Синдром Гудпасчера.
Синдром Гудпасчера клінічно проявляється тріадою: легенева кровотеча, гемосидерозом легенів та гломерулонефритом. Питання про етіологію і патогенез залишається неясним. Захворювання вважається невиліковним, зазвичай хворі гинуть від легеневої кровотечі, уремії, легенево-серцевої недостатності. Легеневі кровотечі та наявність у легенях тіней є причиною постановки помилкового діагнозу туберкульозу у багатьох хворих. Синдром Гудпасчера найбільш часто зустрічається у чоловіків переважно у віці від 17 до 40 років і вкрай рідко - у літніх людей. Повідомлення про кожний випадок хвороби представляє інтерес, тим більше спостереження наведене в одному з журналів "Проблеми туберкульозу" за 1988 рік відноситься до літньої жінки, яку я і описав у своєму рефераті.
Хвора А., 56 років, кухар, поступила в клініку 19 лютого 1987 зі скаргами на загальну слабкість, невеликий кашель з макротой, щоденне кровохаркання, задишку при фізичному навантаженні, з осені 1986 року втратила в масі 14 кілограм. В анамнезі часті простудні захворювання. З 1969 року-хронічний боронхіт з нападами задухи, але в 1970 році - повне лікування від бронхіту. У вересні 1986 року - болі в гомілковостопних суглобах, через кілька днів кашель, в мокроті прожилки крові. 23 жовтня 1986 температура тіла 38,5 градусів за Цельсієм. З 29 жовтня по 17 листопада лікувалася з приводу абсцедирующей пневмонії верхньої частки лівої легені. З причини відсутності ефекту запідозрений туберкульоз, і хвора переведена 18 листопада в протитуберкульозний диспансер, де тривала протизапальна терапія, проводилося лікування ізоніазидом, рифампіцином, преднізолоном. Загальний аналіз крові від 19 листопада: гемоглобін-84 г / л, еритроцити-4, 7 * 10 12 / л, кольоровий показник крові-00, 9, лімфоцити-11, 8 * 10 9 / л, паличкоядерних-3%, сегментоядерние -64%, Еозінофілли-3%, лімфоцити-26%, моноцити-9%, швидкість осідання еритроцитів-50 мм.рт.ст. Загальний аналіз сечі: відносна щільність-1010, лейкоцити 2-4 в полі зору. Загальний аналіз макроти: лейкоцити покривають все поле зору. У туберкульозному отделеніілеченіе ускладнилося непереносимістю до хімічних препаратів у вигляді алергічного двостороннього епісклериту і перихондриту вушних раковин. Хімічні препарати були скасовані, призначена десенсебілезірующая терапія. Стан покращився, на рентгенограмі-розсмоктування інфільтрації з розвитком пневмофиброза. Діагноз - туберкульозу був виключений, і 18 грудня хвора була виписана із стаціонару для продовження лікування амбулаторно.
При надходженні в клініку стан задовільний, шкірні покриви бліді, з жовтяничним відтінком. Над легенями з обох сторін у нижніх відділах среднепузирчатие вологі хрипи. Тони серця ритмічні, акцент другого тону над легеневою артерією. Артеріальний тиск 130/90 мм.рт.ст. Загальний аналіз крові від лютого 1987 року: гемоглобін-81 г / л, еритроцити - 2,6 * 12 жовтня / Л, кольоровий показник крові-0,9, лейкоцити - 8,4 * 10 9 / л, паличкоядерних-2%, сегментоядерние-59%, Еозінофілли-4%, лімфоцити - 25%, моноцити - 10%, швидкість осідання еритроцитів -48 мм / год, С-реактивний білок + + +. Загальний аналіз сечі: білок -0,20 г / л, лейкоцити-10-15, еритроцити-2-4 в полі зору. Загальний аналіз макроти від 24 лютого: еритроцити покривають все поле зору. Рентгенограммалегкіх - у правій нижній частці ділянка інфільтрації, ліва нижня частка зменшена в об'ємі за рахунок фіброзу. Поставлено діагноз правобічної нижнедолевой пневмонії. Призначено ціфомезін, -амінокапронова кислота, вікасол, переливання крові. Стан не поліпшувався: прогресивно наростали слабкість і задишка, тривало кровохаркання, болі в суглобах, наростала анемія (еритроцити-1, 9 * 10 12 / л, гемоглобін-38 г / л): швидкість осідання еритроцитів - 57-60-70 мм / год. З 6 березня з'явилися симптоми гломерулонефриту, набряки на обличчі і кінцівках, артеріальний тиск до 200/120 мм.рт.ст., олігоурія, протеїнурія, гематурія. У крові: залишковий азот-126 ммоль / л, креатинін-0, 308 ммоль / л, сечовина-28, 64 ммоль / л, рентген від 16 березня: виражена інфільтрація легеневої тканини в нижній частці правої легені, розширення кореня легені.
Патологічні зміни в легенях і нирках, болі в суглобах свідчили про системний поразку, а прогресивне кровохаркання, геморагічний гломерулонефрит, анемія дозволили поставити діагноз синдрому Гудпасчера. Клечанням приєднаний преднізолон, але стан прогресивно погіршувався і 18 березня при явищах наростання легенево-серцевої і ниркової недостатності хвора померла.
При патологічному дослідженні легень виявлено тотально гемморагический пневмонія праворуч і ліворуч часточкової, гемосидероз, в нирках - інтракапіллярний гломерулонефрит, склероз клубочків з лімфогістіоцитарні інфільтрацією в окружності.
Особливістю описаного випадку є, по-перше, розвиток синдрому Гудпасчера у літньої жінки, що зустрічається вкрай рідко, і, по-друге, пізній прояв клініки гломерулонефриту - через 6 місяців від появи легеневої симптоматики.