Міністерство охорони здоров'я РФ
Тюменська Державна Медична Академія
Л.Ф. Руднєва
Діагноз і диференціальний діагноз набутих вад серця.
Навчально-методичні рекомендації для
студентів
Тюмень
1998
Автор: Лариса Федорівна Руднєва - професор, док. мед. наук, заслужений лікар РФ, професор кафедри госпітальної терапії ТГМА.
Затверджено на засіданні центрального координаційно-методичної ради ТГМА
1998
Діагноз і диференціальний діагноз набутих вад серця.
Пороки серця - вроджені і набуті порушення структури ендокарда переважно клапанів серця з порушенням їх функції. Семантичний зміст захворювання закладений від початку слова порок (рок, кор).
Припущення про порок серця виникає при вислуховуванні патологічних шумів над серцем. У діагностиці важливо встановити характер шуму над серцем або судинами і причину його.
Пороки серця діляться на 2 групи: вроджені і набуті. Розвиток придбаного пороку серця може бути наслідком первинного ураження серця (cor - первинна мішень) або вторинного (cor - вторинна мішень).
Поразка серця як органу первинної мішені:
Кардіоміопатії.
Міксома серця.
Паразитарні захворювання серця.
Травми серця.
Спонтанний розрив сосочкової м'язи, сухожилля хорди при аномалії розвитку.
Етіологія захворювань, що викликали порок серця різна: при ревматизмі - b - гемолітичний стрептокок, при інфекційному ендокардиті - стафілокок, синьогнійна паличка або інші збудники. Етіологію кардіоміопатій встановити зазвичай не вдається.
Ряд захворювань супроводжується залученням у патологічний процес серця поряд з ураженнями інших органів і тканин, при цьому серце є вторинним органом - мішенню. У всіх випадках такої патології залучення серця в процес несприятливо впливає на прогноз захворювання.
Поразка серця як органу вторинної мішені:
Системний червоний вовчак (розвивається ендокардит Лібмана - Закса - недостатність мітрального або аортального клапана).
Ревматойдний артрит (розвивається недостатність мітрального клапана).
Атеросклероз аорти (розвивається порок аортальний стеноз). Атеросклероз коронарних судин призводить до інфаркту міокарда, розриву сосочкових м'язів або сухожиль хорд, що супроводжується розвитком недостатності мітрального клапана, а перфорація міжшлуночкової перегородки призводить до клініки дефекту міжшлуночкової перегородки).
Сифіліс (в третинному періоді розвиток гумм з локалізацією в аорті супроводжується недостатністю аортального клапана).
Променева хвороба (фіброз клапанів серця призводить до розвитку пороку серця).
Серед перерахованих захворювань генез вад також різний: при сифілісі - бліда трепонема, при подагрі - порушення пуринового обміну, при колагенозах - поліетіологічность захворювань, при атеросклерозі - порушення ліпідного обміну, при променевої хвороби - іонізуюча радіація. Таким чином, набуті вади серця розвиваються внаслідок впливу різних несприятливих факторів (біологічних і фізичних).
Крім органічних шумів серця, обумовлених ураженням клапанів серця або аорти, розрізняють функціональні шуми над серцем, внаслідок ураження інших анатомічних структур: міокарда або перикарда. При міокардиті систолічний шум у верхівки нагадує недостатність мітрального клапана, при сухому перикардиті з'являється шум тертя перикарда. Крім того, причиною функціонального систолічного шуму може бути дистрофія міокарда, яка розвивається при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикоз, ожиріння, мікседема, хвороба або синдром Іценко-Кушинга та ін), при хронічних легеневих захворюваннях, гематологічних захворюваннях, гіпертонічній хворобі, симптоматичних гіпертонія, ішемічної хвороби серця, у другій половині вагітності.
Серед безлічі причин набутих вад серця на першому місці за частотою стоїть ревматизм. Найбільш часто при ревматизмі уражається мітральний клапан. У гостру фазу первинного ревмокардиту з'являється систолічний шум, обумовлений міокардитом, або вальвулита, або панкардітом. При міокардиті систолічний шум на тлі противоревматической лікування зникає, при вальвулите - посилюється. Класичні ознаки пороку серця з'являються в хронічну фазу ревматизму (у разі поворотного ревмокардиті).
Придбані мітральні пороки.
Придбані мітральні вади мають спільні ознаки:
Блідість.
Facies mitralis.
Серцевий горб.
Функціональні порушення, обумовлені регургітацією крові в ліве передсердя при недостатності мітрального клапана або в результаті затримки крові в лівому передсерді при стенозі мітрального клапана.
Мітральна недостатність.
Частота мітральної недостатності серед усіх пороків серця складає 1,5%. За перебігом розрізняють гостру і хронічну форми перебігу мітральної недостатності. Гострий перебіг спостерігається при розриві сухожиль хорди або сосочкової м'язи при інфаркті міокарда (частіше спостерігається у чоловіків), спонтанному розриві сухожиль хорди сосочкової м'язи при аномалії розвитку, при травмі серця. Для гострого перебігу мітральної недостатності характерно швидке формування серцевої недостатності. Для хронічного перебігу мітральної недостатності (ревматизм) характерно повільне формування серцевої недостатності.
Клініка мітральної недостатності обумовлена гемодинамічними розладами внаслідок регургітації крові під час систоли з лівого шлуночка в ліве передсердя. При рефлюксі 5-10 мл - немає виражених гемодинамічних розладів, рефлюкс більше 20 мл - призводить до дилятації лівого передсердя і лівого шлуночка. В.І. Маколкін виділяє прямі і непрямі ознаки набутих вад серця.
Діагностика недостатності митрального клапана.
Прямі ознаки:
Систолічний шум на верхівці в поєднанні з ослабленням I тону
Поява III тону на верхівці і поєднання його з систолічним шумом і ослабленням I тону
Непрямі ознаки:
Гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя
Симптоми легеневої гіпертензії та явища зачтоя у великому колі кровообігу
Збільшення лівих меж серця: "серцевий горб", зсув верхівкового поштовху вліво і вниз при значній дилятації лівого шлуночка
При зниженні скоротливої функції лівого шлуночка і розвиток легеневої гіпертензії:
акцент II тону над легеневою артерією, його розщеплення
При гіпертрофії та гіперфункції правого шлуночка
пульсація в епігастрії
При вираженому порушенні кровообігу в малому колі
акроціаноз (facies mitralis)
Ознаки застою у великому колі
збільшення печінки
набухання шийних вен
набряки на стопах і гомілках
Пульс і артеріальний тиск не змінено
Протягом мітральної недостатності виділяють 3 періоди:
Компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівого відділу серця.
Розвиток пасивної (венозної) легеневої гіпертензії.
Правошлуночкової недостатності.
Ускладнення мітральної недостатності:
Серцева недостатність (гостра лівошлуночкова або хронічна недостатність кровообігу).
Тромбоемболії (рідкісне ускладнення).
Диференціальний діагноз мітральної недостатності.
Диференціальний діагноз мітральної недостатності проводиться між набутими вадами різної етіології, вродженими вадами і іншими захворюваннями (ревматизм, інфекційний ендокардит, міокардит, дилятаційна кардіоміопатія, вроджені вади (ПМК, ДМПП, ДМЖП, коарктація аорти в грудному відділі), системний червоний вовчак, атеросклеротичнеураження аорти , функціональні шуми при анемії, тиреотоксикозі, II триместрі вагітності, алкогольна та клімактерична кардіопатія).
Мітральний стеноз.
Частота мітрального стенозу складає 44-68% всіх вад, розвивається переважно у жінок, вторинне по відношенню до мітральної недостатності. Відкладення солей кальцію на мітральному клапані і розвиток фіброзного процесу призводять до зменшення площі мітрального отвору з 4-6 см 2 до 0,5-1 см 2.
Клініка мітрального стенозу обумовлена гемодинамічними порушеннями в результаті затримки крові під час діастоли з лівого передсердя в лівий шлуночок. Спочатку розвиваються гемодинамічні порушення компенсаторні: гіпертрофія лівого передсердя, підвищення тиску в легеневих венах (пасивний венозний застій), спазм гілок легеневої артерії (рефлекс Китаєва), підвищення артеріального тиску в легеневій артерії (артеріальний застій), гіпертрофія правого шлуночка та його дилатація, гіпертрофія правого передсердя і його дилатація. Потім компенсація змінюється декомпенсацією кровообігу.
Деякі клінічні ознаки мітрального стенозу:
Pulsus differens - з'являється при здавленні лівим передсердям лівої підключичної артерії.
Осиплість голосу - симптом Ортнера (в результаті здавлення лівого поворотного нерва).
Анізокорія - результат здавлення симпатичного стовбура збільшеним лівим передсердям.
Діагностика мітрального стенозу
Прямі ознаки:
Посилення I тону, діастолічний шум
Тон відкриття мітрального клапана
Ритм переспівала
Зсув верхньої межі відносної тупості серця вгору (за рахунок збільшення вушка лівого передсердя)
Пальпаторно «котяче муркотіння» (діастолічний тремтіння) на верхівці серця
Непрямі ознаки:
"Легеневі:"
Ціаноз
Акцент II тону над легеневою артерією
Діастолічний шум по лівому краю грудей (шум Грехема-Стілла)
"Правожелудочковая:"
Пульсація в епігастрії
«Серцевий горб»
Пульсація в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини
Права межа відносної тупості зміщується латерально (за рахунок правого передсердя, зміщувався розширеним правим шлуночком)
Тенденція до гіпотензії
Протягом мітрального стенозу виділяють 3 періоди:
Компенсації.
Легеневої гіпертензії, гіпертрофії правого шлуночка.
Правошлуночкової недостатності (застій у великому колі кровообігу).
Ускладнення мітрального стенозу:
Гостра лівошлуночкова недостатність (серцева астма, набряк легенів).
Хронічна серцево-судинна недостатність (застій в легенях).
Порушення ритму (часто миготлива аритмія).
Тромбоемболічний синдром.
Приєднання інфекційного ендокардиту.
Неспроможність протеза або рестеноз при коміссуротоміі.
Диференціальний діагноз мітрального стенозу:
Міксома серця (лівого передсердя або шлуночка).
Вроджена вада - синдром Лютенбаше (стеноз мітрального клапана + ДМПП).
Неспецифічний аорто-артеріїт.
Одночасний мітральний порок (за Б. В. Петровському).
Чистий мітральний стеноз.
Виражений мітральний стеноз + невелика недостатність мітрального клапана. Площа мітрального отвору не більше 1 см 2, частіше менше 0,5 см 2. Клініка чистого мітрального стенозу з появою ознак регургітації (систолічний шум на верхівці і може бути послаблення I тону). R і ЕКГ ознаки гіпертрофії правого і лівого шлуночків і лівого передсердя.
Помірний стеноз мітрального клапана + виражена недостатність мітрального клапана. Мітральні отвір розміром 1-2 см 2, виражена значно регургітація: типовий систолічний шум, посилений верхівковий поштовх, який зміщений вниз і вліво, протодиастолический шум. R і ЕКГ - ознаки вираженої гіпертрофії лівих відділів серця, часто миготлива аритмія.
Різке переважання недостатності мітрального клапана над стенозом.
Різкий мітральний стеноз з грубими ураженнями інших клапанів.
Аортального недостатність.
Частота аортальної недостатності становить 14% серед усіх пороків, в 55-60% випадків поєднується зі стенозом гирла аорти, частіше порок розвивається у чоловіків.
Клініка аортальної недостатності обумовлена гемодинамічними розладами внаслідок регургітації крові під час діастоли з аорти в лівий шлуночок, що зменшує серцевий викид. Хронічна регургітація призводить до екцентріческой гіпертрофії міокарда лівого шлуночка та підвищенню діастолічного об'єму. Ударний об'єм збільшується (ударний об'єм = кінцевий діастолічний об'єм - кінцевий систолічний об'єм), компенсуючи регургітації. Підвищення ударного об'єму (збільшує навантаження на серце), веде до підвищення пульсового тиску і розвитку гіпертрофії міокарда лівого шлуночка та його недостатності. У рузультати зменшується серцевий викид, знижується артеріальний тиск.
Клінічні форми перебігу аортальної недостатності.
За клінічним перебігом виділяють гостру і хронічну форми.
Діагностика аортальної недостатності.
Прямі ознаки:
Діастолічний шум (прото) - м'який, що дме над аортою, проводиться до верхівки відразу після II тону і знижується до кінця діастоли, краще вислуховується в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини
Ослаблення або зникнення II тону
I тон ослаблений
Пресистолический шум Флінта на верхівці
Сістолічнскій шум у другому міжребер'ї справа
Непрямі ознаки:
"Левожелулочковие:"
Посилений і розлитої верхівковий поштовх вниз і вліво
Зсув вліво лівої межі
"Судинні:"
Блідість шкірних покривів
Систолічний артеріальний тиск підвищується, діастолічний знижується (може до 0)
Пульс високий і швидкий
Подвійний тон Траубе при аускультації стегнової артерії
При здавленні стегнової артерії - подвійний шум Виноградова-Дюрозье
Симптоми легеневої гіпертензії
При вираженому дефекті клапанів: пульсація сонних артерій («танець каротид»), підключичних артерій, пульсація в яремної ямці, скроневих і плечових артерій
Клінічні симптоми підвищеного ударного об'єму і підвищеного пульсового тиску:
Пульс Корріген (швидкий, що скаче на периферичних артеріях).
Симптом Хілла (систолічний АТ у підколінній ямці вище на 80-100 мм рт.ст., ніж над плечовою артерією).
Подвійний шум Дюрозье (вислуховується при натисканні стетоскопом на стегнову артерію).
Симптом де-Мюссе (ритмічні похитування головою, синхронно з роботою серця).
Симптом Квінке (систолічний почервоніння і діастолічний збліднення нігтьового ложа при незначному натисканні).
Симптом "пістолетного пострілу" (тон при вислуховуванні над стегновими судинами).
Ускладнення аортальної недостатності:
Лівошлуночкова серцева недостатність.
Коронарна недостатність.
Порушення ритму.
Вторинний інфекційний ендокардит.
Диференціальний діагноз аортальної недостатності:
Ендокардити (інфекційний, ревматичний).
Сифілітичний мезоаортіт.
Расслаивающаяся аневризма аорти.
Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
Вроджена недостатність при ураженні інших клапанів.
Тупа травма грудей.
Ідіопатичне розширення гирла аорти (при артеріальній гіпертонії).
Кардіоміопатії.
Неспецифічний аорто-артеріїт.
Тактика при аортальної недостатності.
Аортальний стеноз.
Частота аортального стенозу 22-23% серед всіх пороків. Співвідношення чоловіків і жінок становить 2,4:1. Погано розпізнається цей порок при поєднанні з аортальною недостатністю або мітральним пороком.
Клініка аортального стенозу обумовлена гемодинамічними порушеннями. Перевантаження тиском лівого шлуночка розвивається в результаті неповного опоррожненія лівого шлуночка в систолу через звужений аортальне отвір, наслідком чого є компенсаторна концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. Підвищення кінцевого діастолічного тиску, зменшення серцевого викиду призводять до коронарної недостатності.
Діагностика аортального стенозу.
Прямі ознаки:
"Клапанні:"
Систолічний шум у другому міжребер'ї справа від грудини і в точці Боткіна (грубий, інтенсивний, ріжучий, що пиляє)
Ослаблення або зникнення II тону над аортою
Ослаблення I тону
Систолічний клацання ("тон вигнання") в точці Боткіна або на верхівці
Непрямі:
"Левожелулочковие:"
Посилення верхівкового поштовху (вліво вниз)
Розширення меж серця назовні
"Судинні:"
Блідість шкірних покривів
Зниження систолічного артеріального тиску
Малий повільний пульс
Клінічні симптоми зниженого серцевого викиду:
Стенокардія.
Непритомність.
Низька систолічний тиск.
Малий повільний пульс.
Ускладнення аортального стенозу:
Лівошлуночкова недостатність.
Коронарна недостатність (з розвитком інфаркту міокарда).
Порушення ритму (блокада лівої ніжки пучка Гіса).
Диференціальний діагноз аортального стенозу:
Вроджені вади (2-х стулковий аортальний клапан та ін.)
Атеросклеротичнеураження аорти (в осіб старше 60 років).
Ревматичний ендокардит.
Інфекційний ендокардит.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (субаортальний стеноз).
Трикуспідального пороки.
Аортальна недостатність як органічне ураження зустрічається в 10-39% всіх пороків, завжди в комбінації з іншими вадами. Відносна трикуспидальная недостатність з'являється при значній правошлуночкової недостатності (розтягнення сухожильного кільця).
Клініка трикуспидальной недостатності обумовлена гемодинамікою - регургітацією крові в праве передсердя при систоле правого шлуночка. Результатом хронічного рефлюксу є системний венозний застій і венозна гіпертензія. Механізм компенсації трикуспидальной недостатності такої ж як і при мітральної недостатності.
Діагностика трикуспидальной недостатності.
Прямі ознаки:
Систолічний шум у мечоподібного ртростка грудини (різко посилюється на висоті вдиху з затримкою дихання)
Систолічна пульсація печінки
Позитивний венний пульс
Непрямі ознаки:
Значне підвищення венозного тиску
Гепатомегалія
Невелика жовтяничність шкірних покривів
Диференціальний діагноз трикуспидальной недостатності:
З мітральним стенозом з високою легеневою гіпертензією (збільшення градієнта тиску між правими відділами в діастолу зі збільшенням тиску у правому передсерді свідчить про відносну трикуспидальной недостатності) при відсутності високої легеневої гіперетензіі слід припускати органічну трикуспидальной недостатність.
З трикуспидальной недостатністю, що розвилася при інфаркті міокарда лівого шлуночка внаслідок перфорації міжшлуночкової перегородки, при інфаркті правого шлуночка.
З інфекційним ендокардитом.
З кардіоміпатіі.
З пролапсом тристулкового клапана.
З аномалією Ебштейна (стулки тристулкового клапана прикріплені низько і зміщені в порожнину правого шлуночка, часто дисплазія тристулкового клапана).
З травматичної трикуспидальной недостатністю (розрив стулок, хорд, папілярних м'язів).
Трикуспідального стеноз комбінується із стенозом інших клапанів, частка складає 6-8%.
Клініка трикуспідального стенозу обумовлена гемодінамічкскімі порушеннями - перевантаженням правого передсердя об'ємом в результаті неповного випорожнення під час систоли передсердь і діастоли шлуночків. Наслідком чого є системний венозний застій.
Діагностика трикуспідального стенозу.
Прямі ознаки:
Діастолічний шум у мечоподібного відростка грудини (різко посилюється на висоті вдиху з затримкою дихання)
На висоті вдиху тон відкриття тристулкового клапана
Непрямі ознаки:
Значне збільшення венозного тиску
Гепатомегалія
Желтушность шкірних покривів
Диференціальний діагноз трикуспідального стенозу:
Ревматичний ендокардит.
Інфекційний ендокардит.
Міксома правого передсердя.
Вторинні пухлини правого передсердя.
Лікування трікуспідальний вад:
Проводиться етіотропне лікування, дієта стіл № 10 за Певзнером.
При трикуспидальной недостатності призначається терапія діуретиками і венозними вазодилятаторами (нітрати, інгібіторами ангіотензин перетворюючого ферменту). При легеневій гіпертензії найбільш сприятливий ефект робить зниження тиску в легеневій артерії (діуретики, кисень, антагоністи кальцію). Хірургічне лікування трикуспидальной недостатності (протезування клапана або аннулопластика) проводиться при важкій рефрактерної трикуспидальной недостатності будь-якої етіології.
Медикаментозне лікування трикуспідального стенозу (право-шлуночкової недостатності) включає прийом діуретиків, венозних вазодилятатор (застосовувати обережно!). Хірургічне лікування проводиться як правило при корекції вади мітрального клапана і полягає у відкритій вальвулотоміі трикуспідального стенозу, альтернативна операція - балонна вальвулопластика.
Пороки і вагітність.
Амбулаторне спостереження вагітних з пороком серця проводиться терапевтом і акушером-гінекологом проводиться через кожні 2 тижні. Питання про переривання вагітності за життєвими показаннями вирішується в будь-якому терміні вагітності. Рішення про виношування вагітності і тактиці ведення пологів приймається консиліумом у складі кардіолога, акушера (лікарів) та заступників головних лікарів або завідуючих відповідними відділеннями.
Обстеження вагітних жінок з вадами серця:
Огляд в термін вагітності 8-10 тижнів - для уточнення характеру пороку і вирішення питання про збереження вагітності (вирішити до терміну вагітності 12 тижнів).
Огляд в термін вагітності 28-29 тижнів - для спостереження та лікування.
Огляд в термін вагітності 37-38 тижнів - для підготовки до пологів (постільний режим призначається за 2 тижні до пологів).
Прогнозування пологів (виділяють ступеня ризику):
I ст. ризику - порок без загострення ревматизму та серцевої недостатності.
II ст. ризику - активність ревматизму I ст., початкові симптоми недостатності кровообігу.
III ст. ризику - активність ревматизму II ст., правожедудочковая недостатність, легенева гіпертензія II ст., миготлива аритмія (невеликий термін давності).
IV ст. ризику - активність ревматизму II ст., лівошлуночкова недостатність або тотальна кардіомегалія, тривалий анамнез миготливої аритмії, тромбоемболії, гесочная гіпертензія II ст.
Лікування після пологів проволить за наявності під час вагітності загострень ревматизму (або інших захворювань) у стаціонарі протягом 4-6 тижнів.