ГОУ ДПО "САНКТ-Петербурзької медичної академії післядипломної освіти"
КАФЕДРА ДИТЯЧОЇ ПСИХІАТРІЇ, психопатії та МЕДИЧНОЇ ПСИХОЛОГІЇ
ТЕМА РЕФЕРАТУ:
ВИЗНАЧЕННЯ, КЛАСИФІКАЦІЯ, КЛІНІКА ЕПІЛЕПСІЇ.
ЕПІЛЕПСІЯ У ДІТЕЙ.
ВИКОНАВЕЦЬ: Стольнікова Ю.М.
МІСЦЕ РОБОТИ: ГУЗ
"Обласна психоневрологічна
ЛІКАРНЯ № 5 "
Магнітогорськ, 2008 РІК
План
Загальні питання
Перебіг і прогноз захворювання
Основні принципи лікування
Епілепсія у дітей
Діагностика та лікування резистентних форм епілепсії у дітей
Лікування ІС
Синдром Леннокса Гасто
Лікування СЛГ
Діагностика та лікування ідіопатичних форм епілепсії
Дитяча абсансах епілепсія (ДАЕ)
Юнацька абсансах епілепсія (ЮАЕ)
Принципи лікування ЮАЕ
Принципи лікування ДСП
Принципи лікування
Принципи лікування РЕ
АЕП застосовуються в Росії
Список літератури
ЕПІЛЕПСІЯ - хронічне захворювання, яке виникає переважно в дитячому або юнацькому віці і характеризується різноманітними пароксизмальними розладами, а так само типовими змінами особистості, нерідко досягають вираженого недоумства зі специфічними клінічними рисами; на віддалених етапах хвороби можуть виникати гострі і затяжні психози. Клінічна картина епілепсії являє собою складний комплекс симптомів: психічні розлади тісно переплітаються з неврологічними та соматичними проявами.
При епілепсії первинної основна роль належить підвищеної судомної готовності, вродженою чи набутою в ранні роки життя, судомні напади при цьому розгорнуті.
При осередкової епілепсії основною причиною захворювання є утворення епілептогенного вогнища у мозку внаслідок травм або запальних уражень мозку, напади в цьому випадку адверсівние. При рефлекторної епілепсії основну роль у виникненні нападу відводять епілептогенного подразника, індивідуальним для кожного хворого. При рефлекторної епілепсії розвиток нападів пов'язано з підвищеною чутливістю периферичного або коркового кінця відповідного аналізатора. Як тільки дія епілептогенного подразника припиняється, напади зникають.
У систематиці епілепсії значне місце належить і особливостям пароксизмів. Існує Віденська класифікація, рекомендована Всесоюзним науковим товариством невропатологів і психіатрів. У цій класифікації виділяються:
1. Генералізовані (загальні) припадки:
1) великі судомні напади;
2) малі напади (абсанси, міоклонічні напади, акінетичному напади);
3) епілептичний статус.
2. Вогнищеві (фокальні) припадки:
1) рухові (джексоновские, адверсівние, жувальні, тонічні постуральні, міоклонічні);
2) чутливі (сенсорні) напади (соматосенсорной, зорові, слухові, нюхові, смакові, напади запаморочення);
3) психічні напади, пароксизмальні порушення психіки (короткочасні психози, сутінкові, сноподобнимі стану, дисфорії), епілептичні психози;
4) автоматизми;
5) мовні напади (напади втрати артикуляції, власне афатіческіе напади);
6) рефлекторні припадки.
1) локалізацією та активністю епілептичного вогнища;
2) станом захисних і компенсаторних властивостей організму, його індивідуальної та вікової реактивністю;
3) впливом факторів зовнішнього середовища.
Безсумнівно також, що перебіг хвороби багато в чому визначається і часом її початку, регулярністю і адекватністю антиепілептичного лікування та заходів реабілітації. Велике значення для формування клінічної картини та перебігу хвороби має локалізація епілептичного вогнища. При різних формах епілепсії когнітивні порушення у хворих виражені в різному ступені:
при скроневій епілепсії когнітивні порушення найбільш глибокі і виражені;
при діенцефальной (вегетативної) епілепсії в цілому болючий процес, як і мнестіко-інтелектуальні порушення щодо неглибокі, але такі хворі нерідко виявляються і пацієнтами психіатричних диспансерів і стаціонарів;
пізня епілепсія вважається сприятливо поточним варіантом хвороби, відсутність виражених когнітивних порушень характеризує цей тип епілепсії;
рефлекторна епілепсія - досить рідкісна патологія, когнітивні порушення при цьому виді захворювання незначні.
2) препарати підбираються згідно з характером нападів;
3) дози препаратів залежать від частоти та тяжкості нападів, локалізації епілептичного вогнища, віку та маси тіла хворого і індивідуальної переносимості;
4) лікування починають із загальноприйнятою дози препарату, при необхідності дозу поступово підвищують; починати лікування з комбінації препаратів небажано, тому що це збільшує ймовірність виникнення побічних ефектів і ускладнень; комбінація кількох препаратів допустима лише у важких випадках;
5) хворий повинен приймати ліки регулярно і безперервно протягом тривалого часу;
6) при позитивних результатах препарат не рекомендується міняти 3-5 років; препарат замінюють тоді, коли індивідуально максимальні дози, що застосовуються досить довго, не дають терапевтичного ефекту або виникають виражені побічні явища; препарат замінюють, як і відміняють поступово по частинах, під контролем ЕЕГ ;
7) потрібно регулярно контролювати стан лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, селезінки, досліджувати неврологічний статус, мова, стан свідомості, темп психічних процесів, кожні 3-6 місяців слід робити аналізи сечі. Бажаний контроль ЕЕГ 1 раз на півроку.
Дебют епілепсії спостерігається переважно в дитячому віці (близько 75% всіх випадків). Епілепсія дитячого віку відрізняється великим числом резистентних до лікування форм і поліморфізмом припадків, а також, що особливо важливо, саме в дитинстві за багатьма неясними больовими нападами, пупкових коліками, непритомністю, ацетонемічного блювання можуть ховатися замасковані цими проявами епілептичні напади органічної природи, на що вказували ще Jackson, Specht і Livingston. І тим не менш епілепсія не повинно бути діагнозом виключення в тих випадках, коли не знайдено жодних інші діагностичні пояснення. У дітей, які страждають епілептичними припадками, швидко розвиваються функціональні порушення, які потім перетворюються на стійкі зміни характеру, пам'яті, уваги, поведінки та шкільної успішності.
етіологічна гетерогенність;
дебют нападів на 1-му році життя (максимум 4 - 9 міс.);
специфічний характер нападів у вигляді коротких згинальних, розгинальних чи згинальних-розгинальних скорочень м'язів шиї, тулуба і кінцівок;
висока частота нападів протягом доби, серійність;
затримка психомоторного розвитку різного ступеня вираженості;
специфічний ЕЕГ патерн Гипсаритмия (гіперсінхронізірованний ритм, переважання повільних хвиль високої амплітуди, змішаних з періодами дифузного швидкого ритму, або епізодами уплощения кривої);
резистентність до основних базових антиконвульсанти.
етіологічна гетерогенність;
дебют нападів у віці 1 7 років;
поліморфізм епілептичних нападів у одного хворого: атипові абсанси, міоклонічні напади (кивки, клювки, здригування), атонически-астатические і тоніко-астатические напади, короткі тонічні судоми, особливо у сні, клонічні і тоніко-клонічні судоми, рідше парціальні напади);
висока частота нападів протягом доби;
варіабельність нападів по днях (хороші і погані дні);
затримка розумового і мовного розвитку;
ЕЕГ патерн-дифузна повільна пік-хвильова активність білатеральна і синхронна з частотою 1 2,5 Гц, звичайно з акцентом на лобові і скроневі частки. Сон (повільна фаза) різко провокує патологічну активність типу поліспайк-хвиля з частотою 10 Гц, характерну для тонічних нападів.
За наявності генералізованих клонічних (тоніко-клонічних) судом і статусному перебігу нападів, третім препаратом можна призначити похідні барбітурової кислоти. Ефективність лікування складає 70%.
дебют у 3 - 8 років;
частіше страждають дівчатка;
типові складні абсанси основний вид нападів;
характерна найвища частота нападів: десятки і сотні за добу;
приблизно в 30% випадків можливе приєднання генералізованих судомних нападів;
типовий ЕЕГ патерн генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц, що виникає, особливо часто, при гіпервентиляції.
Принципи лікування ДАЕ:
Базові препарати при відсутності генералізованих судомних нападів сукцініміди і вальпроати; при наявності генералізованих судомних нападів виключно вальпроати. Середні терапевтичні дози становлять для сукцінімід жовтня 1915 мг / кг на добу в 2 прийоми, для вальпроатів 30 50 мг / кг на добу. в 3 4 прийому. Резервні препарати бензодіазепіни та ламотриджин. У pезістентних випадках застосовуються такі комбінації: вальпроати + сукцініміди; вальпроати + бензодіазепіни; вальпроати ламотриджин. Повна терапевтична ремісія серед обстежених нами хворих була досягнута у 70% випадків і в інших виражене уражень частоти нападів.
дебют нападів, починаючи з 8 років і старше (максимум 9 13 років);
прості типові абсанси (коротші і рідкісні, ніж при ДАЕ) основний вид нападів;
високий ризик приєднання генералізованих судомних нападів до 75%;
на ЕЕГ характерна поява генералізованої пік-хвильової активності з частотою 4 Гц і більше.
Епілепсія з ізольованими генералізованими судомними нападами (ГСП).
Критерії діагнозу ДСП:
дебют у дуже широкому віковому інтервалі від 3 до 30 років (у середньому 13 17 років);
проявляється виключно тоніко-клонічними судомними нападами, зазвичай приуроченими до пробудження або засипанню;
частота нападів невелика, що рідко перевищує 1 раз на місяць;
з плином часу можливе приєднання абсансах або міоклоніческіх нападів з трансформацією в абсанс форми епілепсії або юнацьку миоклоническую епілепсію.
Юнацька міоклонічна епілепсія (ЮМЕ).
Критерії діагнозу ЮМЕ:
дебют у 8 років і старше (в середньому в 13 18 років);
облігатний вид нападів масивні миоклонические пароксизми, що звичайно виникають після пробудження пацієнтів і провокують депривації сну;
генералізовані судомні напади приєднуються в 95% випадків і абсанси в 30%;
феномен Фотосенситивная відзначається у 30% хворих;
на ЕЕГ характерна генералізована швидка пік - і полипик-хвильова активність.
При вираженій Фотосенситивная вальпроати + клоназепам. Повна ремісія 71% випадків і уражень нападів 29%.
Доброякісна дитяча парціальна епілепсія з центрально-скроневими піками (ідіопатична роландіческая епілепсія) (РЕ)
Критерії діагнозу РЕ:
дебют в 2 12 років (максимум в 5 9 років);
переважання хлопчиків;
типово наявність коротких Фаціо-брахіального нападів, яким передує парестезія в області порожнини рота, глотки;
напади зазвичай прості парціальні та вторинно-генералізовані судомні;
характерні переважно нічні напади;
частота нападів рідко перевищує 1 раз на місяць;
на ЕЕГ характерна поява роландической пік-хвильових комплексів, що виникають переважно в центрально-скроневих відведеннях;
в переважній більшості випадків (96%) спостерігається повна спонтанна ремісія нападів після 13 років.
Діагностика та лікування парціальних (локалізаційного-обумовлених) форм епілепсії (симптоматичних або криптогенним)
Виділяють потиличну, тім'яну, лобову і скроневу форми локалізаційного-обумовленої епілепсії. Етіологічні фактори різноманітні (пухлини, травми мозку, судинні мальформації, родова травма й асфіксія, вади розвитку головного мозку, наслідок нейроінфекцій та ін), вік дебюту варіабельний. Виявляються парціальними простими і складними нападами, а також вторинно-генералізованими судомними пароксизмами. Симптоматика залежить від локалізації епілептогенного вогнища. На ЕЕГ констатується регіональна пік-хвильова активність. При нейрорадіологіческом дослідженні виявляються структурні зміни у відповідній області кори головного мозку (симптоматична форма) або дані зміни не візуалізуються (криптогенная форма).
Принципи лікування:
При симптоматичної формі виключити необхідність хірургічного лікування. Принципи призначення АЕП не залежать від локалізації епілептогенного вогнища. Базовим препаратом є карбамазепін. Середня доза становить 15 30 мг / кг на добу в 3 4 прийому. Резервні препарати: гідантоїни, вальпроати, барбітурати, ламотриджин. При політерапіі можливі будь-які комбінації цих лікарських засобів. При простих парціальних нападах з вторинною генералізацією може бути рекомендована комбінація карбамазепіну з вальпроатом. Прогноз багато в чому залежить від характеру ураження головного мозку (етіологічний фактор епілепсії).
неправильна класифікація типів нападів і форм епілепсії;
неправильний підбір АЕП;
недостатні дозування АЕП;
неправильна комбінація кількох АЕП;
занадто часта зміна медикаментів;
передчасна відміна медикаментів;
грубі морфологічні зміни в мозку;
недостатнє роз'яснення хворому принципів лікування;
недооблік соціальних і сімейних чинників.
Принципи скасування антиконвульсантів.
АЕП можуть бути скасовані після 2 - 4 років повної відсутності нападів. Клінічний критерій (відсутність нападів) є основним критерієм відміни терапії. При доброякісних формах епілепсії (ДАЕ, РЕ) скасування препаратів може здійснюватися через 2 - 2,5 роки ремісії. При важких формах епілепсії (синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парціальна епілепсія) даний період збільшується до 3 - 4 років. При досягненні повної терапевтичної ремісії в 4 роки лікування має бути скасовано в усіх випадках. Наявність патологічних змін ЕЕГ або пубертатний період пацієнтів не є чинниками, що затримують скасування антиконвульсантов за відсутності нападів більше 4 років. Не існує єдиної думки з питання про тактику скасування антиконвульсантів. Лікування може бути скасовано поступово протягом 13 міс. або одномоментно на розсуд лікаря. Представлена програма лікування епілепсії розрахована на вступну терапію, в основному в умовах стаціонару. І якщо в результаті правильного підбору препарату припинилися напади в умовах стаціонару, то це ще не означає припинення нападів за його стінами. Тому подальший контроль за хворими повинен здійснюватися централізовано в умовах спеціалізованих епілептологіческіх центрів. Крім медикаментозної терапії, необхідні соціальна адаптація, можливість здобувати освіту, трудові навички. Для виконання цієї мети існують громадські організації, які створюються і в нашій країні.
2. Кафедра нервових хвороб педіатричного факультету (зав. проф. А. С. Петрухін) РГМУ, Москва.
3. Карлов В.А. Терапія нервових хвороб. 1996 рік.
4. Мільчакова Л.Є. Клінічні та фармакоекономічні аспекти епілепсії. 2003 рік.
5. Гусєв Є.І. Епілепсія. 1994 рік.
6. Снєжнєвський А.В. Посібник з психіатрії. 1983 рік.
КАФЕДРА ДИТЯЧОЇ ПСИХІАТРІЇ, психопатії та МЕДИЧНОЇ ПСИХОЛОГІЇ
ТЕМА РЕФЕРАТУ:
ВИЗНАЧЕННЯ, КЛАСИФІКАЦІЯ, КЛІНІКА ЕПІЛЕПСІЇ.
ЕПІЛЕПСІЯ У ДІТЕЙ.
ВИКОНАВЕЦЬ: Стольнікова Ю.М.
МІСЦЕ РОБОТИ: ГУЗ
"Обласна психоневрологічна
ЛІКАРНЯ № 5 "
Магнітогорськ, 2008 РІК
План
Загальні питання
Перебіг і прогноз захворювання
Основні принципи лікування
Епілепсія у дітей
Діагностика та лікування резистентних форм епілепсії у дітей
Лікування ІС
Синдром Леннокса Гасто
Лікування СЛГ
Діагностика та лікування ідіопатичних форм епілепсії
Дитяча абсансах епілепсія (ДАЕ)
Юнацька абсансах епілепсія (ЮАЕ)
Принципи лікування ЮАЕ
Принципи лікування ДСП
Принципи лікування
Принципи лікування РЕ
АЕП застосовуються в Росії
Список літератури
Загальні питання
ЕПІЛЕПСІЯ - хронічне захворювання, яке виникає переважно в дитячому або юнацькому віці і характеризується різноманітними пароксизмальними розладами, а так само типовими змінами особистості, нерідко досягають вираженого недоумства зі специфічними клінічними рисами; на віддалених етапах хвороби можуть виникати гострі і затяжні психози. Клінічна картина епілепсії являє собою складний комплекс симптомів: психічні розлади тісно переплітаються з неврологічними та соматичними проявами. Класифікація епілепсії
Систематика епілепсії нерідко грунтується на частоті та ритмічності пароксизмів (епілепсія з частими або рідкими нападами), часу виникнення пароксизмів (епілепсія пробудження, нічна епілепсія), віком до початку хвороби (дитяча епілепсія, пізня епілепсія), прогредиентности (доброякісна і злоякісна епілепсія). В основу класифікації нерідко кладуть локалізацію епілептичного вогнища, у зв'язку з чим виділяють корковую, скроневу, діенцефальних епілепсію та інші види. Широкою популярністю за кордоном користується класифікація, заснована на патогенетичному принципі, де, в залежності від провідного чинника, можна виділяти первинну (по суті генуинную або ідіопатичну), фокальную (вторинну) і рефлекторну епілепсію.При епілепсії первинної основна роль належить підвищеної судомної готовності, вродженою чи набутою в ранні роки життя, судомні напади при цьому розгорнуті.
При осередкової епілепсії основною причиною захворювання є утворення епілептогенного вогнища у мозку внаслідок травм або запальних уражень мозку, напади в цьому випадку адверсівние. При рефлекторної епілепсії основну роль у виникненні нападу відводять епілептогенного подразника, індивідуальним для кожного хворого. При рефлекторної епілепсії розвиток нападів пов'язано з підвищеною чутливістю периферичного або коркового кінця відповідного аналізатора. Як тільки дія епілептогенного подразника припиняється, напади зникають.
У систематиці епілепсії значне місце належить і особливостям пароксизмів. Існує Віденська класифікація, рекомендована Всесоюзним науковим товариством невропатологів і психіатрів. У цій класифікації виділяються:
1. Генералізовані (загальні) припадки:
1) великі судомні напади;
2) малі напади (абсанси, міоклонічні напади, акінетичному напади);
3) епілептичний статус.
2. Вогнищеві (фокальні) припадки:
1) рухові (джексоновские, адверсівние, жувальні, тонічні постуральні, міоклонічні);
2) чутливі (сенсорні) напади (соматосенсорной, зорові, слухові, нюхові, смакові, напади запаморочення);
3) психічні напади, пароксизмальні порушення психіки (короткочасні психози, сутінкові, сноподобнимі стану, дисфорії), епілептичні психози;
4) автоматизми;
5) мовні напади (напади втрати артикуляції, власне афатіческіе напади);
6) рефлекторні припадки.
Перебіг і прогноз захворювання
Традиційні уявлення про те, що епілепсія - це хронічне захворювання з поступовим наростанням тяжкості і частоти пароксизмів і поглибленням змін особистості і когнітивних порушень, в останні десятиліття були переглянуті. Встановлено, що перебіг і результат хвороби дуже різноманітні. У частині випадків болючий процес стає прогредієнтним, когнітивні порушення наростають і закінчуються деменцією. Однак існують і відносно сприятливі варіанти з тривалими ремісіями, а іноді з практично одужанням. В залежності від темпу наростання пароксизмальної активності та поглиблення психічних і когнітивних порушень виділяють безперервно-прогредієнтності, ремітуючий і стабільний тип течії. Тяжкість епілептичної хвороби визначається взаємодією трьох основних груп факторів:1) локалізацією та активністю епілептичного вогнища;
2) станом захисних і компенсаторних властивостей організму, його індивідуальної та вікової реактивністю;
3) впливом факторів зовнішнього середовища.
Безсумнівно також, що перебіг хвороби багато в чому визначається і часом її початку, регулярністю і адекватністю антиепілептичного лікування та заходів реабілітації. Велике значення для формування клінічної картини та перебігу хвороби має локалізація епілептичного вогнища. При різних формах епілепсії когнітивні порушення у хворих виражені в різному ступені:
при скроневій епілепсії когнітивні порушення найбільш глибокі і виражені;
при діенцефальной (вегетативної) епілепсії в цілому болючий процес, як і мнестіко-інтелектуальні порушення щодо неглибокі, але такі хворі нерідко виявляються і пацієнтами психіатричних диспансерів і стаціонарів;
пізня епілепсія вважається сприятливо поточним варіантом хвороби, відсутність виражених когнітивних порушень характеризує цей тип епілепсії;
рефлекторна епілепсія - досить рідкісна патологія, когнітивні порушення при цьому виді захворювання незначні.
Основні принципи лікування
1) Лікування починається після другого нападу;2) препарати підбираються згідно з характером нападів;
3) дози препаратів залежать від частоти та тяжкості нападів, локалізації епілептичного вогнища, віку та маси тіла хворого і індивідуальної переносимості;
4) лікування починають із загальноприйнятою дози препарату, при необхідності дозу поступово підвищують; починати лікування з комбінації препаратів небажано, тому що це збільшує ймовірність виникнення побічних ефектів і ускладнень; комбінація кількох препаратів допустима лише у важких випадках;
5) хворий повинен приймати ліки регулярно і безперервно протягом тривалого часу;
6) при позитивних результатах препарат не рекомендується міняти 3-5 років; препарат замінюють тоді, коли індивідуально максимальні дози, що застосовуються досить довго, не дають терапевтичного ефекту або виникають виражені побічні явища; препарат замінюють, як і відміняють поступово по частинах, під контролем ЕЕГ ;
7) потрібно регулярно контролювати стан лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, селезінки, досліджувати неврологічний статус, мова, стан свідомості, темп психічних процесів, кожні 3-6 місяців слід робити аналізи сечі. Бажаний контроль ЕЕГ 1 раз на півроку.
Епілепсія у дітей
В даний час епілепсія є однією з найактуальніших проблем педіатричної неврології та психіатрії. Частота захворювання в дитячій популяції складає до 0,5 0,75%. Епілепсія є проблемою світового масштабу; в структурі загальної захворюваності вона посідає третє місце (після цукрового діабету), також як і в структурі неврологічної захворюваності (19% серед всіх захворювань нервової системи). Турбує те обставина, що частота епілепсії неухильно збільшується за рахунок симптоматичних форм. Проблема епілепсії це проблема точної синдромологической діагностики та лікування. Сучасна класифікація епілепсії, епілептичних синдромів і схожих розладів виділяє близько 40 різних форм епілепсії, що відрізняються клінічною симптоматикою, принципами терапії, прогнозом.Дебют епілепсії спостерігається переважно в дитячому віці (близько 75% всіх випадків). Епілепсія дитячого віку відрізняється великим числом резистентних до лікування форм і поліморфізмом припадків, а також, що особливо важливо, саме в дитинстві за багатьма неясними больовими нападами, пупкових коліками, непритомністю, ацетонемічного блювання можуть ховатися замасковані цими проявами епілептичні напади органічної природи, на що вказували ще Jackson, Specht і Livingston. І тим не менш епілепсія не повинно бути діагнозом виключення в тих випадках, коли не знайдено жодних інші діагностичні пояснення. У дітей, які страждають епілептичними припадками, швидко розвиваються функціональні порушення, які потім перетворюються на стійкі зміни характеру, пам'яті, уваги, поведінки та шкільної успішності.
Діагностика та лікування резистентних форм епілепсії у дітей
Інфантильні спазми (ІС) Критерії діагностики ІС:етіологічна гетерогенність;
дебют нападів на 1-му році життя (максимум 4 - 9 міс.);
специфічний характер нападів у вигляді коротких згинальних, розгинальних чи згинальних-розгинальних скорочень м'язів шиї, тулуба і кінцівок;
висока частота нападів протягом доби, серійність;
затримка психомоторного розвитку різного ступеня вираженості;
специфічний ЕЕГ патерн Гипсаритмия (гіперсінхронізірованний ритм, переважання повільних хвиль високої амплітуди, змішаних з періодами дифузного швидкого ритму, або епізодами уплощения кривої);
резистентність до основних базових антиконвульсанти.
Лікування ІС
Базовими препаратами в лікуванні ІС є похідні вальпроєвої кислоти. Середні терапевтичні дози становлять 20 70 мг кг на добу. Проте максимальні дози, які ми застосовуємо, становили 200 мг / кг на добу. Залежно від характеру нападів (спазмів) в якості додаткової до вальпроату терапії призначають такі препарати: бензодіазепіни, ламотриджин. сукцініміди, карбамазепін. Значне поліпшення (купірування нападів на 75 100%) досягалося нами в 78% випадків. При абсолютній резистентності до вказаних препаратів можливе проведення гормональної терапії (АКТГ, синактен-депо, кортикотропін, преднізолон, дексазон) у поєднанні з антиконвульсантами.Синдром Леннокса Гасто
Критерії діагностики СЛГ (за Lennox - Gastaut - Aicardi):етіологічна гетерогенність;
дебют нападів у віці 1 7 років;
поліморфізм епілептичних нападів у одного хворого: атипові абсанси, міоклонічні напади (кивки, клювки, здригування), атонически-астатические і тоніко-астатические напади, короткі тонічні судоми, особливо у сні, клонічні і тоніко-клонічні судоми, рідше парціальні напади);
висока частота нападів протягом доби;
варіабельність нападів по днях (хороші і погані дні);
затримка розумового і мовного розвитку;
ЕЕГ патерн-дифузна повільна пік-хвильова активність білатеральна і синхронна з частотою 1 2,5 Гц, звичайно з акцентом на лобові і скроневі частки. Сон (повільна фаза) різко провокує патологічну активність типу поліспайк-хвиля з частотою 10 Гц, характерну для тонічних нападів.
Лікування СЛГ
Базовими препаратами є похідні вальпроєвої кислоти; середні терапевтичні дози становлять 30 100 мг на 1 кг маси тіла. Ефективними комбінаціями в залежності від переважання тих чи інших нападів є: вальпроати + сукцініміди, вальпроати + ламотриджин, вальпроати + карбамазепін.За наявності генералізованих клонічних (тоніко-клонічних) судом і статусному перебігу нападів, третім препаратом можна призначити похідні барбітурової кислоти. Ефективність лікування складає 70%.
Діагностика та лікування ідіопатичних форм епілепсії
Ідіопатичні форми епілепсії відносяться в цілому до доброякісним формам. Проте у ряді випадків напади резистентні до базових антиконвульсанти. Підкреслюється недостатня терапевтична ефективність при таких формах, як юнацька абсансах - епілепсія, епілепсія з миоклоническими абсансами, епілепсія з міоклоніческіх астатичними нападами (останні дві форми частіше відносять до криптогенной генералізованої епілепсії).Дитяча абсансах епілепсія (ДАЕ)
Критерії діагнозу ДАЕ:дебют у 3 - 8 років;
частіше страждають дівчатка;
типові складні абсанси основний вид нападів;
характерна найвища частота нападів: десятки і сотні за добу;
приблизно в 30% випадків можливе приєднання генералізованих судомних нападів;
типовий ЕЕГ патерн генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц, що виникає, особливо часто, при гіпервентиляції.
Принципи лікування ДАЕ:
Базові препарати при відсутності генералізованих судомних нападів сукцініміди і вальпроати; при наявності генералізованих судомних нападів виключно вальпроати. Середні терапевтичні дози становлять для сукцінімід жовтня 1915 мг / кг на добу в 2 прийоми, для вальпроатів 30 50 мг / кг на добу. в 3 4 прийому. Резервні препарати бензодіазепіни та ламотриджин. У pезістентних випадках застосовуються такі комбінації: вальпроати + сукцініміди; вальпроати + бензодіазепіни; вальпроати ламотриджин. Повна терапевтична ремісія серед обстежених нами хворих була досягнута у 70% випадків і в інших виражене уражень частоти нападів.
Юнацька абсансах епілепсія (ЮАЕ)
Критерії діагнозу ЮАЕ:дебют нападів, починаючи з 8 років і старше (максимум 9 13 років);
прості типові абсанси (коротші і рідкісні, ніж при ДАЕ) основний вид нападів;
високий ризик приєднання генералізованих судомних нападів до 75%;
на ЕЕГ характерна поява генералізованої пік-хвильової активності з частотою 4 Гц і більше.
Принципи лікування ЮАЕ
Базові препарати виключно похідні вальпроєвої кислоти. Середня терапевтична доза 30 50 мг / кг на добу в 3 4 прийому. У резистентних випадках, особливо при наявності частих генералізованих судомних нападів, можливі комбінації: вальпроати + барбітурати, вальпроати + ламотриджин. Повна терапевтична ремісія досягається рідше, ніж при ДАЕ, 56% випадків і значне поліпшення 37%. Погіршувати прогноз частих генералізованих судомних нападів.Епілепсія з ізольованими генералізованими судомними нападами (ГСП).
Критерії діагнозу ДСП:
дебют у дуже широкому віковому інтервалі від 3 до 30 років (у середньому 13 17 років);
проявляється виключно тоніко-клонічними судомними нападами, зазвичай приуроченими до пробудження або засипанню;
частота нападів невелика, що рідко перевищує 1 раз на місяць;
з плином часу можливе приєднання абсансах або міоклоніческіх нападів з трансформацією в абсанс форми епілепсії або юнацьку миоклоническую епілепсію.
Принципи лікування ДСП
Базовий препарат карбамазепін. Середня доза становить 15 25 мг / кг на добу в 3 прийоми. Резервні препарати вальпроати, барбітурати, гідантоїни. У резистентних випадках можливі комбінації: карбамазепін + вальпроати; карбамазепін + барбітурати; карбамазепін + гідантоїни: вальпроати + барбітурати; барбітурати + гідантоїни. При приєднанні абсансах або міоклоніческіх нападів необхідна негайна заміна карбамазепіну на вальпроати. Повна ремісія 70% випадків і значне урежение нападів 27%.Юнацька міоклонічна епілепсія (ЮМЕ).
Критерії діагнозу ЮМЕ:
дебют у 8 років і старше (в середньому в 13 18 років);
облігатний вид нападів масивні миоклонические пароксизми, що звичайно виникають після пробудження пацієнтів і провокують депривації сну;
генералізовані судомні напади приєднуються в 95% випадків і абсанси в 30%;
феномен Фотосенситивная відзначається у 30% хворих;
на ЕЕГ характерна генералізована швидка пік - і полипик-хвильова активність.
Принципи лікування
Базові препарати похідні вальпроєвої кислоти. Середня дозування 30 50 мг / кг на добу в 3 прийоми. При резистентних нападах абсансах комбінація вальпроати + сукцініміди або вальпроати + ламотриджин, а при генералізованих судомних вальпроати + барбітурати.При вираженій Фотосенситивная вальпроати + клоназепам. Повна ремісія 71% випадків і уражень нападів 29%.
Доброякісна дитяча парціальна епілепсія з центрально-скроневими піками (ідіопатична роландіческая епілепсія) (РЕ)
Критерії діагнозу РЕ:
дебют в 2 12 років (максимум в 5 9 років);
переважання хлопчиків;
типово наявність коротких Фаціо-брахіального нападів, яким передує парестезія в області порожнини рота, глотки;
напади зазвичай прості парціальні та вторинно-генералізовані судомні;
характерні переважно нічні напади;
частота нападів рідко перевищує 1 раз на місяць;
на ЕЕГ характерна поява роландической пік-хвильових комплексів, що виникають переважно в центрально-скроневих відведеннях;
в переважній більшості випадків (96%) спостерігається повна спонтанна ремісія нападів після 13 років.
Принципи лікування РЕ
Базовим препаратом є карбамазепін. Середня дозування становить 10 20 мг / кг на добу у 2 3 прийоми. Резервними препаратами є гідантоїни, вальпроати. Політерапія неприпустима! Повна ремісія спостерігається у 97% хворих.Діагностика та лікування парціальних (локалізаційного-обумовлених) форм епілепсії (симптоматичних або криптогенним)
Виділяють потиличну, тім'яну, лобову і скроневу форми локалізаційного-обумовленої епілепсії. Етіологічні фактори різноманітні (пухлини, травми мозку, судинні мальформації, родова травма й асфіксія, вади розвитку головного мозку, наслідок нейроінфекцій та ін), вік дебюту варіабельний. Виявляються парціальними простими і складними нападами, а також вторинно-генералізованими судомними пароксизмами. Симптоматика залежить від локалізації епілептогенного вогнища. На ЕЕГ констатується регіональна пік-хвильова активність. При нейрорадіологіческом дослідженні виявляються структурні зміни у відповідній області кори головного мозку (симптоматична форма) або дані зміни не візуалізуються (криптогенная форма).
Принципи лікування:
При симптоматичної формі виключити необхідність хірургічного лікування. Принципи призначення АЕП не залежать від локалізації епілептогенного вогнища. Базовим препаратом є карбамазепін. Середня доза становить 15 30 мг / кг на добу в 3 4 прийому. Резервні препарати: гідантоїни, вальпроати, барбітурати, ламотриджин. При політерапіі можливі будь-які комбінації цих лікарських засобів. При простих парціальних нападах з вторинною генералізацією може бути рекомендована комбінація карбамазепіну з вальпроатом. Прогноз багато в чому залежить від характеру ураження головного мозку (етіологічний фактор епілепсії).
АЕП застосовуються в Росії
Згідно з отриманими даними, найбільш частими причинами недостатнього терапевтичного ефекту є наступні:неправильна класифікація типів нападів і форм епілепсії;
неправильний підбір АЕП;
недостатні дозування АЕП;
неправильна комбінація кількох АЕП;
занадто часта зміна медикаментів;
передчасна відміна медикаментів;
грубі морфологічні зміни в мозку;
недостатнє роз'яснення хворому принципів лікування;
недооблік соціальних і сімейних чинників.
Принципи скасування антиконвульсантів.
АЕП можуть бути скасовані після 2 - 4 років повної відсутності нападів. Клінічний критерій (відсутність нападів) є основним критерієм відміни терапії. При доброякісних формах епілепсії (ДАЕ, РЕ) скасування препаратів може здійснюватися через 2 - 2,5 роки ремісії. При важких формах епілепсії (синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парціальна епілепсія) даний період збільшується до 3 - 4 років. При досягненні повної терапевтичної ремісії в 4 роки лікування має бути скасовано в усіх випадках. Наявність патологічних змін ЕЕГ або пубертатний період пацієнтів не є чинниками, що затримують скасування антиконвульсантов за відсутності нападів більше 4 років. Не існує єдиної думки з питання про тактику скасування антиконвульсантів. Лікування може бути скасовано поступово протягом 13 міс. або одномоментно на розсуд лікаря. Представлена програма лікування епілепсії розрахована на вступну терапію, в основному в умовах стаціонару. І якщо в результаті правильного підбору препарату припинилися напади в умовах стаціонару, то це ще не означає припинення нападів за його стінами. Тому подальший контроль за хворими повинен здійснюватися централізовано в умовах спеціалізованих епілептологіческіх центрів. Крім медикаментозної терапії, необхідні соціальна адаптація, можливість здобувати освіту, трудові навички. Для виконання цієї мети існують громадські організації, які створюються і в нашій країні.
Список літератури
1. А.С. Петрухін, К.Ю. Мухін, М.І. Медведєв.2. Кафедра нервових хвороб педіатричного факультету (зав. проф. А. С. Петрухін) РГМУ, Москва.
3. Карлов В.А. Терапія нервових хвороб. 1996 рік.
4. Мільчакова Л.Є. Клінічні та фармакоекономічні аспекти епілепсії. 2003 рік.
5. Гусєв Є.І. Епілепсія. 1994 рік.
6. Снєжнєвський А.В. Посібник з психіатрії. 1983 рік.