява аортальної недостатності у хворого з ревматичних мітральним пороком серця завжди підозріло на розвиток інфекційного ендокардиту, хоча, може бути обумовлено і рецидивом ревматизму. У зв'язку з цим у подібних випадках завжди потрібно проводити ретельне обстеження хворого з повторними посівами крові. Недостатність клапана аорти сифілітичного походження в останні роки зустрічається значно рідше. Діагностика полегшується при виявленні ознак пізнього сифілісу інших органів, наприклад ураження центральної нервової системи. При цьому діастолічний шум краще вислуховується не в точці Боткіна-Ерба, а над аортою-у другому міжребер'ї справа і широко розповсюджується вниз, в обидві сторони від грудини. Розширено висхідна частина аорти. У значному числі випадків виявляють позитивні серологічні реакції, особливе значення при цьому має реакція іммобілізації блідої трепонеми.

Аортальна недостатність може бути обумовлена ​​атеросклерозом. При атероматозі дуги аорти розширюється клапанне кільце з виникненням невеликий регургітації, рідше відзначається атероматозні поразка стулок самого клапана. При ревматоїдному артриті (сіропозитивному) аортальна недостатність спостерігається, приблизно, в 2 - 3% випадків, а при тривалому перебігу (25 років) хвороби Бехтерева-навіть у 10% хворих. Описано випадки ревматоидной аортальнийнедостатності задовго до появи ознак ураження хребта або суглобів. Ще рідше цей порок спостерігається при системному червоному вовчаку (за даними В. С. Мойсєєва, І. Є. Тареевой, 1980, в 0,5% випадків).

Поширеність синдрому Марфана у вираженій формі складає, за різними даними, від 1 до 4 - б на 100 000 населення.

Серцево-судинна патологія, поряд з типовими змінами скелета і очей, входить до складу цього синдрому, але можна знайти з працею майже у половини таких хворих лише за допомогою ехокардіографії.

Крім типового поразки аорти з розвитком її аневризми і аортальной недостатністю, можливе ураження аортального і мітрального клапанів. При явному сімейному нахилі і виражених внесердечних ознаках серцево-судинної патології, синдром виявляється в дитинстві. Якщо аномалії скелета мало виражені, як у описаного вище хворого, то поразка серця може виявитися в будь-якому віці, однак, зазвичай, у третьому-четвертому і навіть шостому десятиліттях життя. Зміни в аорті стосуються перш за все м'язового шару; в стінці виявляються некрози з кістами, можливі фібромік-соматозние зміни клапанів. Аортальна регургітація частіше прогресує поступово, проте вона може проявитися або посилитися раптово.

Кістозний некроз, без інших ознак синдрому Марфана, іменують синдромом Ердхейма. Вважають, що аналогічні зміни можуть одночасно або самостійно виникати і в легеневих артеріях, викликаючи їх, так зване, вроджене ідіопатичне розширення. Важливим диференційно-діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити ураження аорти при синдромі Марфана від сифілітичного, є відсутність її кальцинозу. Поразка мітрального клапана і хорд з їх обривом, виникає лише у частини хворих, зазвичай супроводжує ураження аорти і призводить до пролабування стулок мітрального клапана з мітральною недостатністю.

Рідкісної причиною аортальної недостатності може бути хвороба Такаясу-неспецифічний аортоартеріїт, який виникає переважно у молодих жінок у другому-третьому десятилітті життя і пов'язаний з імунними порушеннями. Хвороба починається зазвичай із загальних симптомів: лихоманки, схуднення, болі в суглобах. Надалі, в клінічній картині переважають ознаки ураження великих артерій, що відходять від аорти, частіше від його дуги. Внаслідок порушення прохідності по артеріях часто зникає пульс, іноді лише на одній руці. Поразка великих артерій дуги аорти може призвести до цереброваскулярної недостатності та порушення зору. Поразка ниркових артерій супроводжується розвитком артеріальної гіпертензії. Недостатність клапанів, аорти може бути обумовлена ​​розширенням дуги аорти у хворих з гагантоклеточним артеріїти. Ця хвороба розвивається у людей похилого віку, проявляючись поразкою скроневих артерій, які, в типових випадках, промацуються у вигляді щільного болючого вузлуватого тяжа. Можливе ураження і внутрішньосерцевих артерій.

Аортальна недостатність часто поєднується з різноманітними внесердечние проявами, уважний аналіз яких дозволяє встановити природу пороку серця.

Звуження гирла аорти (Аортальні СТЕНОЗ)

Ізольований аортальний стеноз зустрічається рідко, але, в поєднанні з іншими ураженнями клапанів, спостерігається в 15 - 20% всіх випадків пороку серця, частіше у чоловіків. Від власне аортального стенозу слід відрізняти так званий підклапанний м'язовий стеноз, що представляє собою самостійну форму захворювання (гіпертрофічна кардіоміопатія асиметрична). Аортальний стеноз може бути придбаним і вродженим. Причинами придбаного аортального стенозу є ревматизм, атеросклеротичнеураження і первинно-дегенеративні зміни клапанів з подальшим їх звапнінням. Самостійність останньої форми викликає дискусії. Деякі автори відносять цю форму з первинним кальцинозом аортального клапана до наслідків атеросклеротичного або нерозпізнаного ревматичного процесу. Описані окремі спостереження аортального стенозу при ревматоїдному артриті та охронозе (Алкаптонурия).

При аортальному стенозі утруднюється потік крові з лівого шлуночка в аорту, внаслідок чого значно збільшується градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою. Він перевищує зазвичай 20 мм рт. ст., а іноді досягає 100 мм рт. ст. і більше. Внаслідок такого навантаження тиском підвищується функція лівого шлуночка і виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортального отвору. Так, якщо в нормі площа аортального отвору близько 3 см2, то її зменшення вдвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки. Особливо тяжкі порушення виникають при зменшенні площі отвору до 0,5 см2. Кінцевий діастолічний тиск може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10 - 12 мм рт. Ст.) Внаслідок порушення розслаблення лівого шлуночка, що пов'язують з вираженою гіпертрофією його. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночка, серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він збільшується менше, ніж у здорових осіб. При появі симптомів декомпенсації спостерігаються більш виражений ве підвищення кінцевого діастолічного тиску і дилатація лівого шлуночка.

Клінічна картина. Аортальний стеноз може довго не викликати будь-яких суб'єктивних відчуттів. Незважаючи на відносно сприятливий прогноз при цій ваді, у 5-15% хворих настає раптова смерть. Першими проявами пороку можуть стати напади стенокардії, непритомність або задишка. Напади стенокардії обумовлені порушенням кровопостачання головного мозку, рідше - минущими порушеннями ритму серця аж до коротких періодів мерехтіння шлуночків. При дослідженні серця ви являють зміщення верхівкового поштовху вниз, шосте межреберье і вліво. У другому міжребер'ї справа від грудини нерідко відчувається характерне систолічний тремтіння. При вислуховуванні визначається виражений систолічний шум, який слабшає у напрямку до верхівки cердца і чітко проводиться на судини шиї, II тон на аорті буває ослаблений. При фонокардіографії крім описаних вище змін, іноді вдається зареєструвати аортальний тон вигнання через 0,04 - 0,08 с після I тону. Він краще реєструється біля лівого краю грудини.

При вираженому стенозі пульс стає малим, м'яким, з повільним підйомом. Є схильність до зниження пульсового та систолічного тиску. ЕКГ довго може залишатися постійною. Пізніше виявляються відхилення електричної осі серця вліво і інші ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: збільшення зубця R, зниження сегмента ST, зміна зубця Т у лівих грудних відведеннях. При рентгенівському дослідженні визначається збільшення лівого шлуночка, пізніше може бути збільшена і ліве передсердя. Характерні постстенотіческое розширення висхідної частини аорти, іноді кальцифікація клапанів аорти. При ехокардіографії знаходять потовщення стулок аортального клапана з множинним луна-сигналом з них, зменшення систолічного розходження стулок клапанного отвору в період систоли. Виявляється також гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка; кінцевий діастолічний діаметр порожнини лівого шлуночка довго залишається нормальним.

Діагностика і диференціальна діагностика. Для розпізнавання цього пороку велике значення має виявлення систолічного шуму в другому, а іноді в першому і третьому міжребер'ї праворуч біля краю грудини. Особливо характерно систолічний тремтіння в тій же області, але воно виявляється далеко не завжди; II тон на аорті буває ослаблений. Іноді максимум систолічного шуму визначається на верхівці або біля лівого краю грудини, що вимагає диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана, звуженням легеневої артерії та дефектом міжшлуночкової перегородки. У таких випадках допомагає ретельна аускультація серця і запис фонокардіограм. На відміну від мітральної недостатності, при аортальному стенозі I тон на верхівці збережений, а II тон на аорті ослаблений. Систолічний шум має більш грубий тембр і ромбоподібну форму на фонокардиограмме, на відміну від убутного шуму при мітральної регургітації. При вдиханні амилнитрита аортальний систолічний шум посилюється, а при мітральної недостатності - слабшає. При рентгеноскопії у хворих мітральним пороком рано вдається виявити відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя.

На відміну від стенозу легеневої артерії, при аортальному пороці ослаблений II тон на аорті, а не на легеневій артерії. При рентгенівському дослідженні виявляється переважне збільшення лівого, а не правого шлуночка. На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, при аортальному стенозі систолічний шум проводиться на судини шиї, II тон на аорті ослаблений.

Систолічний шум над аортою може вислуховуватися при інших захворюваннях: її атеросклерозі, розширенні, викликаному гіпертонією або сифілісом, недостатності клапана аорти. У цих випадках систолічний шум не буває грубим або скребущим, зазвичай він коротший і не має характерного для стенозу аорти посилення в середині систоли; II тон збережений або навіть посилений.

Іноді важко виключити аортальний стеноз при виявленні систолічного шуму на подюпочічной і сонної артерії, обумовленого їх часткової оклюзією. При цьому максимум шуму визначається на шиї або в надключичній ямці. Шум не займає всієї систоли і може зникнути при повній оклюзії артерії; II тон над аортою буває збережений.

Великі труднощі виникають при диференціальній діагностиці аортального стенозу з м'язовим і мембранним субаортального стенозом. Так само як у випадках поєднання аортального стенозу з іншими вадами серця, велике значення має ехокардіографія.

Рідкісної причиною аортального стенозу є охроноз.

На аутопсії: стулки мірального клапана потовщені біля основи, є ділянки чорного кольору, підстава клапана і фіброзне кільце кальцинована. Аналогічні зміни в аортальних заслонках. У інтимі аорти плями чорного кольору, в області яких - фіброзні бляшки з атероматозом і кальцинозом. У лівої сонної артерії - аневризма. У суглобах і хрящах ребер - синовія чорного кольору.

Алкаптонурия - спадкове захворювання, що характеризується відсутністю ферменту оксидази гомогентізіновой кислоти і, внаслідок цього, порушенням обміну тирозину з накопиченням в сполучній тканині і виділенням з сечею проміжного продукту обміну тирозину - гомогентізіновой кислоти (ГГК).

Новоутворена в надмірній кількості ГГК виділяється з сечею, що й надає їй темне забарвлення (в результаті окислення ГГК). Аналогічне забарвлення сечі відбувається при додаванні до неї розчинів підстав нітрату срібла та ін, що може обумовлювати хибнопозитивних реакцію на наявність цукру в сечі. До другого або третього десятиліття життя єдиним клінічним проявом алкоптонуріі є темне забарвлення сечі та поту. Надалі, у міру накопичення ГГК і її полімерів в сполучній тканині, відбувається характерне фарбування в чорно-синій або чорно-коричневий колір хрящів, зв'язок, склер. Можливо відкладення пігменту в нирках, наднирниках, щитовидній залозі, бронхах, серце (на клапанах), у серцевому м'язі, судинах серця, ендотелії судин. На перший план виступає темне забарвлення шкіри в пахвовій області, пахової області (місце великого скупчення потових залоз), вушних раковин, кисті, кінчика носа (у місцях, де хрящова тканина покрита тонким шаром шкіри). Накопичення ГГК в суглобах, хрящах, зв'язках призводить до поступових дегенеративних змін з розвитком важкої суглобової патології, аж до анкілозу. Суглобова патологія приєднується з третього або четвертого десятиліття життя хворих. Ураження серця при алкапто-Нурії обумовлено дегенеративними змінами серцевого м'яза, які можуть призвести до порушень ритму. ГГК і її полімери відкладаються на клапанах серця, приводячи до подальшої кальцифікації з розвитком кальціфіцірующіх вад серця. Перш за все уражається аортальний клапан, а, в подальшому, розвивається і недостатність кровообігу. Ураження нирок проявляється нефропатією, сечокислим діатезом і сечокам'яною хворобою.

Спеціального лікування Алкаптонурия не існує. Вважають, що призначення аскорбінової кислоти у великих дозах не зменшує освіти ГГК, але гальмує її зв'язування з сполучною тканиною.

Особливістю нашого спостереження стало розвиток (крім аортального стенозу) вираженої недостатності мітрального клапана.

Прогноз залежить від вираженості стенозу. Основні, прогностично значущі симптоми-болі в серці, непритомність, ознаки лівошлуночкової недостатності. Тривалість життя після появи цих симптомів-в середньому 5 років, в 5% всіх випадків-10 - 20 років.

НЕДОСТАТНІСТЬ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНА

При цьому вада серця відбувається регургітація крові під час сіотоли з порожнини правого шлуночка в праве передсердя. Неповна закриття правого венозного отвору може бути обумовлено як поразкою стулок клапана (органічна недостатність тристулкового клапана), так і розширенням правого шлуночка (функціональна або відносна недостатність).

Поразка стулок клапана буває при ревматизмі, рідше-при інфекційному ендокардиті; можливий також розрив хорд або папілярних м'язів. Тристулковий клапан пошкоджується майже у половини хворих карциноїдних синдромом внаслідок фіброзу хорд (часто в поєднанні зі стенозом правого венозного отвору і пороком клапана легеневої артерії). Вроджені зміни тристулкового клапана зустрічаються рідко. Зазвичай його органічне ураження поєднується з іншими вадами серця.

Відносна недостатність тристулкового клапана спостерігається у хворих з вираженою дилатацією порожнини шлуночка, яка обумовлена ​​високою легеневою гіпертензією або дифузним ураженням міокарда (при міокардиті, кардіоміопатіях, іноді при важкому тиреотоксикозі).

Внаслідок регургітації крові в праве передсердя, його кінцевий діастолічний об'єм і Кінцеве діастолічний тиск істотно підвищуються, що призводить до дилатації передсердя і гіпертрофії його стінок. Зважаючи на обмежених компенсаторних можливостей передсердя, рано виникають ознаки застою у великому колі кровообігу: підвищується венозний тиск, збільшується печінка, з'являється позитивний венний пульс (набухання вен шиї в період систоли шлуночків). При огляді грудної клітини іноді вдається виявити систолічний втягнення передньої стінки грудної клітки. Характерний систолічний шум краще вислуховується в третьому або четвертому міжребер'ї біля правого краю грудини. Він рідко буває гучним, але, зазвичай займає всю систолу. При гостро виникла недостатності (внаслідок інфекційного ендокардиту або травми) шум зазвичай малоінтенсивної і спостерігається лише в першій половині систоли. При значному збільшенні правого шлуночка цей систолічний шум може вислуховуватися у лівого краю грудини, а іноді навіть і на верхівці. На відміну від шуму мітральної регургітації, систолічний шум недостатності тристулкового клапана на висоті вдиху чітко посилюється (симптом Ріверо-Карвалло), що підтверджується і на фонокардиограмме. Систолічний шум у хворих з недостатністю тристулкового клапана мінливий і часто зникає. На ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вправо, збільшення зубця Р у II-III стандартних і правих грудних відведеннях. При рентгенівському дослідженні знаходять дилатацію правого шлуночка і правого передсердя. Це підтверджує і ехокардіографія, що визначає також парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.

Діагностика недостатності тристулкового клапана складна. Якщо є систолічний шум в області нижньої частини грудини, то важливо визначити його інтенсивність під час глибокого вдиху. Однак, як вже вказувалося, систолічний шум може бути відсутнім, а при поєднаних вадах серця його важко відрізнити від інших шумів. Цей порок слід очікувати у хворих зі значним збільшенням серця, і, в тому числі правого шлуночка, при вираженому переважання застійних явищ у великому колі. При цьому поряд з підвищенням венозного тиску, набуханням шийних вен, значним збільшенням печінки, визначається її пульсація, що збігається з систолой шлуночка, систолічний венний пульс, систолічний втягнення передньої стінки грудної клітки. Правильному розпізнаванню пороку допомагає реєстрація венного пульсу і пульсації печінки, а також-ехокардіографія підтверджене виражене збільшення правих передсердя і шлуночка. Діагноз можна уточнити також реєстрацією тиску в правому передсерді. У нормі, в період систоли шлуночків, тиск в порожнині правого передсердя досягає 5 - 6 мм рт. ст. При великій регургітації воно збільшується до 25 - 30 мм рт. ст. внаслідок надходження крові з правого шлуночка; при невеликій регургітації підвищується до 10 - 15 мм рт. ст.

ЗВУЖЕННЯ ПРАВОГО передсердно-шлуночкового отвору

Звуження (стеноз) правого передсердно-шлуночкового отвору ревматичного походження (трікуспідальний стеноз) зазвичай поєднується з іншими ревматичними вадами, зустрічаючись у 14% цих хворих. Цей стеноз може бути і вродженим або обумовленим міксомою правого передсердя, карциноїдних синдромом.

При цьому вада, в результаті звуження отвору, створюється перешкода для наповнення правого шлуночка під час діастоли. Це призводить до перевантаження правого передсердя і швидкому виникненню застійних явищ у великому колі кровообігу.

Обсяг правого передсердя збільшується. Тиск у ньому в період систоли передсердь сягає 20 мм рт. ст. і більше. Істотно підвищується градієнт тиску в передсерді і шлуночку.

Збільшення правого передсердя підтверджується рентгенівським і ехокардіографічного дослідження. При вислуховуванні посилений I тон у мечоподібного відростка; на фонокардиограмме іноді реєструють тон відкриття. У цій же області визначають і діастолічний шум з характерним пресистолическим посиленням (максимально-на висоті глибокого вдиху). На ЕКГ збільшена амплітуда зубця Р у II, III і в I грудному відведеннях. При ехокардіографії зображення тристулкового клапана виходить далеко не у всіх випадках. При його локації ознаки стенозу ті ж, що і при стенозі лівого венозного отвору.

Звуження правого прсдсердно-шлуночкового отвору слід запідозрити при яскраво виражених ознаках застою у великому колі кровообігу. Діагноз підтверджується виявленням діастолічного шуму і виявленням тону відкриття клапана. Диференціальну діагностику частіше проводять з мітральним стенозом. На відміну від останнього, при трикуспідальному стенозі застійні явища в малому колі не виражені. Аускультативні ознаки пороку краще вислуховуються у грудини і посилюються на висоті вдиху. Слід мати на увазі, що обидва ці вади можуть поєднуватися. Діагноз стенозу тристулкового отвори надійно підтверджується лише при ангіокардіографії.

Комбінувати і поєднувати (багатоклапанних) ВАДИ СЕРЦЯ

Такі вади серця зазвичай бувають ревматичними або вродженими. Можливе комбіноване ураження одного клапана (стеноз і недостатність) і поєднане ураження. Порок одного клапана може поєднуватися з порушенням функції іншого внаслідок прогресування гемодинамічних розладів. Так, наприклад, важкий мітральний порок може призвести до вираженої легеневої гіпертензії і дилатації правого шлуночка з відносною недостатністю тристулкового клапана.

КОМБІНОВАНИЙ Мітральний ВАДИ

Недостатність мітрального клапана і звуження лівого венозного отвору рідко зустрічаються ізольовано. Звичайно є мітральний порок з вираженим переважанням стенозу, рідше - з вираженим переважанням недостатності. Про переважання звуження отвору судять щодо посилення I тону, більш ранній появі тону відкриття мітрального клапана при мало збільшеному лівому шлуночку серця. Інтенсивність як систолічного, так і діастолічного шуму не має істотного значення. Про значне переважання недостатності клапана свідчить ослаблення I тону на верхівці серця, значне збільшення лівого шлуночка, ознаки регургітації при рентгеноскопії. При переважанні мітральної недостатності, рідше, ніж при переважанні стенозу, зустрічається виражена легенева гіпертензія і типове facies mitralis. Суттєву допомогу може надати ехокардіографічне дослідження з реєстрацією допплеркардіограмми. Іноді остаточний висновок про характер пороку можливо лише при визначенні тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді і ангіокардіографії.

КОМБІНОВАНИЙ Аортальні ВАДИ

Недостатність клапана може бути викликана інфекційним ендокардитом, розвиненому у хворого ревматичним аортальним стенозом. При цьому вада частіше переважає недостатність клапана. На відміну від комбінованого мітральної вади, недостатність клапана аорти та звуження її гирла часто зустрічаються ізольовано. Переважання стенозу або недостатності при цій ваді, зазвичай легко встановити по вираженості так званих периферичних симптомів пороку. Труднощі зазвичай пов'язані з виявленням невеликого звуження при недостатності клапана аорти і рідше-невеликий недостатності при вираженому стенозі. При недостатності клапана визначити невелике звуження гирла аорти потрібно для того, щоб дізнатися, первинний або вторинний інфекційний ендокардит, а також уточнити природу поразки клапана. Виявленню стенозу допомагає симптом систолічного тремтіння в точці аорти (друге міжребер'ї справа від грудини), виражене і поширене проведення систолічного шуму на великі судини шиї, характерна ромбовидна форма систолічного шуму на фонокардиограмме і, особливо дані ехокардіограми.

Про невеликий аортальної недостатності при стенозі свідчить діастолічний шум в V точці (точка Боткіна-Ерба). Він краще виявляється в положенні хворого лежачи на животі. Периферичні ознаки аортальної недостатності можуть з'явитися значно пізніше. Діагностиці допомагають ехокардіографічне дослідження і допплеркардіографія.

ПОЄДНАННЯ Аортальні недостатність та мітральний стенози

Порок зустрічається приблизно в 1 / 3 випадків ревматичного ураження клапанів. При цьому поєднанні периферичні ознаки аортальної недостатності можуть бути відсутні, тому що при вираженому стенозі зменшується наповнення лівого шлуночка серця, а, отже, і викид в аорту. При вираженій аортальнийнедостатності пресистолический шум мітрального стенозу важко відрізнити від шуму Флінта.

Стеноз підтверджується виявленням тону відкриття мітрального клапану "збільшенням лівого передсердя, появою P mitrale на ЕКГ. Вирішальне значення можуть мати дані ехокардіографії.

ПОЄДНАННЯ МІТРАЛЬНОГО і аортальний стеноз

Мітральний стеноз призводить до зменшення периферичних ознак аортального стенозу та систолічного шуму в точці аорти внаслідок зменшення наповнення лівого шлуночка. Розпізнавання аортального пороку у цих хворих має велике значення при плануванні хірургічного втручання. При поєднанні вад ізольована мітральна коміссуротомія може бути малоефективною. Для діагностики аортального пороку має значення систолічний тремтіння в точці аорти, яке іноді визначається лише в положенні хворого лежачи на животі.

ПОЄДНАННЯ мітрального і трикуспідального ВАД СЕРЦЯ

Зазвичай мітральний порок у таких хворих розпізнається просто. Важче визначити приєднання органічного ушкодження тристулкового клапана до мітрального пороку. Про це свідчить ранній виражений застій у великому колі кровообігу, а також ознаки трикуспідального пороку, описані вище. Слід мати на увазі, що ознаки відносної трикуспидальной недостатності при ефективному лікуванні мітральної вади можуть значно зменшитися, навіть зникнути.

ЛІКУВАННЯ ВАД КЛАПАНІВ СЕРЦЯ

Лікувальні заходи при набутих вадах серця стосуються, в першу чергу, основного захворювання, що викликало порок. Частіше це ревматизм, і, при підозрі на його активність, проводиться курс противоревматической терапії. Це стосується і більш рідкісних вад (внаслідок інфекційного ендокардиту, системний червоний вовчак та ін.)

При зменшенні активності процесу завжди слід ставити питання про хірургічної корекції. Можливості хірургічного лікування мітрального стенозу включають мітральну комиссуротомии, рідше - протезування мітрального клапана. При відсутності протипоказань-вираженої серцевої недостатності, тяжких супутніх захворювань-всім хворим з вираженим мітральним стенозом показана операція. Проведення операції бажано в молодому віці (20 - 40 років), тому що пізніше, особливо у осіб старше 60 років, летальність після операції збільшується. Обсяг оперативного втручання при мітральному стенозі залежить від деяких морфологічних особливостей пороку серця. Так, при вираженому мітральному стенозі воронкоподібного типу з грубою деформацією стулок клапана або при масивному відкладення солей кальцію, проводиться не коміссуротомія, а протезування клапана. Протезування мітрального клапана в цілому складніше і летальність після нього вище, ніж після комиссуротомии, приблизно в 2 - 4 рази.

При поєднанні стенозу і недостатності мітрального клапана, а також при переважній його недостатності, хірургічне лікування полягає в протезуванні клапана. Показне до операції при недостатності клапана є порок, при якому регургітація в ліве передсердя становить 30 - 50% викиду з лівого шлуночка. Результати оперативного лікування "чистої" мітральної недостатності залежать від її походження: вони значно краще при ревматичному пороці і гірше у хворих мітральною недостатністю в результаті ІХС. Застосовують клапани різних конструкцій, зокрема, кулькові й пелюсткові, виготовлені з різних матеріалів. Все частіше використовують клапани-біологічний протез, причому як гетеро-, так і гомотрансплантати.

При аортальних вадах-як стенозі, так і недостатності клапана, найчастіше оперативне лікування полягає в його протезуванні. Лише у молодих осіб та підлітків з вродженим аортальним стенозом без кальцифікації стулок і при двостулковий аортальний клапані, роблять просту комиссуротомии, яка дає гарні результати при малому ризику. Заміна клапана показана у хворих з ознаками порушення гемодинаміки при аортальному пороці, в тому числі без істотних скарг, але з вираженою гіпертрофією, порушенням функції лівого шлуночка і прогресуючою кардіомегалією. Результати операції у хворих без ознак серцевої недостатності приблизно відповідають результатам протезування мітрального клапана. При серцевій недостатності, в тому числі гострої, післяопераційна летальність у хворих з аортальним пороком приблизно в 2 - 3 рази вище, ніж у хворих з мітральним пороком.

В даний час при вадах двох і трьох клапанів серця все частіше проводять їх одномоментне протезування. Однак ризик операції істотно підвищується, особливо під час операції на трьох клапанах. Можна поєднувати протезування двох клапанів з комиссуротомии.

Через 2 - 6 тижнів після операції на серці в 10 - 25% хворих виникає так званий посткардіотомний синдром: підвищується температура тіла, відчуваються біль у грудній клітці, часто - за грудиною, пов'язані з плевритом або перикардитом, може вислуховувати шум тертя перикарда, іноді в ньому накопичується рідина. Зміни в легенях протікають по типу пневмоніту із задишкою, кашлем, іноді-відділенням мокроти з домішкою крові. У крові відзначають лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, інші ознаки запального процесу. Ці прояви не пов'язані із загостренням ревматизму та інфекційного ендокардиту. Для виключення цих двох захворювань досліджують антистрептококових антитіла, роблять посів крові. Мабуть, цей синдром, по суті, близький до постінфарктний синдром. При ньому показано лікування стероїдними гормонами-преднізолоном в дозі 30 - 40 мг / добу з поступовим її зниженням при поліпшенні стану хворого; в легких випадках обмежуються призначенням нестероїдних протизапальних засобів.

Спеціальної уваги заслуговує питання про хірургічне лікування вад серця у жінок, у зв'язку з можливістю вагітності або, в крайньому випадку, в ранній її період (протягом перших 3 місяців). При вираженій серцевій недостатності, високої активності ревматичного процесу, токсикозі вагітності показано її переривання. При збереженні вагітності у жінок з вадами серця особливо важливе дотримання раціонального режиму з помірною руховою активністю без перевтоми, повноцінне харчування з обмеженням кухонної солі, при затримці рідини-прийом сечогінних, призначення легких седативних засобів. При наростанні ознак серцевої недостатності показана рання госпіталізація в терапевтичний стаціонар. Вагітним з важкої декомпенсацією показано розродження шляхом кесаревого розтину. Для попередження інфекційного ендокардиту жінками з пороком серця в день пологів і 3 дні після них проводиться терапія антибіотиками.

Хворим з вадами серця, яким хірургічне лікування не планується, при відсутності серцевої недостатності рекомендують загальний режим з деяким обмеженням фізичного навантаження (уникати фізичних перевантажень, стресових ситуацій). Зазвичай рекомендують повноцінне харчування з достатнім вмістом білків, при затримці рідини-обмеження кухонної солі. Розвиток серцевої недостатності та аритмії потребують лікування за загальними правилами.

Профілактика пороків серця зводиться, в першу чергу до попередження первинного і поворотного ревмокардиту, а також інфекційного ендокардиту. Профілактика серцевої недостатності при вадах серця полягає в раціональному руховому режимі з достатньою фізичною активністю у вигляді піших прогулянок і лікувальної гімнастики. Таким хворим небажані різка зміна клімату, особливо переїзд у високогір'ї, участь у спортивних змаганнях і регулярні активні тренування для підготовки до них. Хворі повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом з періодичним контролем в плані активності ревматичного процесу і компенсації серцевої діяльності.

Пролапсом мітрального клапана

Ця патологія вивчена в останні роки завдяки ехокардіографії. Часто пролапс мітрального клапана стає випадковою знахідкою при інструментальному дослідженні серця і не супроводжується якими-небудь симптомами або гемодинамічними порушеннями, будучи як би вродженим варіантом норми. Він зустрічається при ІХС, ревматизмі, кардіоміопатіях, міокардитах, синдромі Марфана, синдромі Елерс-Данло, у спортсменів; іноді поєднується з вродженими вадами. При морфологічному дослідженні у таких хворих іноді знаходили міксоматозной зміни стулок клапана або дегенеративні зміни колагену хорд. Пролапс мітрального клапана може розвинутися при пошкодженні папілярних м'язів з їх дисфункцією. Гемодинамічні порушення залежать від мітральної регургітації.

Найбільш характерними аускультативним ознаками синдрому є додатковий юн в середині систоли (через 0,14 з після I тону) і, що виникає після нього, наростаючий систолічний шум, що триває до аортального компонента II тону. Ці аускультативні прояви краще визначаються у лівого краю нижньої третини грудини. Якщо мітральна регургітація виражена, то шум може тривати протягом всієї систоли. У деяких хворих вислуховується тільки додатковий систолічний тон, а в інших-лише пізній систолічний шум. Ехокардіографія високочутлива до аномалій руху мітрального клапана і, по ефективності, поступається лише рснтгеноконтрастним методів дослідження.

Пролабування однієї зі стулок мітрального клапана (прогин, "парусящая стулка", випинання стулки) може бути діагностовано як в режимі секторального сканування (В-режим), так і при одновимірному дослідженні (М-режим), але документувати Пролабування вдається, як правило, лише в М-режимі.

У хворих з міксоматозной переродженням клапана при В-скануванні можна виявити систолічний прогин середній частині стулки в порожнину лівого передсердя. У М-режимі це проявляється як би продовженням руху стулки після їх змикання на початку систоли. Внаслідок цього, на ехокардіограму утворюється характерна картина зміщення стулки вниз, у напрямку до задньої стінки лівого шлуночка. Залежно від моменту початку зміщення стулки виділяють ранньо-, середньо-, пізньо-і пансистолічний пролапс стулок, однак, такий поділ досить умовно, оскільки багато в чому залежить від положення датчика і відображає нерівномірність зміщення в порожнину лівого передсердя різних ділянок стулки мітрального клапана.

Нестабільність аускультативних і фонокардіографічне даних відбиває різне пролабування стулок у порожнину лівого передсердя, залежне від ряду причин. В різний час доби в одного хворого може бути різна вираженість пролабування мітрального клапана. Для виявлення пролапсу використовують проби з амилнитрита, нітрогліцерином, фізичним навантаженням, холодову пробу.

На відміну від описаного, пролапс мітрального клапана, обумовлений пошкодженням папілярних м'язів і хорд, - постійний. Він не залежить від навантажувальних і лікарських проб, які, мабуть, можуть змінювати лише вираженість мітральної регургітації. При В-скануванні чітко видно нефіксовану папілярних м'язів, нефіксовану стулку мітрального клапана, що здійснювало неправильні, довільні руху в діастолу і "провалюються" в порожнину лівого передсердя в систолу шлуночків. У М-режимі, при локації гирла аорти і надклапанного простору лівого передсердя, в його порожнини в систолу шлуночка нерідко вдається виявити додаткові ехо-сигнали від стулки мітрального клапана. На відміну від I типу, пролапс при відриві хорд мітрального клапана завжди пансистолічний, аускультативно і фонокардіографічес-ки відбивається систолічним шумом, властивим мітральної недостатності.

Мітральна регургітація при пролапсі мітрального клапана може варіювати в широких межах і навіть відсутнім, причому величина регургітації звичайно не залежить від ступеня пролабування стулки.

Допплерэхокардиографическое дослідження при пролапсі першого типу частіше не виявляє ознак мітральної регургітації. Пролабування в результаті відриву хорд завжди супроводжується непрямими ознаками недостатності мітрального клапана, дилатацією порожнини лівого шлуночка; при значній регургітації-спадением полулуний аортального клапана.

Пролапс мітрального клапана може поєднуватися з різними порушеннями ритму, включаючи екстрасистолію, пароксизмальні аритмії, синдром слабкості синусового вузла, атріовентрикулярну блокаду.

При пролапсі мітрального клапана, крім лікування основного захворювання, нітрати слід використовувати з обережністю, оскільки вони можуть збільшувати пролапс. При вираженій мітральної регургітації, схильної до наростання (приблизно у 15% хворих) показано протезування мітрального клапана. Хірургічна корекція пролапсу мітрального клапана без мітральної регургітації доцільна лише в деяких випадках тяжких порушень ритму серця.

ОЗДОРОВЧІ ВПРАВИ ПРИ ВАДАХ КЛАПАНІВ СЕРЦЯ

Система фізичних вправ, спрямованих на підвищення функціонального стану до необхідного рівня (100% ДМПК і вище), називається оздоровчої, або фізичної, тренуванням (за кордоном - кондиційна тренування). Першочерговим завданням оздоровчої тренування є підвищення рівня фізичного стану до безпечних величин, які гарантують стабільне здоров'я. Найважливішою метою тренування для людей різного віку є профілактика серцево-судинних захворювань, які є основною причиною непрацездатності та смертності в сучасному суспільстві. Крім того, необхідно враховувати вікові фізіологічні зміни в організмі в процесі інволюції. Все це обумовлює специфіку занять оздоровчою фізичною культурою і вимагає відповідного підбору тренувальних навантажень, методів і засобів тренування.

В оздоровчому тренуванні (так само, як і в спортивній) розрізняють такі основні компоненти навантаження, що визначають її ефективність: тип навантаження, величину навантаження, тривалість (обсяг) та інтенсивність, періодичність занять (кількість разів на тиждень), тривалість інтервалів відпочинку між заняттями.

Характер впливу фізичного тренування на організм залежить насамперед від виду вправ, структури рухового акту. В оздоровчому тренуванні розрізняють три основних типи вправ, які мають різної виборчої спрямованістю:

1 тип - циклічні вправи аеробного спрямованості, що сприяють розвитку загальної витривалості;

2 тип - циклічні вправи змішаної аеробно-анаеробної спрямованості, розвиваючі загальну і спеціальну (швидкісну) витривалість;

3 тип - ациклічні вправи, що підвищують силову витривалість. Однак оздоровчим і профілактичним ефектом відносно атеросклерозу і серцево-судинних захворювань мають лише вправи, спрямовані на розвиток аеробних можливостей і загальної витривалості. (Це положення особливо підкреслюється в рекомендаціях Американського інституту спортивної медицини.) У зв'язку з цим основу будь-якої оздоровчої програми повинні складати циклічні вправи, аеробної спрямованості.

Тренування на витривалість в циклічних видах можлива для людей, що мають вади серця. Лікування цих хворих у сучасних клініках немислимо без фізичної реабілітації, основою якої, як говорилося вище, є аеробні вправи поступово зростаючою тривалості та інтенсивності. Так, наприклад, в реабілітаційному центрі Торонто (Канада) протягом 10 років, інтенсивної фізичної тренуванням, що включає швидку ходьбу і повільний біг, під наглядом досвідчених кардіологів успішно займалося більше 5000 хворих. Деякі з них настільки підвищили свої функціональні можливості, що змогли взяти участь у марафоні. Звичайно, це вже не масова фізкультура, а складна система реабілітаційних заходів. Проте після завершення лікарняного і санаторно-курортного етапів реабілітації в спеціалізованих кардіологічних установах та переходу (приблизно через 6 - 12 місяців після виписки зі стаціонару) до підтримуючого етапу, який повинен тривати все подальше життя, багато пацієнтів можуть і повинні займатися оздоровчої тренуванням - в залежності від свого функціонального стану. Дозування тренувальних навантажень виробляється у відповідності з даними тестування за тими ж принципами, що і у всіх серцево-судинних хворих: інтенсивність повинна бути трохи нижче порогової, показаної в велоергометріческой тесті. Так, якщо при тестуванні болі в області серця або гіпоксичні зміни на ЕКГ з'явилися при пульсі 130 уд / хв, то потрібно тренуватися, знизивши величину ЧСС на 10 - 20 уд / хв на ранніх етапах реабілітації (менше року після перенесеного інфаркту). За кордоном використовуються повністю контрольовані програми занять у вигляді суворо дозованої роботи на велоергометрі або ходьби на тредбане (біговій доріжці) під наглядом медичного персоналу (по 20 - 30 хв 3 - 4 рази на тиждень). У міру зростання тренованості і підвищення функціональних можливостей системи кровообігу пацієнти поступово переводяться на частково контрольовані програми, коли 1 раз на тиждень заняття проводяться під наглядом лікаря, а 2 рази будинку самостійно - швидка ходьба і біг, що чергується з ходьбою, при заданій ЧСС. І нарешті, на що підтримує етапі реабілітації (через рік і більше) можна переходити до самостійних занять ходьбою і бігом, періодично контролюючи свій стан у лікаря. Така цілеспрямована довготривала програма дає дуже обнадійливі результати.

Список літератури

1. Аббакумов С. А., Аллілуєв І. Г., Маколкін В. І. Болі в області серця. -М.: Медицина, 1985. - 191с.

2. Моісеєв В. С., Сумароков А. В. Клінічна кардіологія. -М.: Універсум паблішинг, 1995. - 240с.

3. Аббакумов С. А., Маколкін В. І., Сапожникова О. А. Нейро-циркуляторна дистонія. -Чебоксари: Вид-во Чувашія, 1995. - 252с.

4. Довідник сімейного лікаря. Вип. 1. Внутрішні хвороби / За ред. Г. П. Матвейково. - Мінськ: Вид-во Білорусь, 1992. - 638с.


Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Курсова
136.9кб. | скачати


Схожі роботи:
Тетрада Фалло Придбані пороки серця Пороки клапана аорти
Пороки серця придбані
Пороки серця
Пороки серця й вагітність
Пороки серця вроджені
Діастолічна функція серця у хворих на цукровий діабет 2 типу в поєднанні з ішемічною хворобою серця
Пороки розвитку гомілки
Захворювання стравоходу Пороки розвитку
Пороки пушно-хутряної сировини
© Усі права захищені
написати до нас