Пороки з зменшеним кровонаповненням малого кола кровообігу.
Стеноз гирла легеневої артерії зустрічається в 2-9% випадків серед усіх пороків серця. Розрізняють клапанний і підклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Рідше зустрічається комбінована форма звуження.
При стенозі гирла легеневої артерії виникає утруднення спорожнення правого шлуночка в легеневу артерію і розвивається його гіпертрофія з перевантаженням під час систоли. Так як обсяг шлуночка не збільшується, то з часом підвищується і діастолічний тиск, що призводить до гіпертрофії правого передсердя, потім дилатації і недостатності правого шлуночка.
Клінічний перебіг захворювання та порушення гемодинаміки в першу чергу залежать від ступеня звуження просвіту легеневої артерії. При невеликому звуженні процес може протікати безсимптомно. У разі значного звуження дитина скаржиться на задишку, швидку стомлюваність, відстає у розвитку (у росту і масі тіла). У пізній стадії з'являється ціаноз щік, губ, кінцевих фаланг пальців верхніх і нижніх кінцівок. При огляді серцевої області визначають серцевий горб, пальпаторно - систолічний тремтіння в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини. Там же вислуховують грубий систолічний шум. Підклапанний стеноз супроводжується більш м'яким шумом; епіцентр його локалізується в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. II тон при клапанному стенозі ослаблений, а при подклапанного - збережений.
На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка з перевантаженням його під час систоли.
На ФКГ шум має веретеноподібну або ромбоподібну форму. Чим виражено стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближче максимальна амплітуда його до II тону. Характерно також роздвоєння II тону, причому чим більше стеноз, тим більше інтервал А2 - Р2, тобто легеневий компонент II тону виникає значно пізніше, що пояснюється подовженням систоли правого шлуночка. Амплітуда Р2 зменшена при клапанному стенозі і не змінена при подклапанного. Крім того, при останньому відсутня тон розтягування легеневої артерії. Епіцентр систолічного шуму при клапанному стенозі відзначається в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, а при подклапанного - у третьому-четвертому міжребер'ї. При клапанному стенозі систолічний шум починається, відступивши від I тону, при подклапанного - зливається з ним.
Рентгенологічно навіть в ранні терміни виявляють закруглення тіні верхівки серця, що вказує на наявність гіпертрофії правого шлуночка. Характерно також випинання другий дуги по лівому контуру серця, що свідчить про розширення легеневої артерії після стенозу; на тлі нормального або ослабленого легеневого малюнка відзначається високе положення правого передсердно-судинного кута і збільшення правого передсердя.
Тріада Фалло виявляється в 1,6-1,8% випадків серед усіх вроджених вад серця і характеризується поєднанням аномалій: звуження гирла легеневої артерії, ДМПП і гіпертрофія правого шлуночка. Порушення гемодинаміки обумовлено в основному клапанним звуженням гирла легеневої артерії. При легкому ступені звуження порок може тривалий час протікати приховано. Скидання крові при цьому через міжпередсердної перегородки йде зліва направо.
При значному звуженні просвіту легеневої артерії не може спорожнення правого шлуночка, в результаті чого розвивається його гіпертрофія з перевантаженням під час систоли. Надалі підвищується і діастолічний тиск, виникає утруднення спорожнення правого передсердя, скидання крові через ДМПП змінює напрямок, що викликає появу ціанозу.
Клінічна картина залежить від ступеня звуження просвіту легеневої артерії. При вираженому звуженні з'являються задишка і ціаноз. При крайньому ступені звуження останній виникає з дня народження. З часом розвивається поліцитемія, з'являються «барабанні» пальці, нігті мають вигляд годинних стекол. У більшості випадків спостерігається серцевий горб, пальпаторно можна визначити систолічний тремтіння в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, там же вислуховується грубий систолічний шум. II тон над основою серця послаблений.
На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правих відділів серця.
Дані ФКГ близькі до таких при ізольованому стенозі гирла легеневої артерії. Цей порок характеризується наявністю ромбовидного систолічного шуму з епіцентром у другому міжребер'ї зліва на краю грудини, розщепленням II тону, що пояснюється великим градієнтом (великою різницею) тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Клапани легеневої артерії закриваються тільки тоді, коли тиск у правому шлуночку і легеневій артерії буде однаковим. Іноді визначається III тон, що виникає в результаті скорочення гіпертрофованого правого шлуночка.
Рентгенологічна картина схожа з такою при ізольованому стенозі гирла легеневої артерії. Для уточнення характеру пороку і його наслідків обов'язково проводять зондування серця.
Тетрада Фалло зустрічається в 12,6-14% випадків і характеризується поєднанням чотирьох аномалій: звуження просвіту легеневої артерії, високий ДМЖП, декстрапозіція аорти і гіпертрофія правого шлуночка внаслідок порушення гемодинаміки. Стеноз гирла легеневої артерії при цій ваді може бути обумовлений гіпоплазією і навіть атрезією її, часто подклапанних інфундібумерним стенозом і рідко (в 4% випадків) - клапанним. ДМЖП, як правило, великий і розташовується в мембранозної частини. Декстропозіція аорти характеризується заходом її на міжшлуночкової перегородку на '/ з діаметра і більше. Вираженістю цих компонентів і визначається ступінь тяжкості тетради Фалло.
На динаміку кровообігу впливають головним чином величина ДМЖП, декстрапозіція аорти і ступінь звуження просвіту легеневої-артерії. З правого шлуночка кров нагнітається в звужену легеневу артерію і «сидить верхи» на міжшлуночкової перегородки аорту. Отже, в останню кров надходить з лівого (артеріальна) і безпосередньо правого (венозна) шлуночків. У результаті обмеженого надходження крові в мале коло кровообігу і значного скидання її з правого шлуночка в аорту розвивається ціаноз. При такому порушенні гемодинаміки наступає перевантаження правого шлуночка. На розвиток гіпертрофії правого шлуночка особливо впливає адаптація його до тиску в аорті. Коли ДМЖП невеликий і аорта майже не повідомляється з правим шлуночком, основну роль у розвитку його гіпертрофії грає стеноз гирла легеневої артерії.
З часом виникає компенсаторне колатеральний кровообіг між великим колом і легкими, яке здійснюється головним чином через розширені артерії бронхів, грудної стінки, плеври, перикарда, стравоходу і діафрагми.
Крім названих механізмів компенсації пороку з часом розвивається поліцитемія (до 8 • 10 12 / л), а рівень гемоглобіну крові збільшується до 250 г / л. Слід зазначити, що у новонароджених цей механізм компенсації ще не встигає розвинутися, тому й ціаноз шкіри у них менш виражений, ніж у дітей старшого віку з тією ж ступенем тяжкості вади.
Діти скаржаться на задишку, обмеження фізичних можливостей, запаморочення, непритомність. Загальний стан може бути настільки важким, що дитина не може ходити, У типових випадках з перших днів життя відзначається стійкий ціаноз. Спостерігаються відставання у фізичному розвитку, що особливо помітно на 1-2-му році життя, «барабанні» пальці. Загальний стан з роками погіршується. Для тетради Фалло типово поява нападів задишки, під час яких дитина приймає вимушене положення - сідає навпочіпки, лягає на бік з підібраними до живота ногами або на живіт, підтискаючи коліна до грудей. Таке колінно-грудне положення полегшує стан хворого завдяки підвищенню тиску в аорті, а отже, сприяє збільшенню потоку крові через легеневу артерію (А. А. Вишневський, М. К. Галанкін. 1962; В. Іонаш, 1963). Напад триває від декількох хвилин до декількох годин, іноді з втратою свідомості; у важких випадках може наступити смерть.
У дітей старше 4-5 років, крім, нападів задишки, періодично спостерігається колапс. На думку М. К. Таланкіна (19621. I це пов'язано з ослабленням скорочувальної функції міокарда. Звичайно в дітей після ходьби або іншого фізичного навантаження з'являються загальна слабкість, запаморочення. Дитина падає, при цьому дихання часте, поверхневе, пульс прискорений, слабкого наповнення, систолічний шум слабшає. Напад може закінчитися летально.
Пальпаторно в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини визначають систолічний тремтіння, там же вислуховують грубий систолічний шум, краще в горизонтальному положенні дитини. На відміну від ізольованого стенозу гирла легеневої артерії вираженість систолічного шуму обернено пропорційна тяжкості вади, тобто чим більше стеноз, тим менше крові проходить через легеневу артерію і тим менше шум. II тон над основою серця послаблений або не вислуховується.
При вираженій хронічної артеріальної гіпоксемії збільшується киснева ємність. У крові підвищуються вміст еритроцитів до 8 • 10 12 / л, рівень гемоглобіну - до 200 г / л, зменшується ШОЕ, знижуються коагуляційні властивості. Ці компенсаторні можливості зазвичай слабко виражені в перші тижні і місяці життя дітей та діагностичну цінність набувають у хворих старше року.
При аускультації новонароджених систолічний шум на тлі посиленого дихання ледь помітний; з цієї ж причини утруднена його реєстрація на ФКГ. Аускультація і ФКГ мають діагностичне значення у дітей більш старшого віку. На ФКГ систолічний шум по лівому краю грудини має ромбоподібну або веретеноподібну форму, слід відразу за I тоном і закінчується перед II, на який зазвичай не переходить. Тільки при атрезії легеневої артерії може бути зареєстрований постійний шум кровотоку через колатералі бронхіальних артерій або відкрита артеріальна протока, що зустрічається дуже рідко (Н. М. Амосов, М. Ф. Зіньковський, 1982).
На ЕКГ вісь серця відхилена вправо з величиною кута а + 90 - +150 °, значно виражена гіпертрофія правого шлуночка. Збільшення лівого шлуночка - виключно рідкісне явище при тетраде Фалло і, як правило, ставить під сумнів діагноз цього пороку.
За даними ехокардіографії, для пороку характерні такі ознаки: праворасположенность і розширення кореня аорти, уривчастість і неповне зображення верхньої частини міжшлуночкової перегородки, звуження вихідного відділу правого шлуночка, трабекулярного і гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка (В. В. Зарецький та співавт., 1979) .
При рентгенологічному дослідженні серця і легеневих судин в передньозадній проекції тінь серця невеликих розмірів і відповідає віковим нормативам, талія підкреслено виражена за рахунок угнутості дуги легеневої артерії і піднятою над куполом діафрагми верхівки серця. Така конфігурація тіні («дерев'яний черевик») обумовлена гіпоплазією легеневої артерії і гіпертрофією правого шлуночка. Проте відсутність цих ознак не виключає тетраду Фалло. При клапанному або подклапанного стенозі гирла легеневої артерії та неважких формах тетради характерною тіні «дерев'яного черевика» може і не бути. «Атипові» рентгенологічної тіні серця спостерігається при розташуванні дуги аорти праворуч. Характерним вважають слабку вираженість судинного малюнка легенів, особливо в прикореневій зоні. Звертає увагу підвищена аерація легеневих полів.
Для підтвердження діагнозу пороку і визначення ступеня його тяжкості обов'язково проводять катетеризацію і тонометр порожнин серця, кардіоангіографії. При цьому виявляють низький тиск в легеневій артерії - 1,33-2,0 кПа (10-15 мм рт. Ст.), Висока, зазвичай рівну левожелудочковому, - в порожнині правого шлуночка. Нерідко є подклапанних камера у вихідному відділі правого шлуночка, тиск у якій на 2,6-3,9 кПа (20-30 мм рт. Ст.) Нижче, ніж у самій порожнини його.
При контрастному дослідженні правих відділів серця виявляють такі достовірні симптоми тетради Фалло: одночасне контрастування легеневої артерії та аорти, клапанне звуження або гіпоплазію стовбура легеневої артерії та її гілок, зменшення порожнини лівого шлуночка. За допомогою цих ознак можна визначити анатомічні особливості пороку, ступінь його тяжкості, раціонально спланувати хірургічне лікування. Важкі форми тетради Фалло ускладнюються одишечно-ціанотичним нападами, тромбозом і емболією мозкових та інших судин, абсцесом мозку, геміплегією, септичним ендокардитом, легеневою кровотечею і раптовою смертю.
Одишечно-цианотический напади - типове й небезпечне для життя ускладнення. Згідно з рекомендаціями М. М. Амосова, М. Ф. Зіньковського (1982), при розвитку нападу схема лікування повинна включати: 1) постійну інгаляцію кисню через маску або катетер, проведений в носоглотку, 2) колінно-грудне положення дитини в ліжку, 3 ) внутрішньом'язове введення морфіну гідрохлориду (0,2 мг / кг) дітям старше року; 4) внутрішньовенну інфузію 5-10% розчину глюкози або реополіглюкіну і буферних розчинів для компенсації ацидозу; 5) внутрішньом'язове введення (3-блоку-торів (анаприлін в дозі 0,2 мг / кг).
Часті і труднокупіруемие напади є показанням до ургентної паліативної операції.
Повна транспозиція аорти та легеневої артерії. При цьому вада аорта починається з правого шлуночка, а легенева артерія - з лівого шлуночка.
Відповідно до класифікації, запропонованої Б. А. Константіновим та Ю. В. Євтеєву (1976), розрізняють прості і складні форми транспозиції аорти та легеневої артерії. Прості форми зустрічаються у 80% випадків і поєднуються з дефектами міжшлуночкової, міжпередсердної перегородок або з відкритою артеріальною протокою. Складні форми транспозиції аорти і легеневої артерії супроводжуються аномальним розташуванням серця, стенозом передсердно-шлуночкових отворів або недостатністю передсердно-шлуночкових клапанів, коарктацією або атрезією аорти та іншими складними пороками. Прості і складні форми транспозиції аорти і легеневої артерії клінічно можуть протікати з посиленим і збідненим легеневим кровотоком.
У дітей з повною транспозицією і посиленим легеневим кровотоком відразу після народження відзначаються генералізований ціаноз, задишка в спокої, гіподинамія і мала активність, одишечно-цианотический напади з вимушеною позою (присідання навпочіпки). Рано з'являються «барабанні» пальці і нігті у вигляді годинникових стекол, підвищується рівень еритроцитів і гемоглобіну (полицитемический синдром), різко збільшується гематокрит. Шум у серце може не вислуховуватися або визначається систолічний шум невеликої інтенсивності. Більш інтенсивний шум спостерігається при наявності ДМЖП, відзначається приглушеність тонів і акцент II тону над підставою серця. Як правило, у таких хворих є ознаки недостатності кровообігу: задишка, периферичні набряки, застійні хрипи в легенях, збільшена печінка, асцит, гідроторакс і ін Характерні рецидивуючі захворювання дихального апарату.
На ЕКГ відзначаються виражена правограмма, ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця. Часто зазначені зміни поєднуються з різними порушеннями ритму серця. У цієї групи хворих розвивається гіпертензія малого кола.
Рентгенологічно виявляють різке посилення легеневого малюнка, збільшення тіні і пульсацію коренів легень, збільшення серцевої тіні в поперечнику, за формою серце нагадує яйце, покладене на бік. Судинний пучок вузький в прямій проекції і значно ширше в бічний. За даними М. А. Іваницької, В. С. Савельєва (1960), характерною ознакою вважається невідповідність між увігнутістю «середнього сегменту» по лівому контуру серця і посиленим легеневим малюнком.
Стан хворих з повною транспозицією судин і ослабленим легеневим кровотоком менш важкий. Клінічна картина хвороби нагадує таку при тетраде Фалло. Ознаки недостатності кровообігу спостерігаються у фазі адаптації або термінальній фазі. Для диференціального діагнозу більшу роль грає рентгенологічне дослідження. Збіднення легеневого малюнка і увігнутість «середнього сегменту» по лівому контуру серця також нагадують тетраду Фалло. Однак в останньому випадку тінь серця менш збільшена, ніж при повній транспозиції судин з посиленим легеневим кровотоком. Головною відмітною особливістю вади є значно більший поперечник судинного пучка в бічній проекції у порівнянні з прямою.
Аномалія Ебштейна. Порок зустрічається рідко і складає 0,5-1% від усіх вроджених аномалій серця (Р. П. Зубарєв, 1975; Л. Л. Ситар, Г. Ваші, 1980). У літературі описано всього близько 600 спостережень пороку (Н. М. Амосов, Л. М. Сідаренко, Л. Л. Ситар, 1978). Анатомічно порок характеризується зміщенням місця прикріплення стулок правого передсердно-шлуночкового клапана в порожнину правого желудочкас її зменшенням. Стулки часто деформовані, атипично розвинені і дислоковані. Нерідко є дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.
При цьому вада правий шлуночок як би розділений на дві камери: проксимальну (вище стулок клапана) і дистальну (нижче стулок клапана). Порушення гемодинаміки пов'язано головним чином із зменшенням порожнини функціонуючого правого шлуночка, який не може вмістити нормальний об'єм крові під час діастоли, в результаті чого зменшуються УО правого шлуночка і легеневий кровотік. Приплив крові в дистальну частину порожнини правого шлуночка також утруднений у зв'язку з одночасною деполяризацією обох камер.
Виділяють ізольовану (просту) і сочетанную (складну) форми пороку, коли є інші аномалії розвитку (Н. М. Амосов і співавт., 1978).
У більшості випадків порок протікає у важкій формі, супроводжується частими нападами порушення ритму і декомпенсацією кровообігу за правожелудочковому типу.
Основними симптомами є: серцебиття, напади пароксизмальної тахікардії, стомлюваність, задишка. При наявності супутніх дефектів перегородки можуть бути ціаноз шкіри, поліцитемія.
Характерних аускультативних даних для пороку немає. Тони серця приглушені, ослаблений II тон над легеневою артерією. Систолічний шум по лівому краю грудини різної інтенсивності - непостійний ознака. Він може бути вираженим при наявності ДМПП або ДМЖП, незначним при звуженні легеневої артерії або навіть відсутнім.
Досить характерними рентгенологічними ознаками є збільшення розмірів серця за рахунок правого передсердя, підвищення прозорості легеневих полів, ослаблення пульсації серця. Дилатація тіні серця при незмінених судинах підстави утворюють характерну для пороку кулясту форму його.
На ЕКГ виявляються перевантаження правого передсердя, низький вольтаж комплексу QRS у стандартних і правих грудних відведеннях, блокада правої ніжки пучка Гіса, іноді тріпотіння передсердь і миготлива аритмія. Діагноз остаточно встановлюється після зондування порожнин серця.
Загальний артеріальний стовбур. Порок обумовлений порушенням розвитку перегородки первинного артеріального стовбура, в результаті чого загальний артеріальний стовбур не поділяється на аорту і легеневу артерію і кров з обох шлуночків відтікає в один широкий судину. Крім цього, спостерігається високий ДМЖП. Іноді міжшлуночкової перегородка повністю відсутня. У таких випадках порожнини шлуночків представлені однією камерою.
Розрізняють два варіанти загального артеріального стовбура. При першому варіанті збільшується легеневий кровотік. Кров у легені надходить по правій і лівій легеневих артеріях, що беруть початок безпосередньо від висхідного відділу загального артеріального стовбура. У лівий шлуночок з легких повертається велика кількість оксигенированной крові, яка змішується в загальному артеріальному стовбурі з меншою кількістю венозної крові, що обумовлює цілком задовільний насичення крові О 2. При цьому різновиді загального артеріального стовбура відсутній ціаноз або він буває незначним. Захворювання протікає сприятливо. Стан хворих погіршується в міру підвищення тиску в судинах легенів. Аускультативні зміни малохарактерні. Може вислуховуватися систолічний шум у четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. II тон біля основи серця посилений, але ніколи не буває розщеплений. У більшості хворих на ЕКГ виявляють правограмму, ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця.
Рентгенологічно відзначаються посилення судинного малюнка і пульсація коренів легенів. Тінь серця збільшена, «аорта» різко розширена і значно вибухає вправо, правий контур судинного пучка і передсердно-судинний кут зміщені вниз. По лівому контуру тіні серця (у передньозадній проекції) спостерігається значне вибухне в середньому відділі з різкою увігнутістю в області легеневої артерії. Верхівка серця піднята і закруглена.
При другому варіанті загального артеріального стовбура легеневий кровотік зменшується. Кров у легені надходить по судинах бронхів і колатералях середостіння. Порушення гемодинаміки подібні до тих, які виникають при тетраде Фалло з атрезією легеневої артерії. У зв'язку з тим що тільки незначна частина крові проходить через легені, у таких дітей з перших днів життя відзначаються генералізований ціаноз, важка задишка, "барабанні» пальці. Діти різко відстають у фізичному розвитку і велика частина з них помирає 1-2-му році життя.
Аускультативно виявляють такі ж зміни в серці, як і при першому варіанті. У лопаткової області можна, крім того, вислухати безперервний шум колатерального кровообігу. На рентгенограмі судинний малюнок ослаблений, виявляють вузлуваті тіні судин бронхів.
Ускладнення вроджених вад.
Найбільш частими ускладненнями вроджених вад серця є серцева і серцево-легенева недостатність, бактеріальний ендокардит. Діти з вадами серця, що супроводжуються збільшенням кровонаповнення легень, схильні до частих інфекцій дихальних шляхів. На тлі вродженої вади серця може розвиватися ревматичний процес.
Серйозним ускладненням є ураження мозку на тлі тяжкої його гіпоксії. Тромбоз мозкових судин виникає частіше у дітей з ціанотичним вадами і підвищеною в'язкістю крові. Фактором, що сприяє розвитку тромбозу мозкових судин, може бути дегідратація. У хворих з ціанотичним вадами іноді розвивається абсцес мозку. Крім того, у зв'язку зі зменшенням кровонаповнення малого кола кровообігу може приєднатися туберкульоз.
Лікування вроджених вад серця.
Успіх лікування цієї складної патології визначається своєчасною діагностикою і злагодженою роботою різнопрофільних фахівців до, під час і після хірургічного втручання. Терапевтичне лікування серцевої, легеневої недостатності та інших ускладнень допомагає більш благополучно перенести критичні періоди життя новонароджених і грудних дітей. При вадах з посиленим легеневим кровотоком в основному застосовують серцеві глікозиди, солі калію, вітаміни, діуретичні препарати та антибіотики.
Для лікування одишечно-цианотический нападів при вадах зі зменшеним легеневим кровотоком застосовують складний комплекс, що включає оксигенотерапію, аналгетичні та спазмолітичні препарати, інфузії 5-10% розчину глюкози, натрію гідрокарбонату, серцеві глікозиди та вітаміни.
Наполеглива терапія, своєчасне і оптимальне хірургічне лікування дозволяють добитися добрих результатів. Залежно від вираженості порушень гемодинаміки хворих з вродженими вадами серця можна розділити на кілька груп. Першу групу складають хворі з різко вираженим порушенням гемодинаміки. Для них характерні: задишка з перших днів життя, загальний ціаноз або блідість шкіри (залежно від пороку), відставання у фізичному розвитку, недостатність кровообігу у фазі адаптації н термінальній фазі. Пристосувальні механізми без патогенетичної терапії швидко виснажуються і діти помирають у фазі адаптації. У фазі відносної компенсації загальний стан хворих дещо поліпшується, зменшується задишка, поліпшується фізичний розвиток. Якщо не проведена хірургічна корекція пороку, хворий поступово переходить у термінальну фазу, в якій розвивається необоротна недостатність кровообігу. Ці хворі повинні якомога раніше консультуватися у кардіохірурга для вирішення питання про терміни оперативного втручання, вимагають застосування серцевих глікозидів для лікування недостатності кровообігу. Надалі їх слід призначати в підтримуючих дозах, які спричиняють кардіотонічну і трофічний вплив.
У другу групу включають хворих, у яких вроджений порок серця викликає помірно виражені порушення гемодинаміки. Для них характерні більш сприятливий перебіг фази адаптації, помірна задишка при фізичному навантаженні, відсутність помітного відставання у фізичному розвитку. Хворі цієї групи також повинні своєчасно консультуватися кардіохірургом, так як пороки з перешкодою для викиду крові у міру зростання серця все більше і більше ускладнюють роботу відділів серця, що несуть на собі найбільшу функціональне навантаження. Крім того, не виключається розвиток легеневої гіпертензії у хворих з вадами, що супроводжуються збільшеним кровонаповненням малого кола кровообігу.
Серцеві глікозиди призначають при наявності ознак недостатності кровообігу і розвитку супутніх захворювань (пневмонія тощо).
До третьої групи належать хворі без помітних порушень гемодинаміки. Діти цієї групи не відстають у фізичному розвитку, у них відсутня фазовість перебігу пороку серця. У цьому випадку консультація кардіолога і кардіохірурга потрібна для уточнення діагнозу. Лікар-педіатр спільно з кардіохірургом вирішують питання режимного характеру. Серцеві глікозиди не показані. Хворі цієї групи повинні перебувати на диспансерному обліку.
Дитина з наявністю складного пороку повинен оцінюватися як хворий з різко вираженим порушенням гемодинаміки незалежно від його віку і фази пороку.
Крім того, необхідно пам'ятати, що у хворих зі стенозом швидше розвивається інтоксикація серцевими глікозидами, у зв'язку з чим дозу їх потрібно підбирати індивідуально і постійно спостерігати за хворими.
Дітей після операції на серце також виділяють в окрему групу з метою врахування віддалених результатів оперативного втручання. Результат вважають хорошим (Н. М. Амосов, Л. М. Сідаренко, Я. А. Бендет, 1968) у випадках, коли динаміка основних клінічних показників свідчить про нормалізацію кровообігу; задовільним - коли корекція пороку призвела до стійкого поліпшення, однак клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки; незадовільним - коли оперативне втручання неефективно або стан хворого погіршився в порівнянні з передопераційним.
Оздоровлення дітей з вродженими вадами серця в доопераційний та післяопераційний періоди повинно здійснюватися в місцевих ревматологічних санаторіях.
Профілактика вроджених вад серця полягає в огорожі вагітної від різних шкідливих факторів, які можуть вплинути на ембріогенез (захворювання вагітної, неповноцінне харчування, гіпоксія, хімічні та радіологічні фактори та ін.)
Стеноз гирла легеневої артерії зустрічається в 2-9% випадків серед усіх пороків серця. Розрізняють клапанний і підклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Рідше зустрічається комбінована форма звуження.
При стенозі гирла легеневої артерії виникає утруднення спорожнення правого шлуночка в легеневу артерію і розвивається його гіпертрофія з перевантаженням під час систоли. Так як обсяг шлуночка не збільшується, то з часом підвищується і діастолічний тиск, що призводить до гіпертрофії правого передсердя, потім дилатації і недостатності правого шлуночка.
Клінічний перебіг захворювання та порушення гемодинаміки в першу чергу залежать від ступеня звуження просвіту легеневої артерії. При невеликому звуженні процес може протікати безсимптомно. У разі значного звуження дитина скаржиться на задишку, швидку стомлюваність, відстає у розвитку (у росту і масі тіла). У пізній стадії з'являється ціаноз щік, губ, кінцевих фаланг пальців верхніх і нижніх кінцівок. При огляді серцевої області визначають серцевий горб, пальпаторно - систолічний тремтіння в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини. Там же вислуховують грубий систолічний шум. Підклапанний стеноз супроводжується більш м'яким шумом; епіцентр його локалізується в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. II тон при клапанному стенозі ослаблений, а при подклапанного - збережений.
На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка з перевантаженням його під час систоли.
На ФКГ шум має веретеноподібну або ромбоподібну форму. Чим виражено стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближче максимальна амплітуда його до II тону. Характерно також роздвоєння II тону, причому чим більше стеноз, тим більше інтервал А2 - Р2, тобто легеневий компонент II тону виникає значно пізніше, що пояснюється подовженням систоли правого шлуночка. Амплітуда Р2 зменшена при клапанному стенозі і не змінена при подклапанного. Крім того, при останньому відсутня тон розтягування легеневої артерії. Епіцентр систолічного шуму при клапанному стенозі відзначається в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, а при подклапанного - у третьому-четвертому міжребер'ї. При клапанному стенозі систолічний шум починається, відступивши від I тону, при подклапанного - зливається з ним.
Рентгенологічно навіть в ранні терміни виявляють закруглення тіні верхівки серця, що вказує на наявність гіпертрофії правого шлуночка. Характерно також випинання другий дуги по лівому контуру серця, що свідчить про розширення легеневої артерії після стенозу; на тлі нормального або ослабленого легеневого малюнка відзначається високе положення правого передсердно-судинного кута і збільшення правого передсердя.
Тріада Фалло виявляється в 1,6-1,8% випадків серед усіх вроджених вад серця і характеризується поєднанням аномалій: звуження гирла легеневої артерії, ДМПП і гіпертрофія правого шлуночка. Порушення гемодинаміки обумовлено в основному клапанним звуженням гирла легеневої артерії. При легкому ступені звуження порок може тривалий час протікати приховано. Скидання крові при цьому через міжпередсердної перегородки йде зліва направо.
При значному звуженні просвіту легеневої артерії не може спорожнення правого шлуночка, в результаті чого розвивається його гіпертрофія з перевантаженням під час систоли. Надалі підвищується і діастолічний тиск, виникає утруднення спорожнення правого передсердя, скидання крові через ДМПП змінює напрямок, що викликає появу ціанозу.
Клінічна картина залежить від ступеня звуження просвіту легеневої артерії. При вираженому звуженні з'являються задишка і ціаноз. При крайньому ступені звуження останній виникає з дня народження. З часом розвивається поліцитемія, з'являються «барабанні» пальці, нігті мають вигляд годинних стекол. У більшості випадків спостерігається серцевий горб, пальпаторно можна визначити систолічний тремтіння в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, там же вислуховується грубий систолічний шум. II тон над основою серця послаблений.
На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правих відділів серця.
Дані ФКГ близькі до таких при ізольованому стенозі гирла легеневої артерії. Цей порок характеризується наявністю ромбовидного систолічного шуму з епіцентром у другому міжребер'ї зліва на краю грудини, розщепленням II тону, що пояснюється великим градієнтом (великою різницею) тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Клапани легеневої артерії закриваються тільки тоді, коли тиск у правому шлуночку і легеневій артерії буде однаковим. Іноді визначається III тон, що виникає в результаті скорочення гіпертрофованого правого шлуночка.
Рентгенологічна картина схожа з такою при ізольованому стенозі гирла легеневої артерії. Для уточнення характеру пороку і його наслідків обов'язково проводять зондування серця.
Тетрада Фалло зустрічається в 12,6-14% випадків і характеризується поєднанням чотирьох аномалій: звуження просвіту легеневої артерії, високий ДМЖП, декстрапозіція аорти і гіпертрофія правого шлуночка внаслідок порушення гемодинаміки. Стеноз гирла легеневої артерії при цій ваді може бути обумовлений гіпоплазією і навіть атрезією її, часто подклапанних інфундібумерним стенозом і рідко (в 4% випадків) - клапанним. ДМЖП, як правило, великий і розташовується в мембранозної частини. Декстропозіція аорти характеризується заходом її на міжшлуночкової перегородку на '/ з діаметра і більше. Вираженістю цих компонентів і визначається ступінь тяжкості тетради Фалло.
На динаміку кровообігу впливають головним чином величина ДМЖП, декстрапозіція аорти і ступінь звуження просвіту легеневої-артерії. З правого шлуночка кров нагнітається в звужену легеневу артерію і «сидить верхи» на міжшлуночкової перегородки аорту. Отже, в останню кров надходить з лівого (артеріальна) і безпосередньо правого (венозна) шлуночків. У результаті обмеженого надходження крові в мале коло кровообігу і значного скидання її з правого шлуночка в аорту розвивається ціаноз. При такому порушенні гемодинаміки наступає перевантаження правого шлуночка. На розвиток гіпертрофії правого шлуночка особливо впливає адаптація його до тиску в аорті. Коли ДМЖП невеликий і аорта майже не повідомляється з правим шлуночком, основну роль у розвитку його гіпертрофії грає стеноз гирла легеневої артерії.
З часом виникає компенсаторне колатеральний кровообіг між великим колом і легкими, яке здійснюється головним чином через розширені артерії бронхів, грудної стінки, плеври, перикарда, стравоходу і діафрагми.
Крім названих механізмів компенсації пороку з часом розвивається поліцитемія (до 8 • 10 12 / л), а рівень гемоглобіну крові збільшується до 250 г / л. Слід зазначити, що у новонароджених цей механізм компенсації ще не встигає розвинутися, тому й ціаноз шкіри у них менш виражений, ніж у дітей старшого віку з тією ж ступенем тяжкості вади.
Діти скаржаться на задишку, обмеження фізичних можливостей, запаморочення, непритомність. Загальний стан може бути настільки важким, що дитина не може ходити, У типових випадках з перших днів життя відзначається стійкий ціаноз. Спостерігаються відставання у фізичному розвитку, що особливо помітно на 1-2-му році життя, «барабанні» пальці. Загальний стан з роками погіршується. Для тетради Фалло типово поява нападів задишки, під час яких дитина приймає вимушене положення - сідає навпочіпки, лягає на бік з підібраними до живота ногами або на живіт, підтискаючи коліна до грудей. Таке колінно-грудне положення полегшує стан хворого завдяки підвищенню тиску в аорті, а отже, сприяє збільшенню потоку крові через легеневу артерію (А. А. Вишневський, М. К. Галанкін. 1962; В. Іонаш, 1963). Напад триває від декількох хвилин до декількох годин, іноді з втратою свідомості; у важких випадках може наступити смерть.
У дітей старше 4-5 років, крім, нападів задишки, періодично спостерігається колапс. На думку М. К. Таланкіна (19621. I це пов'язано з ослабленням скорочувальної функції міокарда. Звичайно в дітей після ходьби або іншого фізичного навантаження з'являються загальна слабкість, запаморочення. Дитина падає, при цьому дихання часте, поверхневе, пульс прискорений, слабкого наповнення, систолічний шум слабшає. Напад може закінчитися летально.
Пальпаторно в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини визначають систолічний тремтіння, там же вислуховують грубий систолічний шум, краще в горизонтальному положенні дитини. На відміну від ізольованого стенозу гирла легеневої артерії вираженість систолічного шуму обернено пропорційна тяжкості вади, тобто чим більше стеноз, тим менше крові проходить через легеневу артерію і тим менше шум. II тон над основою серця послаблений або не вислуховується.
При вираженій хронічної артеріальної гіпоксемії збільшується киснева ємність. У крові підвищуються вміст еритроцитів до 8 • 10 12 / л, рівень гемоглобіну - до 200 г / л, зменшується ШОЕ, знижуються коагуляційні властивості. Ці компенсаторні можливості зазвичай слабко виражені в перші тижні і місяці життя дітей та діагностичну цінність набувають у хворих старше року.
При аускультації новонароджених систолічний шум на тлі посиленого дихання ледь помітний; з цієї ж причини утруднена його реєстрація на ФКГ. Аускультація і ФКГ мають діагностичне значення у дітей більш старшого віку. На ФКГ систолічний шум по лівому краю грудини має ромбоподібну або веретеноподібну форму, слід відразу за I тоном і закінчується перед II, на який зазвичай не переходить. Тільки при атрезії легеневої артерії може бути зареєстрований постійний шум кровотоку через колатералі бронхіальних артерій або відкрита артеріальна протока, що зустрічається дуже рідко (Н. М. Амосов, М. Ф. Зіньковський, 1982).
На ЕКГ вісь серця відхилена вправо з величиною кута а + 90 - +150 °, значно виражена гіпертрофія правого шлуночка. Збільшення лівого шлуночка - виключно рідкісне явище при тетраде Фалло і, як правило, ставить під сумнів діагноз цього пороку.
За даними ехокардіографії, для пороку характерні такі ознаки: праворасположенность і розширення кореня аорти, уривчастість і неповне зображення верхньої частини міжшлуночкової перегородки, звуження вихідного відділу правого шлуночка, трабекулярного і гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка (В. В. Зарецький та співавт., 1979) .
При рентгенологічному дослідженні серця і легеневих судин в передньозадній проекції тінь серця невеликих розмірів і відповідає віковим нормативам, талія підкреслено виражена за рахунок угнутості дуги легеневої артерії і піднятою над куполом діафрагми верхівки серця. Така конфігурація тіні («дерев'яний черевик») обумовлена гіпоплазією легеневої артерії і гіпертрофією правого шлуночка. Проте відсутність цих ознак не виключає тетраду Фалло. При клапанному або подклапанного стенозі гирла легеневої артерії та неважких формах тетради характерною тіні «дерев'яного черевика» може і не бути. «Атипові» рентгенологічної тіні серця спостерігається при розташуванні дуги аорти праворуч. Характерним вважають слабку вираженість судинного малюнка легенів, особливо в прикореневій зоні. Звертає увагу підвищена аерація легеневих полів.
Для підтвердження діагнозу пороку і визначення ступеня його тяжкості обов'язково проводять катетеризацію і тонометр порожнин серця, кардіоангіографії. При цьому виявляють низький тиск в легеневій артерії - 1,33-2,0 кПа (10-15 мм рт. Ст.), Висока, зазвичай рівну левожелудочковому, - в порожнині правого шлуночка. Нерідко є подклапанних камера у вихідному відділі правого шлуночка, тиск у якій на 2,6-3,9 кПа (20-30 мм рт. Ст.) Нижче, ніж у самій порожнини його.
При контрастному дослідженні правих відділів серця виявляють такі достовірні симптоми тетради Фалло: одночасне контрастування легеневої артерії та аорти, клапанне звуження або гіпоплазію стовбура легеневої артерії та її гілок, зменшення порожнини лівого шлуночка. За допомогою цих ознак можна визначити анатомічні особливості пороку, ступінь його тяжкості, раціонально спланувати хірургічне лікування. Важкі форми тетради Фалло ускладнюються одишечно-ціанотичним нападами, тромбозом і емболією мозкових та інших судин, абсцесом мозку, геміплегією, септичним ендокардитом, легеневою кровотечею і раптовою смертю.
Одишечно-цианотический напади - типове й небезпечне для життя ускладнення. Згідно з рекомендаціями М. М. Амосова, М. Ф. Зіньковського (1982), при розвитку нападу схема лікування повинна включати: 1) постійну інгаляцію кисню через маску або катетер, проведений в носоглотку, 2) колінно-грудне положення дитини в ліжку, 3 ) внутрішньом'язове введення морфіну гідрохлориду (0,2 мг / кг) дітям старше року; 4) внутрішньовенну інфузію 5-10% розчину глюкози або реополіглюкіну і буферних розчинів для компенсації ацидозу; 5) внутрішньом'язове введення (3-блоку-торів (анаприлін в дозі 0,2 мг / кг).
Часті і труднокупіруемие напади є показанням до ургентної паліативної операції.
Повна транспозиція аорти та легеневої артерії. При цьому вада аорта починається з правого шлуночка, а легенева артерія - з лівого шлуночка.
Відповідно до класифікації, запропонованої Б. А. Константіновим та Ю. В. Євтеєву (1976), розрізняють прості і складні форми транспозиції аорти та легеневої артерії. Прості форми зустрічаються у 80% випадків і поєднуються з дефектами міжшлуночкової, міжпередсердної перегородок або з відкритою артеріальною протокою. Складні форми транспозиції аорти і легеневої артерії супроводжуються аномальним розташуванням серця, стенозом передсердно-шлуночкових отворів або недостатністю передсердно-шлуночкових клапанів, коарктацією або атрезією аорти та іншими складними пороками. Прості і складні форми транспозиції аорти і легеневої артерії клінічно можуть протікати з посиленим і збідненим легеневим кровотоком.
У дітей з повною транспозицією і посиленим легеневим кровотоком відразу після народження відзначаються генералізований ціаноз, задишка в спокої, гіподинамія і мала активність, одишечно-цианотический напади з вимушеною позою (присідання навпочіпки). Рано з'являються «барабанні» пальці і нігті у вигляді годинникових стекол, підвищується рівень еритроцитів і гемоглобіну (полицитемический синдром), різко збільшується гематокрит. Шум у серце може не вислуховуватися або визначається систолічний шум невеликої інтенсивності. Більш інтенсивний шум спостерігається при наявності ДМЖП, відзначається приглушеність тонів і акцент II тону над підставою серця. Як правило, у таких хворих є ознаки недостатності кровообігу: задишка, периферичні набряки, застійні хрипи в легенях, збільшена печінка, асцит, гідроторакс і ін Характерні рецидивуючі захворювання дихального апарату.
На ЕКГ відзначаються виражена правограмма, ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця. Часто зазначені зміни поєднуються з різними порушеннями ритму серця. У цієї групи хворих розвивається гіпертензія малого кола.
Рентгенологічно виявляють різке посилення легеневого малюнка, збільшення тіні і пульсацію коренів легень, збільшення серцевої тіні в поперечнику, за формою серце нагадує яйце, покладене на бік. Судинний пучок вузький в прямій проекції і значно ширше в бічний. За даними М. А. Іваницької, В. С. Савельєва (1960), характерною ознакою вважається невідповідність між увігнутістю «середнього сегменту» по лівому контуру серця і посиленим легеневим малюнком.
Стан хворих з повною транспозицією судин і ослабленим легеневим кровотоком менш важкий. Клінічна картина хвороби нагадує таку при тетраде Фалло. Ознаки недостатності кровообігу спостерігаються у фазі адаптації або термінальній фазі. Для диференціального діагнозу більшу роль грає рентгенологічне дослідження. Збіднення легеневого малюнка і увігнутість «середнього сегменту» по лівому контуру серця також нагадують тетраду Фалло. Однак в останньому випадку тінь серця менш збільшена, ніж при повній транспозиції судин з посиленим легеневим кровотоком. Головною відмітною особливістю вади є значно більший поперечник судинного пучка в бічній проекції у порівнянні з прямою.
Аномалія Ебштейна. Порок зустрічається рідко і складає 0,5-1% від усіх вроджених аномалій серця (Р. П. Зубарєв, 1975; Л. Л. Ситар, Г. Ваші, 1980). У літературі описано всього близько 600 спостережень пороку (Н. М. Амосов, Л. М. Сідаренко, Л. Л. Ситар, 1978). Анатомічно порок характеризується зміщенням місця прикріплення стулок правого передсердно-шлуночкового клапана в порожнину правого желудочкас її зменшенням. Стулки часто деформовані, атипично розвинені і дислоковані. Нерідко є дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.
При цьому вада правий шлуночок як би розділений на дві камери: проксимальну (вище стулок клапана) і дистальну (нижче стулок клапана). Порушення гемодинаміки пов'язано головним чином із зменшенням порожнини функціонуючого правого шлуночка, який не може вмістити нормальний об'єм крові під час діастоли, в результаті чого зменшуються УО правого шлуночка і легеневий кровотік. Приплив крові в дистальну частину порожнини правого шлуночка також утруднений у зв'язку з одночасною деполяризацією обох камер.
Виділяють ізольовану (просту) і сочетанную (складну) форми пороку, коли є інші аномалії розвитку (Н. М. Амосов і співавт., 1978).
У більшості випадків порок протікає у важкій формі, супроводжується частими нападами порушення ритму і декомпенсацією кровообігу за правожелудочковому типу.
Основними симптомами є: серцебиття, напади пароксизмальної тахікардії, стомлюваність, задишка. При наявності супутніх дефектів перегородки можуть бути ціаноз шкіри, поліцитемія.
Характерних аускультативних даних для пороку немає. Тони серця приглушені, ослаблений II тон над легеневою артерією. Систолічний шум по лівому краю грудини різної інтенсивності - непостійний ознака. Він може бути вираженим при наявності ДМПП або ДМЖП, незначним при звуженні легеневої артерії або навіть відсутнім.
Досить характерними рентгенологічними ознаками є збільшення розмірів серця за рахунок правого передсердя, підвищення прозорості легеневих полів, ослаблення пульсації серця. Дилатація тіні серця при незмінених судинах підстави утворюють характерну для пороку кулясту форму його.
На ЕКГ виявляються перевантаження правого передсердя, низький вольтаж комплексу QRS у стандартних і правих грудних відведеннях, блокада правої ніжки пучка Гіса, іноді тріпотіння передсердь і миготлива аритмія. Діагноз остаточно встановлюється після зондування порожнин серця.
Загальний артеріальний стовбур. Порок обумовлений порушенням розвитку перегородки первинного артеріального стовбура, в результаті чого загальний артеріальний стовбур не поділяється на аорту і легеневу артерію і кров з обох шлуночків відтікає в один широкий судину. Крім цього, спостерігається високий ДМЖП. Іноді міжшлуночкової перегородка повністю відсутня. У таких випадках порожнини шлуночків представлені однією камерою.
Розрізняють два варіанти загального артеріального стовбура. При першому варіанті збільшується легеневий кровотік. Кров у легені надходить по правій і лівій легеневих артеріях, що беруть початок безпосередньо від висхідного відділу загального артеріального стовбура. У лівий шлуночок з легких повертається велика кількість оксигенированной крові, яка змішується в загальному артеріальному стовбурі з меншою кількістю венозної крові, що обумовлює цілком задовільний насичення крові О 2. При цьому різновиді загального артеріального стовбура відсутній ціаноз або він буває незначним. Захворювання протікає сприятливо. Стан хворих погіршується в міру підвищення тиску в судинах легенів. Аускультативні зміни малохарактерні. Може вислуховуватися систолічний шум у четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. II тон біля основи серця посилений, але ніколи не буває розщеплений. У більшості хворих на ЕКГ виявляють правограмму, ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця.
Рентгенологічно відзначаються посилення судинного малюнка і пульсація коренів легенів. Тінь серця збільшена, «аорта» різко розширена і значно вибухає вправо, правий контур судинного пучка і передсердно-судинний кут зміщені вниз. По лівому контуру тіні серця (у передньозадній проекції) спостерігається значне вибухне в середньому відділі з різкою увігнутістю в області легеневої артерії. Верхівка серця піднята і закруглена.
При другому варіанті загального артеріального стовбура легеневий кровотік зменшується. Кров у легені надходить по судинах бронхів і колатералях середостіння. Порушення гемодинаміки подібні до тих, які виникають при тетраде Фалло з атрезією легеневої артерії. У зв'язку з тим що тільки незначна частина крові проходить через легені, у таких дітей з перших днів життя відзначаються генералізований ціаноз, важка задишка, "барабанні» пальці. Діти різко відстають у фізичному розвитку і велика частина з них помирає 1-2-му році життя.
Аускультативно виявляють такі ж зміни в серці, як і при першому варіанті. У лопаткової області можна, крім того, вислухати безперервний шум колатерального кровообігу. На рентгенограмі судинний малюнок ослаблений, виявляють вузлуваті тіні судин бронхів.
Ускладнення вроджених вад.
Найбільш частими ускладненнями вроджених вад серця є серцева і серцево-легенева недостатність, бактеріальний ендокардит. Діти з вадами серця, що супроводжуються збільшенням кровонаповнення легень, схильні до частих інфекцій дихальних шляхів. На тлі вродженої вади серця може розвиватися ревматичний процес.
Серйозним ускладненням є ураження мозку на тлі тяжкої його гіпоксії. Тромбоз мозкових судин виникає частіше у дітей з ціанотичним вадами і підвищеною в'язкістю крові. Фактором, що сприяє розвитку тромбозу мозкових судин, може бути дегідратація. У хворих з ціанотичним вадами іноді розвивається абсцес мозку. Крім того, у зв'язку зі зменшенням кровонаповнення малого кола кровообігу може приєднатися туберкульоз.
Лікування вроджених вад серця.
Успіх лікування цієї складної патології визначається своєчасною діагностикою і злагодженою роботою різнопрофільних фахівців до, під час і після хірургічного втручання. Терапевтичне лікування серцевої, легеневої недостатності та інших ускладнень допомагає більш благополучно перенести критичні періоди життя новонароджених і грудних дітей. При вадах з посиленим легеневим кровотоком в основному застосовують серцеві глікозиди, солі калію, вітаміни, діуретичні препарати та антибіотики.
Для лікування одишечно-цианотический нападів при вадах зі зменшеним легеневим кровотоком застосовують складний комплекс, що включає оксигенотерапію, аналгетичні та спазмолітичні препарати, інфузії 5-10% розчину глюкози, натрію гідрокарбонату, серцеві глікозиди та вітаміни.
Наполеглива терапія, своєчасне і оптимальне хірургічне лікування дозволяють добитися добрих результатів. Залежно від вираженості порушень гемодинаміки хворих з вродженими вадами серця можна розділити на кілька груп. Першу групу складають хворі з різко вираженим порушенням гемодинаміки. Для них характерні: задишка з перших днів життя, загальний ціаноз або блідість шкіри (залежно від пороку), відставання у фізичному розвитку, недостатність кровообігу у фазі адаптації н термінальній фазі. Пристосувальні механізми без патогенетичної терапії швидко виснажуються і діти помирають у фазі адаптації. У фазі відносної компенсації загальний стан хворих дещо поліпшується, зменшується задишка, поліпшується фізичний розвиток. Якщо не проведена хірургічна корекція пороку, хворий поступово переходить у термінальну фазу, в якій розвивається необоротна недостатність кровообігу. Ці хворі повинні якомога раніше консультуватися у кардіохірурга для вирішення питання про терміни оперативного втручання, вимагають застосування серцевих глікозидів для лікування недостатності кровообігу. Надалі їх слід призначати в підтримуючих дозах, які спричиняють кардіотонічну і трофічний вплив.
У другу групу включають хворих, у яких вроджений порок серця викликає помірно виражені порушення гемодинаміки. Для них характерні більш сприятливий перебіг фази адаптації, помірна задишка при фізичному навантаженні, відсутність помітного відставання у фізичному розвитку. Хворі цієї групи також повинні своєчасно консультуватися кардіохірургом, так як пороки з перешкодою для викиду крові у міру зростання серця все більше і більше ускладнюють роботу відділів серця, що несуть на собі найбільшу функціональне навантаження. Крім того, не виключається розвиток легеневої гіпертензії у хворих з вадами, що супроводжуються збільшеним кровонаповненням малого кола кровообігу.
Серцеві глікозиди призначають при наявності ознак недостатності кровообігу і розвитку супутніх захворювань (пневмонія тощо).
До третьої групи належать хворі без помітних порушень гемодинаміки. Діти цієї групи не відстають у фізичному розвитку, у них відсутня фазовість перебігу пороку серця. У цьому випадку консультація кардіолога і кардіохірурга потрібна для уточнення діагнозу. Лікар-педіатр спільно з кардіохірургом вирішують питання режимного характеру. Серцеві глікозиди не показані. Хворі цієї групи повинні перебувати на диспансерному обліку.
Дитина з наявністю складного пороку повинен оцінюватися як хворий з різко вираженим порушенням гемодинаміки незалежно від його віку і фази пороку.
Крім того, необхідно пам'ятати, що у хворих зі стенозом швидше розвивається інтоксикація серцевими глікозидами, у зв'язку з чим дозу їх потрібно підбирати індивідуально і постійно спостерігати за хворими.
Дітей після операції на серце також виділяють в окрему групу з метою врахування віддалених результатів оперативного втручання. Результат вважають хорошим (Н. М. Амосов, Л. М. Сідаренко, Я. А. Бендет, 1968) у випадках, коли динаміка основних клінічних показників свідчить про нормалізацію кровообігу; задовільним - коли корекція пороку призвела до стійкого поліпшення, однак клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки; незадовільним - коли оперативне втручання неефективно або стан хворого погіршився в порівнянні з передопераційним.
Оздоровлення дітей з вродженими вадами серця в доопераційний та післяопераційний періоди повинно здійснюватися в місцевих ревматологічних санаторіях.
Профілактика вроджених вад серця полягає в огорожі вагітної від різних шкідливих факторів, які можуть вплинути на ембріогенез (захворювання вагітної, неповноцінне харчування, гіпоксія, хімічні та радіологічні фактори та ін.)