Реферат інтерна Медоєва З.В.
м. Владикавказ, 1999 р.
Дисемінований туберкульоз легень характеризується наявністю множинних туберкульозних вогнищ, що утворюються в результаті розсіювання МБТ в легенях. Серед вперше виявлених хворих на туберкульоз легень дисемінований туберкульоз діагностують у 5 - 9%, серед перебувають на обліку в протитуберкульозних диспансерах - у 12-15%. Діти та підлітки захворюють на дисемінований туберкульоз рідко. Виявлення серед них хворих з цією формою туберкульозу вказує на велику поширеність туберкульозної інфекції серед оточуючих їх людей. Дисемінований туберкульоз нерідко виявляють у осіб похилого та старечого віку, які отримують з приводу різних захворювань імунодепресивні препарати. Як причина смерті дисемінований туберкульоз серед усіх форм туберкульозу легенів становить 3-10%.
Патогенез. Дисемінований туберкульоз виникає внаслідок поширення МБТ в легені гематогенним, лімфогенним, лімфогематогенним і рідко лімфобронхогенним шляхами. Генералізація туберкульозного процесу можлива при ускладненому перебігу первинного туберкульозу, коли облігатна бактеріємія, характерна для цієї форми, виявляється множинної осередкової дисемінацією в легенях. При активному первинному туберкульозі джерелом поширення МБТ (рання генералізація) є казеозно-змінені внутрігрудного лімфатичні вузли, топографічно і функціонально тісно пов'язані з кровоносною системою. Дисемінований туберкульоз може розвиватися через багато років після спонтанного або лікарського лікування первинного туберкульозу (пізня генералізація). Розсіювання МБТ відбувається з уражених лімфатичних вузлів, вогнищ Гона, з позалегеневих туберкульозних вогнищ. Мікобактерії з лімфатичного вузла проникають в кров при поширенні туберкульозного запалення безпосередньо на стінку легеневого ємності або через грудної лімфатичний проток, підключичну вену, праві відділи серця, легеневі вени і далі в легені. З позалегеневого вогнища МБТ потрапляють в судини легенів після предшевствующих бактеріємії. При гематогенної дисемінації туберкульозні вогнища виявляються в обох легенях симетрично на всьому протязі або у верхніх відділах. З лімфатичного вузла середостіння МБТ можуть поширюватися в легені по лімфатичних судинах ретроградно. У цьому випадку виникає переважно односторонній лімфогенний дисемінований туберкульоз. Потрапляння МБТ в кров і лімфу ще недостатньо для виникнення дисемінованого туберкульозу - необхідно зниження природної опірності організму і протитуберкульозного імунітету, а також підвищення реактивності легеневої тканини, судин легкого до туберкульозної інфекції. Дисемінований туберкульоз розвивається у дітей, не вакцинованих БЦЖ, у осіб з вродженим або набутим імунодефіцитом, у хворих, які тривалий час приймали імунодепресанти, в період природного гормональної перебудови організму, при голодуванні, екзогенної суперінфекції МБТ, інфекційних захворюваннях, при застосуванні фізіотерапевтичних процедур (кварц, бруду та ін), інсоляцій. Одномоментне надходження великої дози МБТ в кров, наприклад, при прориві казеозного лімфатичного вузла у кровоносну судину, може бути причиною розвитку генералізованого дисемінованого туберкульозу з ураженням легень. Патологічна анатомія. Є декілька варіантів дисемінованого туберкульозу, які відрізняються за клінічними проявами. Зазвичай вражаються тільки легені, поодинокі туберкульозні горбки в інших органах ні клінічно, ні за допомогою різних методів діагностики за життя хворих зазвичай не виявляються.
Генералізований гематогенний туберкульоз з ексудативно-казеозними вогнищами в багатьох органах зустрічається рідко. Виключно рідко дисемінований туберкульоз протікає з клінічною картиною туберкульозного сепсису - на розтині у таких хворих виявляють у багатьох органах множинні казеоение вогнища з великою кількістю МБТ.
При гострому десиміньовані туберкульозі гематогенного генезу в легенях знаходять численні дрібні, з просяне зерно (просо - milae) вогнища. Таку форму називають міліарний туберкульоз. Появі в легенях горбків предшевствующих гиперергическая реакція капілярів у вигляді дезорганізації колагену і фібриноїдного некрозу стінки, що призводить до підвищення проникності стінки капілярів. Створюються умови для проникнення мікобактерій з крові в легені і розвитку васкулітів лімфангітов. Навколо капілярів в альвеолярних перегородках і всередині альвеол з'являються просовідние жовтувато-сірі горбки. У типових випадках діаметр горбків 1-2 мм. При мікроскопічному дослідженні в центрі горбика виявляється казеоз, оточений епітеліоїдними і поодинокими гігантськими клеткамі.ю а по периферії - клітинами, а по периферії - клітинами лімфоїдного ряду. Лімфоцитами інфільтровані і альвеолярні перегородки. Дисемінація в легенях може супроводжуватися ураженням більш великих судин - внутрідолькових вен і міжчасточкових гілок легеневої артерііе У цих випадках розвиток ураження носить підгострий характер. У легенях виявляються великі (до 5-10 мм у діаметрі) вогнища специфічного запалення. Вогнища при міліарному і великовогнищевого дисемінованому туберкульозі частіше проліферативного характеру без вираженого перифокального запалення. Легкі уражаються симетрично на всьому протязі, рідше - тільки верхні відділи (характерна особливість гематогенної дисемінації МБТ у легені). Вогнища розташовуються в кортикальних відділах легень, багатих капілярами й лімфатичними судинами, у зв'язку з чим можливе запалення вісцерального листка плеври. Міжальвеолярні перегородки інфільтровані клітинними елементами, набряклі, що призводить до втрати еластичності легеневої тканини і розвитку дифузійної емфіземи.
Таким чином, основне місце в патологоанатомічної картині свіжого дисемінованого туберкульозу легень займають специфічні гранульоми, васкуліти і альвеоліт. У наступних стадіях процесу у зв'язку з продуктивним характером запалення починає переважати інтерстиціальний сітчастий склероз. Хронічний дисемінований туберкульоз легень розвивається в результаті багаторазового гематогенної або лімфогеіатогенной дисемінації МБТ у хворих, неефективно лікованих з приводу свіжого дисемінованого туберкульозу. Хронічний дисемінований туберкульоз характеризується наявністю осередків різних величини, форми і морфологічної структури - від свіжих із запальною реакцією до кальцинованих. У деяких хворих виявляються каверни з тонкою капсулою тришарового будови з небольшімім перифокальним запаленням - штамповані каверни. Каверни зазвичай розташовуються симетрично в обох легенях. Строкатість морфологічних змін доповнюють фіброз міжальвеолярних перегородок, периваскулярній і перибронхіальній тканини, емфізема, рубці на плеврі. У результаті гіпертензії малого кола кровообігу розвивається гіпертрофія міокарда правого шлуночка. У деяких хворих виявляється вогнище позалегеневого туберкульозу. Симптоматика. Дисемінований туберкульоз у 2 / 3 хворих виявляється при обстеженні в зв'язку з появою різних скарг, у 1 / 3 - при профілактичних флюорографічних обстеженнях. При всьому різноманітті клінічних проявів дисемінованого туберкульозу можна виділити кілька клінічних варіантів. Варіант гострого інфекційного захворювання: висока температура тіла, різко виражена слабкість, адинамія, головний біль, задишка, тахікардія, ціаноз, сухий кашель. Можливий і більш виражений токсикоз з порушенням свідомості, який диференціюють з черевним тифом, гострим септичним станом чи з пневмонією. У таких хворих діагностують поширений дисемінований процес у вигляді міліарного або крупноочагового туберкульозу легенів. Варіант хронічного запального або гранулематозного захворювання - найбільш частий при дисемінованому туберкульозі. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на загальну слабкість, стомлюваність, зниження працездатності, зниження апетиту і схуднення, епізодичні підйоми температури тіла. Іноді хворі звертаються до лікаря у зв'язку з легеневим кровохарканьм або кровотечею. При рентгенологічному обстеженні хворих виявляється обмежена міліарна або великовогнищевого дисемінації, прогресуючий хронічний дисемінований туберкульоз. Дисемінований туберкульоз легенів може протікати безсимптомно і тоді захворювання у хворого виявляється при профілактичному флюорографічному дослідженні.
Першими клінічними проявами дисемінованого туберкульозу можуть бути симптоми позалегеневого туберкульозу: зміна голосу і больв горлі - при туберкульозі гортані, біль у суглобах і хребті при навантаженні і ходьбі - при туберкульозі кісток і суглобів, лейкоцитурія та гематурія - при сечостатевому туберкульозі. Плеврит може предшевствовать розвитку дисемінованого туберкульозу легенів або бути його ускладненням. Дисемінований туберкульоз легенів ускладнюється туберкульозний менінгіт, який може бути першим проявом генералізованого туберкульозу. При огляді і пальпації грудної клітки у хворих зі свіжим дисемінований туберкульоз змін не виявляється. У хворих з тривалим хронічним перебігом туберкульозу легень внаслідок пневмосклерозу над-і підключичні відділи грудної клітини западають, а нижні внаслідок емфіземи розширюються. При перкусії над легенями у хворих з милиарной формою визначається тимпанічний звук, з великовогнищевий - укорочений звук над місцями найбільшого скупчення вогнищ, з хронічною - укорочений звук над верхніми відділами та тимпанічний - над нижніми. При аускультації дихання може бути везикулярним, посиленим, ослабленим везикулярним, жорстким, а при появі каверн - бронхіальним. У окремих хворих вислуховуються вологі дріднопузирчасті хрипи, при пневмосклерозі і хронічному бронхіті - сухі непостійні хрипи. При появі порожнини розпаду іноді можна вислухати нечисленні вологі среднепузирчатие хрипи. Рентгеносеміотіка. Рентгенологічний метод є основним у діагностиці дисемінованого туберкульозу легень і визначення варіантів дисемінації. При гострій гематогенної дисемінації рентгенологічно через 10-14 днів від початку захворювання в обох легенях обнаружіваютя симетрично розташовані дрібні (1-2 мм) однотипні вогнища округлої форми з досить чіткими контурами. Вогнища розташовані периваскулярно, у вигляді бесіди. При підгострій дисемінації вогнища діаметром від 5-6 до 10-15 мм розташовуються в легенях також симетрично, по ходу судин. Вогнища малої і середньої інтенсивності, з нечіткими контурами. Можливо злиття таких вогнищ з утворенням фокусів і розпаду. При хронічному перебігу виявляються групи зливних вогнищ, більш густо розташовані у верхніх відділах легенів. З-за великої кількості вогнищ не видно дрібні судинні стовбури. При хронічній гематогенної дисемінації симетричність розташування вогнищ порушується. Вогнищеві тіні локалізуються у верхніх відділах легенів, вони поліморфні: різної величини й інтенсивності. Легеневий малюнок посилений і деформований у верхніх відділах, збіднений в нижніх (вікарний базальна емфізема). Якщо з'являються порожнини розпаду, вони розташовуються у верхніх частках легені. У рентгенологічній картині переважають тяжистость, сітчастого, на тлі яких визначаються множинні дрібні вогнища. Вогнища локалізуються переважно в прикореневій області легені. При томографическом дослідженні можна виявити збільшені, частково кальциновані внутрігрудного лімфатичні вузли. Туберкулінодіагностика. Реакція на туберкулін у хворих на дисемінований туберкульоз може бути від гиперергической проте у міру прогресування процесу вона згасає і незабаром стає негативною (негативна енергія). При хронічному дисемінованому туберкульозі чутливість до туберкуліну коливається від слабопозитивний до помірно вираженою. З ліквідацією спалаху туберкульозу туберкулінова чутливість знижується до рівня нормергіческіх реакцій. Лабораторні дослідження. У мокроті, вмісті бронхів МБТ виявляються не більш ніж у 50% дорослих хворих і ще рідше у дітей. Бактеріовиділення зазвичай убоге. У більшості хворих виділяють людський вигляд МБТ. Однак при наявності та позалегеневого вогнища туберкульозу може бути виявлений бичачий вид збудника. У хворих міліарний туберкульоз легень МБТ виявляються рідко у зв'язку з відсутністю тенденції до утворення порожнин розпаду. Хворі крупновогнищевим туберкульоз у фазі розпаду, як правило, виділяють мікобактерії. Хроні туберкульозі легенів. Вони обумовлені великою поширеністю патоморфологічних змін в органах дихання та явищами інтоксикації, що впливають на систему вентиляції - кровотік, серцево-судинну систему і інші механізми гіпоксемії і гіпоксії. При дослідженні зовнішнього дихання виявляють зменшення життєвої ємкості легенів, хвилинного обсягу дихання, коефіцієнта використання кисню, гіпервентиляції і збільшення дихального еквівалента. У артеріальної і венозної крові падає вміст кисню. У хворих на хронічний дисемінований туберкульоз легень поряд з рестриктивним типом вентиляційної недостатності може розвиватися також вентиляційна недостатність обструктивного типу. Діагностика. Велике значення мають дані про захворювання на туберкульоз в сім'ї, для дітей і підлітків - віраж туберкулінових реакцій. Слід враховувати предшевствующих або супутнє ураження туберкульозом інших органів. Виразність інтоксикації характеризує не форму дисемінованого туберкульозу, а тільки його тяжкість і ступінь активності процесу. Рентгенологічного картина: в обох легенях множинні однотипні вогнища при свіжій дисемінації процесу і поліморфні вогнища з переважною локалізацією у верхніх відділах легень при хронічній; ураження лімфатичних вузлів середостіння у вигляді запальної гіперплазії при ранній і кальцинації при пізній генералізації туберкульозу. Діагностика дисемінованого туберкульозу ускладнюється тим, що зі збільшенням гостроти і тяжкості захворювання чутливість до туберкуліну знижується аж до негативної реакції. Крім того, у хворих рідко виявляються МБТ у вмісті бронхів. Труднощі діагностики гострого дисемінованого туберкульозу обумовлені тим, що характерна рентгенологічна картина виявляється через 10-14 днів після появи клінічних симптомів захворювання. Часто клінічних даних недостатньо для постановки діагнозу дисемінованого туберкульозу, у зв'язку счем виникає необхідність його морфологічного подтвнржденія. Лікування. При гострому дисемінованому і вперше виявлене хронічному дисемінованому туберкульозі легень призначають ізоніазид, рифампіцин і стрептоміцин (або етамбутол), а при важкому перебігу і у випадках масивного бактеріовиділення - також піразинамід. Лікування зазначеними препаратами проводять до розсмоктування свіжої дисемінації, інфільтративних явищ, абаціллірованія і закриття каверн. Надалі хворі приймають ізоніазид і етамбутол (або піразинамід) ще 6-9 міс. При збереженні порожнини розпаду призначають інші протитуберкульозні препарати і засоби, що стимулюють репаративні процеси, застосовують Коллапсотерапія. При лікуванні хворих на дисемінований туберкульоз легень з наявністю каверн до оперативного втручання вдаються рідко, так як процес поширений, двосторонній і тому неможливо виконати резекцію в межах здорових тканин легені.