Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
"Гострий і хронічний гломерулонефрит"
МІНСЬК, 2008
Гломерулонефрити (ГН) - група морфологічно різнорідних імунозапальних захворювань з переважним ураженням клубочків, а також із залученням канальців і проміжній (інтерстиціальної) тканини.
Гломерулонефрити є самостійними нозологічними формами, але можуть зустрічатися і при багатьох системних захворюваннях, таких як ВКВ, геморагічний васкуліт, ІЕ та ін (тут це буде синдром).
На всіх етапах розвитку провідну роль відіграє персистирование етіологічного чинника, відомого, на жаль, лише в 1 з 10 хворих.
Основні клінічні типи гломерулонефритів:
· Гострий постстрептококовий ГН (≈ 10%);
· Хронічний ГН (> 70% всіх ГН);
· Швидкопрогресуючий ГН (близько 1%).
· Бактеріальні (стафілококи, стрептококи (β-гемолітичний групи А - 80% інфекційних ГН) та ін;
· Вірусні (гепатит В, гепатит С та інші), часто у дітей;
· Паразитарні.
· Токсичні речовини (органічні розчинники, алкоголь, свинець, ртуть, ліки (в т. ч. лазикс, антибіотики) та ін.)
· Екзогенні неінфекційні антигени, які діють з залученням імунних механізмів, у т. ч. за типом атопії (щеплення, сироватки).
· Екзогенні антигени (рідко): ДНК, пухлинні (наприклад, при розпаді; захворювання системи крові), сечова кислота (подагра).
Гострий гломерулонефрит (ГГН) - це імуноалергічна захворювання з переважним ураженням судин клубочків.
Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки, переважний вік - до 40 років.
ГГН розвивається через 6-12 днів після інфекції (до цього часу виробляються антитіла), зазвичай стрептококової (ангіна, тонзиліт, піодермія, скарлатина); найбільш нефрітогенен β-гемолітичний стрептокок групи А, особливо штами 12 і 49.
Охолодження викликає рефлекторні розлади кровопостачання нирок і впливає на перебіг імунологічних реакцій.
· Сечовий синдром (протеїнурія і / або гематурія);
· Нефротичний синдром (набряки, протеїнурія більше 3,0-3,5 г на добу, гіпоальбумінурія, гіперліпідемія);
· Артеріальна гіпертензія;
· Порушення функції нирок.
Уражаються завжди обидві нирки. Болі практично не буває, може бути відчуття холоду або тяжкості в попереку.
Початок захворювання:
· Олігурія (при вираженому процесі) 400-700 мл на добу, це один із симптомів гострого нефриту; можлива анурія (ГНН);
· У багатьох хворих протягом кількох днів незначна або помірна азотемія (підвищуються креатинін і сечовина);
· Часто при ГГН знижуються гемоглобін і еритроцити в периферичної крові (через те, що рідина не виводиться, відбувається розведення крові).
Набряковий синдром:
· Набряки - рання ознака захворювання у 80-90% хворих; розташовуються вони переважно на обличчі і разом з блідістю шкіри створюють характерне "особа нефрітіка" (нефритичним набряки), ці набряки щільні немає слідів від натискання; з'являються після ночі;
· Часто рідина накопичується в порожнинах (плевральної, черевної, порожнини перикарда);
· Збільшення маси тіла за короткий час може досягати 15-20 кг і більше, але через 2-3 тижні набряки зазвичай зникають (оскільки відновлюється діурез).
Артеріальна гіпертензія:
· Спостерігається у 70-90% хворих (АТ до 180/120), можливий розвиток ОЛЖН;
· На ЕКГ можуть спостерігатися зміни зубців R і Т в стандартних відведеннях, нерідко глибокий (але не широкий!) Зубець Q і кілька знижений вольтаж комплексу QRS;
· АГ при ГГН може супроводжуватися розвитком еклампсії (гострої енцефалопатії), але уремії при цьому немає.
2 причини АГ:
1) гіперволемія (↑ САД, ↑ ДАТ);
2) ↑ ОПСС (запалення в клубочках, на периферії) → ↑ ДАТ.
ПРОГНОЗ
Виходячи ГГН:
1. Може наступити повне одужання.
2. Летальність - рідко (хворі вмирають від еклампсії, ОЛЖН (набряк легенів), але не від ХНН).
3. Перехід у хронічний перебіг (1/3-1/2 випадків).
· В гострому періоді хворі непрацездатні і повинні знаходитися в стаціонарі;
· При типовому перебігу через 2-3 місяці може наступити повне одужання.
Сечовий синдром: протеїнурія від 0,33 до 1-2-3 і набагато більше г на добу. Якщо 1) протеїнурія більше 3-3,5 г на добу (залежить від маси тіла), то це нефротичний синдром. Така кількість білка організм не в змозі восстановіть.2) Гипопротеинемия. Якщо рівень білка в крові становить менше 55 г / л, то з'являються 3) набряки (або навіть раніше, якщо губилися переважно альбуміни). Це не нефритичним набряки. Вони локалізуються там, де вище гідростатичний тиск (ноги (стоячи), спина (лежачи)), м'які (сліди від натискання), з'являються швидко. Це - нефротичним набряки. Через компенсаторного посилення синтезу холестерину спостерігається 4) гіперхолестеринемія. Крім протеїнурії є ерітроцітурія (еритроцитів більше, ніж лейкоцитів). Потрібно проводити пробу по Нечипоренко та визначати кількість формених елементів в 1 мл сечі. З втратою білка буде і циліндрурія.
Спеціальні методи дослідження:
1) УЗД нирок;
2) ізотопна ренографія (див. малюнок):
·
в / в водиться гіппуран, мічений йодом;
· Препарат вибірково накопичується в нирках і виводиться тільки через них;
· Ставиться 2 датчика на поперек і 1 - на область серця;
· Крива складається з двох відрізків: секреторний сегмент говорить про роботу клубочків і їх здатності захоплювати з крові гіппуран, екскреторної - про роботу канальців і збірних трубочок;
· При ГН знижена ниркова секреція, тому перший відрізок розташований нижче норми;
· Не забуваємо, що обидві нирки уражаються однаково.
3) ниркова біопсія (проводиться у всіх обласних містах). Рекомендується всім хворим.
· Особи, які перенесли ГГН ставляться на диспансерний облік; боротьба з вогнищевою інфекцією, особливо в мигдалинах (!);
· Протипоказана робота, пов'язана з охолодженням, у вологому середовищі;
· Особам, що страждають на алергічні захворювання (кропив'янка, бронхіальна астма, сінна лихоманка) протипоказані профілактичні вакцинації.
----""-""----
Хронічний гломерулонефрит (ХГН) - це збірна група захворювань, різних за походженням і морфологічним проявам, що характеризуються первинним ураженням клубочкового апарату нирок, в результаті чого розвивається гломерулосклероз і ХНН.
ХГН - довгостроково (не менше року) протікає імунне двостороннє захворювання нирок. Це захворювання закінчується (іноді через багато років) зморщуванням нирок і смертю хворих від ХНН. ХГН може бути як результатом ГГН, так і первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки.
· Принципово будь-яка інфекція, хоча і з різною частотою, може призвести до розвитку захворювання;
· Переохолодження (організму, а не нирок);
· Можливий розвиток захворювання після вакцинації (особливо у дітей);
· Має значення спадкова схильність (достовірно частіше HLA W19 і B8).
Гістологічні зміни (дуже важлива БІОПСІЯ):
· Запалення клубочків (інфільтрація клітинами запалення);
· Проліферація мезангіальних, епітеліальних клітин або ендотеліальних клітин (вогнищева, дифузна).
Клініко-морфологічна класифікація
А. Незапальні ГН:
· Мінімальні зміни клубочків;
· Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС);
· Мембранозний ГН (мембранозная нефропатія);
· Б. Запальні ГН:
· Гострі постінфекційної ГН
· Хронічні ГН:
· Мезангіопроліферативний;
· Мезангіокапілярний;
· Фібропластичний.
Мінімальні зміни клубочків:
· Виявляються лише при електронній мікроскопії (ЕМ), при світловій мікроскопії (СМ) клубочки здаються інтактними;
· Спостерігаються частіше у дітей;
· Характерний виражений нефротичний синдром з масивними набряками;
· Еритроцитурія і артеріальна гіпертензія рідкісні;
· Саме при цій формі найбільш ефективні ГКС, які іноді за 1 тиждень до зникнення набряків;
· Прогноз досить сприятливий, ХНН розвивається рідко.
ФСГС:
· Іноді при РМ важко відрізнити від попередньої форми, проте в частині клубочків виявляється склероз окремих капілярних петель;
· Може розвинутися при ВІЛ-інфекції, в / в введення наркотиків;
· Клінічна картина характеризується персистуючою протеїнурією або нефротичним синдромом, звичайно в поєднанні з еритроцитурією та артеріальною гіпертензією;
· Протягом прогресуюче, прогноз серйозний, це один із самих несприятливих морфологічних варіантів, досить рідко відповідає на активну імунодепресивні терапію.
Мембранозний ГН:
· Дифузне потовщення стінок капілярів клубочків з їх розщепленням і подвоєнням, масивні відкладення ІК на БМ (епітелій стерильний);
· У 1 / 3 - зв'язок з гепатитом В, пухлинами, лікарськими антигенами; слід особливо ретельно обстежити з метою виявлення пухлини або інфікування вірусом гепатиту;
· Частіше у чоловіків;
· Захворювання характеризується протеїнурією або нефротичним синдромом;
· У 15-20% - гематурія і артеріальна гіпертензія;
· Протягом відносно сприятливий, особливо у жінок; ниркова недостатність лише у 1 / 2 хворих.
Мезангіопроліферативний ГН:
· Найчастіший морфологічний тип ГН, відповідає всім критеріям ГН як іммуновоспалітельного захворювання (на відміну від попередніх форм);
· Характеризується проліферацією мезангіальних клітин, розширенням мезангия, відкладенням ІК в мезангії і під ендотелієм;
· Клінічна картина: протеїнурія і / або гематурія, в частині випадків - нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія;
· Протягом відносно сприятливий.
Мезангіопроліферативний ГН з відкладенням в клубочках IgA (хвороба Berget, IgA-нефропатія):
· Найпоширеніша причина ХНН, особливо у чоловіків 10-30 років;
· Хворіють діти і підлітки;
· Епізодична гематурія, що збігається за часом з респіраторними інфекціями;
· Легка протеїнурія, дуже рідко нефротичний синдром;
· Гіпертензія;
· Підвищення в сироватці рівня IgA.
Мезангіокапілярний ГН:
· Виражена проліферація мезангіальних клітин з їх проникненням у клубочок (дольчатость), подвоєння базальної мембрани;
· Може бути пов'язаний з вірусним гепатитом С, а також з кріоглобулінемією;
· Характерна протеїнурія і гематурія;
· Часті нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія;
· Це несприятливий варіант ГН з прогресуючим перебігом та розвитком ХНН, погано відповідає на терапію.
Швидкопрогресуючий ГН (БПГН, підгострий екстракапіллярний, з полулуниями в клубочках):
· Може розвинутися після інфекції, контакту з органічними розчинниками, але частіше - при системних васкулітах і ВКВ;
· Дуже поганий прогноз, швидко прогресує ниркова недостатність;
· В якійсь мірі ефективна лише масивна імунодепресивна терапія.
· Сечовий синдром;
· Нефротичний синдром;
· Артеріальна гіпертензія;
· Порушення функції нирок.
· Випадково (підвищення сечовини в крові, зміни в сечі);
· Пошук причини підвищення артеріального тиску;
· Клінічні прояви симптомів захворювання нирок (набряки, анемія, нудота, блювання та ін);
· Після загострення ГН, зазвичай, у ході вірусних або бактеріальних інфекцій.
1) ниркової компенсації:
2) достатня азотовидільної функції (сечовина і креатинін в нормі);
3) може бути сечовий синдром;
4) ниркової декомпенсації:
5) підвищення сечовини і креатиніну (недостатність азотовидільної функції);
6) ХНН.
Клінічні форми ХГН (без біопсії):
· Нефротическая (20%);
· Гіпертонічна (20%);
· Змішана (1 +2) (до 7%);
· Гематурична (близько 5%);
· Латентна (до 50%).
Нефротичний форма:
· Нефротичний синдром;
· У дорослих ізольований НС рідкісний, поєднання з еритроцитурією та / або гіпертонією істотно погіршує прогноз.
Гіпертонічна форма:
· Латентний ГН з більш вираженою гіпертензією і мінімальним сечовим синдромом;
· АТ - 180/100-200/120, коливання протягом доби;
· Протеїнурія не більше 3 г на добу;
· Гіпертрофія лівого шлуночка, акцент II тону над аортою;
· Зміни очного дна (нейроретініт).
Змішана форма:
· Нефротичний і гіпертонічний синдроми.
· Гематурична форма:
· Постійна гематурія, нерідко з епізодами макрогематурії;
· Протеїнурія не більше 1 г на добу;
· Протягом досить сприятливий.
· Латентна форма (з ізольованим сечовим синдромом):
· Найчастіша форма ХГН;
· Є лише зміни сечі (протеїнурія до 2-3 г на добу, незначна еритроцитурія);
· Іноді м'яка артеріальна гіпертензія;
· Протягом - повільне прогресуюче;
· ХНН - через 30-40 років.
· Нефротическая та змішана форма (набряки) - NaCl не більше 1,5-2,5 г на добу, їжу не солити; при достатній видільної функції нирок (немає набряків) - 1-1,5 г / кг тваринного білка;
· Гіпертонічна форма - помірно обмежити NaCl (до 3-4 г / добу) при нормальному вмісті в дієті білків і вуглеводів;
· Латентна форма - харчування без істотного обмеження, повноцінне, різноманітне, багате вітамінами, але без дратівливих продуктів.
(!) Тривала безбелковая і без солі дієта не попереджає прогресування нефриту і погано відбивається на загальному стані хворих.
Медикаментозна терапія:
· Для придушення активності процесу при серйозних формах захворювання застосовується імуносупресивна терапія: ГКС, неселективні цитостатики і циклоспорин А.
ГКС:
· Основний засіб патогенетичної терапії;
· Частіше per os - преднізолон у високих (1-2 мг / кг на день) або помірно високих (0,6-0,8 мг / кг / добу) дозах щодня в 2-3 прийоми або одноразово вранці, довгостроково (1 - 4 місяці), з наступним повільним зниженням дози;
· Можливий і альтернирующий режим - через день одноразово вранці подвійна добова доза;
· При високій активності ниркового запалення для швидкого досягнення дуже високих концентрацій ГКС в плазмі - пульс-терапія.
Цитостатики:
· Використовуються рідше, ніж ГКС через наявність побічних ефектів;
· Алкілуючі агенти - циклофосфамід 1,5-2 мг / кг / добу, хлорбутин 0,1-0,2 мг / кг / добу, антиметаболіти - азатіоприн;
· Найважчі побічні ефекти - супресія кісткового мозку, інфекції, недостатність гонад.
Основні способи введення препаратів при ГН:
· Пульс-терапія метилпреднізолоном - до 20 мг / кг в / в крапельно на 400 мл фізрозчину з 10000 ОД гепарину (ГКС викликають гиперкоагуляцию) 2-3 дня, повторити 3-4 рази з інтервалом 10 днів;
· Пульс-терапія циклофосфамідом 10-20 мг / кг 1 раз на 4 тижні з повторенням від 6 до 12-14 пульсів;
· Пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфамідом в тих же дозах з інтервалом 10-14 днів з повторенням 2-4 рази та з подальшим введенням тільки циклофосфаміду від 6 до 12 пульсов.
Циклоспорин А:
· Початкова доза для дорослих - 3-4 мг / кг / добу;
· В першу чергу - з мінімальними змінами клубочків, ФСГС та ін;
· Побічні ефекти - артеріальна гіпертензія і нефротоксичність.
Неімунний нефропротективное терапія (4 доведених методу):
· ІАПФ і / або блокатори рецепторів до ангіотензину - зниження тиску в приводять і відводять артеріолах є профілактикою склерозу, менше білка виходить в ниркову тканину;
· Гепарин (20000 ОД п / к мінімум 3 тижні під контролем згортання);
· Дипіридамол (150-200 мг на добу тривало (3-9 місяців));
· Статини (15 мг / добу) - боротьба з атеросклерозом і холестерином.
2. Пирогов К. Т Внутрішні хвороби, М: ЕКСМО, 2005.
3. Сирітка В. Л., Все про внутрішні хвороби: навчальної посібник для аспірантів, Мн: ВШ, 2008 р.
РЕФЕРАТ
На тему:
"Гострий і хронічний гломерулонефрит"
МІНСЬК, 2008
Гломерулонефрити (ГН) - група морфологічно різнорідних імунозапальних захворювань з переважним ураженням клубочків, а також із залученням канальців і проміжній (інтерстиціальної) тканини.
Гломерулонефрити є самостійними нозологічними формами, але можуть зустрічатися і при багатьох системних захворюваннях, таких як ВКВ, геморагічний васкуліт, ІЕ та ін (тут це буде синдром).
На всіх етапах розвитку провідну роль відіграє персистирование етіологічного чинника, відомого, на жаль, лише в 1 з 10 хворих.
Основні клінічні типи гломерулонефритів:
· Гострий постстрептококовий ГН (≈ 10%);
· Хронічний ГН (> 70% всіх ГН);
· Швидкопрогресуючий ГН (близько 1%).
ЕТІОЛОГІЯ
· Інфекції (80%):· Бактеріальні (стафілококи, стрептококи (β-гемолітичний групи А - 80% інфекційних ГН) та ін;
· Вірусні (гепатит В, гепатит С та інші), часто у дітей;
· Паразитарні.
· Токсичні речовини (органічні розчинники, алкоголь, свинець, ртуть, ліки (в т. ч. лазикс, антибіотики) та ін.)
· Екзогенні неінфекційні антигени, які діють з залученням імунних механізмів, у т. ч. за типом атопії (щеплення, сироватки).
· Екзогенні антигени (рідко): ДНК, пухлинні (наприклад, при розпаді; захворювання системи крові), сечова кислота (подагра).
Гострий гломерулонефрит (ГГН) - це імуноалергічна захворювання з переважним ураженням судин клубочків.
Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки, переважний вік - до 40 років.
ГГН розвивається через 6-12 днів після інфекції (до цього часу виробляються антитіла), зазвичай стрептококової (ангіна, тонзиліт, піодермія, скарлатина); найбільш нефрітогенен β-гемолітичний стрептокок групи А, особливо штами 12 і 49.
Охолодження викликає рефлекторні розлади кровопостачання нирок і впливає на перебіг імунологічних реакцій.
КЛІНІКА
Клінічні синдроми:· Сечовий синдром (протеїнурія і / або гематурія);
· Нефротичний синдром (набряки, протеїнурія більше 3,0-3,5 г на добу, гіпоальбумінурія, гіперліпідемія);
· Артеріальна гіпертензія;
· Порушення функції нирок.
Уражаються завжди обидві нирки. Болі практично не буває, може бути відчуття холоду або тяжкості в попереку.
Початок захворювання:
· Олігурія (при вираженому процесі) 400-700 мл на добу, це один із симптомів гострого нефриту; можлива анурія (ГНН);
· У багатьох хворих протягом кількох днів незначна або помірна азотемія (підвищуються креатинін і сечовина);
· Часто при ГГН знижуються гемоглобін і еритроцити в периферичної крові (через те, що рідина не виводиться, відбувається розведення крові).
Набряковий синдром:
· Набряки - рання ознака захворювання у 80-90% хворих; розташовуються вони переважно на обличчі і разом з блідістю шкіри створюють характерне "особа нефрітіка" (нефритичним набряки), ці набряки щільні немає слідів від натискання; з'являються після ночі;
· Часто рідина накопичується в порожнинах (плевральної, черевної, порожнини перикарда);
· Збільшення маси тіла за короткий час може досягати 15-20 кг і більше, але через 2-3 тижні набряки зазвичай зникають (оскільки відновлюється діурез).
Артеріальна гіпертензія:
· Спостерігається у 70-90% хворих (АТ до 180/120), можливий розвиток ОЛЖН;
· На ЕКГ можуть спостерігатися зміни зубців R і Т в стандартних відведеннях, нерідко глибокий (але не широкий!) Зубець Q і кілька знижений вольтаж комплексу QRS;
· АГ при ГГН може супроводжуватися розвитком еклампсії (гострої енцефалопатії), але уремії при цьому немає.
2 причини АГ:
1) гіперволемія (↑ САД, ↑ ДАТ);
2) ↑ ОПСС (запалення в клубочках, на периферії) → ↑ ДАТ.
ПРОГНОЗ
Виходячи ГГН:
1. Може наступити повне одужання.
2. Летальність - рідко (хворі вмирають від еклампсії, ОЛЖН (набряк легенів), але не від ХНН).
3. Перехід у хронічний перебіг (1/3-1/2 випадків).
· В гострому періоді хворі непрацездатні і повинні знаходитися в стаціонарі;
· При типовому перебігу через 2-3 місяці може наступити повне одужання.
Сечовий синдром: протеїнурія від 0,33 до 1-2-3 і набагато більше г на добу. Якщо 1) протеїнурія більше 3-3,5 г на добу (залежить від маси тіла), то це нефротичний синдром. Така кількість білка організм не в змозі восстановіть.2) Гипопротеинемия. Якщо рівень білка в крові становить менше 55 г / л, то з'являються 3) набряки (або навіть раніше, якщо губилися переважно альбуміни). Це не нефритичним набряки. Вони локалізуються там, де вище гідростатичний тиск (ноги (стоячи), спина (лежачи)), м'які (сліди від натискання), з'являються швидко. Це - нефротичним набряки. Через компенсаторного посилення синтезу холестерину спостерігається 4) гіперхолестеринемія. Крім протеїнурії є ерітроцітурія (еритроцитів більше, ніж лейкоцитів). Потрібно проводити пробу по Нечипоренко та визначати кількість формених елементів в 1 мл сечі. З втратою білка буде і циліндрурія.
ДІАГНОСТИКА
Оцінка функціонального стану нирок: вимірюємо сечовину і креатинін крові. Сечовина може бути збільшена при голодуванні, розпаді пухлини, надмірному вживанні білка, тому треба обов'язково досліджувати креатинін (при вищезазначених станах його рівень буде в нормі).Спеціальні методи дослідження:
1) УЗД нирок;
2) ізотопна ренографія (див. малюнок):
·
секреторний сегмент |
екскреторної сегмент |
норма |
ГН |
· Препарат вибірково накопичується в нирках і виводиться тільки через них;
· Ставиться 2 датчика на поперек і 1 - на область серця;
· Крива складається з двох відрізків: секреторний сегмент говорить про роботу клубочків і їх здатності захоплювати з крові гіппуран, екскреторної - про роботу канальців і збірних трубочок;
· При ГН знижена ниркова секреція, тому перший відрізок розташований нижче норми;
· Не забуваємо, що обидві нирки уражаються однаково.
3) ниркова біопсія (проводиться у всіх обласних містах). Рекомендується всім хворим.
ПРОФІЛАКТИКА
Профілактика загострень ГН:· Особи, які перенесли ГГН ставляться на диспансерний облік; боротьба з вогнищевою інфекцією, особливо в мигдалинах (!);
· Протипоказана робота, пов'язана з охолодженням, у вологому середовищі;
· Особам, що страждають на алергічні захворювання (кропив'янка, бронхіальна астма, сінна лихоманка) протипоказані профілактичні вакцинації.
----""-""----
Хронічний гломерулонефрит (ХГН) - це збірна група захворювань, різних за походженням і морфологічним проявам, що характеризуються первинним ураженням клубочкового апарату нирок, в результаті чого розвивається гломерулосклероз і ХНН.
ХГН - довгостроково (не менше року) протікає імунне двостороннє захворювання нирок. Це захворювання закінчується (іноді через багато років) зморщуванням нирок і смертю хворих від ХНН. ХГН може бути як результатом ГГН, так і первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки.
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
· Найважливіший етіологічний фактор - інфекція (часто не знаходять);· Принципово будь-яка інфекція, хоча і з різною частотою, може призвести до розвитку захворювання;
· Переохолодження (організму, а не нирок);
· Можливий розвиток захворювання після вакцинації (особливо у дітей);
· Має значення спадкова схильність (достовірно частіше HLA W19 і B8).
Гістологічні зміни (дуже важлива БІОПСІЯ):
· Запалення клубочків (інфільтрація клітинами запалення);
· Проліферація мезангіальних, епітеліальних клітин або ендотеліальних клітин (вогнищева, дифузна).
Клініко-морфологічна класифікація
А. Незапальні ГН:
· Мінімальні зміни клубочків;
· Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС);
· Мембранозний ГН (мембранозная нефропатія);
· Б. Запальні ГН:
· Гострі постінфекційної ГН
· Хронічні ГН:
· Мезангіопроліферативний;
· Мезангіокапілярний;
· Фібропластичний.
Мінімальні зміни клубочків:
· Виявляються лише при електронній мікроскопії (ЕМ), при світловій мікроскопії (СМ) клубочки здаються інтактними;
· Спостерігаються частіше у дітей;
· Характерний виражений нефротичний синдром з масивними набряками;
· Еритроцитурія і артеріальна гіпертензія рідкісні;
· Саме при цій формі найбільш ефективні ГКС, які іноді за 1 тиждень до зникнення набряків;
· Прогноз досить сприятливий, ХНН розвивається рідко.
ФСГС:
· Іноді при РМ важко відрізнити від попередньої форми, проте в частині клубочків виявляється склероз окремих капілярних петель;
· Може розвинутися при ВІЛ-інфекції, в / в введення наркотиків;
· Клінічна картина характеризується персистуючою протеїнурією або нефротичним синдромом, звичайно в поєднанні з еритроцитурією та артеріальною гіпертензією;
· Протягом прогресуюче, прогноз серйозний, це один із самих несприятливих морфологічних варіантів, досить рідко відповідає на активну імунодепресивні терапію.
Мембранозний ГН:
· Дифузне потовщення стінок капілярів клубочків з їх розщепленням і подвоєнням, масивні відкладення ІК на БМ (епітелій стерильний);
· У 1 / 3 - зв'язок з гепатитом В, пухлинами, лікарськими антигенами; слід особливо ретельно обстежити з метою виявлення пухлини або інфікування вірусом гепатиту;
· Частіше у чоловіків;
· Захворювання характеризується протеїнурією або нефротичним синдромом;
· У 15-20% - гематурія і артеріальна гіпертензія;
· Протягом відносно сприятливий, особливо у жінок; ниркова недостатність лише у 1 / 2 хворих.
Мезангіопроліферативний ГН:
· Найчастіший морфологічний тип ГН, відповідає всім критеріям ГН як іммуновоспалітельного захворювання (на відміну від попередніх форм);
· Характеризується проліферацією мезангіальних клітин, розширенням мезангия, відкладенням ІК в мезангії і під ендотелієм;
· Клінічна картина: протеїнурія і / або гематурія, в частині випадків - нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія;
· Протягом відносно сприятливий.
Мезангіопроліферативний ГН з відкладенням в клубочках IgA (хвороба Berget, IgA-нефропатія):
· Найпоширеніша причина ХНН, особливо у чоловіків 10-30 років;
· Хворіють діти і підлітки;
· Епізодична гематурія, що збігається за часом з респіраторними інфекціями;
· Легка протеїнурія, дуже рідко нефротичний синдром;
· Гіпертензія;
· Підвищення в сироватці рівня IgA.
Мезангіокапілярний ГН:
· Виражена проліферація мезангіальних клітин з їх проникненням у клубочок (дольчатость), подвоєння базальної мембрани;
· Може бути пов'язаний з вірусним гепатитом С, а також з кріоглобулінемією;
· Характерна протеїнурія і гематурія;
· Часті нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія;
· Це несприятливий варіант ГН з прогресуючим перебігом та розвитком ХНН, погано відповідає на терапію.
Швидкопрогресуючий ГН (БПГН, підгострий екстракапіллярний, з полулуниями в клубочках):
· Може розвинутися після інфекції, контакту з органічними розчинниками, але частіше - при системних васкулітах і ВКВ;
· Дуже поганий прогноз, швидко прогресує ниркова недостатність;
· В якійсь мірі ефективна лише масивна імунодепресивна терапія.
КЛІНІКА
Клінічні синдроми при ХГН:· Сечовий синдром;
· Нефротичний синдром;
· Артеріальна гіпертензія;
· Порушення функції нирок.
ДІАГНОСТИКА ХГН
· Найбільше значення має виявлення характерного сечового синдрому, особливо в поєднанні з набряками на обличчі, підвищенням артеріального тиску (особливо, діастолічного);БІОПСІЯ:
Виявлення ознак ХГН:· Випадково (підвищення сечовини в крові, зміни в сечі);
· Пошук причини підвищення артеріального тиску;
· Клінічні прояви симптомів захворювання нирок (набряки, анемія, нудота, блювання та ін);
· Після загострення ГН, зазвичай, у ході вірусних або бактеріальних інфекцій.
ВИХОДЯЧИ ХГН
ХНН - внаслідок прогресування гломерулосклероз з розвитком вдруге зморщеною почкі.2 стадії:1) ниркової компенсації:
2) достатня азотовидільної функції (сечовина і креатинін в нормі);
3) може бути сечовий синдром;
4) ниркової декомпенсації:
5) підвищення сечовини і креатиніну (недостатність азотовидільної функції);
6) ХНН.
Клінічні форми ХГН (без біопсії):
· Нефротическая (20%);
· Гіпертонічна (20%);
· Змішана (1 +2) (до 7%);
· Гематурична (близько 5%);
· Латентна (до 50%).
Нефротичний форма:
· Нефротичний синдром;
· У дорослих ізольований НС рідкісний, поєднання з еритроцитурією та / або гіпертонією істотно погіршує прогноз.
Гіпертонічна форма:
· Латентний ГН з більш вираженою гіпертензією і мінімальним сечовим синдромом;
· АТ - 180/100-200/120, коливання протягом доби;
· Протеїнурія не більше 3 г на добу;
· Гіпертрофія лівого шлуночка, акцент II тону над аортою;
· Зміни очного дна (нейроретініт).
Змішана форма:
· Нефротичний і гіпертонічний синдроми.
· Гематурична форма:
· Постійна гематурія, нерідко з епізодами макрогематурії;
· Протеїнурія не більше 1 г на добу;
· Протягом досить сприятливий.
· Латентна форма (з ізольованим сечовим синдромом):
· Найчастіша форма ХГН;
· Є лише зміни сечі (протеїнурія до 2-3 г на добу, незначна еритроцитурія);
· Іноді м'яка артеріальна гіпертензія;
· Протягом - повільне прогресуюче;
· ХНН - через 30-40 років.
ЛІКУВАННЯ
Дієта:· Нефротическая та змішана форма (набряки) - NaCl не більше 1,5-2,5 г на добу, їжу не солити; при достатній видільної функції нирок (немає набряків) - 1-1,5 г / кг тваринного білка;
· Гіпертонічна форма - помірно обмежити NaCl (до 3-4 г / добу) при нормальному вмісті в дієті білків і вуглеводів;
· Латентна форма - харчування без істотного обмеження, повноцінне, різноманітне, багате вітамінами, але без дратівливих продуктів.
(!) Тривала безбелковая і без солі дієта не попереджає прогресування нефриту і погано відбивається на загальному стані хворих.
Медикаментозна терапія:
· Для придушення активності процесу при серйозних формах захворювання застосовується імуносупресивна терапія: ГКС, неселективні цитостатики і циклоспорин А.
ГКС:
· Основний засіб патогенетичної терапії;
· Частіше per os - преднізолон у високих (1-2 мг / кг на день) або помірно високих (0,6-0,8 мг / кг / добу) дозах щодня в 2-3 прийоми або одноразово вранці, довгостроково (1 - 4 місяці), з наступним повільним зниженням дози;
· Можливий і альтернирующий режим - через день одноразово вранці подвійна добова доза;
· При високій активності ниркового запалення для швидкого досягнення дуже високих концентрацій ГКС в плазмі - пульс-терапія.
Цитостатики:
· Використовуються рідше, ніж ГКС через наявність побічних ефектів;
· Алкілуючі агенти - циклофосфамід 1,5-2 мг / кг / добу, хлорбутин 0,1-0,2 мг / кг / добу, антиметаболіти - азатіоприн;
· Найважчі побічні ефекти - супресія кісткового мозку, інфекції, недостатність гонад.
Основні способи введення препаратів при ГН:
· Пульс-терапія метилпреднізолоном - до 20 мг / кг в / в крапельно на 400 мл фізрозчину з 10000 ОД гепарину (ГКС викликають гиперкоагуляцию) 2-3 дня, повторити 3-4 рази з інтервалом 10 днів;
· Пульс-терапія циклофосфамідом 10-20 мг / кг 1 раз на 4 тижні з повторенням від 6 до 12-14 пульсів;
· Пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфамідом в тих же дозах з інтервалом 10-14 днів з повторенням 2-4 рази та з подальшим введенням тільки циклофосфаміду від 6 до 12 пульсов.
Циклоспорин А:
· Початкова доза для дорослих - 3-4 мг / кг / добу;
· В першу чергу - з мінімальними змінами клубочків, ФСГС та ін;
· Побічні ефекти - артеріальна гіпертензія і нефротоксичність.
Неімунний нефропротективное терапія (4 доведених методу):
· ІАПФ і / або блокатори рецепторів до ангіотензину - зниження тиску в приводять і відводять артеріолах є профілактикою склерозу, менше білка виходить в ниркову тканину;
· Гепарин (20000 ОД п / к мінімум 3 тижні під контролем згортання);
· Дипіридамол (150-200 мг на добу тривало (3-9 місяців));
· Статини (15 мг / добу) - боротьба з атеросклерозом і холестерином.
ЛІТЕРАТУРА
1. Райдужний Н.Л. Внутрішні хвороби Мн: ВШ, 2007, 365с.2. Пирогов К. Т Внутрішні хвороби, М: ЕКСМО, 2005.
3. Сирітка В. Л., Все про внутрішні хвороби: навчальної посібник для аспірантів, Мн: ВШ, 2008 р.