Анемії види і причини виникнення

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Анемії: види та причини виникнення

Анемії - група захворювань (станів), що характеризуються зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше при одночасному зменшенні кількості еритроцитів.
При анемії відбувається ряд характерних змін еритроцитів периферичної крові: порушення їх форми (пойкилоцитоз, анізоцитоз) і розмірів (макроцитоз, микроцитоз). Насичення еритроцита гемоглобіном (гіпохромія, гіперхромія), поява включень - базофільних зерен (тільця Жолли) та базофільних кілець (кільця Кебота).

Класифікація
На підставі особливостей етіології та патогенезу розрізняють три основні групи анемій:
1. Внаслідок крововтрати - постгеморрагические;
2. Внаслідок порушеного кровотворення;
3. Внаслідок підвищеного кроверазрушенія - гемолітичні.
За характером перебігу анемія може бути:
1. Гострою
2. Хронічної
Слід зазначити, що при тривалих крововтратах, а також при гемолізі еритроцитів анемія виникає тоді, коли настає недостатність регенераторних можливостей кісткового мозку:
1. Норморегенераторние
2. Гіпорегенераторние
3. Гіперрегенераторние
Недостатність ерітропоетіческой функції кісткового мозку залежить від дефіциту речовин, необхідних для кровотворення: заліза, вітаміну В 12> фолієвої кислоти та ін, отже за типом кровотворення анемії ділять:
1. Нормобластичну
2. Ерітробластіческіе
3. Мегалобластичних
По колірному показнику анемії ділять:
1. Нормохромний
2. Гіпохромних
3. Гіперхромні

Постгеморагічна АНЕМІЯ
Постгеморагічна анемія може бути гострою і хронічною.
Гостра постгеморагічна анемія
Причини. Масивна кровотеча при виразці шлунка, розрив маткової труби, гілки легеневої артерії, аневризми аорти.
Чим більше ушкоджену судину, тим небезпечніше стан для життя. При пошкодженні аорти втрата 1 л крові призводить до смерті внаслідок різкого падіння артеріального тиску навіть без значного недокрів'я внутрішніх органів. При пошкодженні більш дрібних судин і втрати половини загального об'єму крові смерть настає від гострої серцевої недостатності при вираженому недокрів'ї внутрішніх органів.
Патогенез. У патогенезі основних клінічних проявів гострої крововтрати основну роль відіграє швидке зменшення загального об'єму крові - плазми та еритроцитів, що веде до гострої гіпоксії (розвивається геморагічний шок). У крові підвищується рівень катехоламінів. У результаті гіпоксії підвищується вміст еритропоетину, який стимулює проліферацію чутливих до нього клітин кісткового мозку, у периферичній крові з'являються ретикулоцити.
Патологічна анатомія. Відповідає морфологічним зміною при шоці. Відзначається блідість шкірних покривів і внутрішніх органів - гостре недокрів'я. Кістковий мозок плоских кісток блідо-червоний.
Хронічна постгеморагічна анемія
Причини. Тривала крововтрата при пухлинах, розширених гемороїдальних венах, при кровотечах з порожнини матки, виразки шлунка, гемофілії, вираженому геморагічному синдромі.
Патогенез. У патогенезі хронічної постгеморагічної анемії велике значення має наростаючий дефіцит заліза, тому цю анемію в даний час відносять до залізодефіцитним.
Патологічна анатомія. Блідість шкірних покривів, недокрів'я внутрішніх органів, жирова дистрофія міокарда, печінки, виражений геморагічний синдром, кістковий мозок плоских і трубчастих кісток червоний, є осередки екстрамедулярного кровотворення.
АНЕМІЇ ВНАСЛІДОК ПОРУШЕННЯ кровотворення
Види анемій внаслідок порушення кровотворення:
Залізодефіцитні. Причини:
1. Внаслідок аліментарної недостатності заліза;
2. Внаслідок екзогенної недостатності заліза у зв'язку з підвищеними запитами організму (ювенільний хлороз) у вагітних, жінок, що годують, при інфекціях;
3. Внаслідок резорбционно недостатності заліза (ентерити, резекція тонкої кишки);
4. Ідіопатична.
Обумовлені порушенням синтезу або утилізації порфіринів:
1. Спадкові;
2. Придбані (отруєння свинцем; дефіцит вітаміну В 6).
Обумовлені порушенням синтезу ДНК і РНК-мегалобластні анемії:
1. Внаслідок дефіциту вітаміну В 12: злоякісна, або перніціозна, анемія; анемії, пов'язані з хворобами тонкої кишки; анемії, пов'язані з конкурентним витратою вітаміну В 12;
2. Внаслідок дефіциту фолієвої кислоти: анемії, пов'язані з хворобами тонкої кишки, пов'язані з конкурентним витратою фолієвої кислоти.
Гіпопластична і апластична анемія, викликана ендогенними, екзогенними або спадковими факторами.
Слід зазначити, що всі ці анемії розвиваються протягом тривалого часу, тому в клінічних і морфологічних проявах провідним є стан хронічної гіпоксії. У зв'язку з цим є загальні морфологічні прояви цих анемій:
Ø Стромально-судинні: набряк та фіброз строми в органах, діапедезні крововиливи, гемосидероз;
Ø Зміни паренхіматозних елементів: дистрофія та атрофія;
Ø Прояв регенераторних можливостей кровотворної тканини: поява червоного кісткового мозку в трубчастих кістках, вогнищ екстрамедулярного кровотворення в лімфатичних вузлах, селезінці, в стромі печінки, клітковині воріт нирок, слизових і серозних оболонках.
Анемії, що виникають при нестачі заліза, вітаміну B J 2, фолієвої кислоти, прийнято називати дефіцитними, а при недостатньому засвоєнні цих речовин в кістковому мозку - ахрестіческімі.
Залізо дефіцитні анемії
Причини:
1. Недостатнє надходження заліза з їжею; у новонароджених дітей - при нестачі заліза у матері, при штучному вигодовуванні;
2. Статеве дозрівання, особливо у дівчат. У літературі ця хвороба описана як «бліда неміч». Причина цього захворювання в тому, що андрогени активують еритропоез, посилюючи всмоктування заліза, у той час як естрогени не володіють такою дією;
3. Екзогенна недостатність заліза у зв'язку з підвищеними запитами у вагітних і годуючих;
4. Недостатнє всмоктування заліза внаслідок захворювань шлунково-кишкового тракту (операції на шлунково-кишкового тракту, резекція шлунка і 12 палої кишки).
За даними різних авторів, залізодефіцитна анемія існує у 27% дітей білої раси і у 40% чорної раси, а також у 20% жінок дітородного віку.
Клінічні прояви. Слабкість, запаморочення, задишка, непритомність. Сідеропеніческіе прояви: тріщини в кутах рота, виражені зміни шкіри, нігтів і волосся, зіпсуття смаку, біль і почервоніння язика, дисфагія, хибні позиви на сечовипускання, м'язова слабкість, що обумовлено недостатністю ферменту гліцерофосфатоксідази, який містить залізо; ахілія - ​​зниження секреції в шлунково -кишковому тракті.
Патологічна анатомія. Недокрів'я внутрішніх органів розвивається не відразу, відзначається дистрофія паренхіматозних елементів органів. Шкіра суха з тріщинами в кутах рота, увігнуті нігті, атрофія сосочків мови, атрофічний гастрит. Кістковий мозок трубчастих кісток червоний, виявляються осередки екстрамедулярного кровотворення.
Анемії, зумовлені порушенням синтезу та утилізації порфірний
Розрізняють спадкові і набуті анемії.
Спадкові анемії. У 1945 р. TBCooley описав анемію (анемія Кулі) у братів у п'яти поколіннях, у яких спостерігалося зниження активності ферментів, які беруть участь у синтезі гему. У чоловіків дефект зчеплений з Х-хромосомою. Порушується синтез порфірину, що заважає пов'язувати залізо, і воно накопичується в організмі. Заліза в сироватці багато, однак, ефективного еритропоезу не відбувається, еритроцити стають базофільними, в них мало гемоглобіну. У кістковому мозку накопичується велика кількість сидеробластов. У багатьох органах і тканинах з'являється гемосидероз, так як залізо утилізується макрофагами. З часом у печінці розвивається цироз, що проявляється печінковою недостатністю. Зміни в міокарді призводять до серцево-судинної недостатності, склеротичні процеси в підшлунковій залозі проявляються симптомами цукрового діабету, в яєчках - синдром.
Придбані анемії. При отруєнні свинцем свинець блокує сульфгідрильні групи ферментів у синтезі тема. Він порушує активність Na + і К + - залежної АТФази, що веде до зниження вмісту калію в еритроцитах. У крові при цьому з'являється велика кількість ретикулоцитів (до 8%), в сечі виявляється аміноліпоевая кислота. Порушується метаболізм нервової системи, розвиваються руховий поліневрит, особливо в кистях рук, астенія, порушення шлунково-кишкового тракту (коліки, атонія).
Анемії при дефіциті вітаміну В 6 виникають рідко. Вітамін В 6 сприяє синтезу порфіринів, його дефіцит іноді виникає при тривалому застосуванні протитуберкульозних препаратів у дорослих, у дітей при штучному вигодовуванні.
Анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК і РНК - мегалобластні анемії
Анемії, що виникають при дефіциті вітаміну В 12 і фолієвої кислоти. У звичайних умовах вітамін В 12 (зовнішній фактор) всмоктується в шлунку і в тонкій кишці лише в присутності внутрішнього чинника. Внутрішній чинник - гастомукопротеін (фактор Касла), який виробляється додатковими клітинами слизової оболонки шлунка. Надалі цей комплекс надходить в печінку і активує фолієву кислоту. Вітамін В 12 і активована фолієва кислота стимулюють еритропоез по ерітробластіческому шляху. При нестачі цих речовин еритропоез здійснюється за мегалобластичного типу. При дефіциті вітаміну В 12 порушуються освіта тимідину та ДНК, синхронне поділ мегалобластів. Вітамін В 12 сприяє синтезу жирних кислот у нервовій тканині. Цей процес при дефіциті вітаміну В 12 також змінюється, що веде до порушення утворення мієліну. Ці зміни виникають при ендогенній недостатності вітаміну В 12, випаданні внутрішнього чинника - порушенні його продукції, порушенні асиміляції вітаміну В 12 і внутрішнього чинника. Такі анемії називаються перніциозної та \ або перніціозоподобнимі.
У цій групі особливе місце займає перніціозна анемія (Аддісона - Бірмера, або злоякісної анемію). Т. Аддісон (1855) і А. Бірмера (1868) описали зміни при цьому захворюванні.
Патогенгез: випадання секреції гастромукопротеина відбувається внаслідок аутоімунного ушкодження додаткових клітин слизової оболонки шлунка антитілами, що виробляються як до самих додатковим клітинам, так і до гастромукопротеин, або готового комплексу фактора Касла + вітаміну В 12. Відсутність внутрішнього чинника призводить до дефіциту вітаміну B 12 і фолієвої кислоти, та еритропоез здійснюється за мегалобластичного типу. Мегалобластов нестійкі і швидко руйнуються як в кістковому мозку, так і в осередках екстрамедулярного кровотворення. Руйнування переважає над процесами кровотворення. У кістковому мозку і в крові з'являються порфірин і гематин. Розвиваються загальний гемосидероз, анемія, хронічна гіпоксія і жирова дистрофія паренхіматозних елементів органів, порушення обміну жирової тканини - загальне ожиріння, зниження міелінообразованія в спинному мозку.
При морфологічному дослідженні виявляються анемія, блідість шкіри з лимонним відтінком, водяниста кров, точкові крововиливи, гемосидероз, малиновий язик (гунтеровскій глосит: атрофія і запалення слизової оболонки мови), атрофічний гастрит, дуоденіт, збільшення, печінки (гемосидероз і вогнища екстрамедулярного кровотворення). Кістковий мозок в трубчастих і плоских кістках має вигляд малинового желе. У костномозговой тканини відзначаються розпад мегалобластов, ерітрофаг, гемосидероз. У спинному мозку - розпад осьових циліндрів у задніх і бічних стовпах, осередки розм'якшення (фунікулярний мієлоз). У тканині селезінки і лімфатичних вузлів - вогнища екстрамедулярного кровотворення і гемосидероз. Перебіг захворювання з періодами ремісії й загострення.
Крім істинної перніциозної анемії, виділяють симптоматичні перніциозної анемії: при хворобах і резекції шлунка; при резекції тонкої кишки або глистових інвазіях; при екзогенної недостатності вітаміну В 12 і фолієвої кислоти у дітей або медикаментозної, при підвищеній витраті вітаміну В 12 і фолієвої кислоти у вагітних, а також при цирозі печінки.
Гіпопластичні та апластичні анемії
Ці анемії виникають внаслідок глибокого пригнічення процесів кровотворення ендогенними і екзогенними факторами.
Ендогенні фактори: спадкові, сімейні ведуть до втрати здатності кістковомозкових клітин до регенерації. У результаті кістковий мозок плоских кісток заміщається жировою тканиною. Серед спадкових апластичні анемій розрізняють сімейну апластичну анемію Фал'коні, яка має хронічний перебіг. Для неї характерні гіпохромна анемія, виражений геморагічний синдром, вади розвитку. Друга спадкова гіпопластична анемія - гіпопластична анемія Ерліха. Вона має гострий і підгострий перебіг. При ній значно виражений геморагічний синдром, ознаки регенерації кісткового мозку відсутні, у результаті може розвиватися сепсис.
Екзогенні фактори, що ведуть до розвитку анемії цього типу, - променева енергія, токсичні речовини, медикаментозні впливу.
Пригнічення регенераторних процесів у кістковому мозку відбувається повільно протягом декількох років і закінчується повним придушенням всіх паростків його (панміелофтіз-сухоти кісткового мозку). Розвиваються гемосидероз, геморагічний синдром, жирова дистрофія паренхіматозних органів, виразки в шлунково-кишковому тракті, вогнища гнійного запалення.
Подібного роду анемія розвивається при заміщенні кісткового мозку пухлинної тканиною (лейкози, метастази пухлин) або сполучною тканиною при остеоміелосклерозе.
АНЕМІЇ ВНАСЛІДОК ПІДВИЩЕНОГО КРОВОРАЗРУШЕНІЯ - гемолітична
Гемолітичні анемії - анемії, при яких процес руйнування еритроцитів переважає над процесом кровотворення. Гемоліз еритроцитів відбувається усередині судин і за їх межами. При цьому розпадається гем, і з його частин синтезуються два пігменти: гемосидерин і білірубін. При швидкому масивному гемолізі виникає гемоглобінурійний нефроз (гострий нефроз виділення), що призводить до смерті від гострої ниркової недостатності.
Спільними морфологічними змінами в органах і тканинах є гіперпластичні процеси в кістковому мозку, поява вогнищ екстрамедулярного кровотворення, загальний гемосидероз, гемолітична жовтяниця, дистрофія паренхіматозних елементів в органах.
Гемолітичні анемії ділять на наступні групи:
1. Обумовлені внутрішньосудинним гемолізом;
2. Обумовлені позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом (ерітроцітопатіі; ерітроензімопатіі; гемоглобінопатії.)
Гемолітичні анемії, обумовлені внутрішньосудинним гемолізом. Виникають при токсичних впливах (гемолітичні отрути, великі опіки), при інфекціях (сепсис, малярія), переливанні несумісної крові (посттрансфузійні).
Посттрансфузійні анемії по групі і резус-фактору крові діляться на ізоімунні і аутоімунні. Ізоімунні анемії виникають при гемолітичної хвороби новонароджених: у матері (резус-негативною) виробляються антитіла до еритроцитів плоду. Виникає гемолітична хвороба новонароджених, яка існує в трьох формах: загальний вроджений набряк, вроджена анемія новонароджених, важка жовтяниця новонароджених. Для загального вродженого набряку (набрякла форма анемії) характерні набряк підшкірної клітковини, головного мозку і його оболонок, значна гепато-і спленомегалія, гіпертрофія міокарда. При вродженої анемії новонароджених (анемічна форма) знаходять недокрів'я внутрішніх органів і пневмонію. Важка жовтяниця новонароджених розвивається на другу добу, проявляється жовтяницею шкіри і внутрішніх органів, а також області підкіркових ядер, печінка і селезінка збільшені, в них знаходять еритробластоз і гемосидероз.
Аутоімунні анемії з'являються при групі ревматичних хвороб, повільних вірусних інфекціях, медикаментозних впливах, пароксизмальної холодової гемоглобинурии.
Гемолітичні анемії, обумовлені позасудинним гемолізом. Для них характерний розпад еритроцитів в макрофагах селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, печінки. У клінічній картині типова тріада: анемія, спленомегалія, жовтяниця. Виділяють три наступні виду.
Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів - ерітроцітопатіі. При цьому переважають хворі мікросфероцітоз (у Європі - 200-300 на 1 млн осіб); овалоцитоз і елліптоцітоз зустрічаються рідше.
Ерітроензімопатіі - порушення активності ферментів еритроцитів. У патогенезі велику роль відіграє брак активності ферментів гліколізу і АТФ. Хвороба проявляється гострими гемолітичними кризами, рідше тече як хронічна гемолітична.
Гемоглобінопатії - в основі лежить порушення синтезу гемоглобіну. Lee та Cooly (1925) описали таласемія, в основі якої лежить порушення синтезу однієї з білкових ланцюгів гемоглобіну. Для неї характерний аутосомно-домінантний шлях наслідування. При талассемии різко зменшується кількість РНК, утворюється фетальний гемоглобін. Захворювання проявляється вираженою або незначною гіпохромною анемією. Вміст заліза сироватки нормальне; розвивається стан гіпоксії, бувають гемолітичні кризи. Патологія виявляється при інфекціях, медикаментозних впливах.
Виділяють також анемії, пов'язані з порушенням структури ланцюгів глобіну Hb-S. B крові з'являються аномальні гемоглобіни. Важка анемія виникає при гомозиготному стані, практично слабка - при гетерозиготному. При гемоглобіні порушується послідовність амінокислот у ланцюгу - валін замість глутаміну. Еритроцити змінюють свою форму, стають серповидно-клітинними (серповидно-клітинна анемія) і швидко розпадаються. Це спадкове захворювання більш виражено в Африці, на Кубі, Близькому Сході, в Закавказзі.
Тромбоцитарний захворювання.
Тромбоцитопатії - група геморагічних захворювань, пов'язаних з вродженим або набутим зниженням кількості або зміною якості тромбоцитів.
Для клініко-морфологічної картини тромбоцитопатії характерні множинні крововиливи, особливо петехіальні, і кровотечі різної локалізації. Час кровотечі збільшено, ретракція згустка знижена. Кількість тромбоцитів у крові різко знижене або зазначаються їх патологічних форм.
Тромбоцитопенія зниження кількості тромбоцитів у 1едініце об'єму крові.
Причини тромбоцитопенії наступні.
I. Зниження продукції тромбоцитів
1. Придбане
Ø зміни кісткового мозку
Ø апластичні і гіпопластичні анемії
Ø синдроми заміщення кісткового мозку: лейкозні поразки і
Ø метастази пухлин
Ø мегалобластні анемії
2. Специфічно обумовлене
Ø лікарські та токсичні дії: алкоголь, цітоток-
сического препарати та ін
Ø вірусні інфекції - захворювання, викликані вірусом Епш-
тейна-Барр
3. Спадкове
Ø синдром Віскотта-Олдріча
II. Імунологічно опосередковане руйнування тромбоцитів
Ø Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Ø ізоімунні неонатальні і посттрансфузійні стану Реакції лікарської гіперчутливості
Ø Вірусні інфекції (вірус Епштейна-Барр, ВІЛ)
III. Збільшена потреба в тромбоцитах
Ø ДВЗ-синдром
Ø тромботическая тромбоцитопенічна пурпура
Ø мікроангіопатичну порушення: гемолітичний уремічний синдром
Ø Секвестрація (ізоляція) тромбоцитів при гиперспленизма, гігантських гемангіомах
IV. Причини змішаного характеру
Ø Важкі форми сепсису
Ø Масивні гемотрансфузії.
Тромбоцитопенія починається коли кількість кров'яних пластинок у крові падає нижче 150х10 9 / л ..
Придушення тромбоцітопоеза ілюструється малою кількістю мегакаріоцитів в кістковому мозку і відзначається при апластична і гипопластических анеміях, мегалобластний анеміях і при заміщенні тканини кісткового мозку в ході лейкозу або метастазуванні пухлини з ураженням кісткового мозку.
Імунологічно опосередковане руйнування тромбоцитів.
Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (Хвороба Верльгофа). Спостерігається в основному у дітей і молодих людей.
У дітей хвороба починається гостро, нерідко після вірусної респіраторної інфекції, триває протягом 2-4 тижнів. Тромбоцити руйнуються під дією антитромбоцитарних антитіл або імунних комплексів. У молодих осіб (частіше 20-40-річних жінок) хвороба розвивається поступово і підтримується протягом декількох місяців і навіть років. Виявляються IgGS-антитіла, які дають перехресні реакції з плацентою, тому зустрічаються тромбоцитопенії неонатального періоду.
Іноді аутоімунна тромбоцитопенія поєднується з на системний червоний вовчак, тяжку міастенію, аутоімунної гемолітичної анемією. Вона ускладнює перебіг лімфом і лейкозів.
Крововиливи-від невеликої шкірної пурпури (множинних дрібних крововиливів) до важких внутрішньо-маткових або шлунково-кишкових геморагій. Зустрічаються крововиливу в головний мозок. Позитивний лікувальний ефект відзначається після імуносупресивної терапії і після спленектомії, але рівень антитіл, пов'язаних з тромбоцитами, не знижується.
Ізоімунна неонатальна і посттрансфузійних тромбоцитопенії. Тромбоцити мають специфічні ізоантігенам. У 98% дорослих людей є антиген Al (PLA-1), тому у PLA-1-негативних осіб, які отримують тромбоцити з цим антигеном при переливанні крові, синтезуються відповідні антитіла. Під час вагітності PLA-1-негативна жінка може імунізувати по відношенню до свого PLA-1-позитивного плоду, при цьому розвивається неонатальна тромбоцитопенія. Дане захворювання у порівнянно з ізоімунні гемолітичною анемією.
Інші види тромбоцитопенії. Слід згадати про хворих на СНІД, у яких тромбоцитопенія-найбільш часте гематологічне прояв.
Тромбоцитарної виснаження розвивається при ДВЗ-синдромі і вираженому внутрішньосудинному тромбозі. Крім того, тромбоцити разом з еритроцитами можуть механічно руйнуватися у великих судинних пухлинах, при мікроангіопатичну гемолітичної анемії і тромботичної тромбоцитопенічній пурпурі.
Симптоми - провідне значення мають ниркова недостатність і кровотечі, спленомегалія.
Тромбоцитоз - збільшення числа тромбоцитів у периферичній крові зустрічається при мієлопроліферативних захворюваннях.
Вторинний тромбоцитоз розвивається після спленектомії, крововиливів, гемолізу, дисемінованому пухлинному процесі, хронічних деструктивно-запальних захворюваннях (наприклад, виразковий коліт) і надсильної фізичному навантаженні.
Якісні аномалії тромбоцитів. Характеризуються нормальною кількістю, але аномальної функцією тромбоцитів.
Бувають:
1. Спадкові
2. Придбані
Вроджені захворювання зустрічаються рідко. В їх основі лежать аутосомно-рецесивні порушення синтезу мембранних глікопротеїнів і секреції тромбоцитів.
До порушення синтезу мембранних глікопротеїнів відносять:
1. Хвороба Гланцмана-Негелі (тромбастенія) - відсутня агрегація у тромбоцитів, порушеному зв'язуванні з фібриногеном, при тривалих кровотечах.
2. Синдром Бернара-Сул'е - виявляються великі тромбоцити і зниження їх здатності до адгезії.
Порушення секреції тромбоцитів
1. Хвороба фонду накопичення - відсутня електронно-щільних гранул в цитоплазмі тромбоцитів і в порушеному звільнення АДФ.
2. Недостатність тромбоксансінтетази, яка супроводжується порушеним звільненням АДФ.
Набуті форми якісних аномалій тромбоцитів зустрічаються при уремії, печінковій недостатності, мієлопроліферативних захворюваннях і парапротеінеміях, при прийомі великих доз аспірину і алкоголю. Аспірин незворотно блокує циклооксигеназу тромбоцитів, що знижує синтез простагландинів і тромбоксану А 2.
Геморагічні діатези (коагулопатії).
Розлади коагуляції можуть мати придбану і спадкову природу.
* Придбані коагулопатії включають аномалії згортання крові.
Ø Недостатність вітаміну До приводить до придушення синтезу факторів коагуляції II, VII, IX, X і білка С.
Ø У печінці продукуються практично всі фактори коагуляції, важкі її поразки викликати геморагічний діатез.
Ø ДВС-синдром веде до недостатності факторів коагуляції.
Спадкові коагулопатії
З історії відомо, що окремі Королівці династії Європи страждали різними формами гемофілії, яка відноситься до цієї групи. Виниклі дуже давно в результаті шлюбів між родичами, вони передавалися у спадок нащадкам у іншим монаршим домівках (наприклад російська цесаревич Олексій, син імператора Миколи Другого та німецької принцеси Олександри).
Недостатність фактору VIII (гемофілія А) і фактора IX (гемофілія В) передається як рецесивне захворювання, пов'язане зі статевими хромосомамі.Для інших спадкових захворювань характерний аутосомний тип.
Природу порушення гемостазу можна розпізнати за допомогою обліку 4 параметрів:
1. Часу кровотечі
2. Кількості тромбоцитів у крові,
3. Протромбінового часу (тривалість формування згортка плазми крові в присутності тромбопластину і солей кальцію в секундах)
4. Тромбопластинового часу (періоду формування тромбопластину, що сприяє перетворенню протромбіну в тромбін).
На основі цих даних виділяють 4 види коагулопатії.
Недостатність комплексу фактор VIII - фактор Вілле-Бранд (VIII - vWF).
Дефекти комплексу VIII - vWF, що мають генетичну природу, викликають два спадкові захворювання з геморагічним діатезом - гемофілію А і хвороба Віллебранда.
Хвороба Віллебранда (vWD) - частота близько 1% серед спадкових геморагічного діатезу.
Характеризується спонтанними кровотечами зі слизуватих оболонок внутрішніх органів, надмірними кровотечами з ран і при менорагія, збільшеним часом кровотечі при нормальній кількості тромбоцитів у крові.
Передається по аутосомно-домінантним типом, проте відомі й рідкі аутосомно-рецесивні варіанти. Описано більше 20 форм vWD, які розділені на дві головні групи.
У 1-у група - об'єднує I і III типи, до 2 групи відносять II тип захворювання.
Типи I і III - пов'язані із зменшеною кількістю фактора Віллебранда (vWF). 70% всіх спостережень відносяться до типу I з легким перебігом і передається по аутосомно-домінантним типом.
III тип - аутосомно-рецесивний, пов'язаний з украй низькими рівнями vWF й більш важким перебігом хвороби. Він зустрічається рідше, ніж тип I.
Тип II - характеризується якісним дефектом фактора Віллебранда і успадковується по аутосомно-домінантним типом, формується аномальний vWF. При цьому обсяги крововтрати варіюють від невеликих до помірних. У людей з хворобою Віллебранда є складне порушення функцій тромбоцитів і системи коагуляції крові.
Гемофілія А (недостатність фактора VIII). Сама часто зустрічається в даній групі, протікає з сильними кровотечами. Розвивається через зменшення кількості або активності фактора VIII. Він служить кофактором для активації фактора X.
Успадковується як Х-зв'язаний рецесивна ознака і тому зустрічається в чоловіків і гомозиготних жінок. Разом з тим і в гетерозиготних жінок описані надлишково рясні кровотечі. Близько 30% хворих не мають жодного родича з подібною патологією, можливо що захворювання у них виникло в результаті мутацій.
Прояви гемофілії А залежить від активності фактора VIII. При активності менше 1% норми проявляється важка форма, 2-5% - помірно важка, 6-50% - легкі форми гемофілії А.
У всіх випадках характерні:
1. Тенденція до масивних крововиливів після травм або хірургічних втручань.
2. Спонтанні кровотечі у великі суглоби, що несуть найбільшу механічну навантаження, приводять до гемартрозах без видимої травми.
3. Повторні гемартрози закінчуються деформаціями та ін-валідизації суглобів.
4. Ні петехії, ні екхімози не характерні.
5. Час кровотечі та кількість тромбоцитів нормальні,
6. Збільшено тромбопластиновий час.
7. Для діагностики потрібна оцінка вмісту фактора VIII.
Гемофілія В (хвороба Крістмаса, недостатність фактора IX). Важка ступінь недостатності фактора IX являє собою захворювання, клінічно не відрізняється від гемофілії А. Успадковується як Х-зв'язаний рецесивна ознака і може протікати безсимптомно або з крововиливами. Приблизно у 14% хворих фактор IX виявляється, але в нефункціональній стані. Як і при гемофілії А, час кровотечі нормально, а неповне тромбопластиновий час збільшено.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
56.7кб. | скачати


Схожі роботи:
Соціальні конформісти поняття причини виникнення основні види
Алергія причини її виникнення
Причини виникнення наркоманії
Причини виникнення романтизму
Причини виникнення релігії
Причини та умови виникнення соціології
Соціологія як наука 2 Причини виникнення
Монополія сутність та причини виникнення
Причини виникнення каліцтв людини
© Усі права захищені
написати до нас