Мукоїдне набухання. Це типовий приклад клітинної мезенхімальної дистрофії, яка розвивається в результаті порушення обміну речовин у сполучній тканині. Мукоїдне набухання зустрічається в стромі органів, стінках кровоносних судин, клапанах серця.
Функціональною одиницею сполучної тканини є гістіон, які включає в себе клітини, основна речовина, волокнисті структури. Волокна сполучної тканини побудовані головним чином з колагену. Колагенові волокна має осьовий циліндр, на який одягнена оболонка з проколагена. Між волокнами сполучної тканини знаходиться основна речовина, яке також уражається при дистрофії. Основна речовина представлено комплексними вуглеводно-білковими сполуками. До 60 років нашого століття ці речовини ділили на групу кислих і нейтральних мукополісахаридів. В даний час замість терміна кислі мукополісахариди прийнято термін кислі глікозоаміноглікани. до них відносять глюкуронової кислоти, яка знаходиться в сполучній тканині в чисто вигляді, незв'язаної ні з чим, а всі інші глікозоаміноглікани завжди пов'язані з білками, тому їх називають протеоглікани.
Барвисті реакції на кислі глікозоаміноглікани.
1. Реакція метахромазії з толуїдиновим синім (в червоний колір)
2. Реакція з ольціановим синім, фарбує глікозоаміноглікани в синій колір.
3. Метод Хейлі. Це фарбування за допомогою колоїдальних гідроксиди заліза, глікозоаміноглікани фарбуються в бірюзовий колір.
Нейтральні мукополісахариди - углеводсодержащего білки (глікопротеїди). Для їх виявлення існує методи фарбування Шифф-йодною кислотою (ШИК-реакція). Глікопротеїди фарбуються в малиново-червоний колір.
В основі мукоїдного набухання лежить накопичення в основній речовині сполучної тканини продуктів плазми крові. Це відбувається за рахунок підвищення тканинної і судинної проникності, тобто за межі судинного русла в проміжну речовину виходять білки плазми крові - це явище називається плазморагія. Білки крові викликають деструкцію різного ступеня вираженості коллагенового волокна, проміжної речовини, з'єднуються з компонентами сполучної тканини, при цьому виникають белковополісахарідние комплекси, відмінні від нормальних. Мукоїдне набухання - це поверхневе пошкодження сполучної тканини. Воно є оборотним процесів і якщо прибрати причину його, то результатом буде повернення до норми. Несприятливим результатом буде перехід до наступної стадії - стадія фібриноїдного набухання. Фібриноїдне набухання - це глибоке, необоротне пошкодження сполучної тканини, яке завершується фібриноїдним некрозом. Процес може починатися відразу з фібриноїдного набухання.
З мукоїдному набуханням ми зустрічаємося як з проявом алергії, і прояв запалення, дуже характерно воно для захворювання алергічної та аутоімунної природи. До таких захворювань належать колагенози (системні захворювання) - ревматизм, системний червоний вовчак, ревматоїдний поліартрит, вузловий артеріїт, системна склеродермія. Мукоїдне набухання буде спостерігатися і при такому захворюванні, як хронічний гломерулонефрит, особливо в період загострення. Мукоїдне набухання характеризується накопиченням в проміжну речовину сполучної тканини глікозоаміногліканов, що веде до підвищення судинної проникності і просочування проміжної речовини білками плазми, головним чином глобулінами. А потім виникає набухання колагенових волокон за рахунок набухання їх оболонки - проколагену, а набухання основної речовини в даному випадку не відбувається. Макроскопічна картина мукоїдного набухання відсутня.
Мікроскопічна характеристика: спостерігаються ділянки зони ослизнення, які фарбуються гематоксиліном в бузковий колір - виникає зона базофільною фарбування. Проте основний акцент у діагностиці робиться на барвисті реакції. Оскільки тут у надлишку накопичуються глікозоаміноглікани, то дана стадія діагностується за допомогою барвистих реакцій на глікозоаміноглікани. Глікозоаміноглікани мають два джерела появи: з одного боку глікозоаміноглікани йдуть з строми, з іншого боку, основна маса їх синтезується тут же на місці, клітинами сполучної тканини, а саме, фібробластами. В електронному мікроскопі видно розширення простору між колагеновими волокнами, і в цьому просторі, в основній речовині відзначається присутність зернистого преципітату, який нагадує преципітат плазми крові.
Фібриноїдне набухання характеризується загибеллю компонентів сполучної тканини. Гинуть, розпадаючись на фрагменти колагенові волокна, проміжну речовину. Розпалися компоненти сполучної тканини, просочуються білками плазми крові, перш за все, фібриноген, який перетворюється у фібрин. Всі ці просочені фібрином, загиблі компоненти сполучної тканини називаються фібриноїду. На цій стадії відсутні макроскопічні характеристики. Для діагностики використовуються барвисті реакції на фібриноїд: наприклад, фарбування за методом Грам-Вейнгерта, по Гейденгайну фарбує фібриноїд в синій колір; фарбування за методом Маллорі - дає фарбування фібриноїду в брудно цегельний колір; крім того, фібриноїд можна виявити за допомогою ШИК-реакції.
ПАТОГЕНЕЗ може йти 2-ма патогенетичними шляхами:
1. При імунопатологічних захворюваннях. Освіта фібриноїду обумовлено імунокомплексним пошкодженням мікроциркуляторного русла і сполучної тканини, тобто за рахунок осідання на посудину імунних комплексів відбувається пошкодження судини, а потім тканина просочується білками плазми крові. Такий фібриноїд називають фібриноїду імунних комплексів (фібриноїд пошкодження).
2. Спостерігається при деяких коагулопатіях (наприклад, при синдромі Санарелія-Шварцмана). Тут головна роль у патогенезі належить плазморагіями. Цей фібриноїд називається фібриноїду інсудаціі (фібрин-фібриноїд).
Навколо фібриноїду розвивається клітинна реакція з'являються макрофаги, які розсмоктують мертвий матеріал, навіть виникає склероз, і, в подальшому гіаліноз.
Гіаліноз - це дистрофія сполучної тканини, при якій утворюються однорідні, щільні, напівпрозорі маси, які зовні нагадують гіаліновий хрящ. Звідси речовина виникає в сполучній тканині отримало назву гіалін. Гіалін представляє з себе фібрилярний білок, який містить фібрин, іммунноглобуліна, ліпіди; щільний, стійкий до дії ферментами дії кислот, лугів. Гіалін фарбується еозином в рожевий колір. Якщо ж фарбувати за Ван-Гізоном, то в залежності від віку буде забарвлення від жовтого до червоного кольору. Чим старше, тим більше переважає червоний колір. Поява гіаліну не завжди результат дистрофії. Тромботичні маси, запальний ексудат, циліндри в сечі - є результатом появи гіаліну в мертвої тканини. Гіалінова дистрофія може бути внутрішньоклітинної і позаклітинної. У свою чергу позаклітинна гіалінова дистрофія ділиться на гіалінову дистрофію власне сполучної тканини і гіалінову дистрофію стінок кровоносних судин. До внутрішньоклітинної гиалиновой дистрофії відноситься гіаліново-крапельна дистрофія епітелію звивистих канальців нирки. Клітинна гіалінова дистрофія може також спостерігатися в плазматичних клітинах, цитоплазмі яких з'являються краплі гіаліну. такі клітини називаються Русселівських тільцями. Їх можна спостерігати при хронічних запаленнях, гастритах, фарингітах. Гіалінова дистрофія власне сполучної тканини зустрічається в капсулах органів, старих рубцях, в атеросклерозних бляшках і є результатом локального порушення обміну речовин. Найбільше страждає капсула селезінки (глазурная селезінка) - капсула потовщена, покрита білим нальотом. Гіаліноз кровоносних судин спостерігається в судинах мікроциркуляторного русла (в артеріолах). Гіаліноз кровоносних судин спостерігається при ураженні волокнистої структури і наступним просоченням білками плазми. Сприяє розвитку гіалінозу цукровий діабет, ангіоневротичний процеси, імунопатологічні реакції. Цей вихід білків плазми крові за межі кровоносного русла може бути тривалим (доброякісним) і швидким (злоякісним). При повільному плині плазмові білки, проходячи через судинну стінку з'єднуються з компонентами сполучної тканини і перетворюються в гіалін. Стінка потовщується, просвіт артеріол звужується. У нирках звужується просвіт приносить артеріоли, в умовах гіпоксії клубочок заростає сполучною тканиною, що призводить до атрофії. Нирка зморщується, набуває дрібну зернисту поверхню. Такий стан називають первинно зморщеною ниркою - артеріолонефросклерозом. Процес цей дуже тривалий, і розтягується на роки.
Злоякісна плазморагія розвивається бурхливо. Плазмові білки просочуючи стінку посудини викликають її загибель - артеріолонекроз (фібриноїдний некроз).
Макроскопічна картина: при злоякісній гіпертонії спостерігається фарровская нирка - нирка збільшена, щільна, і досить строката: на світло-сірому тлі розкидані дрібні ділянки червоно-жовтого і білого кольорів, що надає їй строкатість.
Мікроскопічна характеристика: навколо ділянок фібриноїдного некрозу з'являються кровотечі (червоні), сам некроз - білий. Потім виникають тромби, і мікроінфаркт.
Теорії, що пояснюють механізм виникнення гіалінозу:
1. Дегенеративна (деструктивна) теорія. За цим теорії гіалін виникає з пошкоджених елементів судинної стінки.
2. Гематогенна теорія. Відповідно до цієї теорії гіалін - продукт білків плазми крові.
3. Імунна теорія. Відповідно до цієї теорії гіалін виникає як наслідок преципітації іммунокомплексов антиген-антитіло, утворених з надлишком антитіл.
Сучасна теорія говорить, про те, що циркулюють у крові іммунокомплекси осідають на стінках судинних, підвищуючи їх проникність, а потім з плазмових білків і будується гіалін.
Види судинного гіаліну:
1. Простий гіалін виникає при доброякісному перебігу гіпертонічної хвороби в стінці артеріол без попереднього некрозу стінки.
2. Ліпогіалін виникає при цукровому діабеті. Продукти порушеного вуглеводного обміну виводяться через мікроциркуляторне русло, частина з них осідає на стінках судин, викликаючи ангіопатії. В основному це бета-ліпопротеїди.
3. Складний гіалін виникає в результаті фібриноїдного некрозу при імунопатологічних захворюваннях.
Слизова дистрофія. Слиз в організмі представлена продуктом епітеліальних клітин муцинів і мукоїдів, який знаходиться в сполучній тканині. Слизова дистрофія може бути епітеліальної клітинної та неепітеліальних позаклітинної. Елективної фарбою на слиз служить муцікармін, що забарвлює слиз в червоний колір. Слиз представляє собою мукополісахаридом, і слиз може бути кислою або нейтральною, тому слизу фарбуються в тих же реакціях що і глікозоаміноглікани (реакція Хейла, ШИК-реакція та ін.)
Клітинна епітеліальна дистрофія спостерігається в епітелії верхніх дихальних шляхів при гострих респіраторних захворюваннях (так званий нежить або катар верхніх дихальних шляхів). Слизова оболонка виявляється набряклою, набряклою, а клітини переповнені слизом. Має місце гіперпродукція слизу. Ядро клітини зміщено на периферію, виникають перстнеподібний форми клітини. Виходячи:
1. Зворотний розвиток при усуненні причини
2. Загибель клітини при вираженому ступені процесу.
Некліткова слизова дистрофія в сполучної тканини спостерігається при:
голод (слизові набряки при аліментарній дистрофії)
при мікседемі - дисфункції щитовидної залози. Сполучна тканина при слизової дистрофії стає в'ялою, як холодець. Гістологічно видно великі озера слизу, клітини сполучної тканини набувають зірчастої форми, так як вона них тисне слиз.