Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Педіатрії
Доповідь
на тему:
«Епілептичний статус і диференціальний діагноз судом»
Пенза 2008
2. Диференціальний діагноз судом
Література
1. Епілептичний статус
Епілептичний статус (ЕП) - це стан, при якому "епілептичний судомний напад повторюється настільки часто або буває настільки тривалим, що створює стійке I тривало зберігається епілептичний стан". Це визначення використовується при описі тривалих (не менше 30 хв) судомних нападів.
Приблизно у 5-10% дітей, які страждають на епілепсію, і 60000-100000 всіх хворих епілепсією мають вказівку в анамнезі хоча б на один ЕС (статус гран маль - СГМ). Це невідкладне неврологічне стан, що є фатальним. Чим тривалішою СГМ, тим вище захворюваність і смертність і тим важче купируются судоми. Неврологічні ускладнення виникають у тому випадку, коли середня тривалість СГМ складає 10 годин. Середня тривалість СГМ у хворих зі смертельним результатом епілепсії - 13 годин.
Вплив СГМ
У експерименті на тварин були продемонстровані неврологічні ефекти СГМ. Вже після 60 хвилин судомної активності виникає стійке селективне пошкодження клітин гіпокампу, мигдалин (мозку), мозочка, таламуса і середніх шарів кори мозку. Більшість зазначених змін зберігається, незважаючи на штучну вентиляцію і корекцію метаболічних розладів. Смерть клітин обумовлена підвищеним метаболічним запитом і виснаженням постійно згорають нейронів. Крім того, є вторинні ефекти, які посилюють несприятливий вплив СГМ. Після тривалого СГМ знижується церебральне Р 02, а також кількість цитохрому А і цитохром-А 3-редуктази, що підвищує ризик пошкодження клітин. Збільшення вмісту в нейронах кальцію, арахідонової кислоти, арахідонового дігліцерола, простагландинів і лейкотрієнів посилює (або викликає) набряк мозку і призводить до загибелі клітин. Пошкодження нервових клітин з втратою їх фізіологічної реактивності сприяють збільшення концентрації циклічного АМФ і зростаюче вивільнення пролактину, гормону росту, АКТГ, кортизону, інсуліну, глікогену, адреналіну і норадреналіну. Пізні вторинні ефекти СГМ включають молочнокислий ацидоз, підвищення тиску спинномозкової рідини, гіперглікемія (змінну згодом гіпоглікемією), порушення вегетативних функцій при гіпертермії, діафорез, дегідратацію, гіпертензію з подальшою гіпотензією і, нарешті, шок. Крім того, надлишкова м'язова активність призводить до міолізу і міоглобінурія з нирковою недостатністю. Нейропатологіческіе дослідження показують вакуолізацію ядер нервових клітин та їх ішемічне пошкодження, що приводить до розпаду нейронів.
Лікування
1. Лікування краще починати після ідентифікації типу СП. Для найбільш ефективного і швидкого купірування епілептичного стану повинні бути досягнуті специфічні терапевтичні цілі.
2. Чітке визначення типу і підтипу ЕС, що дозволить вибрати найбільш адекватне лікування. Так, тоніко-клонічні генералізовані судоми ефективно купируются діазепамом або фенітоїном; нетривалі клонічні або тоніко-клонічні судоми можуть бути рефрактерними до диазепамом.
3. Ідентифікація та корекція усунених провокуючих факторів епілептичного стану (наприклад, інфекційне ураження ЦНС, травма, електролітні розлади, абсцес мозку, гіпоглікемія).
4. Швидке купірування ЕС для запобігання його вторинних ефектів, пролонгує судоми і викликають не оборотне ушкодження нейронів.
5. Повне забезпечення медичних систем для попередження невиправданих ускладнень судом і лікування (наприклад, пригнічення дихання, аритмія, аспіраційна пневмонія, шок, міоглобінурія).
Кінцева мета лікування хворого з тривалим "гранд маль" або тоніко-клонічними судомами ясна: припинення судом. Кількість діазепаму, необхідне для припинення судом, обгрунтоване дослідженнями, підтверджуючими один істотний факт: ускладнення зазвичай виникають у тяжкохворих пацієнтів з комплексними розладами або у хворих, які раніше отримували високі дози інших гіпнотичних препаратів. Зокрема, була доведена безпека максимальної дози діазепаму в 2,6 мг / кг у період лікування судом. Smith і співавт. використовували ефективну дозу діазепаму в 0,08-2,72 мг / кг у немовлят і маленьких дітей; середня ефективна доза склала 0,68 мг / кг. Багато авторів рекомендують початкову дозу з розрахунку 1 мг на 1 рік віку при максимальною загальною дозі в 5 мг у немовлят і 10 мг - у решти дітей. Eckert повідомляє про максимальних дозах (у підлітків) в 35 мг при короткочасному лікуванні і 100 мг - протягом доби.
Для припинення триваючих тоніко-клонічних і клонічних судом рекомендується діазепам у початковій дозі 0,2-0,5 мг / кг, що вводиться зі швидкістю 1 мг / хв; при необхідності введення препарату повторюють до максимальної дози в 2,6 мг / кг. Більш висока доза використовується рідко, оскільки у більшості хворих СП припиняється при більш низьких дозах; крім того, можуть застосовуватися додаткові препарати, такі як фенітоїн. При проведенні лікування необхідно забезпечити адекватну вентиляцію.
Препаратом вибору при триваючому СГМ є діазепам, який дає позитивний ефект у перші ж 5 хв у 80% хворих. Для підтримки ефекту слід використовувати довготривалі протисудомні препарати. Тому після купірування судом за допомогою діазепаму вводиться ударна доза фенітоїну в 15 мг / кг; підтримуюча доза, що становить 5-8 мг / кг на день, забезпечує досягнення терапевтичної концентрації препарату в 10-20 мкг / мл. У разі неефективності фенітоїну призначається фенобарбітал.
В якості альтернативного (бензодиазепама) препарату при лікуванні СГМ використовується лоразепам. Теоретично лоразепам має низку переваг, пов'язаних з його фармакокінетикою; він має більше уповільнене початок дії (латентність), але більшу тривалість, що забезпечує більш тривалі бессудорожного періоди після початкової інфузії. У відкритому дослідженні, проведеному Lacey і співавт., Лоразепам застосовувався у 31 дитини з ЕС. Початкова доза препарату становила 0,05 мг / кг; при цьому 20 дітей отримали дві ін'єкції, а 1 дитина - три. Середня доза складала 0,05 мг / кг, а загальна середня акумулятивна доза - 2,0 мг / кг. Середній латентний період дорівнював 10 хв; контроль тривав не менше 3-6 год у 83% хворих і 24 годин - майже у 50%. У випробуванні Leppik і співавт. використовувався подвійне сліпе рандомізоване метод у 78 дорослих хворих, яких лікували лоразепамом (4 мг) або діазепамом (10 мг). В обох групах не відзначено суттєвої різниці в часі латентності (2-3 хвилини), ефективності (76-89%) і частоті побічних ефектів (12-13%). В даний час лоразепам може використовуватися поперемінно з диазепамом при лікуванні ЕС. Чи виявиться він ефективніший діазепаму? Ймовірно, це буде залежати від того, наскільки тривалість його дії перевищить таку діазепаму і наскільки вираженим при цьому буде пригнічення дихання.
При лікуванні триваючого СГМ (тоніко-клонический ЕС) рекомендується певна послідовність дій.
1. Проведіть оцінку життєво важливих функцій організму, підтримуйте артеріальний тиск, пульс і прохідність дихальних шляхів.
2. При встановленні внутрішньовенного катетера для введення рідини забезпечте можливість забору крові для визначення рівня антиконвульсантів, електролітів, азоту сечовини, кальцію і цукру, а також для повного клінічного аналізу крові з підрахунком кількості лейкоцитів.
3. Введіть в / в болюс 25% глюкози (2 мл / кг).
4. Введіть в / в діазепам з розрахунку 0,2 мг / кг і повторіть введення до досягнення загальної дози в 2,6 мг / кг або до появи перших ознак пригнічення дихання. Альтернативно можна застосувати в / в лоразепам (0,05 мг / кг протягом 2 хв) з повторенням введення (при необхідності) через 15 і 30 хв.
5. Введіть в / в фенітоїн в дозі 15 мг / кг (після інфузії діазепаму) зі швидкістю менше 50 мг / хв.
6. У разі неефективності фенітоїну введіть в / в фенобарбітал (10-15 мг / кг). На цьому етапі лікування виправданий переведення хворого у відділення інтенсивної терапії.
7. При неефективності лікування на попередньому етапі застосуйте ректально паральдегід (0,3 мл / кг), змішаний з рівною кількістю мінерального масла.
8. Введіть в / в болюс лідокаїну (2 мг / кг), якщо лікування на попередньому етапі виявилося неефективним.
9. Хворим з припинилася, СГМ введіть через назогастральний трубку клоназепам (клонопін), спочатку одноразову дозу в 0,2-0,6 мг / кг, а потім підтримуючу дозу з розрахунку 0,1-0,4 мг / кг на день.
10. Загальна анестезія.
Лікування хворих з нетривалим епілептичним станом може бути більш складним з огляду на нечіткість критеріїв його закінчення. Швидко діючі препарати, такі як діазепам, менш ефективні; необхідний більш стійкий ефект. Нетривалий епілептичний стан часто не піддається впливу терапевтичних концентрацій фенітоїну і фенобарбіталу. Для отримання бажаного ефекту - швидкого припинення нетривалих судом - можуть використовуватися великі дози (0,2-0,6 мг / кг) клоназепама, що вводиться через назогастральний трубку; протисудомний ефект підтримується додатковими препаратами (фенітоїн, фенобарбітал) і клоназепамом (0,1 - 0,3 мг / кг на день).
Паральдегід може бути досить ефективним у хворих з непостійним епілептичним статусом. Хоча він часто застосовується внутрішньом'язово, його ректальне введення може бути дуже ефективним і дозволяє уникнути виникнення асептичних абсцесів. Внутрішньовенний паральдегід повинен використовуватися з обережністю через його швидкого виведення легкими і можливого розвитку легеневого набряку та метаболічного ацидозу. При введенні паральдегід використовуються тільки скляні шприци та гумові тюбінги зважаючи деградації препарату до токсичних форм при контакті з деякими пластиками.
Статус "абсансах" (petit mal) є набагато більш простою формою ЕС, яка виключно легко піддається впливу внутрішньовенного діазепаму. Пацієнти з цією формою епілепсії рідко вимагають невідкладного лікування.
Тривала парціальна епілепсія є серйозним неврологічним станом, хоча на перший погляд вона такою не уявляється. Протягом кількох днів, тижнів або місяців у хворого спостерігаються безперервні або повторюються з мінімальними перервами клонічні посмикування на одній стороні тіла, звичайно який-небудь однієї частини кінцівки. У типових випадках це обумовлено енцефалітом або порушенням мозкового кровообігу і асоціюється з відносно поганим прогнозом. Лікування таке ж, як при нетривалому СГМ.
3. Диференціальний діагноз судом
Неепілептіческіе пароксизмальні розлади не слід плутати з епілепсією. За деяких обставин неправильна діагностика СП (замість непритомного стану, дискінезії або психіатричних розладів) може представляти серйозну проблему, тому при діагностиці та лікуванні у відділенні невідкладної допомоги слід уникати будь-якого тиску на лікаря і зайвого поспіху. При диференційній діагностиці СП слід враховувати багато стану, здатні викликати втрату свідомості, незвичайні рухові реакції, порушення орієнтації або дивну поведінку. Багато хто з названих станів залежать від віку. Подібні стани у новонароджених частково відображають особливості внутрішньоутробного розвитку. Посмикування або підвищена збудливість, що виявляється високоамплітудних тремтінням, можуть бути викликані пасивним рухом кінцівками або струсом дитячого ліжечка. У немовлят після відміни лікарського препарату спостерігаються дратівливість і тремор, можуть мати місце діафорез (профузная пітливість), блювота і пронос; крім того, можливе виникнення судом. Неепілептіческій пароксизмальна активність (крім судом) може бути обумовлена сепсисом, гіпоглікемією або гипокальциемией. Синдром "навряд чи відбулася раптової смерті" залишається багатофакторним станом, при якому ідентифікація судом є частиною диференціальної діагностики і СП може розглядатися як один з причинних факторів.
У немовлят постарше чаші спостерігаються ціаноз і блідість, а також утруднення дихання, виникають звичайно внаслідок раптової травми (падіння, нерізкі шльопанці) або грубого догани. У дитини може мати місце несподіване скрик з наступною затримкою вдиху або видиху, результатом чого є відсутність газообміну і феномен Вальсальви, нерідко з брадикардією. Часто спостерігаються нетривалі тонічні неепілептіческіе судоми. Інтоксикація лікарськими препаратами в цьому віці зазвичай буває випадковою і виявляється гіперкінезія, порушенням орієнтації та зміною поведінки (галюцинації). У більш пізньому дитячому віці інтоксикація фенциклидина імітує комплексно-парціальні судоми, а за більш грубою передозуванні може призвести до судомних нападів.
У всіх вікових групах при вроджених вадах серця можуть мати місце пароксизмальні стани. Раптові зміни ментального статусу можуть спостерігатися у хворих з легеневою гіпертензією, аортальним стенозом, тетралогією Фалло, атрезією шлуночків, кардіальної рабдоміома та ін Придбані кардіоміопатії можуть призвести до зменшення серцевого викиду (хвороба Адамса-Стокса) або порушення мозкового кровообігу.
Гіперкінетичним рухові розлади іноді важко відрізнити від комплексно-парціальних судом. Хоча Сіденгама, нечасто спостерігається в наш час, а також медикаментозна хорея (викликана етосуксимід, карбамазепіном, гідрохлоридом дифенгідраміну) і хорея, викликана вовчак, зустрічаються, мабуть, відносно рідко. Синдром Туретта спостерігається частіше, проте дитина при цьому рідко представляється гостро хворим.
Посттравматична (виникає відразу ж після травми) мігрень може викликати стану, що імітують струс мозку або комплексно-парціальні судоми. У підлітків чаші мають місце синкопальні стани внаслідок потягування і позіхання або обумовлені розчісуванням волосся (Вазовагальні синкопе).
Псевдосудорогі становлять особливу проблему для лікуючого лікаря, адже лікування СП далеко не безпечно для хворого, так як при цьому часто призначається агресивна протівосудо-рожнах терапія. До нещастя, псевдосудорогі нерідко спостерігаються і у хворих з документованою епілепсією. У подібних випадках може виявитися корисним і таке додаткове обставину: "судоми" атипові в тому відношенні, що повне пробудження хворого може відбутися в інтеріктальную фазу; це зажадає повторного введення великих доз антиконвульсантів і зумовить виникнення різко вираженою медикаментозної депресії. Іншим варіантом псевдосудорожних припадків є судоми, діагностуються лише на підставі їх опису батьками і ніколи не спостерігалися іншими свідками.
Для розпізнавання псевдосудорог та їх диференціації з істинними епілептичними станами у відділенні невідкладної допомоги можуть використовуватися досить агресивні методи; їх діагностика і попередження можуть спричинити за собою зайве проведення лікувальних заходів. Цього можна уникнути, використовуючи один вельми простий метод. Він полягає в обережному введення назофарингеальної трубки і подальше спостереження реакції хворого. Хворий з псевдосудорогамі реагує на це негайно. Практика диктує необхідність активного спостереження за хворими з діагнозом псевдосудорог (або навіть їх госпіталізації) для запобігання рецидивам, забезпечення достатньої поінформованості сім'ї про стан хворого і зменшити можливість неправильного лікування.
Простий міоклонус уві сні і нічні кошмари відносяться до компетенції батьків. Їх, однак, легко відрізнити від нічних судомних нападів.
Недопущення помилкової діагностики і неправильного лікування є найважливішим завданням для ОНП при невідкладному лікуванні судом і пов'язаних з ними розладів.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Под ред. Дж.Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Педіатрії
Доповідь
на тему:
«Епілептичний статус і диференціальний діагноз судом»
Пенза 2008
План
1. Епілептичний статус2. Диференціальний діагноз судом
Література
1. Епілептичний статус
Епілептичний статус (ЕП) - це стан, при якому "епілептичний судомний напад повторюється настільки часто або буває настільки тривалим, що створює стійке I тривало зберігається епілептичний стан". Це визначення використовується при описі тривалих (не менше 30 хв) судомних нападів.
Приблизно у 5-10% дітей, які страждають на епілепсію, і 60000-100000 всіх хворих епілепсією мають вказівку в анамнезі хоча б на один ЕС (статус гран маль - СГМ). Це невідкладне неврологічне стан, що є фатальним. Чим тривалішою СГМ, тим вище захворюваність і смертність і тим важче купируются судоми. Неврологічні ускладнення виникають у тому випадку, коли середня тривалість СГМ складає 10 годин. Середня тривалість СГМ у хворих зі смертельним результатом епілепсії - 13 годин.
Вплив СГМ
У експерименті на тварин були продемонстровані неврологічні ефекти СГМ. Вже після 60 хвилин судомної активності виникає стійке селективне пошкодження клітин гіпокампу, мигдалин (мозку), мозочка, таламуса і середніх шарів кори мозку. Більшість зазначених змін зберігається, незважаючи на штучну вентиляцію і корекцію метаболічних розладів. Смерть клітин обумовлена підвищеним метаболічним запитом і виснаженням постійно згорають нейронів. Крім того, є вторинні ефекти, які посилюють несприятливий вплив СГМ. Після тривалого СГМ знижується церебральне Р 02, а також кількість цитохрому А і цитохром-А 3-редуктази, що підвищує ризик пошкодження клітин. Збільшення вмісту в нейронах кальцію, арахідонової кислоти, арахідонового дігліцерола, простагландинів і лейкотрієнів посилює (або викликає) набряк мозку і призводить до загибелі клітин. Пошкодження нервових клітин з втратою їх фізіологічної реактивності сприяють збільшення концентрації циклічного АМФ і зростаюче вивільнення пролактину, гормону росту, АКТГ, кортизону, інсуліну, глікогену, адреналіну і норадреналіну. Пізні вторинні ефекти СГМ включають молочнокислий ацидоз, підвищення тиску спинномозкової рідини, гіперглікемія (змінну згодом гіпоглікемією), порушення вегетативних функцій при гіпертермії, діафорез, дегідратацію, гіпертензію з подальшою гіпотензією і, нарешті, шок. Крім того, надлишкова м'язова активність призводить до міолізу і міоглобінурія з нирковою недостатністю. Нейропатологіческіе дослідження показують вакуолізацію ядер нервових клітин та їх ішемічне пошкодження, що приводить до розпаду нейронів.
Лікування
1. Лікування краще починати після ідентифікації типу СП. Для найбільш ефективного і швидкого купірування епілептичного стану повинні бути досягнуті специфічні терапевтичні цілі.
2. Чітке визначення типу і підтипу ЕС, що дозволить вибрати найбільш адекватне лікування. Так, тоніко-клонічні генералізовані судоми ефективно купируются діазепамом або фенітоїном; нетривалі клонічні або тоніко-клонічні судоми можуть бути рефрактерними до диазепамом.
3. Ідентифікація та корекція усунених провокуючих факторів епілептичного стану (наприклад, інфекційне ураження ЦНС, травма, електролітні розлади, абсцес мозку, гіпоглікемія).
4. Швидке купірування ЕС для запобігання його вторинних ефектів, пролонгує судоми і викликають не оборотне ушкодження нейронів.
5. Повне забезпечення медичних систем для попередження невиправданих ускладнень судом і лікування (наприклад, пригнічення дихання, аритмія, аспіраційна пневмонія, шок, міоглобінурія).
Кінцева мета лікування хворого з тривалим "гранд маль" або тоніко-клонічними судомами ясна: припинення судом. Кількість діазепаму, необхідне для припинення судом, обгрунтоване дослідженнями, підтверджуючими один істотний факт: ускладнення зазвичай виникають у тяжкохворих пацієнтів з комплексними розладами або у хворих, які раніше отримували високі дози інших гіпнотичних препаратів. Зокрема, була доведена безпека максимальної дози діазепаму в 2,6 мг / кг у період лікування судом. Smith і співавт. використовували ефективну дозу діазепаму в 0,08-2,72 мг / кг у немовлят і маленьких дітей; середня ефективна доза склала 0,68 мг / кг. Багато авторів рекомендують початкову дозу з розрахунку 1 мг на 1 рік віку при максимальною загальною дозі в 5 мг у немовлят і 10 мг - у решти дітей. Eckert повідомляє про максимальних дозах (у підлітків) в 35 мг при короткочасному лікуванні і 100 мг - протягом доби.
Для припинення триваючих тоніко-клонічних і клонічних судом рекомендується діазепам у початковій дозі 0,2-0,5 мг / кг, що вводиться зі швидкістю 1 мг / хв; при необхідності введення препарату повторюють до максимальної дози в 2,6 мг / кг. Більш висока доза використовується рідко, оскільки у більшості хворих СП припиняється при більш низьких дозах; крім того, можуть застосовуватися додаткові препарати, такі як фенітоїн. При проведенні лікування необхідно забезпечити адекватну вентиляцію.
Препаратом вибору при триваючому СГМ є діазепам, який дає позитивний ефект у перші ж 5 хв у 80% хворих. Для підтримки ефекту слід використовувати довготривалі протисудомні препарати. Тому після купірування судом за допомогою діазепаму вводиться ударна доза фенітоїну в 15 мг / кг; підтримуюча доза, що становить 5-8 мг / кг на день, забезпечує досягнення терапевтичної концентрації препарату в 10-20 мкг / мл. У разі неефективності фенітоїну призначається фенобарбітал.
В якості альтернативного (бензодиазепама) препарату при лікуванні СГМ використовується лоразепам. Теоретично лоразепам має низку переваг, пов'язаних з його фармакокінетикою; він має більше уповільнене початок дії (латентність), але більшу тривалість, що забезпечує більш тривалі бессудорожного періоди після початкової інфузії. У відкритому дослідженні, проведеному Lacey і співавт., Лоразепам застосовувався у 31 дитини з ЕС. Початкова доза препарату становила 0,05 мг / кг; при цьому 20 дітей отримали дві ін'єкції, а 1 дитина - три. Середня доза складала 0,05 мг / кг, а загальна середня акумулятивна доза - 2,0 мг / кг. Середній латентний період дорівнював 10 хв; контроль тривав не менше 3-6 год у 83% хворих і 24 годин - майже у 50%. У випробуванні Leppik і співавт. використовувався подвійне сліпе рандомізоване метод у 78 дорослих хворих, яких лікували лоразепамом (4 мг) або діазепамом (10 мг). В обох групах не відзначено суттєвої різниці в часі латентності (2-3 хвилини), ефективності (76-89%) і частоті побічних ефектів (12-13%). В даний час лоразепам може використовуватися поперемінно з диазепамом при лікуванні ЕС. Чи виявиться він ефективніший діазепаму? Ймовірно, це буде залежати від того, наскільки тривалість його дії перевищить таку діазепаму і наскільки вираженим при цьому буде пригнічення дихання.
При лікуванні триваючого СГМ (тоніко-клонический ЕС) рекомендується певна послідовність дій.
1. Проведіть оцінку життєво важливих функцій організму, підтримуйте артеріальний тиск, пульс і прохідність дихальних шляхів.
2. При встановленні внутрішньовенного катетера для введення рідини забезпечте можливість забору крові для визначення рівня антиконвульсантів, електролітів, азоту сечовини, кальцію і цукру, а також для повного клінічного аналізу крові з підрахунком кількості лейкоцитів.
3. Введіть в / в болюс 25% глюкози (2 мл / кг).
4. Введіть в / в діазепам з розрахунку 0,2 мг / кг і повторіть введення до досягнення загальної дози в 2,6 мг / кг або до появи перших ознак пригнічення дихання. Альтернативно можна застосувати в / в лоразепам (0,05 мг / кг протягом 2 хв) з повторенням введення (при необхідності) через 15 і 30 хв.
5. Введіть в / в фенітоїн в дозі 15 мг / кг (після інфузії діазепаму) зі швидкістю менше 50 мг / хв.
6. У разі неефективності фенітоїну введіть в / в фенобарбітал (10-15 мг / кг). На цьому етапі лікування виправданий переведення хворого у відділення інтенсивної терапії.
7. При неефективності лікування на попередньому етапі застосуйте ректально паральдегід (0,3 мл / кг), змішаний з рівною кількістю мінерального масла.
8. Введіть в / в болюс лідокаїну (2 мг / кг), якщо лікування на попередньому етапі виявилося неефективним.
9. Хворим з припинилася, СГМ введіть через назогастральний трубку клоназепам (клонопін), спочатку одноразову дозу в 0,2-0,6 мг / кг, а потім підтримуючу дозу з розрахунку 0,1-0,4 мг / кг на день.
10. Загальна анестезія.
Лікування хворих з нетривалим епілептичним станом може бути більш складним з огляду на нечіткість критеріїв його закінчення. Швидко діючі препарати, такі як діазепам, менш ефективні; необхідний більш стійкий ефект. Нетривалий епілептичний стан часто не піддається впливу терапевтичних концентрацій фенітоїну і фенобарбіталу. Для отримання бажаного ефекту - швидкого припинення нетривалих судом - можуть використовуватися великі дози (0,2-0,6 мг / кг) клоназепама, що вводиться через назогастральний трубку; протисудомний ефект підтримується додатковими препаратами (фенітоїн, фенобарбітал) і клоназепамом (0,1 - 0,3 мг / кг на день).
Паральдегід може бути досить ефективним у хворих з непостійним епілептичним статусом. Хоча він часто застосовується внутрішньом'язово, його ректальне введення може бути дуже ефективним і дозволяє уникнути виникнення асептичних абсцесів. Внутрішньовенний паральдегід повинен використовуватися з обережністю через його швидкого виведення легкими і можливого розвитку легеневого набряку та метаболічного ацидозу. При введенні паральдегід використовуються тільки скляні шприци та гумові тюбінги зважаючи деградації препарату до токсичних форм при контакті з деякими пластиками.
Статус "абсансах" (petit mal) є набагато більш простою формою ЕС, яка виключно легко піддається впливу внутрішньовенного діазепаму. Пацієнти з цією формою епілепсії рідко вимагають невідкладного лікування.
Тривала парціальна епілепсія є серйозним неврологічним станом, хоча на перший погляд вона такою не уявляється. Протягом кількох днів, тижнів або місяців у хворого спостерігаються безперервні або повторюються з мінімальними перервами клонічні посмикування на одній стороні тіла, звичайно який-небудь однієї частини кінцівки. У типових випадках це обумовлено енцефалітом або порушенням мозкового кровообігу і асоціюється з відносно поганим прогнозом. Лікування таке ж, як при нетривалому СГМ.
3. Диференціальний діагноз судом
Неепілептіческіе пароксизмальні розлади не слід плутати з епілепсією. За деяких обставин неправильна діагностика СП (замість непритомного стану, дискінезії або психіатричних розладів) може представляти серйозну проблему, тому при діагностиці та лікуванні у відділенні невідкладної допомоги слід уникати будь-якого тиску на лікаря і зайвого поспіху. При диференційній діагностиці СП слід враховувати багато стану, здатні викликати втрату свідомості, незвичайні рухові реакції, порушення орієнтації або дивну поведінку. Багато хто з названих станів залежать від віку. Подібні стани у новонароджених частково відображають особливості внутрішньоутробного розвитку. Посмикування або підвищена збудливість, що виявляється високоамплітудних тремтінням, можуть бути викликані пасивним рухом кінцівками або струсом дитячого ліжечка. У немовлят після відміни лікарського препарату спостерігаються дратівливість і тремор, можуть мати місце діафорез (профузная пітливість), блювота і пронос; крім того, можливе виникнення судом. Неепілептіческій пароксизмальна активність (крім судом) може бути обумовлена сепсисом, гіпоглікемією або гипокальциемией. Синдром "навряд чи відбулася раптової смерті" залишається багатофакторним станом, при якому ідентифікація судом є частиною диференціальної діагностики і СП може розглядатися як один з причинних факторів.
У немовлят постарше чаші спостерігаються ціаноз і блідість, а також утруднення дихання, виникають звичайно внаслідок раптової травми (падіння, нерізкі шльопанці) або грубого догани. У дитини може мати місце несподіване скрик з наступною затримкою вдиху або видиху, результатом чого є відсутність газообміну і феномен Вальсальви, нерідко з брадикардією. Часто спостерігаються нетривалі тонічні неепілептіческіе судоми. Інтоксикація лікарськими препаратами в цьому віці зазвичай буває випадковою і виявляється гіперкінезія, порушенням орієнтації та зміною поведінки (галюцинації). У більш пізньому дитячому віці інтоксикація фенциклидина імітує комплексно-парціальні судоми, а за більш грубою передозуванні може призвести до судомних нападів.
У всіх вікових групах при вроджених вадах серця можуть мати місце пароксизмальні стани. Раптові зміни ментального статусу можуть спостерігатися у хворих з легеневою гіпертензією, аортальним стенозом, тетралогією Фалло, атрезією шлуночків, кардіальної рабдоміома та ін Придбані кардіоміопатії можуть призвести до зменшення серцевого викиду (хвороба Адамса-Стокса) або порушення мозкового кровообігу.
Гіперкінетичним рухові розлади іноді важко відрізнити від комплексно-парціальних судом. Хоча Сіденгама, нечасто спостерігається в наш час, а також медикаментозна хорея (викликана етосуксимід, карбамазепіном, гідрохлоридом дифенгідраміну) і хорея, викликана вовчак, зустрічаються, мабуть, відносно рідко. Синдром Туретта спостерігається частіше, проте дитина при цьому рідко представляється гостро хворим.
Посттравматична (виникає відразу ж після травми) мігрень може викликати стану, що імітують струс мозку або комплексно-парціальні судоми. У підлітків чаші мають місце синкопальні стани внаслідок потягування і позіхання або обумовлені розчісуванням волосся (Вазовагальні синкопе).
Псевдосудорогі становлять особливу проблему для лікуючого лікаря, адже лікування СП далеко не безпечно для хворого, так як при цьому часто призначається агресивна протівосудо-рожнах терапія. До нещастя, псевдосудорогі нерідко спостерігаються і у хворих з документованою епілепсією. У подібних випадках може виявитися корисним і таке додаткове обставину: "судоми" атипові в тому відношенні, що повне пробудження хворого може відбутися в інтеріктальную фазу; це зажадає повторного введення великих доз антиконвульсантів і зумовить виникнення різко вираженою медикаментозної депресії. Іншим варіантом псевдосудорожних припадків є судоми, діагностуються лише на підставі їх опису батьками і ніколи не спостерігалися іншими свідками.
Для розпізнавання псевдосудорог та їх диференціації з істинними епілептичними станами у відділенні невідкладної допомоги можуть використовуватися досить агресивні методи; їх діагностика і попередження можуть спричинити за собою зайве проведення лікувальних заходів. Цього можна уникнути, використовуючи один вельми простий метод. Він полягає в обережному введення назофарингеальної трубки і подальше спостереження реакції хворого. Хворий з псевдосудорогамі реагує на це негайно. Практика диктує необхідність активного спостереження за хворими з діагнозом псевдосудорог (або навіть їх госпіталізації) для запобігання рецидивам, забезпечення достатньої поінформованості сім'ї про стан хворого і зменшити можливість неправильного лікування.
Простий міоклонус уві сні і нічні кошмари відносяться до компетенції батьків. Їх, однак, легко відрізнити від нічних судомних нападів.
Недопущення помилкової діагностики і неправильного лікування є найважливішим завданням для ОНП при невідкладному лікуванні судом і пов'язаних з ними розладів.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Под ред. Дж.Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік